Лучевые признаки инионцефалии у плода

Обновлено: 16.05.2024

Альфа-фетопротеин (АФП) – это белок, который вырабатывается в печени и желудочно-кишечном тракте эмбриона.
Анализ АФП при беременности используется для диагностики пороков развития плода.
В онкологии альфа-фетопротеин используется для диагностики рака печени и половых желез (рака яичек).

Уровень АФП повышается у 60-70% мужчин с опухолями яичек, особенно при наличии метастазов.

Первоначально АФП вырабатывается желтым телом яичников. Уже с пятой недели плод сам начинает вырабатывать альфа-фетопротеин. АФП предохраняет плод от иммунного отторжения организмом матери.
С ростом концентрации АФП в крови зародыша увеличивается уровень АФП в крови матери. На 12-16 неделе беременности развития плода уровень альфа-фетопротеина достигает оптимального для диагностики значения. Максимальный уровень АФП определяется в 32-34 недели беременности, после чего начинает постепенно снижаться. Уже к первому году жизни у ребенка уровень АФП достигает нормы для здорового человека.

Нормы АФП Уровень АФП

Взрослые мужчины и небеременные женщины

Результаты АФП сильно зависят от используемых методов исследования и от региона страны. Поэтому общепринятым обозначением для отклонения уровня АФП от нормы стала МоМ – кратность медиане (от multiples of median - кратные медиане). Медиана – это среднее в ряду упорядоченных по возрастанию значений уровня белка при нормальной беременности данного срока. МоМ введено для того, чтобы была возможность сравнивать значения АФП на разных сроках беременности или сделанные в разных лабораториях.
Нормальными значениями АФП (в сроки, предназначенные для сдачи АФП) считаются уровни от 0, 5 до 2, 5 МоМ.

Повышенный АФП по сравнению с АФП-единицами нормы – признак серьезных заболеваний у мужчин и небеременных женщин:

рак печени, поджелудочной железы, желудка, толстой кишки, легких, молочной железы – небольшое повышение уровня АФП
опухоли бронхов
зародышевые опухоли яичек и яичников
метастазы в печени

Незначительное временное повышение альфа-фетопротеина возможно в следующих случаях:

цирроз печени
хронический, острый вирусный гепатит
хронический алкоголизм (при поражении печени)
хроническая печеночная недостаточность

При беременности АФП может быть повышен в следующих ситуациях:

многоплодная беременность
некроз печени плода (вследствие вирусной инфекции)
порок развития нервной трубки плода (анэнцефалия, расщелина позвоночника)
пупочная грыжа плода
патология почек плода
несращение передней брюшной стенки плода
другие пороки развития плода

Если тест АФП показывает – низкий АФП у беременной женщины, то у врача есть все основания предполагать:

синдром Дауна (трисомия 21) у ребенка (после 10 недели беременности)
трисомию 18
задержку развития плода
гибель плода
самопроизвольный выкидыш
пузырный занос
ложную беременность

Пониженный уровень АФП может указать на ошибку в определении срока беременности,т.е. реальное зачатие произошло позже.
В гинекологии анализ на альфа-фетопротеин является одним из основых маркеров хромосомных нарушений и патологий плода при беременности. Отклонения в развитии плода вызывают повышение содержания АФП в крови матери, а любое отклонение уровня альфа-фетопротеина зачастую связано с какой-либо акушерской патологией у мамы.
Однако анализ на АФП при беременности сам по себе мало информативен. Его нужно обязательно проводить вместе с УЗИ (УЗИ исключит неправильно определенный срок беременности, многоплодную беременность и явные пороки развития). Вместе с АФП должны быть определены и так называемые плацентарные гормоны, которые позволят гинекологу оценить состояние фетоплацентарной системы. Также АФП сдается совместно с ХГЧ и свободным эстриолом. Этот комплекс гормонов носит название тройного теста и позволяет в комплексе оценить риск пороков у плода.

Как правильно сдать анализ на АФП?

Чтобы анализ на АФП был достоверным, посоветуйтесь с врачом, как и когда его лучше всего сдавать. Для определения альфа-фетопротеина берут кровь из вены.
Если специальных показаний нет, беременные сдают анализ с 14 по 20 неделю беременности (идеальный период – 14-15 неделя беременности).
Кровь сдается с утра, натощак. Если вы не можете сдать анализ на АФП в утренние часы, после последнего приема пищи должно пройти 4-6 часов.
Сдать анализ на АФП, на другие гормоны и онкомаркеры вы всегда можете, обратившись в Екатеринбургский Медицинский Центр.

Дополнительно у нас Вы можете сдать анализы на: ХГЧ; СА-125;СА 15-3; СА 19-9; ПСА общий и свободный; пройти консультацию генетика; получить консультацию по планированию беременности.

Анэнцефалия

Анэнцефалия. Это дефект нервной системы, при котором у плода отсутствуют полушария головного мозга, кости свода черепа, а мягкие ткани головы недоразвиты. Аномалия возникает под воздействием химических, биологических или физических тератогенных факторов. Большинство плодов с анэнцефалией умирают во внутриутробном периоде, и даже при рождении живого ребенка жизнь ребенка не превышает нескольких часов. Диагностика проводится пренатально с помощью УЗИ, МРТ, амниоцентеза, биохимического обследования. В такой ситуации желательно прервать беременность, если родители отказываются от прерывания беременности, и оказать ребенку паллиативную помощь.

Дополнительные факты

По данным ВОЗ, пороки развития центральной нервной системы занимают первое место среди врожденных аномалий плода (25%). Анэнцефалию следует отличать от ацефалии (ацефалии), у которой вообще нет мозга. Анэнцефалия встречается с частотой 1 из 10 000 новорожденных в США и России, в Великобритании - 5 из 10 000, в Китае - 8 из 10 000. Заболевание чаще встречается у плодов женского пола. Риск рецидива анэнцефалии при следующей беременности составляет до 5%, а если женщина родила двоих детей с этим дефектом ЦНС, он увеличивается до 10%. Вероятность аномалии у кровных родственников - не более 3%.

Причины

Патогенез

Формирование анэнцефалии происходит в период с 21 по 28 дни внутриутробного развития ребенка. В этом случае нервная трубка, которая обычно закрывается к 4-й неделе, образуя зачаток головного и спинного мозга, остается открытой. У плода полностью отсутствует кора головного мозга, как правило, нарушается структура других отделов центральной нервной системы. Ткань мозга недоразвита, частично склерозирована. У некоторых младенцев сохраняется примитивный ствол мозга, отвечающий за жизненно важные функции.
Патоморфологически мозг плода с анэнцефалией представляет собой геморрагическое образование, в основном состоящее из недоразвитой сосудистой ткани, с элементами глии, единичными нервными клетками. Гистологически определяются патологические сосуды, сосудистые сплетения, случайно расположенные фибробласты, кистозные полости с мозговым эпителием. Ствол головного и спинного мозга обычно имеют патологические структурные изменения, но они не столь интенсивны.

Клиническая картина

Возможные осложнения

Анэнцефалия признана 100% летальной. В 75% случаев гибель плода наступает во внутриутробном периоде, что означает замерзшую беременность. Если это состояние не выявить на достаточно ранней стадии, у женщины есть риск развития септических осложнений. Сегодня казуистические последствия внутриутробной гибели плода включают литопедию и мумификацию плода. В остальных 25% случаев смерть ребенка наблюдается в первые дни после родов при нарушениях, несовместимых с жизнью.

Диагностика

Патология выявляется еще до родов при плановом ультразвуковом обследовании беременности. Такой диагноз является абсолютным показанием к прерыванию беременности вне зависимости от возраста плода, поэтому на акушеров-гинекологов ложится большая ответственность: необходимо как можно быстрее установить диагноз, чтобы снизить риски женщины. Для обнаружения дефекта используются следующие методы:
• Пренатальное УЗИ. Ультразвук - основной метод диагностики, который при анэнцефалии показывает неправильную форму головы, недоразвитие опорно-двигательных структур черепа и отсутствие полушарий головного мозга. Однако в остальном организм обычно развивается нормально. УЗИ позволяет выявить патологию с 11-12 недель беременности.
• МРТ плода. МРТ - самый безопасный и информативный метод уточнения анатомических особенностей центральной нервной системы, если результаты УЗИ дают сомнительное изображение. Исследование проводится с 14-15 недель беременности.
• Амниоцентез. Инвазивная диагностика с забором околоплодных вод необходима для определения биохимических показателей, проведения дифференциальной диагностики при врожденных синдромальных заболеваниях, вызванных генными или хромосомными мутациями.
• Биохимические исследования. Заподозрить патологию можно по повышению уровня хорионического гонадотропина и альфа-фетопротеина, уменьшению количества протеина А в первом триместре беременности.
Женщинам, планирующим аборт с обнаруженной аневризмой плода, требуется расширенная диагностика. Рекомендуется стандартное гинекологическое обследование, а также комплекс анализов: клинический анализ крови, анализы на вирусный гепатит, ВИЧ-инфекцию. После этого пациентам рекомендуется генетическое консультирование для оценки риска врожденных дефектов при последующих беременностях.

Лечение

Решение о прерывании беременности принимают родители. Единственное исключение - мертворождение, когда женщине требуется экстренная операция. Живорожденным детям с анэнцефалией может быть оказана только паллиативная помощь. Около 66% этих младенцев живут несколько часов после рождения, остальные умирают в первые несколько минут. Основные направления лечения анэнцефалии:
• Респираторная поддержка. У детей возникают кризисы в работе дыхательной системы, что требует назначения ИВЛ для адекватной оксигенации тканей организма.
• Пищевая поддержка. Применяется парентеральное питание с использованием растворов глюкозы, специальных смесей аминокислот для новорожденных.
Важной составляющей является психологическая помощь родителям на всех этапах с момента выявления аномалии у плода, так как это становится тяжелым испытанием для семьи, у женщин часто бывают депрессии, апатия, суицидальные мысли. Помощь оказывают психологи, психиатры (при серьезных нарушениях психоэмоционального состояния), верующим можно посоветовать обратиться к представителям религии.

Прогноз

Прогноз плохой, потому что анэнцефалия заканчивается внутриутробной смертью или смертью плода вскоре после рождения живого ребенка. Современные возможности медицины позволяют обеспечить такому ребенку достойный конец жизни, если родители решили не прерывать беременность.
Учитывая разнообразие предрасполагающих факторов, эффективных мер профилактики этого состояния еще не разработано. Положительным для профилактики тяжелых аномалий развития плода является прием беременной женщиной по назначению гинеколога витаминных добавок с солями фолиевой кислоты, дополнение рациона зелеными листовыми овощами, фасолью, апельсиновым соком, содержащим фолиевую кислоту.

Список литературы

1. Особенности врожденных пороков головы и шеи/ В. А. Белая// Актуальная медицина: материалы I Студенческой научно-теоретической конференции, посвященной 120-летию со дня рождения С. И. Георгиевского. – 2018.
2. Эпидемиология анэнцефалии в крымском регионе/ Н. Н. Каладзе и / Таврический медико-биологический вестник. – 2018. – №1.
3. Анэнцефалия/ А.С. Николаева, И.С. Коршиков// VII Всероссийская (81-й Итоговая) студенческая научная конференция.

Многоводие при беременности

Многоводие при беременности – это увеличение объема околоплодных вод, которое превышает 95-й процентиль для данного срока гестации. В родах на многоводие указывает объем амниотической жидкости, который равен 1,5 л и более (при тяжелой степени он может достигать 5 л).

О заболевании

Объем околоплодных вод неуклонно увеличивается с ростом плода. Так продолжается до 36-37-й недели. Когда беременность становится доношенной, объем амниотической жидкости, является относительно стабильным. Если до 41-й недели роды не происходят, то начинается обратная резорбция околоплодных вод.

Амниотическая жидкость выполняется ряд важных функций:

защищает плод от травмирования;
содержит иммунные факторы, которые предупреждают инфицирование;
облегчает двигательную активность плода;
создает оптимальные условия для созревания легочной ткани.

Объем околоплодных вод непосредственно связан со скоростью продукции и интенсивностью резорбции. Баланс амниотической среды определяют следующие механизмы:

Заглатывание вод плодом. При сроке беременности 37 недель и более в сутки в пищеварительный тракт плода попадает от 200 до 750 мл околоплодной жидкости.
Образование околоплодных вод мочевой системой плода. При доношенной беременности в сутки образуется около 700-900 мл амниотической жидкости.
Увеличение объема околоплодных вод за счет секреции легкими внутриутробной жидкости.
Частичное всасывание амниотических вод плодовыми оболочками и плацентой.

Многоводие бывает нескольких видов:

острое – развивается внезапно и указывает на тяжелое течение этого акушерского осложнения;
хроническое, которое может иметь среднюю степень тяжести и легкую.

Симптомы многоводия при беременности

Многоводие при беременности может проявляться следующими симптомами:

учащение дыхания, чувство нехватки воздуха у беременной;
тяжесть и дискомфорт в положении на спине (большая по размеру матка сильнее сдавливает нижнюю полую вену, что становится причиной плохого самочувствия беременной в горизонтальном положении, особенно на правом боку);
быстрое увеличение высоты стояния дна матки, которое опережает нормативы для данного гестационного срока;
трудности выслушивания сердцебиения с помощью акушерского стетоскопа;
затрудненная пальпация головки и тазового конца плода;
симптом баллотирования, когда умеренный толчок с одной стороны матки ощущается рукой с другой стороны.

При появлении подобных симптомов для исключения многоводия, особенно остро развившегося, акушер-гинеколог рекомендует проведение ультразвукового сканирования.

Причины многоводия

Причины многоводия при беременности могут включать в себя следующие состояния:

Однако у каждой второй женщины причину так и не удается установить. Выставляется диагноз идиопатического многоводия и назначается терапия, направленная на улучшение функционального состояния плода, а также определяются оптимальные сроки родоразрешения.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Почему «СМ-Клиника»?

Ультразвуковые признаки многоводия основаны на оценке индекса амниотической жидкости и вертикального кармана вод с последующим сравнением полученных показателей с нормой для данного срока беременности.

Вертикальный карман – это наибольшее расстояние между передней и задней стенкой матки, в котором присутствуют только воды и нет мелких частей плода. Норма вертикального кармана составляет от 20 до 80 мм. При значении более 80 мм подозревают многоводие.
Индекс амниотической жидкости. Считается, что этот показатель наиболее информативен для диагностики многоводия во время беременности. Чтобы его определить, врач УЗД условно делит живот беременной женщины на 4 части двумя взаимно перпендикулярными линиями, которые проходят через пупок. В каждом из квадрантов определяется величина вертикального кармана. Затем все 4 показателя суммируются. Полученный таким образом индекс амниотической жидкости сравнивается с нормой для данного срока.

УЗИ позволяет не только определить объем амниотической жидкости, но и исключить пороки развития плода, которые могут приводить к многоводию. После скринингового ультразвукового осмотра определяются также допплерометрические параметры. Они позволяют судить о сохранности плодового, маточного и плацентарного кровотока. На сроках беременности более 30 недель в программу диагностики также входит фонокардиотокография (ФКТГ), которая позволяет оценить состояние плода (на основании анализа сердечного ритма и двигательной активности).

Для выявления возможных причин многоводия могут быть рекомендованы такие исследования:

микроскопия влагалищного отделяемого;
исключение инфекций методом ПЦР;
определение титра антител при резус-отрицательном типе крови.

Мнение эксперта

Дети, родившиеся на фоне многоводия, требуют повышенного внимания со стороны неонатологов. Если причиной увеличения объема околоплодных вод являлась инфекция, то после рождения ребенку может потребоваться комплексная противомикробная терапия.

Анэнцефалия — внутриутробная анамалия развития, которая характеризуется недоразвитостью полушарий мозга, отсутствием части головы и черепных костей (акрания). Как следствие, у ребенка формируются тяжелые пороки развития: отсутствие мозга часто приводит к гибеле плода до рождения.

Содержание статьи

Анэнцефалия у ребенка: причины порока
Симптомы анэнцефалии мозга
Диагностика анэнцефалии
Лечение анэнцефалии
Частые вопросы
Заключение эксперта

Анэнцефалия у ребенка: причины порока

Анэнцефалия развивается у плода в процессе закладки нейроструктур. Точные причины, которые приводят к аномальному строению мозга, до сегодняшнего дня не установлены. Поэтому врачи сходятся во мнении, что заболевание вызвано мультифакторными причинами. К главным тератогенным факторам, которые приводят к тому, что рождается ребенок без головного мозга, относятся:

Анэнцефалия у ребенка может быть обусловлена и наследственными факторами. Например, если родители имеют генетические мутации. Риски пороков головного мозга у новорожденного повышается при родственных браках, кровосмешении, авитоминозе у матери. В группу риска по рождению ребенка без головного мозга попадают женщины, которые имеют в анамнезе экстрагенитальные патологии: гипотиреоз, сердечную недостаточность, сахарный диабет. Повлиять на развитие мозга может тяжелая гестация.

Первое место — около 25% от всех случаев среди пороков развития ЦНС у плода принадлежит именно анэнцефалии. Заболевание в большей степени диагностируется у эмбрионов женского пола. Если у женщины ребенок родился без мозга, то риски повторения анэнцефалии у следующего младенца составляют 5%.

Симптомы анэнцефалии мозга

Если рождается младенец без мозга, то на его заболевание указывают следующие симптомы:

уменьшение мозговой части черепа;
отсутствие плоских костей;
недоразвитость мягких тканей головы;
замещение головного мозга аномальной сосудистой тканью.

После рождения дети находятся без сознания. Они являются полностью глухими и слепыми. Если воздействовать на них внешними стимулами, то рецепторы не отвечают на сигналы. В большинстве случаев у таких новорожденных диагностируются дополнительные пороки: расщелина неба, аномалии развития надпочечников, спинномозговая грыжа.

Диагностика анэнцефалии

Дети, рожденные без мозга, обречены на смерть. В 100% случаев у таких пациентов наступает летальный исход, так как пороки при данном диагнозе не совместимы с жизнью. Обнаружить аномалию развития мозга можно в рамках прохождения скрининга беременности.

Важно! Анэнцефалия — абсолютное показание к прерыванию беременности. Аборт рекомендуется всем женщинам, несмотря на срок гестации. Поэтому так важно проходить ультразвуковые исследования на ранних сроках беременности — обнаружение аномального развития плода с дальнейшим прерыванием снижает риски для здоровья и жизни женщины в случае естественной внутриутробной гибели плода.

Для подтверждения диагноза анэнцефалии используется несколько медицинских способов:

Пренатальный скрининг. В рамках проведения УЗИ врач может увидеть неправильную форму мозга, отсутствие полноценных костно-мышечных структур черепа. Визуализация позволяет выявить и отсутствие больших полушарий.
МРТ плода. Если картина по УЗИ настораживает врача, то он рекомендует дообследование для определения степени развития мозга и возможной анэнцефалии. Магнитно-резонансную томографию проводят женщинам с 14-15 недели беременности. С помощью томографа можно уточнить анатомические особенности мозга, строения черепа и других частей тела.
Амниоцентез. Данная инвазивная техника применяется с целью выявления хромосомных и генных мутаций. Во время исследования через прокол матки совершается забор околоплодных вод, после чего определяются их биохимические показатели.
Биохимический скрининг. В первом триместре маркером анэнцефалии и прочих мутаций выступает изменения биохимии крови, в частности, повышение уровня ХГЧ или альфа-фетопротеина, а также уменьшение концентрации протеина-А.

Запишитесь на онлайн-консультацию, если по результатам инструментальной диагностики врач вынес предположение об анэнцефалии. Наши неврологи сопоставляют данные, чтобы дифференцировать диагноз от других синдромных заболеваний, расскажут о рисках рождения анэнцефалов, состоянии их здоровья и прочих нюансах. Консультацию вы можете получить круглосуточно.

Если женщина принимает окончательное решение об аборте, то необходимо дообследование беременной. Помимо гинекологического осмотра следует сдать ОАК, а также кровь на ВИЧ, гепатит, сифилис. В дальнейшем при планировании беременности потребуется консультация генетика, который оценит риски рождения младенца с аномалией развития мозга.

Лечение анэнцефалии

Несмотря на то что люди без мозга не могут жить, многие родители отказываются от прерывания беременности. Поэтому объективным становится вопрос, какую медицинскую помощь оказывают живорожденным детям. Неонатологи делают все, чтобы краткосрочная жизнь новорожденного была менее мучительной и болезненной.

Паллиативная помощь при анэнцефалии включает:

Респираторную поддержку — у детей с пороками развития невозможна нормальная оксигенация тканей, поэтому им показана искусственная вентиляция легких. Без ИВЛ ребенок умрет сразу после рождения.
Нутритивная помощь. Для поддержания жизнеспособности организма пациентам назначается парентеральное питание, в которое входит глюкоза и аминокислотная смесь.

Пример.
Татьяна и Сергей узнали о беременности, на первом скрининге был обнаружен дефект развития больших полушарий. Для уточнения диагноза их направили на консультацию к генетику с дальнейшим проведением амниоцентеза. После анализа околоплодных вод порок развития был подтвержден. На пренатальном консилиуме было принято решение о медицинском прерывании беременности.

Частые вопросы

Прогноз при анэнцефалии — неблагоприятен. В 7% случаев наступает пренатальная гибель плода. Порядка 20% детей умирают в процессе родовспоможения. 50% живорожденных детей погибают в первые сутки жизни. Лишь 23% анацефалов живут более 1 дня. В истории зафиксировано всего 3 медицинских случая, когда новорожденный при отсутствии мозга смог прожить более 2-х лет.

Непосредственно само заболевание никак не влияет на самочувствие или здоровье женщины. Опасность для матери возникает только в том случае, если случится замершая беременность. В результате разложения плода, мумификации организм отравляется продуктами распада, что вызывает симптомы интоксикации.

Во время родов могут возникнуть определенные трудности. Например, у женщины может отсутствовать родовая деятельность, так как надпочечники и гипофиз ребенка не вырабатывают гормоны, приводящие к схваткам. Поэтому в большинстве случаев роды вызывают врачи. При этом важно, чтобы не был поврежден околоплодный пузырь — из-за отсутствия полноценной головы не оказывается должное давление на ткани, поэтому шейка матки не расширяется. Если возможность сохранить воды есть, то длительность родового процесса сопоставима с длительностью обычных родов.

Согласно последним исследованиям, снизить риски пороков можно, если женщина в процессе подготовки к беременности и на протяжении первого триместра гестации ежедневно принимает 0,4 мг фолиевой кислоты. Потенциальные случаи анэнцефалии предотвращались в 50-70% случаев. Ну и, конечно же, во время беременности следует избегать воздействия тератогенных факторов.

Заключение эксперта

Анэнцефалия — порок развития мозга, который неминуемо ведет к гибели новорожденного. Однако не стоит отчаиваться — возможность рождения второго малыша с отсутствием мозга хоть и существует, но маловероятна. Поэтому не стоит опускать руки и ставить крест на родительстве. Тщательная подготовка к беременности, консультация врача-генетика помогут выносить и родить здорового малыша.

Врожденные пороки развития центральной нервной системы

Врожденные пороки развития плода занимают 2—3 место в структуре причин перинатальной смертности, по частоте занимают первое место среди других пороков, встречаются в 30% случаев среди пороков развития, обнаруживаемых у детей. причем частота их за последние годы существенно увеличилась. В связи с этим, особую актуальность приобретает ранняя диагностика пороков развития, способствующая своевременному решению вопроса о возможности дальнейшего пролонгирования беременности, которая, в свою очередь, определяется видом аномалии, совместимостью с жизнью и прогнозом в отношении постнатального развития

Этиология и патогенез. Из экзогенных факторов точно установлено значение вируса краснухи, иммунодефицита человека, простого герпеса, предполагается влияние вирусов цитомегалии, Коксаки, лекарственных препаратов (хинин, гидантоин и др.), алкоголя, лучевой энергии, гипоксии, недостаток фолиевой кислоты у матери и употребление вальпроатов во время беременности. Несомненное значение имеют генные мутации; при хромосомных болезнях в числе множественных пороков они встречаются почти как правило. Развитие порока связано с воздействием повреждающего агента в течение всего эмбрионального периода, включая ранний фетальный. Наиболее тяжелые пороки возникают при повреждении в начале закладки нервной трубки (3-4-я неделя внутриутробной жизни).

Патологическая анатомия.К основным наиболее тяжелым видам врожденных пороков ЦНС относятся следующие.

Анэнцефалия - агенезия головного мозга, при которой отсутствуют передние, средние, иногда и задние его отделы. Продолговатый и спинной мозг сохранены. На месте головного мозга обнаруживается соединительная ткань, богатая сосудами, в которой встречаются отдельные нейроны и клетки нейроглии. Анэнцефалия сочетается с акранией отсутствием костей свода черепа, покрывающих их мягких тканей и кожи.
Микроцефалия - гипоплазия головного мозга, уменьшение его массы и объема; сочетается с одновременным уменьшением объема черепной коробки и утолщением костей черепа; возможны разные степени тяжести этого порока. Микрогирия - увеличение числа мозговых извилин наряду с уменьшением их величины.
Порэнцефалия - появление кист различных размеров в головном мозге, сообщающихся с боковыми желудочками мозга, выстланных эпендимой. От истинной порэнцефалии следует отличать ложную, при которой кисты не сообщаются с путями оттока ликвора и образуются на месте бывших размягчений ткани головного мозга.
Врожденная гидроцефалия - избыточное накопление ликвора в желудочках мозга (внутренняя гидроцефалия) или в субарахноидальных пространствах (наружная гидроцефалия) сопровождается увеличением мозгового черепа и резким несоответствием его с лицевым - лицо кажется маленьким, лоб - нависшим. Наблюдаются расхождение и истончение костей черепа, выбухание родничков. Нарастает атрофия вещества головного мозга, в большинстве случаев связанная с нарушениями оттока ликвора вследствие стеноза, раздвоения или атрезии водопровода большого мозга (сильвиева водопровода), атрезии срединных и боковых отверстий IV желудочка и межжелудочкового отверстия.
Грыжи головного и спинного мозга представляют собой выпячивание вещества мозга и его оболочек через дефекты костей черепа, их швов и позвоночного канала. Грыжи головного мозга: при наличии в грыжевом мешке только оболочек головного мозга и ликвора носят название менингоцеле, оболочек и вещества мозга - менингоэнцефалоцеле, вещества мозга и мозговых желудочков - энцефалоцистоцеле. Чаще встречаются грыжи спинного мозга, связанные с расщеплением дорсальных отделов позвонков, которые называются spina bifida. Грыжи спинного мозга, как и головного, в зависимости от содержимого грыжевого мешка можно разделять на менингоцеле, миелоцеле, менингомиелоцеле. Очень редко встречается рахиосхиз - полный дефект задней стенки позвоночного канала, мягких тканей, кожи и мозговых оболочек; при этом распластанный спинной мозг лежит открытым на передней стенке канала, выпячивания нет.

Прогноз при врожденных пороках неблагоприятен, большинство из них несовместимы с жизнью. Хирургическая коррекция эффективна только в некоторых случаях мозговых и спинномозговых грыж, определенных видах гидроцефалий. Дети умирают часто от присоединения интеркуррентных инфекционных заболеваний. Мозговые и спинномозговые грыжи осложняются гнойной инфекцией с развитием гнойного менингита и менингоэнцефалита.

В 2014г в детском нейрохирургическом отделении «ЦМиР» всего пролечено 588 детей из них с врожденными пороками 251 ребенка: 152 ребенка с гидроцефалией , 15 детей с краниостенозом, 44 ребенка с спинно-мозговой грыжей, 5 детей с патологией Арнольда-Киари, 30 детей с порэнцефалическими кистами, 5 больных с опухолью головного мозга различной этиологии. Большинство из них прооперированы в условиях нашего отделения. У детей с диагнозом гидроцефалия проводятся операции по вентрикулоперитонеальному шунтированию , используются современнейшие виды вентрикулоперитонеальных шунтов Швейцарских шунтов фирмы Codman, Американские шунты фирмы Medtronik, имеется программатор(для задавания определенного давления)шунтирующей системы, так же имеются шунтирующие системы импрегнированные антибиотиками. Последние 2-3 года приобретена эндоскопическая установка, для проведения высокоспециализированных операций на головном и спинном мозге, в том числе « эндоскопическая тривентрикулостомия». При врожденных спинно-мозговых грыжах делается микрохирургическое иссечение грыж с использованием современного микроскопа Karl-Storz. В декабре 2014г приобретен краниотом производства Medtronik,что значительно облегчает и сокращает время операции ,дает возможность проводить сложные реконструктивные операции при различных видах краниостеноза.

Наши нейрохирурги поддерживают консультативную связь с нейрохирургическими центрами г. Астаны, Алматы и России.

В плане перспективы развития нейрохирургической службы на 2015 г

1.Использование современных методов и средств, технологий в работе

2.Четкая организация ургентной помощи детям с нейрохирургической патологией

городов и районов области.

3.Расширить показания к новым методам нейрохирургических операций с

использованием стационарного микроскопа, эндоскопического оборудования

5.Практическая и научная связь с нейрохирургическими клиниками и научными

Читайте также: