Оптикомиелит - причины, симптомы, диагностика и лечение

Обновлено: 15.05.2024

Оптикомиелит Девика (оптиконевромиелит, болезнь/синдром Девика) - нейродегенеративный процесс аутоиммунной природы, сопровождающийся разрушением миелиновых оболочек. Таким образом, это одно из демиелинизирующих заболеваний нервной системы (более подробные сведения о патологии такого рода можно почерпнуть также в материалах «Рассеянный склероз» , «Синдром Гийена-Барре» , «Подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия (болезнь Бинсвангера) »).

Эжен Девик (Франция) был практикующим невропатологом и исследователем; основные его публикации касались инфантильной хореи, церебральной глиомы, опухолей мозолистого тела, брюшного тифа (тифоидной лихорадки). В 1894 году Э.Девик в соавторстве со своим аспирантом Фернаном Го описал редко встречающееся заболевание нервной системы (к тому моменту было известно всего 16 случаев в Европе и Северной Америке, к которым Девик и Го добавили собственное, семнадцатое наблюдение), во многом сходное с рассеянным склерозом, но обладающее отчетливой спецификой, а именно почти изолированным поражением зрительного нерва и спинного мозга; подобная селективность для демиелинизирующих заболеваний не характерна.

Следует отметить, что описания отдельных симптомов оптиконевромиелита появлялись задолго до работы Девика-Го, еще в начале ХIХ века. Выдающийся английский врач и общественный деятель, сэр Томас Клиффорд Оллбот, в 1870 году также внес свою лепту и привлек внимание медицинского сообщества к этому специфическому расстройству, однако подробное клиническое описание оптикомиелита как отдельного, самостоятельного заболевания принадлежит все же Э.Девику.

На протяжении ХХ века, несмотря на ряд отличительных особенностей, оптикомиелит Девика рассматривался как один из атипично тяжелых вариантов рассеянного склероза, и некоторые источники упорно продолжают воспроизводить эту безнадежно устаревшую трактовку. В 2000-х годах, преимущественно трудами научно-исследовательского сектора всемирно известной Клиники Мэйо (Рочестер, США), эта неопределенность была окончательно устранена: удалось идентифицировать гуморальный механизм, агрессивный в отношении периваскулярного белка, и найти достоверные биохимические маркеры оптикомиелита (иммуноглобулиновые антитела), которые при рассеянном склерозе не встречаются. Согласно специалистам Клиники Мэйо, это был первый случай, когда была обнаружена конкретная молекулярная мишень аутоиммунно-воспалительного демиелинизирующего процесса. По состоянию на сегодняшний день предполагается наличие шести типов антител, три из которых уже открыты.

Таким образом, оптиконевромиелит Девика действительно является самостоятельной нозологической единицей, а не вариантом рассеянного склероза.

Эпидемиологические оценки представляют сложность в связи с относительной редкостью данного синдрома и, по-видимому, многочисленными диагностическими ошибками. Сообщается, что «истинная» болезнь Девика встречается примерно в пятьдесят раз реже, чем классический рассеянный склероз, составляя 1-2% в общем объеме демиелинизирующих заболеваний. Возрастной интервал постановки первичного диагноза простирается от одного года до 77 лет; чаще всего манифестация приходится на период 35-45 лет. Женщины болеют гораздо чаще мужчин (в 3-9 раз по разным источникам). От половины до двух третей больных с оптикомиелитом Девика одновременно страдают каким-либо иным аутоиммунным расстройством.

Причины

Этиопатогенез оптиконевромиелита по сей день остается неясным. Исследователи стремятся выявить и идентифицировать конкретный триггерный фактор, запускающий демиелинизирующий процесс столь избирательной локализации. Впрочем, при оптикомиелите, помимо атрофии зрительного нерва и дегенерации верхних отделов спинного мозга, нередко обнаруживается также поражение продолговатого мозга (что приводит к развитию жизнеугрожающей бульбарной симптоматики - от лат. «bulbus», луковица, на которую внешне похожа указанная мозговая структура), гипоталамуса, стволовых и других отделов ЦНС.

Симптоматика

Японскими исследователями было показано существование двух основных типов течения болезни Девика: монофазное, в виде однократного эпизода, и ремиттирующее (рецидивирующее). Второй тип составляет свыше 80% всех регистрируемых случаев.

Основными симптомами выступают нарушения зрительных функций вплоть до полной слепоты, различные варианты парезов, тазовые дисфункции, бульбарные нарушения (примерно две трети летальных исходов при болезни Девика обусловлено параличом дыхательной системы). Не менее опасна демиелинизация, атрофические и некротические процессы в спинном мозге: прогрессирует мышечная слабость, нарушения моторики, сфинктерная несостоятельность и т.д.

Несмотря на то, что разработаны эффективные терапевтические стратегии и в некоторых случаях исходом является полное выздоровление, прогноз в целом неблагоприятный.

Диагностика

Применяются подробные протоколы диагностики оптикомиелита Девика, основанные на клинических, анамнестических и объективных критериях. К последним относятся, прежде всего, данные МРТ и иммунологических лабораторных анализов. По мере необходимости применяются дополнительные методы диагностики (электронейромиография, УЗИ, биохимические анализы крови и др.), привлекаются смежные профильные специалисты.

Лечение

Протоколы и стратегии лечения болезни Девика находятся на стадии уточнения, отработки и совершенствования. Наиболее близким к этиопатогенетической терапии является применение препаратов, ингибирующих активность В-клеток иммунной системы. Широко применяются также глюкокортикостероидные гормоны в эффективных дозах, а также плазмаферез . Поскольку критически важным фактором терапевтического успеха является максимально ранняя и точная диагностика и максимально раннее начало иммуносупрессивной терапии, - что на практике реализуется далеко не всегда, - процент тяжелых, инвалидизирующих резидуальных нарушений и летальных исходов остается достаточно высоким.

Оптиконевромиелитом называют болезнь воспалительного характера с большим количеством патологических, демиелинизирующих очагов в центральных звеньях зрительной системы впервые был описан в 1894 году французим исследователем Девиком. Это заболевание сопровождается невритом зрительного нерва в сочетании с продольно-поперечным обширным миелитом. Недуг приобретает хроническую форму и прогрессирует со временем. В Клинике восстановительной неврологии комплексный подход к диагностике и лечению данного, весьма непростого заболевания.

Диагностика и симптоматика

Диагностируется оптиконевромиелит различными способами:

Анализом крови - выполняется тестирование на NMO-IgG. Этот метод также применяется для диагностики рассеянного склероза;
МРТ (определяет воспалительные реакции в спинном мозге);
Тестированием на лигоклональные клетки.
Зрительные вызванные потенциалы.

Болезнь Девика, как еще называют оптиконевромиелит, сопровождается следующий симптоматикой:

Ослаблением мышц, обеспечивающих нормальное перемещение.
Ухудшением зрения (раздвоенностью изображения, помутнением).
Болевыми ощущениями неврологического характера.
Сбоями в работе кишечника.
Мышечными спазмами.

Несколько лет назад медики причисляли оптиконевромиелит к одной из самых тяжелых форм рассеянного склероза, характеризующегося появлением злокачественных клеток, затем болезнь была выделена в отдельную категорию.

Данный недуг чаще встречается у представительниц слабого пола. Самый опасный возраст - 35-40 лет, при этом болезнь Девика может поражать и детей, и лиц пожилого возраста. Особенно подвержены ей представители азиатской расы. Оптиконевромиелит наиболее распространён в Японии и других азиатских странах.

По прошествии пяти лет с момента заражения у половины больных наступает полная или частичная слепота. Заболевание может привести к смерти в результате нейрогенной дыхательной недостаточности.

Болезнь прогрессирует постепенно, очаги демиелизации сначала появляются в шейном отделении, а затем распространяются на ствол спинного мозга, провоцируя чувство тошноты и дыхательную недостаточность. При поражении спинного мозга воспаляется нервная ткань, ухудшается кровоток на участке патологии, нарушается проведение нервных импульсов.

При диагностике заболевания придерживаются международных критериев. При неврите зрительного нерва может поражаться как один глаз, так и сразу два.

МРТ и вызванные потенциалы самым действенным и эффективными способами выявления очагов в зрительной системе головного мозга.

Несвоевременно начатая терапия приводит к рецидивам и развитию инвалидности, именно поэтому так важно вовремя поставить диагноз и правильно подобрать схему лечения.

Оптикомиелит (болезнь Девика) — демиелинизирующая патология, отличающаяся избирательным поражением спинного мозга и зрительных нервов. Клиническая картина характеризуется сочетанием зрительных расстройств с симптомами миелита (пара- или тетрапарез, нарушения чувствительности, тазовая дисфункция). Диагностика оптикомиелита осуществляется при помощи исследования ликвора, МРТ спинного и головного мозга, определения в крови специфичных антител. Лечится оптикомиелит комбинацией иммуносупрессивной (кортикостероиды, цитостатики) и симптоматической (миорелаксанты, анальгетики, антидепрессанты) терапии. Альтернативным является иммуномодулирующее лечение.

Общие сведения

Впервые сходная с оптикомиелитом симптоматика была описана в 1870 г. К 1894 г. французский врач Девик описал 16 случаев оптикомиелита и предложил выделить это заболевание в качестве отдельной нозологии. Однако длительный период в клинической неврологии болезнь Девика считалась одним из тяжелых вариантов рассеянного склероза. Лишь к концу ХХ века достижения в исследовании патогенеза демиелинизирующих заболеваний позволили считать оптикомиелит самостоятельной нозологической формой. Наиболее распространен оптикомиелит в Юго-Восточной Азии. Основной контингент заболевших составляют женщины среднего возраста. Хотя возрастной диапазон манифестации первых клинических признаков варьирует от 1 года до 77 лет, в большинстве случаев дебют оптикомиелита приходится на возраст 35-47 лет. Женщины более подвержены заболеванию, по различным данным на 1 заболевшего мужчину приходится 2-8 женщин.

Причины оптикомиелита

В настоящее время оптикомиелит относят к аутоиммунным заболеваниям, хотя его патогенез не полностью ясен. Специфические для оптикомиелита антитела NMO-IgG были определены в 2004 г. Они выявляются у 65-73% больных и отсутствуют у пациентов с другой аутоиммунной патологией, типичными формами рассеянного склероза, РЭМ или иными воспалительными поражениями ЦНС. В 2005 г. был найден белковый канал аквапорин-4, являющийся мишенью для антител NMO-IgG. Аквапорин-4 располагается преимущественно в тканях спинного мозга, в головном мозге — перивентрикулярно и в области гипоталамуса. Он локализуется в отростках астроцитов и стенке сосудов, формирующих гематоэнцефалический барьер. Повреждение белковых каналов антителами NMO-IgG приводит к повышению проницаемости гематоэнцефалического барьера, свободному проникновению через него других иммунных комплексов с развитием аутоиммунного воспаления.

Морфологически оптикомиелит сопровождается некрозом белого и серого мозгового вещества, образованием зон демиелинизации. Патологические изменения затрагивают спинной мозг, зрительные нервы, гипоталамус и хиазму. В зонах демиелинизации и периваскулярно при оптикомиелите обнаруживаются отложения IgG. Хронические спинальные воспалительные очаги представляют собой кистозную дегенерацию, атрофию и глиоз. В ряде случаев наблюдается формирование полостей, характерных для сирингомиелии. Одним из компонентов морфологических изменений при оптикомиелите практически во всех случаях выступает аутоиммунный васкулит.

Симптомы оптикомиелита

Базовыми проявлениями, характеризующими оптикомиелит, являются оптический неврит и воспалительное поражение спинного мозга (миелит). В 80% наблюдений неврит зрительного нерва предшествует развитию миелита, который появляется не позже, чем через 3 месяца от дебюта зрительных нарушений. В 20% случаев оптикомиелит манифестирует симптомами миелита, а затем присоединяется оптический неврит. В литературе по неврологии описан ряд случаев оптикомиелита Девика, при которых появлению неврологических проявлений предшествовали лихорадка, ОРВИ или другие инфекции. В отдельных случаях оптикомиелит развивался на фоне других аутоиммунных заболеваний (ревматоидного артрита, СКВ, синдрома Шегрена, антифосфолипидного синдрома, аутоиммунного тиреоидита, НЯК, тромбоцитопенической пурпуры).

Оптикомиелит, как правило, протекает с двусторонним поражением зрительных нервов. В дебюте заболевания пациенты отмечают нарушение четкости изображения, появление «пелены» перед глазами. Возможны болевые ощущения в орбитах. Известны случаи субклинического течения оптического неврита, диагностируемые при проведении офтальмоскопии. После затихания острого воспалительного процесса может наблюдаться некоторое восстановление зрительной функции, в других случаях наступает полная атрофия зрительного нерва и слепота.

Сопровождающие оптикомиелит Девика спинальные поражения могут носить полный поперечный, распространенный продольный или частичный поперечный характер. Клинически они проявляются нижним парапарезом или тетрапарезом, спастической мышечной гипертонией, атаксией и дискоординацией в конечностях, расстройством чувствительности ниже уровня спинального поражения, вегетативными нарушениями, тазовой дисфункцией (недержанием кала и задержкой мочи). Примерно у 35% пациентов с оптикомиелитом наблюдается симптом Лермитта — идущий в каудальном направлении резкий «прострел» в позвоночника, иррадиирующий в ноги. Возможны крампли, периодически возникающие в ногах. Отличительной особенностью оптикомиелита является распространение патологических изменений на 3 и более спинальных сегмента.

Оптикомиелит может иметь монофазное или ремиттирующее течение. Последнее составляет до 85-90% случаев. Оно характеризуется периодами обострения и относительной ремиссии. При этом возможно как совместное обострение неврита и миелита, так и раздельное появление их атак с временным интервалом до нескольких месяцев или даже лет. В первый год заболевания рецидив отмечается у 55% пациентов, в первые 3 года — у 78%, в первые 5 лет — у 99%. Монофазный оптикомиелит отличается прогрессирующим развитием одновременно миелита и неврита без последующих рецидивов.

Диагностика оптикомиелита

В ходе диагностического поиска наряду с анализом клинической картины невролог опирается на данные исследования спинномозговой жидкости и магнитно-резонансной томографии. Необходимо дифференцировать оптикомиелит от острого рассеянного энцефаломиелита, рецидивирующего ретробульбарного неврита, миелопатии, рецидивирующего миелита.

С целью забора цереброспинальной жидкости (ликвора) проводится люмбальная пункция. В острой фазе заболевания анализ ликвора выявляет плеоцитоз свыше 50 клеток в 1 мм3. Типичные для рассеянного склероза олигоклональные антитела определяются менее чем у 20% пациентов. Проводится также исследование крови на антитела NMO-IgG. Кроме того, в крови у пациентов с оптикомиелитом Девика могут выявляться антитиреоидные и антинуклеарные антитела. Офтальмолог осуществляет проверку остроты зрения и осмотр глазного дна (офтальмоскопию). Последняя даже при отсутствии клиники оптического неврита может выявлять стушеванность, бледность и отек диска зрительного нерва. Более точно диагностировать поражение зрительного нерва позволяет исследование зрительных ВП.

МРТ позвоночника визуализирует очаги поражения, охватывающие 2 и более спинальных сегментов и обычно имеющие некротический характер. При этом МРТ головного мозга выявляет демиелинизацию зрительных трактов. В некоторых случаях патологические изменения могут визуализироваться в области гипоталамуса. Другие церебральные структуры, как правило, остаются интактны. МРТ-картина в виде распространенного спинального поражения и отсутствия очагов в головном мозге позволяет дифференцировать оптикомиелит от рассеянного склероза и РЭМ.

Абсолютными диагностическими критериями оптикомиелита выступают: оптический неврит, острый миелит, отсутствие клиники иных поражений вне спинальных структур и зрительных нервов. Диагноз подтверждается наличием 1 из «больших» подтверждающих критериев: интактность церебральных структур по данным МРТ, патологические спинальные очаги протяженностью более 2-х сегментов, плеоцитоз ликвора свыше 50 клеток в 1 мм3. Новым дополнительным критерием оптикомиелита является наличие NMO-IgG антител.

Лечение и прогноз оптикомиелита

Симптоматическое лечение оптикомиелита включает применение миорелаксантов (дантролена, толперизона), интратекальной инфузии баклофена, антидепрессантов (имипрамина, амитриптилина), центральных анальгетиков (прегабалина), физиотерапии (электрофореза, СМТ, озокерита, парафинотерапии, массажа). С целью восстановления двигательной и чувствительной функции конечностей, улучшения координации, уменьшения спастичности показана лечебная физкультура.

Среди исходов оптикомиелита Девика может наблюдаться полное выздоровление, остаточные парезы и расстройства зрения (в наихудшем варианте — амавроз), ремиссия, в тяжелых случаях — летальный исход. Причиной последнего зачастую выступает тяжелый миелит шейных сегментов спинного мозга, приводящий к развитию дыхательной недостаточности. Прогностически более неблагоприятным считается оптикомиелит с монофазным течением, стойким двигательным дефицитом, атрофией зрительных нервов.

Читайте также: