Классификация эпилепсии. Критерии классификации эпилепсии

Обновлено: 07.06.2024

Международный обучающий курс по эпилепсии. Клинические формы и классификация эпилепсии /International Educations Course of Epilepsy. The clinical forms of epilepsy and their classification /

Авторы: Д. Аванцини (Болонья, Италия)

Версия для печати

Все клинические формы эпилепсии делятся по этиологии, клиническим симптомам и прогнозу. Если эпилептогенные разряды начинаются и остаются локально в ограниченной популяции нейронов, то приступы называются парциальными, и симптомы отражают функции вовлеченной коры. Если разряды начинаются локально, но распространяются более или менее быстро на другие корковые отделы, их можно назвать вторично генерализованными.

Генерализованные приступы поддерживаются эпилептическими разрядами, исходящими одновременно из разных корковых областей обоих полушарий. Многие приступы, относящиеся к генерализованным (преимущественно, судорожные) практически оказываются парциальными, исходящими из локальных импульсов, которые распространяются так быстро, что невозможно определить их парциальное начало.

Корреляцию между клиническими симптомами и ЭЭГ можно точно проанализировать при одновременном видео-ЭЭГ мониторинге и простом параллельном исследовании интра- и постиктального дефицита.

Современная классификация приступов и эпилепсии

В Таблице 1 изображена классификация эпилептических приступов, разработанная Рабочей Группой Международной Противоэпилептической Лиги [1].

Таблица 1. Классификация эпилептических приступов

Парциальные приступы
— С простой симптоматикой
Адверсивные фокальные моторные
Соматосенсорные
Зрительные, слуховые, обонятельные, головокружение; вегетативные
Афатические или фонаторные; когнитивные, эмоциональные, психосенсорные
— Со сложной симптоматикой
Только с изменением сознания (спутанность, потеря контакта), пациент неподвижен
Изменение сознания с простыми или сложными автоматизмами
Изменение сознания с другими двигательными симптомами
Генерализованные приступы
— Тонико-клонические приступы (включая формы, начинающиеся с клонической или тонической фазы)
— Клонические приступы
С тоническим компонентом
Без тонического компонента
— Типичные абсансные приступы
— Атипичные абсансные приступы
— Миоклонические абсансные приступы
— Тонические приступы
— Спазмы
— Миоклонические приступы
— Моргательные миоклонии
Без абсансов
С абсансами
— Миоклонические атонические приступы
— Негативные миоклонии
— Атонические приступы
— Рефлекторные приступы при генерализованных эпилептических синдромах

Распознавание определенной формы эпилепсии основывается на типе (или на сочетании различных типов) припадков, а также интериктальной ЭЭГ у данного пациента, возрасте дебюта заболевания, наличии или отсутствии клинических или радиологических симптомов поражения центральной нервной системы, наличии или отсутствии известной этиологии или семейного анамнеза. На основе этих компонентов можно сформулировать диагноз эпилептического синдрома, предпосылки к программе дальнейших исследований, нацеленных на определение этиологии и планирование лечения.

Таблица 2 предлагает упрощенную версию классификации эпилептических синдромов, созданную Международной Противоэпилептической Лигой [2].

Таблица 2. Упрощенная версия классификации эпилепсии

Идиопатические эпилепсии
— Доброкачественные судороги новорожденных (семейные)
— Доброкачественная детская миоклоническая эпилепсия
— Детская абсансная эпилепсия
— Ювенильная миоклоиическая эпилепсия
— Ювенильная абсансная эпилепсия
— Генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами (при пробуждении, во сне, в любое время)
— Идиопатические эпилепсии с парциальными приступами (доброкачественная детская эпилепсия с центрально-височными спайками, детская эпилепсия с затылочными пароксизмами).
Симптоматические/криптогенные эпилепсии
— Эпилептические энцефалопатии:
ранние детские энцефалопатии с подавлением вспышек
детские спазмы (синдром Веста)
тяжелая миоклоническая эпилепсия у детей
синдром Леннокса-Гасто
— Симптоматические/криптогенные эпилепсии с парциальными приступами
мезиальная височная эпилепсия
другие, определенные согласно локализации эпилептогенной зоны
— Прогрессирующие эпилептогенные энцефалопатии (цероидлипофусциноз, сиалидоз, болезнь Лафора, болезнь Унверрихта-Ландборга и др.)
Ситуационные эпилепсии
— Рефлекторные эпилепсии
— Фебрильные приступы
Эпилептический статус
— Не связанный с возрастом эпилептический статус
— Редкие связанные с возрастом синдромы, представленные электрическим или клиническим статусом

Идиопатические эпилепсии характеризуются связанным с возрастом дебютом, нормальным психическим и моторным развитием и отсутствием повреждения мозга. При многих формах исследование ЭЭГ при пробуждении и во сне позволяет предполагать диагноз и, следовательно, прогноз заболевания. Клинические характеристики конкретных форм детально описываются в исследованиях, упомянутых в списке литературы.

Симптоматические/криптогенные эпилепсии представляют собой большинство эпилепсий, являющихся длительными и с тенденцией к фармакорезистентности. Они могут начинаться в любом возрасте. К ним относятся и те формы, при которых можно выявить и диагностировать церебральное повреждение, и те, при которых такое повреждение можно только предполагать. Приступы могут быть мономорфными и полиморфными; симптомы и ЭЭГ картина зависят от локализации эпилептогенного очага. Мезиальная темпоральная эпилепсия находится на особом месте среди парциальных форм; она представлена типичным двухфазным паттерном с острым первым эпизодом (часто продолжительными фебрильными судорогами), за которым, после более или менее длительного латентного периода вплоть до нескольких лет, следует хроническая фаза, характеризующаяся парциальными приступами, которые часто фармакорезистентны.

Эта форма — одна из наибольших проблем во взрослой эпилептологии, что связано с ее распространенностью и трудностью лечения. У большинства пациентов генерализованные формы появляются в детстве. Они могут начинаться без видимых причин (криптогенные формы) или при наличии признаков, доказывающих предшествующие повреждения мозга известной или неизвестной природы (симптоматические формы). В этой главе обсуждаются определенные детские эпилептические энцефалопатии с тяжелым прогнозом и с точки зрения контроля, и с точки зрения соматического и психического развития. Приступы, развивающиеся при высокой температуре у неврологически здоровых пациентов до пяти лет, обычно относятся к фебрильным приступам.

Современный пересмотр классификации

Стандартизованные классификации и терминология для эпилептических приступов и синдромов, установленные ILAE, обеспечивают единый язык, который не только облегчает общение среди врачей, но также устанавливает таксономическую основу для представления количественных клинических и фундаментальных исследований эпилепсии. Многое изменилось с тех пор, как была принята классификация эпилепсии, в связи с чем была создана рабочая группа ILAE, которая сейчас работает под руководством проф. Д. Энджела мл. На основе проведенной работы был предложен предварительный перечень известных приступов и синдромов, в котором использовалась стандартизованная терминология, и внутри которого возможны различные подходы к классификации [3].

Современная классификация эпилептических приступов была основана на симптоматике во время приступа и связана с ЭЭГ находками, а не на анатомических субстратах и патофизиологических механизмах. Рабочая Группа полагает, что не существует адекватных доказательств, чтобы создать перечень приступов, который отражает диагностическую сущность, в противоположность феноменологическим описаниям, основанным на известных или предположительных анатомических или патофизиологических общих характеристиках. Такая диагностическая сущность могла бы, как синдромы, иметь этиологические, терапевтические и прогностические параметры и могла бы использоваться для поддержки син-дромологического диагноза, или независимо от него, когда синдромологический диагноз невозможно установить.

Более того, Рабочая Группа выявила, что разделение парциальных приступов на «простые» и «сложные» несоответствующим образом создает впечатление, что изменение сознания имеет определенные механизмы, связанные с лимбической системой. За последние два десятилетия детальные исследования анатомических субстратов приступной семиотики, в основном базирующихся на исследованиях, проведенных в хирургических центрах эпилепсии, предполагают, что фундаментальные механизмы определенных лимбических приступов отличаются от неокортикальных припадков, и оба типа могут как быть связаны с изменением сознания так и нет. Следовательно, разделение парциальных приступов на «простые» или «сложные» в значительной степени теряет точность. Также предыдущая дихотомическая классификация, основанная на концепции «парциальные» или «локализационно-обусловленные» по отношению к «генерализованным» изменениям, создавала неверное понимание того, что эпилептические приступы, или эпилептические синдромы, связаны или с локальными нарушениями в одной гемисфере или с нарушениями, вовлекающими мозг полностью. Термин «парциальные» сам по себе вызывает критику, так как подразумевает скорее часть приступа или часть синдрома, нежели чем начало приступа или синдрома в части одной гемисферы. Рабочая группа предполагает, что термин «парциальная» или «локализационно обусловленная» должен быть заменен более старым термином «фокальная», который остается общепринятым. Однако необходимо подчеркнуть, что термин «фокальная» не отражает малый размер эпилептогенной области, или четко очерченный фокус нейрональной патологии; фокальные приступы, так же как и фокальные синдромы, в основном всегда связаны с диффузными, иногда широко распространенными, областями церебральной дисфункции.

Следующее изменение терминологии в данном документе — это удаление слов «судороги» и «судорожный» в перечне эпилептических приступов и эпилептических синдромов. Рабочая группа полагает, что это непрофессиональные термины, которые являются неспецифическими и, в то же время, неуместно использующимися. Следовательно, важно быть последовательными не только в описательной терминологии, но также и в названии типов приступов и синдромов, чтобы избегать этих терминов. Также Рабочая Группа предположила, что термин «Фебрильные судороги» должен быть заменен термином «Фебрильные приступы».

Таблица 3. Предполагаемые типы эпилептических приступов и провоцирующие стимулы для рефлекторных эпилепсий

Фокальные типы приступов
— Фокальные сенсорные приступы
С элементарными сенсорными симптомами (например, затылочные и теменные приступы)
Со сложными сенсорными симптомами (например, височно-теменно-затылочные приступы)
— Фокальные моторные приступы
С простыми клоническими двигательными симптомами
С асимметричными тоническими двигательными приступами (например, дополнительные двигательные приступы)
С типичными (височными) автоматизмами (например, мезиальные темпоральные приступы)
С гиперкинетическими автоматизмами
С фокальными негативными миоклониями
С ингибиторными двигательными приступами
— Приступы смеха
— Гемиклонические приступы
— Вторично генерализованные приступы
— Рефлекторные приступы при фокальных эпилепсиях
Генерализованные приступы
— Тонико-клонические приступы
— Клонические приступы (включая различные типы начала с клонической или миоклонической фазы)
— Клонические приступы
С тоническими признаками
Без тонических признаков
— Типичные абсансные приступы
— Атипичные абсансные приступы
— Миоклонические абсансные приступы
— Тонические приступы
— Спазмы
— Миоклонические приступы
— Моргательные миоклонии
Без абсансов
С абсансами
— Миоклонические атонические приступы
— Негативные миоклонии
— Атонические приступы
— Рефлекторные приступы при генерализованных эпилептических синдромах
Длительные типы приступов
— Генерализованный эпилептический статус
— Генерализованный тонико-клонический эпилептический статус
— Клонический эпилептический статус
— Абсансный эпилептический статус
— Тонический эпилептический статус
— Миоклонический эпилептический статус
— Фокальный эпилептический статус
— Парциальная континуальная эпилепсия Кожевникова
— Континуальная аура
— Лимбический эпилептический статус (психомоторный статус)
— Гемисудорожный статус с гемипарезом
Провоцирующие стимулы рефлекторных эпилепсий
— Зрительные стимулы
Мелькание света
Паттерны
Другие зрительные стимулы
— Музыка
— Еда
— Праксис
— Соматосенсорные
— Проприоцептивные
— Чтение
— Горячая вода
— Испуг

Критерии классификации эпилепсии и эпилептических синдромов все еще окончательно не определены. В настоящее время Рабочая Группа составила предварительный перечень известных эпилептических синдромов, которые описаны в таблице 4 и могут послужить основой для разработки новой классификации.

Таблица 4. Список эпилептических синдромов и связанных с ними состояний

— Доброкачественные семейные приступы новорожденных
— Ранняя миоклоническая энцефалопатия
— Синдром Отахара
— * Детские мигрирующие парциальные приступы
— Синдром Веста
— Доброкачественная детская миоклоническая эпилепсия
— Доброкачественные семейные и несемейные инфантильные приступы
— Синдром Драве
— ННН синдром
— * Миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях
— Доброкачественная детская эпилепсия с центровисочными спайками
— Доброкачественная детская затылочная эпилепсия с ранним началом (тип Панайотопулус)
— Детская затылочная эпилепсия с поздним дебютом (тип Гасто)
— Эпилепсия с миоклоническими абсансами
— Эпилепсия с миоклоно-астатическими приступами
— Синдром Леннокса-Гасто
— Синдром Ландау-Клеффнера
— Эпилепсия с продолжительными спайк-волнами во время медленноволнового сна (не СЛК)
— Детская абсансная эпилепсия
— Прогрессирующие миоклонические эпилепсии
— Идиопатические генерализованные эпилепсии с различными фенотипами
Ювенильная абсансная эпилепсия
Ювенильная миоклоническая эпилепсия
— Эпилепсия с только генерализованными тонико-клоническими приступами
— Рефлекторные эпилепсии
Идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия
Другие зрительные эпилепсии
Первичная эпилепсия чтения
Эпилепсия испуга
— Аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия
— Семейные височные эпилепсии
— * Генерализованные эпилепсии с фебрильными приступами плюс
— * Семейная фокальная эпилепсия с различными фокусами
— Симптоматические (или возможно симптоматические) фокальные эпилепсии
1. Лимбические эпилепсии
Мезиальная темпоральная эпилепсия с гиппокампальным склерозом
Мезиальная темпоральная эпилепсия со специфической этиологией
Другие типы с определенной локализацией и этиологией
2. Неокортикальные эпилепсии
3. Синдром Расмуссена
4. Другие типы с определенной локализацией и этиологией

Состояния с эпилептическими приступами, которые не требуют диагноза эпилепсии
— Доброкачественные приступы новорожденных
— Фебрильные приступы
— Рефлекторные приступы
— Приступы на отмене алкоголя
— Лекарственные или другие химически-индуцированные приступы
— Немедленные или ранние посттравматические приступы
— Единственные приступы или изолированные кластеры приступов
— Редкие повторяющиеся приступы (олигоэпилепсия)

* Синдромы, терминология определения которых находится в процессе обсуждения

Рабочая Группа показала, что термины «идиопатическая» и «криптогенная» неудовлетворительны. Проблемы связаны с недопониманием правильного определения «идиопатической», которая означает заболевание само по себе, sui generis, а не с неизвестной этиологией. Проблемы с термином «криптогенная эпилепсия», используемым для выделения состояния, которое не является идиопатическим, когда этиология не была определена, но также иногда используется для состояний, при которых неизвестно, являются ли они идиопатическими или симптоматическими. Следовательно, рекомендовано отложить использование терминов «идиопатическая» и «симптоматическая», а термин «криптогенная», хотя и допустим, должен быть заменен более точным термином «вероятно симптоматическая». Большинство эпилептических синдромов можно классифицировать и как идиопатические, и как симптоматические; однако дихотомическая классификационная система, которая пытается разделить на категории все синдромы по этому признаку, при этом исключается. Официальный, санкционированный ILAE перечень эпилептических синдромов должен дифференцировать универсально принятые синдромы и те, которые находятся в стадии обсуждения, а также должен быть достаточно гибким для принятия добавлений и удалений синдромов по мере получения новой информации.

Быстро расширяющаяся сфера генетических данных существенно способствует нашему пониманию многих заболеваний, включая некоторые эпилептические нарушения, но отношение между генетическими отклонениями и фенотипическими проявлениями остается сложным и не до конца понятным. Рабочая Группа включила три генетически детерминированных состояния в современный рекомендуемый список эпилептических синдромов: генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс, семейная фокальная эпилепсия с различными фокусами и идиопатические генерализованные эпилепсии с различными фенотипами. Первые два синдромами считаются обсуждаемыми, и диагноз мог бы быть невозможен без доказательства наличия семей со множеством пораженных членов. Третье является новой концепцией, которая остается предметом дискуссии.

Включенная категория эпилептических энцефалопатии является состоянием, при котором эпилептиформные отклонения (эпилептическая активность) сами по себе способствуют прогрессированию нарушений функции мозга. Следующие синдромы предварительно включены в эту категорию: ранняя миоклоническая энцефалопатия, синдром Отахара, синдром Веста, синдром Дравета, НН синдром, синдром Леннокса-Гасто, синдром Ландау-Клеффнера (СЛК), эпилепсия с продолжительными спайк-волнами во время медленноволнового сна (не СЛК). Также предложены два синдрома для обсуждения: мигрирующие парциальные приступы и миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях.

1. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised clinical and electroencepha-lographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 22:489-501,1981.

2. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 30:389-399, 1989.

3. Engel J. Jr. A proposed Diagnostic Scheme for people with Epileptic Seizures and with Epilepsy. Report of the ILAE Task Force on Classification and terminology. Epilepsia 42: 796-803, 2001

Классификация эпилепсии

Эпилепсия — заболевание головного мозга, соответствующее любому из следующих состояний:

Не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом > 24 ч.
Один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и вероятность повторных приступов, соответствующая общему риску рецидива (³ 60 %) после двух неспровоцированных эпилептических приступов, в следующие 10 лет.
Диагноз эпилептического синдрома.

Критерии разрешения эпилепсии включают достижение определенного возраста у пациентов с зависящим от возраста эпилептическим синдромом либо отсутствие эпилептических приступов в течение 10 лет у пациентов, не получавших противосудорожные препараты более 5 лет.

Классификация эпилепсии (Международная противоэпилептическая лига (ILAE) 2017 г. )

Классификация эпилепсии проводится после определения критериев диагностики эпилепсии (определение выше). Классификация проводится с использованием трехуровнего ранжирования — определение типа приступов, типа эпилепсии и синдрома эпилепсии. Нейроимиджинг, ЭЭГ и другие исследования, если они есть, помогают улучшить классификацию на всех трех уровнях. Где это возможно, следует установить диагноз на всех трех уровнях. Этиологию эпилепсии следует устанавливать с самого начала и на каждом этапе всего диагностического пути. Знание этиологии может способствовать оптимизации классификации и имеет важные лечебные последствия для пациента.

Структура Классификации эпилепсии ILAE 2017 г.

Примечание. * Оценивается по началу приступа.

Авакян Г. Н. Блинов Д. В. Лебедева А. В. Бурд С. Г. Авакян Г. Г. Классификация эпилепсии Международной Противоэпилептической Лиги: пересмотр и обновление 2017 года. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2017; 9 (1): 6–25. DOI: 10.17749/2077–8333.2017.9. 1.006–025.

Алгоритм классификации эпилепсии:

На первом этапе (уровне) определяют тип приступа: фокальный, генерализованный или с неизвестным началом.
На втором этапе (уровне) устанавливают тип эпилепсии: фокальная, генерализованная или сочетанная фокальная и генерализованная, или неизвестная (unknown).
На третьем этапе (уровне) определяют эпилептический синдром и коморбидность. Эпилептический синдром представляет собой совокупность характеристик, включая тип приступа, данные ЭЭГ и нейровизуализации, часто имеет возрастзависимый характер, провоцирующие факторы, хронозависимость и в ряде случаев определенный прогноз.
На четвертом этапе (уровне) устанавливают этиологию эпилепсии: структурная, генетическая, инфекционная, метаболическая, иммунная или с неизвестной этиологией.

Генерализованная эпилепсия

Пациенты с генерализованной эпилепсией имеют генерализованные типы приступов и могут иметь типичные интериктальные и / или иктальные ЭЭГ паттерны, которые сопровождают генерализованные типы приступов (например, генерализованный спайк-волна). Сопутствуют семейная история генерализованных типов приступов или генерализованная эпилепсия.

Генетическая / идиопатическая генерализованная эпилепсия представляет собой эпилепсию с генерализованными приступами, ассоциированнами с генерализованными эпилептиформными паттернами ЭЭГ, такими как генерализованная спайк-волновая активность, которая, считается, имеет генетическую этиологию. Однако это не всегда означает, что эти эпилепсии унаследованы или могут передаваться потомству, поскольку генетическая этиология может быть спонтанной новой мутацией или наследование может быть сложным. Таким образом, термин «идиопатическая генерализованная эпилепсия» используется как синоним генетической генерализованной эпилепсии, и клиницист может выбрать, какой термин использовать, в зависимости от важности акцента на генетическом наследовании для конкретного пациента. Генетические / идиопатические генерализованные эпилепсии включают детскую абсансную эпилепсию, юношескую абсансную эпилепсию, юношескую миоклоническую эпилепсию, и эпилепсию с генерализованными тонико-клоническими приступами.

Фокальная эпилепсия

Пациенты с фокальной эпилепсией имеют фокальные типы приступов и могут иметь типичные интериктальные и / или иктальные ЭЭГ-паттерны, которые сопровождают фокальные типы приступов (такие как фокальные острые волны или фокальное интериктальное замедление). Нейроимиджинг демонстрирует фокальную структурную аномалию мозга и способствует установке диагноза, хотя пациенты с генетической этиологией и нормальной визуализацией могут также иметь фокальную эпилепсию. Фокальные эпилепсии могут быть унифокальными, мультифокальными или полушарными.

Сочетанная генерализованная и фокальная эпилепсия

Пациенты могут иметь как генерализованные, так и фокальные типы приступов, с интериктальными и / или иктальными ЭЭГ-паттернами, которые сопровождают оба типа приступов. Пациенты с синдромом Драве и синдромом Леннокс-Гасто могут иметь генерализованную и фокальную эпилепсию.

Неизвестная эпилепсия

Термин «неизвестный» используется для обозначения в случае, когда понимается, что у пациента есть эпилепсия, но невозможно определить, является ли она фокальной, генерализованной или комбинированной: фокальной и генерализованной. Это бывает при недостаточной информации для классификации эпилепсии, например, если ЭЭГ является нормальной / неинформативной.

Синдромы эпилепсии

В то время как концептуализация эпилепсий по их этиологии очень важна, эпилепсии также могут быть организованы (в соответствии с установленными достоверными общепринятыми клиническими и ЭЭГ — характеристиками) в эпилептические синдромы. Такие синдромы имеют типичный возраст начала приступа, специфические типы приступов и характеристики ЭЭГ и часто другие признаки, которые вместе взятые позволяют диагностировать конкретный эпилептический синдром. Идентификация синдрома эпилепсии полезна, так как она предоставляет информацию о том, какие основные этиологии следует учитывать и какие антиконвульсанты могут быть наиболее полезными. Некоторые эпилептические синдромы демонстрируют аггравацию приступов при определенных антиконвульсантах, чего можно избежать при ранней диагностике синдрома эпилепсии.

Эпилептические синдромы

Неонатальный и младенческий период:

самокупирующиеся неонатальные приступы и самокупирующаяся семейная неонатальная эпилепсия;
самокупирующаяся семейная и несемейная младенческая эпилепсия;
ранняя миоклоническая энцефалопатия;
синдром Отахара;
синдром Веста;
синдром Драве;
миоклоническая эпилепсия младенчества, младенческая эпилепсия с мигрирующими фокальными приступами;
миоклоническая энцефалопатия при непрогрессирующих заболеваниях;
фебрильные приступы, фебрильные приступы плюс, генетическая эпилепсия с фебрильными приступами плюс.

Детский возраст:

эпилепсия с миоклонически-атоническими (ранее – астатическими) приступами;
синдром Леннокса–Гасто;
фебрильные приступы, фебрильные приступы плюс;
абсансная эпилепсия;
эпилепсия с миоклоническими абсансами;
детская затылочная эпилепсия с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса);
детская затылочная эпилепсия с поздним дебютом (синдром Гасто);
фотосенситивная затылочная эпилепсия;
самокупирующаяся эпилепсия с центрально-темпоральными спайками;
атипичная эпилепсия с центрально-темпоральными спайками;
эпилептическая энцефалопатия с продолженной пик-волновой активностью во время сна;
синдром Ландау–Клеффнера;
аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия.

Подростковый и взрослый возраст:

юношеская абсансная эпилепсия;
юношеская миоклоническая эпилепсия;
эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами;
аутосомно-доминантная эпилепсия со слуховыми проявлениями;
другие семейные височные эпилепсии.

Любой возраст:

семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом;
рефлекторные эпилепсии;
прогрессирующие миоклонические эпилепсии.

Этиология эпилепсии

В последние годы значительно расширилось наше понимание основополагающих причин эпилепсии, подкрепленное достижениями в области современной нейровизуализации и генетического тестирования. Такая терминология, как «идиопатическая», «криптогенная» и «симптоматическая», больше не используется. Эпилепсии теперь описываются более точно конкретными основополагающими причинами.

Генетическая этиология

Понятие генетической эпилепсии заключается в том, что эпилепсия, насколько мы понимаем, является прямым результатом известного или предполагаемого генетического дефекта (ов), в котором судороги являются основным симптомом расстройства. Генетический дефект может возникать на хромосомном или молекулярном уровне. Важно подчеркнуть, что «генетический» не означает то же, что «унаследовано», поскольку мутации de novo не являются редкостью. Наличие генетической этиологии не исключает экзогенного влияния на возникновение эпилепсии.

Наиболее важные генетические причины эпилепсии, которые могут быть идентифицированы при клиническом тестировании:

Существует много способов, которыми генетические факторы могут способствовать развитию эпилепсии. Определенные генетические факторы, возможно, не были унаследованы и не могут быть переданы потомству. Вот некоторые важные генетические концепции, используемые на этом веб-сайте, и их определения:

унаследованные аномалии генов, аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное и менделевское наследование;
приобретенные аномалии генов — de novo, спорадические, мозаицистические, зародышевые и соматические;
полигенная / комплексная генетическая этиология.

Структурная этиология

Структурные эпилепсии определяются как имеющие выраженную структурную аномалию мозга, которая связана с существенно повышенным риском эпилепсии. Структурная аномалия мозга может быть приобретена (например, вследствие инсульта, травмы или инфекции) или может быть генетического происхождения; однако, как мы это понимаем в настоящее время, структурная аномалия мозга представляет собой отдельное нарушение, расположенное между приобретенным или генетическим дефектом и эпилепсией.

Нейроимиджинг

Магнитно-резонансная томография (МРТ) с использованием 1.5 Тесла аппарата является минимальным стандартным исследованием для исключения структурной аномалии. При этом исследовании важно выполнять протоколы, специфические для эпилепсии, которые позволяют тщательно изучать специфические приобретенные аномалии (например, склероз гиппокампа ) и тонкие пороки развития коры головного мозга, такие как фокальная дисплазия коры. Изображение с использованием 3 Тесла и использование передовых методов анализа программного обеспечения может помочь в выявлении структурных нарушений, не очевидных при обычной МРТ. Интериктальная и иктальная ЭЭГ вместе с дополнительными функциональными исследованиями нейровизуализации, такими как ПЭТ, ОФЭКТ и МЭГ, помогают внимательно изучить конкретную область мозга и идентифицировать тонкую аномалию. У детей младшего возраста в возрасте до 2 лет тонкие аномалии не могут быть выявлены из-за незаконченной миелинизации, и повторное исследование требуется в динамике.

Общие структурные аномалии мозга, связанные с эпилепсией:

пороки развития коры головного мозга;
сосудистые пороки развития;
гиппокампальный склероз;
гипоксически-ишемические структурные аномалии;
травматическая повреждение мозга;
опухоли;
порэнцефалическая киста.

Метаболическая этиология

Метаболические эпилепсии определяются как имеющие определенное метаболическое нарушение, связанное с выраженным риском развития эпилепсии. Метаболические расстройства имеют генетическое происхождение; однако, как мы это понимаем в настоящее время, метаболические аномалии представляют собой отдельное нарушение, стоящее между генетическим дефектом и эпилепсией.

Важные метаболические эпилепсии:

дефицит биотинидазы и голокарбоксилазы-синтазы;
дефицит церебрального фолата;
нарушения креатина;
приступы при нарушении фолатного цикла;
недостаточность транспортера глюкозы 1 (GLUT1);
митохондриальные расстройства;
пероксисомальные расстройства;
пиридоксинзависимая эпилепсия.

Иммунная этиология

Иммунные эпилепсии определены как имеющие выраженную иммунную опосредованную этиологию с подтверждением воспаления центральной нервной системы, что, как было показано, связано с существенно повышенным риском развития эпилепсии.

Важные иммуноопосредованные эпилепсии:

Синдром Расмуссена;
Антителоопосредованная эпилепсия.

Инфекционная этиология

Наиболее распространенная этиология эпилепсии во всем мире является инфекционной, особенно в развивающихся странах. Инфекции в центральной нервной системе могут вызывать как острые симптоматические припадки (которые тесно связаны со сроками первичной инфекции), так и эпилепсией. Инфекционная этиология включает туберкулез, ВИЧ, церебральную малярию, нейроцистицеркоз, подострый склерозирующий панэнцефалит, церебральный токсоплазмоз. Эти инфекции иногда имеют структурный коррелят, однако основная причина эпилепсии определяется как инфекционный процесс. Инфекционная этиология может иметь специфические последствия лечения. Существуют также последствия для общественного здравоохранения, поскольку профилактика таких инфекций может снизить нагрузку на эпилепсию, особенно в развивающихся странах. Наиболее распространенные из таких инфекций следующие:

бактериальный менингит или менингоэнцефалит;
церебральная малярия;
церебральный токсоплазмоз;
цитомегаловирусная инфекция;
ВИЧ;
нейроцистицеркоз;
туберкулез;
вирусный энцефалит;
подострый склерозирующий панэнцефалит;
прочие инфекции (токсокариоз, шистосомоз, болезнь Лайма (нейроборрелиоз).

Неизвестная этиология

«Неизвестная» этиология должна рассматриваться нейтрально и обозначать, что природа основной причины возникновения эпилепсии пока неизвестна; это может быть фундаментальный генетический дефект или отдельное, пока еще установленное, нарушение.

Имитаторы эпилепсии

Существует ряд состояний, связанных с рецидивирующими пароксизмальными событиями, которые могут имитировать симптомы, и ошибочно диагностироваться как эпилепсия. Важно, чтобы эти расстройства учитывались при оценке пароксизмальных событий, так как частота ошибочных диагнозов при эпилепсии высока во всем мире. История заболевания и видеозапись приступов помогают установить правильный диагноз. Существуют некоторые состояния, при которых могут сосуществовать эпилептические и неэпилептические события.

Определение и классификация эпилепсии. Проект Международной противоэпилептической лиги по классификации и дефиниции эпилептических синдромов от 2021 г

В статье представлены обновленные, измененные диагностические критерии эпилептических синдромов, предложенные консенсусом экспертов рабочей группы по нозологии и дефиниции (Nosology and Definitions Taskforce) Международной противоэпилептической лиги (International League Against Epilepsy, ILAE) в 2021 г. Действующая в настоящее время классификация эпилептических синдромов была утверждена еще в 1989 г. Проект ILAE по новой классификации и дефиниции эпилептических синдромов – результат огромной многолетней коллективной работы многих экспертов в области эпилептологии со всего мира. Проект новой классификации эпилептических синдромов представлен на сайте ILAE для широкого обсуждения. Он включает 4 основных раздела: 1) классификация и дефиниция эпилептических синдромов в неонатальном и младенческом возрасте; 2) классификация и дефиниция эпилептических синдромов с началом в детском возрасте; 3) классификация и дефиниция эпилептических синдромов с началом в разные возрастные периоды; 4) классификация и дефиниция эпилептических синдромов идиопатической генерализованной эпилепсии. Каждый блок классификации базируется на тщательном анализе данных литературы и клинического опыта экспертов. Основная цель – идентифицировать эпилептические синдромы на основании классификации форм эпилепсии и типов эпилептических приступов 2017 г.; выделить характерные признаки каждого синдрома для улучшения клинической диагностики. Для каждого синдрома представлены эпидемиология, клиническое течение, типы приступов, электроэнцефалографические признаки, особенности нейровизуализации, генетические исследования, а также дифференциальная диагностика с другими эпилептическими синдромами и различными неэпилептическими состояниями. Выделены «обязательные критерии диагностики», необходимые для установления диагноза, а также «настораживающие признаки», которые лишь в редких случаях могут встречаться при данном синдроме, но не являются критериями исключения. Особое внимание уделено признакам, которые не должны присутствовать при данном синдроме и являются критериями его исключения. При установлении критериев каждого эпилептического синдрома рабочая группа основывалась на самых последних данных литературы, включая интернет-ресурсы и мнение экспертов в области эпилептологии. Международная классификация должна применяться специалистами всего мира. Она должна содержать ясную, четкую и простую для понимания терминологию; язык описания синдромов должен быть простым и понятным. С учетом современных научных знаний в рамках Проекта новой классификации пересмотрены дефиниции хорошо известных электроклинических эпилептических синдромов и предложена концепция детерминирования эпилептических синдромов в зависимости от этиологии (включая те синдромы, при которых патогенные мутации в различных генах или структурные изменения имеют четкую корреляцию с определенным электроклиническим синдромом). Представлен новый класс эпилептических синдромов со специфической этиологией, которая включает генетические, генетически-метаболические, структурные и генетически-структурные причины. Проект классификации не затрагивает вопросы терапии эпилептических синдромов, однако для некоторых синдромов указаны антиэпилептические препараты, которые наиболее эффективны или вызывают аггравацию. Мощной мотивацией к включению этиологических принципов в основу классификации служат перспектива дальнейшего развития таргетных методов генной терапии и одобрение на основании рандомизированных клинических исследований антиэпилептических препаратов, специфичных для лечения определенных эпилептических синдромов. В заключении статьи авторы представляют обсуждение Проекта классификации, в рамках которого излагают свои идеи, комментарии, предложения и замечания. Цель нашей статьи – подробное ознакомление широкого круга специалистов с новым Проектом классификации. Помимо подробного освещения положений Проекта статья содержит детальное изложение существующих в настоящее время принципов классификации эпилепсии и эпилептических приступов. Также представлено обсуждение с комментариями авторов по Проекту новой классификации.

Ключевые слова

Об авторах

ООО «Институт детской неврологии и эпилепсии им. Свт. Луки»; ООО «Институт детской и взрослой неврологии и эпилепсии им. Свт. Луки»
Россия

108841 Москва, Троицк, ул. Нагорная, 5; 119579 Москва, ул. Акад. Анохина, 9

108841 Москва, Троицк, ул. Нагорная, 5

Список литературы

1. Berg A.T., Berkovic S.F., Brodie M.J. et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005– 2009. Epilepsia 2010;51:676–85.

2. Camfield P., Camfield C. Incidence, prevalence and aetiology of seizures and epilepsy in children. Epileptic Disord 2015;17(2):117–23.

3. Caraballo R.H., Cersósimo R.O., Fejerman N. Late-onset, “Gastaut type”, childhood occipital epilepsy: an unusual evolution. Epileptic Disord 2005;7(4):341–6.

4. Caraballo R., Koutroumanidis M., Panayiotopoulos C.P., Fejerman N. Idiopathic childhood occipital epilepsy of gastaut: a review and differentiation from migraine and other epilepsies. J Child Neurol 2009;24(12):1536–42.

5. Doose H., Neubauer B.A., Petersen B. The concept of hereditary impairment of brain maturation. Epileptic Disord 2000;2(Suppl 1):45–9.

6. Doose H. EEG in childhood epilepsy. Hamburg: John Libbey, 2003. Pp. 191–243.

7. Fisher R.S., Acevedo C., Arzimanoglou A. et al. ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia 2014;55:475–82.

10. Gómez-Porro P., Serrano A.A., Toledano R. et al. Genetic (idiopathic) generalized epilepsy with occipital semiology. Epileptic Disord 2018:20(5):434–9.

11. Hirsch E., French J., Scheffer I. et al. Definition of the Idiopathic Generalized Epilepsy Syndromes: Position Paper by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia 2021.

13. Lee Y.J.H., Kang H.C., Lee J.S. et al. Resective pediatric epilepsy surgery in Lennox–Gastauts. Pediatrics 2010;125(1):e58–66.

14. Lüders H.-O., Acharya J., Baumgartner C. et al. Semiological seizure classification. Epilepsia 1998;39:1006–13.

15. Lüders H.-O., Akamatsu N., Amina S. et al. Critique of the 2017 epileptic seizure and epilepsy classifications. Epilepsia 2019;60(6):1032–9.

16. Mayo S., Gómez-Manjón I., FernándezMartínez F.J. et al. Candidate genes for Eyelid Myoclonia with Absences, review of the literature. Int J Mol Sci 2021;22:5609. DOI: 10.3390/ijms22115609.

17. Marco P., Tassinari C.A. Extreme Somatosensory Evoked Potential (ESEP): An EEG sign forecasting the possible occurrence of seizures in children. Epilepsia 1981;22(5):569–75.

18. Panayiotopoulos C., Bureau M., Caraballo R. et al. Idiopathic focal epilepsies in children. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 5th edn with video. Paris: John Libbey Eurotext, 2012. Pp. 217–254.

19. Pressler R.M., Cilio M.R., Mizrahi E.M. et al. The ILAE classification of seizures and the epilepsies: Modification for seizures in the neonate. Position paper by the ILAE Task Force on Neonatal Seizures. Epilepsia 2021;62:615–28.

22. Sadleir L.G., Vears D., Reganet B. al. Family studies of individuals with eyelid myoclonia with absences. Epilepsia 2012;53(12):2141–8.

24. Specchio N., Wirrell E.C., Scheffer I.E. et al. ILAE classification and definition of epilepsy syndromes with onset in childhood: position statement by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia 2021.

26. Tarta-Arsene O., Pieper T., Hartlieb T. et al. Overrepresentation of age-related epileptiform discharges in children with hemispheric epilepsy syndromes. Epilepsia 2015;56(Suppl S1):249.

28. Wirrell E.С., Nabbout R., Scheffer I. et al. Methodology for Classification and Definition of Epilepsy Syndromes: Report of the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia 2021.

29. Zuberi S.M., Wirrell E., Yozawitz E. et al. ILAE classification and definition of epilepsy syndromes in the neonate and infant: position statement by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia 2021.

Классификация эпилепсии. Критерии классификации эпилепсии

Общепринятой классификации эпилепсии до сих пор нет, что объясняется различными взглядами на ее этиологию и патогенез, хотя в послевоенные годы предпринимались огромные усилия специалистов разных стран по созданию систематики этого заболевания, которая могла бы стать приемлемой для большинства психиатров и невропатологов. К числу последних систематик относятся Международная классификация эпилепсии Международной лиги борьбы с эпилепсией (1989) и МКБ-10. Однако существовавшие ранее классификации представляют тоже большой интерес, ибо они отражают нозологические, клинические, локализационные, патогенетические и другие представления на разных этапах изучения этого заболевания и сложность его систематики. Любая классификация эпилепсии отражает, как правило, какую-либо одну особенность клинической картины или патогенеза заболевания. Созданию единой, унифицированной классификации эпилепсии препятствуют не только разногласия по поводу ее этиологии и патогенеза, но и крайнее разнообразие проявлений заболевания, нередко наблюдаемое у одного и того же больного. Одни исследователи ограничиваются разделением эпилепсии на генуинную и симптоматическую, другие выделяют типы течения болезни в зависимости от преобладания судорожных или бессудорожных пароксизмов или даже особенностей их структуры. Систематика эпилепсии нередко основывается на частоте и ритмичности пароксизмов (эпилепсия с частыми и редкими припадками, эпилепсия с интермиттирующим, нарастающим и неправильным ритмом припадков), времени возникновения пароксизмов (эпилепсия пробуждения, ночная эпилепсия), возрасте к началу болезни (детская эпилепсия, поздняя эпилепсия), прогредиентности (доброкачественная и злокачественная). В основе классификации нередко лежит локализация эпилептического очага, в связи с чем выделяют корковую, височную, диэнцефальную и другие виды эпилепсии.

W. Penfild, T Enckson (1949) подразделяли эпилепсию по ее причинам и морфологическим изменениям мозга. Их классификация отражает общую особенность многих зарубежных классификаций, где в понятие «эпилепсия» включены эпилептические синдромы при различных активных церебральных патологических процессах. Можно напомнить также классификацию Z Servit (1960, 1961), основанную на рефлекторной теории возникновения припадков, а также классификацию D Janz (1969), в основу которой положено преобладание в картине болезни того или иного вида припадков.

Ранее широко была известна классификация Z Servit, основанная на патогенетическом принципе Автор исходил из того, что возникновение пароксизмов обусловлено взаимодействием трех факторов эпилептогенного раздражителя, эпилептогенного очага и судорожной готовности мозга. По мнению Z Servit, в зависимости от ведущего фактора можно выделять первичную, фокальную (вторичную) и рефлекторную эпилепсию. При первичной эпилепсии (по существу генуинной) основная роль принадлежит, как указывал Z Servit, повышенной судорожной готовности, врожденной или приобретенной в ранние годы жизни. При очаговой эпилепсии основной причиной заболевания является образование эпилептогенного очага в мозге вследствие травм или воспалительных поражений последнего, припадки в этом случае адверсивные. При рефлекторной эпилепсии Z Servit отводил основную роль в возникновении припадка эпилептогенному раздражителю, индивидуальному для каждого больного. При рефлекторной эпилепсии развитие припадков связано с повышенной чувствительностью периферического или коркового конца соответствующего анализатора. Как только действие эпилептогенного раздражителя прекращается, припадки исчезают. Основным недостатком классификации Z Servit являлось отсутствие полноценной клинической характеристики выделенных групп.

В отличие от приведенных классификаций классификация D Janz была построена в соответствии с клинико-эволюционным и синдромальным принципами. Он исходил из того, что те или иные типы эпилептических пароксизмов свойственны определенному возрасту, так, эпилепсию с пропульсивными малыми припадками он относит к эпилепсии младенческого возраста, подчеркивая роль наследственной отягощенности и пренатальных факторов в этиологии припадков, эпилепсию с миоклоническими, атоническо-акинетическими малыми припадками — к ранней детской эпилепсии, пикнолепсию считает характерной для школьного возраста, эпилепсию с импульсивными припадками — типичной для ювенильного возраста. Кроме того, автор выделял эпилепсию с психомоторными припадками (адверсивные, припадки орального типа, припадки смеха и т.д.), сочетающимися с большими судорожными припадками или проявляющимися только психомоторными пароксизмами К эпилепсии с корковыми припадками, кроме джексоновских, D Janz относил сенсорные, слуховые и вестибулярные пароксизмы с психосенсорными расстройствами и адверсивные припадки. Он также выделял «большую эпилепсию» с периодически возникающими большими судорожными припадками. Особое значение он придавал исследованию ауры и эпилептического статуса. Автор выделял припадки ночные, пробуждения и диффузные и считал, что для ночной эпилепсии характерно преимущественное поражение лобных, а для диффузной — париетальных отделов головного мозга.

Несмотря на несомненную ценность систематики, предложенной D Janz, классификацию эпилепсии по синдромальному принципу (т.е. в зависимости от структуры припадка) вряд ли можно признать удовлетворительной, поскольку структура припадка — весьма неустойчивый критерий. Преобладание тех или иных пароксизмов часто отражает только определенный этап, а не болезнь в целом. Кроме того, ограничиваясь лишь характеристикой припадков, автор по существу не затрагивает такие важные параметры, как течение эпилепсии, изменения личности, прогредиентность болезненного процесса и др.

В систематике эпилепсии значительное место принадлежит особенностям пароксизмов Большинство классификаций пароксизмальных расстройств основывается на клинико-феноменологическом и неврологическом (локализация эпилептического очага) принципах Так были построены Венская классификация, принятая Международной противоэпилептической лигой (1964), и основанная на ней классификация эпилептических пароксизмов П М Сараджишвили (1969). В последней выделяются I Генерализованные (общие) припадки 1) большие судорожные припадки, 2) малые припадки (абсансы, миоклонические припадки, акинетические припадки), 3) эпилептическое состояние (status epilepticus), II Очаговые (фокальные) припадки 1) двигательные (джексоновские, адверсивные, жевательные, тонические постуральные, миоклонические), 2) чувствительные (сенсорные) припадки (соматосенс орные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые), приступы головокружения; 3) психические припадки, пароксизмальные нарушения психики (кратковременные психозы, сумеречные, сноподобные состояния, дисфории), эпилептические психозы, 4) автоматизмы; 5) речевые припадки (припадки потери артикуляции, собственно афатические припадки); 6) рефлекторные припадки.

Это одна из самых исчерпывающих классификаций пароксизмов, однако и она имеет недостатки. Прежде всего в ней не выдержано единство принятых критериев, например в группу очаговых припадков наряду с различными формами пароксизмов, определяемых на основании клинико-феноменологического критерия, включены рефлекторные припадки, которые выделяются по патогенетическому признаку. Кроме того, вызывает серьезные возражения включение в группу генерализованных припадков эпилептических состояний. Они могут состоять и из фокальных судорожных припадков Спорным остается включение в классификацию пароксизмальных расстройств эпилептических психозов, не соответствующих определению пароксизмов. Жесткое разграничение генерализованных и парциальных пароксизмальных расстройств также содержит известные противоречия В частности, у одного и того же больного нередко существуют или взаимно переходят друг в друга парциальные и генерализованные припадки, что дало основание некоторым авторам рассматривать оба вида пароксизмов как отражение различных стадий одной болезни.

Некоторые исследователи эпилепсии основывают систематику пароксизмов на чисто клинических критериях. Одни из них делят пароксизмы на судорожные и бессудорожные, другие выделяют судорожные, малые, психомоторные и диэнцефальные пароксизмы, третьи — малые, большие и локальные и т. п. Наиболее адекватно подразделение пароксизмов при эпилепсии на судорожные и бессудорожные, так как именно этот признак обычно определяет вариант, прогредиентность, а нередко и топическую диагностику заболевания.

Начиная с 90-х годов наибольшее распространение во всех странах получила Международная классификация эпилепсии, принятая на конгрессе Международной лиги борьбы с эпилепсией в октябре 1989 г. в Нью-Дели, США [Бурд Г. С., 1995]. Эта классификация построена на двух принципах дифференциации заболевания: первый из них связан с разделением эпилепсии на генерализованную и эпилепсию, характеризующуюся определенной локализацией эпилептического очага; второй — с выделением эпилепсии известной этиологии, т. е. симптоматической эпилепсии, и так называемой идиопатической эпилепсии. Симптоматическая эпилепсия рассматривается как следствие известных или предполагаемых болезней головного мозга, идиопатическая — как болезнь, не вызываемая явными причинами, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. В этой классификации выделяется также криптогенная эпилепсия (болезнь с неустановленной, скрытой причиной). Криптогенная эпилепсия не соответствует ни идиопатической, ни симптоматической эпилепсии, хотя большинство ее видов могут быть отнесены к симптоматической эпилепсии неизвестной этиологии.

Здесь мы приводим краткий вариант Международной классификации эпилепсии (более полное ее изложение дается в статье Г. С. Бурд, опубликованной в 1995 г.) 2 .

В этой классификации обозначение заболевания приводится во множественном числе — «эпилепсии» (epilepsies). В данном руководстве, как и в большинстве не только отечественных, но и зарубежных изданий, используется более традиционное название «эпилепсия» (т. е. единое заболевание со множеством вариантов). Бурд Г. С. Международная классификация эпилепсии и основные направления ее лечения//Журн неврол. и психиатр, им. С. С. Корсакова. — 1995. — Т.95. — № 3. — С.4—12.

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ, ПРИНЯТАЯ МЕЖДУНАРОДНОЙ ЛИГОЙ БОРЬБЫ С ЭПИЛЕПСИЕЙ (1989)

1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия)

1.1 Идиопатическая локально обусловленная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

1.2. Симптоматическая локально обусловленная эпилепсия

1.3. Криптогенная локально обусловленная эпилепсия

2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы

2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

2.2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы

2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями)

2.3.2. Специфические синдромы

3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным

3.1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными припадками

3.2. Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или фокальных припадков

4. Специальные синдромы

4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией 4 2. Единичные припадки или эпилептический статус

В настоящее время применение приведенной классификации должно согласовываться с соответствующим разделом МКБ-10. В последней эпилепсия отнесена не к главе «Психические и поведенческие расстройства», а к главе «Болезни нервной системы», т. е. к неврологическим заболеваниям, и входит в раздел «Эпизодические и пароксизмальные расстройства» (рубрики G40— 47) — в состав рубрик G40.0 — G41.9.

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА (МКБ-10)

G40 Эпилепсия

G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом

Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области

G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками

Приступы без изменения сознания

Простые парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки

G.40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками

Приступы с изменением сознания, часто с эпилептическим автоматизмом

Комплексные парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки

G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы

миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

неонатальные судороги (семейные)

Детские эпилептические абсансы [пикнолепсия]

Эпилепсия с большими судорожными припадками [grand mal] при пробуждении

миоклоническая эпилепсия [импульсивный малый припадок, petit mal]

Неспецифические эпилептические припадки

G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов

Синдром Леннокса — Гасто

Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия

G40.5 Особые эпилептические синдромы

Эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова]

Эпилептические припадки, связанные с.

• применением лекарственных средств

• воздействием стрессовых факторов

При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX)

G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками [petit mal] или без них)

G40.7 Малые припадки [peti t mal] неуточненные без припадков grand mal

G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии

Эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокальные или генерализованные

G40.9 Эпилепсия неуточненная

G41 Эпилептический статус

G41.0 Эпилептический статус g rand mal (судорожных припадков)

Тонико-клонический эпилептический статус

G41.1 Эпилептический статус petit mal (малых припадков)

Эпилептический статус абсансов

IG41.2 Сложный парциальный эпилептический статус

G41.8 Другой уточненный эпилептический статус

G 41.9 Эпилептический статус неуточненный

Последние две классификации также имеют недостатки и, вероятно, по мере дальнейшего изучения эпилепсии будут совершенствоваться. Они, однако, и сейчас способствуют взаимопониманию специалистов разных стран и развитию международного научного сотрудничества.

Читайте также: