Лучевая диагностика первичной медиастинальной лимфомы на рентгене, КТ, ПЭТ

Обновлено: 17.05.2024

Лимфома — это злокачественное заболевание лимфатической системы. Лимфатическая система состоит из лимфатических узлов, селезенки, вилочковой железы, костного мозга. Лимфатические узлы и костный мозг участвуют в процессе кроветворения - производят белые кровяные тельца называемые лимфоцитами, которые играют основную роль в борьбе с инфекцией в организме.

Лимфомa характеризуется бесконтрольным делением лимфоцитов, увеличением лимфатических узлов и селезенки. Могут поражаться как лимфатическая система, так и другие органы по всему телу.

ТИПЫ ЛИМФОМ

Существует множество типов лимфом, среди которых основными являются:

Лимфома Ходжкина.
Неходжкинские лимфомы (НХЛ).

Имеет несколько вариантов:

Вариант нодулярного склероза (самый частый вариант, имеет наиболее благоприятный прогноз).
Смешанно-клеточный вариант.
Вариант с доминирующим количеством лимфоцитов.
Вариант с лимфоидным истощением.

В зависимости от физиологических функций, морфологических и химических характеристик лимфоциты в организме делятся на В- и Т-лимфоциты. При лимфоме злокачественный процесс может развиться как из В-, так и из Т-лимфоцитов, соответственно неходжкинские лимфомы делятся на две группы: В-клеточные лимфомы (составляют около 85% неходжкинских лимфом) и Т-клеточные лимфомы (составляют менее 15% неходжкинских лимфом).

Типы В-клеточных лимфом:

1. Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Это наиболее распространенный тип НХЛ, на который приходится примерно 1 из 3 случаев заболеваний. Свое название она получила из-за внешнего вида лимфоцитов, которые выглядят довольно большими при рассмотрении под микроскопом.

Заболевание начинается с быстрорастущего, поверхностного (на шее, в подмышечной впадине) или внутреннего (в брюшной полости, забрюшинном пространстве) лимфатического узла. Также диффузная В-крупноклеточная лимфома может начаться в других областях, таких как кишечник, кости или даже головной или спинной мозг.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома имеет тенденцию к агрессивному течению, но зачастую довольно хорошо поддается лечению.

2. Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома

Она поражает средостение (область в середине грудной клетки за грудиной). Опухолевая масса может вырасти до больших размеров и вызвать проблемы с дыханием, сдавливая трахею. Также может блокировать верхнюю полую вену (крупную вену, которая возвращает кровь к сердцу от верхних конечностей и головы), что может привести к отеку рук и лица. Это быстрорастущая и высокоагрессивная лимфома.

3. Фолликулярная лимфома

Примерно 1 из 5 случаев неходжкинских лимфом является фолликулярной лимфомой. Обычно это медленно растущая (индолентная) лимфома, хотя некоторые фолликулярные лимфомы могут расти быстро.

Средний возраст людей с этой лимфомой составляет около 60 лет, болезнь редко встречается у очень молодых людей. Лимфома может возникать как в единичных лимфатических узлах (паховые, бедренные), так и в лимфатических узлах по всему телу.

Эти лимфомы могут не нуждаться в лечении сразу после диагностики — оно может быть отложено до тех пор, пока лимфома не начнет вызывать симптомы. Со временем некоторые фолликулярные лимфомы могут превратиться в быстрорастущую диффузную В-крупноклеточную лимфому.

4. Лимфома из клеток мантии (MCL)

Около 5% неходжкинских лимфом являются лимфомами из клеток мантии. MCL намного чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и чаще всего развивается у людей старше 60 лет. MCL поражает как лимфатические узлы, так и нелимфатические органы (кости, щитовидная железа и др.), костный мозг, селезенку.

5. Лимфомы маргинальной зоны

Лимфомы маргинальной зоны составляют от 5% до 10% всех неходжкинских лимфом. Различают 3 основных подтипа лимфом маргинальной зоны:

Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны, также известная как лимфома лимфоидной ткани, ассоциированная со слизистой оболочкой (MALT) (наиболее распространенный тип лимфомы маргинальной зоны).
Нодальная лимфома из клеток маргинальной зоны. Этот тип лимфомы первично поражает лимфатические узлы.
В-клеточная лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки: это редкая лимфома. При этой лимфоме поражается селезенка и иногда вовлекается костный мозг.

6. Лимфома Беркитта

Эта быстрорастущая лимфома названа в честь врача, впервые описавшего это заболевание у африканских детей. Она составляет около 1-2% всех взрослых лимфом. Чаще встречается среди детей и мужчин.

Лимфома Беркитта может быть ассоциирована с вирусными инфекциями, например, у людей с ВИЧ или EBV.

Лимфома Беркитта прогрессирует очень быстро, распространяется на внутренние органы, поэтому нуждается в интенсивном и неотложном лечении. Но, несмотря на это, больше половины пациентов можно вылечить с помощью протокольной химиотерапии.

7. Первичная лимфома центральной нервной системы (ЦНС)

Эта лимфома поражает головной или спинной мозг человека. Первичная лимфома ЦНС встречается редко и чаще всего — у пожилых людей, людей с проблемами в работе иммунной системы. У большинства людей появляются головные боли и спутанность сознания, проблемы со зрением, слабость или нарушение чувствительности в коже лица, рук или ног; в некоторых случаях могут развиться судороги.

Прогноз для пациентов с первичной лимфомой ЦНС неблагоприятный, но значительно улучшился в последние годы, благодаря современным возможностям лечения.

Типы Т-клеточных лимфом:

1. Т-лимфобластная лимфома/лейкемия

На это заболевание приходится около 1% всех лимфом. Зачастую начинается в тимусе (небольшой орган за грудиной, в котором образуется много Т-лимфоцитов) и может вырасти в большую опухоль в средостении (область между легкими). Это становится причиной проблем с дыханием, отека верхних конечностей и лица.

Лимфома довольно агрессивная, но если процесс не распространился на внутренние органы и костный мозг, шанс вылечить её с помощью интенсивной, высокодозовой химиотерапии довольно высок.

2. Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых

Эта лимфома в большинстве случаев вызывается вирусом под названием HTLV-1/2. Она может поражать костный мозг, лимфатические узлы, селезенку, печень, кожу и другие органы.

3. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома

На эту лимфому приходится около 4% всех лимфом, она чаще всего встречается у пожилых людей. Могут быть вовлечены лимфатические узлы и костный мозг, а также селезенка и печень. Эта лимфома довольно агрессивная, поддается лечению, но имеет тенденцию к рецидивам.

4. Анапластическая крупноклеточная лимфома

Этот тип высокоагрессивной лимфомы составляет 2% от всех лимфом. Чаще встречается у молодых людей (включая детей). Болезнь имеет тенденцию к быстрому росту, для лечения используется комбинация таргетных и химиотерапевтических препаратов.

Согласно классификации ВООЗ к лимфомам также относятся:

Множественная миелома (в основе заболевания лежит изменение свойств плазмоцитов — клеток, которые поражают костный мозг, кости скелета, почки).
Иммунопролиферативные заболевания (группа медленно прогрессирующих заболеваний, для которых характерны изменения в анализах крови и увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки).

ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ЛИМФОМЫ

Причины возникновения лимфом до конца неизвестны. Однако болезнь развивается, когда в лимфоцитах есть генетическая мутация (в том числе приобретенная). Мутация заставляет клетку быстро размножаться, что приводит к появлению «больных» лимфоцитов, их количество неуклонно возрастает.

Мутация также позволяет клеткам продолжать жить в условиях, при которых другие нормальные клетки погибают. Это приводит к слишком большому количеству «больных» и неэффективных лимфоцитов в лимфатических узлах, что вызывает увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени, поражение костного мозга с последующим нарушением его нормальной функции.

Факторы, которые могут увеличить риск возникновения лимфомы:

Наследственная предрасположенность.
Регулярные контакты с токсинами, канцерогенами, ионизирующим излучением.
Инфекции и вирусы, в том числе вирусы Эпштейна-Барр, гепатита, герпеса, инфекция Helicobacter pylori.
Аутоиммунные и иммунодефицитные состояния, включая ВИЧ.
Иммуносупрессивная (подавляющая иммунитет) терапия, например, после пересадки органов.

СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Признаки и симптомы лимфомы могут включать:

Безболезненное увеличение лимфатических узлов на шее, в подмышках и/или в паху.
Общая слабость, постоянная усталость.
Беспричинное повышение температуры, иногда до 38ºС и выше.
Ночная потливость.
Кашель, одышка при незначительных физических нагрузках.
Беспричинная потеря веса.
Зуд кожи, не связанный с болезнями кожи.

Когда следует обратиться к врачу?

Запишитесь на прием к врачу, если у вас есть какие-либо из выше перечисленных признаков, которые постоянно вас беспокоят.

СТАДИИ ЛИМФОМ

Онкогематолог. Израиль. Профессор

Записаться на прием

I стадия:

вовлечение одной зоны лимфатических узлов при отсутствии любого из симптомов интоксикации (IА);

вовлечение одной зоны лимфатических узлов с наличием любого из симптомов интоксикации (IВ).

II стадия:

вовлечение 2 и больше групп лимфатических узлов и/или лимфатического органа по одну сторону диафрагмы при отсутствии любого из симптомов интоксикации (IIА);

вовлечение одного лимфатического органа и регионарных лимфоузлов по одну сторону диафрагмы с наличием любого из симптомов интоксикации (IIВ).

III стадия:

вовлечение лимфоузлов и/или лимфатических органов по обе стороны диафрагмы при отсутствии любого из симптомов интоксикации (ІІIА);

вовлечение лимфоузлов и/или лимфатических органов по обе стороны диафрагмы при наличии любого из симптомов интоксикации (ІІIВ).

IV стадия:

распространение в различные органы и системы: легкие, печень, кости или костный мозг.

Селезенка и тимус являются частью лимфатической системы, поэтому лимфома только этих органов не считается IV стадией.

ДИАГНОСТИКА

Методы диагностики лимфом в LISOD

Квалифицированный врач-гематолог проверяет наличие увеличенных лимфатических узлов, в том числе на шее, под мышками и в паху, а также наличие увеличенной селезенки или печени, изучает историю заболевания.

Общий анализ даст врачу информацию о возможном поражении костного мозга (косвенно). Биохимический анализ крови может указать на нарушение функции органов. Также оба теста могут дать информацию о состоянии организма.

Биопсия лимфатического узла для гистологического и иммуногистохимического исследования

Врач может порекомендовать процедуру биопсии лимфатического узла (удаление всего узла или его части для проведения лабораторных исследований). При помощи современных тестов мы можем определить, присутствуют ли "больные" лимфоциты в лимфатическим узле и какие типы лимфоцитов вовлечены в злокачественный процесс.

Взятие образца костного мозга для гистологического и иммуногистохимического исследования

Процедура аспирации костного мозга и биопсии включает введение иглы в тазовую кость для взятия образца костного мозга. Эта процедура является абсолютно безболезненной, так как пациент находится в медикаментозном сне, который контролируется высококвалифицированным анестезиологом. Образец анализируется для поиска клеток лимфомы, что необходимо для определения стадии болезни. Все образцы костного мозга отправляются для анализа в специализированную лабораторию в г. Франкфурт (Германия).

Врач-гематолог может порекомендовать методы визуализации для поиска признаков лимфомы в других областях вашего тела, в частности КТ, МРТ и позитронно-эмиссионную компьютерную томографию (ПЭТ-КТ). Все эти обследования выполняются на территории больницы и интерпретируются высококлассными врачами лучевой диагностики.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение лимфомы чаще всего включает в себя комбинацию химиотерапии, таргетных, иммунотерапевтических препаратов и лучевой терапии. Иногда достижение/закрепление ремиссии может требовать проведение аутологичной (своими стволовыми клетками) трансплантации костного мозга.

В больнице LISOD методы лечения лимфом очень индивидуализированы: зависят от типа и стадии заболевания, общего состояния здоровья, наличия сопутствующих болезней, возраста. Какое лечение провести каждому конкретному пациенту, определяет консилиум онкогематологов, онкологов и радиотерапевтов.

Целью лечения является уничтожение злокачественных клеток и достижение ремиссии заболевания.

Методы лечения лимфом

Некоторые формы лимфомы очень медленно растут (индолентные). Ваш врач может отложить лечение лимфомы до того времени, когда она начнёт проявлять симптомы, которые будут мешать вашей повседневной жизни. Вы будете проходить регулярные обследования для контроля состояния вашего заболевания.

Этот метод может применяться при медленно прогрессирующих заболеваниях (лимфома из клеток маргинальной зоны, отдельные подтипы миеломной болезни и др).

Этот метод лечения предполагает назначение лекарств для уничтожения быстрорастущих злокачественных клеток. Препараты обычно вводят в вену, иногда подкожно, но их также можно принимать в виде таблеток (в зависимости от конкретной схемы лечения, которая используется). Также мы используем новейшие таргетные препараты, направленные на специфические мишени в опухолевых клетках, иммунотерапевтические препараты, которые задействуют вашу иммунную систему для уничтожения больных или поврежденных клеток.

В нашей больнице используются только качественные оригинальные препараты для лечения лимфом.

Химиотерапия — основной компонент комбинированной терапии лимфом, применяется при лечении лимфомы Ходжкина, диффузной В-крупноклеточной лимфомы, лимфомы из клеток зоны мантии и др.

При этом методе лечения используются мощные пучки энергии, такие как рентгеновские лучи и протоны, для уничтожения раковых клеток. Лучевая терапия как самостоятельный метод лечения может применяться в очень редких случаях, в большинстве случаев лечение комплексное и может включать несколько методов.

Лучевая терапия, как правило, применяется после медикаментозного лечения. Она призвана укрепить позитивный эффект от химиотерапии, применяется при лечении лимфомы Ходжкина, первичной медиастинальной В-крупноклеточной лимфомы и др.

ПРОГНОЗЫ

Прогноз для пациентов с лимфомами зависит от типа лимфомы, стадии процесса, возраста, общего состояния пациента. При лимфоме Ходжкина пациенты молодого возраста на ранних стадиях, как правило, полностью выздоравливают. У 8 из 10 удается достичь устойчивой ремиссии.

При диффузной В-крупноклеточной лимфоме пятилетняя выживаемость — около 70%. Менее благоприятный прогноз у агрессивных НХЛ ЦНС — пятилетняя выживаемость в среднем меньше 30%.

ИСТОЧНИКИ И ЛИТЕРАТУРА

9 ноября 2020 Анемия. Болезнь или симптом?

Лучевая диагностика первичной медиастинальной лимфомы на рентгене, КТ, ПЭТ

а) Сокращения:
• Первичная медиастинальная лимфома (ПМЛ)

б) Определение:
• Первичная лимфома: преимущественная локализация лимфомы в определенной области тела ± невыраженные системные проявления (например, первичная неходжкинская лимфома ЦНС, молочной железы, средостения)
• Первичная медиастинальная лимфома (ПМЛ): лимфома, развивающаяся в тимусе и локализующаяся в основном в переднем средостении; небольшие опухолевые массы могут выявляться в других отделах средостения, органах грудной клетки или за ее пределами:
о Медиастинальная диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДККЛ): частое новообразование средостения, развивающееся из В-клеток тимуса в герминативном или негерминативном центрах
о Лимфома Ходжкина (ЛХ):
- Наиболее частым проявлением является шейная лимфаденопатия (ЛАП); вторым по частоте признаком является наличие крупного объемного образования в переднем средостении
- Лимфома Ходжкина (ЛХ), расположенная преимущественно в переднем средостении, некоторыми специалистами расценивается как ПМЛ
Клинически и рентгенографически неотличима от прочих первичных НХЛ средостения
о Медиастинальная лимфома «серой» зоны (медиастинальная ЛСЗ): редкая ПМЛ, занимающая промежуточное положение между ДККЛ и ЛХ (нодулярный склероз):
- Также известна как В-клеточная лимфома; не поддается классификации
- Ранее расценивали как ЛХ-подобную анапластическую крупноклеточную лимфому
о Т-лимфобластная лимфома средостения (медиастинальная ЛБЛ): редкое первичное новообразование средостения, развивающееся из предшественников Т-клеток у лиц молодого возраста

в) Лучевые признаки первичной медиастинальной лимфомы:

1. Рентгенография:
• Объемное образование в переднем средостении (все первичные НХЛ и ЛХ средостения)
о Рентгенография в прямой проекции: может выявляться симптом наложения корня легкого
о Рентгенография в боковой проекции: объемное образование в ретростернальном пространстве

2. КТ:
• Для первичного стадирования и планирования лучевой терапии предпочтительнее использовать КТ
• Все ПМЛ:
о Доминантное крупное объемное образование в переднем средостении
- >1/3 максимального поперечного размера грудной клетки или > 10 см (ранее опухоль классифицировалась как массивная, и указывался индекс X):
Неблагоприятный прогностический фактор только для лимфом с благоприятным прогнозом
о Гетерогенный характер контрастирования, часто вследствие наличия зон некроза
о Вовлечение в опухолевый процесс легких часто проявляется ателектазом или альвеолярной инфильтрацией прилежащего участка легкого
о Девиация трахеи или ее сдавление
• В-крупноклеточная лимфома средостения (медиастинальная ДККЛ):
о Часто на момент выявления локализуется только в средостении, поражение органов за пределами грудной клетки отсутствует
о Прогрессирование или рецидивирование заболевания; гематогенное распространение в почки, печень, яичники, надпочечники, ЖКТ и ЦНС
• Т-лимфобластная лимфома средостения (медиастинальная ЛБЛ):
о Часто выявляется внегрудная лимфаденопатия (например, увеличение поверхностных шейных, надключичных, поднижнечелюстных, подподбородочных, околоушных, брыжеечных и паховых лимфатических узлов)
о Спленомегалия
• Медиастинальная лимфома «серой зоны» (медиастинальная ЛСЗ):
о Поражение экстралимфатических органов наблюдается редко
о Редко встречается плевральный и перикардиальный выпот
о Часто в опухолевый процесс вовлекается костный мозг
• Обструкция (синдром) верхней полой вены (ВПВ): инвазия ВПВ или ее стеноз и формирование обширных венозных коллатералей в грудной стенке и средостении:
о Вероятность развития при лимфоме Ходжкина (ЛХ) меньше
• Плевральный выпот
• Перикардиальный выпот
• Инвазия грудной стенки (редко)

(а) Молодая женщина с первичной медиастинальной диффузной В-крупноклеточной неходжкинской лимфомой. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяется выраженное двухстороннее расширение тени средостения. Визуализация корней легких на фоне объемного образования соответствует симптому наложения корня легкого.
(б) У этого же пациента при рентгенографии органов грудной клетки в боковой проекции в переднем средостении визуализируется крупное объемное образование. Лучевые признаки всех первичных лимфом средостения сходны, дальнейшую их оценку проводят посредством КТ. Облегчить дифференциальную диагностику позволяют сведения о поле и возрасте. (а) На совмещенных изображениях при КТ с контрастным усилением определяется медиастинальная диффузная В-крупноклеточная лимфома больших размеров: крупное мягкотканное объемное образование, локализующееся преимущественно в переднем средостении, облитерирующее верхнюю полую вену и умеренно сдавливающее трахею. Такие опухоли часто бывают массивными и на момент выявления располагаются преимущественно в преваскулярном отделе переднего средостения.
(б) У этого же пациента при ФДГ-ПЭТ/КТ в структуре объемного образования визуализируются очаги интенсивного поглощения ФДГ, а также участки, не накапливающие ФДГ — обширные зоны некроза.

3. МРТ при первичной медиастинальной лимфоме (ПМЛ):
• Лимфаденопатия (ЛАП):
о Т1ВИ: часто гомогенная структура сигнала о Т2ВИ и Т1ВИ после введения гадолиния: гомогенная структура сигнала или негомогенная за счет наличия зон некроза или кистозных изменений
• Многообещающие результаты предварительных исследований, посвященных применению диффузно-взвешенных изображений (МР-ДВИ) и измеряемого коэффициента диффузии (ИКД):
о ДВИ: гиперинтенсивный сигнал при значениях b-градиентного фактора 500 и 1000 с/мм 2
о Карта ИКД: низкие значения по сравнению с участками некроза
• Для обнаружения вовлечения в опухолевый процесс ЦНС предпочтительнее использовать МРТ

4. Методы медицинской радиологии. ПЭТ/КТ:
о «Золотой стандарт» диагностики
о По возможностям первичного стадирования, промежуточной оценки и оценки в конце лечения превосходит КТ
о Все ПМЛ интенсивно поглощают ФДГ
о Оценка в конце лечения:
- Полный ответ: отсутствие поглощения ФДГ даже при сохранении размеров опухоли
- Резидуальная метаболически активная опухоль: снижен уровень поглощения ФДГ относительно состояния до начала лечения, однако > уровня поглощения ФДГ печенью
- Прогрессирование заболевания: повышение уровня поглощения ФДГ относительно состояния до начала лечения, отсутствие понижения уровня поглощения ФДГ или появление новых очагов
о Признаком вовлечения в опухолевый процесс костного мозга является наличие в нем очагов повышенного накопления ФДГ; исключает необходимость выполнения биопсии

г) Дифференциальная диагностика первичной медиастинальной лимфомы:

1. Лимфома Ходжкина (ЛХ):
• Неотличима от других ПМЛ; многие специалисты расценивают ЛХ как ПМЛ

2. Эпителиальная опухоль тимуса:
• Неотличима от ПМЛ при наличии местнодеструирующего роста
• Часто имеет шаровидную или овоидную форму
• Часто выявляются метастазы тимомы в плевре («падающие»)

3. Герминативно-клеточные опухоли:
• Неотличимы от первичных НХЛ средостения
• Облегчает постановку диагноза определение уровня опухолевых маркеров (например, β-хорионического гонадотропина человека, α-фетопротеина)
• Для тератомы характерно наличие жировых включений и кальцификатов

4. Медиастинальный зоб:
• Образование исходит из щитовидной железы
• Выраженное стойкое накопление контрастного вещества
• Гетерогенная структура за счет наличия участков повышенной плотности, кистозной перестройки и грубых кальцификатов

д) Патоморфология первичной медиастинальной лимфомы:

1. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Классификация Лугано (модифицированная Анн-Арбор):
о Индекс X больше не используется
о Индексы А и В больше не используются
о Индекс Е используется, если выявлено ограниченное поражение экстралимфатических органов
• Международный прогностический индекс:
о Ограниченная прогностическая ценность при медиастинальной ДККЛ вследствие возраста пациентов
о Факторы, коррелирующие с более короткой продолжительностью жизни вообще или безрецидивной продолжительностью жизни в частности (по 1 баллу за каждый фактор)
- Возраст > 60 лет
- Повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ)
- Функциональный статус по шкале Восточной кооперативной онкологической группы (ECOG)>2
- Стадия III или IV по классификации Анн-Арбор
- Количество пораженных экстралимфатических органов > 1
о Риск: низкий при сумме баллов, равной 0-1; низкий средний
при сумме баллов, равной 2; высокий средний при сумме баллов, равной 3; высокий при сумме баллов, равной 4-5
о Показатели выживаемости при сумме баллов, равной 0-1, 2, 3 и 4-5: 73%, 51 %, 43% и 26% соответственно.

2. Гистологические особенности:
• Медиастинальная ДККЛ:
о Клетки размером от средних до крупных с большим количеством бледной цитоплазмы и полиморфными ядрами
о Опухоль зонами склероза разделена на участки
о Иммунофенотипирование по CD 19, CD20, CD22, CD30 и CD79a и в большинстве случаев по CD23, CD45 и MAL
• Медиастинальная ЛСЗ:
о Редкая, недавно обнаруженная разновидность ПМЛ
о Ранее часто расценивалась, как анапластическая крупноклеточная ЛХ
о Занимает промежуточной положение между медиастинальной ДККЛ и ЛХ
о Иммунофенотипирование: CD1 5 и CD3CK+)
• Медиастинальная ЛБЛ:
о Мономорфные незрелые T-лимфобластные клетки, сходные с клетками при остром лимфобластном лейкозе
о Иммунофенотипирование: CD3, CD7 и CD10

3. Молекулярные особенности:
• Медиастинальная ДККЛ: активация сигнальных путей JAK-STAT и NFkB аналогично ЛХ

е) Клинические аспекты первичной медиастинальной лимфомы:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Кашель
о Тахипноэ
о Тромбоз вен
о Боли в груди
о Дисфагия
о Синдром ВПВ
о Системные проявления (например, потеря веса и лихорадка) наблюдаются редко (< 20% от всех случаев)
• Медиастинальная ЛСЗ:
о По сравнению с медиастинальной ДККЛ реже наблюдается повышенный уровень ЛДГ, поражение экстралимфатических органов и наличие плеврального или перикардиального выпота

2. Демографические данные:
• Возраст:
о Медиастинальная ДККЛ и медиастинальная ЛСЗ: четвертое десятилетие жизни
о Медиастинальная ЛБЛ: лица молодого возраста (17-21 год)
о Медиастинальная ЛБЛ: женщины 60-69 лет
о Медиастинальная ЛСЗ: лица молодого возраста (17-21 год)
• Пол:
о Медиастинальная ДККЛ: М: Ж= 1:2
о Медиастинальная ЛСЗ и медиастинальная ЛБЛ: преимущественно мужчины
• Эпидемиология:
о На долю медиастинальной ДККЛ приходится 2-4% от всех НХЛ
о На долю медиастинальной ДККЛ приходится 10% от всех ДККЛ

3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Медиастинальная ДККЛ:
о 80% на стадии I и II, причем 75% из них характеризуются размером опухоли > 10 см
о Поражение экстралимфатических органов (например, почек, надпочечников, печени, яичников, ЦНС) наблюдается чаще, чем лимфатических узлов
о Вовлечение в опухолевый процесс костного мозга на момент выявления встречается редко
• Медиастинальная ЛСЗ характеризуется менее благоприятным прогнозом, чем медиастинальная ДККЛ

4. Лечение:
• Медиастинальная ДККЛ: ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизолон (R-CHOP)
о ± постремиссионная лучевая терапия
• Медиастинальная ЛСЗ: этопозид, доксорубицин и циклофосфамид с винкристином, преднизолоном и ритуксимабом (EPOCH-R)
• Медиастинальная ЛБЛ: чередование курса химиотерапии циклофосфамидом, винкристином, доксорубицином, дексаметазоном и курса химиотерапии метотрексатом и цитарабином (hyper-CVAD); лучевая терапия

Лимфомы - злокачественные новообразования, исходящие из элементов лимфатических узлов (нодулярная форма) или лимфатической ткани вне их. Они составляют 5% от всех онкологических патологий. Своевременная диагностика лимфом очень важна не только в связи с высокой распространенностью - заболевание часто встречается у детей и взрослых от 3 до 40 лет, долгое время протекает без выраженных симптомов.

Виды, симптомы и локализация лимфом

Лимфомы разделяют на две большие группы: лимфома Ходжкина (около 60% от всех случаев) и неходжкинские лимфомы, которые являются более агрессивными, прогноз при них хуже. По степени злокачественности неходжкинские лимфомы разделяют на низкую, среднюю и высокую. Одним из самых злокачественных видов болезни является лимфома Беркитта, исходящая из B-лимфоцитов.

Заболевание может развиваться в любом органе или ткани, где есть лимфоидные клетки. В норме они находятся в лимфоузлах, миндалинах, вилочковой железе, селезенке, фолликулах тонкого кишечника, а также в экстралимфатических органах, не относящихся к лимфатической системе: головном, спинном и костном мозге, легких, матке, яичниках и яичках, почках, печени, желудке, толстом кишечнике, коже и костях.

Результаты ПЭТ/КТ-исследования. Слева: неходжкинская лимфома (поражение левой небной миндалины и селезенки, поражение лимфоузлов выше диафрагмы. Справа: ходжкинская лимфома (поражение лимфоузлов по обе стороны от диафрагмы, с тенденцией к слиянию в массивные конгломераты, наиболее крупные в подмышечной области слева и в лимфоузлах средостения справа. III стадия)

На первой-второй стадии заболевания наблюдается ограниченное поражение лимфоузлов или одного экстралимфатического органа по одну сторону диафрагмы - мышечной перегородки между брюшной и грудной полостями. Как правило, самым первым симптомом лимфомы является увеличение лимфатических узлов. Биопсия пораженного лимфоузла и анализ на гистологию позволяют установить правильный диагноз.

На третьей-четвертой стадии выявляется поражение лимфоузлов по обе стороны от диафрагмы и/или нескольких экстралимфатических органов. Пациент жалуется на симптомы, характерные для большинства онкологических болезней: апатию, усталость, похудение, а также на симптомы, связанные с поражением конкретного органа.

Для выбора адекватной терапии при лимфомах важно:

комплексное обследование до начала терапии: определение вида, степени злокачественности и стадии болезни у пациента с поставленным диагнозом;
своевременно контролировать эффективность терапии: на промежуточных этапах между курсами для определения эффективности выбранной схемы и своевременной корректировки плана лечения, а также после полного курса для определения риска рецидива или подтверждения ремиссии заболевания.

Наиболее информативным методом определения стадии и агрессивности заболевания является ПЭТ/КТ. КТ и МРТ также используют для диагностики, но с их помощью сложно отличить злокачественный процесс от доброкачественных изменений, а оценка распространенности процесса занимает больше времени, чем при ПЭТ/КТ.

Позитронно-эмиссионная томография позволяет провести анализ метаболических процессов в клетках. Злокачественные опухоли поглощают питательные вещества интенсивнее обычных, это значит, что они накапливают больше радиофармпрепарата и хорошо видны на снимках как участки яркого свечения. КТ и МРТ показывают только структурные изменения органов, объективно оценить функциональное состояние клеток этими методами невозможно.

ПЭТ/КТ всего тела у пациентов с лимфомами

Для обследования пациентов с лимфомами применяют ПЭТ/КТ всего тела с 18F-фтордезоксиглюкозой. Этот радиопрепарат распространяется по всем органам и тканям. За одно исследование врач получает изображение всех анатомических областей. Для достижения такого охвата при диагностическом КТ нужен анализ серии исследований различных областей тела, что увеличивает лучевую нагрузку на пациента.

ПЭТ/КТ при лимфомах применяют в следующих случаях:

определение стадии опухолевого процесса и степени его распространенности;
анализ эффективности лечения, в том числе на ранних этапах;
уточнение прогноза заболевания;
планирование лучевой терапии;
определение лучшего участка для биопсии;
диагностика рецидивов болезни.

По различным данным чувствительность ПЭТ/КТ диагностики может достигать 100% при диффузной В-крупноклеточной лимфоме, 98% при лимфоме Ходжкина и фолликулярной лимфоме, 67% при формах, поражающих зону мантии, 95% при миеломной болезни. Обследование наиболее результативно в случаях, когда клетки лимфомы характеризуются повышенной активностью, то есть при болезни Ходжкина и неходжкинских лимфомах высокой степени злокачественности.

Ручьева Наталья Александровна , к.м.н., зав. отделением радионуклидной диагностики, рентгенолог-радиолог, г. Москва

Иванников Виталий Валерьевич , руководитель направления «Лучевая диагностика», рентгенолог-радиолог, г. Москва

Первичная диагностика и определение стадии лимфом

В настоящее время лимфомы, особенно лимфома Ходжкина, относятся к злокачественным заболеваниям с хорошим прогнозом. После гистологической верификации диагноза нужно точно определить стадию и степень злокачественности заболевания. Для правильного выбора схемы химиотерапии надо знать, насколько опухоль распространилась по телу и лимфоузлам, а для назначения радиотерапии важно точное местоположение опухоли.

ПЭТ/КТ позволяет выявить злокачественные опухоли от 6 мм в диаметре и точно измерить метаболический размер очага.

Часто первичная диагностика проводится с помощью рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ, а схема лечения подбирается на основе количества и размера выявленных очагов. Вокруг злокачественных опухолей по мере ответа на лечение часто образуется соединительная ткань или происходит некроз опухолевых тканей из-за нарушения кровообращения. Такие процессы становятся причиной ошибок при анализе размеров очага - он кажется больше, чем есть на самом деле. Также КТ и МРТ могут пропустить новообразования в случаях, когда патологический процесс происходит на клеточном уровне, и структура органа или лимфоузла визуально не изменяется.

ПЭТ/КТ позволяет выявить злокачественные опухоли от 6 мм в диаметре и точно измерить метаболический размер очага. На снимке видны активные злокачественные клетки, а соединительная ткань почти не отличается от здоровых участков, так как не поглощает радиофармпрепарат.

ПЭТ/КТ для анализа эффективности лечения

Проведение ПЭТ/КТ-исследования, г. Москва

Для анализа эффективности лечения лимфомы важно оценить скорость реакции опухоли на терапию. Если количество активных клеток в очагах снижается до минимума или они исчезают полностью - это считается полным метаболическим ответом. У пациентов с таким ответом в короткие сроки (после 2-3 курса) наблюдаются более длительные ремиссии. В противном случае, когда число активных клеток не уменьшается или растет - пациенту требуется коррекция схемы лечения.

С помощью КТ или МРТ сложно подтвердить или опровергнуть достижение ремиссии, в 30-60% случаев устанавливают неверный диагноз. Дело в том, что на месте опухолевого очага у ряда пациентов остается соединительная ткань, лимфоузлы могут замещаться ей полностью (фиброз). Участки фиброза при КТ или МРТ исследовании видны как структурное изменение органа. Только позитронно-эмиссионная томография помогает увидеть, остались ли в таких очагах активные злокачественные клетки.

В результате ПЭТ/КТ позволяет повысить эффективность лечения и улучшить прогноз:

своевременный перевод пациентов, опухоль которых не реагирует на лечение, на высокодозную химиотерапию или назначение им лучевой терапии повышает шансы на выживание;
снижение интенсивности терапии, отказ от высоких доз химиопрепаратов или лучевого лечения у пациентов с ремиссией уменьшает риск осложнений и увеличивает выживаемость в долгосрочной перспективе.

Цены на ПЭТ/КТ исследование в Москве

Цены на позитронно-эмиссионную томографию в Москве зависят от вида исследования. Стоимость вы можете уточнить по телефону круглосуточной информационно-справочной службы или посмотреть в прайс-листе.

Федеральная сеть центров ядерной медицины «ПЭТ-Технолоджи» оказывает пациентам диагностическую и лечебную помощь в соответствии с международными стандартами качества. Целесообразность проведения ПЭТ/КТ в каждом конкретном случае заболевания лимфомой определяет врач-гематолог. Наши центры в Москве и других городах оснащены современным оборудованием для ПЭТ/КТ диагностики, в штате работают квалифицированные врачи-радиологи, прошедшие стажировку в ведущих медицинских клиниках и диагностических учреждениях России и мира.

Читайте также: