Генерализованная (общая) слабость: симптомы, диагностика, лечение

Обновлено: 05.06.2024

Миастения (myasthenia gravis) — тяжёлое нервно-мышечное заболевание аутоиммунной природы. Согласно многим концепциям о причинах развития миастении, в её основе лежит дисфункция вилочковой железы, которая, как известно, является одним из центральных органов иммунной системы. Впервые гипотезу об аутоиммунной природе миастении выдвинул J.Simpson в 1960 г.

Клиническая картина миастении достаточно хорошо изучена и подробно описана в ряде работ отечественных и зарубежных авторов. Следует подчеркнуть, что основным проявлением миастении является слабость и патологическая утомляемость скелетной мускулатуры различных групп мышц.

Диагноз миастении ставится на основании анамнестических данных, клинического осмотра, положительной пробы с антихолинэстеразными препаратами, электрофизиологического обследования, динамического наблюдения. При сборе анамнеза обращается внимание на изменчивость симптомов в течение суток, связь их с нагрузкой, наличие частичных или полных ремиссий, обратимость симптомов на фоне приема антихолинэстеразных препаратов (на время их действия) и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии.

Революционные успехи в лечении миастении были связаны с внедрением в практику антихолинэстеразных препаратов, тимэктомии, искусственной вентиляции легких, глюкокортикостероидной терапии. В последние 2 десятилетия широко применяются сорбционные методы (гемосорбция, плазмаферез), с начала годов — с успехом используется для лечения аутоиммунных заболеваний иммуноглобулины.

Специалисты центра обладают наиболее крупным в России и одним из наиболее крупных в Европе опытом хирургического лечения заболеваний вилочковой железы (1,2,3). Многолетнее сотрудничество с Российским Миастеническим центром показывает, что залог успешного лечения столь тяжёлого заболевания, как генерализованная миастения лежит в тесном сотрудничестве хирургов и терапевтов.

Показаниями к операции при неопухолевых изменениях вилочковой железы у взрослых пациентов являются:

генерализованная миастения средней тяжести или тяжёлого течения;
прогрессирующее течение заболевания, требующее увеличение суточной дозы препаратов;
развитие побочных эффектов от применения антихолинэстеразных препаратов.
миастенические кризы в анамнезе.
высокий титр антител.

Показания к операции при опухолевом поражении вилочковой железы приближаются к абсолютным и не зависят от степени выраженности миастенических расстройств и от размеров опухоли.

В НМХЦ им. Н.И. Пирогова применяются как традиционные методы хирургического лечение генерализованной миастении (тимэктомия или тимомтимэктомия из торакотомного доступа, полной стернотомии), так и и современные методы (тимэктомия из министернотомного доступа и видеоторакоскопическая тимэктомия).

В настоящее время ведущие специалисты центра считают «золотым» стандартом неполную срединную стернотомию, которая при необходимости (инвазивные тимомы больших размеров) может быть продолжена до полной. В последнее время всё чаще применяется видеоторакоскопическая тимэктомия, обеспечивающая лучший косметический эффект и более короткий период послеоперационного восстановления. Однако, данный вид операции выполняется по определённым показаниям.

«Хирургическая эндокринология», Руководство, А.П. Калинин, Н.А. Майстренко, П.С. Ветшев, 2004 г.
«Сорокалетний опыт хирургического лечения генерализованной миастении», Хирургия, Ю.Л. Шевченко, П.С. Ветшев и др. 2004 г., № 5
«Современные методы диагностики тимом», Хирургия, П.С. Ветшев, С.А. Кондрашин и др., 2006 г.

Слабость — это потеря мышечной силы, энергии, снижение способности нормально двигаться, выполнять простые повседневные задачи.

Слабость, возникающая из-за переутомления, стрессовых ситуаций, недосыпания (вызванного повышенными нагрузками на работе, уходом за ребенком, болеющим близким), как правило, носит кратковременный характер и исчезает после отдыха и сна достаточной продолжительности. Если сон и отдых не приводят к исчезновению слабости, скорее всего, она связана с каким-либо заболеванием.

Слабость может сопровождаться головокружением, головной болью, мышечной болью, нарушением равновесия, потерей аппетита, сонливостью, депрессией.

Причины слабости

Слабость может ощущаться во всем теле (генерализованная) или локально (затрагивать исключительно одну мышцу или группу мышц). Она может возникать из-за острых состояний (защемление нерва, инсульт, грипп) и хронических заболеваний (снижение функции щитовидной железы, рассеянный склероз, хронические инфекции).

К основным причинам появления слабости относятся:

недостаток сна;
синдром хронической усталости;
стресс, тревога, депрессия; и другие инфекции;
хронические инфекции (гепатит, инфекционный эндокардит, ВИЧ);
обезвоживание;
недостаточное питание;
возрастные изменения;
фибромиалгия;
травмы с большой кровопотерей;
резкое понижение или повышение артериального давления;
изменения атмосферного давления;
менструация;
гипертиреоз; ;
гиперпаратиреоз;
хронические заболевания почек, печени, легких;
гиперкальциемия, гипокалиемия, гиперкалиемия, гипофосфатемия;
дефицит витамин B12;
анемия;
неконтролируемый или невыявленный сахарный диабет;
сердечный приступ; ;
заболевания периферических артерий;
ботулизм;
отравление фосфорорганическими соединениями;
защемление нерва (вызванное, например, смещением межпозвоночного диска); ;
полинейропатия;
паралич Белла; ;
синдром Гийена — Барре; ;
детский церебральный паралич;
боковой амиотрофический склероз; ;
мышечные дистрофии (мышечная дистрофия Беккера, мышечная дистрофия Дюшенна и др.);
полимиозит;
дерматомиозит;
миастения Гравис;
полиомиелит;
васкулит; ;
онкологические заболевания;
побочные эффекты лечения онкологических заболеваний (химиотерапия);
побочные эффекты лекарств (обезболивающих, противосудорожных, антидепрессантов, статинов, кортикостероидов, антигистаминных препаратов).

Когда при появлении слабости необходимо обратиться к врачу?

Обратитесь к врачу, если слабость не проходит после отдыха и нормального качественного сна; вы испытываете внезапную слабость, которая не сопровождается другими симптомами (например, лихорадкой или ознобом) или, напротив, она возникает совместно с другими симптомами (сильная боль в груди, спине, животе, потеря сознания); слабость возникает без причины; слабость локализуется в какой-то одной области, локально, на одной стороне тела или лица.

Запишитесь на прием к педиатру, если у ребенка наблюдается задержка моторного развития (более позднее появление или отсутствие возрастных навыков: сидения, ползания, стояния, ходьбы); признаки слабости после перенесенной инфекции сохраняются длительно; причина возникающей внезапно слабости неясна; отмечается неустойчивость при ходьбе, нарушена координация; затруднено дыхание; ребенок получил травму головы или шеи.

К каким врачам обращаться по поводу появления слабости?

Для определения причин возникновения слабости, диагностики состояния и лечения необходимо обратиться к терапевту (педиатру), неврологу, эндокринологу и другим специалистам.

Миастения — генетическое заболевание, характеризующееся прогрессирующей патологической утомляемостью мышц. Оно обусловлено мутацией гена, отвечающего за функционирование нервно-мышечных синапсов.

Обнаружены такие механизмы развития мышечной слабости:

биохимические нарушения в мионевральных синапсах, связанные с дисфункцией гипоталамуса и вторичным вовлечением в процесс тимуса;
аутоиммунное поражение тимуса и нарушение нервно-мышечной передачи.

Пусковым механизмом для миастении могут служить простудные заболевания, нарушения иммунных функций организма, стрессы.

Причинами мышечной слабости могут быть различные нервно-мышечные заболевания и болезни мышц:

врожденные структурные миопатии;
прогрессирующие мышечные дистрофии (Дюшенна, Эмери-Дрейфуса);
болезни нервно-мышечных синапсов (миастении);
метаболические миопатии (болезнь Помпе, Таури, Кори, митохондриальные миопатии);
заболевания периферических нервов (болезнь Шарко-Мари-Туса);
миотонии, парамиотонии, периодический паралич, миотоническая дистрофия;
атаксия Фридрейха;
врожденные миастенические синдромы (Ламберта-Итона);
поясно-конечностная мышечная дистрофия (миопатия Бетлема, кальпаинопатия, миофибриллярная миопатия, саркогликанопатии, ZASP-связанные миопатии);
миотоническая дистрофия (болезнь Штейнерта) и т. д.

Симптомы мышечной слабости

Основным признаком миастении является повышенная утомляемость скелетных мышц при работе или продолжительном напряжении. Мышечная слабость возрастает при повторных движениях и в случае их быстрого темпа. После отдыха функция может восстанавливаться.

Миастения имеет три формы:

глазная мышечная слабость (проявляется двоением в глазах, птозом верхнего века);
бульбарная (сопровождается нарушением глотания, жевания, изменением речи, голос становится гнусавым, хриплым, осипшим, вплоть до полного беззвучия);
генерализованная мышечная слабость (страдают шейные и мимические мышцы лица, появляются трудности с удержанием головы, повышается слюнотечение, прогрессирует слабость конечностей, происходит нарушение походки, больной теряет способности к самообслуживанию, со временем наступает атрофия мышц).

Диагностика мышечной слабости

Обследование начинается с осмотра и опроса пациента. Для определения причин мышечной слабости могут проводиться такие исследования:

электромиография (для обнаружения миастенической реакции);
фармакологический тест (может показать выраженное улучшение после инъекций антихолинэстеразных средств);
иммунологический тест (определяет титр антител к ацетилхолиновым рецепторам);
КТ органов переднего средостения для обнаружения тимомы (опухоли вилочковой железы).

В дифференциальной диагностике заболеваний, вызывающих мышечную слабость, используются генетические исследования (например, панель «нервно-мышечные заболевания»). Это обусловлено наследственной природой многих типов миастений. Например, миодистрофия Дюшенна связана с мутациями в гене DMD, атаксия Фридрейха — с геном FXN, поясно-конечностная мышечная дистрофия — с генами LGMD2A, LGMD2B, BAG3, ZASP и т. д.

В медико-генетическом центре «Геномед» проводится исследование, позволяющее выяснить причины мышечной слабости, атрофии, дистонии, миотонии, формирования контрактур, фасцикуляции. Для этого необходимо сдать венозную кровь.

Лечение мышечной слабости

В терапии миастении используются антихолинэстеразные препараты. В тяжелых случаях могут назначаться гормоны и цитостатики. Лечение тимомы предусматривает операцию.

Особенности терапии определяются типом и характером течения обнаруженного заболевания.

Читайте также: