Гипоадренализм - болезнь Аддисона. Дефицит гормонов надпочечников

Обновлено: 08.06.2024

Эта статья посвящена признанной с медицинской точки зрения хронической надпочечниковой недостаточности. Термин, используемый в альтернативной медицине, см. В разделе Усталость надпочечников .

Надпочечниковая недостаточность - это состояние, при котором надпочечники не вырабатывают достаточного количества стероидных гормонов, в первую очередь кортизола ; но также может включать нарушение выработки альдостерона ( минералокортикоида ), который регулирует сохранение натрия, секрецию калия и задержку воды. Тяга к соли или соленой пище из-за потери натрия с мочой является обычным явлением.

Болезнь Аддисона и врожденная гиперплазия надпочечников могут проявляться недостаточностью надпочечников. Если не лечить, недостаточность надпочечников может привести к болям в животе, рвоте, мышечной слабости и утомляемости, депрессии, низкому кровяному давлению, потере веса, почечной недостаточности, изменениям настроения и личности и шоку (криз надпочечников). Надпочечниковой кризис может произойти, если организм подвергается стрессу, например, несчастного случая, травмы, хирургического вмешательства или тяжелой инфекции; смерть может быстро последовать.

Надпочечниковая недостаточность также может возникать, когда гипоталамус или гипофиз не вырабатывают достаточное количество гормонов, которые помогают регулировать функцию надпочечников. Это называется вторичной или третичной недостаточностью надпочечников и вызвано недостатком продукции АКТГ в гипофизе или недостатком CRH в гипоталамусе соответственно.

СОДЕРЖАНИЕ

Существует три основных типа надпочечниковой недостаточности.

  • Первичная надпочечниковая недостаточность возникает из-за поражения надпочечников.
    • 80% вызваны аутоиммунным заболеванием, которое называется болезньюАддисона или аутоиммунным адреналитом .
    • Один подтип называется идиопатическим, что означает неизвестная причина.
    • Также это может быть следствием врожденной гиперплазии надпочечников или аденомы (опухоли) надпочечника.
    • Другие причины включают: Инфекции (туберкулез, цитомегаловирус, гистоплазмоз, паракокцидиоидомикоз), сосудистые (кровотечение из-за сепсиса, тромбоз надпочечников, HIT), болезни депонирования (гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз), лекарственные препараты (азольные противогрибковые средства, этамидат, даже одна доза) противосудорожные препараты)

    Признаки и симптомы

    Признаки и симптомы включают: гипогликемию, обезвоживание, потерю веса и дезориентацию . Дополнительные признаки и симптомы включают слабость, усталость, головокружение, низкое кровяное давление, которое падает еще больше при стоянии ( ортостатическая гипотензия ), сердечно-сосудистый коллапс, мышечные боли, тошнота, рвота и диарея . Эти проблемы могут развиваться постепенно и коварно. Болезнь Аддисона может проявляться в виде загара кожи, который может быть неоднородным или даже по всему телу. Характерными участками загара являются складки кожи (например, рук) и внутренняя поверхность щеки ( слизистая оболочка щеки ). Также могут присутствовать зоб и витилиго . Также может возникнуть эозинофилия .

    Причины

    Причинами острой надпочечниковой недостаточности в основном являются внезапное прекращение длительной терапии кортикостероидами, синдром Уотерхауса – Фридериксена и стресс у людей с хронической надпочечниковой недостаточностью. Последнее называется критической недостаточностью кортикостероидов, связанной с заболеванием .

    Основными факторами хронической надпочечниковой недостаточности являются аутоиммунный адреналит (болезнь Аддисона) , туберкулез, СПИД и метастатические заболевания. Незначительными причинами хронической надпочечниковой недостаточности являются системный амилоидоз, грибковые инфекции, гемохроматоз и саркоидоз .

    Аутоиммунный адреналит может быть частью аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа, который может включать диабет 1 типа, гипертиреоз и аутоиммунное заболевание щитовидной железы (также известное как аутоиммунный тиреоидит, тиреоидит Хашимото и болезнь Хашимото). Гипогонадизм также может сопровождаться этим синдромом. Другие заболевания, которые чаще встречаются у людей с аутоиммунным адреналитом, включают преждевременную недостаточность яичников, целиакию и аутоиммунный гастрит с злокачественной анемией .

    Х-связанная рецессивная адренолейкодистрофия также может вызывать надпочечниковую недостаточность.

    Недостаточность надпочечников также может возникнуть, когда у пациента есть краниофарингиома, гистологически доброкачественная опухоль, которая может повредить гипофиз и, таким образом, привести к тому, что надпочечники не будут функционировать. Это был бы пример синдрома вторичной надпочечниковой недостаточности.

    Причины надпочечниковой недостаточности можно классифицировать по механизму, посредством которого они заставляют надпочечники вырабатывать недостаточное количество кортизола. Это дисгенезия надпочечников (железа не сформировалась должным образом во время развития), нарушение стероидогенеза (железа присутствует, но биохимически неспособна вырабатывать кортизол) или деструкция надпочечников (болезненные процессы, приводящие к поражению желез).

    Отмена кортикостероидов

    Использование высоких доз стероидов в течение более недели начинает вызывать подавление надпочечников человека, потому что экзогенные глюкокортикоиды подавляют высвобождение гипоталамического кортикотропин-рилизинг-гормона (CRH) и адренокортикотропного гормона гипофиза (ACTH). При длительном подавлении надпочечники атрофируются (физически сокращаются), и могут потребоваться месяцы для полного восстановления функции после прекращения приема экзогенных глюкокортикоидов. В течение этого периода восстановления человек уязвим к надпочечниковой недостаточности во время стресса, такого как болезнь, как из-за атрофии надпочечников, так и из-за подавления выработки CRH и ACTH. Использование инъекций стероидов в суставы также может привести к подавлению функции надпочечников после прекращения приема.

    Дисгенезия надпочечников

    Все причины в этой категории являются генетическими и, как правило, очень редки. Они включают в себя мутацию к SF1 фактору транскрипции, врожденная гипоплазия надпочечников за счетом DAX-1 генных мутации и мутаций к рецептору АКТГ гену (или родственным генам, таким как в тройном А или синдроме Allgrove). Мутации DAX-1 могут объединяться в синдром дефицита глицеринкиназы с рядом других симптомов, когда DAX-1 удаляется вместе с рядом других генов.

    Нарушение стероидогенеза

    Для образования кортизола надпочечникам необходим холестерин, который затем биохимически превращается в стероидные гормоны. Нарушения доставки холестерина включают синдром Смита-Лемли-Опица и абеталипопротеинемию .

    Из проблем синтеза наиболее распространена врожденная гиперплазия надпочечников (в различных формах: 21-гидроксилаза, 17α-гидроксилаза, 11β-гидроксилаза и 3β-гидроксистероид дегидрогеназа ), липоидный CAH из-за дефицита StAR и мутаций митохондриальной ДНК . Некоторые лекарства влияют на ферменты синтеза стероидов (например, кетоконазол ), в то время как другие ускоряют нормальный распад гормонов печенью (например, рифампицин, фенитоин ).

    Разрушение надпочечников

    Аутоиммунный адреналит - наиболее частая причина болезни Аддисона в промышленно развитых странах. Аутоиммунное разрушение коры надпочечников вызывается иммунной реакцией против фермента 21-гидроксилазы (явление, впервые описанное в 1992 году). Это может быть изолированным или в контексте аутоиммунного полиэндокринного синдрома (APS типа 1 или 2), при котором также могут быть затронуты другие органы, вырабатывающие гормоны, такие как щитовидная железа и поджелудочная железа .

    Разрушение надпочечников также является признаком адренолейкодистрофии (ALD), и когда надпочечники вовлечены в метастазирование (посев раковых клеток из других частей тела, особенно из легких ), кровотечение (например, при синдроме Уотерхауса-Фридериксена или антифосфолипидном синдроме ), в частности инфекции ( туберкулез, гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз ) или отложение аномального белка при амилоидозе .

    Патофизиология

    Гипонатриемия может быть вызвана дефицитом глюкокортикоидов. Низкий уровень глюкокортикоидов приводит к системной гипотензии (один из эффектов кортизола является увеличение периферического сопротивления), что приводит к уменьшению участка на артериальных барорецепторов в каротидного синуса и дуги аорты. Это устраняет тоническое подавление блуждающего нерва и языкоглотки центрального высвобождения АДГ : последуют высокие уровни АДГ, что впоследствии приведет к увеличению задержки воды и гипонатриемии.

    В отличие от дефицита минералокортикоидов, дефицит глюкокортикоидов не вызывает отрицательного баланса натрия (на самом деле может иметь место положительный баланс натрия).

    Диагностика

    Лучшим диагностическим инструментом для подтверждения надпочечниковой недостаточности является тест на стимуляцию АКТГ ; тем не менее, если у пациента есть подозрение на острый надпочечниковый криз, немедленное лечение кортикостероидами внутривенно необходимо, и его не следует откладывать до проведения каких-либо анализов, поскольку без замены кортикостероидов здоровье пациента может быстро ухудшиться и привести к смерти.

    Дексаметазон следует использовать в качестве кортикостероида, если планируется провести тест на стимуляцию АКТГ в более позднее время, поскольку это единственный кортикостероид, который не повлияет на результаты теста.

    Если не проводить во время криза, то лабораторные анализы должны включать: случайный кортизол, сывороточный АКТГ, альдостерон, ренин, калий и натрий. КТ надпочечников может использоваться для проверки структурных аномалий надпочечников. МРТ гипофиза может использоваться для проверки структурных аномалий гипофиза. Однако для проверки функциональности оси гипоталамуса и гипофиза надпочечников (HPA) вся ось должна быть протестирована с помощью теста на стимуляцию ACTH, теста на стимуляцию CRH и, возможно, теста на толерантность к инсулину (ITT). Чтобы проверить наличие болезни Аддисона, аутоиммунного типа первичной надпочечниковой недостаточности, необходимо привлечь лаборатории для проверки аутоантител к 21-гидроксилазе.

    Гормоны надпочечников и психические расстройства


    Первичный гипоадренализм представляет собой глюкокортикоидную недостаточность ( дефицит) и развивается при заболеваниях надпочечников, при этом также фиксируется минералокортикоидная недостаточность. Вторичный гипоадренализм также проявляется глюкортикоидным дефицитом , развившимся в результате вторичного ACTH ( адренокортикотропного ) дефицита. Первичный гипоадренализм развивается в результате конгенитальной надпочечниковой гиперплазии ( различные наследственные дефекты синтеза адренокортикальных гормонов) или болезни Аддисона ( Addison's disease). Распространенность болезни Аддисона в общей популяции 40-60 случаев на миллион человек. Болезнь Аддисона в 70-89% случаев сопровождается аутоиммунным адреналититом и часто сочетается с другими аутоиммунными нарушениями. Наиболее частой причиной гипоадренализма является туберкулез , реже причинами первичного гипоадренализма являются : метастазы , лимфома, инфильтративные болезни, включая амилоид и гемохроматоз , геморрагические последствия менингококкового сепсиса ( Waterhouse - Friedrichsen syndrom), другие формы инфаркта или инфекции надпочечников, хирургические вмешательства и адренолейкодистрофия ( 8% перчиного гипоадренализма). Вторичный гипоадренализм обычно возникает в результате прекращения длительного приема экзогенных стероидов , но иногда, в связи и с поражением гипофиза.

    Психические расстройства при болезни Аддисона фиксируются у 65-70% пациентов ( обычно апатия и изменения настроения) , психозы возникают в 6% случаев. Психозы и , вч астности , делирий возможно обусловлены выраженной недостаточностью функциональной активности надпочечников ( Аддисоновский криз может иметь фатальный характер и при этом сопровождаться симптомами психоза). Первичная адреналовая недостаточность обычно проявляется пигментацией слизисых мембран и особенно заметна на открытых участках меланоцит - стимулирующий гормон повышается здесь также как и ACTH ( при вторичном гипоадренализме данный симптом отсутствует). При первичном гипоадренализме дефицит минералокортикоидов может вызвать гипотензию и сосудистую недостаточность ( Аддисоновский криз) , которые обычно провоцируются инфекцией или стрессом , помимо этих симптомов появляется тошнота, рвота, диаррея, иногда боли в области живота и даже коллапс. Хроническая адреналовая недостаточность обычно проявляется слабостью , чувствои усталости и недомогания, снижением веса, тошнотой, рвотой абдоминальной болью , диарреей или запорами , судорогами мышц и симптомами постуральной гипотензии ( почти всегда колебание артериального давления) . Возможно, появлние усиленного влечния к потреблению соли. Хроническая адреналовая недостаточность также часто сочетается с аутоиммунными заболеваниями ( витилиго). При вторичном гипоадренализме отмечаются признаки гипопитуитаризма , которые здесь могут доминировать ( олигоменоррея , снижение либидо , вторисная LH/FSH - лютеинизирующий/ фолликулостимулирующий гормоны , увеличение веса непереносимость холода развиаются вторично как следствие недостаточности TSH ( тиореотропного гормона), также вторично развивается гипогликемия в связи с дефицитом гормона роста ( GH). При первичном гипоадренализме фиксируется в 90% случаев гипонатриемия и в 65% гиперкалиемия с изменением их содержания в моче. При вторичном гипоадренализме также имеет место гипонатриемия с низкой или нормальной концентрацией натрия в моче. Гипогликемия отмечается у 50% пациентов с хронической недостаточностью надпочечников. Психозы возникают при конгенитальной адреналовой гиперплазии.

    Для диагностики недостаточности надпочечников используется специальный тест ( синтетический ACTH - 250 мг. тетракосактрина) ) при этом кортизол измеряется в плазме утром , и затем после введения этого синтетического стимулятора надпочечников , кортизол измеряется вновь через 30 минут. При пике концентрации кортизола менее 550 nM предполагается недостаточность надпочечников и далее проводится тщательное обследование с целью выявления причины данной недостаточности. Определение содержания ACTH и кортизола должно проводиться в идеале перед внутривенном введении гидрокортизона , растворов глюкозы. При недостаточности надпочечников требуется проводить мониторинг электролитов , адреналовая недостаточность и психозы нередко ассоциированы с аутоиммунной энцефалопатией. У мужчин можно выявить Х - связанную адреналолейкодистрофию , которая несколько реже отмечается у женщин , но также может сопровождаться психическими расстройствами, включая возникновение психозов.

    Диагностика надпочечниковой недостаточности


    Как диагностировать надпочечниковую недостаточность? Надпочечниковая недостаточность — это тяжелое эндокринное заболевание, при котором в организме не хватает гормонов коры надпочечников. Первичная диагностика надпочечниковой недостаточности потребует проведения УЗИ надпочечников или лабораторных исследований (анализов на гормоны) и последующей консультации у эндокринолога. В качестве дополнительного обследования по результатам томографии врач может назначить:

    Какой врач лечит надпочечниковую недостаточность? При симптомах надпочечниковой недостаточности следует сначала обратиться к врачу-эндокринологу.

    Первичная надпочечниковая недостаточность (альтернативное название - Болезнь Аддисона или гипоадренализм) является редким заболеванием надпочечников. Надпочечники - это две маленькие железы, расположенные над почками. Они производят два основных гормона: кортизол и альдостерон. При болезни Аддисона железы не продуцируют достаточное количество данных гормонов. Надпочечниковая недостаточность встречается у пациентов в возрасте от 30 до 50 лет и чаще поражает женщин, чем мужчин.

    На выработку гормонов надпочечниками может повлиять повреждение гипофиза. Это называется вторичной недостаточностью надпочечников и является отдельным заболеванием от болезни Аддисона. Вторичная надпочечниковая недостаточность может возникнуть при повреждении гипофиза, например, из-за опухоли гипофиза (аденома гипофиза).

    Симптомы надпочечниковой недостаточности

    Симптомы болезни Аддисона на ранней стадии похожи на другие более распространенные состояния здоровья, такие как депрессия или грипп. Пациент может испытать:

    • недостаток энергии или усталость;
    • мышечную слабость;
    • плохое настроение;
    • потерю аппетита и непреднамеренную потерю веса;
    • чувство повышенной жажды.

    Со временем проблемы со здоровьем могут стать более серьезными, и у больного могут появиться дополнительные симптомы, такие как головокружение, обморок, судороги, истощение, небольшие участки потемневшей кожи или потемневшие губы или десны.

    Причины надпочечниковой недостаточности

    Болезнь Аддисона развивается, когда внешний слой надпочечников (кора надпочечников) повреждается, что снижает уровень вырабатываемых им гормонов. Проблема с иммунной системой является наиболее частой причиной надпочечниковой недостаточности, составляя от 70% до 90% всех случаев данного заболевания. Иммунная система - это защита организма от инфекций и болезней. Если пациент болен, его иммунная система вырабатывает антитела - особый тип белка, который уничтожает болезнетворные организмы и токсины. Однако при сбое в работе иммунной системы она может начать атаковать здоровые ткани и органы. Так возникают аутоиммунные заболевания. Надпочечниковая недостаточность может развиться, если иммунная система пациента атакует надпочечники и серьезно повреждает кору надпочечников. При повреждении коры надпочечников на 90% железы не могут вырабатывать достаточное количество стероидных гормонов кортизола и альдостерона.

    Медицинские исследования показали, что у некоторых людей с определенными генами чаще развиваются аутоиммунные расстройства. Пока ученым до конца неясно, как эти гены приводят к надпочечниковой недостаточности и аналогичным состояниям, но замечено, что риск развития болезни Аддисона увеличивается, если у близкого члена семьи есть следующие аутоиммунные заболевания:

    • витилиго - хроническое заболевание, при котором на коже появляются бледные белые пятна;
    • диабет 1 типа - хроническое заболевание, вызванное тем, что организм не вырабатывает инсулин;
    • недостаточность щитовидной железы (гипотиреоз).

    Туберкулез (ТБ) - самая частая причина надпочечниковой недостаточности. Туберкулез - это бактериальная инфекция, которая в основном поражает легкие, но также может распространяться на другие части тела, включая надпочечники.

    Другие возможные причины гипоадренализма включают:

    • инфекции, например, связанные со СПИДом или грибковыми инфекциями;
    • кровотечение - очень сильное кровотечение в надпочечники, иногда связанное с менингитом или другими типами тяжелого сепсиса;
    • рак надпочечников;
    • амилоидоз - заболевание, при котором амилоид, белок, вырабатываемый клетками костного мозга, избыточно накапливается в надпочечниках;
    • хирургическое удаление обоих надпочечников (адреналэктомия);
    • адренолейкодистрофия, определенные методы лечения, необходимые для синдрома Кушинга.

    Диагностика надпочечниковой недостаточности требует комплексного подхода и включает ряд мероприятий:

    • анализ крови на уровень натрия;
    • анализ крови на уровень калия;
    • анализ крови на уровень кортизола;
    • анализ крови на уровень гормона альдостерона;
    • анализ крови на уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ);
    • анализ крови на глюкозу;
    • анализ на положительные антитела к надпочечникам;
    • синактеновая стимуляция - тест со стимуляцией секреции;
    • МРТ надпочечников или КТ надпочечников.

    Лечение надпочечниковой недостаточности

    Надпочечниковая недостаточность лечится препаратами, восполняющими недостающие гормоны. Такая терапия является пожизненной. Большинство больных с синдромом Аддисона имеют нормальную продолжительность жизни и могут вести активный образ жизни с небольшими ограничениями, поскольку при данном заболевании часто развивается диабет или недостаточная активность щитовидной железы.

    Лекарства типа гидрокортизон, преднизолон или дексаметазон обычно используются для замены кортизола. Альдостерон заменяется флудрокортизоном. Врач также может попросить пациента добавлять дополнительную соль в свой ежедневный рацион. В целом лекарства, применяемые при болезни Аддисона, при невысокой дозе не имеют побочных эффектов. Если больной принимает более высокую дозировку препаратов в течение длительного времени, существует риск ослабления костей (остеопороз), перепадов настроения и проблем со сном (бессонница).

    Доза лекарственного препарата всегда подбирается индивидуально и требует корректировки с учетом дополнительной нагрузки на организм. Например, больному может потребоваться увеличить дозировку лекарства:

    • в период инфекционного заболевания;
    • при температуре 38C или выше;
    • после операции, стоматологической или медицинской процедуры;
    • после интенсивных упражнений.

    Если пациент не принимает лекарства на постоянной основе, это может привести к кризису надпочечников, поэтому больной должен:

    • не забывать получать повторные рецепты;
    • держать запасные лекарства по мере необходимости;
    • принимать лекарства каждый день в нужное время;
    • брать с собой дополнительные лекарства, если он уезжает;
    • при путешествии самолетом всегда носить препараты в ручной клади;
    • иметь при себе карточку экстренной помощи.

    Больному следует рассказать о своем состоянии близким друзьям или коллегам, описать признаки криза надпочечников и проинструктировать, что следует делать в экстренной ситуации.

    Лечение кризиса надпочечников

    Надпочечниковая недостаточность может быть опасным для жизни состоянием в период кризиса. Это может произойти, когда уровень кортизола в организме значительно упадет. Кризис надпочечников требует неотложной медицинской помощи и, если его не лечить, может привести к летальному исходу. Признаки надпочечникового кризиса включают:

    • сильное обезвоживание;
    • бледная, холодная, липкая кожа;
    • потливость;
    • быстрое, поверхностное дыхание;
    • головокружение;
    • низкое артериальное давление;
    • сильная рвота и диарея;
    • боль в животе или в боку;
    • утомляемость и сильная мышечная слабость;
    • головная боль;
    • сильная сонливость или потеря сознания.

    В больнице пациенту проведут серию капельниц для регидратации организма и сделают инъекцию гидрокортизона, чтобы восполнить недостающий гормон кортизола. Капельницы будут содержать смесь солей и сахаров (натрия, глюкозы и декстрозы). Также будут устранены первопричины, лежащие в основе криза надпочечников, например, инфекция.

    Недостаточность надпочечников

    Недостаточность надпочечников (гипоадренализм) — это заболевание, которое возникает в результате недостаточности коры надпочечников. Это неполная форма болезни Аддисона, при которой отмечается недостоточное (почти отсутствие) выделение стероидного гормона кортизола.

    Болезнь возникает из-за неспособности надпочечников производить достаточное количество кортизола. В таком случае уровень кортизола также может быть нормальным, но организм человека не реагирует на требования стресса и не может обеспечить себя кортизолом в количествах, которые необходимы в чрезвычайных ситуациях. Хотя с точки зрения анализа крови недостаточность надпочечников не является таким серьезным заболеванием, как болезнь Аддисона (хроническая нехватка кортизола), люди могут страдать от тяжелых симптомов, которые затрудняют ежедневное функционирование организма.

    Недостаточность железы может быть связана с различными причинами. Первичная недостаточность надпочечников – это отсутствие реакции на гормон АКТГ, выделяемый гипофизом для стимуляции выделения кортизола. Вторичная недостаточность – это проблема в самом гипофизе, который выделяет не достаточно гормона, чтобы стимулировать секрецию АКТГ и кортизола. Это может привести к тому, что железа атрофируется при отсутствии потребности в ней. Признаки первичной недостаточности можно увидеть в изменениях показателей анализа крови — уровень электролитов (калия\натрия). Вторичную нелдостаточноть диагностировать труднее. Болезнь Аддисона является первичной недостаточностью, а также наиболее тяжелой формой. В этом случае надпочечники атрофируются, атакуемые собственными антителами организма (Это аутоиммунное заболевание).

    Мы подбираем узкопрофильного врача для лечения каждого вида заболевания, что делает лечение максимально эффективным. Наш опытный специалист поставит точный диагноз, на основании которого будет подобрано правильное лечение.

    Если Вам или кому-то из Ваших близких необходима диагностика и лечение, обратитесь к нам по указанному номеру или заполнив электронную форму справа.

    Мы свяжемся с Вами в кратчайшие сроки

    Симптомы недостаточности надпочечников: слабость, головокружение, усталость, потеря веса, депрессия, мышечные и суставные боли, низкое кровяное давление.

    Диагностика

    Диагностика первичной и вторичной недостаточности (болезнь Аддисона) надпочечников осуществляется путем измерения уровня кортизола в крови, который является аномально низким. Этот результат сопровождается динамическим исследованием АКТГ.

    Тест стимуляции АКТГ. Пациенту вводится гормон АКТГ, который вызывает раздражение надпочечников, что увеличивает уровень кортизола в крови. По уровню кортизола возможно диагностировать или исключить недостаточность щитовидной железы.

    DHEA-S тест. Гормон DHEA, выделяемый надпочечниками, часто подразумевает недостаточность железы. Установлено, что во всех случаях, когда имеется суб-активность, уровни гормонов низкие. Некоторые пациенты могут иметь полностью нормальный результат теста с АКТГ, хотя они страдают от недостаточного активности надпочечников и низких значений DHEA.

    Тест сокращение зрачка. Тест, при котором в глаз пациента продается прямой свет. При нормальной реакции зрачок сужается. При недостатке кортизола при выключении света зрачок расширяется и сужается до тех пор, пока не остается расширенным. У здорового человека зрачок остается суженым.

    Тест Бергланда. Измерение кровяного давления после того, как пациент встает резко после длительного сидения. Увеличение менее 10, или около того, систолического давления, а также головокружение, указывает на низкий уровень кортизола.

    Лечение

    Как и в любой гормональной недостаточности, лечение проводится путем восполнения недостающего гормона, кортизола. Пациенту могут быть прописаны препараты, содержащие природный гормон кортизол и синтетические гормоны.

    При правильной диагностике опытный специалист поможет восстановить надлежащий уровень кортизола в организме.

    Свяжитесь с нами, если вы не уверены в состоянии вашего здоровья или диагнозе / стоите перед выбором метода лечения / хотите узнать мнение ведущего израильского врача / нуждаетесь в четком, надежном, профессиональном медицинском заключении и лечении по современным протоколам. Мы оперативно организуем консультацию и лечение в Израиле.

    Гипоадренализм - болезнь Аддисона. Дефицит гормонов надпочечников

    Болезнь Аддисона – заболевание, при котором корой надпочечников не выделяется достаточного количества гормонов. При этом снижается количество кортизола и альдостерона, которые имеют большое значение в регуляции обмена веществ, водно-солевого обмена и других функций организма. Как следствие, происходит потеря веса, снижается артериальное давление, появляется мышечная слабость, быстрая утомляемость.

    Заболевание развивается в результате повреждения клеток коры надпочечников. Это может происходить при аутоиммунных процессах (заболевания, при которых иммунная система повреждает клетки своего организма, ошибочно принимая их за чужеродные), при различных инфекционных заболеваниях (например, туберкулезе), опухолях надпочечников. В результате возникает так называемая первичная недостаточность коры надпочечников.

    Вторичная недостаточность развивается при нехватке адренокортикотропного гормона, который стимулирует деятельность коры надпочечников. Выделяется данный гормон гипофизом (структура в головном мозге, которая контролирует деятельность различных органов, продуцирующих гормоны).

    Лечение состоит в приеме гормональных препаратов для возмещения недостающих гормонов коры надпочечников.

    Синонимы русские

    Хроническая недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм, "бронзовая" болезнь.

    Синонимы английские

    Adrenal insufficiency, hypocortisolism.

    Симптомы

    • Общая слабость, быстрая утомляемость;
    • мышечная слабость;
    • снижение артериального давления (причем при переходе человека из горизонтального положения в вертикальное давление может снижаться еще сильнее, вызывая обморок;
    • потемнение кожи (наиболее выражено в местах кожных складок, в области локтей, колен, пальцев рук и ног, губ и слизистых оболочек);
    • снижение массы тела;
    • тяга к соленой пище;
    • потеря аппетита; ; ;
    • боли в мышцах, суставах.

    Также при данном заболевании может возникать "аддисонический криз" – тяжелое состояние, которое угрожает жизни и требует неотложных лечебных манипуляций. Он сопровождается следующими симптомами:

    • внезапная интенсивная боль в пояснице, животе и ногах;
    • рвота и диарея;
    • обезвоживание организма;
    • падение артериального давления;
    • потеря сознания.

    Общая информация о заболевании

    Болезнь Аддисона возникает в результате выделения недостаточного количества гормонов корой надпочечников. Надпочечники расположены в верхней части почек и состоят из двух слоев: коры надпочечников и мозгового вещества. Корой выделяются стероидные гормоны: глюкокортикоиды (кортизол), минералокортикоиды (альдостерон), и андрогены (мужские половые гормоны). В мозговом веществе при стрессовых ситуациях производятся гормоны (например, адреналин), которые способствуют мобилизации сил организма.

    Гормоны коры надпочечников выполняют следующие функции.

    • Кортизол осуществляет развитие реакций организма на стресс, участвует в регуляции углеводного, белкового, жирового обмена, поддерживает артериальное давление, обладает противовоспалительным действием. Он выводится из организма с мочой, а также слюной.
    • Альдостерон участвует в регуляции водно-солевого баланса, поддержании артериального давления. Он обеспечивает задержку почками натрия и выведение калия. В конечном итоге это приводит к сохранению необходимого количества воды и солей для нормального функционирования организма. Снижение продукции альдостерона приводит к уменьшению количества жидкости в организме и падению артериального давления.
    • Андрогены – мужские половые гормоны. Образуются надпочечниками как в мужском, так и в женском организме. У мужчин они отвечают за появление вторичных половых признаков (развитие половых органов, рост волос на лице, туловище и др.). В мужском и женском организме андрогены влияют на развитие мышечной массы, полового влечения.

    Болезнь Аддисона вызвана повреждением коры надпочечников (первичная недостаточность коры надпочечников), которое может возникать по следующим причинам:

    • аутоиммунные заболевания (иммунная система обнаруживает и уничтожает чужеродные объекты, например болезнетворные бактерии, но в некоторых случаях она начинает разрушать клетки собственного организма, так может происходить поражение коры надпочечников);
    • наследственная предрасположенность к аутоиммунным процессам, которые могут разрушать кору надпочечников;
    • различные инфекции, вызывающие гибель клеток коры надпочечников (например, туберкулез);
    • опухоли надпочечников;
    • кровоизлияния в надпочечники.

    Существует и вторичная надпочечниковая недостаточность. Деятельность надпочечников контролируется гипофизом (специальная структура в головном мозге). При недостаточном выделении надпочечниками гормонов гипофиз производит адренокортикотропный гормон (АКТГ). Тот в свою очередь стимулирует деятельность надпочечников, вызывая повышение продукции необходимых гормонов. При недостаточном выделении гипофизом АКТГ возникает вторичная надпочечниковая недостаточность.

    Обычно симптомы заболевания развиваются постепенно. При травме, болезни или другом стрессовом воздействии может наблюдаться острая нехватка гормонов коры надпочечников. Такое состояние называется аддисоническим кризом. Он угрожает жизни больного и требует неотложных медицинских мероприятий.

    Кто в группе риска?

    • Страдающие аутоиммунными заболеваниями.
    • Люди, близкие родственники которых страдают болезнью Аддисона (с аутоиммунным механизмом развития).
    • Больнрые туберкулезом.
    • Пациенты с различными инфекционными заболеваниями (преимущественно грибковыми).

    Диагностика

    Ведущую роль в диагностике болезни Аддисона играют лабораторные методы.

      . Кортизол – гормон коры надпочечников, который участвует в регуляции обмена веществ, поддержании артериального давления, развитии реакций организма на стресс. При болезни Аддисона его уровень снижен. . Кортизол выделяется из организма с мочой, где он находится в свободном состоянии, так как не связан с белками крови. В норме его концентрация возрастает при стрессовых ситуациях, травмах, физических нагрузках. При болезни Аддисона концентрация кортизола в моче снижена.
    • Определение уровня альдостерона в крови. Альдостерон – гормон, выделяемый корой надпочечников. Он регулирует водно-солевой баланс в организме. При болезни Аддисона надпочечники не вырабатывают его в достаточном количестве.
    • Адренокортикотропный гормон (АКТГ). Данный гормон выделяется гипофизом. При снижении уровня гормонов коры надпочечников он стимулирует их выработку. При вторичной надпочечниковой недостаточности уровень АКТГ снижен.
    • АКТГ-тест. Позволяет определить функцию надпочечников. Для этого измеряется уровень кортизола в крови до и после введения адренокортикотропного гормона. При нормальной функции надпочечников уровень кортизола повысится, так как АКТГ стимулирует его выработку. При поражении надпочечников уровень кортизола (гормона надпочечников не изменится).
    • Калий, натрий, хлор в сыворотке. Данные ионы поддерживают водный баланс в организме, участвуют в передаче нервных импульсов, необходимы для работы мышц. При болезни Аддисона продукции альдостерона снижается, уровень калия в сыворотке крови повышается, а уровень натрия снижается. Происходит нарушение водно-солевого обмена.
    • Компьютерная томография. Метод, который позволяет получить послойные изображения внутренних органов. Основан на действии рентгеновского излучения. С помощью СКТ можно выявить объемные образования, которые могут быть причиной нарушения функции надпочечников, узнать их размеры.
    • Магнитно-резонансная томография. Метод исследования, который позволяет получить детальные послойные изображения внутренних органов человека. При вторичной недостаточности коры надпочечников (она связана с нарушением работы одной из структур головного мозга – гипофиза) может потребоваться МРТ головного мозга.

    Лечение

    Лечение болезни Аддисона состоит в приеме гормональных препаратов для коррекции уровня недостающих гормонов (кортизола и альдостерона). При дефиците альдостерона рекомендуют увеличить потребление соли. Повышение доз препаратов может потребоваться при стрессовых воздействиях на организм, таких как травмы, операции, болезни.

    При аддисоническом кризе требуется немедленное внутривенное введение гормонов надпочечников (гидрокортизон), солевых растворов, растворов глюкозы.

    Профилактика

    Специфической профилактики болезни Аддисона не существует. Людям с данным заболеванием следует помнить о возможности возникновения аддисонического криза. При этом рекомендуется иметь при себе карточку с данными о болезни и инструкцией по неотложным мероприятиям, ампулу, шприц для введения гидрокортизона (гормональный препарат).

    Рекомендуемые анализы

    Литература

    Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper, Harrison's principles of internal medicine (16th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2005.

    Читайте также: