Фотографии первичной вазопролиферативной опухоли глазного дна

Обновлено: 27.09.2024

Ретинальные вазопролиферативные опухоли (ВПО) являются редким приобретенным заболеванием. Впервые они были выделены в отдельную группу образований сетчатки Baines P.S. в 1982 г., который описал периферические телеангиоэктазии в сочетании с фиброклеточными мембранами в восьми случаях у пяти пациентов. Параллельно проводилось исследование, результаты которого Shields J.A. с соавторами опубликовали в 1983 г. Ими были описаны 12 случаев приобретенных опухолей сетчатки, состоящих из сосудистых и глиальных компонентов, обозначенных как «приобретенная ретинальная гемангиома» [1]. В литературе встречаются более ранние упоминания о периферических ангиомоподобных образованиях с сопутствующей экссудативной ретинопатией, не связанных с синдромом Гиппеля-Линдау [2]. Долгое время подобные образования не имели единого термина, а обозначались как «гемангиома», «ангиомоподобное образование», «ангиома», «ангиоматозная масса» и «периферическая телеангиэктазия сетчатки». В 1995 г. Shields С.L. в своей статье описала 129 случаев опухоли у 103 пациентов и впервые предложила термин «вазопролиферативные опухоли» (ВПО) для обозначения сосудистых ретинальных образований, поскольку, по ее мнению, большинство из них не являлись истинными гемангиомами [3].

Обобщить информацию, известную в настоящий момент о ВПО.

Эпидемиология

Долгое время точный патогенез ВПО был неизвестен. Предполагалось, что их развитие является реактивным процессом с пролиферацией глиальных клеток и кровеносных сосудов [1, 3, 16]. Гистологическую картину подобных образований впервые описали Henkind P. и Morgan G. Авторы на примере исследования секционного материала четырех случаев ангиоматозных масс у пожилых людей обнаружили васкулярные образования на периферии сетчатки, характеризующиеся множественными, явно расширенными сосудами, расположенными в матриксе глиозно измененной ткани сетчатки (distorted and gliosed retinal tissue), имеющей веретенообразные и довольно однородные клетки. Расширенные и тонкостенные сосуды были выстланы липоидными макрофагами с пигментной пролиферацией [2]. Эти данные своими исследованиями подтвердили Smeets M.H. с соавторами, описав микроскопическую картину глиозно измененной сетчатки с кистозными полостями, заполненными розоватым экссудатом. Также авторами были отмечены расширенные сосуды с гиалинизированными стенками и липоидными клетками в их толще [17]. Poole Perry L.J. и Jakobiec F.A. в 2013 г. на основании гистопатологического и иммуногистохимического анализа четырех случаев предположили, что ВПО является астроцитарной опухолью, и предложили соответствующий новый термин «реактивной астроцитарной опухоли сетчатки» вместо существующего термина «вазопролиферативной опухоли» [18]. Группа исследователей во главе с Manjandavida F.P. оспорила эту концепцию и указала, что с клинической точки зрения ВПО изначально является реактивной сосудистой опухолью, которая со временем подвергается вторичному глиозу. В то же время гистопатологические данные энуклеированных глаз, которые подвергались различным методам лечения, могут свидетельствовать о настоящей глиальной опухоли [19]. Несмотря на широкое распространение термина, ВПО в полной мере нельзя отнести к истинным опухолям, а также достоверно утверждать то, что они являются сосудистыми по своему патогенезу.

Клинические проявления

Визуально ВПО сетчатки проявляется в виде желтовато-красной, часто рыхлой массы с сосудами нормального или слегка увеличенного калибра [20] (рис. 1). Первичные ВПО обычно небольшого размера, одиночные и располагаются в нижне-наружном (42%) или нижнем (21%) отделе глазного дна [3]. Известно, что доброкачественные сосудистые опухоли такого рода чаще характеризуются ограниченным или очаговым ростом, «зрелым» сосудистым рисунком [21, 22]. Клинически при неактивной форме заболевания пациенты не испытывают зрительного дискомфорта, в таких случаях наличие ВПО становится случайной находкой при офтальмологическом обследовании.

В свою очередь, при прогрессировании процесса большинство пациентов предъявляют жалобы на снижение остроты зрения, плавающие помутнения, наличие искажений, «пятна» перед взором или существенные изменения поля зрения [7]. Несмотря на доброкачественные гистопатологические особенности [16, 17, 23] и периферическое расположение, существенное снижение остроты зрения может происходить из-за связанных с ВПО витреоретинальных проявлений, включающих: кистозный макулярный отек (32%), макулярную экссудацию (23%), эпиретинальный фиброз (20%), экссудативную отслойку сетчатки (48%) и кровоизлияние в стекловидное тело (26%) [1, 3, 5, 23, 24, 25, 26, 27].

Дифференциальная диагностика

Несмотря на специфическую офтальмоскопическую картину ВПО, атипичные очаги могут представлять диагностическую проблему и симулировать различные образования, в том числе ангиомы (капиллярные гемангиомы), хориоидальную неоваскуляризацию (периферические формы) и амеланотические меланомы. ВПО обычно приходится дифференцировать от капиллярных гемангиом, связанных с болезнью Гиппеля-Линдау. Основное отличие - отсутствие характерных расширенных и извилистых питающих сосудов. Кроме того, пациенты с ВПО не имеют положительного семейного анамнеза или каких-либо системных нарушений, обычно связанных с болезнью Гиппеля-Линдау [9]. Периферическая неоваскуляризация может стать причиной экссудации, приводящей к формированию периферических кровоизлияний и отслойки сетчатки, что может существенно затруднить дифференциальную диагностику, но, как правило, подобные случаи характерны для пациентов старшей возрастной группы. В то же время расположенные на периферии амеланотические меланомы следует дифференцировать с ВПО, особенно если они связаны с экссудацией или кровоизлиянием. Тщательное клиническое обследование обычно позволяет установить, что такие опухоли являются скорее хориоидальными, чем ретинальными. Немаловажную роль в постановке окончательного диагноза играют дополнительные методы обследования, в частности ультрасонография (В-сканирование), позволяющая максимально точно определить размеры образования, плотность и наличие вторичных изменений сетчатки и стекловидного тела [28]. Флуоресцентная ангиография может быть информативна при первичной диагностике ВПО, так как это помогает отличить их от периферической экссудативной геморрагической хориоретинопатии, гемангиобластомы сетчатки [29]. В случаях, когда точный диагноз не может быть установлен, некоторые авторы рекомендуют использование тонкоигольной аспирационной биопсии [30].

Еще одним видом лазерного воздействия с описанной эффективностью является фотодинамическая терапия. В настоящее время ФДТ с использованием фотосенсибилизатора Вертепорфина («Visudyne»; QLT Ophthalmics) была отмечена некоторыми авторами как эффективное лечение опухолей сетчатки и сосудистой оболочки глаза, в том числе при лечении ВПО [33, 36, 44, 45]. По данным Hussain R.N. [33], в результате лечения 24 пациентов (25 глаз) ВПО с помощью ФДТ при среднем сроке наблюдения 12 месяцев в 68% случаев была достигнута полная регрессия опухоли. А в 16% случаев не было ответа на лечение или отмечалось прогрессирование, в дальнейшем в этих случаях требовался второй этап лечения, в качестве которого были применены брахитерапия (8%), криотерапия (4%) или эндолазерное воздействие (4%). При отсроченном наблюдении отмечалось разрешение экссудации и регрессия в 76% случаев, при этом повышение остроты зрения с последующей стабилизацией было достигнуто у 92% пациентов в исследовании. Авторы не исключают необходимость повторного проведения ФДТ для достижения желаемого результата, однако они также предполагают, что в случаях, не реагирующих на ФДТ, присутствовало большое количество субретинальной жидкости вокруг очага, что, вероятно, накладывает некоторые ограничения на применение данного метода [33]. Стоит учитывать, при развитых стадиях ВПО, помимо выраженной экссудации, новообразованные сосуды имеют существенно измененные гиалинизированные стенки, это затрудняет накопление фотосенсибилизатора и существенно снижает эффективность лечения. А также следует отметить, что ФДТ можно использовать только при относительно центрально расположенных опухолях, так как требуется полная визуализация всего образования во время лечения [43].

Более дорогостоящим и успешным методом лечения у пациентов с ВПО является брахитерапия с использованием аппликаторов Ru106 и I125. Общая регрессия опухоли, по данным различных источников литературы, была достигнута в 88% и 97% случаев соответственно [3, 48, 51]. Основным показанием к применению брахитерапии, по мнению некоторых авторов, являются ВПО среднекрупных и крупных размеров (толщиной более 2,5 мм) [33, 35, 40]. Известно, что b-частицы Ru106 имеют меньший пробег в тканях по сравнению с g-излучением I125, следовательно, применение I125 оправдано в лечении более массивных опухолей. Shields C.L. с коллегами описали свой опыт ведения большой группы пациентов с ВПО, в которой по видам лечения было следующее соотношение: криотерапия у 42% пациентов, лазерная фотокоагуляция у 5%, радиотерапия аппликаторами I125 в 2% случаев. В 49% случаев пациенты находились под динамическим наблюдением [3]. Напротив, Heimann с соавт. [23] в небольшом исследовании (22 случая ВПО) описывают следующее распределение методов: криотерапия у 9%, энуклеация в 4%, лучевая терапия Ru106 в 73% случаев, наблюдение у 14% пациентов. Более широкое использование авторами радиотерапии аппликаторами может быть связано с их критериями выбора и приоритетом лечения. В более поздних публикациях Anastassiou G. с соавт. сообщали о предпочтении Ru106 для небольших опухолей со средней толщиной 2,8 мм (в диапазоне 1,4-4,8 мм) [49]. В указанной серии были получены данные о регрессии опухоли во всех глазах и разрешении экссудативной отслойки сетчатки в 91% случаев, при этом отслойка с захватом более половины сетчатки наблюдалась в 6% случаев. Улучшение зрительных функций со стабилизацией эффекта описано у 73% пациентов [49]. В анализе Cohen V.M. с соавт. радиотерапия офтальмоаппликаторами I125 использовалась для более крупных ВПО со средней толщиной опухоли 3,8 мм (диапазон 2,5-6,3 мм) - 30 случаев из 215 ВПО (14%). Экссудативная отслойка с участием более половины сетчатки диагностирована в 40% глаз. В описанной серии регресс опухоли был достигнут в 97% случаев, уменьшение экссудативной отслойки сетчатки наблюдалось у 91% пациентов. При этом более выраженное увеличение зрительных функций авторы отмечали у пациентов с первичными ВПО по сравнению со случаями вторичных опухолей [50]. Помимо значительной эффективности применения брахитерапии стоит отметить высокий риск развития осложнений, включая лучевую ретинопатию с экссудативной отслойкой сетчатки, нейропатию зрительного нерва, осложненную катаракту, а также высокую стоимость и ограниченную доступность данного лечения по сравнению с другими методами.

Наличие витреоретинальных осложнений ВПО, таких как эпиретинальный фиброз, отслойка сетчатки, гемофтальм, можно считать показаниями к эндовитреальному вмешательству (рис. 2). Механизм развития ЭРМ при ВПО до конца не ясен. При гистопатологическом сравнении идиопатических и вторичных ЭРМ при ВПО были выявлены существенные различия: так, идиопатические ЭРМ состоят из клеток пигментного эпителия сетчатки (ПЭС), фибробластов, сосудистых эндотелиальных клеток, глиальных клеток сетчатки и моноцитов [20, 52, 53, 54].

Вазополиферативные опухоли сетчатки - это орфанное доброкачественное заболевание, которое может приводить к значительному снижению остроты зрения и к осложнениям, провоцирующим полную потерю зрительных функций. Достоверно этиология этих образований до сих пор неизвестна, хотя все больше авторов сходятся во мнении о реактивных (вторичных) механизмах развития ВПО. Из-за их редкой встречаемости на сегодняшний день отсутствуют единые рекомендации по диагностике и лечению этой патологии. Большинство из доступных методов имеют ограниченную эффективность, вызывая ограниченный и временный регресс процесса, что обусловливает необходимость многократного повторного лечения или комбинирования нескольких методов лечения. В ряде случаев использование нескольких терапевтических опций приводит к осложнениям, которые могут быть вызваны как терапией, так и естественным прогрессированием заболевания, это в совокупности препятствует реконвалесценции и повышению зрительных функций. При этом, по различным данным литературы, до 50% случаев ВПО без признаков прогрессирования не требовали активного лечения и находились под динамическим наблюдением.

Таким образом, требуется дальнейшее исследование механизмов развития ВПО и ассоциированных с ними осложнений. Необходимо создание единого алгоритма диагностики и лечения ВПО с применением оптимальной комбинации всех доступных технологий, воздействующих на разные «звенья» в патогенезе развития заболевания и его осложнений.

Вклад авторов в работу:

Ю.Б. Городецкая: сбор, анализ и обработка материала, написание текста, окончательное утверждение версии, подлежащей публикации.

А.А. Яровой: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, редактирование, окончательное утверждение версии, подлежащей публикации.

И.М. Горшков: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, редактирование, окончательное утверждение версии, подлежащей публикации.

Р.А. Логинов: сбор, анализ и обработка материала.

Authors’ contribution:

Yu.B. Gorodetskaya: collection, analysis and processing of the material, writing, final approval of the version to be published.

A.A. Yarovoy: substantial contribution to conception and design work, editing, final approval of the version to be published.

I.M. Gorshkov: substantial contribution to conception and design work, editing, final approval of the version to be published.

R.A. Loginov: collection, analysis and processing of the material.

Финансирование: Авторы не получали конкретный грант на это исследование от какого-либо финансирующего агентства в государственном, коммерческом и некоммерческом секторах.

Авторство: Все авторы подтверждают, что они соответствуют действующим критериям авторства ICMJE.

Согласие пациента на публикацию: Письменного согласия на публикацию этого материала получено не было. Он не содержит никакой личной идентифицирующей информации.

Конфликт интересов: Отсутствует.

ORCID ID: Городецкая Ю.Б. 0000-0002-9203-5731

Funding: The authors have not declared a specific grant for this research from any funding agency in the public, commercial or not-for-profit sectors.

Authorship: All authors confirm that they meet the current ICMJE authorship criteria.

Patient consent for publication: No written consent was obtained for the publication of this material. It does not contain any personally identifying information.

В отделении проводят лечение пациентов как с доброкачественными (гемангиомы, вазопролиферативные), так и со злокачественными (меланомы) новообразованиями сосудистой оболочки глаза.

Диагностика опухолей хориоидеи

1. Клинический осмотр - комплексный осмотр органа зрения на специальном приборе - щелевой лампе.

2. Ультразвуковое исследование - ведущий метод диагностики опухолей глаза. Методика проведения контактная и безболезненная. Сканирование позволяет «увидеть» опухоль при непрозрачных средах глаза, установить ее размеры.

3. Флюоресцентная ангиография - метод позволяет исследовать сосуды глазного дна и выявить характерные признаки для опухолей. При этом проводится введение специального вещества (например, флюоресцеин) в вену пациента. Метод противопоказан при аллергических реакциях в анамнезе (на йод и другие медикаменты).

4. Оптическая когерентная томография - бесконтактный метод диагностики, который позволяет определить состояние сетчатки и зрительного нерва и выявлять их изменения на ранних стадиях заболевания. Ангио-ОКТ - метод количественной и качественной оценки микрососудистого русла заднего сегмента глаза.

5. Биопсия внутриглазной опухоли - инвазивный метод диагностики, сопряжен с риском развития хирургических осложнений (чаще всего - геморрагических). Применяется относительно редко. В последнее время используется с целью получения биологического материала для проведения генетического исследования.

6. КТ\МРТ орбит - бесконтактный метод диагностики, позволяющий в ряде случаев выявить внутриглазное образование, вторичную отслойку сетчатки.

Лечение внутриглазных опухолей

Органосохраняющее лечение при опухолях хориоидеи, проводимые в отделении:

1. Брахитерапия (контактное облучение опухоли с использованием радиоактивных офтальмоаппликаторов с радиоизотопами Ru-106 и Sr-90)

БТ является методом выбора лечения пациентов с большинством внутриглазных опухолей.

Как проводится лечение: метод обезболивания - комбинированный (внутривенный+местное обезболивание), в условиях операционной врач подшивает аппликатор к поверхности глазного яблока в проекции опухоли. В течение 3-7дн (рассчитывается индивидуально), пока осуществляется лечебное воздействие, пациент находится в стационаре. После получения опухолью необходимой дозы облучения аппликатор снимают (вторая операция). Пациента выписывают на следующий день либо через день.

Оценка результатов лечения: проводится лечащим врачом-офтальмологом через 3-4 мес после лечения на основании осмотра и обследования пациента. Наблюдение проводится с различной периодичностью в течение всей жизни пациента.

2. Диод-лазерная транспупиллярная термотерапия - метод лазерного воздействия на опухоль, суть которого состоит в ее нагревании и последующем разрушении опухоли.

Лечение проводится под местной анестезией в условиях лазерной операционной и длится в среднем 20мин. Кратность воздействия: 1-5 раз с перерывом 2-6 мес.

Ограничения метода: опухоли высотой более 3,5мм и основанием более 10мм, расположенные на периферии глазного дна, беспигментные опухоли, выраженный экссудативный процесс в зоне образования.

3. Хирургическое удаление опухоли (эндовитреальное, транссклеральное)

Эндовитреальное удаление внутриглазной опухоли (эндорезекция)

Транссклеральное удаление проводится при (иридо)цилиохориоидальных опухолях высотой более 5-6 мм и небольшом диаметре основания (до 15-17 мм), при высоком риске осложнений со стороны переднего отрезка глаза при проведении лучевой терапии (БТ, ГН и пр.).

4. Криодеструкция

Метод имеет значительные ограничения, в связи с чем применяется достаточно редко.

5. Стереотаксическое облучение на аппарате "Гамма-нож"

6. Комбинированное лечение (брахитерапия + термотерапия, хирургическое удаление + брахитерапия)

Виды ликвидационного лечения при опухолях хориоидеи, проводимые в отделении:

1. Энуклеация с последующим наружным протезированием

Лечение проводится в условиях комбинированного обезболивания, в осложненных случаях - под наркозом. Длительность лечения - 40-60мин. Подбор первичного (временного) наружного протеза проводится уже при выписке пациента из стационара (на 4-7 день после операции). Памятка для пациентов по уходу за глазным протезом. Подбор постоянного наружного протеза проводится через 3-4 мес (после полного рассасывания отека) при самостоятельном обращении пациента на фабрику глазного протезирования в г. Москве либо по месту жительства.

2. Энуклеация с пластикой культи и имплантацией внутреннего протеза и с последующим наружным протезированием. Используемые импланты: силиконовый эндопротез, вкладыш-имплантат орбитальный ВИО-«Экофлон»

Лечение проводится в условиях комбинированного обезболивания, в осложненных случаях - под наркозом. Длительность операции - 60-90 мин. Подбор первичного наружного протеза проводится уже при выписке пациента из стационара (на 7-10 день после операции).

3. Экзентерация орбит

Лечение проводится под наркозом. Длительность операции - около 2 часов. Госпитализация длится 3-4 недели. Подбор и изготовление экзопротеза проводится примерно через 6-12 мес после операции.

Памятка для пациентов с меланомой сосудистой оболочки:

1. Проведение МРТ органов брюшной полости 2 раза в год (по показаниям - каждые 3 месяца).

2. Проведение КТ легких 1 раз в год

3. При выявлении метастазов опухоли необходимо проинформировать об этом лечащего врача-офтальмоонколога для получения соответствующих рекомендаций.

4. Динамическое пожизненное наблюдение у офтальмоонколога с периодичностью, установленной врачом.

5. Противопоказано: резкая смена климата, применение физиотерапевтического лечения, особенно на область головы и шеи, применение витаминных и сосудорасширяющих препаратов, чрезмерные физические нагрузки.

6. Группа инвалидности по общему заболеванию (Приказ Минтруда России № 664н от 29.09.2014г, методического письма ФБ МСЭ от 17.04.2015 № 2720/2015 по актуальным вопросам практики применения приказа Минтруда от 29.09.2014 года N 664н).

Актуальность. Эндорезекцию меланомы хориоидеи (МХ) осуществляют от её вершины к основанию с формированием хирургической колобомы в пределах видимой в операционный микроскоп здоровой сосудистой оболочки, что не гарантирует в ней отсутствия остаточных опухолевых клеток на микроскопическом уровне. Иссечение сосудистой оболочки с большим запасом здоровых тканей приводит к риску излишней резекции функционально значимых тканей с соответствующей потерей предметного зрения, особенно при юкстапапиллярной и парамакулярной локализации МХ.

Цель — разработать способ повышения радикальности эндовитреального удаления МХ при одновременном достижении максимального функционального результата.

Материал и методы. В основе «радикального и щадящего» эндовитреального удаления МХ лежит принцип микрографической хирургии Мохса, используемый при лечении рака кожи. При МХ грибовидной формы с парамакулярной локализацией нередко вершина МХ нависает над макулярной зоной, мешает её визуализации и не позволяет определить истинную границу основания МХ в этой зоне. В данной ситуации возможно провести эндорезекцию МХ под видеоэндоскопическим контролем.

Результаты. По предложенному способу прооперировано трое пациентов: 2 мужчины и 1 женщина. У всех пациентов в дооперационном периоде имелась экссудативная отслойка сетчатки, у 1 из них она была пузыревидной. На максимальный срок наблюдения все трое пациентов живы, ни у одного из них метастазов и рецидивов МХ выявлено не было, у всех пациентов глаза были сохранены, максимальная корригируемая острота зрения составила: у пациента № 1 — 0,3; у пациента № 2 — 0,4; у пациента № 3 — 0,1.

Заключение. Предложенный способ лечения позволяет провести максимально радикальное и при этом щадящее (со снижением интра- и послеоперационных осложнений) для функционально значимых здоровых окружающих тканей эндовитреальное удаление МХ.

Ключевые слова

Полный текст

Актуальность

Меланома хориоидеи (МХ) — злокачественная внутриглазная опухоль собственно сосудистой оболочки глаза меланоцитарного происхождения. МХ составляет у взрослых 85 % случаев внутриглазных опухолей, характеризуется прогрессирующим течением с чрезвычайно серьёзным прогнозом в плане сохранения жизни больного, риском потери глаза как органа и зрения. Заболеваемость МХ составляет 6-7 случаев на 1 млн населения в год [5].

Основным методом лечения МХ до середины ХХ в. была энуклеация глаза, несмотря на то что она является калечащей процедурой. В 1978 г. L.E. Zimmerman, I.W. McLean, W.D. Foster выдвинули гипотезу, в которой высказали сомнение о целесообразности проведения энуклеации глаза как первичного метода лечения МХ [16]. Их работа фактически стала толчком к развитию органосохраняющих методов лечения МХ, таких как брахитерапия (БТ), локальное хирургическое удаление опухоли, протонотерапия, стереотаксическое облучение, транспупиллярная термотерапия. Несмотря на такое разнообразие методов терапии МХ, лечение её остаётся сложной задачей и оптимального способа по-прежнему не найдено. Наиболее остро стоит вопрос в выборе метода лечения больших МХ с юкстапапиллярной и парамакулярной локализацией.

В последние десятилетия при лечении МХ с описанными выше характеристиками стали использовать эндовитреальное удаление МХ как альтернативу энуклеации и лучевым методам. Впервые данный вид лечения МХ был предложен Л.Ф. Линником [2] и получил дальнейшее развитие в работах G.A. Peyman [13], B. Damato [8], J. Garcia-Arumi [9], N. Bornfeld [6], М.М. Шишкина [3], А.А. Ярового [4], Э.В. Бойко [1]. Damato ввёл наиболее распространённый в настоящее время термин «эндорезекция». Эндовитреальное удаление МХ может быть выполнено в качестве первичного лечения 10 или вторичного после предварительно проведённого одного из лучевых видов лечения [1, 3, 6]. При парамакулярных и юкстапапиллярных опухолях с большой высотой и небольшим диаметром основания при облучении существует риск развития тяжёлых постлучевых осложнений с потерей предметного зрения. Ввиду основной тенденции современного лечения МХ, заключающейся не только в сохранении глаза с косметической целью, но и в сохранении зрительных функций как основного фактора, определяющего качество жизни, эндорезекция МХ может рассматриваться в качестве первичного лечения.

К основным принципам хирургического лечения онкологических больных относятся радикализм, абластика и антибластика. В офтальмологической практике, принимая во внимание анатомо-топографические особенности глаза, небольшие размеры глазного яблока и особенно его структур, направленность лечения в том числе и на сохранение зрения, соблюдение указанных принципов нередко весьма затруднительно.

На сегодняшний день эндовитреальное удаление МХ выполняют через плоскую часть цилиарного тела с использованием 20-25 G витреоретинальных инструментов, резекцию опухолевого очага осуществляют от его вершины к основанию с формированием хирургической колобомы в пределах видимой в операционный микроскоп здоровой сосудистой оболочки, что не гарантирует в ней отсутствия остаточных опухолевых клеток на микроскопическом уровне и, как следствие, представляет собой потенциальный риск возникновения локального рецидива и метастазирования МХ [9, 11]. Иссечение сосудистой оболочки с большим запасом здоровых тканей приводит к риску излишней резекции функционально значимых тканей с соответствующей потерей предметного зрения, особенно при юкстапапиллярной и парамакулярной локализации МХ.

Цель — разработать способ повышения радикальности эндовитреального удаления МХ при одновременном достижении максимального функционального результата.

Материалы и методы

Всем пациентам были объяснены особенности данного метода и получено письменное информированное добровольное согласие на проведение операции.

Дооперационные исследования включали опре деление максимальной корригированной остроты зрения (Vis), измерение внутриглазного давления (ВГД), биомикроскопию оптических сред глаза, непрямую офтальмоскопию глазного дна, А-сканирование и В-сканирование с определением максимальной h опухоли и МДО, фотосъёмку на фундус-камере, оптическую компьютерную томографию, флуоресцентную ангиографию сосудов глазного дна, компьютерную томографию (КТ) орбит. Для определения наличия метастазов всем пациентам было выполнено УЗИ/магнитно-резонансная томография (МРТ) печени, рентгенография/КТ лёгких.

У всех пациентов на момент хирургического вмешательства метастазы обнаружены не были.

Способ операции. Первым этапом производят субтотальную витрэктомию по стандартной технологии 25 G. После удаления стекловидного тела осуществляют полную тампонаду витреальной полости перфтордикалином путём замены жидкости на ПФОС. Далее производят диатермокоагуляцию сетчатки и сосудистой оболочки вокруг видимого в операционный микроскоп основания МХ. Таким образом создают временную офтальмогипертензию с повышением ВГД до 50 мм рт. ст. Проводят ретинотомию по границе диатермокоагуляции с последующей ретин эктомией полученной зоны над МХ. МХ удаляют с использованием витреотома от верхушки к основанию. При удалении части МХ, обращённой к периферии глазного дна, используют частоту резов витреотома 2000 резов/мин, а при удалении части МХ ближе к фовеа и диску зрительного нерва (ДЗН) — 5000 резов/мин. По мере необходимости для поддержания офтальмо гипертензии вводят дополнительное количество ПФОС. После удаления МХ по периметру сформированной хирургической колобомы иссекают узкую полоску окружающих тканей шириной 1 мм. Полученный материал отправляют в лабораторию на гистологическое (цитологическое) исследование. Производят дополнительное иссечение узкого слоя окружающих тканей по двум зонам (рис. 1): первая — окружающие ткани ближе к макулярной зоне и ДЗН иссекают шириной до 0,5 мм; вторая — окружающие ткани, занимающие периферические отделы, иссекают шириной до 1 мм. Полученные порции материала отправляют по cito! в лабораторию и нумеруют в соответствии с иссекаемой зоной. Восстанавливают нормальное ВГД путём частичного удаления ПФОС. Если в порциях материала из первой и второй зон клеток МХ не обнаружено, то производят ЭЛК с использованием лазера с длиной волны 532 нм при мощности 150-250 мВт по краю колобомы для осуществления ретинопексии и по поверхности склерального ложа. Затем осуществляют замену ПФОС на газ с последующей заменой газа на силиконовое масло. Следующим этапом производят БТ путём подшивания к эписклере на проекцию хирургической колобомы бета-аппликатора с радионуклидом Рутений-106, с поглощённой дозой облучения на внутреннюю поверхность склеры не менее 150 Гр.

Рис. 1. Схема эндорезекции меланомы хориоидеи по зонам: 1 — центральная зона шириной 0,5 мм; 2 — периферическая зона шириной 1 мм

Fig. 1. Schema of endoresection of choroidal melanoma by area: 1 - central area 0,5 mm wide; 2 - peripheral area 1,0 mm wide

Если в одной из порций присутствуют клетки МХ, то дополнительно иссекают узкий слой окружающих тканей в соответствующей зоне и отправляют на гистологическое (цитологическое) исследование. Так поступают до тех пор, пока в материале не будут отсутствовать клетки МХ. Завершают операцию как описано выше.

При МХ грибовидной формы с парамакулярной локализацией нередко вершина МХ нависает над макулярной зоной, мешает её визуализации и не позволяет определить истинную границу основания МХ в этой зоне. В данной ситуации возможно провести этап диатермокоагуляции сетчатки и сосудистой оболочки следующим образом: сначала выполняют диатермокоагуляцию сетчатки и сосудистой оболочки вокруг доступных визуализации в операционный микроскоп границ основания МХ, затем устанавливают дополнительный порт через плоскую часть цилиарного тела, через который вводят в ВП наконечник офтальмологического эндоскопа, который подводят к границе основания МХ, недоступной для визуализации в операционный микроскоп, и диатермокоагулируют сетчатку и сосудистую оболочку вокруг основания МХ под видеоэндоскопическим контролем (рис. 2). Остальные этапы первичной эндорезекции МХ производят, как описано выше.

Рис. 2. Диатермокоагуляция сетчатки и сосудистой оболочки под эндоскопическим контролем: 1 — диатермический эндокоагулятор; 2 — эндоскоп; 3 — меланома хориоидеи

Fig. 2. Diathermocoagulation of the retina and the choroid with endoscopic control: 1 - diathermic endocoagulator; 2 - endoscope; 3 - choroidal melanoma

Офтальмологическое послеоперационное обсле дование выполняли через каждые 3 мес. Для скрининга метастазов каждые 6 мес. пациенты проходили УЗИ/МРТ печени и раз в год КТ лёгких.

Результаты и обсуждение

Характеристика пациентов. По предложенному способу прооперировано трое пациентов: 2 мужчин и 1 женщина. Информация по пациентам представлена в табл. 1.

Таблица 1. Клиническая характеристика пациентов

Table 1. Clinical characteristics of patients

Читайте также: