К вопросу о профилактике внезапной сердечной смерти у больных

Обновлено: 17.05.2024

Одним из вариантов течения гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) является внезапная сердечная смерть (ВСС). Стратификация риска развития ВСС является важнейшим этапом в определении тактики ведения больного ГКМП. Своевременное назначение профилактической терапии больным с высоким риском ВСС является единственным способом спасти их жизнь. Клинический опыт свидетельствует о том, что стратификация риска ВСС является достаточно эффективным алгоритмом для решения вопроса о необходимости проведения профилактического лечения, которое должно быть индивидуально в зависимости от уровня риска каждого больного.

Ключевые слова

Об авторах

д.м.н., проф. кафедры госпитальной терапии № 1 лечебного факультета

Научно-исследовательский отдел НОК центр “Метаболический синдром” НИЦ Минздрава России, Москва
Россия
д.м.н., гл.н.с.

Научно-исследовательский отдел НОК центр “Метаболический синдром” НИЦ Минздрава России, Москва
Россия
к.м.н., ст.н.с.

ГБОУ ВПО Первый московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова
Россия
аспирант кафедры госпитальной терапии № 1 лечебного факультета

ГБОУ ВПО Первый московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова
Россия
д.м.н., проф., член-корр. РАН, академик РАМН, зав. кафедрой госпитальной терапии № 1 лечебного факультета

Список литературы

1. Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies. Circulation 2006;113:1807-16.

2. Maron BJ, Thompson PD, Ackerman MJ, et al. Recommendations and considerations related to preparticipation screening for cardiovascular abnormalities in competitive athletes. Circulation 2007; 115: 1643-55.

3. A Report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. Eur Heart J 2003; 24: 1965-91.

4. A Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. JACC 2011; 25: e212-60.

5. Maron BJ, Spirito P, Shen WK, et al. Implantable cardioverter defibrillators and prevention of sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy. JAMA 2007; 298: 405-12.

6. Priori SG, Aliot E, Blomstrom-Lundqvist C, et al. Task force on sudden cardiac death of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2001; 22: 1374-450.

7. Elliott PE, Poloniecki J, Dickie S, et al. Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy: Identification of high risk patients. JACC 2000; 36: 2212-8.

8. Coats CJ, Elliott PM. Current management of hypertrophic cardiomyopathy. Curr Treat Options Cardiovasc Med 2008; 10 (6): 496-504.

9. Morales A, Cowan J, Dagua J, et al. Family history: an essential tool for cardiovascular genetic medicine. Congest Heart Fail 2008; 14 (1): 37-45.

10. Prasad K, Williams L, Campbell R, et al. Episodic syncope in hypertrophic cardiomyopathy: evidence for inappropriate vasodilation. Heart 2008; 94 (10): 1312-7.

11. Williams L, Frenneaux M. Syncope in hypertrophic cardiomyopathy: mechanisms and consequences for treatment. Europace 2007; 9 (9): 817-22.

12. Cotiga D, Ehlert F, Sherrid M. Syncope, other risk factors, and the implantable defibrillator for sudden death prevention in hypertrophic cardiomyopathy. Anadolu Kardiyol Derg 2006;6 Suppl 2: 55-60.

13. Pezawas T, Stix G, Kastner J, et al. Implantable loop recorder in unexplained syncope: classification, mechanism, transient loss of consciousness and role of major depressive disorder in patients with and without structural heart disease. Heart 2008; 94 (4): e17.

14. Maron BJ, Piccininno M, Bernabo P, et al. Relation of extreme left ventricular hypertrophy to age in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 2003; 91: 626-8.

15. Spirito P, Bellone P, Harris KM, et al. Magnitude of left ventricular hypertrophy and risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 2000; 342: 1778-85.

16. Elliott PE, Gimeno Blanes JR, Mahon NG, et al. Relation between the severity of left ventricular hypertrophy and prognosis in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Lancet 2001; 357: 420-4.

17. Elliott PM, Poloniecki J, Dickie S, et al. Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy: identification of high risk patients. JACC 2000; 36: 2212-8.

18. Cha YM, Gersh BJ, Maron BJ, et al. Electrophysiologic manifestations of ventricular tachyarrhythmias provoking appropriate defibrillator interventions in high-risk patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Cardiovasc Electrophysiol 2007; 18 (5): 483-7.

19. Maron BJ, Shen W-K, Link MS, et al. Efficacy of the implantable cardioverter-defibrillators for the prevention of deaths in patients with hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 2000; 342: 365-73.

20. Elliott PM, Gimeno JR, Tomé MT, et al. Left ventricular outflow tract obstruction and sudden death risk in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J 2006; 27 (16): 1933-41.

21. Ackerman MJ, VanDriest SL, Ommen SR, et al. Prevalence and age￾dependence of malignant mutations in the beta-myosin heavy chain and troponin T genes in hypertrophic cardiomyopathy. JACC 2002; 39: 2042-8.

22. Maron MS, Finley JJ, Bos JM, et al. Prevalence, clinical significance, and natural history of left ventricular apical aneurysms in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2008; 118: 1541-9.

23. Margos PN, Schomburg R, Kynast J, et al. Termination of Ventricular Tachycardia with Antitachycardia Pacing after Ineffective Shock Therapy in an ICD Recipient with Hypertrophic Cardiomyopathy. Indian Pacing Electrophysiol J 2009; 9 (1): 64-70.

24. Sherrid MV, Daubert JP. Risks and challenges of implantable cardioverter-defibrillators in young adults. Prog Cardiovasc Dis 2008; 51 (3): 237-63.

25. Przybylski A, Małecka L, Pytkowski M, et al. Implantable cardioverter-defibrillators in patients with hypertrophic cardiomyopathy — dilemmas and difficulties. Kardiol Pol 2005; 63 (4): 391-7.

26. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ, et al. Prophylactic implantation of a defibrillator in patients with myocardial infarction and reduced ejection fraction. N Engl J Med 2002; 346: 877-83.

27. Maron BJ, Spirito P. Implantable defibrillators and prevention of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. J Cardiovasc Electrophysiol 2008; 19 (10): 1118-26.

28. Maron BJ, Estes NAM III, Maron MS, et al. Primary prvention of sudden death as a novel treatment strategy in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2003; 107: 2872-5.

29. Maron BJ, Maron MS, Lesser JR, et al. Sudden cardiac arrest in hypertrophic cardiomyopathy in the absence of conventional criteria for high risk status. Am J Cardiol 2008; 101 (4): 544-7.

30. Elliott P. Investigation and treatment of hypertrophic cardiomyopathy. Clin Med 2007; 7 (4): 383-7.

31. Maron BJ, Ackerman MJ, Nishimura RA, et al. Task Force 4: HCM and other cardiomyopathies, mitral valve prolapse, myocarditis, and Marfan syndrome. JACC 2005; 45: 1340-5.

32. Pelliccia A, Fagard R, Bjornstad HH, et al. Recommendations for competitive sports participation in athletes with cardiovascular disease: a consensus document from the Study Group of Sports Cardiology of the Working Group of Cardiac Rehabilitation and Exercise Physiology and the Working Group of Myocardial and Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2005; 26: 1422-45.

33. Maron BJ. Sudden death in young athletes. N Engl J Med 2003; 349: 1064-75.

34. Maron BJ, Doerer JJ, Haas TS, et al. Sudden deaths in young competitive athletes: analysis of 1866 deaths in the United States, 1980-2006. Circulation 2009; 119: 1085-92.

Под внезапной сердечной смертью (ВСС) понимают смерть, развившуюся моментально или в течение часа с момента манифестации изменений в клиническом статусе пациента.

Сердечный арест (Сardiac arrest) - это состояние, сопровождающееся потерей сознания вследствие асистолии, желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков. Обязательным условием диагноза сердечного ареста является регистрация этих эпизодов электрокардиографическим способом.

По данным ВОЗ — сегодня на один миллион населения в неделю внезапно умирает 30 человек. В 1985 году в США около 400000 смертей были классифицированы как внезапные у лиц старше 25 лет (NIH Publication 83-2035). В структуре общей смертности на долю внезапной сердечной смерти приходится около 10%. Внезапная сердечная смерть составляет 15-20% всех ненасильственных случаев смерти среди жителей промышленно развитых стран. На долю ИБС приходится около 80% всех внезапных смертей (Myerbug RJ et all., Heart disease: a textbook…; 1992). В 25% случаев ИБС манифестирует развитием ВСС (Kennel WB et all., Circulation 1975). Внезапно умирают 50% больных ИБС (Gillum RF., Circulation 1989). Примерно 400.000 ВСС ежегодно в Европе. Из них: менее 10% попадают в больницу; (< 40.000); половина из этих выживших умирает до выписки (20.000); остаются в живых 20.000 пациентов, которые нуждаются в лечении (ESC, 2001).

В Российской Федерации официальные статистические данные по этому вопросу противоречивы в силу объективных и субъективных причин. Принимая во внимание то, что средняя продолжительность жизни мужского населения в России гораздо ниже, чем в индустриально развитых странах и составляет 57 лет, то можно предположить, что абсолютное число внезапных смертей в общей популяции будет велико.

Механизмами, лежащими в основе развития внезапной сердечной смерти в подавляющем большинстве случаев являются желудочковая тахикардия (ЖТ) и фибрилляция желудочков (ФЖ) — 95%, а оставшиеся 5% приходятся на долю брадиаритмий и асистолии. Основной причиной ВСС является ишемическая болезнь сердца. Другие нозологические формы, при которых ВСС является исходом течения заболевания, относятся к дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) и гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), к аритмогенной дисплазии правого желудочка (АДПЖ), к синдромам Бругада и удлиненного QT, к аномалиям развития коронарных артерий и проч. состояниям, перечень которых представлен в таблице.

Причины внезапной сердечной смерти по J. Ruskin, 1998

ИБС
Дилатационная кардиомиопатия
Гипертрофия левого желудочка
Гипертрофическая кардиомиопатия
Приобретенные пороки сердца
Врожденные пороки сердца
Острый миокардит
Аномалии развития коронарных артерий
Саркоидоз
Амилоидоз
Опухоли сердца
Дивертикулы левого желудочка
Синдром WPW
Синдром удлиненного интервала QT
Лекарственная проаритмия
Кокаиновая интоксикация
Выраженный электролитный дисбаланс
Идиопатическая ЖТ
Предикторы ВСС.

Группа умеренного риска Риск развития ВСС в текущем годуВ 1984 году J.T. Bigger выделил предикторы ВСС и провел анализ вероятности ее развития в зависимости от конкретной клинической ситуации. На основании анализа полученных данных были выделены группы с высоким и умеренным риском развития ВСС.

ОИМ в анамнезе или ФВ ниже 40% 5%
ОИМ+ФВ ниже 40% или ОИМ + частая ЖЭ или ФВ ниже 40% + ЖЭ 10%
ОИМ + ФВ ниже 40% + ЖЭ 15%
Группа высокого риска
пациенты, пережившие ВСС 30-50%
ЖТ + синкоп 30-50%
ЖТ+ минимальные клинические проявления 20-30%
Примечание: ОИМ - острый инфаркт миокарда, ФВ - фракция выброса, ЖЭ - частая желудочковая экстрасистолия, ЖТ - желудочковая тахикардия, ВСС - внезапная сердечная смерть.

Профилактика сердечной смерти - это медицинские и социальные мероприятия, проводимые у лиц, которые пережили сердечный арест (вторичная профилактика) или имеют высокий риск его развития (первичная).

Современные методы профилактики ВСС:

— имплантация кардиовертера-дефибриллятора;
— проведение постоянной медикаментозной антиаритмической терапии;
— выполнение радиочастотной абляции желудочковых нарушений ритма;
— осуществление реваскуляризации коронарных артерий;
— хирургическое лечение желудочковых аритмий.

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора

Эффективность ИКД для первичной и вторичной профилактики ВСС у пациентов оценивалась в таких исследованиях как AVID,MADIT, MADIT II, MUSTT, CIDS, CASH. Результаты вышеперечисленных исследований показали статистически достоверное снижение общей смертности в группах больных получавших терапию ИКД по сравнению с другими методами профилактики ВСС у больных с высоким риском развития ВСС. Эффективность ИКД для первичной и вторичной профилактики ВСС у больных с аритмогенной дисплазией правого желудочка (АДПЖ) была продемонстрирована в исследовании DARVIN. Кроме того, по результатам исследования среди больных с АДПЖ были выделены признаки высокого риска развития жизнеугрожающих аритмий. Это сердечный арест в анамнезе, гемодинамически нестабильная ЖТ, молодой возраст, вовлечение в процесс левых отделов сердца. В работе M. Zecchin было продемонстрировано, что имплантация ИКД абсолютно показана больным ДКМП для проведения вторичной профилактики сердечного ареста. А сочетание сниженной фракции выброса (ниже 30%), увеличение конечно-диастолического диаметра левого желудочка более 70 мм, эпизодов неустойчивой ЖТ и длительного анамнеза заболевания, согласно современным данным, является показанием для проведения первичной профилактики внезапной сердечной смерти у этих больных.

Анализ результатов многочисленных работ с участием значительного числа пациентов с различной структурной патологией миокарда показал, что предвестники внезапной смерти, определенные в 1984 г. J.T. Bigger на сегодняшний день являются общепринятыми. Сам диагноз ишемической болезни сердца, по сути, является фактором риска ВСС и ее профилактика должна обсуждаться уже на ранних стадиях заболевания.

Проведение постоянной медикаментозной антиаритмической терапии.

Выживаемость больных с желудочковыми нарушениями ритма при органических заболеваниях сердца улучшается лишь при использовании B-блокаторов либо препаратов III класса (кордарон, соталол). Доказано, что при лечении бета-блокаторами больных с ЖНР при постинфарктном кардиосклерозе достоверно снижает летальность. Особенно четко этот результат демонстрируется в группе больных с высоким риском ВСС ( Anderson J.L., Platia E.V.). По данным исследования CAMIAT, EMIAT назначение кордарона больным с постинфарктным кардиосклерозом, осложненным ЖНР, позволяет значительно снизить риск ВСС. Использование препаратов I класса, особенно I c подкласса в исследованиях CAST-I и CAST-II показали, что назначение этих препаратов у пациентов с постинфарктным кардиосклерозом сопряжено с увеличением риска ВСС.

Выполнение радиочастотной абляции желудочковых нарушений ритма

В настоящее время метод радиочастотной абляции используется для деструкции как фокусных желудочковых нарушений ритма, таких как ЖЭ и ЖТ из области выходного тракта правого желудочка, а также у пациентов с ишемической ЖТ (в основе которой лежит механизм re-entry).

Основными показаниями к проведению РЧА является:

Класс I (абсолютно показано):

1. Пациенты с гемодинамически значимой продолжительной мономорфной ЖТ, рефрактерной к ААТ или непереносимой ААТ и /или не желающие получать длительную ААТ.
2. Лица с ЖТ по системе ножек пучка Гиса;
3. Пациенты с продолжительной мономорфной ЖТ и ИКД, переживающие частые рязряды ИКД, предотвратить которые не удается проводимой перепрограммацией ИКД или сопутствующей ААТ. ЖТ, резистентная к проводимой ААТ или пациенты не переносят фармакологические средства или не желающие длительного приема ААП.

Класс III ( показания отсутствуют):

1. Лица с ЖТ, курабельной ААТ, ИКД или хирургическим вмешательством, предпочитающие эти виды лечения РЧА.
2. Гемодинамически нестабильная, быстрая, полиморфная ЖТ, которую невозможно адекватно картировать в ходе ЭФИ.
3. Асимптоматичных и доброкачественных вариантах ЖТ.
Осуществление реваскуляризации коронарных артерий
Основной целью лечения является восстановление кровоснабжения ишемизированного миокарда (реваскуляризация). Реваскуляризация миокарда производится с помощью следующих операций: аорто-коронарное аутовенозное шунтирование; маммаро-коронарное шунтирование; транслюминальная баллонная ангиопластика коронарных артерий; лазерная ангиопластика коронарных артерии; внутрипросветная коронарная атерэктомия; непрямая реваскуляризация миокарда.
Хирургическое лечение желудочковых аритмий.
К хирургическим методам лечения желудочковых тахикардий относятся операции: циркулярная эндокардиальная резекция, расширенная эндокардиальная резекция в сочетании с криодеструкцией или без нее. Выбор метода хирургического устранения желудочковой тахикардии производится в зависимости от локализации аритмогенной зоны.

Если говорить о всех доступных методах профилактики ВСС, то не следует забывать о трансплантации сердца, который, безусловно является наиболее эффективным методом у пациентов с постинфарктным кардиосклерозом и со сниженной инотропной функцией миокарда, пациентов с АДПЖ и ДКМП и ряда других заболеваний (выживаемость до 60-70% в течение 5 лет).

Не следует забывать, что современный подход к выделению групп высокого риска, основанный на результатах таких исследований как AVID, MADIT-I, MADIT-II, CASH недостаточен и охватывает меньше половины пациентов, которые, в конечном счете, умирают внезапно. Этот факт ставит во главу угла необходимость проведения дальнейших исследований, направленных на выявление предикторов ВСС и делает основным объектом внимания категорию лиц, которым необходима первичная профилактика ВСС. Профилактика внезапной смерти является одной из основных задач современной электрофизиологии. Это, в конечном счете, обуславливает необходимость развития этого раздела кардиологии в нашей стране и в ВС РФ в частности.

Проблема внезапной кардиальной (сердечной) смерти (ВКС) в течение многих лет остается одной из актуальных проблем здравоохранения в силу медицинской и социальной значимости, а также своего драматизма. Под внезапной кардиальной смертью понимают развивающуюся внезапно, в течение часа от начала клинической симптоматики, остановку кровообращения. Этот исход является неожиданным и для врачей, и для родственников, так как больной накануне приступа находится в стабильном состоянии. У некоторых людей внезапная кардиальная смерть является первым и последним проявлением болезни. С чем же связана такая скоротечность событий? Внезапная кардиальная смерть в большинстве случаев - аритмическая смерть, при которой врачебная помощь должна оказываться в первые 5-6 минут, причем, в 90% случаев остановка кровообращения при внезапной кардиальной смерти возникает вне больничного учреждения.

По данным ВОЗ, частота внезапной сердечной смерти составляет 30 случаев в неделю на 1 млн. населения. Чтобы легче представить масштаб проблемы приведем такие цифры: в Европе и США ежегодно умирают внезапно около 350 000 человек (это целый город областного значения!), и каждые 5 минут в мире один человек умирает внезапно! К сожалению, точной статистики по внезапной сердечной смерти в нашей стране нет, так как такой диагноз отсутствует в посмертных заключениях. Однако, учитывая высокую заболеваемость и смертность от сердечно-сосудистых заболеваний в нашей стране, одну из самых высоких в Европе, нет сомнений, что мы «лидеры» и в этом вопросе.

Поскольку, как указывалось, реанимационные мероприятия при остановке кровообращения должны осуществляться немедленно, и в реальной жизни далеко не всегда выполнимы, основной подход к решению проблемы внезапной кардиальной смерти - ее профилактика. Она, в первую очередь, должна проводиться у лиц, имеющих высокий риск внезапной сердечной смерти. Среди заболеваний сердца основной причиной внезапной кардиальной смерти является ишемическая болезнь сердца, на долю которой приходится до 80% всех случаев внезапной кардиальной смерти, и особенно это пациенты, перенесшие инфаркт миокарда.

В программу обследования пациентов с ИБС должны входить:

  • Консультация кардиолога
  • ЭКГ
  • Проба с физической нагрузкой - тредмилтест
  • Эхокардиография
  • Суточное мониторирование ЭКГ с дополнительными опциями (оценка вариабельности сердечного ритма, турбулентность синусового ритма, альтернация зубца Т)
  • ЭКГ высокого разрешения с регистрацией поздних потенциалов желудочков

В нашей клинике имеются такие возможности и работают специалисты, многие годы занимающиеся проблемой внезапной кардиальной смерти. При выявлении факторов риска они посоветуют дополнительные методы обследования и профилактическое лечение.

В последнее время стал актуальным вопрос о риске внезапной смерти у спортсменов. При анализе 185 случаев смерти спортсменов в США (1985-1995 г.), основной причиной названа сердечно-сосудистая патология, ведущей в ней - гипертрофическая кардиомиопатия (36%). При анализе медицинской документации, более чем треть спортсменов за несколько месяцев до гибели отмечали обморочные или предобморочные состояния, либо кардиологические жалобы.

Принято выделять три основных категории внезапной смерти у спортсменов:

  • 1-я: синдром «commotio cordis» - развивается в случае сильного удара в область сердца с последующей возникающей жизнеугрожающей аритмией
  • 2-я: внезапная смерть у спортсменов до 30 лет, как правило, связана с врожденной сердечной патологией (гипертрофические кардиомиопатии, синдром WPW, синдром Бругада и др.)
  • 3-я: внезапная смерть у спортсменов после 30 лет, когда летальный исход обусловлен уже приобретенной патологией, например ИБС

В программу обследования спортсменов должно входить:

  • Консультация кардиолога
  • ЭКГ
  • Эхокардиография
  • Проба с физической нагрузкой - тредмилтест
  • Суточное мониторирование ЭКГ

В последние годы в развитии внезапной сердечной смерти выделяют такую причину, как остановка дыхания во время сна (синдром обструктивного апноэ). Данный синдром проявляется храпом, остановками дыхания во сне, дневной сонливостью. В отличие от общепризнанного факта, свидетельствующего о том, что пик сердечно-сосудистой смертности в общей популяции приходится на ранние утренние часы (с 6.00 до 12.00), у больных синдромом обструктивного апноэ наивысшая частота внезапной сердечно-сосудистой смертности приходится на ночной период времени (с 00.00 до 6.00). Апноэ во время сна приводит к развитию остановок синусового узла, AВ-блокад различных степеней, вплоть до полной поперечной блокады, а также способствует развитию артериальной гипертонии, сахарного диабета, поддерживает ожирение (для лиц с обструктивным апное характерно ожирение).

В программу обследования пациентов с синдромом обструктивного апноэ должны входить:

  • Консультация кардиолога
  • Консультация отоларинголога
  • Полисомнография
  • Консультация эндокринолога

В нашей клинике есть возможности такой диагностики и выбор средств для борьбы с данным недугом, например, подбор специальных дыхательных аппаратов, устраняющих остановки дыхания во сне и нормализующих сон.

Хотелось бы подчеркнуть, что риск преждевременной смерти имеют также лица с так называемыми факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний. К ним относятся: курение, гипертония, высокий холестерин, отягощенная наследственность по сердечно-сосудистой патологии, ожирение, сахарный диабет, гиподинамия. Этим лицам мы также рекомендуем пройти обследование в нашей клинике. Специалисты с помощью разработанных европейскими кардиологами шкал (см. рисунок), а также дополнительным тестам (гомоцистеин, миелопероксидаза, С-реактивный протеин, развернутая липидограмма и др.) помогут рассчитать риск смертельных осложнений в ближайшие 10 лет и - самое главное - порекомендуют мероприятия по борьбе фатальными событиями. Как известно, болезнь легче предупредить, чем лечить. «Предупрежден - значит вооружен!»

Читайте также: