Легочно-сосудистое сопротивление. Легочная гипертензия при дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Обновлено: 01.06.2024

Дефект межжелудочковой перегородки — самый частый врожденный порок сердца. Дефект, т.е. отверстие в перегородке, разъединяющей правый и левый желудочки, бывает единственным нарушением нормального развития сердца, и тогда говорят об изолированном дефекте или частью другого, более сложного порока, например, тетрады Фалло. В этом разделе мы будем обсуждать только изолированные дефекты.

Межжелудочковая перегородка — это мощная мышечная преграда, образующая внутренние стенки как правого, так и левого желудочка, и в каждом — составляющая примерно 1/3 их общей площади. Она так же участвует в процессе сокращения и расслабления сердца при каждом цикле, как и остальные части желудочковых стенок. У плода она образуется из трех составных частей. На 4-5-ой неделе беременности все эти составные части должны точно сопоставиться и соединиться друг с другом, как в конструкторе Лего. Если же этого, по каким-то причинам, не происходит, в перегородке остается отверстие, или дефект. Вскоре после рождения и установления нормального кровотока в обоих кругах кровообращения, возникает значительная разница в давлении между левым и правым желудочками. И тогда кровь из левого желудочка начинает нагнетаться одновременно и в аорту, т.е. туда, куда и следует, и через дефект — в правый желудочек, где ее быть не должно. Т.е. при каждой систоле происходит сброс слева — направо. В такой ситуации правый желудочек вынужден работать с увеличенной нагрузкой, чтобы перекачать этот лишний объем, да к тому же, уже окисленной крови, снова в легкие и в левые отделы.

Величина сброса зависит от размера и положения дефекта: он может быть небольшим и почти не сказываться на работе сердца, а может быть огромным, диаметром с устье аорты.

Типы дефектов межжелудочковой перегородки

Несколько слов о типах дефектов. Они могут быть «типичными», т.е. наиболее часто встречающимися, и занимать участок верхней части перегородки. Они могут быть мышечными, т.е. располагаться ближе к верхушке, и, наконец, высокими, под клапанами легочной артерии, единичными или множественными (т.е. больше одного).

Рассмотрим наиболее частый и «хороший» вариант. Ребенок родился нормального веса, доношенным и, конечно, очень красивым. Но вам уже в роддоме сказали, что у него есть «шум в сердце». Если там или где-то рядом есть аппарат для эхокардиографии и детский кардиолог — надо обязательно сделать исследование, чтобы понять, из-за чего этот шум, важно ли это, или — нет, скажется ли это в последующем. Но вот предположим, что на УЗИ дефект увидели, и диагноз поставлен. Ребенок, однако, выглядит нормально, хорошо ест и прибавляет в весе, ничем не болеет и, собственно, кроме шума в сердце, ни вас, ни его ничего не расстраивает. Запомните: чем громче шум, тем меньше дефект. Это ситуация, к которой замечательно подходит название известной пьесы В.Шекспира «Много шума из ничего». Сброс, который дает этот шум, можно иногда даже прощупать, если положить ладонь на левую сторону грудной клетки ребенка. Но для того, чтобы успокоиться, надо убедиться, что шум обязан только небольшому дефекту межжелудочковой перегородки и ничему другому. А для этого надо, чтобы вас наблюдал детский кардиолог, и каждые три месяца производили снятие электрокардиограммы и УЗИ.

В большинстве случаев, примерно в 65-75%, такие дефекты закрываются сами, спонтанно, и, если не появились дополнительные симптомы, можно спокойно ждать 4-5 и даже более лет. Но, если ребенок достиг школьного возраста, оставаясь бессимптомным, то вам, тем не менее, могут операцию предложить. Дело в том, что при заболевании ребенка какой-либо детской инфекцией или даже при простом удалении испорченного зуба при наличии дефекта межжелудочковой перегородки возможно развитие эндокардита, т.е. воспалительного процесса внутренней оболочки сердечных камер. И, хотя такая вероятность очень мала — всего 1-2% случаев, она существует. В таком случае дефект закрывают скорее из профилактических, чем клинических соображений и никто не доказал, что этого не нужно делать.

Однако, прежде чем дать согласие на операцию, в таком случае, пожалуйста, не обижая никого, постарайтесь узнать, какой опыт имеется в том лечебном учреждении, куда вы обратились, какие там результаты операций, какова степень риска.

Поскольку состояние ребенка практически нормальное, а риск любого вмешательства всегда есть, то надо спокойно взвесить все. Нет, мы далеки от того, чтобы призвать вас отказаться от операции. Мы только хотим посоветовать быть очень обстоятельными, ведь никто никогда письменных гарантий вам не даст: операция есть операция, даже если ее производят в рентгенохирургическом кабинете (как вам, скорее всего, и предложат) и осложнения всегда возможны, а вы подпишете документ, подтверждающий ваше согласие. И окончательное решение — это ваша ответственность. И еще — никогда не внушайте такому ребенку, что у него — больное сердце. Не ограждайте его от доступных ему физических нагрузок, не делайте из него «инвалида». Излишнее «оберегание» и запреты могут привести к самым неблагоприятным последствиям в формировании его характера.

Но это — отдельная тема, и она касается не только ДМЖП.

Большие дефекты — это уже другая история, гораздо более опасная. Сразу после первого вздоха ребенка поток крови из левого желудочка делится на два — в аорту и в дефект, и они равны по объему! В тяжелой ситуации оказывается не только сердце, но и сосуды легких: правые отделы и сосуды легких переполняются возросшим объемом лишней крови, поступающей через дефект. Важнейшими показателями такого развития событий является давление в легочной артерии и величина сброса . Эти данные дает сегодня УЗИ и, конечно, зондирование полостей сердца. Повышение давления в малом круге говорит о легочной гипертензии — самом грозном последствии большого сброса слева — направо. Внешне все более или менее образуется. Включаются многочисленные механизмы компенсации: увеличивается мышечная масса желудочков, приспосабливаются и сосуды легких, вначале принимая в себя излишний объем крови, потом — утолщая стенки артерий и артериол, делая их более плотными и менее эластичными. Этот период — опасный, т.к. состояние ребенка может клинически существенно улучшиться, но это улучшение обманчиво, и момент оперативного вмешательства может быть упущен. Если эта ситуация продолжается довольно долго — несколько месяцев или лет, то в какой-то момент давления в правом и левом желудочках — сравниваются во все фазы сердечного цикла и сброса через дефект уже не происходит. А потом давление в правом желудочке может оказаться выше, чем в левом и тогда начинается так называемый «обратный сброс», или венозная кровь будет через дефект поступать в артериальную систему — в большой круг. Больной «синеет». Мы нарисовали эту картину, чтобы было понятно, что такой порок, как дефект межжелудочковой перегородки, который очень просто и безопасно закрыть на ранних стадиях, становится пороком, при котором закрытие теряет свой смысл, и оперировать уже поздно. Речь тут идет, напомним, только о больших дефектах или о тех случаях, когда отверстий в перегородке — несколько. К счастью, это бывает значительно реже, чем в большинстве случаев.

На что же надо обращать внимание, чтобы вовремя избежать такого развития событий?

Все сказанное выше относится только к дефектам межжелудочковой перегородки, протекающим абсолютно без жалоб, у вполне здоровых (в остальном) детей без каких-либо других признаков недостаточности сердца. На что при этом пороке надо обращать внимание?

Главный показатель периода новорожденности — прибавка веса. Предположим, грудной ребенок ест плохо, и поэтому мало прибавляет в весе. Аппетит у него нормальный, но из-за одышки ему трудно сосать, а ведь пока это его главная и довольно тяжелая работа. Он много плачет, потому что никогда не может насытиться. У детей постарше на этом фоне случаются частые простуды, которые становятся длительными и могут переходить в воспаление легких. Так может продолжаться несколько месяцев, и, если причина — ДМЖП, такой ребенок должен быть под постоянным наблюдением кардиолога, а если явления не проходят, вероятно, он будет получать сердечные препараты в виде дигоксина или наперестянки — старый добрый препарат, улучшающий работу сердца, а может быть, даже легкие мочегонные средства. У него сейчас — признаки сердечной недостаточности, с которой можно бороться консервативно. Но только пока.

Когда же надо закрывать такой большой дефект?

На фоне лекарственной терапии симптомы могут пройти или значительно уменьшиться. Но если ничего не меняется, если размеры сердца увеличиваются и размеры дефекта на УЗИ остаются прежними – надо обращаться к хирургам.

В первые несколько месяцев жизни дефекты межжелудочковой перегородки, даже большие, могут уменьшиться или закрыться самостоятельно. Если ребенку лучше не становится — ждать нельзя, поскольку ситуация может перейти в ту, которую мы описали вначале, и оперировать будет уже поздно.

Самые лучшие результаты хирургии бывают после устранения больших ДМЖП в возрасте до двух-двух с половиной лет, когда у ребенка есть признаки сердечной недостаточности. Тогда еще все процессы обратимы. Сердце быстро понимает, что ему теперь намного легче, чем раньше. Оно быстро уменьшается в размерах и кровоток в обоих кругах нормализуется.

После операции ребенок практически здоров и нет никаких оснований причислять его к группе так называемых «инвалидов детства», как это иногда делают в лечебных учреждениях. Он может все, и быстро забудет о том, что с ним было, и кроме рубца на груди, ему об этом ничего не будет напоминать.

Итак, вам предлагают операцию, которая теперь уже необходима и абсолютно показана. Только она излечит ребенка и уберет от вас постоянное чувство угрозы его жизни. Оперирующий хирург расскажет вам, о чем идет речь в вашем случае, и что он собирается делать. Технические трудности (например, необходимость закрытия не одного, а нескольких дефектов) могут сделать операцию более сложной и продолжительной. При необычной, редкой ситуации хирург обязательно все вам объяснит, а ваша задача — попытаться понять все, что вам скажут, задать нужные вопросы и успокоиться.

Операция устранения дефекта межжелудочковой перегородки относится к открытым, поскольку нужно вскрыть полости сердца, и поэтому она делается с применением искусственного кровообращения.

Дефекты межжелудочковой перегородки закрывают ушиванием отверстия (т.е. просто накладывают несколько швов) или, чаще всего, с помощью заплатки из синтетического (или специальным образом обработанного биологического) материала, который быстро покрывается собственной тканью сердца.

Сейчас применяют и рентгенохирургические методы закрытия дефектов, но это не всегда возможно, зависит от анатомической локализации дефекта, да и квалификации рентгенохирурга тоже. Традиционная операция по поводу дефектов межжелудочковой перегородки — одна из самых частых и отработанных в хирургии врожденных пороков сердца, а результаты ее — отличные . Так что при наличии показаний сомневаться вам не надо.

Радикальную операцию можно сделать не всегда. При очень большом дефекте у ребенка слишком малого веса, истощенного, с признаками сердечной недостаточности, которая не поддается консервативному лечению, сам фактор большой операции с искусственным кровообращением может быть опасным, особенно, когда речь идет о детях первых месяцев жизни. И тогда есть выход: разбить хирургическое лечение на два этапа – вначале помочь сердцу улучшить его состояние, а затем уже окончательно закрыть дефект.

Можно уменьшить сброс из левого желудочка в правый путем увеличения сопротивления выбросу из правого желудочка. Этим мы достигнем, снижения давления в системе легочной артерии, во-первых, ниже искусственно созданного препятствия кровотоку, выравним давление в правом и левом желудочках выше него (препятствия) и, в результате, и уменьшается объем самого сброса. А достигается это просто: на легочную артерию выше ее клапанов накладывают манжетку, которая сузит артерию примерно в ½ просвета.

Препятствие кровотоку, созданное искусственно, дает нам желаемый гемодинамический результат. Вторую операцию делается через несколько месяцев, не больше. Ни в коме случае нельзя ждать несколько лет, хотя состояние ребенка может и не внушать уже никаких опасений.

Однако послеоперационный период после операции суживания легочной артерии очень непростой, дети тяжело переносят это вспомогательное вмешательство, и именно поэтому сейчас мы стремимся к одномоментной радикальной коррекции порока. Даже тяжелые дети быстрее выходят из состояния сердечной недостаточности после радикальной коррекции порока, все угрожающие жизни симптомы постепенно исчезают.

Операция сужения легочной артерии — «вспомогательная». Она должна быть на вооружении там, где нет условий для безопасного проведения и выхаживания деток радикальной коррекции.

Заключительный этап лечения состоит из удаления этой манжеты и закрытия дефекта. Она делается уже в условиях искусственного кровообращения и не сопряжена с большим риском, особенно когда между ней и первым этапом прошел относительно небольшой срок.

Подведем итог. ДМЖП — частый врожденный порок, который может сопровождаться ранним появлением сердечной недостаточности, а в дальнейшем развитием необратимой легочной гипертензии.

Хирургическое лечение является единственным методом и позволяет полностью устранить порок и его последствия. Оно должно быть своевременным, а сама операция – безопасной. Операция может быть элективной или неотложной, но почти никогда экстренной. В некоторых случаях ее можно разделить на два этапа с промежутком в 6-12 месяцев. Появление у ребенка признаков «обратного сброса» при изолированном ДМЖП – признак упущенного времени. И при всех современных методах обследования такое осложнение никак и ничем не может быть оправдано, а часть вины ляжет и на вас, так как вы тоже не замечали или не хотели замечать того, что момент был упущен.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Дефект межжелудочковой перегородки (см. рисунок Дефект межжелудочковой перегородки Дефект межжелудочковой перегородки ) является второй наиболее распространенной врожденной аномалией сердца после двустворчатого аортального клапана Двустворчатым аортальным клапаном Двустворчатый аортальный клапан – это клапан, в котором присутствуют только две (а не три в норме) створки. Наличие двустворчатого аортального клапана является наиболее распространенной врожденной. Прочитайте дополнительные сведения , что составляет 20% всех дефектов. Он может развиться самостоятельно или вместе с другими врожденными аномалиями (например, тетрадой Фалло Тетрада Фалло Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выходящих из правого желудочка сосудов и стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка. Прочитайте дополнительные сведения ).

Дефект межжелудочковой перегородки

Легочного кровоток и объемы левого желудочка (ЛЖ) и левого предсердия (ЛП) увеличены. Давление в предсердиях среднее. Давление в правом желудочке и сатурация O₂ переменно повышенные, что прямо пропорционально величине дефекта.

АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена.

Классификация

Большинство дефектов межжелудочковой перегородки классифицируют по местоположению:

Перимембранозный (также называемый коновентрикулярным);

Подлегочнные дефекты выносящего тракта (надгребневые, коносептальные, двойной коммитированный подаортальный)

Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярной перегородки, по типу атриовентрикулярного канала)

Перимембранозные дефекты (70–80%) являются дефектами в мембранной перегородке, прилегающей к трехстворчатому клапану, они распространяются на варьирующееся количество окружающей мышечной ткани; наиболее распространенный тип этого дефекта происходит немного ниже аортального клапана.

Трабекулярные мышечные дефекты (5–20%) полностью окружены мышечной тканью и могут возникать в любом месте перегородки.

Дефекты субпульмонарного выброса (5–7% в США, 30% в странах Дальнего Востока) развиваются в межжелудочковой перегородке непосредственно под клапаном легочной артерии. Эти дефекты часто называют супракристальными, коносептальными или двукратно детерминированными субартериальными дефектами, они нередко связаны с пролапсом аортальных створок в дефект, что приводит к аортальной регургитации.

Впускной дефект (5–8%) граничит сверху с кольцом трехстворчатого клапана и расположен сзади от мембранозной перегородки. Эти дефекты иногда называют дефектами типа атриовентрикулярной перегородки.

Дефект смещения межжелудочковой перегородки характеризуется смещением конусного или выходного отдела перегородки. Когда конусная перегородка смещена вперед, она выступает в выводной отдел правого желудочка, часто приводя к обструкции, как это проявляется при тетраде Фалло Тетрада Фалло Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выходящих из правого желудочка сосудов и стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка. Прочитайте дополнительные сведения

Патофизиология ДМП

Величина шунта зависит от размера дефекта и сопротивления потока (т.е. легочной обструкции выносящего сосуда и легочного сосудистого сопротивления).

При нерестриктивных дефектах межжелудочковой перегородки кровь легко проходит через большие дефекты; давление между правым и левым желудочками выравнивается, и возникает значительный шунт крови слева направо. При отсутствии стеноза легочной артерии, с течением времени большой шунт вызывает гипертензию легочной артерии Легочная гипертензия Легочная гипертензия – это повышение давления в малом круге кровообращения. В большинстве случаев она является вторичной, в некоторых случаях – идиопатической. При легочной гипертензии происходит. Прочитайте дополнительные сведения , повышение легочного сосудистого сопротивления, перегрузку давлением и гипертрофию правого желудочка. В конечном счете, повышение легочного сосудистого сопротивления вызывает смену направления шунта на обратное (из правого в левый желудочек), что приводит к синдрому Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера является осложнением невылеченных больших интракардиальных шунтов слева-направо или шунтов от аорты к легочной артерии. Повышенное сопротивление легких может развиваться. Прочитайте дополнительные сведения .

Рестриктивные дефекты межжелудочковой перегородки, или меньшие дефекты, ограничивают приток крови и давление в правых отделах сердца. Малые дефекты межжелудочковой перегородки вызывают относительно небольшой шунт слева направо, и давление в легочной артерии нормальное или незначительно повышенное. Сердечная недостаточность, легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера не развиваются.

Умеренные ДМЖП приводят к промежуточным проявлениям.

Симптомы и признаки ДМП

Симптомы зависят от размера дефекта и величины шунта слева-направо. Дети с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, не имеют симптомов и характеризуются нормальным ростом и развитием. У детей с большим дефектом симптомы сердечной недостаточности Сердечная недостаточность Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных ( 1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей. Прочитайте дополнительные сведения

Результаты аускультации меняются в зависимости от размера дефекта. Малые дефекты межжелудочковой перегородки обычно производят высокие короткие систолические шумы от класса 1–2/6 (из-за крошечных дефектов, которые довольно близки в конце систолы) до класса 3–4/6 голосистолических шумов (с дрожанием грудной стенки или без него) у нижнего левого края грудины, этот шум обычно слышен в течение первых нескольких дней жизни (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума [Heart Murmur Intensity] Интенсивность шумов сердца ). Прекардий не гиперактивный, и 2-й тон сердца (S2) обычно разделен и имеет нормальную интенсивность.

Умеренные и большие ДМЖП вызывают голосистолический шум, который присутствует в возрасте 2–3 недели; S2, как правило, узко разделен с акцентом на легочный компонент. Апикальный диастолический гул (в связи с увеличением потока через митральный клапан) и симптомы СН (например, учащенное дыхание, одышка при кормлении, задержка развития, галоп, хрипы, гепатомегалия) могут присутствовать. При умеренных ДМЖП с интенсивным потоком шум часто очень громкий и сопровождается дрожанием грудной клетки (шум 4 или 5 класса). С большими дефектами, выравнивающими давление в левом и правом желудочках, систолический шум часто ослабляется.

Публикации в СМИ

Этиология • Врождённые пороки (изолированный ДМЖП, составная часть комбинированного ВПС, например тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, атрезия трёхстворчатого клапана и др.) • Существуют данные об аутосомно-доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3% случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок • Разрыв межжелудочковой перегородки при травмах и ИМ.

Статистические данные • ДМЖП составляет 9–25% всех ВПС • Выявляют у 15,7% живорождённых детей с ВПС • Как осложнение трансмурального ИМ — 1–3% • 6% всех ДМЖП и 25% ДМЖП у грудных детей сопровождаются открытым артериальным протоком, 5% всех ДМЖП — коарктацией аорты, 2% врождённых ДМЖП — стенозом клапана аорты • В 1,7% случаев межжелудочковая перегородка отсутствует, и такое состояние характеризуют как единственный желудочек сердца • Соотношение мужского и женского пола — 1:1.

Патогенез. Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса крови и общего лёгочного сосудистого сопротивления (ОЛСС). При сбросе слева направо и отношении лёгочного минутного объёма кровотока к системному (Qp/Qs) менее 1,5:1 лёгочный кровоток возрастает незначительно, и повышения ОЛСС не происходит. При больших ДМЖП (Qp/Qs более 2:1) значительно увеличиваются лёгочный кровоток и ОЛСС, и давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения ОЛСС возможно изменение направления сброса крови — он начинает происходить справа налево. Без лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения лёгочных сосудов (синдром Айзенменгера).

Варианты ДМЖП • Мембранозные ДМЖП (75%) располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки, под клапаном аорты и септальной створкой трёхстворчатого клапана, часто закрываются самопроизвольно • Мышечные ДМЖП (10%) располагаются в мышечной части межжелудочковой перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы, бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно • Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта правого желудочка, 5%) располагаются выше наджелудочкового гребня, часто сопровождаются аортальной недостаточностью аортального клапана, самопроизвольно не закрываются • Открытый АВ-канал (10%) обнаруживают в задней части межжелудочковой перегородки, около места прикрепления колец митрального и трёхстворчатого клапанов, часто встречается при синдроме Дауна, сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трёхстворчатого клапанов, самопроизвольно не закрывается • В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые (болезнь Толочинова–Роже) и большие (более 1 см или половина диаметра устья аорты) дефекты.

Клиническая картина

• Жалобы: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Объективно • Бледность кожных покровов • Борозды Харрисона • Усиление верхушечного толчка, дрожание в области левого нижнего края грудины • Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка • Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины • При надгребневых ДМЖП — диастолический шум аортальной недостаточности.

Инструментальная диагностика

• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых.

• Яремная флебография: высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация).

• ЭхоКГ •• Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых •• Визуализация ДМЖП в допплеровском и В-режиме •• Диагностика сопутствующих аномалий (клапанных пороков, коарктация аорты и др.) •• Определяют систолическое давление в правом желудочке, степень сброса крови и Qp/Qs •• Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ.

• Рентгенография органов грудной клетки •• При небольших ДМЖП — нормальная рентгенологическая картина •• Выбухание дуги левого желудочка, усиление лёгочного сосудистого рисунка •• При лёгочной гипертензии — выбухание дуги лёгочной артерии, расширение и неструктурность корней лёгких с резким сужением дистальных ветвей и обеднением лёгочного сосудистого рисунка.

• Радионуклидная вентрикулография: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Катетеризация камер сердца •• Показана при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных •• Вычисляют Qp/Qs •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии.

• Левая вентрикулография, коронарная ангиография: визуализация и количественная оценка сброса, диагностика ИБС при наличии симптомов или перед операцией.

Медикаментозное лечение. При бессимптомном течении и нормальном давлении в лёгочной артерии (даже при больших дефектах) возможно консервативное лечение до 3–5 лет жизни. При застое в малом круге кровообращения — периферические вазодилататоры (гидралазин или нитропруссид натрия), уменьшающие сброс слева направо. При правожелудочковой недостаточности — диуретики. До и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции ДМЖП — профилактика инфекционного эндокардита.

Хирургическое лечение

Показания • При бессимптомном течении — если к 3–5 годам жизни не происходит самопроизвольного закрытия дефекта, хотя лучших результатов достигают при оперативном лечении в возрасте до 1 года • Сердечная недостаточность или лёгочная гипертензия у детей младшего возраста • У взрослых отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более.

Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

Методы оперативного лечения. Паллиативное вмешательство — сужение лёгочного ствола манжетой, проводят при необходимости экстренной операции детям с массой тела менее 3 кг, при сопутствующих пороках сердца и малом опыте клиники по радикальной коррекции порока в раннем возрасте. При травматическом дефекте в области мембранозной части межпредсердной перегородки возможно ушивание дефекта. В остальных случаях проводят пластику дефекта заплатой из аутоперикарда или синтетических материалов. При постинфарктном ДМЖП проводят пластику дефекта с одномоментным коронарным шунтированием.

Специфические послеоперационные осложнения: инфекционный эндокардит, АВ-блокада, желудочковые аритмии, реканализация ДМЖП, недостаточность трёхстворчатого клапана.

Прогноз. У 80% пациентов с большими ДМЖП происходит спонтанное закрытие дефекта в течение 1 мес, у 90% — в возрасте до 8 лет, известны единичные случаи спонтанного закрытия ДМЖП в возрасте между 21 и 31 годами. При небольших дефектах продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита (4%). При ДМЖП средних размеров сердечная недостаточность обычно развивается в детском возрасте, тяжёлую лёгочную гипертензию встречают редко. Большие ДМЖП без градиента давления между желудочками в 10% случаев приводят к развитию синдрома Айзенменгера, большинство таких больных умирают в детском или подростковом возрасте. Неотложное хирургическое вмешательство необходимо 35% детей в течение 3 мес после рождения, 45% — в течение 1 года. Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Айзенменгера превышает 50%. При постинфарктном ДМЖП через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% больных. Госпитальная летальность после сужения лёгочной артерии — 7–9%, 5-летняя выживаемость — 80,7%, 10-летняя — 70,6%. Летальность при хирургическом лечении постинфарктных ДМЖП — 15–50%. Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП с низким ОЛСС — 2,5%, с высоким ОЛСС — менее 5,6%.

Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному. ОЛСС — общее лёгочное сосудистое сопротивление.

МКБ-10 • Q21.0 ДМЖП

Код вставки на сайт

Дефект межжелудочковой перегородки

Случай сочетанного лечения тяжелой формы хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

Информация только для специалистов в сфере медицины, фармации и здравоохранения!

Р.С. АКЧУРИН, академик РАН, д.м.н., профессор, И.Е. ЧАЗОВА, д.м.н., профессор, Т.В. МАРТЫНЮК, д.м.н., Ю.В. ВДОВЕНКО, Н.М. ДАНИЛОВ, к.м.н., К.В. МЕРШИН, к.м.н. Российский кардиологический научно-производственный комплекс

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) -- достаточно редкое заболевание, развивающееся у 1--3% больных [2, 11], перенесших тромбоэмболию легочной артерии. Частота встречаемости ХТЭЛГ составляет 5--10 случаев на 1 млн населения в год. Как и другие заболевания, сопровождающиеся легочной гипертензией (ЛГ), ХТЭЛГ носит злокачественный характер и имеет плохой прогноз [4, 6, 8]. Существует ряд объективных трудностей в диагностике данного заболевания: жалобы и симптоматика крайне неспецифичны, изменения на рентгенограмме и ЭКГ часто отсутствуют, эхокардиографические признаки перегрузки правых отделов сердца появляются на поздних стадиях болезни [9, 3]. Не последнюю роль играет и значительная «настроенность» врачей на поиск в первую очередь проблем левых камер сердца, а не правых. Как результат -- пациент может годами ходить по разным специалистам и лечиться от различных недугов, среди которых сердечная недостаточность, бронхиальная астма, пневмосклероз, обструктивный бронхит. У нас был случай, когда больная ХТЭЛГ длительное время получала преднизолон по поводу «бронхиальной астмы» при нормальных показателях спирометрии!

Список сокращений:

АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
ВРВ – варикозное расширение вен
ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
ДЗЛА – давление заклинивания легочной артерии
ИК – искусственное кровообращение
КТ – компьютерная томография
ЛА – легочные артерии
ЛГ – легочная гипертензия
ЛСС – легочно-сосудистое сопротивление
ОЛСС – общее легочно-сосудистое сопротивление
ПТФБ – посттромбофлебитическая болезнь
СДЛА – систолическое давление в легочной артерии
СИ – сердечный индекс
СрДЛА – среднее давление в легочной артерии
ТЭЭ – тромбэндартерэктомия из легочной артерии (или легочная эндартерэктомия)
ХТЭЛГ – хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
ЭхоКГ - эхокардиография

Для лечения больных ХТЭЛГ с успехом применяется операция тромбэндартерэктомии из легочной артерии (ТЭЭ), а последние годы и эндоваскулярные методы лечения [1, 5, 10]. ТЭЭ позволяет у большинства больных нормализовать легочно-сосудистое сопротивление (ЛСС) и значительно улучшить прогноз и качество жизни. Лишь примерно у 20% больных после операции наблюдаются признаки остаточной легочной гипертензии, требующей назначения специфической терапии [7]. Несмотря на это, широкий круг противопоказаний к операции ограничивает применение хирургического лечения у части больных (около 30--40%). В таких случаях единственной возможностью лечения является медикаментозное воздействие [12--14].

Об этиологии и патогенезе заболевания, а также об особенностях лечения вы можете прочитать в специализированной литературе. Мы же хотели представить клинический случай, наглядно демонстрирующий трудности диагностики и лечения.

Больной К., 40 лет, поступил в июле 2013 г. в отдел системных гипертензий ИКК им. Мясникова с жалобами на одышку при ходьбе на 10 м, при наклонах тела, на чувство сердцебиения и боли в области сердца, возникающие при нагрузках и проходящие в покое, на головокружение и пресинкопальные состояния.

Из анамнеза известно, что в начале 80-х гг. больной перенес рожистое воспаление левой нижней конечности, после чего периодически отмечалась ее отечность. Дебютировало заболевание остро весной 2009 г. в виде болевого синдрома в грудной клетке, одышки и кровохарканья. Был поставлен диагноз пневмонии, проводилось лечение антибиотиками с положительным эффектом. Подобные эпизоды повторились осенью 2009 г., весной и летом 2010 г. Проводилась антибиотикотерапия, исключали микобактериальную инфекцию. Летом 2010 г. был установлен диагноз «легочной гипертензии» по данным КТ. Однако до лета 2011 г., когда возникло очередное обострение заболевания, и присоединились отеки голеней, антикоагулянты не назначались, катетеризация легочных артерий не проводилась. При очередном обострении осенью 2011 г., когда возникло синкопальное состояние, выраженная дыхательная недостаточность больной более месяца находился на ИВЛ. Тогда же был диагностирована ПТФБ левой нижней конечности, и установлен кава-фильтр. По данным ЭхоКГ, СДЛА на тот момент составило 95 мм рт. ст.

Несмотря на очевидные указания на тромбоэмболический генез заболевания, в феврале 2012 г. высказывается подозрение на наличие врожденного порока сердца (ДМЖП). В марте 2012 г. приступ болей в груди и одышки сопровождается ишемической динамикой на ЭКГ. В сентябре 2012 г. больной проходит обследование в одном из федеральных центров с применением коронарографии -- диагноз ДМЖП и ИБС снимается, и больной переводится в другой федеральный центр, специализирующийся на лечении больных ЛГ. Там при проведении катетеризации правых отделов сердца подтверждается высокая ЛГ -- давление в легочной артерии (ДЛА) -- 118/30 (среднее ДЛА 56 мм рт. ст.) и выставляется диагноз рестриктивной легочной гипертензии с невозможностью прямой дезоблитерации легочного русла. По этой причине больному в качестве паллиативного вмешательства была проведена предсердная септостомия и назначаны специфические легочные вазодилататоры, которые, однако, больной не получал из-за отсутствия финансового обеспечения. Последующий год состояние пациента оставалось прежним с периодическими эпизодами декомпенсации. В июле 2013 г. пациент поступает к нам.

При обследовании в нашем центре был подтвержден диагноз выраженной ЛГ, перегрузки правых отделов сердца, застойной сердечной недостаточности.

При исследовании свертывающей системы крови и генетическом исследовании на тромбофилии четких данных за отклонения в системе коагуляции и фибринолиза получено не было.

В тесте 6-минутной ходьбы больной прошел 250 м, одышка по Боргу -- 3, снижение насыщения крови по пульсоксиметру с 92 до 84%.

По данным ЭхоКГ, правый желудочек расширен до 5,5 см в апикальной позиции, расширено правое предсердие, отмечается недостаточность трикуспидального клапана и клапана легочной артерии, СДЛА составило 123 мм рт. ст. (табл. 1). При этом не отмечено транссептальных потоков в месте ранее выполненной септостомии.

Таблица 1. Данные эхокардиографии
Показатель	Значение	Показатель	Значение
Аорта	3,0 см	КДР ПЖ апик	5,5 см
ЛП	4,2 см	ВТПЖ	3,7 см
КДР ЛЖ	5,1 см	ТПСПЖ	5,2 мм
ФВ ЛЖ (Симпсон)	60%	ЛА	3,3 см
ТМЖП	1,0 см	СДЛА	123 мм рт. ст.
Аортальный клапан	Не изменен	ДДЛА	30 мм рт. ст.
Митральный клапан	Не изменен	TAPSE	1,8 см
Трикуспидальный клапан	2+	S’ пж	8 см/с
Клапан легочной артерии	1+	e’ пж	6 см/с
Правое предсердие	24 см2	E/e’ пж	6

По данным сцинтиграфии, проведенной в формате ОЭКТ, определялось выраженное снижение перфузии в язычковых сегментах и нижних отделах левого легкого. Справа снижена перфузия в S1, S3, S4-5.

Были проведены катетеризация сердца и ангиопульмонография, которые подтвердили диагноз высокой тромбоэмболической ЛГ. ЛСС составило 1 247 дин.*с.*см-5, что свидетельствовало о выраженном поражении легочных артерий (табл. 2).

Таблица 2. Данные катетеризации правых отделов сердца
Показатель	Значение	Показатель	Значение
Давление ЛА	109/33 (58)	СИ	1,6 л/мин*м 2
Давление ПП	8 мм рт. ст.	ЛСС	1 247 динссм-5
Давление ПЖ	110/10	ИЛСС	2 643 динсм2*см-5
ДЗЛА	8 мм рт. ст.	ДЛАср после NO	48 мм рт. ст.
SaO2	92%	СВ после NO	3,4 л/мин
SvO2	54%	Результат пробы с NO	Отрицательный
СВ	3,4 л/мин

Дополнительные данные о состоянии легочного русла были получены методом компьютерной контрастной ангиопульмонографии. Данные контрастной ангиопульмонографии представлены на рисунках 1 и 2.

Междисциплинарным консилиумом в составе ведущих специалистов центра было принято решение о возможности проведения операции ТЭЭ у этого больного. Основным аргументом за проведение вмешательства стали проксимальная окклюзия левой легочной артерии и ряд проксимальных стенотических изменений с правой стороны, что позволяло надеяться, что устранение этих изменений будет способствовать снижению ЛСС в достаточной степени. Одновременно длительный анамнез заболевания и исходно высокое ЛСС являлись неблагоприятными прогностическими факторами.

После соответствующей подготовки 16.10.2013 г. пациенту в условиях искусственного кровообращения, глубокой гипотермии и с использованием циркуляторного ареста выполнена операция легочной ТЭЭ. Операция прошла без осложнений.

Извлеченный материал показан на рисунке 3. Учитывая тяжелое течение легочной гипертензии до операции, интраоперационно на этапе реперфузии начато ингаляционное введение Илопроста по 20 мг за ингаляцию, которое продолжено в раннем послеоперационном периоде с интервалом в 4--6 ч. Уже в раннем послеоперационном периоде было отмечено снижение легочно-сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии. Днем 17.10 давление в ЛА составило 39/17 (25) мм рт. ст., сердечный выброс -- 5,3 л/мин, легочно-сосудистое сопротивление (ЛСС) -- 211 дин.* с.*см-5. Это позволило нам экстубировать больного и в дальнейшем проводить плановую активизацию. В первые часы послеоперационного периода было начато непрерывное внутривенное введение гепарина с постепенной титрацией по показателям АЧТВ. На 3-е сутки пациент при удовлетворительных показателях сердечной функции и легких был переведен в отделение. В первые 7 суток послеоперационного периода отмечалась одышка при выполнении обычной физической нагрузки -- ходьба по палате и в коридоре, которая проходила в состоянии покоя. При этом, по данным рентгенографии, признаков выраженного реперфузионного повреждения легочной ткани не отмечено. Насыщение крови кислородом в покое составляло 89--92% без дополнительной подачи кислорода.

Через 2 нед. от момента операции нами было проведено ЭхоКГ-исследование, которое показало улучшение основных показателей работы правого желудочка, снижение регургитации на трехстворчатом клапане. СДЛА составило 40--45 мм рт. ст. В полости перикарда отмечено образование небольшой гематомы по задней стенке сердца -- сепарация перикарда 1 см, от дренирования которой было решено воздержаться. Через 3 нед. после операции больной был выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение кардиолога по месту жительства. Было рекомендовано продолжить терапию непрямыми антикоагулянтами (МНО 2,5--3,5), диуретиками, бета-блокаторами. От назначения специфических легочных вазодилататоров было решено воздержаться.

В течение последующих 6 мес. пациент отмечал постепенное улучшение состояния в виде повышения толерантности к физической нагрузке, исчезли эпизоды пресинкопальных состояний. Одышка и дискомфорт в грудной клетке возникали при подъеме по лестнице на 2—3-й этаж, но очень быстро купировалась после остановки. Больной продолжал принимать антикоагулянты, диуретики принимал 1 раз в неделю. Учитывая сохранение симптомов сердечной недостаточности при нагрузке средней выраженности, была проведено плановое обследование пациента с использованием катетеризации через 12 мес. после операции.

При проведении ЭхоКГ отмечается положительная динамика -- уменьшился КДД правого желудочка до 4,4 см в апикальной позиции, увеличился TAPSE до 20 мм и другие показатели. Сохраняется регургитация на трехстворчатом клапане на уровне I--II степени.

При катетеризации правых отделов сердца отмечается существенное улучшение показателей гемодинамики, отмеченное в раннем послеоперационном периоде. ЛСС снижено до 313 дин.* с.*см-5, что почти в 4 раза ниже от предоперационного уровня (табл. 3).

Таблица 3. Показатели катетеризации легочных артерий через 12 мес. после операции
Показатель	Значение	Показатель	Значение
Давление ЛА	49/15 (25)	SvO2	63%
Давление ПП	9 мм рт. ст.	СВ	5,1 л/мин
Давление ПЖ	38/10	СИ	2,4 л/мин*м2
ДЗЛА	5 мм рт. ст.	ЛСС	313 динссм-5
SaO2	96%	ИЛСС	680 динсм2*см-5

На контрольных ангиопульмонограммах видно восстановление кровотока по ранее окклюзированной нижнедолевой артерии левого легкого, усиление перфузии правого легкого (рис. 4, 5). Тем не менее следует отметить, что ЛСС чуть выше уровня нормальных значений, что и могло стать причиной ограничений физической активности.

В результате проведенного обследования больному был поставлен диагноз резидуальной легочной гипертензии 1-й степени и инициирована ЛАГ-специфическая терапия ингибитором фосфодиэстеразы -- препаратом Силденафил в дозе, титруемой до 60 мг/сут.

Несмотря на то, что эффективность хирургического лечения не вызывает сомнений в нашем случае, длительное течение заболевания вплоть до развития терминальных форм сердечной недостаточности очень характерно для наших пациентов. В таких случаях полное выздоровление больного не всегда возможно. Именно поэтому после операций для части больных может потребоваться назначение лекарственной терапии. Следует отметить, что если для лечения различных микроваскулярных форм легочной гипертензии уже давно используется целый ряд легочных вазодилататоров различных групп, то для лечения ХТЭЛГ до недавнего времени не существовало официально утвержденных ЛАГ-специфических препаратов, и лечение проводится по инициативе самих врачей и пациентов OFF-label. Связано это было с отсутствием исследований, направленных именно на эту группу больных. С 2014 г. в России были утверждены к использованию при ХТЭЛГ два препарата -- илопрост (ингаляционная форма) и риоцигуат. Последний препарат показал неплохие результаты в проведенном двойном слепом плацебо-контролируемом исследовании CHEST по показателям переносимости физических нагрузок, легочного сопротивления, NT-proBNP.

Мы можем предположить, что с учетом молодого возраста пациента, при недостаточном эффекте силденафила может быть целесообразным назначение риоцигуата или илопроста в качестве дополнительной терапии ХТЭЛГ.

Современные методы лечения ХТЭЛГ включают хирургическое и медикаментозное воздействие. Своевременное применение этих методов позволяет уменьшить проявления заболевания и часто полностью излечить пациента от этого смертельно опасного недуга.

Литература

1. Чернявский А.М., Аляпкина Е.М., Чернявский М.А. и др. Изменения гемодинамических показателей малого круга кровообращения у пациентов с хронической постэмболической легочной гипертензией после операции тромбэндартерэктомии из ветвей легочной артерии. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия, 2013, 1: 76-80.
2. Becattini C, Agnelli G, Pesavento R, Silingardi M, Poggio R, Taliani MR, et al. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after a first episode of pulmonary embolism. Chest, 2006, 130: 172–5.
3. Bonderman D, Wilkens H, Wakounig S, Schafers HJ, Jansa P, Lindner J, et al. Risk factors for chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J., 2009, 33: 325-31.
4. Condliffe R, Kiely DG, Gibbs JS, Corris PA, Peacock AJ, Jenkins DP, et al. Prognostic and aetiological factors in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2009, 33: 332-8.
5. Galie N, Hoeper MM, Humbert M, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J, 2009, 30: 2493–2537.
6. Hoeper MM, Mayer E, Simonneau G, Rubin LJ. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation, 2006, 113: 2011-20.
7. Jamieson SW, Kapelanski DP, Sakakibara N, et al. Pulmonary endarterectomy: experience and lessons learned in 1,500 cases. Ann Thorac Surg., 2003, 76: 1457-64.
8. Kunieda T, Nakanishi N, Satoh T et al. Prognoses of Primary pulmonary Hypertension and chronic major vessel thromboembolic pulmonary hypertension determined from cumulative survival curves. Intern Med, 1999, 38: 543-546.
9. Lang IM. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension – not so rare after all. N Engl J Med, 2004, 350: 2236–8.
10. Mayer E, Jenkins D, Lindner J et al. Surgical management and outcome of patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension: Results from an international prospective registry. The J Thorac Cardiovasc Surg, 2011, March: 702-710.
11. Pengo V, Lensing AW, Prins MH, et al. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after pulmonary embolism. N Engl J Med, 2004, 350: 2257–64.
12. Reichenberger F, Voswinckel R, Enke B, et al. Long-term treatment with sildenafil in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J, 2007, 30:922–7.
13. Seyfarth HJ, Halank M, Wilkens H, Schaefers HJ, Ewert R, Riedel M, Schuster E. Hammerschmidt S, Wirtz H. Standard PAH therapy improves long term survival in CTEPH patients. Clin Res Cardiol, 2010, 99: 553–6.
14. Wilkens H, Lang I, Behr J et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): Updated Recommendations of the Cologne Consensus Conference International Journal of Cardiology 2011; 152: 54–60.

Читайте также: