Лучевая диагностика болезни Кароли

Обновлено: 18.05.2024

Кировская областная научная медицинская библиотека ежемесячно проводит выставку-просмотр новой медицинской литературы. На выставке представлены отечественные и переводные книги по медицине и здравоохранению, а также периодические и электронные издания.

С 7 до 14 августа в библиотеке будет работать выставка «Неделя информации», где представлены книги и журналы, которые недавно поступили в библиотеку - 36 книг и 27 периодических изданий.

Приглашаем вас посетить выставку, и надеемся, что представленные издания будут вам интересны, а вы станете активными читателями библиотеки.

1. Практическая эхокардиография [Текст] : руководство по эхокардиографической диагностике / под ред.: Франка А. Флакскампфа, под общ. ред.: В. А. Сандрикова ; пер. с нем.: Е. Н. Банзелюка, В. Ю. Халатова. - М. : МЕДпресс - информ, 2013

2. Артамонов, Р. Г. Редкие болезни в педиатрии. Дифференциально-диагностические алгоритмы [Текст] / Р. Г. Артамонов. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : Видар, 2012.

Книга посвящена редким болезням в практике педиатра. В первой главе дана информация о 57 редких болезнях (синдромах), в которой кратко излагаются этиопатогенез, клиника, диагностика и лечение. Во второй главе представлены особенности диагностического процесса при каждой из болезней и приводятся дифференциально-диагностические алгоритмы: древо решения (decision tree) и оригинальный логико-интуитивный алгоритм клинико-лабораторной диагностики. Второе издание дополнено 18 нозологическими единицами и иллюстративными материалами. Ряд нозологических форм иллюстированы 25 фото, представляющих собственные наблюдения авторов (иллюстрации к Туберозному склерозу и Болезни Кароли взяты из литературных источников). Издание предназначено для студентов старших курсов медицинских вузов, интернов и ординаторов, врачей-неонатологов, педиатров и врачей смежных специальностей.

3. Кайбияйнен, Т. М. Генетика человека и наследственные болезни [Текст] : учебник для студентов мед. колледжей и училищ / Т. М. Кайбияйнен. - СПб. : СПбМАПО, 2013.

В книге содержатся материалы по общей генетике, генетике человека и наследственным болезням: изложены цитологические и молекулярные основы наследственности, дана классификация мутаций с примерами болезней, ими обусловленными, а также справочные материалы по наследственным заболеваниям человека и методам их диагностики; освещены различные методы профилактики патологии, медико-гененетического консультирования, охраны среды обитания человека и её

эколого-генетического мониторинга; даётся обзор основных направлений развития генетики человека.

Учебник хорошо иллюстрирован, содержит необходимый справочный материал - ронология открытий в генетике (медицинский аспект) и словарь терминов.

Предназначен для аудиторной и самостоятельной работы студентов средних медицинских учебных заведений, содержит все разделы, предусмотренные государственным образовательным стандартом и учебной программой по дисциплине

"Генетика человека с основами медицинской генетики".

Он также представляет интерес для студентов медицинских вузов, для студентов и преподавателей естественнонаучных учебных заведений, медицинских работников и практикующих врачей.

4. Коровенков, Р. И. Поражения нервной системы и органа зрения [Текст] : (справочник практического врача) / Р.И.Коровенков, Л.М. Тибекина . - СПб. : ЭЛБИ-СПб, 2012.

В справочнике представлены основные сведения по клинике, диагностике и лечению наследственных, врожденных и приобретенных болезней и синдромов, протекающих с поражением нервной системы и органа зрения. Рассмотрены наблюдаемые в неврологической и офтальмологической практике клинически значимые симптомы, феномены, реакции, что позволит более полно и грамотно оценивать состояние больных. Отражены современные данные генетики, определяющие новые направления в изучении наследственной патологии нервной системы и зрительного анализатора.

Справочник предназначен для неврологов, офтальмологов, нейрохирургов, генетиков, педиатров, психиатров, а также других специалистов, участвующих в лечебно-диагностическом процессе и работающих в области нейронаук. Он может быть использован как дополнительный материал при обучении интернов, ординаторов, а также студентов медицинских факультетов.

5. Блаженов, В. В. Маски остеохондроза [Текст] / В. В. Блаженов. - М. : Триада-Х, 2012.

В книге поднимаются проблемы, связанные с диагностическими ошибками и путаницей, возникающими по причине гипердиагностики и неадекватного использования термина "остеохондроз" в клинической практике.

6. Медицинская, психологическая и социальная адаптация детей, излеченных от онкологических заболеваний [Текст] / Алиев М. Д. [и др.] ; под ред. М. Д. Алиева ; НИИ дет. онкологии и гематологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН. - М. : Практ. медицина, 2012.

Впервые в монографической отечественной литературе обобщены современные достижения в области онкологии, позволившие добиться высоких результатов лечения детей со злокачественными заболеваниями. Представлен комплекс медико-социальных проблем адаптации излеченных пациентов. Для специалистов онкологов, врачей общей практики (педиатров, терапевтов), акушеров-гинекологов, психологов, специалистов по социальной работе.

7. Болевич, С. Б. Биотерапия иммуноопосредованных воспалительных заболеваний [Текст] : руководство для врачей / С. Б. Болевич, Т. Г. Синельникова. - М. : МИА, 2012.

Книга посвящена биологической терапии иммуноопосредованных воспалительных заболеваний. Характеризуются классы, мишени и эффекты биологических агентов. Анализируются патофизиологические механизмы терапии генно-инженерными биологическими препаратами, клинические перспективы биотерапии. В книге рассмотрены вопросы роли цитокинов в патологии, в том числе в патогенезе иммуноопосредованных воспалительных заболеваний. Приводятся механизмы и клинические реалии антицитокиновой терапии. Определены перспективы лечения многих тяжелых хронических аутоиммунных воспалительных заболеваний с помощью биотерапии.

Для врачей различного профиля: терапевтов, врачей общей практики, ревматологов, гастроэнтерологов, дерматологов, неврологов, а также студентов старших курсов медицинских вузов, интернов, ординаторов и аспирантов.

8. Дронова, Т. Г. Фотоаутогемотерапия при алкоголизме [Текст] / Т. Г. Дронова, В. И. Карандашов, О. Е. Дронов. - М. : изд-во БИНОМ, 2012.

Книга посвящена применению немедикаментозных методов лечения алкогольной зависимости. Особое внимание уделено применению различных методов облучения крови с использованием излучения разных диапазонов спектра (ультрафиолетового, синего, красного), объединенных в раздел, называемый фотоаутогемотерапией. Приведены результаты многолетних исследований применения фотоаутогемотерапии у больных алкоголизмом на разных этапах алкогольной болезни: при остром алкогольном опьянении, алкогольном абстинентном синдроме, в постабстинентном состоянии, а также у больных алкоголизмом с сопутствующими заболеваниями легких, печени, кожи. Для психиатров-наркологов, трансфузиологов и врачей других клинических специальностей.

9. Детская терапевтическая стоматология [Текст] : руководство к практическим занятиям : учебное пособие для студентов учреждений высшего профессионального образования, обучающихся по специальности 060105.65 "Стоматология" по дисциплине "Стоматология детского возраста" / В. М. Елизарова [ и др.] ; под общ. ред. Л. П. Кисельниковой, С. Ю. Страховой. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012.

Содержит основную информацию по дисциплине "Стоматология детского возраста", а также вопросы и задания для контроля исходного уровня знаний, тестовые задания и задачи, которые помогут студентам подготовиться к экзамену по детской терапевтической стоматологии и итоговой государственной аттестации. Учебное пособие предназначено студентам 3-5 курсов стоматологических факультетов медицинских вузов.

10. Лукиных, Л. М. Чтение рентгенограмм зубов и челюстей в различные возрастные периоды в норме и при патологии [Текст] : учебное пособие / Л. М. Лукиных, О. А. Успенская ; Нижегородская гос. мед. акад. - 5-е изд. - Нижний Новгород : НижГМА, 2013.

В пособии, подготовленном сотрудниками кафедры терапевтической стоматологии НГМА, дается конкретное описание методики и техники рентгенографии зубов, рентгеносемиотики заболеваний зу-бочелюстной с темы, а та же методика чтения и описания внутри-ротовой рентгенограммы. Адресовано студентам стома тологического факультета, врачам-интернам, врачам-стоматологам.

11. Ковалев, А. И. Школа неотложной хирургической практики [Текст] / А. И. Ковалев, Ю. Т. Цуканов. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : БИНОМ. Лаб. знаний, 2012.

В пособии с современных позиций изложены клинические проявления различных острых хирургических заболеваний, приведены основные методы диагностики в условиях лечебных учреждений, оказывающих неотложную хирургическую помощь, рассмотрены общие вопросы хирургии (сердечно-легочная реанимация, принципы переливания крови, основы оперативной техники, принципы ведения послеоперационного периода), освещены технические вопросы выполнения оперативных вмешательств, используемых при различных острых заболеваниях. Пособие предназначено для слушателей факультетов послевузовского профессионального образования, врачей-интернов, клинических ординаторов и аспирантов, а также хирургов общего профиля.

12. Абдулкеримов, Х. Т. Сурдология [Текст] : учебно-методическое пособие / Х. Т. Абдулкеримов, К. И. Карташова, Р. С. Давыдов ;под ред. Х. Т. Абдулкеримова ; Минздрав РФ, Уральская гос. мед. академия. - Екатеринбург : УралГМА, 2012.

В практикуме представлены основные методы исследования, применяемые в сурдологии для распознавания наиболее часто встречающихся в работе практического врача заболеваний. Особое внимание обращено на методики, доступные врачам - оториноларингологам и сурдологам.

В подготовке практикума использован многолетний педагогический опыт коллектива кафедры оториноларингологии Уральской государственной медицинской академии. Практикум предназначен для врачей - оториноларингологов, сурдологов, клинических интернов и ординаторов кафедр оториноларингологии.

13. Радиационная безопасность при ультразвуковых исследованиях [Текст] : учебно-метод. пособие для врачей / В. Н. Малаховский [и др.] ; Военно-мед. акад. им. С.М. Кирова. - СПб. : ЭЛБИ-СПб, 2013.

В учебно-методическом пособии рассматриваются вопросы обеспечения радиационной защиты пациентов, персонала, населения и окружающей среды при проведении ультразвуковых диагностических процедур.

Пособие соответствует программе дополнительного обучения по радиационной безопасности врачей-специалистов ультразвуковой диагностики и среднего медицинского персонала, предусмотренного положениями о повышении квалификации, о сертификации и аттестации специалистов в системе здравоохранения РФ, а также действующими санитарными правилами и указаниями. В первой и второй главах рассматриваются основы ультразвука, исторические аспекты и его физические основы. Третья глава посвящена обеспечению радиационной безопасности пациентов, персонала и населения. В четвертой главе рассматриваются вопросы профессиональной вредности при проведении ультразвуковых исследований. Пособие предназначено для врачей-специалистов ультразвуковой диагностики и среднего медицинского персонала, работающих в отделениях (кабинетах) ультразвуковой диагностики.

14. Маевская, М. В. Пациент с бессимптомным повышением сывороточных трансаминаз. Путь к диагнозу [Текст] : метод. рекомендации / М. В. Маевская, Е. Н. Герман ; под ред. В. Т. Ивашкина. - М. : МЕДпресс - информ, 2013.

Представленные рекомендации помогут врачам поставить правильный диагноз пациентам с бессимптомным повышением уровня сывороточных трансамина! Руководство будет интересно терапевтам, гастроэнтерологам, а также врачам общей практики.

15. Резник, Е. В. Эхокардиография в практике кардиолога [Текст] / Е. В. Резник, Г. Е. Гендлин, Г. И. Сторожаков. - М. : Практика, 2013. - 212 с.

В данной книге рассмотрены основы получения, оценки и анализа эхокардиографических данных. Особое внимание уделено их практическому применению, влиянию на выбор тактики ведения больных с различными заболеваниями сердца и сосудов. Книга содержит большое количество иллюстративного материала и клинические примеры.

16. Практическая косметология [Текст] : руководство / Ю. С. Бутов [и др.] ; под ред. Ю. С. Бутова. - М. : МИА, 2013.

Руководство посвящено актуальным вопросам косметологии. Обстоятельно рассматриваются современные представления о морфофункциональной характеристике кожи, ее возрастных изменениях, излагаются клинические аспекты наиболее распространенных дерматозов, встречающихся в практике косметолога, описываются основные принципы действия косметических средств и методов терапии.

Для дерматологов, косметологов, хирургов.

17. Глаукома [Текст] : национальное руководство / А. Н. Амиров [ и др.] ; под ред. Е. А. Егорова ; Рос. глауком. о-во. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013.

Проблема глаукомы - одна из самых сложных и спорных в офтальмологии. Эта болезнь, как сейчас принято считать, объединяет большую группу заболеваний глаз с различной этиологией, преимущественно хроническим течением, серьезным прогнозом, имеющих ряд общих особенностей в патогенезе, клинике и методах лечения. Глаукома на сегодняшний день остается важной проблемой как с медицинской, так и с социальной точки зрения.

В книге рассмотрены различные методы диагностики и лечения: медикаментозная и нейропротекторная терапия, физиотерапия, хирургическое лечение и т.д. Представлены новые лазерные технологии в лечении этого заболевания.

Для практикующих врачей, студентов высших медицинских учебных заведений и слушателей системы дополнительного последипломного профессионального образования.

18. УЗИ аномалий плода [Текст] / Труфанов Г. Е. [и др.] ; Ин-т перинатологии и педиатрии Федер. центра сердца, крови и эндокринологии им. В. А. Алмазова, Воен.-мед. акад. им. С. М. Кирова. - СПб. : ЭЛБИ-СПб, 2013.

Руководство посвящено описанию различных аномалий плода, определяемых при проведении ультразвукового метода исследований.

В руководстве подробно представлена ультразвуковая семиотика аномалий грудной клетки, сердца, брюшной полости, мочеполовой системы и скелета плода. Отдельные главы посвящены описанию ультразвуковой диагностики хромосомных нарушений и маркеров хромосомных аберраций.

Руководство предназначено для лучевых диагностов, особенно специалистов ультразвуковой диагностики, врачей неонатологов, специалистов, работающих в медико-генетических консультациях и центрах, а также может быть полезно для слушателей, проходящих обучение в системе высшего послевузовского и дополнительного образования.

19. Норейко, Б. В. Ранний период туберкулёзной инфекции у детей. Первичные формы туберкулёза [Текст] : (клинические лекции для врачей последипломного образования) / Б. В. Норейко ; Донецкий нац. мед. ун-т им.М.Горького. - Донецк : Издатель Заславский А. Ю., 2012.

Предлагаемый вниманию врачей последипломного обучения курс клинических лекций содержит современные данные о раннем периоде туберкулезной инфекции, клинических проявлениях и патогенезе первичных форм туберкулеза с учетом их патоморфоза под влиянием вакцинации (БЦЖ) и вследствие изменения биологических свойств возбудителя туберкулеза (МВТ) в процессе антибактериальной терапии.

Особенности патогенеза и клинических проявлений туберкулеза представлены с иммунологических позиций, что способствует выработке новой концепции поданной проблеме.

20. Шах, Б. А. Лучевая диагностика заболеваний молочной железы [Текст] / Б. А. Шах, Дж. М. Фундаро, С. Мандава ; пер. с англ. под ред. Н. И. Рожковой, [пер.: А. А. Митрохин]. - М. : Бином. Лаб. знаний, 2013.

В одной книге представлен обзор случаев типичных проявлений заболеваний молочной железы, видимых при маммографии, ультразвуковом исследовании и магнитно-резонансной томографии. Дано краткое описание того, как выполнить биопсию и другие процедуры на молочной железе с использованием каждой из трех методик. Простой формат, четкая структура материала и ссылки на источник в конце описания каждого случая помогут начинающему врачу принимать правильные решения.

Для практикующих маммологов и студентов старших курсов медицинских вузов.

21. Макаров, И.О. Бактериальные и вирусные инфекции в акушерстве и гинекологии [Текст] : учебное пособие для системы послевузовского и дополнительного профессионального образования врачей / И. О. Макаров, Е. И. Боровкова. - М. : МЕДпресс-информ, 2013.

В учебном пособии представлены данные об основных и наиболее распространенных инфекционно-воспалительных заболеваниях органов репродуктивной системы, их влиянии на течение и исход беременности и о воспалительных осложнениях в послеродовом периоде. С современных позиций изложены классификации заболеваний, этиологические, патофизиологические и диагностические аспекты, представлены методики диагностики, профилактики и лечения данной патологии.

Учебное пособие предназначено для интернов, ординаторов и врачей, обучающихся в системе дополнительного образования по специальности "акушерство и гинекология", и врачей смежных специальностей.

Монолобарная форма болезни Кароли с внутрипеченочным конкрементом (клиническое наблюдение)

Болезнь Кароли (коммуникативная кавернозная эктазия желчевыводящих путей) является редким наследственным заболеванием, которое характеризуется наличием необструктивных мешотчатых или веретенообразных расширений внутрипеченочных желчных протоков. Выделяют 2 типа болезни Кароли: истинный тип с расширением внутрипеченочных желчных протоков, с поражением, как правило, одного сегмента и со склонностью к формированию камней и развитием холангита и второй тип, который сочетается с врожденным печеночным фиброзом. Истинный тип болезни Кароли необходимо дифференцировать с первичным склерозирующим холангитом, поликистозом, холангиолитиазом и другими заболеваниями. В статье приведены обзор литературы и собственное клиническое наблюдение монолобарной формы болезни Кароли с наличием внутрипеченочного конкремента. Показаны трудности дооперационной дифференциальной диагностики.

Ключевые слова

Об авторах

Галян Татьяна Николаевна – кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения рентгенодиагностики и компьютерной томографии

Для корреспонденции: 119991 Москва, Абрикосовский пер., д. 2.

ФГБНУ “Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского”
Россия
Тарба Наала Станиславовна – аспирант отделения рентгенодиагностики и компьютерной томографии
Конфликт интересов: Naala S. Tarba – graduate student of XRay and CT diagnostic department

ФГБНУ “Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского”
Россия
Тарба Наала Станиславовна – аспирант отделения рентгенодиагностики и компьютерной томографии

ФГБНУ “Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского”
Россия
Полищук Лилия Олеговна – кандидат медицинских наук, врач отделения колопроктологии

ФГБНУ “Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского”
Россия
Багмет Николай Николаевич – доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник отделения хирургии печени, желчных протоков и поджелудочной железы

ФГБНУ “Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского”
Россия
Фисенко Елена Полиектовна – доктор медицинских наук, главный научный сотрудник лаборатории ультразвуковой диагностики �ы

Список литературы

1. Caroli J., Soupault R., Kossakowski J., Plocker L., Pardowska M. La dilatation polykystique congenitale des voies biliares intra-hepatiques. Essai de classification. Sem. Hop. Paris. 1958; 34: 488–495.

2. Yoshizawa K., Kiyosawa K., Yabu K., Usada S., Shimizu S., Fujimori Y., Mukawa K., Tanaka E., Sodeymana T., Furuta S. Caroli's disease in three siblings (in Japanese with English abstract). Gastroenterol. Jpn. 1992; 27 (6): 780–784.

3. Ciambotti G.F., Ravi J., Abrol R.P., Arya V. Right-sided monolobar Caroli's disease with intrahepatic stones: nonsurgical management with ERCP. Gastrointest. Endosc. 1994; 40 (6): 761–764.

4. Zangger P., Grossholz M., Mentha G., Lemoine R., Graf J.D., Terrier F. MRI findings in Caroli's disease and intrahepatic pigmented calculi. Abdom. Imaging. 1995; 20: 361–364.

5. Miller W.J., Sechtin A.G., Campbell W.L., Pieters P.C. Imaging findings in Caroli's disease. Am. J. Roentgenol. 1995; 165: 333–337.

6. Ribeiro A., Reddy R.K., Bernstein D., Jeffers L., Schiff E. Caroli's syndrome in twin sisters. Am. J. Roentgenol. 1996; 91 (5): 1024–1026.

7. Карельская Н.А., Кармазановский Г.Г. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография. М.: ВИДАР-М, 2014. 272 с. Karelskaya N.A., Karmazanovsky G.G. MR cholangiopancreatography. M.: VIDAR-M, 2014. 272 р. (In Russian)

8. Barros J.L., Polo J.R., Sanabia J., Garcia-Sabrido J.L., Gom é z-Lorenzo F.J. Congenital cystic dilatation of the intrahepatic bile ducts (Caroli's disease): Report of a case and review of the literature. Surgery. 1979; 85: 589–591.

9. Taylor A.C., Palmer K.R. Caroli's disease. Eur. J. Gastroenterol. 1998; 10 (2): 105–108.

10. Dagli Ü ., Atalay F., Sasmaz N., Bostanoglu S., Temucin G., Sahin B. Caroli's disease: 1977–1995 experiences. Eur. J. Gastroenterol. 1998; 10 (2): 109–112.

11. Boyle M.J., Doyle G.D., McNulty J.G. Monolobar Caroli's disease. Am. J. Gastroenterol. 1989; 84: 1437– 1444.

12. Ros E., Navarro S., Bru C., Gilabert R., Bianchi L., Druguera M. Ursodeoxycholic acid treatment of primary hepatolithiasis in Caroli's syndrome. Lancet. 1993; 342: 404–406.

13. Borges Pinto R., Pereira J., Reverbel T., Grigoletti J., De Mello E., Silva G. Caroli's disease: Report of 10 cases in children and adolescents in Southern Brazil. J. Pediatr. Surg. 1998; 33 (10): 1531–1535.

14. Лузин Е.В., Митин Н.А., Погребняк В.Ю., Федорова Л.В. Болезнь Кароли: трудности диагностики и возможности лечения. Клиническая медицина. 2013; 10 (91): 57–60. Luzin E.V., Mitin N.A., Pogrebnjak V.Ju., Fedorova L.B. Caroli’s disease: difficulties in diagnosing and treatment options. Clinicheskaya meditsina. 2013; 10 (91): 57–60. (In Russian)

15. Mero ñ o-Carbajosa E.A., Celdran-Uriarte A., MorenoCaparros A., Solera-Arroyo J.C., Marijuan-Martin J.L. Caroli's disease: Study of six cases, including one with epithelial dysplasia. Int. Surg. 1993; 78: 46–49.

16. Pavone P., Laghi A., Catalano C., Materia A., Basso N., Passariello R. Caroli's disease. Evaluation with MR cholangiopancreatography (MRCP). Abdom. Imaging. 1996; 21: 117–119.

17. Asselah T., Ernst O., Sergent G., L'hermine C., Paris J-C. Caroli's disease: A magnetic resonance cholangiopancreatography diagnosis. Am. J. Gastroenterol. 1998; 93 (1): 109–110.

18. Maurea S., Mollica C., Imbriaco M., Fusari M., Camera L., Salvatore M. Magnetic resonance cholangiography with mangafodipir trisodium in Caroli's disease with pancreas involvement. J. Pancreas. 2010; 11 (5):460–463.

19. Lefere M., Thijs M., De Hertogh G., Verslype C., Laleman W., Vanbeckevoort D., Van Steendergen W., Claus F. Caroli disease: review of eight cases with emphasis on magnetic resonance imaging features. Eur. J. Gastroenterol. Hepatol. 2011; 23 (7): 578–585.

20. Fozard J.B.J., Wyatt J.L., Hall R.I. Epithelial dysplasia in Caroli's disease. Gut. 1990; 30: 1150–1153.

21. Moslim M.A., Gunasekaran G., Vogt D., Cruise M., MorrisStiff G. Surgical Management of Caroli's Disease: Single Center Experience and Review of the Literature. J. Gastrointest. Surg. 2015; 19 (11): 2019–2027.

22. Salvadori P.S., Torres U.S., D'Ippolito G. Contrastenhanced magnetic resonance cholangiography with gadoxetic-acid-disodium for the detection of biliary-cyst communication in Caroli disease. Gastroenterol. Hepatol. 2016; 39 (10): 669–670.

Болезнь Кароли

Общие сведения
Болезнь Кароли — это редкое генетически
обусловленное заболевание, при котором
происходит расширение внутрипеченочных
желчных протоков.
Болезнь описана французским врачом Дж.
Кароли в 1958 году. В современной
гастроэнтерологии принято синонимичное
название — кавернозная эктазия желчевыводящих
путей. Если помимо дилатации протоков
наблюдается врожденный печеночный фиброз,
такая форма заболевания называется
синдромом Кароли. Патология относится к
категории орфанных: частота встречаемости
составляет 1 случай на 1 млн. населения.
Кавернозная эктазия ЖВП чаще диагностируется у
мужчин. Средний возраст клинической
манифестации болезни — 40-50 лет.

Причины
Поражение гепатобилиарной системы обусловлено
мутацией гена PKHD1, локализованного на коротком
плече 6-й хромосомы. Этот ген отвечает за синтез белка
фиброцистина, который формирует первичные
реснички эпителиальных клеток, выстилающих желчные
ходы. Фиброцистин также содержится в почечном
эпителии, поэтому при аномалиях гена PKHD1 болезнь
Кароли нередко сопровождается поликистозом почек.
Тип наследования − аутосомно-рецессивный.

Симптомы
Хотя анатомические дефекты присутствуют у человека с рождения,
появление клинической симптоматики болезни более характерно для взрослых людей.
Наиболее частая жалоба — возникновение острых спастических болей в правом подреберье.
Реже первым проявлением болезни Кароли является желтуха. Кожа приобретает желто-зеленый
оттенок, обусловленный накоплением пигмента биливердина.
Мучительный кожный зуд, из-за которого больные не могут заснуть, расчесывают кожу до крови.
Пациенты замечают потемнение мочи. Кал приобретает светло-серый цвет, содержит большое
количество непереваренного жира (стеаторея).
Зачастую вышеописанные симптомы болезни сопровождаются также:
• повышением температуры тела и ознобом
• резкая слабость
• снижение аппетита
• горечь во рту и несвежее дыхание
На высоте боли возможна рвота желудочным содержимым, иногда с примесью желчи. У
страдающих синдромом Кароли в рвотных массах может появляться кровь, что указывает на
разрывы варикозно расширенных вен пищевода.

Диагностика
Физикальное обследование при болезни Кароли неинформативно,
поэтому врач-гастроэнтеролог использует ряд лабораторноинструментальных методик. Учитывая наследственный характер патологии,
после проведения классической диагностики, пациента направляют на
консультацию генетика. Для исследования анатомических и
функциональных особенностей гепатобилиарной системы назначаются:
• Биохимические исследования. В анализе крови определяют синдром
цитолиза — повышение уровня печеночных трансаминаз и ГГТП. На
характерный для болезни застой желчи указывает увеличение показателя
щелочной фосфатазы и общего холестерина в крови. Билирубин в
норме или незначительно повышен.
• УЗИ органов брюшной полости.
• КТ брюшной полости.
• Холангиография.

Лечение
Консервативная терапия
Общепринятых рекомендаций по лекарственной терапии не существует. Лечение
пациентов в основном направлено на купирование клинических проявлений при
обострении и предотвращение серьезных осложнений. Чтобы уменьшить вероятность
образования камней в просвете желчных протоков, назначают курсы
уродезоксихолевой кислоты. При холангитах показана антибактериальная и
противовоспалительная терапия.
Хирургическое лечение
Оперативные вмешательства являются наиболее оптимальными методами при
болезни Кароли. Они улучшают долговременный прогноз выживаемости. При
обнаружении конкрементов в желчных протоках прибегают к эндоскопической
папиллосфинктеротомии с последующим удалением камней. Метод отличается
минимальной травматичностью, не требует длительного реабилитационного периода.
При запущенном процессе и локализации патологических изменений в
ограниченном участке печени операцией выбора является сегментэктомия или
резекция пораженной доли органа.

МРТ при болезни Кароли

Болезнь Кароли является редкой аномалией, для которой характерно кистозное расширение внутрипеченочных протоков. Часто заболевание передается генетически, поэтому, если у Вашего близкого родственника обнаружена данная патология, мы рекомендуем Вам пройти профилактическое обследование.

Признаки и симптомы болезни Кароли

На первой стадии болезнь Кароли может проявлять себя лихорадкой, приступообразными болями в правом подреберье и подложечной зоне (эпигастрии). В ходе диагностики в большинстве случаев размеры печени увеличены.

При отсутствии лечения заболевание может привести к таким осложнениям, как абсцесс или цирроз печени, желтуха, септицемия (заражение крови) холангит (воспаление желчных протоков вследствие попавшей в них инфекции из желчного пузыря/кишечника/кровеносных сосудов) и др. В некоторых случаях болезнь может сопровождаться желудочно-кишечными кровотечениями.

Эффективным, безопасным и, что немаловажно, безболезненным методом диагностики аномалий внутрипеченочных протоков является МР-холангиография.

МРТ-диагностика при болезни Кароли

МР-холангиография позволяет получать высококачественные изображения желчевыводящих протоков как внутрипеченочных, так и внепеченочных. Результаты МРТ дают возможность не только выявить аномалии развития протоков, но и оценить состояние желчного пузыря, пузырного протока, протока поджелудочной железы для исключения холангита. Магнитно-резонансная томография отчетливо визуализирует кисты, камни и саму структуру желчевыводящих протоков, благодаря чему лечащий врач может поставить правильный диагноз и оперативно приступить к лечению пациента.

Преимущество данного метода диагностики также в том, что МР-исследование осуществляется без применения контрастного препарата, что позволяет проводить МР-холангиографию пациентам с поливалентной аллергией.

О подготовке к МР-холангиографии читайте на нашем сайте в разделе услуг.

Опытные врачи

Врач высшей категории

Пашкова Анна Александровна

Кандидат медицинских наук

Александров Тимофей Александрович

Томограф экспертного класса

Напряженность магнитного
поля — 1,5 Тл (высокопольный)
Высокое качество изображения
Тонкие срезы
Все виды МРТ-исследований

Как проходит процедура МРТ-исследования

Запись исследования на ваш выбор*


на диск	на пленку	на флешку

Частые вопросы о МРТ-исследованиях

Артефакты (от лат. artefactum) - это погрешности, допущенные человеком, в процессе исследования. Артефакты значительно ухудшают качество изображения. Существует обширная группа физиологических (другими словами, относящихся к поведению человека) артефактов: двигательные, дыхательные, артефакты от глотания, моргания, случайных неуправляемых движений (тремор, гипертонус). Все артефакты, связанные с человеческим фактором, легко преодолеваются, если человек в процессе исследования полностью расслаблен, дышит ровно и свободно, без глубоких глотательных движений и частых морганий. Однако в медицинской практике нередки случаи использования легкого наркоза.

Магнитно-резонансная томография не имеет возрастных ограничений, поэтому ее можно проводить детям с самого рождения. Но ввиду того, что во время процедуры МРТ необходимо соблюдать неподвижность, обследование маленьких детей проводится в условиях анестезиологического пособия (поверхностного наркоза). В нашем центре исследование под наркозом не осуществляется, поэтому мы обследуем детей исключительно с семилетнего возраста.

Все противопоказания к проведению МРТ можно разделить на абсолютные и относительные.
Абсолютными противопоказаниями к проведению МРТ являются следующие особенности пациента: наличие у него кардиостимулятора (водителя ритма сердца) и других вживляемых электронных устройств, присутствие ферримагнитных (железосодержащих) и электрических протезов стремечка (после реконструктивных операций на среднем ухе), гемостатических клипс после операций на сосудах головного мозга, брюшной полости или легких, металлических осколков в области глазницы, крупных осколков, дроби или пуль вблизи сосудисто-нервных пучков и жизненно важных органов, а также беременность до трех месяцев.
К относительным противопоказаниям относятся: клаустрофобия (боязнь замкнутого пространства), наличие в теле пациента массивных не ферримагнитных металлических конструкций и протезов, наличие ВМС (внутриматочной спирали). Кроме того, все пациенты с магнитосовместимыми (не ферримагнитными) металлическими конструкциями могут обследоваться только по прошествии месяца после проведенного оперативного вмешательства.

Направление врача - необязательное условие посещения центра МРТ. Нам важна Ваша забота о своем здоровье, согласие на проведение обследования, а также отсутствие противопоказаний для проведения МРТ.

Любому человеку знакома головная боль, но если она повторяется подозрительно часто, безусловно, это нельзя оставить без внимания. Мы рекомендуем пациенту с сильными головными болями пройти МРТ головного мозга и его сосудов. В отдельных случаях этого может быть недостаточно, потому как не всегда причина головных болей связана именно с патологией головного мозга. Головные боли могут быть следствием шейного остеохондроза, поэтому наши специалисты дополнительно советуют пройти МРТ шейного отдела позвоночника и сосудов шеи.

Средняя продолжительность одного исследования в нашем центре составляет от 10 до 20 минут, однако, все зависит от выявленных изменений: иногда для уточнения заболевания врач-рентгенолог может расширить протокол исследования и прибегнуть к использованию контрастного усиления. В таких случаях время исследования увеличивается.

Магнитно-резонансная томография – это полностью безвредный и безопасный метод лучевой диагностики. В основе получения изображения МРТ отсутствует ионизирующие излучение, свойственное методу компьютерной томографии (КТ). Но существуют противопоказания, с которыми необходимо ознакомиться, перед тем как записаться на обследование.

Абсолютным противопоказанием к МРТ является беременность до трех месяцев. При подозрении на ургентные (угрожающие жизни) заболевания женщины решение о проведении МРТ в ранние сроки беременности принимает врач-гинеколог.
В нашем центре можно пройти МРТ во время беременности во втором и третьем триместре – для этого необходимо предоставить направление от лечащего врача, назначившего МРТ, а также справку от акушера-гинеколога о том, что проведение магнитно-резонансной томографии разрешено.

Болезнь Кароли (клиническое наблюдение)

ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; ФГАУ «Лечебно-реабилитационный центр» Министерства здравоохранения Российской Федерации.
Россия

доктор медицинских наук,профессор, заведующий кафедрой госпитальной терапии
№ 2 лечебного факультета; директор.

117437, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1.

ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Центральная клиническая больница Российской академии наук.
Россия

доктор медицинских наук, профессор кафедры госпитальной терапии № 2 лечебного факультета.

доктор медицинских наук, главный врач.

117593, г. Москва, Литовский бульвар, д. 1.

117437, Москва, ул. Островитянова, д. 1.

кандидат медицинских наук, доцент кафедры общей и клинической иммунологии; клинический иммунолог-аллерголог ЦКБ РАН.

ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации.
Россия

ординатор НМИЦ Хирургии им. А.В. Вишневского.

117997, г. Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 27.

кандидат медицинских наук, и.о. зав. 2-м терапевтическим отделением.

кандидат медицинских наук, врач-хирург высшей категории, зав. отделением хирургии.

1. Banks J.S., Saigal G., D’Alonzo J.M. et al. Choledochal Malformations: Surgical Implications of Radiologic Findings. Am J Roentgenol. 2018;210(4):748–60.

2. Castro P.T., Matos A.P.P., Werner H. et al. Prenatal Diagnosis of Caroli Disease Associated With Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease by 3-D Ultrasound and Magnetic Resonance Imaging. J Obstet Gynaecol Can. 2017;39(12):1176–9.

3. Chen C.B., Hu W.D., Zhao W.W. et al. Laparoscopic hepatectomy for the treatment of Caroli’s disease: a case report. Ann Surg Treat Res. 2018;94(3):162–5.

4. Grieb D., Feldkamp A., Lang T. et al. Caroli disease associated with vein of Galen malformation in a male child. Pediatrics. 2014;134(1):284–8.

5. Hao X., Liu S., Dong Q. et al. Whole exome sequencing identifies recessive PKHD1 mutations in a Chinese twin family with Caroli disease. PLoS One. 2014;9(4):92661.

6. Harjai M.M., Bal R.K., Mohanty S.K.V. et al. Caroli Disease and Caroli Syndrome. Med J Armed Forces India. 1999;55(2):155–6.

7. Harring T.R., Nguyen N.T., Liu H. et al. Caroli disease patients have excellent survival after liver transplant. J Surg Res. 2012;177(2):365–72.

8. Hermansen M.C., Starshak R.J., Werlin S.L. Caroli disease: the diagnostic approach. J Pediatr. 1979;94(6):879–82.

9. Hwang M.J., Kim T.N. Diffuse-Type Caroli Disease with Characteristic Central Dot Sign Complicated by Multiple Intrahepatic and Common Bile Duct Stones. Clin Endosc. 2017;50(4):400–3.

10. Janowski K., Goliszek M., Cielecka-Kuszyk J. et al. Congenital hepatic fibrosis in a 9-year-old female patient — a case report. Clin Exp Hepatol. 2017;3(3):176–9.

11. Kadakia N., Lobritto S.J., Ovchinsky N. et al. A Challenging Case of Hepatoblastoma Concomitant with Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease and Caroli Syndrome-Review of the Literature. Front Pediatr. 2017;5:114.

12. Kaffe E., Fiorotto R., Pellegrino F. et al. Beta-Catenin and interleukin-1beta-dependent chemokine (C-X-C motif) ligand 10 production drives progression of disease in a mouse model of congenital hepatic fibrosis. Hepatology. 2018;67(5):1903–19.

13. Lilly J.R., Silverman A. Diagnosis of Caroli disease. J Pediatr. 1980;97(2):329–30.

14. Maurea S., Mollica C., Imbriaco M. et al. Magnetic resonance cholangiography with mangafodipir trisodium in Caroli’s disease with pancreas involvement. JOP. 2010;11(5):460–3.

15. Mumoli N., Cei M. Caroli disease. Mayo Clin Proc. 2007;82(2):208.

16. Narsanska A., Treska V., Mirka H. et al. Caroli disease-dilatation of intrahepatic bile ducts. Rozhl Chir. 2011;90(5):281–4.

17. Umar J., John S. Caroli Disease. In: StatPearls. Treasure Island (FL), 2018.

18. Yang X.Y., Zhu L.P., Liu X.Q. et al. Genetic diagnosis of Caroli syndrome with autosomal recessive polycystic kidney disease: a case report and literature review. Beijing Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban. 2018;50(2):335–9.

19. Zahmatkeshan M., Bahador A., Geramizade B. et al. Liver transplantation for caroli disease. Int J Organ Transplant Med. 2012;3(4):189–91.

20. Luzina E.V, Mitin N.A., Pogrebnyakov V.Yu. et al. Caroli disease: Difficulties in diagnosis and treatment options. Clinical medicine. 2013;10:57–60 (In Rus.).

Читайте также: