Лучевые признаки энцефаломаляции, порэнцефалии у плода

Обновлено: 31.05.2024

Шизэнцефалия – мальформация головного мозга, формирующаяся в результате нарушения поздней нейрональной миграции. Представлены семь случаев с двусторонней и односторонней шизэнцефалией, подтвержденные радиологически. В 57% наблюдений – сомкнутая шизэнцефалия, в 28% – разомкнутая в сочетании с внутренней гидроцефалией, в 14% – двусторонняя (сомкнутая и разомкнутая) шизэнцефалия. В 28% наблюдений в связи с прогрессирующей окклюзионной гидроцефалией проведено нейрохирургическое вмешательство – установлены вентрикулярные шунты. В 100% случаев диагностирована симптоматическая фокальная эпилепсия.

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: лучевая диагностика, шизэнцефалия, МРТ головного мозга, МРТ, головной мозг у детей, педиатрия

Рис. 1. МРТ головного мозга больного К., 7 мес. Т2 режим, фронтальный срез. Порок развития головного мозга. Сомкнутая правосторонняя шизэнцефалия, соединяющая субарахноидальное пространство и боковой желудочек

Рис. 2. А, Б. РКТ головного мозга больного К., 5 лет. Порок развития головного мозга. Двусторонняя шизэнцефалия (сомкнутая справа и разомкнутая слева)

Рис. 3. А, Б, В. НСГ больной М., 1 мес. Порок развития головного мозга. Левосторонняя разомкнутая шизэнцефалия. Агенезия прозрачной перегородки. Боковые желудочки дилатированы с двух сторон, больше слева (преимущественно в задних отделах)

Рис. 4. А, Б, В. РКТ головного мозга больной М., 2 мес., динамика через 1 месяц. На серии компьютерных томограмм толщиной среза 1 мм получены изображения суб- и супратенториальных структур. Порок развития головного мозга. Шизэнцефалия с открытыми краями с

Рис. 5. А, Б, В. НСГ больной Д., 2 мес. Порок развития структур головного мозга в виде агенезии прозрачной перегородки, агирии. Боковые желудочки слиты между собой. Вещество мозга отмечается в виде плащевидной области в парасагиттальных отделах лобных дол

Рис. 6. А, Б. РКТ головного мозга больной Д., 2 мес. Порок развития головного мозга. Двусторонняя разомкнутая шизэнцефалия. Значительное расширение боковых щелей мозга (занимает височные, теменные и большую часть лобных долей), соединяющиеся с боковыми же

Шизэнцефалия относится к редко встречающимся врожденным нарушениям развития головного мозга, которые происходят в процессе поздней нейрональной миграции [1, 2]. Период формирования шизэнцефалии в ходе внутриутробного развития остается недостаточно изученным. По мнению П. Яковлева и R. Wadsworth (1946), мальформация формируется в первые два месяца гестации [3], в то время как A. Dekaban (1965), принимая во внимание частую локализацию в бассейне средней мозговой артерии, предполагал более поздний период морфогенеза шизэнцефалии [4]. Ряд авторов связывают появление шизэнцефалии с мутациями в гене EMX2 (ген гомеобокса) [5, 6], играющем важную роль в пролиферации и возможной миграции нейробластов. Эти мутации наблюдаются у значительного числа больных со спорадической шизэнцефалией [7]. В некоторых случаях мутации в гене EMX2 у больных с шизэнцефалией не определяются, что, вероятно, свидетельствует о наличии других этиологических причин в генезе мальформации. В 1946 г. П. Яковлев и R. Wadsworth выделили два типа шизэнцефалии: при 1-м типе (разомкнутая расщелина) края дефекта далеко отстоят друг от друга, желудочки сообщаются с субарахноидальным пространством; при 2-м типе (сомкнутая расщелина) края дефекта плотно прилегают друг к другу, разделяясь узкой бороздой, выстланной эпендимой и паутинной оболочкой [3]. По данным D. Denis и соавт. (2000), два типа шизэнцефалии морфологически идентичны [8]. Цель исследования – изучить радиологические и неврологические проявления у 9 больных с шизэнцефалией.

Материал и методы исследования

Результаты исследования

В нашем исследовании лучевые методы, МРТ головного мозга у всех детей обнаружили различные типы шизэнцефалии. Односторонняя шизэнцефалия: левосторонняя (n = 4), правосторонняя локализация (n = 3) и двусторонняя шизэнцефалия (n = 2). Лобная локализация шизэнцефалии предполагает отсутствие прозрачной перегородки [9], как в случае с больной М., 2 мес., с левосторонней разомкнутой шизэнцефалией. Пример сомкнутой правосторонней шизэнцефалии представлен на МР-томограмме (рис. 1). У больного К., 5 лет, – двусторонняя шизэнцефалия (сомкнутая справа и разомкнутая слева) в сочетании с шунтированной окклюзионной гидроцефалией, дисгенезией мозолистого тела, подтвержденная результатами РКТ головного мозга (рис. 2. А, Б). Исследование было выполнено после установки вентрикулярных шунтов в связи с прогрессированием окклюзионной гидроцефалии. Согласно зарубежным данным, на нейросонографии (НСГ) разомкнутая шизэнцефалия чаще верифицируется в виде расширенных желудочков, соединяющихся с субарахноидальным пространством [10]. В случае с больной М., 1 мес., диагноз «шизэнцефалия» по результатам НСГ поставлен не был (рис. 3. А, Б, В), была обнаружена «кистовидная структура» в области левого бокового желудочка. Для уточнения ее «природы» дополнительно проведена РКТ головного мозга, где выявлена левосторонняя разомкнутая шизэнцефалия в сочетании с ветрикуломегалией, гипоплазией мозжечка, полимикрогирией (рис. 4. А, Б, В). В другом наблюдении у больной Д., 2 мес., НСГ (рис. 5) и РКТ головного мозга (рис. 6) верифицировали двустороннюю разомкнутую шизэнцефалию.

Согласно данным D. Denis и соавт. (2000) [8], МРТ головного мозга дает более полное представление о поражении мозговой ткани в сравнении с рентгеновской КТ, что подтверждают результаты нашей работы. МРТ-исследование верифицировало дополнительные церебральные аномалии у больных с шизэнцефалией: гетеротопии серого вещества (n = 4); агенезию мозолистого тела (n = 4); гипоплазию зрительного нерва (n = 4); агенезию прозрачной перегородки (n = 4); полимикрогирию (n = 2), возможно их сочетание. Неврологические пароксизмальные проявления: сложные фокальные приступы (нарушение сознания в сочетании с поворотом головы и/или глаз, клонические подергивания в одной из конечностей) (n = 5), простые фокальные приступы (n = 1), сложные фокальные приступы с вторичной генерализацией (n = 2), возможно их сочетание. Средняя частота приступов: от единичных до 10–30 раз в день. Реже встречались миоклонические приступы (n = 2), тонические приступы (n = 1) с частотой от единичных пароксизмов до 1–2 раз в неделю.

Анализируя «информативность» пренатальной диагностики шизэнцефалии, отметим: известно, что при нейросонографии плода в большинстве случаев выявляется симптоматика, соответствующая диагнозу «гидроцефалия». Сопутствующие кортикальные аномалии определяются редко. D. Denis и соавт. (2001) сообщили о 3 больных, у которых были обнаружены вентрикуломегалия и кортикальные аномалии вместо шизэнцефалии [11]. На постнатальной НСГ разомкнутая шизэнцефалия, как правило, представлена в виде расширенных желудочков, соединяющихся с субарахноидальным пространством [12]. Многие авторы считают, что рентгеновская КТ головного мозга не всегда позволяет установить структурные дефекты, характерные для шизэнцефалии [13, 14, 15], тогда как МРТ головного мозга дает более полное представление о связи расщелины с боковым желудочком. При позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ) и однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОЭКТ) при шизэнцефалии серое вещество, выстилающее расщелину, характеризуется эквивалентными нормальному кортексу перфузией и метаболизмом [16].

В нашем исследовании односторонняя расщелина располагалась в паренхиме полушарий мозга вдоль первичных щелей мозга (латеральной) до бокового желудочка. Подобная локализация является классической, что подтверждено зарубежными исследованиями [17]. Шизэнцефалия часто сочетается с другими мальформациями головного мозга, такими как гетеротопии серого вещества, агенезия прозрачной перегородки и мозолистого тела, полимикрогирия, гипоплазия зрительного нерва. По мнению зарубежных авторов, отсутствие прозрачной перегородки в сочетании с шизэнцефалией предполагает лобную локализацию шизэнцефалии [9, 15, 18, 19], наличие прозрачной перегородки у больных с шизэнцефалией предполагает окципитальную, париетальную и темпоральную локализацию расщелины [20]. В 100% случаев разомкнутая шизэнцефалия сочетается с внутренней гидроцефалией, анатомически напоминая порэнцефалию, которая, в отличие от разомкнутой шизэнцефалии, выстлана соединительной или глиальной тканью, сообщаясь с желудочковой системой [21]. Данные А.М. Packard (1997) подтверждают у пациентов с разомкнутой шизэнцефалией наличие внутренней гидроцефалии и эпилептических приступов [22]. К осложнениям у больных с разомкнутой шизэнцефалией относится гидроцефалия, ассоциированная с «масс-эффектом» и срединной дислокацией при одностороннем поражении. В одном наблюдении нами описан больной с левосторонней разомкнутой шизэнцефалией, внутренней гидроцефалией со срединной дислокацией, фармакорезистентными эпилептическими приступами и двигательным дефицитом.

У всех обследованных детей вне зависимости от типа шизэнцефалии были эпилептические приступы: чаще фокальные (моторные или сенсорные), реже – генерализованные судорожные приступы. Встречаемость приступов в полной мере не коррелирует с типом шизэнцефалии [6, 8, 12], а, скорее, зависит от наличия или отсутствия участков кортикальной дисплазии. Двигательный дефект был выявлен у всех обследованных детей. По мнению A.J. Barkovich и соавт. (1988), двигательные нарушения преобладают при лобной локализации шизэнцефалии [13]. Пессимистический исход заболевания наблюдался у единственной больной А., 2,5 лет, с фармакорезистентной фокальной эпилепсией (статусное течение) с сомкнутой левосторонней шизэнцефалией в сочетании с гетеротопией серого вещества мозга, агенезией прозрачной перегородки, гипоплазией зрительного нерва. Причиной летального исхода явилась затяжная острая респираторная вирусно-бактериальная инфекция, протекавшая с гипертермией, токсикозом, метаболическими нарушениями, осложнившаяся синдромом полиорганной недостаточности.

У двух пациентов с сомкнутой шизэнцефалией отмечалось относительно благоприятное течение заболевания: редкие сложные фокальные приступы, которые были купированы противоэпилептической монотерапией производными вальпроевой кислоты, клиническая ремиссия составила 1 год 3 месяца в первом наблюдении и 2 года 4 месяца – во втором. Неблагоприятным прогностическим фактором шизэнцефалии является наличие черепно-лицевых дисморфий (микроцефалия, гидроцефалия) [23]. В нашем исследовании гидроцефальная форма головы диагностирована у 4 больных с разомкнутой шизэнцефалией. Таким образом, разомкнутая шизэнцефалия имеет более тяжелое течение в сравнении с сомкнутой. По мнению зарубежных авторов, больные с односторонней сомкнутой шизэнцефалией имеют относительно благоприятный прогноз [9, 23, 24], пациенты с разомкнутой двусторонней шизэнцефалией – неблагоприятный, как в отношении психоречевого, так и двигательного развития [14, 22, 25], что подтверждают полученные нами данные.

Шизэнцефалия относится к редким врожденным нарушениям развития головного мозга [26]. Целесообразно использовать МРТ головного мозга для диагностики различных типов шизэнцефалии и сочетающихся с ней церебральных мальформаций, учитывая, что не все случаи могут быть верифицированы при проведении лучевых методов диагностики, таких как НСГ и рентгеновская КТ головного мозга. Клинические неврологические проявления шизэнцефалии зависят от типа мальформации, преобладают пароксизмальные нарушения в виде фокальных эпилептических приступов. Прогноз шизэнцефалии зависит от тяжести эпилептических приступов и распространенности структурного дефекта мозговой ткани.

Порэнцефалия

Порэнцефалия – редкое врожденное заболевание, характеризующееся кистозной дегенерацией и энцефаломаляцией с образованием порэнцефалических кист. Термин по-разному используется среди рентгенологов, его самое широкое определение - расщелина или кистозная полость в головном мозге, а его более узкое определение - фокальная кистозная область энцефаломаляции, которая сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Терминология

В данной статье под термином «порэнцефалия» будет пониматься кистозное поражение головного мозга вследствие энцефалокластического повреждения (внутриутробные инфекции или ишемия), ограниченное белым веществом и которые сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Клиническое представление

Поскольку порэнцефалические кисты широко различаются по размеру и расположению, клинические проявления также варьируют. Для пациентов с порэнцефалическими кистами характерны как бессимптомное течение, так и глубокие нарушения.

Часто признаки и симптомы проявляются на первом году жизни, причем спастичность и эпилептические приступы являются одними из самых ранних проявлений. Также часто встречаются нарушения речи, умственная отсталость и моторный дефицит.

Окружность головы также может варьировать. В некоторых случаях наличие перетяжек (синехий) в кисте может создавать односторонний клапанный эффект, что приводит к увеличению размеров кисты, нарастанию гидроцефалии и, соответственно, увеличению окружности головы.

Патология

Порэнцефалические кисты – достаточно редкая врожденная аномалия. Обычно кисты ограничены белым веществом головного мозга. Считается, что их появление связано с энцефаломаляцией вследствие локального инсульта на ранних этапах гестации. Глиозные изменения возникают в том случае, если ишемическое событие произошло на более поздних сроках, обычно после начала 3 триместра, хотя в некоторых случаях глиоз может развиваться и при инсультах на сроках ранее 20 недель.

Этиология

перинатальная ишемия головного мозга;
травма;
инфекция;
антенатальное внутримозговое кровоизлияние;
семейные случаи порэнцефалиии: мутации в гене COL4A1 (т.н. COL4A1-ассоциированные заболевания) приводят к снижению прочности сосудов, что приводит к антенатальным/перинатальным геморрагическим инсультам;

Радиографические признаки

УЗИ

При УЗ-исследовании в антенатальный период могут визуализироваться одна/несколько внутричерепных кист, которые сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Также может наблюдаться асимметрия боковых желудочков – смещение срединного эха.

КТ

Порэнцефалические кисты проявляются в виде интракраниальных кист с кхорошо очерченными краями и центральной плотностью, соответствующей таковой для ЦСЖ. Не наблюдается масс-эффекта на прилежащую паренхиму, хотя кисты большого размера могут оказывать локальное воздействие. Порэнцефалические кисты не имеют солидного компонента и не накапливают контрастное вещество.

МРТ

Как и на КТ, порэнцефалические кисты хорошо визуализируются при МРТ, и часто их локализация соответствует сосудистой территории. Кисты ограничены белым веществом головного мозга, в котором может наблюдаться глиоз (как говорилось выше, это зависит от период, в котором произошел инсульт; чаще наблюдается в семейных случаях). Еще раз стоить отметить, что поверхность кисты не выстилается серым веществом, что характерно для арахноидальных кист и шизэнцефалии. Обычно кисты сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Содержимое кист по сигнальным характеристикам идентично таковым для ЦСЖ:

Т1: гипоинтенсивное;
Т2: гиперинтенсивное;
FLAIR: подавление сигнала содержимого;
DWI: нет рестрикции диффузии;

Лечение и прогноз

Все мероприятия носят поддерживающий характер. Тяжесть нарушений в некоторой степени связана с размером и расположением кист.

Порэнцефалия – это полость, что может развиваться внутриутробно или после рождения в полушарии головного мозга.

Часто полости сообщаются с желудочком, но также могут быть закрытыми (т.е., несообщающимися) кистами, наполненными жидкостью. Увеличение внутричерепного давления и прогрессирующая гидроцефалия гидроцефалия Гидроцефалия развивается из-за накопления избыточного количества спинномозговой жидкости, вызывая расширение желудочков головного мозга и/или повышение внутричерепного давления. Первые проявления. Прочитайте дополнительные сведения

Причины порэнцефалии включают

Нарушения, которые препятствуют региональному церебральному кровотоку (например, внутрижелудочковое кровоизлияние с расширением паренхимы Внутрижелудочковое кровотечение и/или внутрипаренхимное кровоизлияния Стимуляция сокращения матки и родов иногда приводит к нанесению физических травм ребенку. Риск неонатальных травм в результате тяжелых или травматических родов снижается за счет увеличения использования. Прочитайте дополнительные сведения

Неврологическое обследование, как правило, с отклонениями от нормы, что проявляется низким или повышенным тонусом мышц, задержкой умственного развития, гемипарезом или нарушениями зрительного внимания. Тем не менее, у некоторых детей развиваются лишь незначительные неврологические симптомы, и у них присутствует нормальный уровень интеллекта. Диагноз порэнцефалии подтверждается с помощью КТ, МРТ или УЗИ черепа. Прогноз различен.

Лечение порэнцефалии носит поддерживающий характер.

Гидроанэнцефалия

Гидроанэнцефалию рассматривают как крайнюю степень порэнцефалии, при которой полушария головного мозга почти полностью отсутствуют. Как правило, мозжечок и ствол мозга формируются нормально, и базальные ганглии не повреждены. Мозговые оболочки, кости и кожа над сводом черепа в норме.

Неврологическое обследование, как правило, с отклонениями от нормы, младенец отстает в развитии; дети часто имеют судорожный синдром и умственную отсталость. Внешне голова может казаться нормальной, но при трансиллюминации черепа свет проходит насквозь за счет большого объема внутричерепной жидкости.

Часто порок диагностируют при проведении пренатального УЗИ. КТ или УЗИ подтверждает диагноз.

Лечение гидроанэнцефалии поддерживающее, с шунтированием при чрезмерном росте головы.

Шизэнцефалия

Шизэнцефалия, которую некоторые авторы классифицируют как форму порэнцефалии, включает наличие аномальных щелей или расщелин в больших полушариях. Эти щели простираются от поверхности коры к желудочкам и, в отличие от других порэнцефалий, выстланы гетеротопическим серым веществом. Это серое вещество обычно указывает на полимикрогирию Полимикрогирия Полушария головного мозга могут быть большими, маленькими или асимметричными; извилины могут отсутствовать, быть необычно увеличины, многочисленны или уменьшены. В дополнение к значительно заметным. Прочитайте дополнительные сведения .

В отличие от других порэнцефалий, многие из которых, как полагают, являются результатом травмы, шизэнцефалия выступает как дефект миграции нейронов и, таким образом, является генетически детерминированным пороком развития. Дети с данной патологией часто с задержкой умственного развития и, в зависимости от локализации поражения, могут иметь очаговые неврологические проявления, такие как слабость или спастичность одной половины тела. Судорожный синдром является распространенным при обоих типах шизэнцефалии.

Лечение шизэнцефалии носит поддерживающий характер.

Порэнцефалическая киста

Порэнцефалическая киста — это формирование в головном мозге патологических полостей разной формы и размера, заполненных жидкостью. Заболевание возникает первично во внутриутробном периоде под воздействием генетических, тератогенных или гипоксических влияний, а также вторично — на фоне энцефалитов, церебральных кровоизлияний. Порэнцефалия проявляется эпилептическими приступами, снижением двигательных функций, отставанием в интеллектуальном развитии. Диагностика болезни требует выполнения МРТ, КТ, нейросонографии и ЭЭГ. Лечение проводится консервативным (антиконвульсанты, дегидратанты, ноотропы) или хирургическим способом.

МКБ-10

Общие сведения

Впервые термин «порэнцефалия» употреблен 1859 г. при описании дефекта мозговых полушарий у новорожденных. Истинная врожденная порэнцефалия более известна под названием шизэнцефалия. Тяжелая степень патологии называется поликистозом головного мозга. Частота встречаемости составляет около 2-3 случая на 100000 населения, половых различий в заболеваемости нет. Порэнцефалические кистозные образования не теряют своей актуальности в детской неврологии, что связано с отсутствием эффективных методов терапии, риском необратимого неврологического дефицита.

Причины

Первичная (истинная) порэнцефалическая киста формируется во время внутриутробного развития ребенка под действием генетических мутаций (COL4A1, EMX2), гипоксии плода, тератогенных факторов (химические токсины, нейроинфекции, некоторые медикаменты) и обычно манифестирует у новорожденных. Точные причины врожденного порока пока не установлены. Этиологическая структура вторичной порэнцефалии более изучена и включает следующие факторы:

Воспалительные процессы. Формирование порэнцефалии возможно у пациентов с менингитами, энцефалитами, вентрикулитами, которые имеют затяжное или хроническое течение. Патологические изменения вызваны разрастанием соединительной ткани, заполнением ликвором образовавшейся полости.
Внутримозговые кровоизлияния. Возникновение порэнцефалических кист возможно при резорбции и организации больших очагов, появившихся после ЧМТ, геморрагического инсульта. Нередко это встречается у новорожденных, перенесших гипоксию или родовую травму головы.
Оперативные вмешательства. К ятрогенным факторам развития кистозной полости относят осложнения после пункции церебральных желудочков, в том числе при плохом функционировании шунта, продолжающемся гипертензионно-гидроцефальном синдроме.

Патогенез

Порэнцефалия возникает в период внутриутробного развития в результате нарушений морфогенеза церебральных нервных тканей либо при разнообразных расстройствах церебрального кровообращения. В патогенезе играют роль генетически обусловленные нарушения структуры сосудов (при наличии патологических цепей коллагена), тератогенные влияния. У новорожденных важным звеном механизма формирования кистозных образований является гипоксически-ишемическая энцефалопатия.

Размеры патологических полостей широко варьируют, в тяжелых случаях они занимают все мозговое полушарие. Изнутри новообразования имеют гладкую поверхность, покрытую эпендимоподобной оболочкой. Микроскопически определяются участки гетеротопированной коры головного мозга. Порэнцефалические кисты могут быть заполнены ликвором либо кистозной жидкостью, которая имеет желтый цвет, содержит много белковых включений.

Симптомы порэнцефалической кисты

Клиническая симптоматика весьма разнообразна, что зависит от размеров, количества, локализации объемных образований. Крупные кистозные полости манифестируют в период новорожденности или на первом году жизни ребенка. Первыми признаками обычно становятся различные виды судорожных приступов: генерализованные тонико-клонические, простые и сложные фокальные припадки, фокальные пароксизмы со вторичной генерализацией.

Уже в первые месяцы жизни определяется патологическая спастичность мышц, из-за чего у новорожденного или младенца отмечается скованность движений с уменьшенной амплитудой, становление моторных навыков отстает от возрастных норм. Постепенно двигательные нарушения прогрессируют: развиваются парезы и параличи мускулатуры, в процесс вовлекаются мышцы бульбарной группы, что проявляется расстройствами глотания, гуления, произношения первых слов.

Неврологические признаки во многом определяются расположением порэнцефалической кисты. Зачастую поражается зрительный анализатор: снижается острота зрения, сужаются зрительные полей, появляются фотопсии. Поражение височной доли головного мозга чревато ощущением шума в голове, вестибулярными нарушениями, затруднениями речевого развития. При повреждении мозжечка жалобы дополняются тремором рук, неустойчивостью позы и походки.

По мере взросления ребенка когнитивный дефицит становится более заметным. Больные с большими порэнцефалическими кистами значительно отстают в речевом развитии, часто вообще не говорят или изъясняются отдельными словами. Дети страдают различной степенью умственной отсталости, не могут обучаться в обычных классах. Также нередки случаи психических отклонений, прежде всего — расстройств аутистического спектра.

Осложнения

При крупных церебральных полостях у новорожденных первых дней жизни наступают тяжелые нарушения витальных функций, которые заканчиваются смертью в неонатальном периоде. Если ребенка удается спасти, у него выявляется глубокий неврологический дефицит, отсутствует психомоторное развитие, требуется медицинская помощь в отделении интенсивной терапии. Такие пациенты погибают в раннем возрасте.

При формировании синехий в кистозной полости скапливается избыточное количество ликвора, что является предиктором развития гидроцефалии. В таких случаях у новорожденных наблюдается увеличение размеров и деформация головы, учащение судорожных припадков, нарушения сознания. При комбинации порэнцефалии с агенезией мозолистого тела происходит усугубление двигательных нарушений, повышается риск возникновения фармакорезистентной эпилепсии.

Диагностика

При клиническом осмотре новорожденного неонатологом, детей другого возраста ‒ педиатром, а затем детским неврологом определяются разнообразные очаговые признаки: односторонний гемипарез, бульбарный синдром, гипорефлексия, симптомы когнитивного дефицита. К обследованию привлекается детский офтальмолог для оценки состояния глазного дна. Чтобы подтвердить наличие порэнцефалических кист, проводятся следующие диагностические исследования:

Нейросонография. УЗИ головного мозга — информативный метод обследования новорожденных, с помощью которого визуализируются заполненные жидкостью церебральные полости, определяется их размер и локализация. По показаниям исследование дополняют УЗДГ церебральных сосудов.
МРТ головного мозга. Самый точный метод верификации диагноза, который показывает все структурные изменения нервной ткани, используется для дифференциальной диагностики истинных кистозных полостей (выстланы диспластическим серым веществом коры) и вторичной порэнцефалии (образования изнутри покрыты белым веществом мозга). Допускается для обследования новорожденных и грудных детей.
КТ головного мозга. Компьютерная томография выполняется у детей старшего возраста, у взрослых. Новорожденным и младшим детям производится в исключительных случаях по назначению врача. По данным снимков удается обнаружить объемное полое новообразование, которое не имеет солидного компонента, не поглощает рентген-контрастное вещество. Характерная особенность — отсутствие масс-эффекта даже при большом размере порэнцефалической кисты.
ЭЭГ. Всем больным с судорожным синдромом, включая новорожденных, рекомендуется электроэнцефалография для исследования электрической активности мозга. По ее результатам обнаруживаются участки спонтанной эпилептиформной активности, как правило, сопровождающиеся вторичной билатеральной синхронизацией.

В современной неврологии истинная порэнцефалия в большинстве случаев диагностируется антенатально в ходе планового ультразвукового скрининга беременности. Информация о наличии аномалии необходима акушерам-гинекологам для рационального выбора тактики родоразрешения, планирования экстренной помощи новорожденным в течение первых часов жизни.

Лечение порэнцефалических кист

Специфическая помощь пациентам с порэнцефалическими кистами не разработана, поэтому лечение сводится к поддерживающей терапии. Больные находятся под диспансерным наблюдением детского невролога, в программу обследования входят регулярное проведение нейровизуализации для контроля размеров кисты. В индивидуальный план лечения при порэнцефалии, составленный в соответствии с клиническими проявлениями болезни у пациента, могут включаться:

Противосудорожная терапия. Для купирования эпилептических приступов подбираются индивидуальные комбинации антиконвульсантов разного типа действия. Требуется постоянный контроль их эффективности, учитывая частые случаи фармакорезистентных судорог при порэнцефалических кистах.
Симптоматическая терапия. Чтобы активизировать кровоснабжение и трофику церебральных тканей, показаны нейрометаболические препараты, ноотропы, средства, улучшающие микроциркуляцию. При повышении внутричерепного давления применяются осмодиуретики, салуретики.
Нейрохирургическое лечение. Если возможен оперативный доступ к кистозной полости, осуществляется ее вскрытие, аспирация жидкого содержимого, иссечение сосудистого сплетения. При осложненном течении заболевания необходимо вентрикулоперитонеальное или вентрикулоатриальное шунтирование.
Реабилитация. Для улучшения координации движений и мышечной силы назначается кинезиотерапия, механотерапия, массаж. Детям необходимы занятия с логопедом, дефектологом, нейропсихологом.

Прогноз и профилактика

При некрупных порэнцефалических кистах прогноз благоприятный, если отсутствует грубый неврологический дефицит. Большие образования, занимающие значительную часть головного мозга несовместимы с жизнью: наблюдается внутриутробная гибель плода либо смерть новорожденного. Профилактика истинной порэнцефалии предполагает правильное ведение беременности и подготовку к родам, вторичной — своевременное лечение воспалительных и сосудистых патологий ЦНС.

1. МРТ-паттерны гипоксически-ишемического поражения головного мозга у доношенных новорожденных/ Т.В. Мелашенко, А.В. Поздняков, В.С. Львов, Д.О. Иванов// Педиатр. — 2017. — №6.

2. Порэнцефалия: случай из практики/ Х.Н. Максудова, Л.М. Шашкина, Д.К. Расулова// Вестник КазНМУ. — 2015. — №2.

Энцефалопатия

Энцефалопатия – это собирательное название, включающее однотипные поражения головного мозга, возникающие под действием различных причин. Патологический процесс сопровождается гибелью отдельных нейронов и разрушением связей между ними. При отсутствии медицинской помощи приводит к прогрессирующему ухудшению состояния вплоть до полной деградации личности.

Энцефалопатия возникает на фоне нарушения метаболизма в клетках головного мозга. Вне зависимости от причины, патология протекает по единому сценарию. Сначала происходит снижение активности нейронов, затем – постепенная их гибель. Очаги дистрофии располагаются по всему головному мозгу, что вызывает разнообразную симптоматику.

Повреждения носят необратимый характер, но при своевременном обращении к специалисту и качественном лечении состояние пациента может улучшиться. Оставшиеся неповрежденными нейроны частично берут на себя функцию погибших клеток, и работа головного мозга значительно улучшается. Если заболевание было застигнуто на ранней стадии, пациент сохраняет полную ясность ума.

Поражение нервных клеток может возникнуть на фоне воздействия разнообразных патологических факторов.

перенесенная травма;
острая или хроническая интоксикация солями тяжелых металлов, наркотическими веществами, алкоголем;
нарушения кровоснабжения (атеросклероз, артериальная гипертония, амилоидоз и т.п.);
инфекционные заболевания (дифтерия, ботулизм, столбняк и другие);
нарушения работы печени или почек, сопровождающиеся накоплением токсинов в крови;
нарушения обмена глюкозы;
нехватка витаминов (особенно группы В);
задержка воды, недостаток натрия в крови и спровоцированные этим отеки;
иммунодефицитные состояния;
воздействие ионизирующего излучения;
гипоксия: недостаточное поступление кислорода к клеткам головного мозга.

Врачи выделяют врожденную и приобретенную энцефалопатию. Первая возникает на фоне неправильного течения беременности или родов и, зачастую, развивается еще во время пребывания плода в утробе матери. Ее признаки обнаруживаются сразу после родов или появляются в первые недели жизни. Диагностикой и лечением этого состояния занимаются неонатологи и педиатры.

Приобретенная энцефалопатия встречается уже во взрослом возрасте. Она подразделяется на несколько видов в зависимости от причины гибели нейронов:

посттравматическая: возникает на фоне перенесенной черепно-мозговой травмы; зачастую, развивается уже через несколько лет после нее и нередко приводит к тяжелым расстройствам психики;
токсическая: связана с острым или хроническим отравлением организма алкоголем, ядами, наркотическими препаратами, лекарственными средствами, солями тяжелых металлов и т.п.; нередко в рамках этого вида отдельно выделяют алкогольную энцефалопатию;
метаболическая: связана с нарушением обмена веществ в организме; выделяют следующие подвиды патологии:
- печеночная: возникает при поражении печени или желчевыносящих путей;
- уремическая: связана с нарушением работы почек;
- диабетическая: является одним из частых осложнений сахарного диабета, возникает на фоне стойкого нарушения микроциркуляции и повышения вязкости крови;
- аноксическая: развивается после перенесенной клинической смерти и связана с кислородным голоданием головного мозга с последующим развитием «метаболической бури»;
- синдром Гайе-Вернике: энцефалопатия, вызванная дефицитом витамина В1;
- панкреатическая: является осложнением воспаления поджелудочной железы;
- гипогликемическая: возникает на фоне резкого снижения глюкозы крови;
- атеросклеротическая: развивается из-за атеросклероза и утолщения стенок сосудов;
- гипертоническая: связана со стойким повышением артериального давления;
- венозная: возникает из-за нарушения венозного оттока крови.
В зависимости от скорости развития процесса выделяют энцефалопатию острую и хроническую. Первая может развиться в течение нескольких дней или часов, чаще возникает на фоне сильной интоксикации, травмы, инфекционного процесса. Хронический процесс может протекать годами и десятилетиями.

Степени

Границы между степенями тяжести энцефалопатии условны, но для удобства врачи пользуются следующей классификацией:
- 1 степень: клинические признаки отсутствуют, при детальном обследовании выявляются легкие изменения в структурах мозга;
- 2 степень: симптомы энцефалопатии выражены слабо или умеренно, нередко носят временный характер;
- 3 степень: тяжелые, необратимые изменения, сопровождающиеся грубой симптоматикой, пациент становится инвалидом.
Симптомы

Признаки энцефалоптии зависят от локализации очага разрушения, а также степени развития заболевания. Наиболее часто пациенты и их родственники сталкиваются со следующими симптомами:
- головная боль: может захватывать всю голову или концентрироваться в отдельных ее участках; интенсивность зависит от степени поражения и постепенно нарастает; болевые ощущения плохо купируются приемом анальгетиков;
- головокружение: возникает эпизодически, сопровождается потерей ориентации в пространстве; нередко человек вынужден пережидать это состояние в постели, поскольку малейшее движение способствует усилению симптома; состояние часто сопровождается постоянной тошнотой и рвотой;
- нарушения когнитивных функций: постепенное снижение способности адекватно мыслить является характерным признаком энцефалопатии; человек постепенно становится забывчивым, рассеянным, плохо концентрирует внимание на конкретном процессе и с трудом переключается между различными занятиями;
- эмоциональные и поведенческие нарушения: человек с трудом контролирует свои эмоции, становится раздражительным, плаксивым, быстро возбуждается; по мере прогрессирования заболевания возникает апатия, депрессия и полное нежелание делать что-либо;
- увеличение или уменьшение тонуса мышц; часто сопровождается гиперкинезами (дрожью в конечностях, навязчивыми движениями и т.п.);
- снижение зрения и слуха;
- повышенная метеочувствительность.
У одних пациентов преобладают расстройства поведения, другие перестают нормально владеть своим телом; у третьих страдают, в основном, органы чувств. В тяжелых случаях человек требует постоянного ухода и наблюдения окружающих.

Осложнения энцефалопатии связаны с сильным и необратимым поражением головного мозга и представляют собой предельную степень наблюдаемых симптомов:
- утрата способности к самообслуживанию вследствие двигательных или когнитивных нарушений;
- деменция: потеря знаний и навыков вплоть до полного распада личности;
- потеря зрения и слуха;
- тяжелые расстройства психики;
- судороги;
- нарушения сознания: сопор, кома;
- летальный исход.
Диагностикой и лечением энцефалопатии занимается врач невролог. Обследование пациента включает в себя:
- опрос: сбор жалоб и анамнеза; в обязательном порядке уточняются сведения о перенесенных заболеваниях, травмах, факторах риска, время появления первых нарушений, скорость развития и т.п.;
- неврологический осмотр: оценка рефлексов, чувствительности, мышечной силы, двигательной функции;
- электроэнцефалографию (ЭЭГ): оценка электрических импульсов, возникающих в процессе работы мозга; позволяет выявить признаки эпилепсии, воспаления, наличия опухолей и т.п.;
- УЗДГ сосудов головного мозга и шеи: оценивает качество кровотока в крупных сосудах, выявить участки сужения, оценить объем поступающей крови;
- реоэнцефалография: дополняет УЗДГ, позволяет оценить тонус и эластичность сосудов, обнаружить тромбы;
- ангиография: рентгенологическое исследование сосудов с помощью введения в них контрастного вещества;
- КТ и МРТ: позволяют обнаружить очаги склероза, опухоли, воспалительные очаги последствия инсульта и другие структурные изменении;
- анализы крови (общий, биохимический): дают возможность оценить работу почек, печени, поджелудочной железы, выявить токсины, которые могут повлиять на состояние головного мозга.
При необходимости могут быть назначены другие анализы и обследования, а также консультации специалистов для точного определения причины энцефалопатии.

Лечение

Чем раньше будет начато лечение энцефалопатии, тем больше шансов остановить прогрессирование патологии и восстановить полноценную работу головного мозга.

В первую очередь, необходимо устранить причину поражения нейронов:
- скорректировать уровень сахара в крови;
- стабилизировать артериальное давление;
- восстановить работу печени, почек, поджелудочной железы;
- снизить уровень холестерина в крови;
- вывести токсины;
- нормализовать уровень гормонов и т.п.
Лечение непосредственно энцефалопатии требует назначения препаратов, улучшающих кровоток в сосудах головного мозга и обмен веществ внутри клетки. В зависимости от причины и степени поражения, врачи могут назначить:
- ноотропы (церебролизин, пирацетам): направлены на усиление метаболизма;
- кроворазжижающие средства (аспирин, пентоксифиллин и т.п.): способствуют ускорению кровотока, препятствуют образованию тромбов;
- антиоксиданты: нейтрализуют токсины;
- ангиопротекторы (кавинтон, никотиновая кислота и другие): необходимы для ускорения кровообращения и обмена веществ;
- витаминно-минеральные комплексы, аминокислоты;
- симптоматические средства: успокоительные, противосудорожные препараты и т.п.
Экспертное мнение врача

Заместитель главного врача, врач-невролог, иглорефлексотерапевт

При энцефалопатии курсы лечения проводятся регулярно, минимум 2 раза в год. Это позволяет держать заболевание под контролем. Подбор конкретных препаратов и определение дозировки осуществляется только врачом. Единой схемы лечения для всех больных не существует.

Для усиления действия лекарственных препаратов используются немедикаментозные методы лечения:
- физиотерапия (рефлексотерапия, электрофорез, магнитотерапия, лазерная терапия);
- лечебная физкультура для улучшения состояния мышц, облегчения контроля за ними;
- массаж для расслабления и улучшения кровообращения;
- иглоукалывание.
В отдельных случаях (при сосудистой природе энцефалопатии) приходится прибегать к хирургическому лечению:
- устранение тромба из просвета сосудов;
- расширение суженных участков артерии с установкой стента, поддерживающего стенки в правильном положении;
- шунтирование: восстановление кровотока за счет создания альтернативного пути, обходящего пораженный участок.
Профилактика

Энцефалопатия – сложное заболевание. Не существует четкой методики, позволяющей предупредить ее появление и устранить все факторы риска. Врачи рекомендуют придерживаться следующих правил:
- обеспечить себе полноценный режим дня с чередованием труда и отдыха, полноценным ночным сном;
- минимизировать стрессы;
- правильно и сбалансировано питаться, не допускать переедания и избыточной массы тела;
- обеспечить достаточное поступление витаминов и микроэлементов;
- отказаться от курения, наркотиков, алкоголя;
- в умеренном количестве (не профессионально) заниматься спортом;
- своевременно выявлять и лечить хронические заболевания: гипертонию, сахарный диабет, атеросклероз;
- обращаться к врачу при первых признаках неблагополучия.
Лечение в клинике «Энергия здоровья»

Врачи клиники «Энергия здоровья» всегда готовы принять пациента любого возраста. Мы проведем тщательное обследование, выявим возможные причины энцефалопатии и примем все меры по ее устранению:
- назначим наиболее подходящую терапию, распишем курс лечения и частоту его повторения;
- проведем все необходимые манипуляции (постановка капельницы, внутривенные и внутримышечные инъекции) в комфортабельных условиях дневного стационара и манипуляционного кабинета;
- дополним терапию современными физиотерапевтическими процедурами;
- проведем курс массажа и назначим ЛФК для максимальной эффективности.
Наши неврологи будут контролировать состояние пациента и корректировать лечение при необходимости. Лечение энцефалопатии – это длительный и сложный процесс, но мы готовы за него взяться.

Преимущества клиники

Если Вам требуется полноценное обследование и качественное лечение, добро пожаловать в клинику «Энергия здоровья». Здесь Вас ждут:
- опытные специалисты, регулярно повышающие квалификацию, чтобы быть в курсе всех новых тенденций в мире медицины;
- современное диагностическое оборудование;
- все необходимое для проведения физиотерапии, массажа, ЛФК;
- собственный дневной стационар для медленного капельного введения лекарственных средств;
- доступные цены на все услуги.
Если у Вас или Ваших родственников появились признаки энцефалопатии, не затягивайте с обращением к врачу. Чем будет начато лечение, тем лучше результат. Запишитесь в клинику «Энергия здоровья» и позвольте нашим врачам подобрать оптимальную терапию.

Читайте также: