Лучевая диагностика херувизма

Обновлено: 06.06.2024

Конгресс РОСОГШ — главное ежегодное событие в онкологии головы и шеи,
а также уникальная возможность узнать о передовых достижениях отрасли и поделиться с коллегами
практическим и научным опытом.

Основные темы конгресса:

- эпидемиология опухолей
- последние достижения визуализации
- новые подходы органосохранного лечения
- молекулярно-генетическое профилирование
- иммунотерапия
- подбор таргетной терапии
и многое другое.

Баллы НМО

Прием тезисов

Продолжается прием тезисов на VIII Ежегодный Конгресс Российского общества специалистов по опухолям головы и шеи. Поделитесь своим научным и клиническим опытом!

Обращаем ваше внимание! Подать тезисы к рассмотрению необходимо в срок до 10 марта.

Направляйте свои тезисы по электронной форме на сайте Конгресса

Вас ждут обзоры последних мировых
клинических исследований!

НАУЧНАЯ ПРОГРАММА

25 марта (первый день)

Зал №1 "Зал заседаний"

Торжественное открытие конгресса

Аллахвердиева Г. Ф., д.м.н.

Сателлитный симпозиум MSD – «Иммунотерапия: оптимистичный взгляд на прогноз при распространенном ПРГШ»

Панельная дискуссия с разбором клинических случаев

Мудунов А. М., д.м.н., профессор

Кутукова С. И., к.м.н.

Стратегическая сессия «Цифровое решение для персонализированного подхода в онкологии: эффективный маркетинг
на базе данных»

Не подлежит аккредитации в системе НМО

Поляков А. П., д.м.н., профессор

Поляков А. П.

Маторин О. В.

Ребрикова И.В.

Мордовский А. В.

Ниматов Э. Е.

Кондрашова А. А.

Мудунов А.М.

Болотин М.В.

Ратушный М. В.

Поляков А. П.

Маторин О. В.

Ребрикова И. В.

Кропотов М. А.

Азизян Р. И.

Мудунов А. М.

Андреев Т. Р.

Саприна О. А.

Задеренко И. А.

Кульбакин Д. Е.

Чойнзонов Е. Л.

Гарев А. В.

Мусин Ш. И.

Гузь А. О.

Рудык А. Н.

Хиониди Я. Н., к.м.н.

Андрейченко А. М., к.м.н.

Стешенко О. Н., к.м.н.

Лернер М. Ю., к.м.н.

Клеянкина С.С., к.м.н.

Яровой А. А., д.м.н.

Бровкина А. Ф., академик РАН, профессор

Сателлитный симпозиум EiSai

Современные тенденции в лечении радиойодрефрактерного дифференцированного рака щитовидной железы:
когда переходить к таргетной терапии?

Бородавина Екатерина Владимировна, научный сотрудник отделения радиохирургического лечения открытыми нуклидами, МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии»

Минздрава России, Москва

Мудунов Али Мурадович

Подвязников С. О., профессор

Романов И. С., д.м.н.

Диагностика драйверных мутаций при РЩЖ. Вопрос гармонизации международных и локальных клинических рекомендаций.

Диалог генетика и онколога.

При поддержке
АО «Рош-Москва»,
не аккредитуется баллами НМО

Распространенный рак щитовидной железы. Есть ли что-то после первых линий таргетной терапии?

Клиническая значимость мутаций гена RET при медуллярном раке щитовидной железы.

Плугарь А. К.

Исаев П. А.

Полькин В. В.

Азизян Р. И., д.м.н., профессор

Хамитов М. Р.

Дайхес Н. А.

Виноградов В. В.

Решульский С. С.

Исаева М. Л.

Решульский С. С.

Подвязников С. О., проф,

Кугушев А. Ю.

Лопатин А. В.

Грачев Н. С.

Поляев Ю. А.

Каприн А. Д.

Епифанов С. А.

Лемешко А.М.

Геворков А.Р.

Бойко А.В.

Мусин Ш.И. к.м.н.

Шарифгалиев И.А. к.м.н.

26 марта (второй день)

Зал №1 "Зал заседаний"

Пленарная программа

Мудунов А.М., проф.

Эффективность и безопасность использования моноклональных антител в лечении херувизма.

Лопатин А. В.

Рогожин Д. В.

Сателлитный симпозиум PMI Science

Дискуссия «Комплексный подход к лечению пациентов с ОГШ в составе мультидисциплинарной команды»

1) Кропотов Михаил Алексеевич-заведующий отделением - врач-онколог, д.м.н.

2) Романов Денис Сергеевич-заведующий отделением, врач-радиолог, к.м.н.

3) Кутукова Светлана Игоревна-врач-онколог отделения хирургических методов лечения №10. К.м.н., доцент кафедры стоматологии хирургической и челюстно-лицевой хирургии ФГБОУ ВО "ПСПбГМУ им.акад.И.П.Павлова" МЗ РФ.

4) Степанова Александра Михайловна-врач-онколог, к.м.н., МНИОИ им. П. А. Герцена - филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Подвязников С.О., д.м.н., профессор

Геворков А. Р., к.м.н.

Аванесов А. М.

Гвоздикова Е. Н.

Халиль Е. Ф.

Кандакова Е. Ю.

Забровская С.А.

Каспаров Б.С.

Семиглазова Т.Ю.

Раджабова З.А.

Абузарова Г.Р.

Раковская Д.Н.

Косова Е. В.

Нутритивная поддержка как важный компонент лечения при ОГШ.

При поддержке компанией Нутриция, не аккредитуется баллами НМО

Шахсуварян С. Б., д.м.н., профессор

Красавина Е. А.

Балацкая Л. Н.

Уклонская Д. В.

Современные аспекты медико-социальной экспертизы при ганглиомах и хемодектомах шеи

Дистанционная поддержка пациентов с опухолями головы и шеи

Психологическая помощь больным раком гортани с нарушением речи в послеоперационном периоде

Восстановительное лечение больных, перенесших операции на голове и шее

Поляков А.П., д.м.н., проф.

Реконструкция языка химерный лоскутом.

Ребрикова И. В.

Мудунов А. М.

Болотин М. В.

Рапортинова А. Э.

Сателлитный симпозиум BMS - «Иммунотерапия платинорезистентного ПРГШ 2+ линии. Наука и реальность»

Мудунов А.М.,

Подвязников С. О., д.м.н., профессор

Енгибарян М. А.,

Плоскоклеточный рак кожи головы и шеи. Когда нужна мультидисциплинарная команда и лекарственная терапия.

Рерберг А. Г.

Корниецкая А. Л.

Кретова, К.А.

Жингель А.С.

Назарко О.С.

Сидоров С.В.

Генеральные спонсоры

Официальные спонсоры

Спонсоры

Партнеры

Экспонент

Участник выставки

Информационный партнер

Спонсор регистрации

Лучевая диагностика херувизма

Учет образовательной активности и оценка мероприятия в системе НМО. Заявка на оценку мероприятия в системе НМО подана на рассмотрение в Комиссию по оценке учебных мероприятий и материалов Координационного совета по развитию непрерывного медицинского и фармацевтического образования Минздрава России. Участникам конференции будут начислены образовательные кредиты НМО по результатам учета посещаемости.

ВНИМАНИЕ! В соответствии с требованиями комиссии НМО, на мероприятии будет организована система контроля присутствия участников (всплывающие окна на экране трансляции с интерактивным вопросом / голосованием, с записью факта проверки).

Минимально допустимое время присутствия - 270 минут (каждый день, 2 дня).
Спонсорские лекции не учитываются.
Условия подтверждения присутствия считаются выполненными пользователем, если он прошел не менее 6 (шести) проверок контроля присутствия (каждый день, 2 дня).
Контроль будет проходить не реже одного раза в 45 минут.
Проверки (контроль) присутствия проводятся хаотично, без заранее известного слушателям интервала между проверками.

Целевая аудитория: дерматовенерология, онкология, оториноларингология,пластическая хирургия, радиология, радиотерапия, рентгенология, стоматология хирургическая, челюстно-лицевая хирургия, эндокринология.

25 марта. Первый день Конгресса.

Зал №1 "Зал заседаний"

Зал №2 "Деловой центр"

Зал №3 "Крымский вал"

Торжественное открытие конгресса. Приветственное слово.

Секция – «Современные возможности лучевой диагностики ОГШ»

Аллахвердиева Г. Ф., Дронова Е. Л.

Возможности УЗИ при опухолях гортани и гортаноглотки.

Аллахвердиева Г. Ф.

11:15 – 11:45
Immunotherapy of Squamous cell carcinoma of Head and Neck: practical issues and future expectations.
Марко Мерлано (Италия)

11:45 – 12:00
«Кофе -брейк»

(Не подлежит аккредитации в системе НМО)

12:00 – 12:15
Выбор варианта иммунотерапии 1-й линии: как обеспечить максимальную пользу?

Панельная дискуссия с разбором клинических случаев: Диагностика экспрессии. PD-L1: возможность персонализации терапии при распространённом ПРГШ.

12:15 – 12:30
Клинические случаи.
Кутукова С. И.

12:30 – 12:45
Клинические случаи.

Дискуссия.

Мудунов А. М., Кутукова С. И., Стативко О. А.

Обед.

Сателлитный симпозиум – Стратегическая сессия «Цифровое решение для персонализированного подхода в онкологии: эффективный маркетинг на базе данных»

Секция – «Реконструктивная хирургия в лечении больных с опухолями головы и шеи»

Поляков А. П., Кропотов М. А.

15:30 – 15:50
Варианты реконструкции нижней челюсти.

Саприна О. А., Кропотов М. А.

15:50 – 16:10
Реконструктивно-пластическая хирургия в лечении опухолей головы и шеи.

Поляков А. П., Маторин О. В., Ребрикова И.В. , Мордовский А. В., Ниматов Э. Е., Кондрашова А. А., Степанова А. А.

16:10 – 16:25
Стратегия выбора метода реконструкции при комбинированных дефектах средней зоны лица.
Мудунов А.М., Болотин М.В., Гельфанд И.М.

16:25 – 16:40
Результаты реконструции верхних отделов аэродигестивного тракта висцеральными лоскутами. 30- летний опыт МНИОИ им. П. А. Герцена.

Ратушный М. В., Поляков А. П., Маторин О. В. , Ребрикова И. В.

16:40 – 17:00
Опухоли орбиты и параорбитальной зоны. Клиника, методы лечения, реконструкция.
Кропотов М. А., Азизян Р. И., Мудунов А. М., Андреев Т. Р., Саприна О. А., Задеренко И. А., Болотин М.В.

17:00 – 17:15
Реконструктивно-пластические операции у больных опухолями челюстно-лицевой области.

Кульбакин Д. Е., Чойнзонов Е. Л.

17:15 – 17:30
Результаты внедрения реваскуляризованных лоскутов в работу региональных онкологических диспансеров: результаты 2-х центров.

Гарев А. В., Мусин Ш. И., Гузь А. О., Рудык А. Н.

Секция – «Офтальмоонкология»

Микрохирургия в лечении рака кожи век.

Хиониди Я. Н., Андрейченко А. М., Стешенко О. Н., Ежова О. А.

09:30 – 09:45
Эстетический и функциональный исход после хирургического лечения злокачественных опухолей век.
Панова И. Е.

09:45 – 10:00
Метастатическое поражение органа зрения.
Лернер М. Ю., Мусаткина И. В.

10:00 – 10:15
Оптическая когерентная томография метастаза хореидеи – критерии эффективности химиотерапии.
Стоюхина А. С.

10:15 – 10:30
Злокачественная лимфома органа зрения в практике офтальмолога.
Пасечник Е. С.

10:30 – 10:45
Поражение глаза при гранулематозе Вегенера.
Клеянкина С.С., Яровой А. А.

10:45 – 11:00
Блефаропластика. Всегда ли она оправдана?
Саакян С. В.

11:00 – 11:15
Хориоидит ковидного происхождения «маскарадный» синдром меланомы хориоидеи.
Бровкина А. Ф., Ничеснюк С. Ю.

Сателлитный симпозиум EiSai – «Modern approaches to the treatment of radioid-refractory differentiated thyroid cancer» -> узнать подробнее

Мудунов А. М., Kinuya Seigo, Румянцев П. О.

13:00 – 13:05
Открытие симпозиума

Мудунов А. М., Румянцев П. О.

13:05 – 13:35
Radioiodine therapy in differentiated thyroid cancer: its role and timing to switch to tki.

13:35 – 13:50
Сontroversial issues of diagnosis and treatment of rai-refractory differentiated thyroid cancer.

13:50 – 14:00
Success criteria for targeted therapy in rai-refractory differentiated thyroid cancer.

Секция – «Рак щитовидной железы»

Подвязников С. О., Романов И. С., Румянцев П. О.

15:00 – 15:20
Геномный ландшафт рака щитовидной железы. Диагностические возможности поиска молекулярных мишеней.

15:20 – 15:40
Редкие локализации метастазов ДРЩЖ.

15:40 – 16:00
Методы молекулярной визуализации при опухолях щитовидной и паращитовидных желез.

16:00 – 16:20
Диагностика драйверных мутаций при РЩЖ. Вопрос гармонизации международных и локальных клин рекомендаций.

16:20 – 16:40
Клиническая значимость мутаций гена RET при медуллярном раке щитовидной железы.

16:40 – 17:00
Эффективность таргетной терапии в комбинации с хирургическим лечением больных метастатическим медуллярным раком щитовидной железы (мМРЩЖ).

Плугарь А. К., Исаев П. А. , Полькин В. В., Ильин А. А.

Секция – «Рак гортани»

Азизян Р. И., Гузь А. О.

Онкологические и хирургические результаты лечения T1-2 рака гортани.

09:35 – 10:00
Трансоральная лазерная микрохирургия в диагностике и лечении редких заболеваний гортани.
Рудык А. Н., Хамитов М. Р., Хамидуллин Р. Г.

10:00 – 10:25
Функциональные и онкологические результаты эндоларингеальных резекций рака голосового отдела гортани.
Дайхес Н. А., Виноградов В. В., Решульский С. С. , Исаева М. Л.

10:25 – 10:50
Комплексный подход в реабилитации пациентов после удаления гортани.
Дайхес Н. А., Виноградов В. В., Решульский С. С., Исаева М. Л.

10:50 – 11:15
Возможности профилактики раневых осложнений во время проведения ларингэктомии.
Дайхес Н. А., Виноградов В. В., Решульский С. С., Федорова Е. Б.

Секция – «Рак слизистой оболочки полости рта»

Подвязников С. О., Поляков А. П.

12:00 – 12:15
Спасительные операции при лечении местно-распространенных опухолей полости рта.

Ребрикова И. В., Поляков А. П., Ратушный М. В.

12:15 – 12:30
Сосудистые мальформации нижней челюсти у детей, трудности лечения.
Кугушев А. Ю., Лопатин А. В. , Грачев Н. С., Поляев Ю. А. , Гарбузов Р. В.

12:30 – 12:45
Функциональные результаты реконструкции языка химерным реиннервированным кожно-мышечным лоскутом.
Поляков А. П., Каприн А. Д., Мордовский А. В., Ратушный М. В., Ребрикова И. В.

12:45 – 13:00
Онкологические стоматологические импланты в лечении опухолей челюстно- лицевой зоны.
Епифанов С. А., Поляков А. П., Дорохин Д. В.

Секция – «Рак ротоглотки»

Геворков А.Р., Гузь А.О.

15:00 – 17:00
Клинико-эпидемиологическая характеристика и факторы риска ВПЧ- ассоциированного рака головы и шеи в России.

26 марта. Второй день Конгресса.

Секция – «Новое в лекарственном лечении ПРГШ»

Кутукова С. И., Геворков А. Р.

Decision-making factors for R/M SCCHN treatment choice. QA session with professor.

Паоло Босси (Италия)

09:40 – 11:00
Эффективность и безопасность использования моноклональных антител в лечении херувизма.
Кугушев А. Ю., Лопатин А. В., Рогожин Д. В., Грачев Н. С.

12:00 – 12:30
Кофе -брейк

Секция – «Реабилитация пациентов с ОГШ»

Подвязников С.О., Геворков А. Р., Шахсуварян С. Б., Ткаченко Г. А.

12:30 – 12:35
Нутритивная поддержка как важный компонент лечения при ОГШ.
Мудунов А. М.

12:35 – 12:45
Нестандартные ситуации голосового протезирования.
Новожилова Е. Н.

12:45 – 12:55
Оптимизация методов местного лечения повреждений слизистой оболочки полости рта у пациентов с ЗНО орофарингеальной области на фоне лучевого лечения с применением междисциплинарных технологий.
Аванесов А. М., Гвоздикова Е. Н., Халиль Е. Ф., Кандакова Е. Ю. , Аванесов К. А.

12:55 – 13:00
Сохранение фертильности у онкологических пациентов.

13:00 – 13:10
Логопедическое воздействие, как элемент комплексной реабилитации пациентов отделения опухолей головы и шеи в контексте мультидисциплинарного подхода.
Косова Е. В., Уклонская Д. В.

13:10 – 13:20
Vocalipy — инновационное приложение-коммуникатор для лиц, испытывающих трудности речевого общения после хирургического лечения опухолей головы и шеи.
Косова Е. В., Уклонская Д. В.

13:20 – 13:30
Восстановление речевой функции у больных раком полости рта и ротоглотки.

Красавина Е. А. , Чойнзонов Е. Л., Балацкая Л. Н.

13:30 – 13:40
Реабилитация больных раком щитовидной железы в санаторно-курортных условиях.

13:40 – 13:50
Нутритивная поддержка больных со злокачественными опухолями головы и шеи.

13:50 – 14:00
Современные аспекты медико-социальной экспертизы при ганглиомах и хемодектомах шеи.

14:00 – 14:10
Дистанционная поддержка пациентов с опухолями головы и шеи.

Каргальская И. Г.

14:10 – 14:20
Психологическая помощь больным раком гортани с нарушением речи в послеоперационном периоде.

14:20 – 14:30
Восстановительное лечение больных, перенесших операции на голове и шее.

14:30 – 15:30
Обед

Секция – «Сестринская сессия»

15:30 – 15:45
Санитарное законодательсвто в деятельности медицинской сестры в условиях пандемии новой короновирусной инфекции.

15:45 – 16:00
Трансоральные, эндоларенгиальные резекции с применением CO2 лазера.

16:00 – 16:15
Безопасная инфузионная терапия.

16:15 – 16:30
Особенности ухода за трахеостомой.

16:30 – 16:45
Особенности ухода за трахеостомой.

16:45 – 17:00
Контроль качества уборки операционного блока.

17:00 – 17:15
Профессиональное выгорание медицинских сестер онкологических клиник.

17:15 – 17:30
Профилактика профессионального выгорания у медицинских сестер.

Закрытие конгресса

Секция – «Видеосессия»

Опухоли полости носа и основания черепа.

09:15 – 09:35
Фарингопластика тонкой кишкой.
Ратушный М. В., Поляков А. П., Ребрикова И. В.

09:35 – 10:25
Реконструкция языка химерный лоскутом.
Поляков А. П., Мордовский А. В., Ратушный М. В., Ребрикова И. В.

10:25 – 10:40
Возможности эндоназальных хирургических вмешательств в лечении злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух.
Мудунов А. М., Болотин М. В., Рапортинова А. Э.

10:40 – 10:55
Метод хирургического лечения перфораций перегородки носа лоскутом на передней решётчатой артерии.
Науменко А. А., Колядич Ж. В.

10:55 – 11:10
Осложнения эндоскопической эндоназальной хирургии.
Бебчук Г. Б.

11:10 – 11:30
Что нам известно о терапии платинорезистентного ПРГШ 2+ линий из клинических исследований?

11:30 – 11:50
Клинические реалии иммунотерапии платинорезистентного ПРГШ 2+ линий.

11:50 – 12:00
Дискуссия, закрытие симпозиума.

Мудунов А.М, Лядова М. А.

Секция – «Метастазы в лимфатических узлах шеи»

12:30 – 14:30
Улучшение диагностики «скрытого» метастазирования при плоскоклеточном раке слизистой оболочки полости рта сТ1–2N0М0, I–II стадии.

Секция – «Злокачественные опухоли кожи»

15:30 – 15:55
Возможности органосохраняющего лечения рецидивирующих опухолей придаточного аппарата глаза.

Енгибарян М. А., Кит О. И.

15:55 – 16:15
Базальноклеточный рак кожи головы и шеи. Методы лечения и современные возможности локальной химиотерапии.

Подвязников С. О.

16:15 – 16:40
Тактика лечения больных с местно-распространённым раком кожи наружного уха.

Мудунов А. М., Хазарова Е. Г.

16:40 – 17:05
Первый опыт внутриартериальной селективной химиотерапии неоперабельного рака кожи головы и шеи.

Рерберг А. Г., Поляков А. П., Корниецкая А. Л., Мирошниченко Д. А.

17:05 – 17:30
Информативность цитологического исследования в диагностике базальноклеточного рака кожи.

Опухолеподобные новообразования челюстей - презентация

Презентация на тему: " Опухолеподобные новообразования челюстей" — Транскрипт:

1 ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Кафедра факультетской хирургической стоматологии Олег Исайкин Опухолеподобные новообразования челюстей

2 Классификация К опухолевидным заболеваниям челюстей относятся: Фиброзная дисплазия Монооссальная Полиоссальная Херувизм Эозинофильная гранулема

3 Фиброзная дисплазия Фиброзная дисплазия челюстных костей - доброкачественное опухолеподобное разрастание клеточно-волокнистой ткани без образования капсулы, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластический изменённой кости.

4 Этиология и патогенез Причинами развития данного вида дисплазии окончательно не изучены и до конца ясны. Сегодня принято считать, что в основе данного заболевания находится опухолеподобные процессы, связанные с нарушениями развития остеогенной мезенхимы. Фиброзная дисплазия очень часто начинает развиваться в детском возрасте, однако не исключается ее возникновение в зрелом и пожилом возрасте. Данная патология чаще встречается у лиц женского пола.

5 Классификация В зависимости от имеющегося распространения патологического процесса принято различать две основные формы фиброзной дисплазии: Монооссальная форма (85%). Поражается только одна кость. Данная форма фиброзной дисплазии может возникать в любом возрасте. Полиоссальная форма (15%). При данной форме одновременно поражено сразу несколько костей по одной стороне тела. Данная форма дисплазии может сочетаться с меланозами кожных покровов и различными эндокринными патологиями. Полиоссальная форма возникает в детском возрасте, поэтому у пациентов отмечается выраженная диффузная деформация костей скелета предрасположенность к переломам.

6 Патологическая анатомия Пораженные кости в начале развития заболевания сохраняют свою форму и размеры. Затем появляются очаги «вздутия», деформации костной ткани, её удлинения или укорочения. На распилах костей определяются строго ограниченные очаги белого цвета, имеющие в себе красноватые вкрапления. Данные очаги обычно округлой либо удлиненной формы, порой сливающиеся между собой. Костномозговой канал костей при этом является расширенным или заполненным новообразованными тканями.

7 Микроскопическое исследование Соединительнотканная строма с костными трабекулами примитивного строения, миксоидными изменениями, иногда формируются структуры типа цементом, очаги хондроидной ткани, кисты. Костные трабекулы лишь иногда ограничены остеобластами. Цитологическая атипия и митозы не характерны. В очень редких случаях может наблюдаться атипизм клеток, связанный с дегенеративными или регрессивными изменениями.

8 Клиническая картина Боли различной интенсивности, искривление и деформация костей, патологические переломы. Рентгенологически литическое поражение с чёткими контурами и склерозированными краями; может быть вздутие кости, патологический перелом.

9 Лечение Краевая резекция кости с последующей пластикой дефекта. При выраженных деформациях костей, краевая резекция должна сочетаться с корригирующими остеотомиями с накостным или внутрикостным остеосинтезом. Показаниями к проведения данных вмешательств являются прогрессирующие деформации, множественные, долго или несрастающиеся переломы и болевой синдром, который не купируется применением лекарственных средств. При распространенной форме заболевания, сопровождающейся повышенным содержанием щелочной фосфатаз, эффективным может являться использование кальцитонина. Прогноз для жизни, как правило, благоприятен. Вместе с тем возможен переход очага в доброкачественную опухоль неоссифицирующуюся фиброму или гигантоклеточную опухоль кости.

10 Херувизм Херувизм (семейно-наследственная фиброзная остеодисплазия) редкое генетическое заболевание, вызывающее дефект нижней части лица в виде симметричного утолщения нижней челюсти или обеих челюстей

11 Этиология Херувизм малораспространённое заболевание (в 2007 году описано около 250 больных). Херувизм заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. В 80% случаев при данном заболевании обнаруживают мутацию в гене SH3BP2. В остальных 20% мутация происходит в неустановленном гене.

12 Патогенез Патологическая активность гена SH3BP2 влияет на иммунную систему, вызывая её гиперчувствительность, и остеокласты. В результате возникает воспаление, в первую очередь нижней челюсти (хотя в процесс может вовлекаться и верхняя). Воспаление активирует остеокласты, которые, в свою очередь, разрушают кость. В комбинации с воспалением это ведёт к образованию кист и увеличению челюсти.

13 Микроскопическое исследование Изменения при херувизме не являются новообразованием, так как в отличие от гигантоклеточной опухоли отсутствует гиперплазия остеокластов и остеобластов. Гистологическим методом обнаруживают большое количество клеточно-волокнистой фиброзной соединительной ткани с узелками из скоплений остеокластов с округло-овальными мономорфными ядрами

14 Клиническая картина Начало патологического процесса при херувизме, вероятно, относится к эмбриональному периоду. Заболевание обнаруживают в первые годы жизни, как правило, до 57 лет с возникновением симметричного поражение углов и ветвей нижней челюсти (иногда поражается и верхняя челюсть). Макроскопически можно обнаружить бугристости и безболезненные образования. При наступлением половой зрелости процесс протекает менее активно и заканчивается после 40 лет

15 Клиническая картина Рентгенологическим методом при херувизме можно установить близкое к симметричному двустороннее вздутие тела и углов нижней челюсти, неравномерное истончение кортикального слоя, множественные очаги разрушения костной ткани в форме кист разных размеров. На верхней челюсти может возникать вздутие в переднем отделе с аналогичной структурой. На боковых участках верхней и нижней челюсти зоны деструкции всегда разграничены участком неизменённой кости

16 Лечение Лечение херувизма хирургическое. Как правило, операцию осуществляют детям в возрасте от 5 до 15 лет. Техника проведения хирургического вмешательства выбирается индивидуально в зависимости от степени тяжести и течения болезни. Также больным осуществляется ортодонтическое лечение. При поражении верхней челюсти возможно вовлечение в патологический процесс орбиты, в результате чего возникает диплопия, которая требует консультации и лечения у офтальмолога. Прогноз для жизни и трудоспособности благоприятный, возможна полная коррекция симптомов хирургическим путём.

17 Эозинофильная гранулёма Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова, гистиоцитоз Х) – в основе заболевания лежит гиперплазия ретикулоэндотелиальных элементов костного мозга с большим количеством эозинофильных лейкоцитов.

18 Этиология и патогенез Характеризуется гиперпластическим процессом, повышением пролиферативной способности ретикулоэндотелиальных элементов костного мозга с наличием эозинофильных лейкоцитов. Кость рассасываются и замещается разрастающейся ретикулярной тканью. Подразделяется на три формы: очаговую, диффузную и множественную. Гистологически очаг поражения построен из однородных крупных клеток типа гистиоцитов с большой примесью эозинофилов. Течение эозинофильной гранулемы доброкачественное. Ее относят к группе гистиоцитозов.

19 Клиническая картина Очаговая форма не имеет клинических признаков, рентгенологически определяется «дырчатый» остеолитический дефект округло-овальной формы с четкими краями. Начальными симптомами при диффузной форме будут зуд, нерезкие боли в области интактных зубов, кровоточивость десен, гнилостный запах изо рта, расшатывание зубов с постепенным обнажением корней. Рентгенологически проявляется деструктивными изменениями с выраженной горизонтальной резорбцией кости межзубных перегородок, процесс может распространяться на тело и ветвь челюсти в виде диффузного поражения альвеолярного отростка и тела челюсти. В ряде случаев в периферической крови увеличивается количество эозинофильных лейкоцитов до 812%.

20 Клиническая картина При очаговой форме очаги деструкции кости одиночные, дырчатые, без поражения альвеолярного отростка. При диффузной форме поражаются межзубные перегородки альвеолярного отростка по типу горизонтального рассасывания.

21 Лечение Хирургическое с последующей лучевой терапией. При единичных очагах эозинофильная гранулема кости оканчивается выздоровлением после выскабливания гранулемы из пораженного участка кости. Костный дефект в значительной части случаев заполняется через несколько месяцев, полное же восстановление кости наступает в течение года и более. Некоторые авторы после выскабливания больших очагов эозинофильной гранулемы производят пересадку здоровой кости в образовавшийся дефект или заполняют полость костной ауто стружкой или лиофилизированной гомостружкой. При множественных очагах эозинофильной гранулемы кости показана рентгенотерапия, которая дает отличные результаты. Описаны случаи спонтанного излечения этого заболевания. Прогноз эозинофильной гранулемы кости благоприятный.

Тест по Стоматологии (ИГА)

3. Наличие на слизистой пузырьковых высыпаний с серозным или кровянистым содержимым является патогномоничным признаком:

1. лимфангиомы
2. гемангиомы
3. ретенционной кисты
4. папилломы
5. фибромы

1. хирургическим
2. лучевой терапии
3. склерозирования
4. комбинированным
5. гормонотерапии

1. саркома Юинга
2. остеогенная саркома
3. фиброзная дисплазия
4. херувизм
5. синдром Олбрайта

1. остеогенная саркома
2. остеома
3. капиллярная гемангиома
4. фиброма
5. ангиодисплазия

1. эозинофильная гранулема
2. остеома
3. херувизм
4. фолликулярная киста
5. синдром Олбрайта

1. ретенционной кисты
2. гемангиомы
3. папилломатоза
4. фиброматоза
5. верно 3) и 4)

9. Капиллярные и ограниченные капиллярно-кавернозные гемангиомы у детей рекомендуется лечить методом:

1. хирургическим
2. химиотерапии
3. криодеструкции
4. рентгенологическим
5. комбинированным

1. цементома
2. мукоэпидермоидная опухоль
3. одонтома мягкая
4. одонтома твердая
5. фолликулярная киста

1. морфологического исследования послеоперационного материала
2. пункционной биопсии
3. макроскопии послеоперационного материала
4. эхографии
5. компьютерной томографии

1. глобуломаксиллярная киста
2. синдром Олбрайта
3. оссифицирующая фиброма
4. травматическая костная киста
5. одонтогенная киста

1. срединной шеи
2. воспалительной корневой
3. прорезывания
4. дермоидной
5. эпидермоидной

1. кавернозной гемангиомы
2. солитарной телеангиоэктазии
3. пигментного невуса
4. лимфангиомы
5. волосатого невуса

1. херувизма
2. фибромы
3. саркомы Юинга
4. остеомы
5. ретикулярной саркомы

1. медленный рост
2. дизонтогенетическое происхождение
3. высокая чувствительность к R-терапии
4. высокая чувствительность к химиотерапии
5. верно 3) и 4)

1. эозинофильная гранулема
2. гигантоклеточный эпулис
3. травматическая костная киста
4. фиброзная дисплазия
5. ангиодисплазия

1. гемангиомы
2. лимфангиомы
3. фибромы
4. остеомы
5. папилломатоза

1. гемангиомы
2. околочелюстной флегмоны
3. лимфангиомы
4. фибромы
5. ангиодисплазии

1. рентгенологический
2. макроскопия послеоперационного материала
3. цитологический
4. морфологический
5. ангиография

1. фиброзная дисплазия
2. экзостоз
3. околокорневая воспалительная киста
4. остеокластома
5. травматическая костная киста

1. хирургический
2. хирургический с последующей лучевой терапией
3. криодеструкция
4. лучевая терапия
5. верно 1) и З)

1. херувизм
2. экзостоз
3. околокорневая воспалительная киста
4. остеома
5. травматическая костная киста

1. миксома челюсти
2. эозинофильная гранулема
3. амелобластома
4. саркома Юинга
5. хондрома

1. папилломы
2. фибромы
3. ретенционной кисты слюнной железы
4. остеомы
5. нейрофиброматоза

1. гемангиомы
2. нейрофиброматоза
3. лимфангиомы
4. херувизма
5. верно 1) и 3)

27. Очаговая гиперпигментация кожи, раннее половое созревание, поражение костей лица являются характерными признаками:

Диссертация (Дифференциальная диагностика гигантоклеточных поражений костей у детей), страница 11

Файл "Диссертация" внутри архива находится в папке "Дифференциальная диагностика гигантоклеточных поражений костей у детей". PDF-файл из архива "Дифференциальная диагностика гигантоклеточных поражений костей у детей", который расположен в категории " ". Всё это находится в предмете "медицина" из раздела "", которые можно найти в файловом архиве РНИМУ им. Пирогова. Не смотря на прямую связь этого архива с РНИМУ им. Пирогова, его также можно найти и в других разделах. , а ещё этот архив представляет собой докторскую диссертацию, поэтому ещё представлен в разделе всех диссертаций на соискание учёной степени доктора медицинских наук.

Просмотр PDF-файла онлайн

Текст 11 страницы из PDF

В типичныхслучаях диагноз может быть выставлен при исследовании уровней кальция,фосфора и паратгормона в периферической крови [106].59«Коричневая » опухоль при гиперпаратиреозе, в основном, встречаетсяу взрослых пациентов, в наших исследованиях у детей не встречалась.1.4 Заключение.Как видно из приведенного обзора, ГКП костей у детей и подростковпредставляют собой сложную многокомпонентную задачу как на различныхэтапах диагностики, так и в выборе дальнейшей лечебной тактики иопределения прогноза заболевания. Для успешного решения такой задачинеобходим комплексный междисциплинарный подход в плане адекватнойоценки и сопоставления информации о пациенте и его заболевании на всехэтапах, начиная от подробного анамнеза и оценки данных инструментальнойдиагностики до внимательной интерпретации морфологической картины иприменения дополнительных методов исследования (иммуногистохимия,цитогенетика, секвенирование и др.).Так как основным компонентом всех ГКП костей является присутствиев разных количествах и соотношениях гигантских многоядерных клеток(остеокластов), данное обстоятельство зачастую обусловливает наличиесходных клинических признаков.

Так, при многих ГКП жалобы пациентовпохожи и не имеют какой-либо специфики, как например, при остеоидостеоме (ночные боли, купирующиеся приемом НПВС). При анализе данныхлучевой диагностики и МРТ-исследования при всех ГКП обнаруживаетсялитический компонент поражения, связанный в большей степени, с наличиемостеолитического потенциала гигантских многоядерных клеток. Стоитотметить, что даже в современных руководствах, посвященных лучевой иМРТ-диагностике(MusculoskeletalImaging),описаниепризнаков,характерных для ГКО и ГКП мелких костей скелета описываются в одномразделе “Osteoclastic Giant Cell Rich Tumors” [108].

Наибольшие литическиеизменения чаще всего наблюдаются при ГКО, которая содержит большоеколичество остеокластоподобных многоядерных клеток. А при оценкегистологической картины опухоли, многие ГКП могут иметь чуть ли не60идентичную морфологическую картину, особенно, при наличии малогообъема диагностического материала. Так, например, в некоторых нашихнаблюдениях ЦГКГ челюсти была гистологически неразличима с ГКО (таккак вместо веретеноклеточного компонента преобладал мононуклеарный), аХБ морфологически была трудно отличимой от ГКО (большое количествокрупных многоядерных клеток, отсутствие очевидных признаков ХБ) и т.д.Следовательно, даже самый тщательный анализ данных, но в рамкаходного диагностического уровня (анамнез, инструментальная диагностика иморфологическоеисследование)крайнеограниченвсравнениискомплексной оценкой.Так, например, для корректной диагностики ЦГКГ необходимопринимать во внимание, что она чаще возникает у подростков (2-я декадажизни), излюбленная локализация данного образования – это верхняя инижняя челюсть, имеет солитарный тип поражения (если не встречается врамках херувизма или нейрофиброматоза 1 типа), медленные темпы роста (отнескольких месяцев до нескольких лет), представлена литическим очагомпоражения с четкими границами.

При гистологическом исследованиивыявляется веретеноклеточный компонент без признаков атипии клеток инизкоймитотическойактивностью,гигантскиемногоядерныеклеткирасполагаются неравномерно, в виде кластеров, чаще вокруг очаговкровоизлияний. Каких-либо цитогенетических аномалий при ЦГКГ невыявлено. Напротив, для ГКО характерен следующий набор основныхпризнаков: возраст от 20 до 40 лет, в половине случаев поражаются длинныетрубчатыекостибольшеберцовая),формирующиепоражениеколенныйсустав(бедреннаяметафизарно-эпифизарное,иприрентгенологическом исследовании выявляется эксцентричный литическийочаг, иногда с разрушением кортикального слоя и формированиемвнекостного компонента мягкотканной плотности. При гистологическомисследовании опухоль состоит из двух типов клеток – мононуклеаров игигантскихмногоядерныхклеток,причемядраобоихклеточных61компонентовимеютсхожиеморфологическиехарактеристики.Приисследовании генетических поломок было обнаружено, что ГКО имеетаберрацию H3.3 (H3F3A) [85].

Несмотря на это, клинический диагноз ГКОчасто фигурирует в направлениях пациентов с новообразованиями костейчерепа и челюстей.Интересной и сложной представляется комплексная диагностика АКК,особенно, ее солидного варианта. Последовательная история развитиявзглядов на АКК является тому подтверждением. Так, например, долгоевремя считалось, что АКК является реактивным патологическим процессом,так как обнаруживалась как самостоятельно, так и в комплексе с другимиопухолями костей. Обнаружение при первичной АКК в 1999 году t(16;17)[48], а потом и перестройки USP6 (TRE2 or TRE17) гена (fusion genes), споследующей верификацией партнеров данной перестройки (CDH11- USP6)[45; 47] стало большим событием.

Эти данные позволили не толькоподтвердить истинный неопластический генез первичной АКК, но иретроспективно увидеть большое количество неточностей и ошибок вдифференциальной диагностике ГКП костей, в том числе у детей иподростков. Примером возможных неточностей могут служить выводы оболее благоприятном протекании ГКО у детей с поражением позвоночника,хотя по всей видимости, речь шла о солидном варианте АКК, однако, на тотмомент не было инструмента, позволяющего более точно дифференцироватьданные ГКП между собой [51]. Интересным представляется факт публикацийработ о солидном варианте АКК у детей с прилагаемым обзором литературы,без исследований возможной перестройки гена USP6 и в настоящее время[62; 63].Одним из распространенных заблуждений по настоящее время являетсямиф о том, что солидный вариант АКК и ЦГКГ являются полнымисинонимами, причем не только в России, но и за рубежом.

Действительно,так как не было выявлено каких-либо признаков, позволяющих их различить,до публикации работы Narasimhan P Agaram et al. в 2014 году, эти термины62были синонами. После данной работы выяснилось, что ГКП мелких костейкистей и стоп имеют перестройку USP6 гена и являются по сути деласолидным вариантом АКК [49], а термин ЦГКГ должен быть ограничен полокализации только для челюстей и костей черепа.Парадоксальная ситуация складывается и вокруг МФД/НОФ у детей иподростков. Данное поражение является одним из самых частых у детей иподростков, имеет типичные рентгенологические характеристики, подробноописанные еще Ritschl P.

et al. [14] в 1988 году и в большинстве случаеврегрессирует и бесследно исчезает без каких-либо врачебных манипуляций.Тем не менее, в наших наблюдениях практически всем пациентам быловыполненохирургическоесвидетельствуетовмешательствонизкой(чаще,осведомленностикюреттаж),специалистовчтолучевойдиагностики, хирургов и патологоанатомов в отношении данной патологии удетей.Таким образом, только оценивая все данные в комплексе (возраст,локализация, рентгенологическая картина, морфология, иммуногистохимия,генетика) мы значительно уменьшаем вероятность диагностической ошибкии выбора неправильной тактики лечения пациента с ГКП костей.Учитываявышеперечисленныеособенностиданнойпатологии,дифференциально-диагностические подходы диагностики ГКП костей удетей и подростков не разработаны по настоящее время, так как прирутинных методах исследования они часто имеют одинаковые клиническиепроявления,аналогичныекомпонент)исходноемеждисциплинарногорентгенологическиепризнаки(литическийгистологическоестроение,требующеедетальногоиммуногистохимического,комплексногорентгенологического,генетического) исследования.(морфологического,МРТимолекулярно-63Глава 2.Материалы и методы исследования.2.1 Материалы.Собственные наблюдения составили 997 случаев опухолей костей удетей от момента рождения до 18 лет с января 2009 по декабрь 2017 года,структура которых в соответствии с классификацией ВОЗ и в зависимости отвозраста пациентов показана в таблице 1.Большую часть в составе собственных наблюдений составилидоброкачественные опухоли костей у детей (563 случая, 56,47%), средикоторыхнаиболеераспространеннымибылиостеохондрома(115наблюдений), АКК (75), фиброзная дисплазия (69), НОФ/МФД (55), остеоидостеома (25), простая костная киста (24), ЦГКГ (22), ювенильнаяоссифицирующая фиброма (16) и десмопластическая фиброма (14 случаев).Некоторые неопластические поражения костей встречались в единичныхнаблюдениях: меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев (5случаев),хондромиксоиднаяфиброма(4)идоброкачественнаянотохордальная опухоль (1 пациентка).Количество диагностированных доброкачественных опухолей костей удетей увеличивалось с возрастом.

Читайте также: