Кортикостерома - причины, симптомы, диагностика и лечение

Обновлено: 10.05.2024

Кортикостерома - это недуг, при котором в корковом веществе надпочечников образуется опухоль, которая выделяет избыточное количество гормона кортизол и как следствие это приводит к началу развития синдрома Иценко-Кушинга. Чтобы поставить такой диагноз врач обязан провести ряд исследований, например: полипозиционное ультразвуковое исследование, сцинтиграфия, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография надпочечников, анализ на уровень кортизола.

Симптомы

Артериальная гипертензия;
Нарушение углеводного обмена;
Нарушений половых функций; ;
Слабость в мышцах.

Для этого заболевания характерно прогрессирующее течение, при котором клинические проявления быстро нарастают. Болезнь оказывает влияние на ткани костей, мышц, а также на связочный аппарат. Это проявляется системными дистрофическими процессами.

Кортикостерома оказывает воздействие и на половую систему. Наблюдаются развитие сопутствующих заболеваний (гирсутизм, барифония у женщин,гипоплазия яичек и гинекомастия у мужчин).

Нарушается жировой и электролитный обмен. Из-за этого развивается стероидный диабет, ожирение, аритмия и сердечная недостаточность.Также появляется склонность к инфекциям.

Наряду с этими симптомами отмечается остеопороз, пиелонефрит в хронической форме, частые депрессивные или возбужденные состояния, мочекаменная болезнь.

Отмечаются добро- и злокачественные опухоли.

Различают такие формы болезни:

Гиперкортицизм, который обусловлен кортикотропиномой или гиперплазией аденогипофиза.
Синдром Иценко-Кушинга, вызванный новообразованием на коре надпочечника, вырабатывающей чрезмерный уровень гормонов.
АКТГ - эктопированный синдром, обусловленный образованием опухоли секретирующеей кортиколиберин.
Самостоятельная макронодулярная гиперплазия коры надпочечников.

Причины

Этиология на данный момент изучена не полностью. К вероятным причинам можно отнести наследственность, лекарственные препараты и средства.

Опухоль при кортикостероме

Диагностика

Назначается целый комплекс исследований:

Сцинтиграфия.
УЗИ.
Большая дексаметазоновая проба Лиддла.
Определение уровня АКТГ, кортикотропных гормонов, электролитов в крови.
КТ и МРТ.

Лечение

В ходе оперативного вмешательства осуществляется удаление надпочечников. Хирургическое вмешательство приводит к постепенному регрессу симптомов, что в первую очередь, влияет на улучшение внешности, нормализации артериального давления и остальных процессов обмена. Восстанавливается половая функция, исчезает стероидный диабет, уменьшается масса тела.

После проведения оперативного вмешательства пациенту необходимо постоянное наблюдение у врача-эндокринолога.

Профилактика

Показано проведение заместительной гормонотерапии. После операции по удалению злокачественной опухоли для подавления гормональной динамичности необходимо назначение ингибиторов секреции кортикостероидов. При выявлении метастазов в обязательном порядке назначается проведение курса химиотерапии.

Кортикостеромы относятся к классу новообразований, поражающих корковый слой в надпочечниках. При развитии патологии стартует автономное производство гормона кортизола. Это приводит к его переизбытку. При отсутствии своевременного лечения велика вероятность развития синдрома Кушинга. Кортикостеромы подразделяют на злокачественные, доброкачественные новообразования. Они имеют различный размер, структуру. Примерный диаметр кортикостеромы - от одного до пятнадцати сантиметров. Масса опухоли - до двухсот грамм.

Симптомы разкития кортикостеромы

Заболевание приводит к чрезмерной выработки гормона глюкокортикостероида. На фоне данного процесса формируется характерная симптоматика болезни:

Иммунная функция нарушается, уловно-болезнетворная флора способствует развитию инфекционных процессов в организме;
У пациента отмечается развитие остеопороза - костная ткань теряетт прочность, возникают частные патологические переломы;
Лицо покрывается угревой сыпью;
Больной жалуется на появление трофических язв на нижних конечностях;
Кожные покровы покрываются растяжками;
Повышается артериальное давление;
Внутренняя поверхность бедра, грудная клетка, живот покрываются мелкими точечными кровоизлияниями;
Пациент набирает вес, жировые ткани накапливаются в верхней части тела, на лице.

При запущенных стадиях больной теряет аппетит ввиду нкологической интоксикации организма.

Диагностика кортикостеромы

Первичная диагностика патологии начинается с осмотра, опроса пациента. На основании собранного анамнеза специалисты разрабатывает план обследования:

Ключевые показатели содержаться в крови, моче больного. Необходимо провести анализ на содержание кортикостероидного гормона, его метаболита в урине, крови;
Ультразвуковая диагностика необходима для визуализации яичника, брюшины, надпочечника, почки;
При необходимости уточнения, полученных в ходе УЗИ данных, применяют компьютерную томографию;
Проводится магнитно-резонансная томография;
В ряде случаев дополнительно назначают сцинтиграфию.

Лечение кортикостеромы в надпочечнике в Tel Aviv Medical Clinic

Медицинский центр в Израиле проводит комплексное обследование пациентов с патологиями надпочечников. В ходе диагностики применяется высокотехнологичная аппаратура нового поколения. Это позволяет максимально точно дифференцировать болезнь. Разработка лечебной программы проводится ведущими специалистами с огромным опытом работы. Терапия патологий надпочечников основана на инновационных методиках.

Кортикостерома - опухоль коркового вещества надпочечников, автономно секретирующая избыточное количество кортизола и приводящая к развитию синдрома Иценко-Кушинга. Клинические проявления кортикостеромы характеризуются симптомокомплексом гиперкортицизма: артериальной гипертензией, кушингоидным ожирением, мышечной слабостью, нарушением углеводного обмена и половой функции, явлениями вирилизма (у женщин) и признаками демаскулинизации (у мужчин). Диагностика кортикостеромы включает полипозиционное УЗИ, сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников, проведение дексаметазоновой пробы, определение уровня кортизола крови и мочи. При обнаружении кортикостеромы требуется хирургическое лечение - адреналэктомия.

Общие сведения

Кортикостерома - опухоль пучковой зоны коркового вещества, в избыточных количествах продуцирующая кортизол, что сопровождается клиникой эндогенного гиперкортицизма - синдрома Иценко-Кушинга. Среди кортикостером в эндокринологии встречаются доброкачественные (аденомы) и злокачественные (аденокарциномы, кортикобластомы) новообразования. Чем старше возраст больного и меньше размер кортикостеромы, тем больше вероятность ее доброкачественного характера. По статистике, злокачественные кортикостеромы встречаются в 57% случаев, доброкачественные - в 43%; у женщин данный вид опухоли обнаруживается в 5 раз чаще, чем у мужчин.

Характеристика кортикостеромы

Большинство кортикостером развиваются в пучковой зоне коры одного из надпочечников. Возможно произрастание кортикостеромы из эктопированной надпочечниковой ткани в почках и яичниках. Размеры доброкачественных аденом составляют 1-15 см, вес - 2-200 гр. Доброкачественные кортикостеромы покрыты плотной капсулой из соединительной ткани с обильной васкуляризацией.

Аденокарциномы и кортикобластомы могут достигать гигантских размеров и веса 800 - 1200 гр. Злокачественные кортикостеромы имеют бугристую плотную поверхность с большим количеством сосудов; на разрезе опухоли выявляются участки некрозов и кровоизлияний, из-за чего опухолевая ткань приобретает пеструю окраску с чередованием зон желтого и темно-вишневого цвета. Инфильтративный рост злокачественных кортикстером приводит к прорастанию околопочечной клетчатки, магистральных сосудов и поражению соседних органов. Метастазирование опухоли происходит по лимфатическим и кровеносным путям в забрюшинные и парааортальные лимфоузлы, легкие и печень. Метастазы кортикостеромы также обладают гормональной активностью и могут продолжать синтезировать кортизол даже после удаления основной опухоли.

Причины и патогенез кортикостеромы

Этиология и факторы риска опухолей надпочечников изучены недостаточно. Среди вероятных причин развития кортикостеромы рассматриваются наследственность, агрессивные факторы среды, воздействие отдельных видов лекарственных средств. Гормональная активность кортикостеромы проявляется в избыточном синтезе глюкокортикоидов, в меньшей степени - минералокортикоидов и андрогенов. При избытке глюкокортикоидов по механизму обратной связи снижается синтез АКТГ гипофизом, вследствие чего интактные ткани надпочечников подвергаются атрофическим изменениям.

Биологические эффекты эндогенного гиперкортицизма на тканевом уровне характеризуются катаболическим действием на костную, мышечную и соединительную ткань, что сопровождается системными дистрофическими процессами. Грубо нарушается протекание углеводного (гипергликемия), жирового и электролитного обмена (гипернатриемия и гипокалиемия), вследствие чего возникают стероидный диабет, ожирение, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, аритмии. Иммуносупрессивное действие глюкокортикоидов проявляется склонностью к инфекциям.

Симптомы кортикостеромы

Клиническая картина кортикостеромы обусловлена эндогенным гиперкортицизмом, приводящим к изменениям со стороны различных органов. К ранним и стабильным признакам кортикостеромы относятся кушингоидное ожирение, артериальная гипертензия, миастения, головная боль, нарушение толерантности к глюкозе. Нарушения водно-электролитного обмена проявляются полидипсией, полиурией, снижением удельного веса мочи.

На коже молочных желез, живота, внутренних поверхностей бедер появляются петехиальные кровоизлияния, багрово-синюшные стрии. Нередки гнойничковые высыпания - угри, фолликулиты; на нижних конечностях образуются очаги гиперпигментации и трофические язвы. У женщин кортикостерома вызывает явления вирилизации: гирсутизм, снижение тембра голоса, дисменорею и аменорею, гипертрофию клитора. У мужчин с кортикостеромой обнаруживаются признаки демаскулинизации - гинекомастия, гипоплазия яичек, снижение потенции.

У значительной части пациентов развивается остеопороз, нередко приводящий к патологическим переломам ребер, компрессионным переломам позвоночника. В трети случаев течению кортикостеромы сопутствуют хронический пиелонефрит и мочекаменная болезнь. Возможно развитие психически нарушений - возбуждения, депрессии. Злокачественная кортикостерома, кроме синдрома Кушинга, сопровождается интоксикацией, характерной для онкологических опухолей.

Ведущая роль в диагностике кортикостеромы принадлежит определению кортикостероидных гормонов и их метаболитов в сыворотке крови и моче. Для дифференциации кортикостеромы с АКТГ-эктопическим синдромом и болезнью Иценко-Кушинга проводится большая дексаметазоновая проба (проба Лиддла) с последующим определением кортизола и АКТГ. При кортикостероме после приема дексаметазона уровень кортизола крови и экскреция 17-ОКС не снижаются; повышение АКТГ в плазме крови рассматривается как проявление АКТГ-эктопического синдрома.

С целью топической диагностики кортикостеромы проводится комплекс визуализирующих исследований:

УЗИ надпочечников, брюшной полости, почек, яичников;
КТ и МРТ надпочечников,
сцинтиграфия с 1311-19-холестеролом.

Для оценки изменений со стороны других органов и систем организуются консультации кардиолога, уролога-андролога, гинеколога, невролога.

Лечение кортикостеромы

Выявление кортикостеромы служит абсолютным показанием к хирургическому удалению опухоли. При кортикостероме производится удаление надпочечника (адреналэктомия) открытым или эндовидеохирургическим методом. Для профилактики надпочечниковой недостаточности в раннем послеоперационном периоде проводится заместительная гормонотерапия.

После удаления злокачественной кортикостеромы с целью подавления гормональной активности возможных отсевов опухоли дополнительно назначаются ингибиторы секреции кортикостероидов (митотан). При клинически и рентгенологически подтвержденных метастазах требуется проведение химиотерапии.

Прогноз

Удаление доброкачественных кортикостером способствует постепенному регрессу клинической симптоматики: изменению внешнего облика, нормализации АД и обменных процессов, побледнению стрий, восстановлению половой функции, исчезновению стероидного диабета, снижению массы тела, восстановлению костной ткани и т. д. В послеоперационном периоде пациентам показано диспансерное наблюдение эндокринолога. При злокачественной кортикостероме прогноз неблагополучный.

Читайте также: