Лучевая диагностика экстрамедуллярного гемопоэза

Обновлено: 19.05.2024

Хронические миелопролиферативные заболевания — группа злокачественных гематологических патологий, происходящих из одной мутировавшей клетки, которая является предшественницей гемопоэза. Характеризуются пролиферацией в области костного мозга.
Во всех случаях отмечается клональная эволюция процесса

и стадия бластного криза. К хроническим миелопролиферативным заболеваниям относится миелолейкоз, нейтрофильный и эозинофильный рак крови, сублейкемический миелоз, эритремия и эссенциальная тромбоцитемия.
У всех онкологических заболеваний есть общие характеристики:
● происхождение в кроветворной стволовой клетке;
● перепроизводство клеток крови без существенной дисплазии;
● в зависимости от пораженного уровня дифференциации пролиферируют один или несколько рядов кроветворных клеток;
● развитие экстрамедуллярного кроветворения и миелофиброза (в разной степени);
● превращение в острый лейкоз (с разной степенью).

Симптомы ХМПЗ

На начальном этапе заболевания опухолевая масса не велика. Присутствует умеренный лейкоцитоз, при котором наблюдается «сдвиг» лейкозной формулы до миелоцитов и увеличение уровня созревающих и зрелых гранулоцитов в костном мозге.

Общие симптомы ХМПЗ включают:

• потеря веса, лихорадка, ночные поты;
• снижение производительности труда и возникновение гематом;
• тромбоэмболии, например, инфаркты миокарда, нарушения зрения, тромбоз глубоких вен нижних конечностей;
• дискомфорт в верхней части живота и желудке;
• нарушения слуха, периодическая нехватка воздуха, тяжесть в подреберье;
• могут возникать боли в костях, а также кровотечения из сетчатки;
• возможен приапизм (длительная болезненная эрекция);
• кровотечение из-за дисфункции тромбоцитов.

Течение болезни хроническое. Тяжесть заболевания увеличивается со временем (прогрессия). Возможны переходы в бластный криз, в миелодиспластический синдром, а также в острый миелолейкоз. Также наблюдается прогрессирующее увеличение селезенки (более 10 см из-под ребра).

Причины возникновения хронических миелопролиферативных заболеваний

Точные триггеры в настоящее время неизвестны. Считается, что ионизирующее излучение и химические вещества (например, бензол) способствуют возникновению ХМПЗ.

При миелопролиферативных заболеваниях возраст является важным фактором риска. С 70 лет клональное кроветворение увеличивается. В этом случае говорят о клональном кроветворении неопределенного потенциала. Риск заболеть хроническими миелопролиферативными заболеваниями с возрастом увеличивается примерно в 11-13 раз.

Методы диагностики ХМПЗ

Дифференциация важна для терапии. Однако она затруднена на ранних стадиях болезни, и четкое назначение часто невозможно. При всех заболеваниях может затруднить дифференциальную диагностику стойкий тромбоцитоз. При сборе анамнеза следует обратить внимание на наличие вышеуказанных симптомов. В костном мозге может произойти экстрамедуллярное кроветворение. Это может проявляться как спленомегалия и/или гепатомегалия при физикальном осмотре. С помощью гематологических, молекулярно-генетических, цитологических и гистологических исследований можно добиться правильной классификации. Диагностика ХМПЗ включает:

Профилактика и программы лечения хронических миелопролиферативных заболеваний в клинике «Хадасса»

При хроническом миелоидном лейкозе наблюдается симптоматическая, хроническая форма течения (медиана: 3-5 лет). За этим следует акселерированная фаза, переходящая в конечном итоге в бластный криз, картина которого аналогична картине острого лейкоза. Определяется периодом выживаемости от нескольких месяцев до 1 года.

При хронических миелопролиферативных неоплазиях среднее время выживания составляет при адекватном лечении около 19 лет. Без лечения, примерно 1,5 года. При этом есть риск возникновения артериальных и венозных тромбоэмболий (до 40% случаев). Поздняя стадия заболевания характеризуется снижением эритроцитов, что сопровождается соответствующими изменениями костного мозга и усилением спленомегалии.

Эффективной профилактики ХМПЗ не существует. С помощью трансплантации костного мозга удается излечить только 50-60% больных.

Лечение хронических миелопролиферативных заболеваний в клинике «Хадасса» в Москве проводится всеми видами стандартной цитостатической монохимиотерапии. Результат – уменьшение опухолевой массы до минимально возможного уровня. Для улучшения состояния пациента назначается симптоматическая терапия, включающая коррекцию сердечной недостаточности, болевого синдрома, легочной гипертензии и неврологических проявлений. Для достижения полной длительной ремиссии используются ингибиторы тирозинкиназ.

Хронические миелопролиферативные заболевания

Что такое хронические миелопролиферативные заболевания?

Хронические миелопролиферативные заболевания — группа онкопатологий крови, для которых характерно патологическое деление одного или нескольких видов кровяных телец.

Хронические миелопролиферативные заболевания считаются достаточно редкой патологией крови. Частота встречаемости составляет 1 случай на 100 тысяч населения. Подавляющее большинство пациентов — люди старше 40 лет. У мужчин подобные заболевания встречаются несколько чаще, чем у женщин.

Хронические миелопролиферативные заболевания характеризуются патологическим делением определенного вида стволовых клеток, которые при этом сохраняют способность к дифференциации. Как результат – активизируется один из ростков гемопоэза. Клетка-клон оседает в костном мозге или других органах, усиленно делится, вытесняя функциональные ткани. Так возникают экстрамедуллярные (внекостномозговые) очаги гемопоэза.

Группа хронических миелопролиферативных заболеваний включает следующие гемобластозы:

• Идиопатический миелофиброз. Сопровождается формированием и разрастанием фиброзных волокон в костном мозге, миелоидными изменениями печени и селезенки.
• Эозинофильный лейкоз. Обусловлен перерождением клеток-предшественников эозинофильного ростка. В норме эозинофилы отвечают за воспалительную реакцию в организме, развивающуюся при контакте с гельминтами, аллергенами.
• Истинная полицитемия. Сопровождается чрезмерным образованием эритроцитов, что обуславливает повышение вязкости крови и серьезным нарушениям микроциркуляции.
• Нейтрофильный лейкоз. Характеризуется патологической активацией деления нейтрофилов, которые являются главными в бактериальном иммунитете.
• Эссенциальная тромбоцитемия. Сопровождается повышением уровня тромбоцитов и повышением свертывания крови.
• Миеломоноцитарный лейкоз. Характеризуется чрезмерной выработкой моноцитов — клеток, которые защищают внутреннюю среду от микроорганизмов.

Симптомы

В норме состав крови стабилен. Смещение равновесия в пользу определенных форменных элементов становится причиной неблагоприятных последствий. Однако долгое время заболевание протекает скрыто. Первые симптомы появляются при существенных нарушениях в картине крови. Клинические проявления гемобластозов неспецифические. Они могут быть следующими:

• снижение работоспособности, быстрая утомляемость, слабость даже в отсутствие интенсивной физической активности;
• потеря веса без каких-либо изменений в рационе;
• субфебрильные показатели температуры тела;
• потливость;
• отсутствие аппетита;
• насыщение небольшим количеством пищи;
• боли в животе (в правом или левом боку);
• увеличение печени и/или селезенки;
• гематомы на теле;
• проблемы со слухом;
• отечность;
• бледность;
• эпизоды потери сознания;
• одышка;
• боли в суставах и пр.

Для некоторых видов миелопролиферативных заболеваний характерны специфические симптомы. Так, истинная полицитемия может проявляться покраснением кожных покровов и выраженным зудом после контакта кожи с жидкостями. Тромбоцитемия сопровождается кровотечениями из десен, носа, мелкими кровоподтеками на коже (петехии) и медленным заживлением ран.

Все онкогематологические заболевания развиваются постепенно – тяжесть симптоматики нарастает с течением времени. В любой момент заболевание может начать активно прогрессировать и выйти из-под контроля тех медикаментов, которые ранее были эффективны.

Причины

Механизм и точные причины развития миелопролиферативных заболеваний точно не установлены. Некоторые формы патологии обусловлены генетическими нарушениями и предаются «по наследству». Поэтому наличие гемобластоза у кого-либо из кровных родственников указывает на повышенный риск заболевания. К таковым относится истинная полицитемия и эссенциальная тромбоцитемия.

Другие хронические миелопролиферативные заболевания связывают с сочетанным воздействием ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов. Например, воздействие радиации или токсических веществ на фоне метаболических нарушений, гормональных сбоев, повышенного воспалительного фона и возрастных изменений может стать пусковым фактором развития патологий костного мозга.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Ультразвуковая диагностика гамартомы селезенки

Эталон новых стандартов! Беспрецедентная четкость, разрешение, сверхбыстрая обработка данных, а также исчерпывающий набор современных ультразвуковых технологий для решения самых сложных задач диагностики.

Введение

К очаговым образованиям селезенки традиционно относят злокачественные и доброкачественные опухоли, истинные, ложные и паразитарные кисты, а также абсцессы. Эти заболевания встречаются достаточно редко и составляют от 0,5 до 2% всех ее поражений 1. L. Morgenstern даже назвал очаговые изменения селезенки казуистикой [4].

По данным 72 237 аутопсий, выполненных в медицинском центре университета в Южной Калифорнии за период с 1950 по 1974 г., было выявлено 32 случая (1:2257) образований селезенки [5]. На основании анализа более чем 42 000 аутопсий L. Morgenstern пришел к выводу, что частота образований селезенки составляет 0,07% [4], а, по мнению N. Borner, частота очаговых образований селезенки достигает 3,2-4,2% на 100 000 населения [6].

S. Natsugoe и соавт. привели данные W.L. Bostick (1945), который на основании аутопсий и интраоперационных ревизий (более 8000 наблюдений) выявил, что доброкачественные опухоли селезенки встречаются у 0,007% населения [7].

Обращает на себя внимание частота диагностических ошибок, которая даже при использовании современных методов диагностики достигает 75-80% [8]. Правильный диагноз нередко устанавливается только во время операции с использованием срочного морфологического исследования. Ошибки диагностики во многом связаны с недостаточным знанием практическими врачами особенностей обследования подобных больных. В работах, основанных на единичных наблюдениях, нет достаточного описания признаков, характерных для соответствующих патологических образований селезенки, которые выявляются современными методами исследования.

Гамартома (спленаденома, спленома) - термин, используемый для обозначения узловых поражений селезенки, состоящих исключительно из элементов красной пульпы [2, 9]. Чаще гамартома трактуется как неопухолевое образование, состоящее из различных сочетаний нормальных компонентов селезенки [10, 11]. Считается, что это врожденное состояние, однако убедительных данных, подтверждающих это, пока недостаточно [12]. В некоторых случаях гамартома селезенки может сочетаться с подобными образованиями любой локализации [10].

Гамартома образуется в результате нарушения морфогенеза и гистологически представлена пролиферирующими фиброзно-мышечными элементами в сочетании с эпителиальными включениями с частичной метаплазией без признаков атипии [15, 16]. Выделяют два подтипа гамартом: образования белой пульпы, состоящие из абберантной лимфоидной ткани, и образования красной пульпы, состоящие из аббератных комплексов синусов [10]. Однако большинство гамартом содержат оба типа элементов. При гистологическом исследовании определяеться отсутствие атипичных фигур митозов и клеток Reed-Sternberg. Важно отметить, что компрессия окружающей селезеночной паренхимы, а не ее инвазия позволяет дифференцировать гамартому от лимфомы селезенки [10].

Гамартома встречается у больных обоего пола, но чаще у женщин [10] пожилого возраста [17]. Клинически практически всегда отмечается бессимптомное течение [2, 10, 11], либо гамартома проявляется последствиями увеличения органа или гиперспленизмом (анемия, тромбоцитопения) [11, 14, 18]. При тяжелых осложнениях - разрыв селезенки, развитие внутрибрюшного кровотечения - появляются соответствующие клинические признаки. Обращает на себя внимание тот факт, что в литературе, несмотря на редкость подобного поражения, описано уже несколько случаев спонтанного разрыва селезенки с гамартомой [13]. Таким образом, специфических синдромов гамартомы селезенки нет.

При ультразвуковом исследовании гамартома выглядит как солидное гомогенное образование с четкими контурами, реже отмечаются кистозная деформация и кальцификация. При дуплексном сканировании имеет место повышенная васкуляризация [19, 20].

При лучевом исследовании гамартому следует дифференцировать с лимфомой, метастатическим поражением, воспалительной миофибробластической опухолью, распространенной грибковой и микобактериальной инфекцией, саркоидозом и сосудистыми опухолями селезенки, такими как гемангиома, "прибрежноклеточная" ангиома (littoral cell angioma), лимфангиома, гемангиоэндотелиома, склерозирующие ангиоматозные узлы и ангиосаркома [4, 19].

Макроскопически патологический очаг выглядит в виде четко отграниченного узла более темного цвета, выбухающего над поверхностью органа, отмечается компрессия окружающей ткани селезенки без ее инфильтрации [14]. В отличие от лимфомы гамартома селезенки красного цвета, часто с геморрагическими проявлениями [21]. Обычно это единичный очаг, который редко может содержать кальцинаты [22], однако описаны наблюдения нескольких патологических узлов в селезенке [14].

При гистологическом исследовании обращают на себя внимание отсутствие фолликулов и дендритических клеток, слабо развитые фиброзные трабекулы, могут наблюдаться очаги экстрамедуллярного кроветворения.

При иммуногистохимическом исследовании клетки сосудистых структур экспрессируют эндотелиальные маркеры, такие как CD-31 и фактор VIII, а также CD-8 и виментин. Реакция на CD-21 и CD-68 в этих клетках отрицательная, хотя CD-68 положителен в рассеянных тромальных макрофагах [23].

Методом лечения больных с данными образованиями является хирургический. Кроме общепризнанного объема операции - спленэктомии, описаны единичные наблюдения резекций селезенки [7, 10].

Материалы и методы

В Институте хирургии им. А.В. Вишневского накоплен опыт диагностики и лечения более 300 пациентов с различными очаговыми образованиями селезенки, но с гамартомами столкнулись лишь в 3 наблюдениях.

Характеристика пациентов: 2 мужчин и 1 женщина в возрасте 50, 54 и 58 лет с образованиями селезенки размерами 6,6x7,5x8,3 см. Из клинических проявлений все трое больных отмечали лишь периодические тянущие боли в правом подреберье.

Всем пациентам предоперационно выполняли УЗИ в полном объеме: исследование в В-режиме, дуплексное сканирование в режимах цветового допплеровского картирования (ЦДК), энергии отраженного допплеровского сигнала (ЭОДС) и импульсной допплерографии.

Во всех случаях проведено оперативное лечение, а образования морфологически верифицированы.

Результаты

При УЗИ во всех случаях отмечали увеличение селезенки в размерах и наличие в разной степени васкуляризированного образования с частично внеорганным расположением. Данные предоперационного УЗИ были представлены следующим образом.

Наблюдение 1

При УЗИ больного Т. селезенка увеличена (площадь - 68 см²), контуры ее неровные, четкие, структура паренхимы неоднородная за счет наличия в средней трети образования, деформирующего латеральный контур селезенки, однако не доходящего до ее ворот. Образование округлой формы, по структуре солидное, гипоэхогенное, с четкими ровными контурами, размером 65x60x53 мм (рис. 1).

Рис. 1. Эхограмма гамартомы селезенки (В-режим), гамартома указана стрелками.

При дуплексном сканировании образование по контуру огибают селезеночные сосуды без локальных изменений скоростных показателей (рис. 2).

В структуре образования лоцируются два венозных сосуда диаметром 1,5-2,0 мм (рис. 3).

Рис. 3. Дуплексное сканирование селезенки. Кровоток в структуре образования и в паренхиме селезенки (режим ЦДК, al - селезеночная артерия).

Заключение: опухоль селезенки средней степени васкуляризации, наиболее вероятно, гемангиома.

Наблюдение 2

При УЗИ больной М. селезенка увеличена в размерах (площадь - 45 см²), контуры ровные, четкие, структура паренхимы неоднородная за счет наличия в проекции нижнего полюса округлого образования размером 61,3x52,5 мм, расположенного частично экзоорганно. Структура его солидная, гипоэхогенная, незначительно неоднородная, контуры четкие, ровные (рис. 4).

Рис. 4. Эхограмма гамартомы селезенки, В-режим.

При дуплексном сканировании в структуре образования определяются сосуды (рис. 5, а): регистрируются артерии (линейная скорость кровотока - ЛСК - от 0,33 до 0,47 м/с) и вены (ЛСК от 0,08 до 0,12 м/с) (см. рис. 5, б). Вокруг образования отмечается некоторое обеднение сосудистого рисунка, наиболее вероятно, за счет компрессии окружающей ткани селезенки.

Рис. 5. Дуплексное сканирование гамартомы селезенки.
а) Режим энергетического допплера.

б) Режим цветового допплеровского картирования и импульсной допплерографии с регистрацией спектра допплеровских частот.

Заключение: солидное гиперваскулярное образование нижнего полюса селезенки, наиболее вероятно, гемангиома.

Наблюдение 3

При УЗИ больного С. селезенка увеличена (площадь - 80 см²). В области верхнего полюса селезенки определяется образование с четкими, несколько неровными контурами. Образование распространяется до ворот селезенки и частично экзоорганно, достигая места деления селезеночной артерии на ветви 1-го порядка. Размер образования составляет 70x56x64 мм. Капсула не прослеживается. Структура образования преимущественно однородная, повышенной эхогенности, с наличием лишь небольших отдельных гипоэхогенных зон (рис. 6).

Рис. 6. Эхограмма гамартомы селезенки, В-режим.

В структуре образования по периферии регистрируются два сосуда с венозным спектром кровотока (рис. 7). К медиальному контуру образования тесно прилежит сегментарная селезеночная вена без признаков экстравазальной компрессии. Далее в области ворот селезенки визуализируется анатомический ход еще двух сегментарных вен, которые сопровождают одноименные артерии 2-го порядка.

Заключение: солидная опухоль селезенки умеренной степени васкуляризации.

Таким образом, в двух случаях (см. рис. 1-5) предположительно диагностировали гемангиому, в одном диагноз был сформулирован следующим образом: солидное образование умеренной степени васкуляризации (см. рис. 6, 7). Обращала на себя внимание выраженная гиперваскуляризации образования в одном случае и нетипичная картина солидного образования в другом, вследствие чего в 2 из 3 случаев, нельзя было полностью исключить злокачественную природу очагового поражения селезенки. Эти предположения были также подтверждены по данным компьютерной томографии с контрастным усилением.

Все 3 больных были оперированы. В первом наблюдении (больной Т.), учитывая локализацию образования, произвели спленэктомию. При морфологическом исследовании выявлена гамартома селезенки (рис. 8). Ткань гамартомы характеризовалась стертым рисунком, была нормального гистологического строения за счет утолщения межсинусоидальных пространств с убылью лимфоидной ткани и очаговыми скоплениями призматических клеток.

Рис. 8. Микропрепарат гамартомы. Окраска гематоксилином и эозином, x200.

Во втором наблюдении (больная М.) выполнили резекцию селезенки из традиционного доступа в объеме удаления нижней доли вместе с образованием (рис. 9).

Рис. 9. Макропрепарат, удаленная нижняя доля селезенки вместе с образованием.

При морфологическом исследовании также была выявлена гамартома селезенки (рис. 10). Структура образования напоминала строение красной пульпы селезенки с наличием большого числа сосудистых каналов, выстланных эндотелиоподобными клетками. Выявлялись небольшие участки некроза, четкой границы с нормальной тканью селезенки не определялось, лимфоидные фолликулы отсутствовали.

Рис. 10. Микропрепарат гамартомы. Окраска гематоксилином и эозином, x200.

В третьем случае (больной С.) произвели спленэктомию (рис. 11) дополненную с учетом данных срочного гистологического исследования, гетеротопической аутотрансплантацией селезеночной ткани. В нижнем полюсе удаленной селезенки выявили очаг в хорошо выраженной капсуле. Центр образования практически полностью был замещен плотными белесоватыми массами.

Рис. 11. Макропрепарат, удаленная селезенка вместе с образованием.

При морфологическом исследовании выявлена липоматозная гамартома (рис. 12).

Рис. 12. Микропрепарат липоматозной гамартомы. Окраска гематоксилином и эозином, x200. Определяются группы липоцитов, располагающихся среди измененной полнокровной ткани селезенки.

Образование селезенки в последнем наблюдении представляло наибольший интерес, так как, по данным обследования, макро- и микроскопически отличалось от двух первых. Наличие жировых включений позволило нам установить диагноз - липоматозная гамартома. В медицинской литературе лишь однажды был описан случай первичной липомы селезенки [24], по-видимому, то образование отличалось от описанного в данной статье.

У больного Т. (самый молодой в представленной группе) после спленэктомии, по данным обследования, отмечены выраженные изменения в системе как иммунной защиты, так и гемостаза. Со времени выполнения спленэктомии прошло менее 1 года, за это время были отмечены появление тромбоза вен нижних конечностей, два эпизода пневмонии.

Пациентка М. после резекции селезенки полностью вернулась к привычному образу жизни. При контрольных обследованиях - без особенностей.

Больной С., перенесший спленэктомию, дополненную гетеротопической аутотрансплантацией селезеночной ткани, был вынужден перейти на более легкую работу, в настоящее время продолжает вести активный образ жизни.

Оценивая ретроспективно данные предоперационных обследований и результаты интраоперационной ревизии, можно сказать, что во всех наблюдениях пациентам могли быть выполнены резекционные вмешательства на селезенке (при условии срочного морфологического исследования), что обеспечило бы более высокое качество жизни.

Заключение

Приведенные наблюдения представляют интерес в связи с редким выявлением гамартомы селезенки, что во многом объясняет возникшие трудности дооперационной диагностики. Дважды были заподозрены злокачественные образования селезенки, что в итоге определило объем и характер выполненных хирургических вмешательств. Селезенка была сохранена лишь в одном случае. Срочное морфологическое исследование, исключившее злокачественную природу опухоли, в одном наблюдении позволило произвести гетеротопическую трансплантацию селезеночной ткани. По-видимому, несмотря на редкость гамартомы, вероятность такого поражения селезенки следует учитывать при проведении дифференциально-диагностического поиска.

Литература

УЗИ сканер RS80

Лучевая диагностика экстрамедуллярного гемопоэза

2003-2007 гг. – Лицей с химико-биологическим уклоном

1997-2003 гг. – средняя школа № 229

2007-2013 гг. – Азербайджанский медицинский университет, лечебно-профилактический факультет, была удостоена президентской стипендии, окончила с отличием

2013-2014 гг. – Врач-резидент в Отделении лучевой диагностики Центральной больницы нефтяников

2015-2019 гг. – Отделение радиологии университетской клиники Хаджеттепе

Опыт работы:

Международный Госпиталь Бона Деа (2021 г. -) Баку, Азербайджан

Частная больница «Esentepe» (2019-2021 гг.) Бурса, Турция

Сертификация в области радиологии:

I-Теоретический экзамен по компетентности в области радиологии, проведенный Турецким обществом радиологов (имеет сертификат/диплом, подтверждающий компетентность)

II-экзамен по компетентности в области радиологии, проведенный Европейским обществом радиологов (Европейский совет по радиологии (EBR); Европейский диплом в сфере радиологии (EDiR)): Радиолог высшей категории

Участие в научных обществах:

Европейское общество радиологов

Турецкое общество радиологов

Турецкое общество магнитного резонанса

Турецкое общество нейрорадиологии

Тезис:

Преобладание обнаружений, свидетельствующих о тазовом венозном полнокровии, на МРТ крестцово-подвздошных сочленений. Университетская больница Хаджеттепе, научный руководитель проф.др. Устун Айдынгез, Анкара 2019 г.

Научная деятельность:

1. Редкие первичные легочные опухоли и образования, мимикрирующие под карциному; опыт из интервенционной радиологии с особым вниманием к радиологическо-патологической корреляции. Стендовый доклад для Европейского общества радиологов (2018 C24-17); Вена, Австрия

1. Редкие первичные легочные опухоли и образования, мимикрирующие под карциному; опыт из интервенционной радиологии с особым вниманием к радиологическо-патологической корреляции

Статья – журнал «Curr Med Imaging», 19 апреля 2021 г., ицо:

1. Тазовое венозное полнокровиена МРТ крестцово-подвздошных сочленений; его преобладание и связь с сакроилеитом – устный доклад ECR 2021. Вена, Австрия

Айдынгез Устун, Йылдых Адалет, Анаева Гюльнар, Имре Еткин Дуйгу; Эрген Ф. Бильге

1. Описание клинического случая – Редкий случай гранулематозного простатита и абсцедирующий простатит: гранулематозный полиангиит,23-йНаучный съезд Турецкого общества магнитного резонанса, Анкара,2018г.

Гюльнар Агаева, Дуйгу Имре, Мустафа Несих Озмен.

1. Описание клинического случая «Параспинальные кистозные дегенерирующие опухоли – нетипичное течение экстрамедуллярного гемопоэза», 23-й Научный съезд Турецкого общества магнитного резонанса, Анкара, 2018 г.

Гюльнар Агаева, Дуйгу Имре. Тунджай Хазыролан

1. Описание клинического случая – Полный тромбоз гигантского аневризма верхней брыжеечной артерии.

39-й Национальный радиологический конгресс Турецкого общества радиологии, 2018 г., Анталия

Гюльнар Агаева, Тургут Себер, Tuncay Тунджай Хазыролан,

1. Описание клинического случая – Редко встречающийся вид рака молочной железы:случай мукоэпидермоидного рака молочной железы, 39-й Национальный радиологический конгресс Турецкого общества радиологии, 2018 г., Анталия

Севтап Арслан, Гюлбнар Агаева, Гамзе Дурхан, Мелтем Гюльсюн Акпынар, Фиген Башаран Демирказык, Кемал Косемехметоглу,

1. Описание клинического случая – От лимфоузла до патологического диагноза: микропапиллярный рак молочной железы, 39-й Национальный радиологический конгресс Турецкого общества радиологии, 2018 г., Анталия

Севтап Арслан, Гюлбнар Агаева, Гамзе Дурхан, Мелтем Гюльсюн Акпынар, Фиген Башаран Демирказык, Кемал Косемехметоглу,

1. Описание клинического случая – Редкий случай заболевания, мимикрирующего под рак, у пациента-мужчины: перидуктальный мастит

Гюльнар Агаева, Севтап Арслан, Гамзе Дурхан

1. Описание клинического случая – Солитарная злокачественная фиброзная опухоль в легких – 39-й Национальный радиологический конгресс Турецкого общества радиологии, 2018 г., Анталия

Дуйгу Имре, Гюльнар Агаева, Мелтем Гюльсюн Акпынар

Курсы и конференции:

ЕВРОПЕЙСКИЙ КОНГРЕСС РАДИОЛОГОВ, ВЕНА, 2018 г.

23-Й ЕЖЕГОДНЫЙ НАУЧНЫЙ СЪЕЗД ТУРЕЦКОГО ОБЩЕСТВА МАГНИТНОГО РЕЗОНАНСА, 10-12 мая 2018 г., АНКАРА

22-Й ЕЖЕГОДНЫЙ НАУЧНЫЙ СЪЕЗД ТУРЕЦКОГО ОБЩЕСТВА МАГНИТНОГО РЕЗОНАНСА, 25-27 мая, АНКАРА

КУРС ХАДЖЕТТЕПЕ ПО МУЛЬТИСРЕЗОВОЙ КТ, 10-11 апреля 2015 г., АНКАРА

КУРС ХАДЖЕТТЕПЕ ПО МУЛЬТИСРЕЗОВОЙ КТ, 6-7 апреля 2018 г., АНКАРА

27-Й ЕЖЕГОДНЫЙ СЪЕЗД ТУРЕЦКОГО ОБЩЕСТВА НЕЙРОРАДИОЛОГИИ, НЕЙРОРАДИОЛОГИЯ И РАДИОЛОГИЯ ГОЛОВЫ И ШЕИ, 16-18 февраля

КУРС АКУШЕРСКОЙ УЛЬТРАСОНОГРАФИИ, 21-22 апреля 2018 г.

СИМПОЗИУМ ПО РАДИОЛОГИИ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ, ОРГАНИЗОВАННЫЙ ТУРЕЦКИМ ОБЩЕСТВОМ РАДИОЛОГОВ, 17 декабря 2016 г., АНКАРА

СИМПОЗИУМ ПО АБДОМИНАЛЬНОЙ РАДИОЛОГИИ, ОРГАНИЗОВАННЫЙ ТУРЕЦКИМ ОБЩЕСТВОМ РАДИОЛОГОВ, 2017 Г.

СИМПОЗИУМ ПО МЫШЕЧНО-СКЕЛЕТНОЙ РАДИОЛОГИИ, ОРГАНИЗОВАННЫЙ ТУРЕЦКИМ ОБЩЕСТВОМ РАДИОЛОГОВ, 21 января 2017 г., АНКАРА

СИМПОЗИУМ ПО ГРУДНОЙ КЛЕТКЕ, ОРГАНИЗОВАННЫЙ ТУРЕЦКИМ ОБЩЕСТВОМ РАДИОЛОГОВ, 20 января 2018 г., АНКАРА

СИМПОЗИУМ ПО НЕЙРОРАДИОЛОГИИ, ОРГАНИЗОВАННЫЙ ТУРЕЦКИМ ОБЩЕСТВОМ РАДИОЛОГОВ, 28 апреля 2018 г., АНКАРА

СИМПОЗИУМ ПО МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЕ, ОРГАНИЗОВАННЫЙ ТУРЕЦКИМ ОБЩЕСТВОМ РАДИОЛОГОВ, 23 декабря 2017 г., АНКАРА

СИМПОЗИУМ ПО ДЕТСКОЙ РАДИОЛОГИИ, ОРГАНИЗОВАННЫЙ ТУРЕЦКИМ ОБЩЕСТВОМ РАДИОЛОГОВ, 22 апреля 2017 г.

Хронические миелопролиферативные заболевания — это группа патологий, при которых происходит неконтролируемый рост кровяных клеток. Нарушение вызвано генетическими мутациями.

Акции

Полное обследование на онкологические заболевания для мужчин и женщин.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Содержание статьи:

ХМПЗ (хроническое миелопролиферативное заболевание) — это группа патологических состояний организма, течение которых характеризуется неконтролируемым ростом клеток крови. Данное нарушение возникает в результате генетических мутаций. К ХМПЗ относят эозинофильный и нейтрофильный рак крови, миелолейкоз, эритремию, сублейкемический миелоз и хроническое миелопролиферативное заболевание эссенциальная тромбоцитемия.

Распространенность ХМПЗ невысокая. Обычно заболевает не более 1 человека на 100 000 населения. Точные причины развития данной патологии неизвестны. В ряде случаев имеется связь с наличием в анамнезе пациента других онкологических заболеваний, при лечении которых использовалась лучевая терапия и цитостатики.

Чаще всего заболевание диагностируют у людей среднего (от 40 лет) и пожилого возраста. У всех видов ХМПЗ есть общие характеристики, а именно:

• происхождение из одной стволовой кроветворной клетки;
• в зависимости от уровня поражения пролиферируют один либо несколько рядов клеток;
• наблюдается перепроизводство кровяных клеток без существенной дисплазии;
• развитие миелофиброза и экстрамедуллярного кроветворения;
• развитие острого лейкоза.

Эффективность терапии хронической миелопролиферативной болезни зависит от вида патологии и ее стадии.

Классификация хронических миелопролиферативных заболеваний

Выделяют следующие виды ХМПЗ:

• хронический миелолейкоз (ХМЛ);
• нейтрофильный лейкоз;
• эозинофильный лейкоз;
• ХМПЗ истинная полицитемия;
• эссенциальная тромбоцитемия;
• идиопатический миелофиброз;
• не классифицируемое ХМПЗ (когда развитие и клинические признаки не соответствуют ни одной из вышеперечисленных форм заболевания).

Все ХМПЗ характеризуется отсутствием диспластических изменений в костном мозге и кровяных клетках на начальных этапах заболевания.

Помимо вышеперечисленных видов в современной онкологии отдельно выделяют группу с миелоидной дисплазией, которая занимает промежуточное положение между ХМПЗ и миелодиспластическим синдромом.

Классификация ХМПЗ с миелодисплазией:

• миеломоноцитарный хронический лейкоз;
• миеломоноцитарный хронический ювенильный лейкоз;
• хронический атипичный миелолейкоз;
• не классифицируемое ХМПЗ с миелодисплазией (когда развитие и клинические признаки не соответствуют ни одной из вышеперечисленных форм заболевания).

Причины и факторы риска развития ХМПЗ

МПЗ относятся к группе клональных заболеваний. Патологические изменения в организме при таких болезнях начинаются с одного либо нескольких сбоев в ДНК всего лишь одной стволовой клетки костного мозга.

Недифференцированная (гемопоэтическая) стволовая клетка - это незрелая кровяная клетка, которая в итоге может превратиться в один из элементов крови (лейкоцит, эритроцит, тромбоцит). В результате патологических изменений в ДНК этой клетки она начинает очень быстро делиться, что приводит к образованию большого количества патологических стволовых клеток, которые созревая, превращаются в один из вышеперечисленных элементов крови.

По мере накопления патологически измененных клеток крови состояние пациента начинает ухудшаться. В большинстве случаев причина, по которой произошел запуск патологического процесса в костном мозге, остается неизвестной.

Одним из основных факторов риска при миелопролиферативных патологиях является возраст больного. После 70 лет увеличивается клональное кроветворение, что повышает риск развития ХМПЗ в 11-13 раз.

Клинические проявления хронических миелопролиферативных заболеваний крови не специфичны, поэтому необходима тщательная дифференциальная диагностика с другими патологиями. На начальном этапе, когда опухолевая масса небольшая, у пациентов наблюдается умеренный лейкоцитоз.

Клинически заболевание может проявляться следующими симптомами:

• хроническая усталость;
• беспричинная слабость, повышенная утомляемость;
• тяжесть в подреберье;
• беспричинная потеря веса;
• повышенное потоотделение;
• дискомфорт в желудке;
• периодические расстройства кишечника;
• образование гематом;
• периодическая асфиксия;
• отеки конечностей;
• постоянная субфебрильная температура тела;
• боли в суставах;
• слабо болезненная, увеличенная селезенка, печень;
• нарушения слуха;
• периодические обмороки;
• изменение окраски кожи.

При истинной полицитемии у пациентов повышается уровень гемоглобина в крови, что проявляется сильным покраснением кожи лица, которое многие ошибочно принимают за проявление алкоголизма. Кроме этого, одним из характерных симптомов данного заболевания ХМПЗ является кожный зуд, возникающий при контакте с водой. Одним из самых опасных состояний при ХМПЗ является тромбоцитоз (склонность к образованию тромбов). Это резко повышает риск закупорки крупных сосудов, что приводит к развитию инсультов, инфарктов и угрожает не только здоровью, но и жизни пациента.

Течение ХМПЗ хроническое. При отсутствии лечения болезнь со временем прогрессирует с возможным развитием острого миелолейкоза, миелодиспластического синдрома. Кроме этого наблюдается прогрессирующее увеличение размеров селезенки.

Диагностика хронической миелопролиферативной болезни

Основными методами диагностики ХМПЗ являются лабораторные методы исследования и биопсия.

Лабораторные методики

• Анализ крови (общий) с определением лейкоцитарной формулы.
• Микроскопическое исследование мазка крови.
• Выявление уровня щелочной фосфотазы.
• Анализ крови на маркеры ХМПЗ:
  • FISH или ПЦР периферической крови — проводится для выявления мутации bcr-abl, что помогает диагностировать хронический миелолейкоз и дифференцировать его от других видов ХМПЗ;
  • ПЦР на определение мутации JAK2 — позволяет выявить эссенциальную тромбоцитопению, истинную полицитемию и миелофиброз.

  Биопсия

  Взятие образцов костного мозга и последующее их исследование под микроскопом проводятся в большинстве случаев. При помощи данных методик проводят дифференциальную диагностику ХМПЗ от миелодиспластического синдрома. При проведении гистологии образцов костного мозга обнаруживают повышенное содержание паренхиматозных клеток. Миелофиброз диагностируют путем окрашивания образцов ткани ретикулином.

  Пациенты с установленными диагнозами остаются под наблюдением гематолога пожизненно.

  Методы лечения ХМПЗ

  Для лечения хронических миелопролиферативных заболеваний часто применяют цитостатики. Препараты из этой группы обладают способностью воздействовать на конкретный гематологический росток, что позволяет уменьшить скорость патологического деления клеток крови.

  Кроме этого, для лечения ХМПЗ могут использоваться препараты, которые снижают негативные последствия полицитемии (глюкокортикостероиды, средства для разжижения крови, противотромботические соединения и ряд других). С их помощью можно убрать повышенную вязкость крови, которая является следствием усиленного размножения кровяных клеток, снять общее воспаление, предотвратить тромбообразование.

  Крайне важно при терапии ХМПЗ остановить аномальное увеличение селезенки. Для этого используют лучевую терапию. Если лечение не дает эффекта, то проводят операцию по удалению селезенки.

  Кроме этого, для каждого вида ХМПЗ существуют свои специфические методы терапии. Например, при эозинофильном лейкозе показан прием антигистаминных средств, которые снижают проявления аллергии. При истинной полицитемии одним из вариантов терапии является кровопускание. При тромбоцитемии больным назначают антикоагулянты.

  Если ХМПЗ диагностируют у молодых людей (что бывает редко), то возможно проведение радикального лечения, которое включает в себя пересадку стволовых клеток и приводит к полному выздоровлению. К сожалению, большинство пожилых людей в силу возраста не могут перенести эту операцию.

  Прогноз при ХМПЗ крови

  При хроническом миелопролиферативном лейкозе в течение 3-5 лет идет хроническое развитие заболевания. Затем наступает акселерированная фаза, которая переходит в бластный криз. После этого прогноз выживаемости — от нескольких месяцев до года.

  Выживаемость при хронических миелопролиферативных болезнях при грамотной своевременно начатой терапии составляет около 20 лет. Если лечение не проводится, то пациент умирает в течение полутора лет. При этом с каждым месяцем повышается риск развития тромбоэмболий, что еще более ухудшает прогноз. Запущенная стадия заболеваний проявляется снижением уровня эритроцитов, что сопровождается усилением спленомегалии и изменениями в костном мозге.

  Профилактика ХМПЗ

  Эффективной специфической профилактики не существует. Для снижения вероятности развития ХМПЗ необходимо соблюдать следующие рекомендации:

  • правильно питаться;
  • отказаться от вредных привычек;
  • соблюдать режим труда и отдыха;
  • больше двигаться, заниматься спортом;
  • избегать работы на вредных производствах, особенно там, где организм подвергается воздействию ионизирующего излучения;
  • не реже раза в год посещать врача для проведения комплексного профилактического обследования организма, это поможет выявить возможные патологи на ранних стадиях, что существенно облегчит последующее лечение и улучшит прогноз.

  Михайлов Алексей Геннадьевич оперирующий онколог, врач высшей квалификационной категории, к.м.н. стаж: 21 год

  Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

  Читайте также:

    
  • Болит в груди. Боли за грудиной, в области сердца, давящие и жгучие боли в груди
    
  • Окомистин - аналоги и заменители последнего поколения
    
  • Какое растительное масло лучше для похудения?
    
  • Во Франции и Великобритании фиксируют рекордную заболеваемость COVID-19
    
  • Здоровые и красивые волосы: домашние маски на основе капусты