Лучевая диагностика болезни Педжета позвоночника

Обновлено: 23.05.2024

В статье Муамеджанова К.Х. и Хуснутдиновой Г.И. «Лучевая диагностика болезни Педжета» представлена рентгенологическая картина болезни Педжета не осложненная и осложненная остеогенной саркомой, в настоящее время в лучевой диагностике болезни Педжета должно быть отдано предпочтение цифровой рентгенографии скелета. В качестве иллюстраций представлены данные многолетнего наблюдения за болезнью Педжета с озлокачествлением и с метастазированием.

Цель: дать краткое сведение по лучевой диагностике болезни Педжета не осложненной и осложненной остеогенной саркомой.

Задача: на основе литературных и собственных наблюдений отметить важность лучевой диагностики болезни Педжета по данным рентгенологической картины и указать на важность рентгенологического исследования в виде цифровой рентгенографии скелета.

Болезнь Педжета известна как деформирующая фиброзная остеодистрофия, по настоящее время остается болезнью неразгаданной этиологии и является предсаркомой. В подавляющем большинстве случаев болезнь пожилых мужчин. Поражает обычно одну или много костей, т.е. имеет моно- или полиоссальный характер.

Клинически болезнь Педжета протекает хронически, длительно. Первыми симптомами в 70% являются перемежающие боли особенно в нижних конечностях, пояснице, крестце. Отмечены случаи безболевого протекания болезни. При длительном существовании болезни развиваются причудливые утолщения, искривления, которыми и выделяется эта форма остеодистрофии, и в этом смысле в отличие от болезни Реклингаузена генерализованной фиброзной гиперпаратиреоидной остеодистрофии не является системным заболеванием.

При поражении костей черепа увеличивается объем головы, окружность которой достигает 70 см и более. Лицевой череп остается неизмененным, Другие пораженные кости резко утолщаются, деформируются в результате размягчения и нагрузки. Наиболее характерны изменения в бедренных и болшеберцовых костях, характерны патологические переломы - так называемые в литературе «банановые» переломы. Эти изменения наблюдаются около 45% больных по данным литературы.

Рентгенологическая картина. Для болезни Педжета патогномонична рентгенологическая картина изменений костей свода черепа: утолщение замыкательных пластинок до 1,5-2,5 см. с трабекулярной ноздреватой, пятнистой структурной перестройкой, напоминающей «хлопья ваты» (ватный рисунок) или «хлопья шерсти», череп напоминает «курчавую голову», симптомы принятые в известных литературных данных. Деформируются и структурно изменяются и кости основания черепа, наблюдается уменьшение емкости черепно-мозговой полости. Придаточные пазухи носа заметно увеличиваются за счет увеличения пневматизации. Деформация грудной клетки причудливая в виде «колокола», структурная перестройка ребер, выражена деформация сплющивание с увеличением поперечного размера тел позвонков, с грубо трабекулярной структурной перестройкой всех элементов позвонков. Неизмененными остаются межпозвонковые диски, выраженный кифоз грудного отдела позвоночника, усилен лордоз в шейном и поясничном отделе позвоночника. Выражена деформация тазовых костей в виде формы, «карточного сердца» с грубо трабекулярным структурным рисунком. Характерные изменения в бедренной и болшеберцовой костях, в начальных стадиях преобладают остеопороз, в поздних - остеосклероз, известковые включения. Бедро приобретает форму «пастушьей палки», наблюдаются зоны Лоозеровской перестройки в виде поперечных светлых насечек на вершине изгиба пораженной кости, нередко наблюдаются патологические переломы. Заживление переломов происходит медленно, образование кист, кровоизлияний и бурых опухолей не характерно. В мелких трубчатых костях наблюдаются трабекулярные и структурные изменения. В диагностике болезни Педжета важное значение имеет рентгенологическое исследование всего скелета, в настоящее время предпочтительна цифровая рентгенография. Лечение костей симптоматическое и носит паллиативный характер.

В наших наблюдениях при выраженном болевом синдроме преднизолоновая терапия носила исключительно симптоматический характер, кратковременно снимала болевой синдром, несколько улучшалось качество жизни.

Поздним из осложнений является озлокачествление - переход в остеогенную саркому, болезнь Педжета является пресаркоматозным заболеванием, переход в саркому по данным различных авторов составляет до 20%.

Рентгенологическая картина остеогенной саркомы на почве болезни Педжета: наблюдается очаговая деструкция сливного характера с нарушением целостности коркового слоя кости с появлением периостальной реакции, характерной для остеогенной саркомы в виде периостального «козырька», с появлением мягкотканого компонента, т.е. с появлением признаков инфильтративного злокачественного роста опухоли. Н.П. Логунова в своих наблюдениях указывает на наличие травмы, после которой озлокачествление наступило через короткий промежуток времени 1-2 месяца. Стимулом к бурному прогрессированию процесса является интенсивная физиотерапия, тепловые процедуры, массаж, часто применяемые в связи с травмой. Метастазирование наступает быстро и бурно, прежде всего в лимфатические узлы, что и характерно для первичной остеогенной саркомы.

В качестве иллюстраций приводится наблюдение с болезнью Педжета с прогрессирующим течением.

На рентгенограммах черепа в боковой проекции, правой плечевой кости и плечевого сустава определяется дугообразная деформация длинных трубчатых костей с трабекулярной и ячеистой перестройкой костной ткани со значительным гиперостозом костей свода черепа, ключиц, ребер и длинных трубчатых костей (плечевых). Заметного прогрессирования процесса за 7 лет динамического наблюдения не отмечается. Признаков малиг- низации не выявлено. Заключение: Деформирующая фиброзная остеодистрофия (болезнь Педжета) полиоссальная форма.

МРТ при болезни Педжета

В медицине существует несколько заболеваний, названных именем британского хирурга Джеймса Педжета. Наиболее распространенными из них являются костная болезнь и рак груди Педжета. Нередко клиницисты для диагностики данных заболеваний назначают МРТ-исследование. Рассмотрим, чем может быть полезна магнитно-резонансная томография при костных болезнях и онкологии.

Болезнь Педжета: кости и МРТ

Остеодистрофия, или одна из болезней Педжета, характеризуется нарушением структуры костей: они могут деформироваться, растягиваться и искривляться. При болезни Педжета кости зачастую становятся хрупкими и подвержены переломам. У пациента может появиться скованность и ограничение подвижности: изменения чаще всего затрагивают кости позвоночника, крестца, тазовой области, реже – черепа.

Появление боли вокруг поврежденной кости – первый сигнал воспалительного процесса в костной структуре. При обращении к врачу пациенту в первую очередь назначают рентгенографию или компьютерную томографию, после чего его нередко направляют на МРТ-исследование.

МР-сканирование в данном случае применяется в качестве уточняющей методики. Дело в том, что КТ и рентген лучше визуализируют кости, а МРТ – мягкие ткани. Но ввиду того, что при костной болезни Педжета происходят изменения и в окружающих тканях, не стоит пренебрегать МР-томографией. Магнитно-резонансное сканирование даст полное представление о состоянии капсуло-связочного аппарата, образующего поврежденный сустав. При отсутствии лечения патологии мягких тканей нередко становятся причиной осложнения остеодистрофии.

В редких случаях болезнь Педжета с очаговыми поражениями в костях черепа или позвоночника может оказать давление на нервные клетки. Это проявление болезни встречается довольно редко, но все же следует отметить, что при остеодистрофии существует риск появления головных болей, ухудшения слуха и зрения и онемения в руках и ногах (возникающее в результате повреждения нервов спинного мозга). Своевременное обращение к врачу и вовремя проведенная диагностика позволят избежать обострений заболевания.

Болезнь Педжета: молочные железы и МРТ

Вторым распространенным заболеванием является рак Педжета молочной железы. Патология отличается злокачественной опухолью, локализованной в области ареолов груди. Болезнь Педжета, подчеркнем, встречается не только у женщин, но и у мужчин.

Как и большинство опухолевых процессов, на ранней стадии заболевание обычно протекает незаметно. Одним из симптомов болезни Педжета может быть покраснение ареолы и околососковой зоны, а также появление экземы. Данная патология трудно дифференциируется: такие симптомы, как зуд, шелушение, жжение свойственны не только дерматиту, но и болезни Педжета. Диагностика заболевания, следовательно, должна носить комплексный характер – только в этом случае лечащий врач сможет поставить диагноз точно и без потери драгоценного времени. В качестве методов диагностики могут быть привлечены УЗИ, маммография и МРТ молочных желез.

Магнитно-резонансная томография – неинвазивный метод диагностики (другими словами, в его основе отсутствует вредное излучение, способное вызвать рост раковых клеток). МР-сканирование визуализирует новообразования любой локализации даже на первоначальном этапе. Высокая контрастность изображения, широкое пространственное разрешение, в сочетании с послойным трехмерным сканированием позволяет выявить или заподозрить практически любую опухоль, в том числе минимального размера.

При подозрении на опухоль пациенту будет проведена МРТ с контрастом. В ходе процедуры пациенту введут специальный контрастный препарат в локтевую вену. Благодаря его накоплению в опухолевых тканях новообразование четко выделяется на снимках. Полученные изображения помогут врачу-рентгенологу определить структуру, характер опухоли и ее взаимодействие с окружающими мягкими тканями. Кроме того, МРТ может быть назначена перед хирургическим вмешательством или для оценки проведенной операции. В таком случае МРТ назначается с целью спрогнозировать дальнейшее течение заболевания.

Диагностика деформирующего остеита (болезни Педжета)

Как диагностировать деформирующий остеит (болезнь Педжета, деформирующая остеодистрофия, деформирующий остоз): Деформирующий остеит (болезнь Педжета, деформирующая остеодистрофия, деформирующий остоз) — это поражение одной или нескольких костей скелета. Сопровождается образованием увеличенной в объеме, легко деформируемой, склонной к переломам кости. Первичная диагностика деформирующего остеита (болезни Педжета, деформирующей остеодистрофии, деформирующего остоза) потребует проведения рентгенографии костей и последующей консультации у ортопеда. В качестве дополнительного обследования по результатам томографии врач может назначить:

Какой врач лечит деформирующий остеит (болезнь Педжета, деформирующая остеодистрофия, деформирующий остоз): При симптомах деформирующего остеита (болезни Педжета, деформирующей остеодистрофии, деформирующего остоза) следует сначала обратиться к врачу ортопеду.

Костная болезнь Педжета нарушает нормальный цикл обновления костей, в результате чего кости становятся слабыми и могут деформироваться. Это довольно распространенное заболевание, особенно у пожилых людей. Редко оно встречается у людей младше 50 лет.

Другие виды болезни Педжета

Помимо костной болезни Педжета, существует несколько других типов болезни Педжета. К ним относятся:

Болезнь Педжета груди или сосков - редкий вид рака груди.
Болезнь Педжета полового члена - редкий вид рака полового члена
Болезнь Педжета вульвы - редкий вид рака вульвы.

Общий термин «болезнь Педжета» иногда используется для обозначения костной болезни Педжета.

Причины болезни Педжета

Костные клетки регенерируют аналогично коже - старая кость удаляется и заменяется новой. Это называется ремоделированием костей. За это отвечают 2 вида клеток:

остеокласты - клетки, поглощающие старую кость;
остеобласты - клетки, образующие новую кость.

При костной болезни Педжета происходит какой-то сбой с клетками остеокластов, и они начинают поглощать кость гораздо быстрее, чем обычно. Затем остеобласты пытаются быстрее образовать новую кость, но новая кость больше и слабее, чем обычно. Ученым пока неясно, что вызывает этот сбой, но пациент подвергается более высокому риску этого заболевания, если у него есть семейная история болезни Педжета, так как он может унаследовать генетический дефект.

Симптомы болезни Педжета

Костная болезнь Педжета может затрагивать одну или несколько костей. Обычно поражаются костные структуры таза, позвоночника, черепа, плеча или ноги. Симптомы могут включать:

постоянная тупая боль в костях;
боль в суставах, скованность и отек;
стреляющая боль, которая распространяется вдоль или поперек тела;
онемение и покалывание или потеря движения в части тела.

Но во многих случаях симптомы отсутствуют, и состояние обнаруживается только во время тестов, проводимых по другой причине.

Боль в костях, вызванная болезнью Педжета, обычно бывает:

тупой или ноющей;
глубоко в пораженной части тела;
постоянной;
ухудшается ночью.

Пораженный участок также может быть теплым на ощупь.

Аномальный рост костей может повредить близлежащий суставной хрящ. Это может привести к «износу» пораженных суставов (остеоартриту) и вызвать:

боль в суставах;
тугоподвижность суставов;
опухшие суставы.

Симптомы обычно усиливаются, когда пациент только просыпается, и немного улучшаются, когда он начинает двигаться.

Аномальный рост костной ткани может привести к сдавливанию нерва или повреждению близлежащего нерва. Возможные признаки этого состояния могут включать:

боль, идущая от позвоночника к ногам (ишиас);
боль, идущая от шеи к рукам и груди;
онемение или покалывание в пораженных конечностях (периферическая невропатия);
частичная потеря движения в конечностях;
проблемы с балансом;
потеря контроля над кишечником или над мочевым пузырем.

Прогрессирующая болезнь Педжета иногда может привести к потенциально опасным состояниям:

хрупкие кости частые переломы;
увеличенные или деформированные кости, искривление позвоночника;
необратимая потеря слуха, головокружения, шум в ушах (при поражении черепа);
избыточный уровень кальция в крови;
проблемы с сердцем;
в редких случаях рак кости.

Диагностика костной болезни Педжета

Обратиться к ортопеду пациенту необходимо, если у него есть:

постоянная, не проходящая боль в костях или суставах;
деформация любой из костей;
проблемы с нервом, такие как онемение, покалывание или потеря движения.

Врач при первичном осмотре расспросит больного о симптомах, анамнезе заболевания и проведет осмотр для выявления костных поражений. Также может быть назначено дальнейшее обследования.

Для диагностики болезни Педжета нужно провести простой анализ крови, чтобы проверить уровень щелочной фосфатазой (ЩФ). Пациенты с костной болезнью Педжета, как правило, имеют повышенное количество щелочной фосфатазы, хотя у некоторых людей с этим заболеванием она остается на нормальном уровне. Поэтому для подтверждения диагноза также необходимы КТ костей. КТ исследование может показать, увеличиваются ли кости и в какой степени в результате болезни Педжета. Иногда дополнительно проводят сцинтиграфию, чтобы проверить, какая часть тела затронута данным заболеванием. Для этого сканирования в кровь вводят небольшое количество радиоактивного вещества, которое накапливается в областях, где происходит активное обновление костей. Затем используется гамма-камера для обнаружения излучения и выделения пораженных частей тела.

Дальнейшие анализы обычно необходимы только в том случае, если у пациента есть признаки более тяжелой костной болезни Педжета или если врач считает, что у него может быть рак кости. В этих случаях может быть назначена:

биопсия кости - образец кости удаляется под наркозом, чтобы его можно было подробно исследовать на тканевом и клеточном уровне;
МРТ суставов.

Лечение костной болезни Педжета

В настоящее время нет специфического лекарства от костной болезни Педжета, но лечение может помочь облегчить симптомы. Если у пациента нет никаких симптомов, то врач может посоветовать следить за состоянием и отложить терапию до тех пор, пока не возникнут какие-либо осложнения. Основные методы лечения заболевания включают:

бисфосфонатные препараты - лекарства, которые помогают контролировать регенерацию костей;
обезболивающие препараты;
поддерживающая терапия;
операция может потребоваться, если развиваются дальнейшие проблемы, такие как переломы, деформации или серьезное повреждение суставов.

Также может помочь обеспечение достаточного количества кальция и витамина D или прием биологических добавок.

Бисфосфонаты - это лекарственные препараты, которые помогают регулировать рост костей. Они работают, воздействуя на клетки, поглощающие старую кость (остеокласты). Доступно несколько бисфосфонатов, в том числе:

ризедронат - таблетка, принимаемая один раз в день в течение 2 месяцев;
золедронат - однократная инъекция;
памидронат - либо 6 инъекций еженедельно, либо 3 инъекции каждые 2 недели.

Терапия может помочь регулировать рост костей и уменьшить боль на несколько лет. Лечение можно повторить, когда эффект начнет исчезать. Наиболее частый побочный эффект ризедроната - расстройство желудка. Основными побочными эффектами золедроната и памидроната являются симптомы гриппа, которые продолжаются день или два. Если пациент по каким-то причинам не может принимать бисфосфонаты, ему могут потребоваться ежедневные инъекции другого лекарства, которое предотвращает потерю костной массы, под названием кальцитонин.

Безрецептурные обезболивающие, такие как парацетамол и ибупрофен, могут помочь облегчить боль, вызванную костной болезнью Педжета. Если они недостаточно эффективно снижают болевой синдром, тогда ортопед может

Некоторым пациентам с болезнью Педжета назначают поддерживающие методы лечения, такие как физиотерапия . Эти методы лечения включают упражнения, которые могут помочь уменьшить боль, улучшить движения и облегчить повседневные задачи. Также могут помочь вспомогательные устройства, уменьшающие нагрузку на пораженные кости, например:

трость или рама;
ортопедические стельки - пластиковые стельки, которые подходят к обуви и помогают поддерживать ноги;
корсеты, поддерживающие позвоночник в правильном положении.

Некоторые врачи также используют такие методы лечения, как чрескожная электрическая стимуляция нервов (ЧЭНС). Это метод обезболивания, включающий использование слабого электрического тока. Научные доказательства существования данного способа терапии неубедительны, но некоторые пациенты находят ее полезной и эффективной.

Хирургическое вмешательство при болезни Педжета обычно требуется только в том случае, если развиваются деформации или тяжелый остеоартрит. Операции, которые могут быть выполнены, включают:

выравнивание кости после перелома, чтобы они зажили правильно;
удаление и замена поврежденного сустава на искусственный, например, протезирование тазобедренного сустава или коленного сустава;
выпрямление деформированных костей;
репозиция кости для устранения сдавления нерва.

Эти операции обычно проводятся под общим наркозом.

Диета и питание при болезни Педжета

Кальций и витамин D помогают сохранить здоровье костей, поэтому для пациентов с болезнью Педжета важно, чтобы они получали их в достаточном количестве. Они содержится в таких продуктах, как:

молочные продукты - например, молоко и сыр;
зеленые листовые овощи - например, брокколи и капуста;
соевые бобы, соевые напитки с добавлением кальция.

Большую часть витамина D человек получает от солнечного света, хотя он также содержится в некоторых продуктах, таких как жирная рыба. Иногда лечащий врач может предложить принимать дополнительные добавки кальция и/или витамина D.

Осложнения костной болезни Педжета

Прогрессирующая болезнь костей Педжета иногда может привести к дальнейшим осложнениям. Кости, пораженные костной болезнью Педжета, имеют тенденцию быть более хрупкими, чем нормальная кость, и с большей вероятностью можно получить перелом, даже после относительно небольшой травмы. Признаки перелома включают:

внезапная сильная боль;
отек или болезненность вокруг травмированной области;
кровотечение, если кость повредила ткань и кожу.

Костная болезнь Педжета часто влияет на внешний вид пораженных костей. Например, данное состояние может вызвать:

увеличенные или деформированные кости;
ноги выгнуты наружу;
позвоночник выгибается в стороны (сколиоз);
верхняя часть спины сильно сгорблена (кифоз).

Как и в случае с переломами, неясно, могут ли бисфосфонаты помочь предотвратить деформации. Если они все же возникают, для их исправления может быть проведена операция.

Если костная болезнь Педжета поражает кости черепа, существует значительный риск того, что это может привести к необратимой потере слуха и, возможно, полной глухоте. Данное осложнение может произойти в результате повреждения костей или нервов, соединяющих орган слуха с головным мозгом. Неизвестно, помогает ли терапия костной болезни Педжета снизить риск потери слуха, но лечение обычно все же рекомендуется.

В редких случаях увеличение цикла обновления костей при костной болезни Педжета может привести к накоплению излишнего кальция в крови, называемого гиперкальциемией. Обычно это происходит только у пациентов, которые были прикованы к постели после операции или перелома. Симптомы гиперкальциемии могут включать:

крайняя усталость;
депрессия;
сонливость;
запор;
новая или усиливающаяся боль в костях.

Гиперкальциемию можно лечить с помощью лекарств, снижающих уровень кальция в крови и замедляющих регенерацию костей.

Новая кость, которая образуется у людей с болезнью Педжета, часто содержит больше кровеносных сосудов, чем нормальная кость, что может означать, что сердцу приходится больше работать, чтобы перекачивать кровь по телу. В редких случаях сердце может не справляться и привести к сердечной недостаточностью. Симптомы сердечной недостаточности могут включать:

одышка;
крайняя усталость и слабость;
отек ног, лодыжек и ступней.

Сердечную недостаточность можно лечить лекарствами, а в некоторых случаях - операцией на сердце.

Рак костей - редкое осложнение костной болезни Педжета. По оценкам, этим заболеванием страдает от 1 из 100 до 1 из 1000 человек. Симптомы рака кости аналогичны симптомам костной болезни Педжета. Они могут включать:

боль в костях; опухоль вокруг пораженной кости; шишка в пораженной кости.

Остеосаркома - очень серьезный вид рака, который может быстро распространяться на другие части тела. Но если он обнаружен достаточно рано, его можно вылечить, удалив пораженную кость.

Рентгенография черепа

Рентген черепа – это метод лучевой диагностики, который применяется для исследования костей свода и основания черепа, костей лицевого скелета и головного мозга. Рентгенологическое исследование черепа помогает поставить диагноз, решить вопрос с выбором тактики лечения и проконтролировать динамику лечебного воздействия. Рентген черепа обычно выполняется в положении лежа или сидя с фиксированной с помощью специальных приспособлений головой. Врач может назначить исследование в одной или нескольких проекциях: правой боковой, левой боковой, переднезадней, заднепередней, аксиальной, полуаксиальной, прицельной. При этом потребуется снять все металлические аксессуары с шеи и головы.

Диагностика заболеваний черепа может включать различные виды рентгенографии, которые назначаются в зависимости от клинических проявлений и истории заболевания:

обзорная рентгенография черепа;
прицельная рентгенография:
рентгенография нижней челюсти;
рентгенография костей носа;
рентгенография глазниц;
рентгенография турецкого седла;
рентгенография скуловой кости;
рентгенография сосцевидных отростков височной кости;
рентгенография височно-нижнечелюстных суставов.

Обзорная рентгенография черепа проводится в обязательном порядке при травмах головы, с целью обнаружения переломов свода и основания черепа, смещения костных отломков. В случае высокой плотности костной ткани переломы могут быть не распознаны, поэтому рентгенологический метод уступает по точности и достоверности компьютерной томографии, но является более простым и быстрым способом диагностики.
Помимо переломов обзорный рентген черепа позволяет обнаружить:

· врожденные аномалии развития;
· признаки остеомиелита (очаги кальцификации костей);
· признаки хронической субдуральной гематомы (очаги внутричерепной кальцификации);
· обызвествленные опухоли головного мозга (менингиомы, олигодендромы);
· обменные нарушения (характерные для болезни Педжета и акромегалии);
· эндокраниоз;
· заболевания придаточных пазух носа;
· признаки внутричерепной гипертензии.

Рентгенография турецкого седла помогает обнаружить опухоли гипофиза (чаще всего пролактиному), остеопороз турецкого седла и особенности сосудистого рисунка, вызванные высоким внутричерепным давлением. На снимке оценивается форма, контуры и размеры турецкого седла. При увеличении его размеров, расширении входа в турецкое седло, появлении двухконтурности делают предположение о наличии опухоли гипофиза и продолжают диагностический поиск в указанном направлении.

Рентгенография височно-нижнечелюстных суставов помогает в диагностике артрозов, переломов суставного отростка, дисфункциональных синдромов. Исследование может выполняться при закрытом и максимально открытом рте.

Рентгенография сосцевидных отростков височной кости чаще всего востребована при гнойном мастоидите (воспалении сосцевидного отростка).

Рентгенография скуловой кости применяется для подробного исследования скуловой области, если имеются локальные боли, деформация.

Рентгенография глазниц назначается, в первую очередь, при черепно-мозговых травмах, так как часто отмечаются переломы в данной области, а также для обнаружения инородных тел глазниц или глазных яблок.

Рентгенография костей носа востребована при травмах, переломах носовых костей.

Рентгенография нижней челюсти чаще всего назначается при ее переломах и опухолях.

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета – хроническое заболевание скелета у взрослых, при котором происходит усиление метаболизма костной ткани. В результате костный матрикс замещается аномальными тканями, что приводит к размягчению и увеличению размеров костных структур. Заболевание может протекать бессимптомно либо приводить к постепенному развитию болей или деформаций. Диагноз ставится на основании результатов рентгенографии. Лечение симптоматическое, возможно применение лекарственной терапии, обычно бисфосфонатов.

В США около 1% взрослых > 40 лет имеют болезнь Педжета, соотношение заболевших мужчин и женщин 3:2. Частота увеличивается с возрастом. Однако распространенность в целом, судя по данным, уменьшается. Заболевание чаще встречается в Европе (исключая Скандинавию), Австралии и Новой Зеландии.

Общие справочные материалы

1. Ralston SH, Corral-Gudino L, Cooper C, et al: Diagnosis and management of Paget's disease of bone in adults: a clinical guideline. J Bone Miner Res 34(4):579-604, 2019. doi: 10.1002/jbmr.3657. Epub 2019 Feb 25. PMID: 30803025; PMCID: PMC6522384.

2. Reid IR: Recent advances in understanding and managing Paget's disease. F1000Res. 2019;8:F1000 Faculty Rev-1485. Published 2019 Aug 22. doi:10.12688/f1000research.19676.1

Этиология болезни Педжета (костей)

Около 10% пациентов с болезнью Педжета имеют мутации гена SQSTM1 (секвестосома-1), приводящее к повышению активности ядерного фактора каппа-B, что увеличивает активность остеокластов ( 1 Справочные материалы по этиологии Болезнь Педжета – хроническое заболевание скелета у взрослых, при котором происходит усиление метаболизма костной ткани. В результате костный матрикс замещается аномальными тканями, что приводит. Прочитайте дополнительные сведения , 2 Справочные материалы по этиологии Болезнь Педжета – хроническое заболевание скелета у взрослых, при котором происходит усиление метаболизма костной ткани. В результате костный матрикс замещается аномальными тканями, что приводит. Прочитайте дополнительные сведения ). Было идентифицировано несколько других мутаций, связанных с болезнью Педжета, многие из которых влияют на сигнальный путь RANK (рецепторный активатор ядерного фактора каппа-B), который является критическим для образования и активности остеокластов. Была предложена вирусная этиология, как при кори, потому что при электронной микроскопии были обнаружены ядерные включения в поврежденных остеокластах, аналогичные тем, которые наблюдаются в клетках, инфицированных парамиксовирусом. Вирусная этиология не доказана, но предполагают, что у генетически предрасположенного пациента неустановленный пока вирус индуцирует аномальную активность остеокластов.

Справочные материалы по этиологии

1. Laurin N, Brown JP, Morissette J, Raymond V: Recurrent mutation of the gene encoding sequestosome 1 (SQSTM1/p62) in Paget disease of bone. Am J Hum Genet 70:1582–1588, 2002. doi: 10.1086/340731

2. Rea SL, Walsh JP, Layfield R, et al: New insights into the role of sequestosome 1/p62 mutant proteins in the pathogenesis of Paget's disease of bone. Endocr Rev 34(4):501-24, 2013. doi: 10.1210/er.2012-1034. Epub 2013 Apr 23. PMID: 23612225.

Патофизиология болезни Педжета

При болезни Педжета могут поражаться любые кости. Чаще всего поражаются кости таза, бедренные кости и череп. Гораздо реже вовлекаются другие кости, такие как большеберцовая кость, позвонки, ключица и плечевая кость.

В поврежденных участках ускоряется метаболизм костной ткани. Повреждения, вызванные болезнью Педжета, отличаются метаболической активностью и высокой васкуляризацией. Избыточно активные остеокласты часто резко увеличиваются в размерах и содержат большое число ядер. Усиливается репаративная функция остеобластов: они продуцируют грубоволокнистую костную ткань, что приводит к утолщению вновь образованных костных пластинок и трабекул. Эти изменения приводят к утолщению и одновременно к механическому ослаблению кости, даже при наличии зон склероза.

Осложнения

Наиболее частым осложнениемболезни Педжета является

Почти у 50% пациентов может развиться остеоартрит суставов, расположенных по соседству с пораженными костями. Из-за очагового поражения костей распространены также патологические переломы.

Избыточные разрастания костной ткани могут вызывать сдавление нервов и других образований, проходящих в малых отверстиях. Может возникать спинальный стеноз Стеноз поясничного отдела позвоночника Стеноз поясничного отдела позвоночника – это сужение спинномозгового канала поясничного отдела позвоночника, при котором сдавливаются нервные корешки и отдельные нервные волокна седалищного. Прочитайте дополнительные сведения .

Симптомы и признаки болезни Педжета

Костная болезнь Педжета обычно протекает бессимптомно. Если симптомы появляются, то развиваются постепенно. Могут отмечаться боли, скованность, повышенная утомляемость, деформация костей. Боли имеют ноющий, «глубокий» характер, могут усиливаться ночью, иногда становятся очень сильными. Они могут быть также связаны с компрессионными нейропатиями или вторичным остеоартрозом. При поражении костей черепа могут отмечаться головная боль и снижение слуха.

Признаки могут включать увеличение размеров черепа в области висков и лба (выступающие лобные бугры), расширение вен мягких покровов свода черепа (вен скальпа) и нервную глухоту на одно или оба уха. Симптомы могут включать головокружение и головные боли. Деформации бывают следствием искривления длинных костей или остеоартроза прилегающих суставов. Непосредственной причиной обращения к врачу могут быть патологические переломы. Остеосаркому часто подозревают при нарастающих тяжелых болях.

Диагностика болезни Педжета (кости)

Сывороточная щелочная фосфатаза, кальций и фосфат

Сканирование костей с целью определения степени и локализации заболевания

Болезнь Педжета следует предположить при наличии следующего:

необъяснимых болей в костях или их деформации;

подозрительных изменений на рентгенограмме;

необъяснимого повышения сывороточной щелочной фосфатазы, обнаруженного при лабораторных исследованиях, проводимых по другому поводу, особенно если значение гамма-глютамилтранспептидазы (ГГТ) нормально;

гиперкальциемии, развивающаяся во время соблюдения постельного режима, особенно у пожилых больных;

остеосаркомы у пожилых пациентов

При подозрении на болезнь Педжета необходимы рентгенография и измерение уровней щелочной фосфатазы, кальция и фосфатов в сыворотке. Для установления диагноза требуется рентгенологическое подтверждение. К характерным рентгенологическим признакам относятся:

повышение плотности костной ткани;

аномальная архитектоника с грубыми трабекулами или утолщением кортикального слоя;

гипертрофия костной ткани

В большеберцовой или бедренной кости могут отмечаться микропереломы. Однако если результаты рентгенографии не являются определяющими для болезни Педжета и существует диагностическая неопределенность, следует рассмотреть возможность проведения биопсии для исключения костных метастазов.

Радионуклидное сканирование костей с фосфатами, меченными технецием, должно быть выполнено при исходном обследовании для оценки степени поражения костей.

Характерные изменения лабораторных показателей представлены повышением активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови (это свидетельствует о повышении анаболической активности кости) обычно при нормальном уровне гаммаглутанилтрансферазы (ГГТ) и сывороточных фосфатов. Концентрация кальция в сыворотке крови обычно нормальная, но может возрастать при длительной иммобилизации или гиперпаратиреозе. При отсутствии повышения активности щелочной фосфатазы или в ситуации, когда не ясно, имеет ли повышение данного показателя костное происхождение (например, когда концентрация ГГТ увеличивается пропорционально повышению активности щелочной фосфатазы), возможно оценить содержание ее костной фракции. Могут быть увеличены сывороточные маркеры костного метаболизма, такие как интактные N-терминальные пропептиды проколлагена I типа (PINP) и С-телопептиды коллагена, связанные поперечными сшивками (CTX).

Здравый смысл и предостережения

Можно предположить болезнь Педжета у пожилых людей с повышенным уровнем щелочной фосфатазы, но нормальным ГГТ.

Читайте также: