Лекарственные поражения миокарда. ЭхоКГ при гемохроматозе и гиперэозинофильном синдроме

Обновлено: 15.06.2024

Двустворчатый аортальный клапан пропускает кровь назад из аорты в левый желудочек, по сути дела развивается недостаточность аортального клапана.

Если аортальная регургитация достигает определенных, критических значений, сердце начинает испытывать перегрузку. В ряде случаев наблюдается не недостаточность, а – наоборот стеноз (сужение) аортального клапана, что сопровождается всеми теми же проявлениями, что и недостаточность

Перегрузка лишним объемом крови правого желудочка приводит к его расширению, гипертрофии его миокарда с последующим развитием правожелудочковой сердечной недостаточности

Повышенная нагрузка на левый желудочек и левое предсердие приводит к дилатации камер и гипертрофии их миокарда. Таким образом, в результате митральной недостаточности увеличивается нагрузка левых камер сердца.

Отмечается затруднение прохождения крови из левого предсердия в левый желудочек. В результате возникает перегрузка объемом крови левого предсердия, и оно расширяется.

Митральный стеноз приводит к переполнению кровью левого предсердия, а со временем и правых отделов сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия, аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия,

«некомпактный миокард» левого желудочка, патология проводящей системы, патология ионных

Дилатационная кардиомиопатия, рестриктивная кардиомиопатия

Стресс-индуцированная кардиомиопатия, перипартальная кардиомиопатия, индуцированная

тахикардией кардиомиопатия, воспалительная кардиомиопатия (миокардит)

Амилоидоз, болезнь Гоше, болезнь Гурлера, болезнь Гюнтера

Гемохроматоз, болезнь Фабри, болезнь накопления гликогена + (тип II, Помпе), болезнь Нимана-

Лекарственные, тяжелые металлы, химические агенты

Эндомиокардиальный фиброз, гиперэозинофильный синдром (эндокардит Леффлера)

Сахарный диабет, гипертиреоз, гипотиреоз, гиперпаратиреоз, феохромоцитома, акромегалия

Синдром Нунан, лентигиноз

Атаксия Фридрейха, мышечная дистрофия Дюшенна-Беккера, мышечная дистрофия Эмери-

Дрейфуса, миотоническая дистрофия, нейрофиброматоз, туберозный склероз

Бери-бери (тиамин), пеллагра (скорбут), селен, карнитин, квашиоркор

Системная красная волчанка, дерматомиозит, ревматоидный артрит, склеродермия, узелковый

Недостаток фосфора, магния

Последствия терапии рака

Антрациклины (адриамицин, даунарубицин), циклофосфан, лучевое поражение

• неклассифицированная (тахиаритмическая, лекарственная, при заболеваниях соединительной ткани, при саркоидозе, при гемохроматозе, амилоидная, при заболеваниях нервно-мышечной системы, метаболическая, алкогольная, перипартальная, при СПИДе, стресс-индуцированная, «некомпактный миокард» левого желудочка)

MOGE(s) (WHF, 2013) - базируется на двух вышеперечисленных классификационных подходах и получила поддержку Всемирной федерации сердца. Данная классификация учитывает следующие характеристики кардиомиопатии:

М – морфофункциональный класс (например, гипертрофическая, рестриктивная и др.); О – вовлечение внутренних органов;

G – генетический характер наследования (информация о типе наследования); Е – точная этиологическая характеристика

s – функциональное состояние миокарда

Характеризуются дилатацией и вторичной гипертрофией всех отделов сердца, преимущественно желудочков, со снижением фракции выброса.

Типично резкое увеличение всех размеров сердца, формирование cor bovinum преимущественно за счет дилатации.

Лекарственные поражения миокарда. ЭхоКГ при гемохроматозе и гиперэозинофильном синдроме

Гемохроматоз (синдром железного человека)

Принято считать, что дефицит железа в организме есть чуть ли не у каждой женщины и у каждого второго мужчины. Такие выводы мы делаем, когда слышим заявления о том, что нужно побольше употреблять в пищу продуктов, богатых этим элементом. На самом деле переизбыток железа не менее опасен, чем его дефицит.

О гемохроматозе рассказывает Давид Юрьевич Матевосов, заведующий отделением персонифицированной медицины, руководитель МЕДСИ Premium, врач-гастроэнтеролог, гепатолог, к. м. н.

«Гемохроматоз – это патологические состояния, связанные с разными причинами, при которых организм усваивает слишком много железа из пищи. Избыток железа может накапливаться в органах, приводя к нарушению их работы и возникновению заболеваний. Особенно этому подвержены печень, сердце и поджелудочная железа. Слишком много железа может привести к опасным для жизни состояниям, таким как цирроз печени, сердечная недостаточность и сахарный диабет.

Принято разделять гемохроматоз на первичный, т. е. наследственный, и вторичный, приобретенный. В первом случае речь идет о дефектах в генах, отвечающих за работу ферментных систем, регулирующих транспорт железа. В этой ситуации белок – переносчик железа, а именно ферритин способствует увеличению запасов железа в тканях. Виной тому – дефекты в генах, которые могут передаваться по наследству. Такие генетические особенности встречаются у 10% населения в целом, но далеко не все эти люди в итоге приходят к развитию болезней. Ведь гены могут быть изменены частично (в подавляющем большинстве случаев), а могут быть полностью дефектны (всего 0,33%), когда риск возникновения клинически выраженного заболевания гораздо выше.

Вторичный гемохроматоз, скорее даже синдром перегрузки железом, является следствием других болезней, например, длительного переливания крови при хронических и редких анемиях, алкогольной болезни печени, кожной порфирии. В этом случае организм другими механизмами усваивает избыток поступающего железа или создаются условия, при которых клетки крови вырабатываются с избыточным содержанием гема (т. е. железа).

«Железного человека» можно узнать по специфической окраске кожи. Это не цвет загара, а коричнево-бронзовый оттенок. Если генетические дефекты уже привели к развитию заболеваний, в частности печени, врач может увидеть так называемые печеночные знаки – сосудистые звездочки на коже носа, щек, шеи, груди и красные «печеночные» ладони, иногда с четкой очерченностью.

В организм человека железо поступает в 2 вариантах – двухвалентном и трехвалентном. Двухвалентное железо (гемовое или закисное) содержится только в пище животного происхождения (красное мясо, печень, моллюски) и усваивается в тонкой кишке практически полностью. Большую часть дневного рациона составляет негемовое (окисное) или трехвалентное железо, которое содержится преимущественно в пище растительного происхождения. Около 60% всего железа находится в гемоглобине, а примерно 30% железа входит в состав ферритина – внутренних запасов железа. На самом деле доля поступающего с пищей железа – это лишь малая часть железа, которое содержится в организме. Наш организм способен обратно всасывать железо из отживших свой срок красных телец крови – эритроцитов, за счет чего поддерживается практически постоянный объем нужного организму железа. То есть организм способен повторно использовать то железо, которое уже поработало в виде гемоглобина на эритроцитах. У женщин расход и потеря железа больше, чем у мужчин, поэтому и требуется его извне больше.

При гемохроматозе нет необходимости исключать полностью продукты – источники гемового и негемового железа ввиду описанных механизмов его циркуляции в организме. Но переусердствовать тоже нельзя. Как всегда, хорош принцип золотой середины.

Добавки, содержащие железо, теоретически могут способствовать большему всасыванию железа, особенно при бесконтрольном их применении. Известен исторический факт: употребление пива, приготовленного в стальных барабанах, явилось причиной синдрома перегрузки железом. Эффективность БАДов весьма сомнительна, в том числе и для коррекции железодефицитных состояний. Например, развеяны мифы о том, что совместное применение витамина C и препаратов железа у пациентов с железодефицитной анемией усиливает всасывание последнего. По факту витамин не оказывал влияния на всасывание железа и последующий уровень гемоглобина. Любителям поливитаминов необходимо знать, что кальций и железо, попадая в организм одновременно, конкурируют за усвоение. Железо усваивается на 45% лучше, если принимать его отдельно от кальция. Может увеличивать всасывание железа совместный прием его с витамином А.

Симптомы заболевания зависят от органа, который более всего поражен, однако практически все пациенты жалуются на значительную слабость и быструю утомляемость. Никаких специфических симптомов гемохроматоза не существует. Чаще всего диагноз ставится на стадии заболевания, когда уже пострадали несколько систем. От первых симптомов заболевания до постановки диагноза проходит обычно не менее десяти лет. Приблизительно у 50% пациентов с симптомами наследственного гемохроматоза наблюдается бронзовый сахарный диабет. Поражение суставов при гемохроматозе проявляется в виде болей мелких суставов кистей (обычно указательного и среднего пальцев). Отложение железа в волокнах сердечной мышцы и клетках проводящей системы сердца может привести к нарушению ритма сердца и развитию дилятационной кардиомиопатии с развитием в дальнейшем сердечной недостаточности. При гемохроматозе возможно развитие гипогонадизма и, соответственно, импотенции.

Печень также страдает не реже, в результате накопления железа постепенно формируется цирроз. Кроме того, случаи первичного рака печени без выявленных диффузных болезней печени относятся к неблагоприятным исходам наследственного гемохроматоза.

Чаще всего наследственный или вторичный гемохроматоз (особенно при алкогольной болезни печени) диагностируется именно врачом-гепатологом. Поиск возможных причин заболевания печени приводит к подтверждению высокого уровня ферритина сыворотки крови, повышения насыщения трансферрина железом. Эти изменения являются поводом для назначения врачом генетического теста на выявление наследственного гемохроматоза.

В ходе обследования и поиска причин патологии печени нередко наследственный гемохроматоз выявляется как фоновое состояние, которое может снижать эффективность лечения от другого заболевания печени: например, в век интерферонотерапии хронического гепатита С наследственный гемохроматоз негативно влиял на эффективность терапии и ухудшал прогнозы основного заболевания.

Изучение обмена железа как для женщин, так и для мужчин входит в перечень обычных скрининговых лабораторных тестов. Кроме того, содержание гемоглобина в периферической крови, размер эритроцитов могут дать нам косвенную информацию о состоянии обмена железа и повод для дальнейшего его детального изучения.

Настоятельно рекомендую не проводить диагностику по интернету, а обратиться к специалисту. И не назначать себе БАДы и препараты, не разобравшись в деталях!»

Мы не устаём повторять, что при выявлении у себя тех или иных симптомов необходимо проконсультироваться с врачом. Каждый из нас уникален, обладает своим набором генетических характеристик и перенесённых заболеваний. Если у вас есть сомнения в вопросах здоровья, обратитесь за помощью к специалистам.

Поражения печени при гемохроматозе: клинические проявления и диагностика

Для цитирования: Сквoрцoв В.В., Гoрбaч А.Н. Поражения печени при гемохроматозе: клинические проявления и диагностика // Эффективная фармакотерапия. 2020. Т. 16. № 1. С. 74–78.

Аннотация
Статья
Ссылки
Английский вариант

В данной статье приведены сведения об этиопатогенезе гемохроматоза, представлена клиническая симптоматика заболевания, а также методы лабораторной и инструментальной диaгнoстики, oснoвные подходы к терапии.

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: гемохроматоз, перегрузка железом, трансферрин, ферритин, флеботомия, хелаторы

Гемохроматоз – наследственно обусловленное или приобретенное заболевание из группы болезней накопления, характеризующееся нарушением обмена железа с его патологически высоким депонированием в жизненно важных органах, в частности печени [1]. Синдром перегрузки железом может самостоятельно вызывать патологию печени или способствовать прогрессированию уже имеющихся хронических диффузных заболеваний печени [2].

Перегрузка железом (гемосидероз) – патофизиологический процесс, связанный с формированием отложений гемосидерина (темно-желтого пигмента на основе оксида железа). Гемосидероз начинается прежде всего в тканях печени, впоследствии затрагивает другие ткани организма (почки, сердце, головной мозг и др.). Гемосидероз стимулирует развитие провоспалительных реакций, интенсификацию окислительного стресса (в том числе перекисного окисления липидов), повреждение паренхимы органов с развитием фиброза [3].

Диагноз чаще устанавливается на стадии сформированного гемохроматоза – при циррозе, кардиопатии и/или диабете, наличии фенотипических признаков перегрузки железом – гиперферритинемии (> 200 нг/мл у женщин и > 300 нг/мл у мужчин), сатурации трансферрина (> 45%).

Возможности лечения на стадии сформированного гемохроматоза, когда уровень ферритина превышает 1000 нг/мл, ограниченны, поскольку гемосидерин, представляющий собой деградированный ферритин, удалить из тканей крайне сложно [4].

Основная проблема дифференциальной диагностики синдрома перегрузки железом – установление первичного характера избыточного накопления железа. Помимо постановки диагноза у конкретного больного подтверждение первичного (наследственного) характера заболевания определяет необходимость проведения обследования и профилактики развития заболевания у родственников [5].

Эпидемиология

Высокая частота встречаемости наследственного гемохроматоза (по некоторым данным, до восьми случаев на 1000 населения) предполагает гетерозиготное носительство патологического гена у 10–13% населения. В России диагноз наследственного гемохроматоза устанавливают крайне редко либо не устанавливают вовсе, что объясняется значительной фенотипической гетерогенностью заболевания и отсутствием патогномоничных симптомов [5].

Гемохроматоз диагностируется у мужчин в 5–10 раз чаще, чем у женщин. Меньшая частота выявления заболевания у женщин обусловлена, в частности, менструальными кровопотерями. У мужчин заболевание обычно диагностируют в возрасте 40–60 лет, у женщин – после менопаузы [5]. Ювенильный гемохроматоз манифестирует в молодом возрасте (10–30 лет) и характеризуется выраженным синдромом перегрузки железом, сопровождается быстро прогрессирующими признаками поражения печени и сердца. Частота клинически манифестных форм поражения печени при гемохроматозе в популяции – два случая на 1000 жителей [6].

Этиопатогенез

Первичный гемохроматоз (наследственный, классический, бронзовый диабет, пигментный цирроз печени, синдром Труазье – Ано – Шоффара) обусловлен многочисленными генетическими мутациями. Вторичный гемохроматоз диагностируется у 20% детей вследствие гемотрансфузий и длительного лечения препаратами железа, а также у 40% больных диффузными заболеваниями печени [1, 3, 7]. Синдром перегрузки железом усугубляет течение заболеваний печени, к которым железо имеет тропизм: вирусного гепатита, цирроза печени и портальной гипертензии, алкогольного и неалкогольного стеатогепатитов, болезни Вильсона и других хронических диффузных заболеваний печени (таблица) [1, 8].

Состояния, сопровождающиеся повышением накопления железа клетками печени

Болезни печени влияют на все метаболические процессы в организме, в том числе на обмен железа. В печени синтезируется большинство белков – переносчиков железа (трансферрин, aпoферритин, ферропортин), белков-регуляторов (пептидгепсидин). Кроме того, печень является основным депо железа. При перегрузке железом именно печень страдает в первую очередь, поскольку железо становится мощным эндогенным индуктором свободнорадикального окисления (реакция Фентона), которое приводит к разрушению клеточных мембран и гибели клеток. При этом повышенная экспрессия трансформирующего фактора роста бета-1 усиливает синтез коллагена, что способствует развитию соединительной ткани в печени, то есть фиброза и цирроза [6, 9].

Классификация и клинические проявления

Клинические проявления гемохроматоза полиморфны и неспецифичны, причем у всех больных независимо от формы выявляются патологические изменения в печени, приводящие к ее увеличению. Нередко у больных гемохроматозом при патологии печени ошибочно диагностируют реактивный и криптогенный гепатит [1].

Симптомы поражения печени обнаруживаются либо случайно, либо на стадии цирроза и его осложнений, что знаменует неблагоприятный исход заболевания [6, 10].

Преобладание признаков поражения определенных органов и систем послужило основанием для выделения четырех клинических форм наследственного гемохроматоза [5, 6, 11]:

HFE (классическая форма) – наиболее распространенный тип гемохроматоза, связанный с мутациями гена HFE в 6-й хромосоме; наблюдается классическая триада признаков (сахарный диабет, цирроз печени и пигментация кожных покровов), часто в сочетании с симптомами поражения сердца и эндокринных желез, на фоне повышения сывороточных показателей обмена железа;
HFE 2 (ювенильная форма). Данная форма встречается редко, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Мутации при этом типе гемохроматоза расположены в гене HAMP, ответственном за синтез в печени гепсидина, который модулирует метаболизм железа через уменьшение кишечной абсорбции железа, замедление его высвобождения из депо в печени и регулирование захвата железа ретикулоэндотелиальными клетками. Как правило, первые признаки болезни – упорная боль в животе в сочетании с отставанием полового развития и признаками поражения печени и миокарда (нарушения ритма и проводимости);
HFE 3 (гемохроматоз 3-го типа). Генетическую основу гемохроматоза 3-го типа составляют мутации гена HJV, кодирующего синтез рецептора трансферрина 2-го типа, который является модулятором продукции гепсидина в ответ на избыток железа в организме. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, клинически мало отличается от классической формы;
HFE 4 (аутосомно-доминантный гемохроматоз). При этом типе заболевания железо откладывается преимущественно в ретикулоэндотелиальной системе. Значительные отложения железа обнаруживают в клетках Купфера, что определяет наличие в клинической картине признаков поражения печени. Клинический дебют приходится обычно на пожилой возраст.

Отдельно выделяют 5-й тип гемохроматоза – неонатальный. Заболевание характеризуется задержкой внутриутробного развития и дебютирует быстро прогрессирующими симптомами печеночной недостаточности, приводящими к летальному исходу вскоре после рождения [6, 11].

Накопление железа проходит несколько этапов: от бессимптомного периода перегрузки железом до формирования полиорганной недостаточности [1].

Клинические стадии развития первичного гемохроматоза

Выделяют несколько стадий развития первичного гемохроматоза:

латентную – наличие генетического дефекта в отсутствие синдрома перегрузки железом. На данном этапе происходит постепенное накопление железа;
бессимптомную – отсутствие клинических проявлений заболевания с лабораторными признаками синдрома перегрузки железом;
синдром перегрузки железом с ранними симптомами. Клиническая картина малоспецифична и характеризуется признаками астенического синдрома;
синдром перегрузки железом с поражением органов-мишеней. Наблюдаются признаки поражения отдельных органов (признаки внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, панкреатогенного сахарного диабета, сердечной недостаточности и аритмий, поражения гипофиза, надпочечников, гипогонадизм и др.).

Обычно гемохроматоз с выраженными симптомами диагностируют у мужчин старше 40 лет. Характерные жалобы: слабость, вялость, боль в животе и суставах, меланодермия, снижение либидо. HFE-ассоциированный гемохроматоз отличают симметричные артропатии, поражающие сложные суставы. Специфично повреждение проксимальных суставов фаланг, пястно-фаланговых сочленений, запястий, коленей и межпозвоночных суставов. К важным клиническим проявлениям заболевания относятся гепатомегалия, цирроз, диабет и поражение кожи [8].

Гемолитическая и ятрогенная трансфузионная перегрузка железом клинически протекает намного тяжелее, приводит к поражению сердца, печени (вплоть до цирроза) и полиорганной недостаточности уже в детском возрасте, требует назначения хелаторов железа и обычно не вызывает диагностических трудностей [9].

Диагностика

Последнее время наблюдается трансформация клинической картины гемохроматоза: реже встречаются больные с классической клинической триадой, описанной Dutournier в 1885 г., чаще заболевание диагностируют на доклинических стадиях, когда основные симптомы болезни отсутствуют [5].

Диагностика основана прежде всего на клинической симптоматике в сочетании с наследственной предрасположенностью. В процессе сбора анамнеза выявляют клинические признаки гемохроматоза. При их наличии проверяют биохимические параметры повышения уровня железа [8].

Обмен железа определяется при исследовании пяти основных диагностических маркеров [2, 9, 12]:

железо сыворотки крови (уровень повышен в большинстве случаев, но не всегда);
ферритин (у мужчин > 300 мкг/л, у женщин > 200 мкг/л);
трансферрин;
общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖССС) ( 45%. При клинически сформированном наследственном гемохроматозе СНТЖ приближается к 100% и даже превышает этот порог [9, 12].

Общеклиническое и биохимическое исследования крови также должны включать общий анализ, протеинограмму, определение билирубина и его фракций, анализ активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы, гамма-глутамилтранспептидазы, щелочной фосфатазы, церулоплазмина.

Молекулярно-генетическое исследование с целью верификации диагноза наследственного гемохроматоза проводится больным [13], а также их близким родственникам с подтвержденным наследственным гемохроматозом. Диагноз можно считать установленным, когда пациент является гомозиготным носителем C282Y или сложным гетерозиготным носителем C282Y/H63D. В этих случаях проведение биопсии печени обычно не требуется.

Изолированные гетерозиготные мутации С282Y и Н63D в сочетании с признаками перегрузки железом, гепатодепрессии, повышенной активностью сывороточных аминотрансфераз требуют проведения пункционной биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата и окраской реактивом Перлса (берлинской лазурью) на содержание железа в гепатоцитах, а также биохимическим анализом концентрации железа в ткани печени (Liver Iron Content, LIC) [6, 7, 13]. Степень активности патологического процесса в биоптате печени определятся по индексу гистологической активности по классификации Кноделя [1]. Уровень железа в биоптатах выше 70 мкг на 1 г нативной печени считается патологическим.

Несмотря на то что биопсия печени может предоставить весьма ценную информацию, она является инвазивным методом исследования и связана с определенным риском осложнений [8].

Важными инструментальными исследованиями остаются ультразвуковое исследование органов брюшной полости, радиоизотопное сканирование печени с технецием (99mTc), магнитно-резонансная томография печени и сердца в Т2-взвешенном режиме (выявляет накопление железа в этих органах на доклинической стадии) [7, 14, 15].

Целями лечения гемохроматоза являются удаление из организма избыточного количества железа и профилактика осложнений заболевания (сахарный диабет, печеночная недостаточность, кардиомиопатия) [5].

Пациенты с гемохроматозом должны соблюдать определенный диетический режим, предполагающий ограничение потребления продуктов, богатых железом (мясо, гречневая крупа, яблоки, гранаты) и витамином C, исключение из рациона алкоголя, особенно красного вина. Кроме того, не рекомендуется принимать поливитаминно-минеральные комплексы и биологически активные добавки, содержащие железо и витамин C [5, 6, 10, 16].

Флеботомия (кровопускание, венесекция) позволяет удалить избыток железа без значительных побочных эффектов. Начало лечения кровопусканием до развития цирроза способно снизить заболеваемость и смертность [8]. Регулярная флеботомия считается самым эффективным и безопасным методом лечения гемохроматоза. Лечебное кровопускание (500 мл крови), позволяющее вывести 250 мг железа с каждой процедурой, должно проводиться еженедельно. Снижение гематокрита после каждого сеанса флеботомии не должно превышать 20% (рекомендации Американской ассоциации заболеваний печени). С учетом того что лечение носит пожизненный характер, венесекции проводят 4–6 раз в год [5, 6, 8, 10].

Эффективность флеботомии оценивают по уменьшению астенического синдрома, гепатомегалии, пигментации кожи, улучшению лабораторных показателей (снижение гиперферментемии, компенсация углеводного обмена).

Среди других методов лечения гемохроматоза – плазмаферез, цитаферез и гемосорбция. Они также направлены на выведение из организма избытка железа [6].

Хелаторная терапия

Хелаторы – лекарственные средства, способные связывать и выводить из организма избыточное железо. Согласно современной концепции, пациенты, получающие систематические заместительные трансфузии эритроцитарной массы, нуждаются в адекватной хелаторной терапии, направленной на снижение уровня токсичного железа внутри клеток и во внеклеточном пространстве, общих запасов железа в организме и, как следствие, предотвращение токсических эффектов свободного железа [5, 7, 8, 17].

Терапия хелаторами (дефероксамина мезилат) играет менее важную роль при лечении наследственного гемохроматоза, чем кровопускание, и может сопровождаться побочными эффектами. Применение хелаторов позволяет удалять значительно меньшее количество железа (не более 100 мг в неделю).

Дефероксамин (Десферал) применяют в дозе 1 г/сут внутримышечно. Наиболее рациональным считается использование деферазирокса (Эксиджада). Препарат выпускается в форме таблеток для перорального применения и содержит 125, 250 или 500 мг деферазирокса. Эксиджад является пероральным препаратом, селективно связывающим железо (например, радикалы Fe 3+ ) [5, 8, 17].

У пациентов, которым была проведена ранняя диагностика гемохроматоза и начато своевременное адекватное лечение, прогноз благоприятный. В случае поздней диагностики заболевания, при наличии цирроза печени, сахарного диабета, кардиомиопатии прогноз определяется тяжестью этих необратимых осложнений. Пятилетняя выживаемость пациентов с гемохроматозом достигает 93–72% (18% в отсутствие лечения), десятилетняя – 77–47% (0–6% в отсутствие лечения) [6].

Почти у 30% больных гемохроматозом развивается рак печени. Риск его появления у пациентов с гемохроматозом в 200 раз выше, чем в среднем в популяции, не коррелирует ни со степенью поражения печени, ни с эффективностью проводимого лечения. Данное обстоятельство определяет необходимость проведения скрининга гепатоцеллюлярной карциномы один раз в шесть месяцев (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная томография, концентрация альфа-фетопротеина) [5, 10].

Рестриктивная кардиомиопатия. Причины, классификация РКМП. Клиника, диагностика и лечение рестриктивной кардиомиопатии.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) характеризуется диастолической дисфункцией рестриктивного типа недилатированного левого желудочка (ЛЖ) и/или правого желудочка (ПЖ) с уменьшением диастолического объема желудочков на фоне сохранной сократительной способности в отсутствие выраженной гипертрофии миокарда.

На долю рестриктивной кардиомиопатии приходится около 5% всех случаев кардиомиопатии. В связи с тем что кардиомиопатия (КМП) в ряде случаев могут иметь сочетанный фенотип гипертрофической или дилатационной кардиомиопатии с рестриктивной диастолической дисфункцией, точная эпидемиологическая оценка распространенности рестриктивной кардиомиопатии затруднена.

При невыявленных причинах РКМП рассматривается как идиопатическая. Генетически обусловленная РКМП может быть семейной и спорадической и подразделяется в зависимости от типа наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный тип наследования, Х-сцепленное наследование). Вторичная РКМП развивается при наличии системных заболеваний.

Выделяют первичную и вторичную рестриктивную кардиомиопатию, развивающиеся вследствие инфильтративных заболеваний и болезней накопления, а также неинфильтративные формы и РКМП при эндомиокардиальных поражениях (табл. 1.1).

Таблица 1.1. Заболевания и состояния, протекающие с фенотипом рестриктивной кардиомиопатии

Приобретенная/ наследственная	Генетические варианты
Инфильтративные заболевания
Амилоидоз	Приобретенный/ наследственный	Ген TTR (V122I, I68L, L111M, T60A, S23N, P24S, W41L, V30M, V20I), APOA1
Саркоидоз	Приобретенный
Первичная гипероксалурия	Наследственная	AGXT (1-й тип), GRHPR (2-й тип), HOGA1 (3-й тип)
Болезни накопления
Болезнь Фабри	Наследственная	GLA
Болезнь Гоше	Наследственная	GBA
Наследственный гемохроматоз	Наследственный	HAMP, HFE, HFE2, HJV, PNPLA3, SLC40A1, TfR2
Болезни накопления гликогена	Наследственные	Определяется типом
Мукополисахаридоз I типа	Наследственный	IDUA
Мукополисахаридоз II типа	Наследственный	IDS
Болезнь Ниманна-Пика	Наследственная	NPC1, NPC2, SMPD1
Неинфильтративные
Идиопатическая	Приобретенная
Диабетическая форма	Приобретенная
Склеродермия	Приобретенная
Миофибриллярные миопатии	Наследственные	BAG3, CRYAB, DES, DNAJB6, FHL1, FLNC, LDB3, MYOT
Эластическая псевдоксантома	Наследственная	ABCC6
Саркомерные генетические аномалии	Наследственные	ACTC, β-MHC, TNNT2, TNNI3, TNNC1, DES, MYH, MYL3, CRYAB
Синдром Вернера	Наследственный	WRN
Эндомиокардиальные
Карциноидная болезнь сердца	Приобретенная
Эндомиокардиальный фиброз	Приобретенный
Идиопатическая форма	Приобретенный
Гиперэозинофильный синдром	Приобретенный
Хроническая эозинофильная лейкемия	Приобретенная
Лекарственные поражения (серотонин, метисергид ρ , эрготамин, препараты ртути, бусульфан)	Приобретенные
Эндомиокардиальный фиброэластоз	Наследственный	BMP5, BMP7, TAZ
Онкопатология и последствия ПОТ (антрациклины, лучевая терапия)	Приобретенная
Метастатические поражения	Приобретенные

В основе заболевания лежит уменьшение податливости желудочков вследствие эндомиокардиального фиброза или инфильтративного поражения миокарда. Нарушение наполнения желудочков приводит к росту конечно-диастолического давления в их полостях, перегрузке и дилатации предсердий и легочной гипертензии. Систолическая функция сердца в течение длительного времени не нарушается, полости желудочков не увеличиваются. Толщина стенок желудочков обычно не выходит за рамки небольшой гипертрофии (за исключением случаев амилоидоза и лимфомы). Прогрессирующая диастолическая дисфункция на фоне фиброза миокарда приводит к развитию резистентной к лечению ХСН. В зависимости от этиологии РКМП могут выявляться утолщение эндокарда с пристеночными тромбами (эндомиокардиальный фиброз), поражение АВ-клапанов сердца с развитием митральной и трикуспидальной регургитации (карциноидная болезнь сердца).

Течение РКМП зависит от характера и тяжести поражения сердца и может варьировать от субклинического до фатального, включая внезапную сердечную смерть. Чаще всего жалобы неспецифичны и являются следствием ХСН: слабость и утомляемость при физической нагрузке, одышка, головокружения и обмороки, сердцебиение, кардиалгии. При осмотре могут выявляться признаки недостаточности кровообращения по малому и большому кругу. Нарушения проводимости наиболее характерны при амилоидозе и саркоидозе, тромбоэмболические осложнения - при кардиомиопатии Леффлера. Фибрилляция предсердий характерна для идиопатической РКМП.

ЭКГ-изменения неспецифичны, возможны признаки:
■ гипертрофии желудочков;
■ неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т;
■ нарушения внутрижелудочковой проводимости, вплоть до полной поперечной блокады;
■ аритмии, в том числе фибрилляция предсердий;
■ низкая амплитуда QRS во всех отведениях с высокой вероятностью указывает на амилоидоз сердца, особенно на фоне утолщения стенок.
При ЭхоКГ ведущим признаком является резкое нарушение диастолической функции ЛЖ (III степени, рестриктивный тип диастолического наполнения при допплеровском исследовании). Критериями диастолической дисфункции ЛЖ III степени являются соотношение Е/А >2, соотношение Е/е >14, максимальная скорость ТР >2,8 м/с и индекс объема ЛП >34 мл/м2. Данные изменения отражают высокое конечно-диастолическое давление в полости ЛЖ, что ведет к перегрузке и расширению левого предсердия (ЛП) и нарастанию легочной гипертензии (ЛГ). Чаще всего для рестриктивной кардиомиопатии характерны отсутствие выраженной гипертрофии левого желудочка и нормальные размеры полости левого желудочка при увеличенных предсердиях. Сократительная способность желудочков сохранена. Однако при некоторых формах РКМП характерны свои особенности. Так, при амилоидозе стенки обоих желудочков утолщены, отмечается утолщение даже межпредсердной перегородки и АВ-клапанов, а фракция выброса ЛЖ прогрессивно снижается. Часто выявляется гидроперикард. При эндомиокардиальном фиброзе отмечается утолщение эндокарда с развитием фиброза и формированием пристеночных тромбов, которые приводят к уменьшению полостей (частичной облитерации) и нарушению наполнения желудочков. Развивается и прогрессирует митральная и трикуcпидальная регургитация. ЭхоКГ-особенностями карциноидной болезни сердца являются утолщение, фиброзирование и снижение подвижности АВ-клапанов с нарастанием их недостаточности.
Рентгенография органов грудной клетки регистрирует нормальные или незначительно увеличенные размеры сердца, признаки застоя в легких.
КТ и МРТ сердца с гадолинием позволяют оценить состояние листков перикарда, исключить их кальциноз, что имеет большое значение при дифференциальной диагностике РКМП и констриктивного перикардита (КП). МРТ сердца с гадолинием позволяет выявлять миокардиальный фиброз и по его наличию и характеру распределения уточнять специфическую природу РКМП (амилоидоз, саркоидоз, эндомиокардиальные поражения и др.).
Катетеризация сердца подтверждает рестриктивный тип диастолической дисфункции: кривая давления в желудочках имеет вид «западения и плато». Конечно-диастолическое давление в ЛЖ обычно выше, чем в правом.
Эндомиокардиальная биопсия позволяет уточнить этиологию рестриктивной кардиомиопатии: выявить фиброз миокарда, отложения амилоида, обнаружить саркоидные гранулемы, признаки гемохроматоза. Методика применяется редко в связи с инвазивным характером, высокой стоимостью и необходимостью в наличии обученного персонала.

В первую очередь РКМП необходимо дифференцировать с констриктивным перикардитом, имеющим сходные гемодинамические изменения. В отличие от рестриктивной кардиомиопатии, при рестриктивном перикардите возможно успешное хирургическое лечение. По данным ЭхоКГ для перикардита характерны утолщение и повышение эхогенности листков перикарда, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, чего не наблюдается при РКМП. При тканевом допплеровском исследовании ранняя диастолическая скорость движения фиброзного кольца митрального клапана - МК>7 см/с при констриктивном перикардите и значительно снижена при РКМП. Annulus paradoxus - рестриктивный трансмитральный поток при нормальном Е/е выявляется только при констриктивном перикардите, тогда как высокое значение Е/е является одним из основных признаков рестриктивной кардиомиопатии. Оценить состояние листков перикарда и наличие их кальциноза позволяют КТ и МРТ. Учитывая большой спектр заболеваний, протекающих с фенотипом РКМП, дифференциальная диагностика необходима между РКМП, вызванными различными причинами.

В настоящее время не существует специфических методов лечения идиопатической и семейных форм РКМП. Это возможно только в отношении некоторых вторичных ее вариантов (гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз и др.). Лечебные мероприятия направлены на облегчение симптомов и профилактику осложнений. ХСН при РКМП протекает на фоне диастолической дисфункции с сохранной фракцией выброса левого желудочка. Улучшения диастолического наполнения ЛЖ можно достигнуть путем контроля ЧСС с помощью пульсурежающей терапии β-адреноблокаторы и верапамилом. С целью купирования проявлений застойных явлений по большому и малому кругу кровообращения назначают диуретики. Роль ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ) при рестриктивных заболеваниях миокарда неясна, а при амилоидозе ИАПФ противопоказаны из-за провокации ортостатических реакций на фоне поражения вегетативных нервных ганглиев. Дигоксин применяется только в случаях выраженного снижения систолической функции ЛЖ для контроля ЧСС. При развитии АВ-блокады происходит резкое снижение предсердного вклада в наполнение желудочков, что может потребовать установки двухкамерного электрокардиостимулятора. Большинство пациентов с РКМП нуждаются в назначении антикоагулянтов по поводу профилактики тромбоэмболических осложнений при фибрилляции предсердий и наличии внутрисердечных тромбов. Неэффективность консервативного лечения является показанием к трансплантации сердца.
При вторичных формах рестриктивной кардиомиопатии проводится этиотропная терапия (назначение глюкокортикоидов при саркоидозе сердца, специфическая терапия амилоидоза в зависимости от его типа, дефероксамин при гемохроматозе и т.д.).
Прогноз при РКМП неблагоприятный у большинства пациентов. Пятилетняя выживаемость составляет около 64%, десятилетняя выживаемость больных с идиопатической РКМП - 50%, большинство выживших имеют сердечную недостаточность. Терапия РКМП на фоне гемохроматоза и эндомиокардиального фиброза позволяет уменьшить выраженность ХСН и увеличить продолжительность жизни больных. При амилоидозе сердца появление симптомов хронической сердечной недостаточности увеличивает летальность до 50-70% и более в течение 2 лет.

Кардиомиопатии. Виды кардиомиопатий

1. ГБОУ ВПО РязГМУ Минздрава России КАРДИОМИОПАТИИ кафедра факультетской терапии доцент Соловьева А.В.

2. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

3. Виды кардиомиопатий (ВОЗ, 1995 г.):

Виды кардиомиопатий (ВОЗ, 1995 г.):
• дилатационная;
• гипертрофическая;
• рестриктивная;
• аритмогенная дисплазия
правого желудочка;
• неклассифицируемая.

4. Виды кардиомиопатий:

5. Этиологическая классификация КМП

Первичные поражения миокарда
• Идиопатические
• Семейные
• Эозинофильная эндомиокардиальная болезнь
• Эндомиокардиальный фиброз
Вторичные (специфические) кардиомиопатии
• Воспалительные (инфекционные, аутоиммунные)
• Ишемическая
• Гипертоническая
• Метаболические (эндокринные, болезни накопления, гемохроматоз,
электролитные нарушения, нарушения питания, амилоидоз)
• При системных заболеваниях соединительной ткани (СКВ, УП, РА, ССД)
• При нейро-мышечных заболеваниях
• При аллергических и токсических реакциях(алкоголь,металлы, лекарства)
• При беременности

6. Дилатационная КМП

—поражение миокарда, характеризующееся
выраженным расширением камер сердца со
снижением систолической функции левого и
правого желудочков.
КОД ПО МКБ-10
I 42.0. Дилатационная кардиомиопатия.
I 42.8. Другие кардиомиопатии.
I 42.9. Кардиомиопатия неуточнённая.

7. Этиология ДКМП

• 56% - аутосомно-доминантный
тип наследования
• 16% - аутосомно-рецессивный
• 10% - Х-сцепленный тип
наследования

8. Классификация ДКМП

Идиопатическая кардиомиопатия. У 51% пациентов,
которым выполняли эндомиокардиальную биопсию.
Вторичная кардиомиопатия.
по данным эндомиокардиальной биопсии:
воспалительная (9%);
ишемическая (8%);
кардиомиопатия беременных и родильниц (4,5%);
гипертензивная (4%);
при амилоидозе (3%);
при ВИЧ-инфекции (3%);
при хроническом алкоголизме (3%).

9. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ДКМП

• 1. синдром левожелудочковой или
бивентрикулярной ХСН
• 2. нарушения ритма и проводимости
• 3.тромбоэмболические осложнения

10. ЭКГ при ДКМП

– желудочковые аритмии;
– постоянная форма мерцательной аритмии;
– блокада левой ножки пучка Гиса;
– признаки гипертрофии желудочков и
предсердий;
– неспецифические изменения сегмента ST и
зубца T;
– иногда зубцы Q – как результат диффузного
кардиосклероза;
– блокада правой ножки пучка Гиса при
ДКМП встречается крайне редко и обычно
непостоянная.

11. ЭхоКГ при ДКМП

• дилатация полостей при практически
нормальной толщине стенок
• диффузное снижение сократительной
способности миокарда
• снижение фракции выброса (45-50%)
• признаки недостаточности АВ-клапанов
• тромбы в полости желудочков
P.S. Исключают другие причины
кардиомегалии

12. ХОЛТЕРОВСКОЕ МОНИТОРИРОВАНИЕ ЭКГ

• частая ЖЭ высоких градаций имеет
место практически у всех больных ДКМП,
• короткие «пробежки» желудочковой
тахикардии - у 15-60%
• пароксизмы желудочковой тахикардии - у
5-10% больных.

13. Рентгенограмма органов грудной клетки при ДКМП

Таким образом,
диагностика ДКМП базируется
не на выявлении специфических
симптомов, а на исключении
других заболеваний,
которые могут приводить к
бивентрикулярной сердечной
недостаточности.

15. Отдельные виды дилатационных кардиомиопатий

16. СЕМЕЙНАЯ ДКМП

• характеризуется наиболее тяжелым
течением,
• более ранним появлением симптомов и
признаков ХСН
• худшим прогнозом
Основная причина гибели пациентов с семейной
ДКМП -внезапная смерть, а с несемейной застойная сердечная недостаточность.

17. Кардиомиопатия беременных

Диагностические критерии заболевания:
развитие сердечной недостаточности в
течение последнего месяца
беременности или в течение 3 мес после
родоразрешения;
• отсутствие ранее заболевания сердца;
• отсутствие чётко установленной причины
сердечной недостаточности.

18. Кардиомиопатия беременных

• Чаще:
» после 30 лет,
» при многоплодной беременности,
» при наличии ожирения,
» у женщин негроидной расы.
Смертность достигает 25–50%.
• Полное восстановление функции миокарда
происходит в течение 6 мес.
• Высокий риск его рецидива при повторной
беременности.

У 9-40% больных послеродовой ДКМП
в биопсийном материале выявляются
признаки перенесенного миокардита,
которые также были подтверждены
серологическими исследованиями,
свидетельствующими о
перенесенной вирусной инфекции

20. Алкогольная кардиомиопатия

1. клинические признаки синдрома ДКМП
2. ЭхоКГ признаки ДКМП
3. Факт злоупотребления, связь обострений с
алкогольными эксцессами
4. Внешние стигматы хр. Алкогольной
интоксикации
5. Висцеральные проявления хр.алкоголизма
6. Исключение других заболеваний
7. Повышение в крови безуглеводистого
трансферрина
(при регулярном приеме >60г этанола/сут)

21. Ишемическая кардиомиопатия

• кардиомегалия при ИБС с нарушенной
сократительной функцией, необъяснимой
степенью ИБС или ишемическим
поражением,
• 58% от общего числа больных с
клинически выраженными формами ИБС,
• возраст больных в среднем - 45 лет,
• более 90% пациентов мужчины,
• I25.5 Ишемическая кардиомиопатия.

22. Признаки ИКМП

• увеличение массы сердца (500-700 г),
• бивентрикулярная дилатация, не
связанная с формированием аневризмы,
• тяжелое атеросклеротическое поражение
венечных артерий,
• диспропорциональное истончение стенок
левого желудочка.

23. Цели лечения ДКМП

• лечение синдрома ХСН
• нарушений ритма сердца
• профилактика внезапной смерти
• предупреждение тромбоэмболических
осложнений
• улучшение качества жизни, увеличение
продолжительности жизни

24. ЛЕЧЕНИЕ ХСН

• Ингибиторы АПФ / Сартаны
• В-Блокаторы
• Диуретики (петлевые, тиазидные,
антагонисты альдостерона)
• Сердечные гликозиды

25. ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ ТРОМБОЭМБОЛИЙ

непрямые
антикоагулянты
(варфарин под
контролем МНО)
прямой обратимый ингибитор
тромбина – дабигатран
(ПРАДАКСА) – НЕ ТРЕБУЕТ
КОНТРОЛЯ МНО!

27. Этиотропное лечение ДКМП

Лечение ИБС
Лечение эндокринопатий
Электролитные нарушения
(калий, магний, фосфаты, кальций)
Коррекция питания
(белок, тиамин, селен, карнитин)

28. Факторы риска внезапной сердечной смерти

• устойчивая желудочковая тахикардия;
• синкопальные состояния;
• снижение фракции выброса левого
желудочка;
• неустойчивая желудочковая тахикардия.
Framingham: через 5 лет от начала КМП
умирает 42
% женщин и 62 % мужчин.

30. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

наследственно-обусловленное заболевание,
характеризующееся ассиметричной
гипертрофией миокарда левого и/или правого
желудочка с распространением на МЖП.
КОД ПО МКБ-10
I 42.1. Обструктивная гипертрофическая
кардиомиопатия.
I 42.2. Другая гипертрофическая кардиомиопатия.

31. классификация

32. Патогенез ГКМП

● Гипертрофия межжелудочковой
перегородки.
● Обструкция выходного отдела левого
желудочка.
● Нарушение расслабления миокарда
левого желудочка.
● Ишемия миокарда.

33. Механизм субаортальной обструкции

34. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ГКМП

• боль в грудной клетке стенокардического
или кардиалгического характера,
• одышкА в покое или при физической
нагрузке,
• нарушения ритма сердца (перебои,
сердцебиение),
• приступы головокружения, обморочные
состояния, особенно выраженные при
распространенной гипертрофии ЛЖ и
внутрижелудочковой обструкции.

35. Варианты течения ГКМП

Стабильное доброкачественное
Внезапная смерть
Прогрессирующее течение
Конечная стадия – дальнейшее
прогрессирование ХСН
5. Развитие ФП и связанных с ней
осложнений, в частности ТЭ
1.
2.
3.
4.

36. ЭКГ при ГКМП

гипертрофия ЛЖ,
изменения сегмента ST и зубца Т,
наличие патологических зубцов Q,
неполная блокада ножек пучка Гиса,
аритмии (желудочковая тахикардия,
фибрилляция предсердий).

37. Примером инфарктоподобных изменений при данном заболевании может служить представленная на рисунке ЭКГ больного К., 50 лет, с

38. ЭхоКГ – золотой стандарт диагностики

Ассиметричная гипертрофия миокарда
левого желудочка сужение полости ЛЖ
(МЖП:ЗСЛЖ=1,6:1, при толщине >13мм)
Обструкция выносящего отдела левого
желудочка. Диагностически значимым
считают градиент более 30 мм рт.ст.
Передне-систолическое движение передней
створки митрального клапана.
Дилатация левого предсердия, митральная
регургитация, дилатация ЛЖ.

39. Клинико-физиологическая классификация (NYHA)

1ст. - ГД не более 25 мм.рт.ст,
жалоб нет
2ст. - ГД до 36 мм.рт.ст.
жалобы при нагрузке
3ст. - ГД до 44 мм.рт.ст. одышка,
сердцебиения, стенокардия
синкопальные состояния
4ст. - ГД более 80 мм.рт.ст.

40. Градиент давления внутри левого желудочка

Увеличивается –
• ↓ полости ЛЖ(тахиаритмия, нитраты,
диуретики, проба Вальсальвы)
• ↑ сократимости ЛЖ (гликозиды)
• ↓ посленагрузки (вазодилататоры)

41. Внезапная смерть при ГКМП

• Молодой возраст (моложе 30 лет)
• Обмороки
• Внезапная смерть близких родственников
в анамнезе (ВС определена генетически!)
• Бессимптомная ЖТ при Холтеровском
мониторировании ЭКГ
• ГКМП вследствие мутации гена
тропонина Т

42. Инфекционный эндокардит – осложнение ГКМП

43. Фармакотерапия ГКМП

β-Адреноблокаторы
• Удлиняют диастолу
• Уменьшают потребность в кислороде
• Предупреждают обструкцию ЛЖ при
нагрузке
• Предпочтительны при обструктивной
форме

44. верапамил

• Улучшает диастолическую функцию
• Уменьшает ишемию миокарда
• Предпочтителен при необструктивной
форме

45. дизапирамид

• Снижает одышку, синкопе, приступы
стенокардии при ИГСС – отрицательное
инотропное действие
• Снижение постнагрузки

46. ИАПФ

47. амиодарон

• Лечение и профилактика желудочковых и
наджелудочковых аритмий
• Снижение сократимости и ишемии
миокарда

48. Препараты других групп

При наличии ФП - антикоагулянты из-за
повышенного риска тромбоэмболических
осложнений.
В случае планируемых хирургических
манипуляций для профилактики
инфекционного эндокардита необходим приём
антибиотиков.
Препараты для лечения ХСН:
ингибиторы АПФ, β-адреноблокаторы,
диуретики, антагонисты альдостерона,
сердечные гликозиды,
блокаторы рецепторов ангиотензина II.

49. При обструктивной ГКМП противопоказаны

Хирургическое лечение
• Операция миотомии-миэктомии
(W.Cleland 1963 г)
• протезирование митрального клапана
Последовательная двухкамерная ЭКС из
правого предсердия и верхушки ПЖ

51. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГКМП

52. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

— редкая форма КМП, характеризующаяся
нарушением диастолического наполнения
желудочков вследствие их ригидности при
отсутствии их значимой гипертрофии или
дилатации и нормальной сократительной
способности.
КОД ПО МКБ-10
I 42.3. Эндомиокардиальная (эозинофильная)
болезнь.
I 42.4. Эндомиокардиальный фиброэластоз.
I 42.5. Другая рестриктивная кардиомиопатия.

53. Причины рестриктивных изменений в миокарде

Миокардиальные:
Неинфильтративные:
идиопатическая РКМП;
семейная КМП;
гипертрофическая КМП;
склеродермия;
эластома (pseudoxantoma
elastica);
диабетическая КМП.
Инфильтративные:
амилоидоз;
саркоидоз;
жировая инфильтрация;
болезнь Гоше;
болезнь Фабри.
Болезни накопления:
гемохроматоз;
гликогенозы.
Эндомиокардиальные:
эндомиокардиальный фиброз;
гиперэозинофильный синдром
карциноид;
метастатическое поражение;
радиационное облучение;
токсические эффекты
антрациклина (доксорубицин);
лекарственные средства
(препараты ртути, серотонин,
эрготамин).

54. Экг-признаки РКМП

• Гипертрофия ЛЖ
• Изменение сегмента ST и зубца T
• Нарушения внутрижелудочковой
проводимости
• аритмии
• Низкий вольтаж QRS - амилоидоз

55. ЭхоКГ при РКМП

Нормальная систолическая функция,
Нарушение диастолической функции
Легочная гипертензия
Толщина стенок ↑ при амилоидозе и
лимфоме
P.S. Малоинформативно для исключения
констриктивного перикардита

56. Лечение РКМП

Лечение ХСН
Антиаритмическое лечение
Антикоагулянты непрямого действия
Дефероксамин при гемохроматозе
Преднизолон при эндомиокардиальном
фиброзе с эозинофилией +
противоопухолевые (гидроксимочевина)
Гликозиды не эффективны!

57. Аритмогенная дисплазия ПЖ

- характеризуется прогрессирующим
замещением (вначале очаговым, затем
диффузным) миокарда правого
желудочка жировой и соединительной
тканью и проявляется желудочковыми
аритмиями и внезапной смертью.
В поздних стадиях патологический
процесс может распространяться на
левый желудочек.

1. семейный характер с аутосомнодоминантным типом наследования и
неполной пенетрантностью (в пределах
12-25)%.
2. пенетрантность значительно выше в
провинции Наксос (Греция) она достигает
90%, а при так называемой венецианской
кардиомиопатии превышает 50%.
3. Имеются наблюдения аутосомнорецессивного наследования.

Читайте также: