ЭхоКГ дифференциальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии и констриктивного перикардита

Обновлено: 17.05.2024

Констриктивный перикардит - синдром, развивающийся вследствие сжатия сердца твердыми, утолщенными и часто спаянными листками перикарда. Констриктивный перикардит вызывает ограничение наполнения сердца. В отличие от тампонады сердца, при которой наполнение страдает в процессе всей диастолы, при констриктивном перикардите оно лимитировано последними двумя третями диастолы, в то время как активное и резкое наполнение сохранено в начале диастолы. Это приводит сначала к диастолическому западению, а затем к плато на кривых давления в обоих желудочках (феномен "dip-plateau"). Констриктивный перикардит был известен еще три века назад, но в последние годы его клиническая картина изменилась.

С этиологической точки зрения в Западном мире наблюдается снижение частоты констрикции туберкулезной природы и увеличение частоты случаев, связанных с радиационным поражением средостения в процессе лучевой терапии и с кардиохирургическими вмешательствами, которые составляют до 18% в исследуемой популяции, хотя в целом распространенность констриктивного перикардита после АКШ и клапанных операций не превышает 0,2-0,3%.

Клинические проявления также изменились. Например, кальцификация перикарда была представлена у 90% пациентов по данным публикации в 1959 г., в то время как в более поздних исследованиях кальцификация обнаружена только в 27% случаях. С другой стороны, клиническая настороженность и широкое использование современных диагностических методов (в основном ЭхоКГ с допплерографическим анализом и КТ) позволяют выявлять менее тяжелые формы констриктивного перикардита. Кроме того, клинико-гемодинамические показатели позволили расширить представления о формах констриктивного перикардита, отличающихся от классического кальцинифицированного хронического констриктивного перикардита.

Хронический констриктивный перикардит

Хронический констриктивный перикардит вызван твердым, подобным раковине, рубцовым процессом в перикарде, который ограничивает диастолическое наполнение желудочков. Хотя различные этиологические варианты перикардита, в конечном счете, могут закончиться констриктивным перикардитом, гистологическое исследование удаленного перикарда демонстрирует в большинстве случаев неспецифические признаки. Клиническая картина включает в себя хроническую усталость и одышку, расширение яремных вен с выраженным диастолическим коллапсом (снижение Y), протодиастолическим перикардиальным тоном, увеличением печени, асцитом и плевральным выпотом. Парадоксальный пульс обычно отсутствует.

Обычно выявляется диффузная сглаженность или отрицательные зубцы Т, ФП обнаружена у половины пациентов. Констриктивный перикардит должен быть заподозрен у всех пациентов с изолированной недостаточностью ПЖ или асцитом. Дифференциальная диагностика требует исключения кардиомиопатии с рестриктивными изменениями (табл. 1), ИМ ПЖ, митрального стеноза (перикардиальный тон может быть принят за щелчок открытия), опухоли ПЖ и цирроза печени. Однако в настоящее время диагноз обычно не является трудным при наличии клинической настороженности и возможности КТ и МРТ.

Дифференциальная диагностика между хроническим констриктивным перикардитом и рестриктивной кардиомиопатией

Констриктивный перикардит	Рестриктивная кардиомиопатия
Физикальное исследование	Ранняя диастолическая прекардиальная пульсация.	Может быть усиление верхушечного толчка.
	Перикардиальный тон.	Наличие III тона.
	Нет шума	Шум регургитации обычно
ЭКГ	Низкий вольтаж. Редкая ФП. Нормальный комплекс QRS	Низкий вольтаж при амилоидозе. Частая ФП. БНПГ
Рентгенография органов грудной клетки	Возможно кальцификация перикарда	Неспецифическая кардиомегалия
ЭхоКГ	Нормальная толщина стенок. Утолщение перикарда. Парадоксальное движение МЖП в раннюю диастолу	Увеличение толщины стенок (амилоидоз). Увеличение ЛП и ПП
Допплерографическое исследование	e′ МЖП ≥8 см/с и нормальный пик S′ скорости потока на МК.	e′ МЖП ‹8см/с и снижение скорости потока на МК.
	Увеличение митрального потока при выдохе.	Скорость митрального потока не связана с изменением дыхания
	Скорость распространения митрального потока в М-модальном режиме, цветной допплер ≥45см/с	Скорость распространения митрального потока в М-модальном режиме, цветной допплер ‹45см/с
	Повышение диастолического потока в печеночной вене при выдохе	Повышение диастолического потока в почечной вене на вдохе
Катетеризация сердца	КДД ПЖ и КДД ЛЖ обычно равны. Систолическое давление в ПЖ ‹50 мм рт.ст. КДД ПЖ >1/3 от систолического давления в ПЖ	КДД ЛЖ часто >5 мм рт. ст., выше, чем КДД ПЖ
Эндомиокардиальная биопсия	Норма или неспецифические изменения	Может выявить специфические причины
КТ/МРТ	Перикард утолщен или кальцифицирован	Нормальный перикард

Диагноз устанавливается на основании следующей триады: предположительные клинические признаки, выявление физиологии констрикции/рестрикции и выявление утолщения перикарда. Второй пункт осуществляется с использованием эхокардиографии с допплерографическим анализом (табл. 1 и рис. 1), но в целом точность данного метода не составляет 100%. Утолщение перикарда может быть очевидным при рентгенографии органов грудной клетки в случае кальцификации перикарда или при КТ и МРТ. Однако перикард может иметь и почти нормальную толщину.

Следовательно, визуализация нормального перикарда не исключает констриктивный перикардит. Исследование гемодинамических параметров сердца выявляет характерные изменения: падение и плато диастолического давления в желудочках с уравниванием КДД в ПЖ, ПП и давления заклинивания в ЛА. Однако в настоящее время редко возникает необходимость исследования гемодинамики для диагностики констриктивного перикардита. Широкая перикардэктомия - единственный метод эффективного лечения. Как только выявляется тяжелый констриктивный перикардит, хирургическое вмешательство не должно откладываться с учетом хирургической летальности (6-14%) и плохого прогноза, который повышается с возрастом и функциональным классом СН. Прогноз хуже (относительный риск 9,47) при постлучевом констриктивном перикардите.

А - М-режим ЭхоКГ из парастернальной позиции. Представлены типичные особенности констриктивного перикардита, инцизура МЖП (показана стрелкой), и выравнивание задней стенки ЛЖ.

Б - запись пульсовой допплерографии печеночной вены. Диастолический поток увеличивается на выдохе (показано стрелкой).

Подострая эластическая констрикция

Термин "эластическая" констрикция сердца в отличие от "ригидного" хронического типа был введен для характеристики патофизиологической основы подострого констриктивного процесса. Эластическая констрикция находится между тампонадой сердца и классической хронической констрикцией. Она вызвана утолщенным перикардом, который является не жестким, а эластичным и достаточно растяжимым, чтобы изменяться в объеме во время дыхательного цикла. Эти изменения приводят к двум важным особенностям: признак "падение-плато" может быть незаметным и может присутствовать парадоксальный пульс.

Патологические изменения, лежащие в основе эластической констрикции, заключаются в формировании утолщенного перикарда или эпикарда, в которых еще не успел развиться тяжелый фиброз или кальцификация. Выпот в перикарде может встречаться часто. Подострая эластическая констрикция обычно наблюдается в первые недели или месяцы после острого воспаления или инфекционного перикардита. Иногда эти изменения могут быть достаточно серьезными и требовать экстренной перикардэктомии. Однако эластическая констрикция может привести к хронической констрикции перикарда или носить преходящий характер.

Экссудативно-констриктивный перикардит

Распространенность этого нарушения составляет 1,3% среди пациентов с заболеваниями перикарда и 6,8% среди пациентов с клиникой тампонады. Этиологический спектр включает в себя идиопатические случаи, радиационное воздействие на грудную клетку, кардиохирургическое вмешательство, новообразования и туберкулез. Пациенты с экссудативно-констриктивным перикардитом обычно имеют подострое клиническое течение с симптомами воспаления. Первым клиническим проявлением может быть тампонада, которая обычно сочетается с элементами констрикции.

Однако некоторые допплерографические признаки, указывающие на констрикцию, могут насторожить клинициста. После принятия решения о перикардиоцентезе в связи с тампонадой, эти признаки могут стать более очевидными, наряду с клиническими проявлениями констрикции (очевидное снижение Y, III тон). Большинство случаев экссудативно-констриктивного перикардита в конечном счете приводит к постоянной констрикции, требующей перикардэктомии. Хотя в некоторых случаях данный вариант перикардита может быть преходящим, т.е. спонтанно разрешаться, особенно при идиопатическом перикардите. В хирургии особое внимание следует уделять висцеральному перикардиальному слою с адекватной попыткой широкой перикардэктомии.

Рис. 2. Экссудативно-констриктивный перикардит. До перикардиоцентеза интраперикардиальное давление, давление в ПП и КДД в ЛЖ повышены (14 мм рт.ст.). После перикардиоцентеза петля внутриперикардиального давления ниже нуля, тогда как давление в ПП и ЛЖ остается почти неизменным и появляется признак падение-плато при записи давления в ЛЖ.

Преходящая констрикция перикарда

Мы показали, что у 16 пациентов из 177 с острым выпотным идиопатическим перикардитом, при котором признаки констрикции были установлены в фазе разрешения перикардита, активность процесса снижалась, и выпот был минимальным или отсутствовал.

Некоторые клинические (перикардиальный тон при аускультации, волна Y яремного пульса) и эхокардиографические (парадоксальное движение МЖП в раннюю диастолу) признаки констрикции были представлены у всех пациентов, а двое имели четкие признаки венозного застоя. Катетеризация сердца (рис. 3) выявила признаки констриктивного перикардита в начале заболевания или после удаления жидкости. После истечения в среднем 2,7 мес клинические и гемодинамические признаки констрикции спонтанно проходили.

Возможно, преходящий характер констрикции сердца имеет не только теоретический интерес, но и практическое значение, так как консервативная терапия может позволить избежать перикардэктомии в ряде случаев. Клинические и особенно тонкие ЭхоКГ-признаки преходящей констрикции больше распространены при остром выпотном идиопатическом перикардите (20%), но могут встречаться при туберкулезе и гнойном перикардите. В последнем исследовании постперикардиотомный перикардит был наиболее частой причиной преходящей констрикции.

А - давление заклинивания в ЛА и давление в ПП одинаково повышены (10 мм рт.ст.), и запись давления имеет "W" морфологию, указывающую на констрикцию.

Анализ этиологии перикардитов

В проспективном исследовании пациентов с острым выпотным перикардитом тяжелая подострая констрикция, требовавшая перикардэктомии, развивалась у 56, 35, и 17% пациентов с туберкулезом, гнойным или неопластическим перикардитом соответственно. Напротив, только у 2 из 177 пациентов с острым выпотным идиопатическим перикардитом потребовалась перикардэктомия в течение первых 6 мес.

Таким образом, у пациента с острым заболеванием перикарда, у которого развивается подострая констрикция, более вероятна специфическая природа заболевания, а не идиопатический перикардит. С другой стороны, преходящая констрикция значительно чаще развивается у пациентов с идиопатическим перикардитом (распространенность 20% при неуточненной этиологии), чем при туберкулезном или гнойном перикардите.

Таким образом, тяжесть констрикции может быть варьировать от тяжелой подострой формы до преходящей констрикции. Степень констрикции наиболее тяжелая при туберкулезном, гнойном или неопластическом перикардите, тогда как при идиопатическом перикардите преходящая констрикция является правилом. В отличие от этого мы не видели развития констрикции у пациентов с идиопатическим перикардиальным выпотом. Такие признаки констрикции могут иметь значение для этиологической диагностики заболевания у отдельных пациентов.

Публикации в СМИ

Констриктивный перикардит (лат. contsrictio — сдавление) характеризуется утолщением и сращением листков перикарда (в 50% случаев их кальцификацией), приводящим к сдавлению камер сердца и ограничению их диастолического наполнения.
Этиология. Может возникнуть после любого поражения перикарда. В большинстве случаев развивается после идиопатического или посттравматического перикардита. К более редким причинам возникновения относят опухоли, радиационное облучение, туберкулёз, операции на сердце.

Патогенез • После воспалительного или иного процесса в перикарде возникает облитерация полости перикарда. В результате этого сердце оказывается сжатым со всех сторон ригидным утолщённым перикардом, что нарушает диастолическое наполнение желудочков — повышаются конечное диастолическое давление в обоих желудочках и среднее давление в предсердиях, лёгочных венах и венах большого круга кровообращения, уменьшается ударный объём сердца. При этом функция миокарда желудочков может быть сохранена • Дальнейшее сдавление сердца перикардом постепенно приводит к повышению давления в венах большого круга кровообращения и развитию застоя с увеличением печени, появлением асцита и отёков на ногах. Асцит может появляться раньше отёков нижних конечностей или одновременно с ними. Это связывают с сужением устьев печёночных вен перикардиальными сращениями или значительным перикардиальным выпотом.

Клинические проявления
• Изредка могут предшествовать жалобы, характерные для сухого перикардита. Чаще всего больных начинают беспокоить одышка при физической нагрузке, повышенная утомляемость, похудание, снижение аппетита. В последующем возникают признаки правожелудочковой сердечной недостаточности: тяжесть и боли в правом подреберье, периферические отёки, асцит.
• При выраженной клинической картине заболевания отмечают своеобразный внешний вид пациента: больной худой, живот увеличен. Вынужденное положение (ортопноэ) наблюдают редко. Шейные вены расширены и не спадаются на вдохе. Характерен симптом Куссмауля — набухание шейных вен на вдохе из-за увеличения при этом венозного давления. Имеется асцит, появление которого нередко предшествует появлению отёков на ногах, расширение поверхностных вен живота. Отмечают артериальную гипотензию.
• У 1/3 больных определяют парадоксальный пульс, характеризующийся снижением наполнения на вдохе в результате снижения систолического АД более чем на 10 мм рт.ст. Область верхушки сердца втягивается во время систолы и выпячивается во время диастолы. Пальпируют увеличенные печень и селезёнку.
• Тоны сердца могут быть не изменены, при значительной облитерации полости перикарда приглушены. У одной трети больных в диастолу выслушивается перикардиальный щелчок в результате резкого прекращения наполнения желудочков в диастолу.

Лабораторные данные. При значительном нарушении функций печени возникает гипоальбуминемия, гипербилирубинемия и другие признаки печёночной недостаточности. Изменения в ОАК зависят от основного заболевания.
Инструментальные данные
• ЭКГ: при синусовом ритме отмечают двугорбые зубцы Р. Характерны низкоамплитудные комплексы QRS. В 30–50% случаев при констриктивном перикардите возникает фибрилляция предсердий. Характерно изменение зубцов Т в виде их уплощения или инверсии в нескольких отведениях. При прорастании соединительной ткани в миокард на ЭКГ могут фиксироваться нарушения внутрижелудочковой (в виде блокады правой ножки пучка Хиса) и предсердно-желудочковой (в виде АВ-блокады) проводимости.
• ЭхоКГ: обнаруживают утолщение перикарда (два самостоятельных сигнала, соответствующих висцеральному и париетальному листкам перикарда), их сращение, ограничение движения задней стенки левого желудочка, а также участки кальциноза. Функция миокарда левого и правого желудочков в пределах нормы.
• Рентгенологическое исследование: размеры сердца могут быть нормальными или даже уменьшенными. Увеличение сердца возникает в результате утолщения перикарда в сочетании с выпотом в его полость. Левое предсердие выглядит увеличенным у 1/3 больных, особенно при возникновении мерцательной аритмии. На рентгенограмме в боковой проекции можно обнаружить кальцификацию перикарда («панцирное сердце»), которая развивается у 50% больных при длительном течении заболевания.
• КТ/МРТ грудной полости. При констриктивном перикардите обнаруживают кальцинированный или утолщённый перикард.
Диагностика констриктивного перикардита основана на следующих признаках: гепатомегалия, асцит, повышение ЦВД (обычно более 250 мм вод.ст.) при отсутствии явных признаков заболевания сердца и лёгких; рассасывание перикардиального выпота при сохраняющемся повышении ЦВД; кальцификация перикарда; сочетание асцита и высокого ЦВД с нормальными размерами сердца.
Дифференциальная диагностика • Цирроз печени • Рестриктивная кардиомиопатия • Инфильтративные поражения миокарда • Стеноз трёхстворчатого клапана.

ЛЕЧЕНИЕ
Хирургическое лечение. Обычно проводят перикардэктомию. Показание — увеличение давления в яремных венах более 70–80 мм вод.ст. При подозрении на активный туберкулёзный процесс предварительно проводят терапию противотуберкулёзными средствами. Операция заключается в полном удалении перикарда между диафрагмальными нервами с освобождением вен сердца от окружающей их фиброзной ткани. Большинство неблагоприятных последствий связано с низким сердечным выбросом в результате сопутствующего тяжёлого поражения миокарда. Отдалённые результаты такой операции хорошие: значительное улучшение наблюдается у 90% больных.
Консервативное лечение проводят при длительно существующем констриктивном перикардите с вовлечением в процесс миокарда, выраженной застойной сердечной недостаточностью, кахексией и нарушением функций печени • Назначают диуретики и сердечные гликозиды, при отсутствии артериальной гипотензии показан каптоприл • Следует помнить, что лечение сердечной недостаточности сердечными гликозидами у больных констриктивным перикардитом может привести к ухудшению состояния, т.к. урежение ритма сопровождается уменьшением сердечного выброса.
Прогноз зависит от этиологии заболевания. В большинстве случаев после перикардэктомии наступает выраженное улучшение.

МКБ-10 • I31.1 Хронический констриктивный перикардит

Код вставки на сайт

Перикардит констриктивный

Рестриктивная кардиомиопатия. Причины, классификация РКМП. Клиника, диагностика и лечение рестриктивной кардиомиопатии.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) характеризуется диастолической дисфункцией рестриктивного типа недилатированного левого желудочка (ЛЖ) и/или правого желудочка (ПЖ) с уменьшением диастолического объема желудочков на фоне сохранной сократительной способности в отсутствие выраженной гипертрофии миокарда.

На долю рестриктивной кардиомиопатии приходится около 5% всех случаев кардиомиопатии. В связи с тем что кардиомиопатия (КМП) в ряде случаев могут иметь сочетанный фенотип гипертрофической или дилатационной кардиомиопатии с рестриктивной диастолической дисфункцией, точная эпидемиологическая оценка распространенности рестриктивной кардиомиопатии затруднена.

При невыявленных причинах РКМП рассматривается как идиопатическая. Генетически обусловленная РКМП может быть семейной и спорадической и подразделяется в зависимости от типа наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный тип наследования, Х-сцепленное наследование). Вторичная РКМП развивается при наличии системных заболеваний.

Выделяют первичную и вторичную рестриктивную кардиомиопатию, развивающиеся вследствие инфильтративных заболеваний и болезней накопления, а также неинфильтративные формы и РКМП при эндомиокардиальных поражениях (табл. 1.1).

Таблица 1.1. Заболевания и состояния, протекающие с фенотипом рестриктивной кардиомиопатии

Приобретенная/ наследственная	Генетические варианты
Инфильтративные заболевания
Амилоидоз	Приобретенный/ наследственный	Ген TTR (V122I, I68L, L111M, T60A, S23N, P24S, W41L, V30M, V20I), APOA1
Саркоидоз	Приобретенный
Первичная гипероксалурия	Наследственная	AGXT (1-й тип), GRHPR (2-й тип), HOGA1 (3-й тип)
Болезни накопления
Болезнь Фабри	Наследственная	GLA
Болезнь Гоше	Наследственная	GBA
Наследственный гемохроматоз	Наследственный	HAMP, HFE, HFE2, HJV, PNPLA3, SLC40A1, TfR2
Болезни накопления гликогена	Наследственные	Определяется типом
Мукополисахаридоз I типа	Наследственный	IDUA
Мукополисахаридоз II типа	Наследственный	IDS
Болезнь Ниманна-Пика	Наследственная	NPC1, NPC2, SMPD1
Неинфильтративные
Идиопатическая	Приобретенная
Диабетическая форма	Приобретенная
Склеродермия	Приобретенная
Миофибриллярные миопатии	Наследственные	BAG3, CRYAB, DES, DNAJB6, FHL1, FLNC, LDB3, MYOT
Эластическая псевдоксантома	Наследственная	ABCC6
Саркомерные генетические аномалии	Наследственные	ACTC, β-MHC, TNNT2, TNNI3, TNNC1, DES, MYH, MYL3, CRYAB
Синдром Вернера	Наследственный	WRN
Эндомиокардиальные
Карциноидная болезнь сердца	Приобретенная
Эндомиокардиальный фиброз	Приобретенный
Идиопатическая форма	Приобретенный
Гиперэозинофильный синдром	Приобретенный
Хроническая эозинофильная лейкемия	Приобретенная
Лекарственные поражения (серотонин, метисергид ρ , эрготамин, препараты ртути, бусульфан)	Приобретенные
Эндомиокардиальный фиброэластоз	Наследственный	BMP5, BMP7, TAZ
Онкопатология и последствия ПОТ (антрациклины, лучевая терапия)	Приобретенная
Метастатические поражения	Приобретенные

В основе заболевания лежит уменьшение податливости желудочков вследствие эндомиокардиального фиброза или инфильтративного поражения миокарда. Нарушение наполнения желудочков приводит к росту конечно-диастолического давления в их полостях, перегрузке и дилатации предсердий и легочной гипертензии. Систолическая функция сердца в течение длительного времени не нарушается, полости желудочков не увеличиваются. Толщина стенок желудочков обычно не выходит за рамки небольшой гипертрофии (за исключением случаев амилоидоза и лимфомы). Прогрессирующая диастолическая дисфункция на фоне фиброза миокарда приводит к развитию резистентной к лечению ХСН. В зависимости от этиологии РКМП могут выявляться утолщение эндокарда с пристеночными тромбами (эндомиокардиальный фиброз), поражение АВ-клапанов сердца с развитием митральной и трикуспидальной регургитации (карциноидная болезнь сердца).

Течение РКМП зависит от характера и тяжести поражения сердца и может варьировать от субклинического до фатального, включая внезапную сердечную смерть. Чаще всего жалобы неспецифичны и являются следствием ХСН: слабость и утомляемость при физической нагрузке, одышка, головокружения и обмороки, сердцебиение, кардиалгии. При осмотре могут выявляться признаки недостаточности кровообращения по малому и большому кругу. Нарушения проводимости наиболее характерны при амилоидозе и саркоидозе, тромбоэмболические осложнения - при кардиомиопатии Леффлера. Фибрилляция предсердий характерна для идиопатической РКМП.

ЭКГ-изменения неспецифичны, возможны признаки:
■ гипертрофии желудочков;
■ неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т;
■ нарушения внутрижелудочковой проводимости, вплоть до полной поперечной блокады;
■ аритмии, в том числе фибрилляция предсердий;
■ низкая амплитуда QRS во всех отведениях с высокой вероятностью указывает на амилоидоз сердца, особенно на фоне утолщения стенок.
При ЭхоКГ ведущим признаком является резкое нарушение диастолической функции ЛЖ (III степени, рестриктивный тип диастолического наполнения при допплеровском исследовании). Критериями диастолической дисфункции ЛЖ III степени являются соотношение Е/А >2, соотношение Е/е >14, максимальная скорость ТР >2,8 м/с и индекс объема ЛП >34 мл/м2. Данные изменения отражают высокое конечно-диастолическое давление в полости ЛЖ, что ведет к перегрузке и расширению левого предсердия (ЛП) и нарастанию легочной гипертензии (ЛГ). Чаще всего для рестриктивной кардиомиопатии характерны отсутствие выраженной гипертрофии левого желудочка и нормальные размеры полости левого желудочка при увеличенных предсердиях. Сократительная способность желудочков сохранена. Однако при некоторых формах РКМП характерны свои особенности. Так, при амилоидозе стенки обоих желудочков утолщены, отмечается утолщение даже межпредсердной перегородки и АВ-клапанов, а фракция выброса ЛЖ прогрессивно снижается. Часто выявляется гидроперикард. При эндомиокардиальном фиброзе отмечается утолщение эндокарда с развитием фиброза и формированием пристеночных тромбов, которые приводят к уменьшению полостей (частичной облитерации) и нарушению наполнения желудочков. Развивается и прогрессирует митральная и трикуcпидальная регургитация. ЭхоКГ-особенностями карциноидной болезни сердца являются утолщение, фиброзирование и снижение подвижности АВ-клапанов с нарастанием их недостаточности.
Рентгенография органов грудной клетки регистрирует нормальные или незначительно увеличенные размеры сердца, признаки застоя в легких.
КТ и МРТ сердца с гадолинием позволяют оценить состояние листков перикарда, исключить их кальциноз, что имеет большое значение при дифференциальной диагностике РКМП и констриктивного перикардита (КП). МРТ сердца с гадолинием позволяет выявлять миокардиальный фиброз и по его наличию и характеру распределения уточнять специфическую природу РКМП (амилоидоз, саркоидоз, эндомиокардиальные поражения и др.).
Катетеризация сердца подтверждает рестриктивный тип диастолической дисфункции: кривая давления в желудочках имеет вид «западения и плато». Конечно-диастолическое давление в ЛЖ обычно выше, чем в правом.
Эндомиокардиальная биопсия позволяет уточнить этиологию рестриктивной кардиомиопатии: выявить фиброз миокарда, отложения амилоида, обнаружить саркоидные гранулемы, признаки гемохроматоза. Методика применяется редко в связи с инвазивным характером, высокой стоимостью и необходимостью в наличии обученного персонала.

В первую очередь РКМП необходимо дифференцировать с констриктивным перикардитом, имеющим сходные гемодинамические изменения. В отличие от рестриктивной кардиомиопатии, при рестриктивном перикардите возможно успешное хирургическое лечение. По данным ЭхоКГ для перикардита характерны утолщение и повышение эхогенности листков перикарда, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, чего не наблюдается при РКМП. При тканевом допплеровском исследовании ранняя диастолическая скорость движения фиброзного кольца митрального клапана - МК>7 см/с при констриктивном перикардите и значительно снижена при РКМП. Annulus paradoxus - рестриктивный трансмитральный поток при нормальном Е/е выявляется только при констриктивном перикардите, тогда как высокое значение Е/е является одним из основных признаков рестриктивной кардиомиопатии. Оценить состояние листков перикарда и наличие их кальциноза позволяют КТ и МРТ. Учитывая большой спектр заболеваний, протекающих с фенотипом РКМП, дифференциальная диагностика необходима между РКМП, вызванными различными причинами.

В настоящее время не существует специфических методов лечения идиопатической и семейных форм РКМП. Это возможно только в отношении некоторых вторичных ее вариантов (гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз и др.). Лечебные мероприятия направлены на облегчение симптомов и профилактику осложнений. ХСН при РКМП протекает на фоне диастолической дисфункции с сохранной фракцией выброса левого желудочка. Улучшения диастолического наполнения ЛЖ можно достигнуть путем контроля ЧСС с помощью пульсурежающей терапии β-адреноблокаторы и верапамилом. С целью купирования проявлений застойных явлений по большому и малому кругу кровообращения назначают диуретики. Роль ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ) при рестриктивных заболеваниях миокарда неясна, а при амилоидозе ИАПФ противопоказаны из-за провокации ортостатических реакций на фоне поражения вегетативных нервных ганглиев. Дигоксин применяется только в случаях выраженного снижения систолической функции ЛЖ для контроля ЧСС. При развитии АВ-блокады происходит резкое снижение предсердного вклада в наполнение желудочков, что может потребовать установки двухкамерного электрокардиостимулятора. Большинство пациентов с РКМП нуждаются в назначении антикоагулянтов по поводу профилактики тромбоэмболических осложнений при фибрилляции предсердий и наличии внутрисердечных тромбов. Неэффективность консервативного лечения является показанием к трансплантации сердца.
При вторичных формах рестриктивной кардиомиопатии проводится этиотропная терапия (назначение глюкокортикоидов при саркоидозе сердца, специфическая терапия амилоидоза в зависимости от его типа, дефероксамин при гемохроматозе и т.д.).
Прогноз при РКМП неблагоприятный у большинства пациентов. Пятилетняя выживаемость составляет около 64%, десятилетняя выживаемость больных с идиопатической РКМП - 50%, большинство выживших имеют сердечную недостаточность. Терапия РКМП на фоне гемохроматоза и эндомиокардиального фиброза позволяет уменьшить выраженность ХСН и увеличить продолжительность жизни больных. При амилоидозе сердца появление симптомов хронической сердечной недостаточности увеличивает летальность до 50-70% и более в течение 2 лет.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется ригидностью стенок желудочков, резистентных диастолическому наполнению; могут поражаться один (чаще всего левый) или оба желудочка. Симптомы включают усталость и одышку при физической нагрузке. Диагноз устанавливают эхокардиографически и с помощью катетеризации сердца. Терапия часто неэффективна, и лучше, если она направлена на причину заболевания. Иногда эффективно хирургическое лечение.

Рестриктивная кардиомиопатия является наименее частой из всех форм кардиомиопатий. Она делится на:

Необлитеративную (инфильтрация миокарда аномальными веществами)

Облитеративную (фиброз эндокарда и субэндокардиальных слоев)

Любой тип может быть диффузным или недиффузным (если заболевания поражает только один желудочек или часть).

Этиология рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивная кардиомиопатия не всегда является первичным кардиологическим нарушением. Хотя причина, как правило, неизвестна, она может возникнуть как следствие системных или генетических нарушений; установленные причины перечислены в таблице Причины рестриктивной кардиомиопатии Причины рестриктивной кардиомиопатии . Некоторые нарушения, вызывающие рестриктивную кардиомиопатию, также затрагивают другие ткани ( амилоидоз Амилоидоз Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться. Прочитайте дополнительные сведения ). Некоторые формы инфильтрации миокарда также поражают другие ткани сердца. Иногда амилоидоз Амилоидоз Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться. Прочитайте дополнительные сведения и болезни Фабри Болезнь Фабри Болезнь Фабри – это сфинголипидоз, наследственное нарушение метаболизма, вызванное дефицитом α-галактозидазы А, который вызывает появление ангиокератом, акропарестезий, помутнение роговицы. Прочитайте дополнительные сведения

Патофизиология рестриктивной кардиомиопатии

Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (иногда с гибелью миоцитов, инфильтрацией сосочковых мышц, компенсаторной гипертрофией миокарда и фиброзом) могут встречаться в одном (обычно левом) или обоих желудочках. В результате развивается дисфункция митрального или трехстворчатого клапана, что приводит к регургитации. Функциональная регургитация на АВ-клапанах может быть следствием инфильтрации миокарда или утолщения эндокарда. Если ткань узлов и проводящей системы поражена, развивается дисфункция синоатриального (СА) и атриовентрикулярного узла, что может приводить к различным степеням СА-блокады Дисфункция синусового узла Дисфункция синусового узла относится к состояниям, когда частота сокращения предсердий не соответствует физиологическим потребностям. Симптомы могут быть минимальными или проявляться слабостью. Прочитайте дополнительные сведения и АВ-блокады Атриовентрикулярная блокада Атриовентрикулярная (АВ) блокада – частичное или полное прерывание проведения импульса от предсердий к желудочкам. Наиболее частой причиной является идиопатический фиброз или склероз проводящей. Прочитайте дополнительные сведения Основным гемодинамическим следствием является нарушение диастолической функции Сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса (СНСФВ)

Симптомы и признаки рестриктивной кардиомиопатии

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии включают одышку при физической нагрузке, ортопноэ, ночную пароксизмальную одышку и периферические отеки. Причиной усталости бывает фиксированный сердечный выброс из-за препятствия желудочковому наполнению. Предсердные и желудочковые аритмии, а также АВ-блокады встречают часто, стенокардия и обмороки – редко. Симптомы и признаки имитируют таковые при констриктивном перикардите Констриктивный перикардит Перикардит – воспаление перикарда, часто ассоциирующееся с накоплением жидкости в полости перикарда. Перикардит может быть вызван различными причинами (например, инфекционными заболеваниям. Прочитайте дополнительные сведения

При объективном обследовании выявляют ослабление сердечных тонов, низкоамплитудный и ускоренный пульс на сонных артериях, легочные хрипы и выраженное набухание вен шеи с быстрым yснижением (см. рисунок Нормальная форма волны на яремной вене [Normal jugular vein waves] Нормальные пульсовые волны яремных вен ). Могут возникать 3-й и/или 4-й тона (S3, S4), которые следует дифференцировать от прекардиального щелчка при констриктивном перикардите. В некоторых случаях появляется шум функциональной митральной или трикуспидальной регургитации, связанной с тем, что инфильтрация миокарда или эндокарда либо фиброз изменяют хорды или конфигурацию желудочков. Пародоксальный пульс не встречают.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

Иногда производится катетеризация левых и правых отделов сердца, включая кардиальную биопсию.

Лабораторные исследования и биопсия других органов и систем при необходимости

Рестриктивную кардиомиопатию следует заподозрить у пациентов с сердечной недостаточностью и сохраненной фракцией выброса, особенно, когда диагностировано системное заболевание, приводящее к рестриктивной кардиомиопатии. Однако заболевание, служащее причиной, может не быть очевидным при клинической манифестации данного вида кардиомиопатии.

Для диагностики необходимы ЭКГ, рентгенография грудной клетки и эхокардиография.

При ЭКГ Электрокардиография Стандартная электрокардиограмма представляет собой 12-векторное отображение электрической активности сердца как отражение разницы электрических потенциалов между положительными и отрицательными. Прочитайте дополнительные сведения обычно фиксируют неспецифические патологические изменения в виде аномалий сегмента ST и зубца Т, иногда – низкий вольтаж. Возможны патологические Q-зубцы, не связанные с перенесенным ранее инфарктом миокарда. Иногда возникает гипертрофия левого желудочка вследствие компенсаторной гипертрофии миокарда и патологий проводимости, включая АВ-блокаду.

На рентгенограммах грудной клетки размер сердца часто оказывается нормальным или уменьшенным, но может быть увеличен при амилоидозе на поздней стадии или гемохроматозе.

Эхокардиография Эхокардиография На данном фото изображен пациент, которому выполняется эхокардиография. На этом изображении показаны все 4 камеры сердца, а также трикупсидальный и митральный клапаны. Эхокардиография использует. Прочитайте дополнительные сведения Если диагноз все еще вызывает сомнения, МРТ МРТ Кардиологические визуализирующие тесты могут определить структуру и функцию сердца. Стандартные методы визуализации включают Эхокардиография Рентгенография грудной клетки Компьютерная томография. Прочитайте дополнительные сведения

КТ сердца - позитронная эмиссионная томография может быть полезна для пациентов с саркоидозом, который поражает сердце, потому что манифестация саркоидоза сердца может быть такой же, как и при других причинах рестриктивной кардиомиопатии.

Должно быть рассмотрено инвазивное вмешательство, включающее катетеризацию сердца Катетеризация сердца Катетеризация сердца представляет собой проведение катетера через периферические артерии или вены в камеры сердца, легочную артерию, коронарные артерии и вены. Катетеризацию сердца используют. Прочитайте дополнительные сведения y и ранним диастолическим падением, сопровождаемым высоким диастолическим плато в кривой давления в желудочках. Диастолическое давление, как правило, на несколько миллиметров ртутного столба выше в левом желудочке, чем в правом, в отличие от констриктивного перикардита, где давление в желудочках одинаково. Биопсия помогает обнаружить фиброз и утолщение эндокарда, инфильтрацию миокарда железом или амилоидом и хронический фиброз миокарда или в случае болезни Фабри – включения в цитоплазме эндотелия сосудов. Коронарография не выявляет патологии, кроме тех случаев, когда амилоидоз повреждает эпикардиальные венечные артерии.

Следует провести лабораторные анализы и биопсию других систем органов для выявления наиболее общих причин рестриктивной кардиомиопатии (например, биопсия жирового тела при амилоидозе, тесты на обмен железа или биопсия печени при гемохроматозе).

Справочные материалы по диагностике

1. Bokhari S, Castaño A, Pozniakoff T, et al: (99m)Tc-pyrophosphate scintigraphy for differentiating light-chain cardiac amyloidosis from the transthyretin-related familial and senile cardiac amyloidoses. Circ Cardiovasc Imaging 6:195–201, 2013.

Прогноз при рестриктивной кардиомиопатии

Прогноз неблагоприятный (см. таблицу Диагностика и лечение кардиомиопатии [Diagnosis and Treatment of Cardiomyopathies] Диагностика и лечение кардиомиопатий ), поскольку диагноз часто устанавливают на поздней стадии заболевания. Для большинства больных не существует лечения; можно предложить только симптоматическую и поддерживающую терапию. Стандартные методы лечения, которые используются при дилатационной кардиомиопатии (например, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента [АПФ], дигоксин, бета-блокаторы) плохо переносятся при рестриктивной кардиомиопатии. Эти пациенты могут также иметь вегетативную дисфункцию (особенно при амилоидозе) или низкое системное артериальное давление. Существует высокий риск поражения проводящей системы сердца, блокады сердца и внезапной смерти.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Может рассматриваться терапия диуретиками

Диуретики могут использоваться при отеках или признаках застоя в легких, но применять их следует с осторожностью, поскольку они способны снизить преднагрузку; способность некомплаентных желудочков поддерживать сердечный выброс сильно зависит от преднагрузки. Дигоксин не приводит к гемодинамическим нарушениям, но может привести к тяжелой аритмии при кардиомиопатии, вследствие амилоидоза, при котором повышенная чувствительность к препаратам наперстянки является распространенным явлением. Если частота сердечных сокращений высокая, бета-блокаторы или ограничивающие ЧСС препараты группы блокаторов кальциевых каналов могут с осторожностью использоваться в малых дозах. Снижение преднагрузки (например, при терапии нитрарами) может вызвать существенную гипотензию и обычно не используется.

Специфическая терапия некоторых форм амилоидоза Амилоидоз Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться. Прочитайте дополнительные сведения , саркоидоза Саркоидоз Саркоидоз – это воспалительное заболевание, которое приводит к образованию неказеозных гранулем в одном или более органах и тканях; его этиология неизвестна. Чаще всего поражаются легкие и лимфатическая. Прочитайте дополнительные сведения

Справочные материалы по лечению

1.Muchtar E, Blauwet LA, Gertz MA: Restrictive cardiomyopathy: Genetics, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis, and therapy. Circ Res 121:819–837, 2017. doi: 10.1161/CIRCRESAHA.117.310982

Основные положения

При рестриктивной кардиомиопатии утолщение эндокарда или миокардиальная инфильтрация приводят к ригидности желудочков и, таким образом, диастолической дисфункции; систолическая функция не страдает до конца болезни.

Иногда в процесс вовлекаются ткани клапанов или проводящая система, в результате чего формируется клапанная регургитация, блокада сердца и аритмия.

Этиология часто неизвестна; некоторые случаи вызваны амилоидозом, гемохроматозом или саркоидозом.

Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии, также проводят исследования, направленные на поиск потенциальных причин заболевания.

Лечение часто остается неудовлетворительным если причина не может быть устранена; диуретики могут быть эффективными у пациентов с отеками или застойными явлениями в легких, но должны применяться с осторожностью во избежание снижения преднагрузки.

Стандартное лечение дилатационной кардиомиопатии (например, ингибиторы АПФ, дигоксин, бета-блокаторы) плохо переносятся при рестриктивной кардиомиопатии.

Хронический констриктивный перикардит (I31.1)

Различают три стадии хронического констриктивного перикардита:
- I стадия - начальная: венозное давление повышается только после нагрузок, отсутствует венозный застой;
- II стадия - выраженная: выраженная венозная гипертензия , появление асцита ;
- III стадия - дистрофическая: гипопротеинемия, периферические отеки, трофические язвы.

В зависимости от локализации сдавления выделяют несколько анатомических форм:
- аннулярная;
- левосторонняя;
- правосторонняя;
- атрофия миокарда;
- глобальная форма перикардиального сдавления;
- перимиокардиальный фиброз .

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

В типичных случаях хронического констриктивного перикардита характерно формирование так называемой "триады Бека":

- высокое венозное давление;
- асцит;
- "малое тихое сердце".

Относительно рано возникают симптомы, связанные с низким сердечным выбросом: сердцебиения (тахикардия), слабость, быстрая утомляемость. Сначала эти симптомы отмечаются только во время физической нагрузки, а затем и в состоянии покоя.
Вскоре к указанным симптомам присоединяется одышка, возникающая при физической нагрузке. Ощущение нехватки воздуха слабо выражено в покое. При констриктивном перикардите, в отличие от сердечной недостаточности, одышка не нарастает в горизонтальном положении больного, а также отсутствуют признаки ортопноэ. Практически не встречаются приступы сердечной астмы и отек легких.

Повышение венозного давления и связанный с этим застой крови в большом круге кровообращения сопровождаются жалобами на увеличение живота в объеме (асцит), чувство тяжести в правом подреберье (гепатомегалия). Позже появляются отеки на ногах. Вследствие нарушения функции печени отмечаются диспепсические проявления (анорексия Анорексия — синдром, заключающийся в отсутствии аппетита, чувства голода, либо в сознательном отказе от пищи
) и снижение массы тела.

Больные, как правило, занимают горизонтальное положение в постели, лежат низко, без подголовника, хотя резко усиливаются цианoз и одутловатость лица. Это отличает больных с констриктивным перикардитом от пациентов с бивентрикулярной недостаточностью, которые стремятся занять вертикальное положение (ортопноэ).

Важные признаки констриктивного перикардита - расширение и набухание шейных вен, сохраняющиеся даже после интенсивной терапии диуретиками. Хорошо заметна пульсация вен, их диастолический коллапс (симптом Фридрейха).

При пальпации сердца не удается обнаружить верхушечный толчок, отсутствует и эпигастральная пульсация. При глубоком вдохе иногда может определяться необычное систолическое западение или втяжение нижней части грудины и межреберных промежутков. Подобный феномен указывает на наличие спаек между наружным листком перикарда и передней стенкой грудной клетки и диафрагмой. В большинстве случаев границы сердца не расширены. Интересно, что при перемене положения тела (при повороте больного на левый бок), границы сердца не смещаются, поскольку неподвижный рубцовый панцирь, в который заключено сердце, фиксирован к средостению. При аускультации I и II тоны глухие.

Часто определяется трехчленный ритм (ритм галопа), образованный дополнительным патологическим III тоном, который определяется в самом начале диастолы. Это так называемый “перикард-тон” или “тон броска”, обычно отличающийся большой интенсивностью. Систолическое и пульсовое АД обычно понижены.

Диагностика

2. Рентгенологическое исследование:
- относительно маленькое или нормальное сердце (точнее, желудочки) при одновременном увеличении размеров предсердий;
- отсутствие “талии” сердца и дифференциации дуг в связи с характерным выпрямлением контуров сердца;
- неровность контуров сердца в связи с наличием многочисленных сращений перикарда;
- обызвествление перикарда, обнаруживаемое примерно у 1/3 больных констриктивным перикардитом.

3. Фонокардиография:
- снижение амплитуды тонов сердца;
- систолический или протодиастолический дополнительный тон (щелчок).

4. Эхокардиография:
- нормальные размеры сердца;
- прекардиальные сращения;
- утолщение перикарда;
- движение межжелудочковой перегородки в сторону левого желудочка на вдохе и в сторону правого желудочка на выдохе вследствие изменений размера желудочка во время дыхания;
- уплощение задней стенки левого желудочка вследствие ограниченного диастолического наполнения.

5. Компьютерная томография грудной клетки помогает более достоверно установить диагноз при обнаружении перикардиального уплотнения.

6. Характерные изменения при катетеризации сердца:
- повышение центрального венозного давления;
- нерасширенные и нормально сокращающиеся правый и левый желудочки;
- почти уравновешивание давлений наполнения правой и левой сторон сердца.

Лабораторная диагностика

При лабораторном обследовании у значительной части больных определяются признаки печеночной недостаточности - гипоальбуминемия, повышение уровня билирубина и мочевины. Изменения в общем анализе крови зависят от основного заболевания.

Дифференциальный диагноз

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с экссудативным перикардитом, рестриктивной кардиомиопатией, циррозом печени, синдромом Бадда-Киари.

Экссудативный перикардит

При дифференциальной диагностике с хроническим констриктивным перикардитом применяется эхокардиография, которая достоверно выявляет наличие выпота в перикардиальной полости при экссудативном перикардите и его отсутствие при констриктивном перикардите.

При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду, что в пользу рестриктивной кардиомиопатии свидетельствуют следующие признаки, не характерные для констриктивного перикардита:
- нормальный сердечный толчок;
- кардиомегалия;
- положение ортопноэ ;
- частые приступы сердечной астмы и отека легких;
- блокада ножек пучка Гиса (чаще левой);
- патологические зубцы Q на электрокардиограмме.

По данным ЭхоКГ объем желудочков при констриктивном перикардите нормальный, фракция выброса близка к норме или незначительно снижена. Раннее диастолическое наполнение желудочков резко преобладает над систолой предсердий. Ранний кровоток через митральное отверстие снижается на вдохе.
При рестриктивной кардиомиопатии колебаний диастолического кровотока в зависимости от фаз дыхания нет. Отсутствуют признаки утолщения перикарда и его обызвествления.

На компьютерной томографии при констриктивном перикардите определяется утолщение перикарда более чем на 3 мм. При рестриктивной кардиомиопатии перикард не изменен.

Для верификации диагноза используются методы, позволяющие выявить тромбоз или нетромботическую oкклюзию печеночных вен:
- цветное доплеровское УЗИ (чувствительность, специфичность метода составляет 85-90%);
- МРТ в пульсовом режиме (чувствительность, специфичность - 90%);
- компьютерная томография (КТ);
- печеночная венография (позволяет выявить тромбоз печеночных вен и развитие коллатералей );
- биопсия печени выявляет характерные признаки - венозный застой, атрофию гепатоцитов в центролобулярной зоне.

Читайте также: