Фокальная эпилепсия. Хирургическое лечение эпилепсии

Обновлено: 16.05.2024

Эпилепсия — группа неврологических заболеваний, характеризующихся возникновением патологических очагов в определенных участках мозга. Эти очаги проявляются нейронной активностью, которая провоцирует у больного приступы. Приступы, в свою очередь, проявляются судорогами, потерей сознания или кратковременными “отключениями” от происходящего. Проявление симптомов напрямую связано с локализацией очагов возбуждения в головном мозге. Чаще всего болезнь проявляет себя в детском возрасте. Эпилепсия насчитывает порядка 80 разновидностей заболевания. В связи с этим, квалификация врача очень важна при выборе клиники для лечения эпилепсии.

Только узкая специализация и достаточный опыт позволяют доктору в точности определить диагноз и назначить правильное лечение. По этой причине, стоит выбирать зарубежных специалистов — эпилептологов. Ведь в странах СНГ такой специальности не существует, здесь эпилепсию лечат врачи-невропатологи, не имеющие достаточной квалификации и опыта.

Показания и подготовка к операции при эпилепсии

В подавляющем большинстве случаев симптомы эпилепсии успешно купируются с помощью медикаментов. Так, около 80% пациентов зарубежных клиник получают эффективное лечение современными препаратами. Однако, существует также ряд показаний для операции при эпилепсии. Среди них:

организм больного не реагирует на лекарственные препараты;

лечение эпилепсии при помощи оперативного вмешательства не нарушит жизненно важные функции организма и устраняет приступы;

лекарства в значительной степени ухудшают качество жизни пациента;

у пациента отсутствуют сопутствующие заболевания, которые способны вызвать осложнения при инвазивном вмешательстве.

Прежде чем провести оперативное вмешательство для удаления патологических участков в головном мозге, зарубежные эпилептологи назначают ряд рутинных исследований для получения точной и детальной информации о развитии заболевания и общем состоянии организма пациента.

К таким обследованиям относятся: анализ крови, 3-суточный ЭЭГ-мониторинг, МРТ или МЭГ, ПЭТ-КТ с контрастом и т.д.

Диагностика позволяет уточнить диагноз и исключить противопоказания. Кроме того, новейшие методы визуализации дают нейрохирургу возможность определить место и глубину введения хирургических инструментов, что критически важно при крупных очагах эпилепсии.

Таким образом, ход операции продумывается заранее. Это минимизирует операционные риски и оптимизирует процесс вмешательства, восстановление после которого проходит значительно легче и быстрее.

Как проводят диагностику эпилепсии за границей, какие методы используют и сколько стоит обследование за рубежом – спрашивайте у координаторов международной медицинской платформы MediGlobus. Мы ответим на все Ваши вопросы – оставляйте свою заявку.

Ход операции

Операция при эпилепсии — это сложная хирургическая манипуляция, которая требует от хирурга предельной точности. Современная медицина предлагает несколько методов инвазивного вмешательства при эпилепсии:

Резекция патологического очага эпилепсии — операция на мозге, подразумевающая удаление с помощью скальпеля и нейронавигационных инструментов. Операция эффективна при фокальной эпилепсии — когда очаг локализован.

Множественные субпиальные транссекции — это небольшие надрезы вокруг патологического очага, с помощью которых хирург изолирует ту область мозга, в которой происходит нейронная активность. Такие операции проводят в случаях, если безопасно удалить участок невозможно, так как он находится в жизненно важных отделах мозга.

Стимуляция блуждающего нерва — манипуляция, очень напоминающая глубокую стимуляцию мозга, с тем отличием, что электрод подводится не к головному мозгу, а к нерву Вагуса, который находится в шее.

Глубокая стимуляция мозга (DBS) — нейрохирургическая процедура, во время которой врач устанавливает электроды в патологических участках мозга. К этим электродам под кожей подводится провод, соединяющий их со стимулятором. Сам стимулятор устанавливают под ключицей пациента.

Жизнь после операции при эпилепсии

Следует понимать, что операция при эпилепсии, как и любое другое хирургическое вмешательство, имеет свои риски. Применение малоинвазивных техник и инструментов нейронавигации с визуализации в режиме реального времени, дает возможность зарубежным врачам свести к минимуму риски послеоперационных осложнений. Например, риски осложнений после проведения процедуры глубокой стимуляции мозга при эпилепсии не превышает 1%.

Результаты после операции при эпилепсии довольно впечатляющие — у 65-85% пациентов сокращается количество приступов, у некоторых они исчезают полностью. Однако необходимо отдавать себе отчет в том, что после операции на мозге при эпилепсии, как и при других заболеваниях, существует вероятность побочных эффектов. Среди них:

традиционные риски инфицирования и повреждения сосудов и тканей;

неврологический дефицит (недостаточная подвижность или чувствительность) носит временный характер, однако способен доставить пациенту некоторые неудобства;

в случае имплантации стимулятора существует риск отторжения имплантата;

возможны нарушения глотания после стимуляции блуждающего нерва.

Сколько стоит операция при эпилепсии?

Стоимость операции при эпилепсии существенно отличается в зависимости от выбранного метода и клиники. Так, цена лечения эпилепсии с помощью метода множественных субпиальных транссекций за рубежом обойдется в $19,000 — $26,200, а вмешательства посредством стереотаксических методов примерно $18,000 — $19,000.

Глубокая стимуляция мозга (DBS)

Стимуляция блуждающего нерва (VNS)

Также на окончательную цену операции при эпилепсии влияет гонорар доктора, который на прямую зависит от его опыта в данной сфере и квалификации. О том, сколько будет стоить оперативное вмешательство при эпилепсии, и понадобится ли она вообще, можно судить только после тщательной диагностики и заключения эпилептолога.

Операция от эпилепсии — отзывы

Где проводилось: Клиника Шнайдер
Какая процедура:Операция при эпилепсии

Возраст пациентки: 7 лет
Пациент из: Киева

Анна: “Сынишке поставили диагноз височная эпилепсия, требовалась операция. Лекарства нам не помогали, у него обнаружилась резистентность к противоэпилептическим препаратам. Хоть нас и пугали, что операция при эпилепсии имеет негативные последствия, однако мы согласились. Тем более, смотреть на приступы ребенка мы больше не могли. Вопреки всем страшилкам о возможных рисках после операции на головном мозге для ребенка с эпилепсией, все обошлось. Первые пару недель после операции сын не мог полностью поднимать правую ручку, но это прошло. Результат замечательный — вот уже 7 месяцев ни единого приступа. Мы надеемся, что их не будет и дальше!”

Больше информации о лечении эпилепсии за границей можно узнать у врачей-координаротов компании MediGlobus. Наши специалисты сориентируют в стоимости терапии эпилепсии и помогут с организацией медицинской поездку в любую иностранную клинику. Оставляйте свою заявку!

Хирургия эпилепсии

В Научном центре неврологии проводится высокотехнологичное хирургическое лечение фармакорезистентной эпилепсии.

Целью лечения эпилепсии является избавление от приступов и нормализация качества жизни пациента. При фармакорезистентных (т.е. не поддающихся лекарственной терапии) формах эпилепсии хирургия дает пациенту шанс на полное излечение или значительное уменьшение частоты приступов.

В настоящее время существует множество способов хирургического лечения эпилепсии. Выбор конкретного метода зависит от формы заболевания. Принципиально различать две формы эпилепсии:

Фокальная эпилепсия - это эпилепсия с одним или несколькими фокусами (очагами), вплоть до вовлечения целого одного полушария головного мозга. При ряде условий хирургическое удаление эпилептогенного участка может позволить полностью избавить пациента от эпилептических приступов.
Генерализованная эпилепсия - форма заболевания, при которой на ЭЭГ эпиактивность регистрируется во всех регионах мозга, при этом приступы не характерны для фокальных форм (например, абсансы, миоклонические, атонические, тонико-клонические, тонические приступы). На сегодняшний день предполагается генетическая природа данного заболевания, а отсутствие ограниченной зоны начала приступа делает невозможным операции по удалению ткани мозга, как при фокальных формах.

Причины фокальной эпилепсии
При фокальной форме эпилепсии иногда удается обнаружить структурное поражение коры головного мозга при проведении МРТ (такие случаи называют МР-позитивными). Вот примеры патологий, часто диагностируемых у взрослых пациентов:

склероз гиппокампа
фокальная кортикальная дисплазия
глионейрональная опухоль мозга
каверномы головного мозга

Если структурные изменения найти не удается, то такой случай называется МР-негативным. В настоящее время у пациентов с эпилепсией предпочитается проводить МРТ-исследование по специальному эпилептологическому протоколу. Эпипротокол часто позволяет выявить структурные изменения, которые на обычном МРТ-снимке могут быть не видны.

Типы операций
Среди стандартных хирургических методов лечения эпилепсии, активно применяющихся в настоящее время, различают следующие:

резективные (т. е. с удалением эпилептогенной зоны)
стимуляционные (при которых имплантируется стимулятор, подающий электрические импульсы на структуры нервной системы)

Также есть совсем новые методы, такие как лазерная интерстициальная термотерапия (лазерная абляция), которая появилась относительно недавно и пока не внедрена в практику на территории России.

При резективных методах эпилептогенный участок мозга либо удаляется, либо отсоединяется от остальной, здоровой части мозга. Чаще всего применяются следующие операции:

удаление височной доли головного мозга (височная лобэктомия)
удаление фокальных кортикальных дисплазий
функциональная гемисферотомия
различные модификации полушарной дисконнекции

Важно, что при подходящих условиях резекция может позволить полностью избавить пациента от приступов.

Стимуляционные методы применяются при фармакорезистентных идиопатических (генетических) генерализованных эпилепсиях, а также в тех случаях, когда при фокальных формах эпилепсии не удается четко установить локализацию эпилептогенного очага, либо очагов несколько, а ведущий очаг установить не представляется возможным. Также данные методы рассматриваются, когда удаление этого очага грозит серьезной инвалидизацией (при его расположении в функционально значимых зонах головного мозга).

Стимуляционный подход редко позволяет полностью избавить пациента от приступов, чаще целью является уменьшение частоты приступов и тяжести их течения. Среди методов, активно использующихся сегодня, следует выделить глубокую стимуляцию головного мозга (Deep Brain Stimulation, DBS), стимуляцию блуждающего нерва (Vagus Nerve Stimulation, VNS).

Как происходит принятие решения об операции
Нейрохирург не определяет показаний к хирургии эпилепсии в одиночку, решение принимается совместно с неврологом-эпилептологом. Перед подобным консилиумом врач-эпилептолог должен проанализировать следующие данные:

тщательно собранный анамнез
- включает в себя перинатальный анамнез, возраст начала приступов, подробное описание и частоту приступов, важны даже мельчайшие детали
- фармакоанамнез: принимавшиеся ранее и принимаемые на данный момент препараты с указанием дозировок
- для подробной оценки деталей приступов близким и родственникам пациентов перед консультацией рекомендуется подготовить домашние видеоролики приступов
- важно, чтобы на видео были видны руки, ноги и голова пациента, чтобы тело не было прикрыто одеялом, другими предметами
- желательно записывать на видео самое начало и конец приступа (они наиболее информативны)
- короткие 20-минутные (“рутинные”) исследования неинформативны у кандидатов на хирургическое лечение эпилепсии
- необходимо проведение длительного видео-ЭЭГ мониторинга (ночного, суточного, многосуточного), длительность исследования подбирается эпилептологом на консультации после тщательного сбора анамнеза
- в ряде случаев во время исследования необходимо записать эпилептический приступ, а лучше несколько приступов для определения зоны начала приступов
- важно иметь с собой исследование на диске
- при необходимости врач может порекомендовать МРТ более высокого разрешения
Далее эпилептолог и нейрохирург сопоставляют полученные данные. Идеальный кандидат на резективную хирургию - это пациент с фармакорезистентной фокальной МР-позитивной формой эпилепсии, у которого изменения во время видео-ЭЭГ мониторинга совпадают с локализацией структурного изменения на МРТ головного мозга. У такого пациента вероятность избавиться от эпилептических приступов после операции наибольшая. На практике ситуация нередко отходит от идеальной, тогда могут потребоваться дополнительные обследования (например, стерео-ЭЭГ мониторинг и так далее), по результатам которых может быть принято решение о резективной хирургии либо о стимуляционном лечении при отсутствии показаний к резекции. В случае каждого пациента окончательное решение принимается индивидуально.

Фокальная эпилепсия. Хирургическое лечение эпилепсии

Эпидемиологические исследования развеяли ошибочное мнение о том, что после диагностирования эпилепсии пациенты приговорены к жизни с постоянными приступами [1]. Согласно исследованиям J. Annegers и соавт. [2] и S. Shafer и соавт. [3], у 75% пациентов с впервые поставленным диагнозом эпилепсии при применении противосудорожных препаратов возникает 5-летняя ремиссия. Тем не менее, по оценкам ВОЗ [4], у 15 из 50 млн пациентов с эпилепсией сохраняются приступы, несмотря на лечение противоэпилептическими препаратами.

Фармакорезистентность развивается примерно у 30% пациентов с фокальной эпилепсией в течение жизни, и шанс достичь полного контроля над приступами при продолжении медикаментозной терапии составляет не более 8% [5].

В настоящее время для лечения эпилепсии доступно более 20 различных противосудорожных препаратов, что дает больше возможности для подбора препарата в моно- или политерапии, однако представляет большие трудности, особенно если учитывать риски, связанные с сохранением приступов. Так, у пациентов с неконтролируемыми приступами могут возникать сопутствующие соматические заболевания, когнитивные и психические расстройства [6], в 1,5—2 раза увеличивается риск травматизации (черепно-мозговые травмы, ожоги, повреждения зубов и т. д.) [7], у них в 5 раз выше смертность по сравнению с пациентами с контролируемыми приступами [8]. Вместе с тем удаление эпилептогенной зоны пациентам с фармакорезистентной формой эпилепсии позволяет достичь полного контроля над приступами в среднем у 68% пациентов [9], а также значительно улучшить качество их жизни [6].

Цель настоящего исследования — оценка результатов хирургического лечения фармакорезистентной эпилепсии.

Материал и методы

За период с 01.01.14 по 01.05.16 на базе НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского и Клинического медицинского центра Московского государственного медико-стоматологического университета им. А.И. Евдокимова проведено обследование и лечение 61 пациента с фармакорезистентными формами симптоматической эпилепсии.

Средний возраст пациентов был 32,63±9,93 года, средний возраст к периоду начала заболевания — 13,63±9,96 года. Средняя длительность заболевания до проведенного хирургического лечения составила 19,2±12,35 года.

Среди пациентов женщин было 38 (62%), мужчин — 23 (38%).

У 39 (64%) пациентов были выявлены височные формы эпилепсии, у 19 (31%) пациентов — сочетание височной и экстратемпоральной форм, у 2 пациентов — первично-генерализованная форма эпилепсии.

Обследование пациентов включало клиническое изучение семиотики приступов, неврологическое и нейроофтальмологическое обследование, нейропсихологическое тестирование, магнитно-резонансную томографию (МРТ) по программе «эпилепсия», использование нейрофизиологических (инвазивных и неинвазивных методов). Проводилось также гистологическое изучение удаленных при операции эпилептогенных участков головного мозга.

По данным МРТ головного мозга 3,0 Тесла у 28 (45%) пациентов было выявлено эпилептогенное поражение (МР-позитивные формы), у 33 (55%) пациентов видимой патологии выявлено не было (МР-негативные формы).

Всем пациентам на первом этапе обследования был выполнен скальповый видео-ЭЭГ-мониторинг с регистрацией приступов. У 38 (62%) пациентов для определения «зоны начала приступа» и «ирритативной зоны» были установлены глубинные и корковые электроды для проведения инвазивного видео-ЭЭГ-мониторинга. Средняя длительность инвазивного видео-ЭЭГ-мониторинга составила 100,42±45,28 ч.

При оценке гистологического материала использовали классификацию фокальных корковых дисплазий (ФКД) I. Blumсke и соавт. [10], которая приведена ниже.

Классификация корковых дисплазий по I. Blumcke и соавт. (2011)

I тип — изолированные нарушения

с нарушением кортикальных «колонок» (Ia)

с нарушением слоев коры (Ib)

со смешанным характером нарушений (Ic)

II тип — изолированные нарушения

наличие дисморфических нейронов (IIa)

наличие дисморфических нейронов и «шаровидных» клеток (IIb)

III тип — фокальная корковая дисплазия, ассоциированная с другим (основным) поражением

склерозом гиппокампа (IIIa)

сосудистой мальформацией (IIIc)

другими поражениями (черепно-мозговая травма, ишемические изменения, энцефалит и т. п.) (IIId).

Исходы оперативных вмешательств после операции оценивали по шкале исходов хирургического лечения J. Engel [11].

Шкала исходов хирургического лечения эпилепсии по J. Engel (1993)

I класс. Отсутствие приступов, отрицательно влияющих на качество жизни

I A. Полное отсутствие приступов

I B. Наличие только аур

I C. Наличие приступов, нарушающих качество жизни после операции, но отсутствие таковых в течение последних 2 лет

I D. Генерализованные приступы только при отмене антиконвульсантов

II класс. Редкие приступы, нарушающие качество жизни

II A. Полное отсутствие приступов, нарушающих качество жизни после операции, но наличие редких приступов на момент оценки

II B. Редкие приступы, нарушающие качество жизни

II C. Частые приступы после операции, но редкие на момент обследования

II D. Приступы, проявляющиеся только во время сна

III класс. Существенное улучшение

IIIA. Существенное снижение частоты приступов

III B. Отсутствие приступов, влияющих на качество жизни в течение не менее 2 лет после операции, но их рецидив на момент обследования

IV класс. Несущественное улучшение

IV A. Снижение частоты без улучшения качества жизни

IV B. Отсутствие динамики

IV C. Учащение приступов

Семи пациентам для уточнения локализации речевых зон выполнена модифицированная проба WADA. Положительной проба WADA считалась при сохранении речевой продукции при введении интракаротидно 10 мг пропофола (двусторонняя локализация центров речи), отрицательной — при отсутствии речевой продукции при введении интракаротидно 10 мг пропофола (односторонняя локализация центров речи). Положительная проба WADA отмечена у 4 пациентов, отрицательная — у 3. Осложнений от проведенной инвазивной пробы WADA отмечено не было. У 17 (28%) пациентов для уточнения локализации речевых зон было выполнено функциональное МРТ головного мозга.

Результаты

Хирургическое вмешательство было выполнено у 59 из 61 пациента. У 52 больных проведена переднемедиальная височная лобэктомия с амигдалогиппокампэктомией (АМГЛЭ), у 4 пациентов — АМГЛЭ с экстратемпоральной резекцией. У 16 (28%) пациентов объем резекции при АМГЛЭ составлял 60 мм, у 40 (72%) — 45 мм. Одному пациенту была выполнена селективная АМГЛЭ. Удаление низкодифференцированных астроцитом выполнено в 2 случаях. Одной пациентке выполнено удаление дизэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли (ДНЕО) в сочетании САГЭ.

Правосторонние резекции выполнены у 22 пациентов, левосторонние — у 37.

В послеоперационном периоде у 2 (3,4%) пациентов отмечены транзиторные ишемические нарушения в виде развития гемипареза, регрессировавшего через 1 и 5 сут, у 1 пациента через 2 нед после операции развилась поднакостничная гематома орбиты, потребовавшая хирургического лечения, и у 1 пациента с тяжелой сопутствующей патологией (тромбоэмболия легочной артерии — ТЭЛА, тромбоз вен нижних конечностей) после операции развилась острая почечная недостаточность. Летальных исходов не было.

При нейроофтальмологическом контроле у 37 (62,7%) пациентов отмечена гемианопсия, которая преимущественно протекала бессимптомно.

При гистологическом исследовании изучалась ткань не только из пораженной области, но и фрагменты визуально неизмененной коры в области генерации эпилептической активности.

Данные патоморфологического исследования мозговой ткани обобщены в табл. 1.

Таблица 1. Характеристика патоморфологических данных оперированных пациентов

У 17 (24%) пациентов (у 1 больного ФКД сочеталась со склерозом гиппокампа и поствоспалительными изменениями) по данным патоморфологического исследования было выявлено сочетание ФКД и склероза гиппокампа.

Патоморфологические признаки перенесенного менингоэнцефалита выявлены у 11 (18,7%) пациентов, у 5 из них он протекал бессимптомно.

Исходы оперативных вмешательств через 12 мес после операции оценены по шкале исходов J. Engel (1993) у 26 (44%) пациентов (табл. 2). Исходы I класса были у 18 (69%) больных: у 11 (42%) исходы соответствовали классу Ia, у 4 (15%) — Ib, у 1 — Id. Исходы II класса наблюдали у 5 (19%) пациентов: исход IIa — у 1 пациента и IIb — у 4 (15%). Неудовлетворительные исходы отмечены у 3 (12%) больных: исход IIIa — у 1 пациента и IVa класса — у 2 пациентов.

Таблица 2. Исходы хирургического лечения 26 пациентов с фармакорезистентной эпилепсией через 12 мес после операции по J. Engel

Через 12 мес после операции проанализированы исходы хирургических вмешательств у пациентов с МР-позитивной и МР-негативной патологией. У пациентов с МР-позитивной патологией (13 больных) исходы I класса были у 9 (69%) больных: Iaкласса — у 6 (46%) и Id— у 3 (23%), исходы II класса наблюдали у 3 (23%): IIА класса — у 1 и IIb — у 2 пациентов. Неудовлетворительный исход IIIА класса отмечен у 1 пациента. У пациентов с МР-негативной патологией (13) исходы I класса были у 9 (69%) больных: у 5 (38%) исходы соответствовали классу Ia, у 4 (31%) — Ib. Исходы IIb класса наблюдали у 2 (15,5%) пациентов. Неудовлетворительные исходы IVa класса отмечены у 2 (15,5%).

Медикаментозная терапия остается основным методом лечения эпилепсии, однако у 20—30% пациентов сохраняются приступы, несмотря на проводимую терапию [12,13]. В настоящее время продолжительность периода от установки диагноза эпилепсии до операции у взрослых в среднем составляет около 20 лет [14]. Причинами длительной задержки операции при фармакорезистентной эпилепсии могут быть: отсутствие полноценной информации об эффективности и безопасности хирургического лечения, отсутствие доступной литературы о методах хирургического лечения эпилепсии как для пациентов, так и для специалистов, нежелание неврологов направлять пациентов к нейрохирургу, обосновывая это возможными тяжелыми послеоперационными неврологическими нарушениями, недостаточное оснащение центров оборудованием для хирургического лечения, а также, что вызывает некоторую обеспокоенность, в некоторых случаях желание врачей «не отпускать от себя пациента» по целому ряду причин, в том числе для проведения спонсируемых клинических испытаний препаратов [15].

В исследовании N. Lowe и соавт. [16] было выявлено, что при длительности заболевания менее 10 лет шанс избавления от приступов после проведения хирургического лечения составляет 75%, а при длительности заболевания более 30 лет вероятность полного контроля уменьшается до 60—62%. По данным J. Janszky и соавт. [17], вероятность 5-летнего полного контроля над приступами после проведения хирургического лечения составляет: при длительности заболевания от 0 до 10 лет — 90%, от 11 до 20 лет — 68%, от 20 до 30 лет — 50%, а при длительности более 30 лет — не более 30%. Согласно нашему исследованию, средняя продолжительность периода от начала заболевания до оперативного лечения составила 19,2 года, и 46 (75%) пациентов не знали о возможности проведения хирургического лечения.

J. Engel и соавт. [18] в 2012 г. был проведен анализ пациентов, страдающих эпилепсией, критериями включения в исследование были: «мезиальная форма» эпилепсии, наличие приступов, нарушающих качество жизни в течение не более 2 лет после их начала, и в лечении пациентов были испробованы два противосудорожных препарата. Пациенты были разделены на две группы: первой группе (15 пациентов) было выполнено хирургическое лечение, второй группе (23 пациента) была продолжена противосудорожная терапия. Результаты хирургического и консервативного лечения были проанализированы через 2 года и выявлено, что в первой группе у 73% пациентов после операции приступов не было (11 из 15 пациентов), а в группе консервативного лечения у всех пациентов (23 пациента) продолжались приступы. По нашим данным, у 69% пациентов через 12 мес после перенесенного оперативного лечения был достигнут полный контроль над приступами.

Особую группу составляли пациенты с МР-негативной формой. При невыявленном эпилептогенном поражении (по данным МРТ головного мозга, выполненном по программе эпилепсии) полный контроль над приступами через 12 мес после операции был достигнут у 69% пациентов. Однако согласно результатам метаанализа, проведенного J. Téllez-Zenteno и соавт. [9], включавшего 40 исследований 1251 пациента с МР-негативной формой эпилепсии, шанс «полного контроля» над приступами у пациентов с МР-позитивными формами в 2,5—2,8 раза выше, чем при МР-негативных. При МР-негативных формах через 12 мес и более контроль над приступами при височной форме эпилепсии достигается у 39—46% пациентов, при экстратемпоральной — у 27—41%, а при МР-позитивных формах контроль над приступами при височных формах достигается у 66—70% пациентов, при экстратемпоральных — у 61—70% [9]. Столь высокий процент положительных исходов в нашем исследовании, возможно, может быть объяснен тем, что всем 13 (100%) пациентам для выявления зоны начала приступов был выполнен инвазивный видео-ЭЭГ-мониторинг при помощи глубинных и корковых электродов, а также небольшим количеством наблюдений.

Послеоперационные осложнения при резекционных вмешательствах встречаются у 6% пациентов. К осложнениям относят: раневую ликворею (4,3%), нагноение послеоперационной раны (1,9%), асептический менингит (3,4%), внутричерепную гематому (2%), гидроцефалию (1,3%) и внутричерепные абсцессы, потребовавшие хирургического вмешательства [19].

К неврологическим осложнениям после резекционных вмешательств относят: гемианопсию в 48 — 100%, которая в большинстве своем является асимптомной [20], транзиторный гемипарез в 0,5—1,8%, транзиторные нарушения памяти в 3,2% и речи в 2,1%, а также гемипарез в 1,0%, постоянные нарушения памяти в 0,6% и речи в 1,4% [19].

В нашем исследовании в послеоперационном периоде у 3,4% были отмечены транзиторные ишемические нарушения в виде развития гемипареза, регрессировавшего через 1 и 5 сут, у 1 пациента через 2 нед после операции развилась поднакостничная гематома орбиты, потребовавшая хирургического лечения и у 1 пациента с тяжелой сопутствующей патологией (ТЭЛА, тромбоз вен нижних конечностей) после операции развилась острая почечная недостаточность. Гемианопсия была отмечена в 62,7% случаев, протекавшая бессимптомно, что соотносится с данными литературы [20, 21].

Существенных различий по частоте гемианопсии в зависимости от объема антеромедиальной лобэктомии (25 или 45—60 мм) и резекционного вмешательства (селективная АМГЛЭ или антеромедиальная височная лобэктомия) в нашем исследовании не было, что подтверждается данными литературы [22].

По данным литературы, летальность колеблется от 0,1 до 0,5%, при хирургическом лечении экстратемпоральных форм она выше (1,4%), при височных формах составляет 0,4%, что подтверждает безопасность хирургического лечения [23]. В нашем исследовании летальных исходов не было.

При отказе от хирургического лечения у пациентов с неконтролируемыми приступами могут возникать сопутствующие соматические заболевания, когнитивные и психические расстройства, в 1,5—2 раза увеличивается риск травматизации (черепно-мозговые травмы, ожоги, повреждения зубов и т. д.) [7, 24], в 5 раз увеличивается летальность по сравнению с пациентами с контролируемыми приступами [8]. Контроль над приступами позволяет снизить риск «неожиданной, внезапной смерти у больного эпилепсией» (SUDEP) примерно в 2 раза [25]. Стандартизованный коэффициент смертности у пациентов с фармакорезистентной эпилепсией без хирургического лечения составляет от 5,1 до 15,9 [23, 25], у пациентов с отсутствием приступов после проведенного хирургического лечения смертность приближается к таковой в общей популяции [26] и составляет от 1,5 до 5,3 [23, 25, 26].

N. Lawn и соавт. [27] определили, что общий риск возникновения различных повреждений у пациентов в течение 2 лет после начала приступов составляет 6,8%, а за 5 лет он возрастает до 12,7%, за 10 лет — до 14,6%, за 20 лет — до 26,1%. Однако, например, спортивные травмы встречаются в 3 раза чаще в общей популяции, чем в группе пациентов с эпилепсией [28, 29]. Это связано с тем, что пациенты с фармакорезистентной формой эпилепсии ограничивают свою ежедневную активность, из-за приступов возникают проблемы с получением образования, устройством на работу, социальной адаптацией, межличностным общением [30, 31]. У пациентов с постоянными приступами выше риск развития различных психологических проблем, таких как депрессия, тревога, психозы [32, 33].

Таким образом, ранее хирургическое лечение пациентов с фармакорезистентными приступами позволяет снизить риск преждевременной смерти [26, 34], возникновения травм [27], социальной дезадаптации, возникновения психических и психологических проблем [30—33].

Представленные результаты подтверждают эффективность и безопасность хирургического лечения фармакорезистентных форм эпилепсии, а также необходимость проведения комплексного обследования всех пациентов, страдающих фармакорезистентными формами эпилепсии, для решения вопроса о возможном хирургическом лечении. Проведение хирургического лечения в данной группе больных повышает вероятность их освобождения от приступов, улучшения качества жизни [28].

Лечение эпилепсии малоинвазивным хирургическим путем

Термин «эпилепсия» в переводе с греческого («epilambanein») означает «схватывание, что-то внезапное, нападающее на человека». Ни одно заболевание на протяжении всего его изучения не имело столько обозначений, как эпилепсия — более 40. Среди них «божественная», «демоническая», «святая», «лунная», «дурная», «черная немощь», «трясучка», «горестное страдание», «болезнь Геркулеса», «наказание Христа» и т. д.

Эпилепсия — заболевание, известное со времен глубокой древности. Долгое время среди людей существовало мистическое представление об эпилепсии. Например, в античной Греции эпилепсия ассоциировалась с волшебством и магией и называлась «священной болезнью». Термин «священная болезнь» впервые упоминается в сочинениях Гераклита и Геродота. Считалось, что эпилепсия связана с вселением в тело духа, дьявола.

В Древнем Риме эпилепсия имела название «комитетской» («парламентской») болезни, поскольку заседания Сената прерывались, если у одного из присутствующих возникал эпилептический приступ, т. к. считалось, что боги таким образом выражают недовольство происходящим.

Эпидемиология эпилепсии

В наши дни эпилепсия является одним из наиболее распространенных нервно-психических заболеваний. Заболеваемость эпилепсии составляет 50–70 случаев на 100 тысяч человек, распространенность — 5–10 на 1000 (0,5–1 %). Не менее одного припадка в течение жизни переносят 5 % населения, из них у 20–30 % больных заболевание является пожизненным. У 70 % пациентов эпилепсия дебютирует в детском и подростковом возрасте и по праву считается одним из основных заболеваний педиатрической психоневрологии. Заболеваемость высока в течение первых месяцев после рождения и несколько снижается после второго десятилетия. В настоящее время общее число больных эпилепсией на планете составляет порядка 50 миллионов человек. Увеличение показателя распространенности эпилепсии в последние годы обусловлено большей обращаемостью к врачам, лучшей выявляемостью заболевания в связи с совершенствованием методов диагностики.

Многие неврологические заболевания долгое время лечились только медикаментозно и зачастую безуспешно. К их числу относится и эпилепсия.

Хирургическое лечение эпилепсии

В Российском научно-исследовательском нейрохирургическом институте имени профессора А. Л. Поленова (филиале Центра Алмазова) успешно лечат эпилепсию хирургическим путем. О том, как именно проводят такие операции и каким пациентам помогают избавиться от недуга, рассказала заведующий нейрохирургическим отделением № 2 РНХИ им. проф. А. Л. Поленова Виктория Геннадьевна Нездоровина:

«В настоящее время в России не существует полноценной системы оказания медицинской помощи больным, страдающим эпилепсией. Да, такие пациенты, как правило, наблюдаются специалистами по месту жительства или в других клиниках. Но, к сожалению, нередко мы сталкиваемся с тем, что обследование с целью уточнения диагноза проводится неполноценное, медикаментозная терапия — некорректная, показания к операции определяются несвоевременно, спустя много лет, когда время может быть уже упущено, либо пациенты не направляются на хирургическое лечение вовсе.

Чтобы добиться хорошего эффекта в результате операции с минимальными последствиями для пациента необходимо правильно установить показания к ней, определить цель для вмешательства и выбрать метод хирургического воздействия. С этой целью в большинстве случаев приходится заново «обследовать» пациента, и Центр Алмазова в настоящий момент обладает практически всеми необходимыми ресурсами для этого.

У нас работает мультидисциплинарная бригада, включающая эпилептолога, нейрохирурга, электрофизиолога, анестезиолога, нейропсихолога, логопеда, психиатра, генетика, патоморфолога. В Центре выполняются современные методы нейровизуализации (высокопольная МРТ, функциональная МРТ, позитронно-эмиссионная томография, однофотонная эмисионная томография). В РНХИ им. проф. А. Л. Поленова проводится комплексное электрофизиологическое обследование, включая видео-ЭЭГ-мониторинг, в том числе инвазивный с имплантацией глубинных и кортикальных электродов. Только благодаря комплексному обследованию возможно составить максимально верную и четкую картину того, с какой формой эпилепсии мы имеем дело и какие методы лечения можем применить», — отметила Виктория Геннадьевна Нездоровина.

Эпилепсия год спустя

Заведующий нейрохирургическим отделением № 2 РНХИ им. проф. А. Л. Поленова Виктория Геннадьевна Нездоровина с пациенткой

Сегодня в кабинете у Виктории Геннадьевны молодая улыбчивая девушка Евгения, которая приехала через год после операции по поводу эпилепсии. С подросткового возраста она страдала от эпилептических приступов, поэтому не могла нормально учиться, работать, да и с молодыми людьми отношения не складывались. Врачи прописывали все новые и новые противоэпилептические препараты, а приступы не только не проходили, но возникали все чаще. Совершенно случайно мама девушки узнала о возможности хирургического лечения в РНХИ им. проф. А. Л. Поленова. Ухватившись за эту ниточку, приехали в Петербург… И как оказалось — не напрасно. Прошел уже год после малоинвазивной селективной операции на головном мозге.

«Не поверите — ни единого припадка с тех пор. Это просто не передать, что значит избавиться от этой болезни. Я живу нормальной жизнью, работаю. Теперь мечтаю стать мамой, и врачи не против», — улыбается Евгения.

Стереотаксическая радиочастотная деструкция

После тщательного обследования врачи установили, где именно находится очаг эпилепсии, и, если можно так сказать, девушке «повезло» — он располагался в ограниченной части височной доли мозга — гиппокампе. При такой локации возможно проведение малоинвазивной операции — стереотаксической радиочастотной деструкции. Это радиочастотное термическое воздействие с разрушением ткани мозга в четко заданном объеме. С течением времени то место, где была произведена деструкция, лизируется. Говоря простым языком, это место заполняется ликвором (спинномозговой жидкостью). Такой очаг формируется 3–4 месяца после деструкции.

Интраоперационный электрофизиологический контроль с использованием скальповых и глубинных электродов

Преимущества этой операции заключаются в том, что разрез мягких тканей делается небольшой, воздействие на мозг проводится локальное, длительность операции меньше, а значит — ниже риск неврологических нарушений и послеоперационных хирургических осложнений, более короткий период пребывания в стационаре и послеоперационной реабилитации.

Стереотаксические операции при эпилепсии выполнялись еще в 60–80-х годах XX века. Значительную их часть составляли операции по имплантации диагностических электродов, деструкции выполнялись реже. В основном это были электродеструкции — воздействия током, эффект от которого более непредсказуемый, а нацеливание на мишень и расчеты делались по пневмоэнцелофалографии (метод рентгенологического исследования головного мозга с помощью искусственного контрастирования газом его ликворных пространств. — Прим. ред.). В связи с этим эффективность таких операций была недостаточной, а риски послеоперационных осложнений гораздо выше.

«Современные методы нейровизуализации и высокотехнологичные операционные навигационные системы позволяют видеть мозг и его структуру с высокой точностью и рассчитывать координаты мишени и траекторию доступа к ней на основании индивидуальной анатомии конкретного больного. При этом точность нацеливания составляет до 0,2 мм. С помощью аппарата радиочастотной деструкции в зависимости от параметров применяемого электрода, времени экспозиции и заданной температуры мы получаем четко заданный необходимый объем деструкции. Благодаря перечисленным факторам стереотаксические операции возможно выполнять на качественно более высоком уровне, максимально точно и более управляемо», — рассказала нейрохирург.

Хирургия малоинвазивная и не только

Но каждая операция имеет свои показания. К сожалению, далеко не всем пациентам можно предложить малоинвазивное лечение. Если причиной эпилептических приступов является четко локализованная небольших размеров зона, например гиппокамп, тогда можно воздействовать точечно. Если вовлечена латеральная кора височной доли, либо речь идет об экстратемпоральной эпилепсии (лобной, теменной и пр.) или определяются структурные изменения ткани мозга (кортикальная дисплазия, рубцы, кавернома и пр.), тогда необходимо применять открытые резекционные операции.

Основные показания к применению деструктивных и резекционных способов лечения эпилепсии — это фокальная (очаговая) эпилепсия и фармакорезистентность, т. е. если пациенту уже назначалось не менее двух курсов противоэпилептической терапии современными препаратами, на фоне которых сохраняются частые эпилептические приступы или редкие инвалидизирующие (например, во время которых человек может травмироваться).

Интраоперационное фото этапа стереотаксической радиочастотной амигдаллогиппокампотомии

К сожалению, несмотря на более высокую эффективность оперативного лечения эпилепсии по сравнению с медикаментозной терапией, до сих пор не все неврологи достаточно информированы о возможности и эффективности хирургического лечения этого заболевания, об алгоритме прехирургического обследования пациента и подготовке к операции.

Благодаря высококвалифицированному персоналу и наличию самого современного медицинского оборудования в Российском научно-исследовательском нейрохирургическом институте имени профессора А. Л. Поленова успешно лечат многие формы эпилепсии, давая пациентам шанс на здоровую полноценную жизнь.

Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия - это форма эпилепсии, при которой возникающие приступы происходят из-за наличия ограниченной и чётко локализованной зоны в головном мозге с повышенной пароксизмальной активностью. Чаще носит вторичный характер. Может проявляться как парциальными сложными, так и простыми эпи-пароксизмами. Клиническое проявление данных пароксизмов зависит от расположения эпилептогенного очага. Для диагностики фокальной эпилепсии используют электроэнцефалоскопию и магнитно-резонансную томографию. Лечение основывается на приеме противоэпилептических препаратов. При необходимости возможно хирургическое вмешательство.

Получите консультацию эпилептолога

Тысячина Мария Дмитриевна

Опыт работы: 15 лет.
Специализация: Невролог-эпилептолог, врач функциональной диагностики.
Основное направление: диагностика и лечение эпилепсии у детей.

Общие сведения о фокальной эпилепсии

Определение «фокальная эпилепсия» соединяет все формы эпилептических пароксизмов, которые возникают из-за наличия локального очага повышенной эпи-активности в церебральных структурах. Эпилептическая активность начинается фокально, но может распространяться от очага возбуждения на окружающие ткани головного мозга, что обуславливает вторичную генерализацию эпиприступа. Важно дифференцировать пароксизмы ФЭ и приступы генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Помимо этого, существует мультифокальная форма эпилепсии. При этой форме эпилепсии имеются несколько локальных эпилептогенных зон в головном мозге.

Примерно 82% от всех эпилептических синдромов составляет фокальная эпилепсия, причём в 75% случаев она начинается в детском периоде. Чаще всего она возникает на фоне травматического, ишемического или инфекционного поражения, нарушений развития головного мозга. Вторичная фокальная эпилепсия подобного характера диагностируется у 71% всех пациентов, страдающих эпилепсией.

Патогенез фокальной эпилепсии

Причинами развития фокальной эпилепсии являются: пороки развития, которые затрагивают ограниченный участок головного мозга (артериовенозные мальформации головного мозга, фокальная корковая дисплазия, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (абсцесс головного мозга, энцефалит, нейросифилис, цистицеркоз), нарушения сосудистой системы (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. При ФЭ одними из этиологических факторов при сохранной морфологии нейронов и мозгового вещества в целом могут быть приобретенные и генетически обусловленные метаболические дефекты нейронов некоторой зоны коры больших полушарий.

Перинатальные поражения ЦНС являются ведущей причиной среди факторов возникновения фокальной эпилепсии. Такими поражениями являются: гипоксия плода, асфиксия новорожденного, внутричерепная родовая травма, внутриутробные инфекции. Появление фокального паталогического очага в детском возрасте может быть связано с нарушением созревания коры.

Патофизиологической основой ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона патологического повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, которую можно зафиксировать при помощи МРТ.

Первичная зона — это та часть мозговой коры, в которой генерируются эпи-разряды.

Симптоматогенная зона – это область коры, при возбуждении которой возникает эпилептический приступ.
Ирритативная зона— это область, которая регистрируется на ЭЭГ в межприступный промежуток, и является источником эпилептического приступа.

Зона функционального дефицита — это участок, отвечающий за неврологические расстройства, которые сопутствуют эпиприступам.

Классификация фокальной эпилепсии

Выделяют симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии.
При симптоматической форме можно установить источник и причину появления патологии , а так же выявить морфологические изменения, которые фиксируются при томографических исследованиях.

Особенностью криптогенной ФЭ является то, что, не смотря на ее вторичный характер, ни один из существующих методов визуализации не способен выявить морфологические нарушения в структуре головного мозга.

Для идиопатической ФЭ не характерны типичные для данной группы патологий дефекты головного мозга. Субстратом для ее развития, как правило, выступает наследственная предрасположенность: генетически детерминированные каналопатии, дефекты мембран клеток ЦНС, дисгенезии коры больших полушарий. Прогноз при данном заболевании благоприятный, течение доброкачественное. Идиопатическая ФЭ включает: доброкачественную роландическую эпилепсию, детскую затылочную эпилепсию Гасто, синдром Панайотопулоса, доброкачественные затылочные эпилептические синдромы.

Симптомы фокальной эпилепсии

Фокальная эпилепсия характеризуется парциальными фокальными эпилептическими пароксизмами. Пароксизмы бывают простые, не сопровождающиеся потерей сознания, и сложные, без утраты сознания. Простые парциальные эпилептические припадки бывают вегетативными, соматосенсорными, моторными, сенсорными, с галлюцинаторным компонентом и с психическими расстройствами.

Сложные парциальные эпилептические приступы могут начинаться как простые, но затем происходит повреждение сознания. После припадка может быть спутанность сознания.

Вторично генерализованные парциальные припадки начинаются как простой или сложный фокальный приступ, но затем возбуждение переходит и на другие отделы коры головного мозга. Таким образом пароксизм приобретает клонико-тонический вид. У больного могут фиксироваться различные виды парциальных пароксизмов.

Симптоматическая фокальная эпилепсия сопровождается той симптоматикой, которая соответствует основному поражению мозга. Данный вид эпилепсии характеризуется снижением интеллекта, задержкой психического развития и нарушением когнитивной сферы ребенка.

Идиопатическая фокальная эпилепсия доброкачественна, и не характеризуется нарушениями психических и интеллектуальных сфер.

Особенности клинических проявлений эпилепсии в зависимости от локализации патологического очага

Височная форма фокальной эпилепсия является самой часто встречаемой. Эпилептогенный очаг расположен в височной доле головного мозга. Височная фокальная эпилепсия характеризуется припадками с потерей сознания, наличием автоматизмов и ауры. Приступ длится в среднем 30-60 секунд. Оральные автоматизмы присущи детям, а автоматизмы по типу жестов – взрослым. Пароксизмы височной фокальной эпилепсии имеют вторничную генерализацию. Постприступная афазия фиксируется при поражении доминантного полушария височной доли головного мозга.

Эпилептический очаг лобной фокальной эпилепсии расположен в лобной доле головного мозга. Данный очаг провоцирует кратковременные пароксизмы, которые могут проходить сериями. Для лобной ФЭ не характерна аура. Симптомы лобной ФЭ: поворот глаз и головы в одну сторону, сложные автоматические жесты, эмоциональное возбуждение, крики, вздрагивания, агрессия. Если очаг патологии находится в предцентральной извилине, то появляются двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. Эпилептические приступы лобной фокальной эпилепсии возникают во время сна.

При расположении очага в затылочной доле головного мозга происходят эпилептические приступы, сопровождающиеся нарушением зрения. Например, сужение зрительных полей, зрительные галлюцинации, иктальное моргание, транзиторный амавроз и др. Длительность зрительных галлюцинаций – 13 минут.

Расположение очага эпилептической активности в теменной доле является редкостью. Теменная доля поражается в случае наличия опухоля или корковой дисплазии. Теменная фокальная эпилепсия характеризуется простыми соматосенсорными пароксизмами: кратковременная афазия или паралич Тодда. Если зона эпилептической активности локализуется в постцентральной извилине, то могут происходить джексоновские припадки.

Диагностика фокальной эпилепсии

Если парциальный пароксизм возник впервые, то пациенту необходимо детальное обследование, так как данный симптом может быть проявлением серьезной церебральной патологии. Во время консультации врач-невролог просит полностью описать длительность, характер, последовательность развития эпилептического приступа. Выявленные отклонения помогают установить расположение очага патологии.

Эпилептическая активность диагностируется с помощью ЭЭГ. Эпи-активность фокальной эпилепсии можно зафиксировать на ЭЭГ даже в межприступный период. Если ЭЭГ без приступа малоинформативна, то следует провести электроэнцефалоскопию с провокационными пробами и/или во время приступа. Субдуральная кортикография – это электроэнцефалоскопия с установлением электродов под твердой мозговой оболочкой. Помогает точно определить локализацию патологического очага.

Из инструментальных методов исследований наиболее эффективным для выяснения морфологических основ ФЭ является МРТ. Толщина срезов должна составлять около 1-2 мм, чтобы как можно точнее обнаружить мельчайшие дефекты вещества головного мозга. В случае симптоматической эпилепсии МРТ даёт возможность выявить первопричину: очаговые поражения, атрофии, дисплазии. В ряде случаев обнаружить подобные изменения не удается и тогда диагноз - идиопатическая или криптогенная ФЭ. В качестве дополнительного, но необязательного исследования может быть назначена ПЭТ головного мозга. ПЭТ зафиксирует эпилептогенный участок как зону повышенной метаболической активности. ОФЭКТ также применяется в качестве дополнительного метода диагностики, в ходе которого специалист способен отслеживать динамику перфузии церебрального вещества: в течение припадка будет наблюдаться картина гиперперфузии эпилептогенного очага, а в отрезок времени между пароксизмами - гипоперфузия.

Терапия фокальной эпилепсии

Лечение фокальной эпилепсии назначается врачом-неврологом и эпилептологом, и включает в себя прием антиконвульсантов. К антиконвульсантам относится: карбамазепин, топирамат, фенобарбитал, леветирацетам и др. Для лечения теменной и затылочной эпилепсии фармакотерапии будет достаточно. При височной фокальной эпилепсиии спустя 1-2 года терапии может возникнуть резистентность к проводимому противосудорожному лечению. Если эффект от терапии отсутствует, то врач назначает операцию.

Операция проводится нейрохирургами, и направлена на полное удаление очагового образования (мальформации, опухоли, кисты) или частичное удаление эпи-участка. Фокальная резекция применяется в том случае, если очаг эпилептической активности хорошо локализуем. Если к эпилептогенной зоне прилегают клетки, которые тоже являются источником эпилептической активности, то назначается расширенная резекция.

Прогноз фокальной эпилепсии

Прогноз фокальной эпилепсии зависит от ее типа.

Так как идиопатическая эпилепсия доброкачественна, протекает без когнитивных нарушений, то прекращение пароксизмов происходит самопроизвольно в подростковом возрасте.

Церебральная патология обуславливает прогноз симптоматической эпилепсии. К сожалению, он неблагоприятен при тяжелых пороках развития мозга и опухолях. Данная эпилепсия проявляется задержкой психического развития, которая отмечается при раннем начале эпилепсии.

У 60-70% пациентов после хирургического лечения отмечается снижение или отсутствие эпи-пароксизмов. Полное исчезновение эпилепсии через продолжительное время фиксируется у 30%.

Читайте также: