Меланотическая нейроэктодермальная опухоль глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз

Обновлено: 25.06.2024

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль — врожденная доброкачественная, но местноагрессивная опухоль, развивающаяся в верхнечелюстной или скуловой костях, и иногда поражающая мягкие ткани глазницы (6-11).

а) Клиническая картина. Локализации меланотической нейроэктодермальной опухоли определяет клинические проявления: у больного ребенка развивается припухлость лица на стороне поражения и смещение глазного яблока в медиальную сторону. Объемное образование обычно твердое и несмещаемое при пальпации. Боли или экхимозы век отсутствуют, эти признаки помогают отдифференцировать эту опухоль от метастатической нейробластомы, для которой также характерна локализация в скуловой кости.

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенческого возраста. Смещение глазного яблока в медиальную сторону у младенца, вызванное объемным образованием латеральной части глазницы. Микропрепарат того же новообразования, что и на рисунке выше; видны тубулы и ацинусы из пигментных эпителиальных клеток, разделенных соединительнотканной стромой (гематоксилин-эозин, х100). Микропрепарат (то же новообразование, гематоксилин-эозин, х100).

б) Диагностика. При лучевых исследованиях определяется лизис пораженных костей и вторичное поражение мягких тканей глазницы.

в) Патологическая анатомия. Гистологически меланотическая нейроэктодермальная опухоль образована двумя популяциями клеток: мелкими базофильными клетками со скудной цитоплазмой, напоминающими нейробласты, и крупными кубическими клетками, содержащими пигментные гранулы, имеющими характеристики клеток пигментного эпителия сетчатки.

Часто выявляются розетки, аналогичные розеткам Flexner-Wintersteiner, наблюдаемым при ретинобластоме. Хотя патогенез этого состояния неясен, из-за сходства опухолевых клеток с пигментным эпителием сетчатки некоторые исследователи стали использовать термин «опухоль ретинального зачатка». Результаты иммуноги-стохимических исследований вариабельны, но обычно наблюдаются положительные реакции на цитокератин и НМВ-45 и отрицательные реакции на хромогранин, десмин и раковый эмбриональный антиген (7).

г) Лечение. Лечение, как правило, заключается в обширном полном иссечении, если оно выполнимо. Поскольку опухоль обычно поражает периорбитальные кости, оперативное лечение часто требует участия отоларинголога или нейрохирурга. Большой объем резекции необходим для профилактики рецидива опухоли кости.

д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111:997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102:1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Shields, JA, Shields CL. Orbital malignant melanoma. The 2002 Sean B. Murphy Lecture. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 2003;19:262-269.
5. Char DH, Crawford JB, Ablin AR, et al. Orbital melanocytic hamartoma. Am J Ophthalmol 1981;91:357-361.
6. Hall WC, O’Day DM, Glick AD. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy. An ophthalmic appearance. Arch Ophthalmol 1979;97:922-925.
7. Franchi G, Sleilati F, Soupre V, et al. Melanotic neuroectodermal tumour of infancy involving the orbit and maxilla: surgical management and follow-up strategy. Br J Plast Surg 2002;55:526-529.
8. Kapadia SB, Frisman DM, Hitchcock CL, et al. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy. Clinicopathological, immunohistochemical, and flow cytometric study. Am J Surg Pathol 1993;17:566-573.
9. Lamping KA, Albert DM, Lack E, et al. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy. Ophthalmology 1985;92:143-149.
10. Cutler LS, Chaudhry AP, Topazian R. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy: an ultrastructural study, literature review and reevaluation. Cancer 1981;48:247-270.
11. Nakanishi K, Hori H, Matsubara T, et al. Recurrent melanotic neuroectodermal tumor in the orbit successfully treated with resection follo

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.5.2020

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Меланотическая прогонома (меланотическая нейроэктодермальная опухоль у детей)

Опухолевые поражения могут возникать в любом возрасте спорадически или под влиянием провоцирующих факторов, располагаться разных участках организма. Есть группа новообразований, присущих именно раннему детскому возрасту. К таким заболеваниям относится меланотическая нейроэктодермальная опухоль.

Что такое меланотическая прогонома?

Опухоль формируется из клеток нервного гребня и остатков эмбриональных структур, и развивается у малышей на первых месяцах жизни. Чаще всего новообразование имеет доброкачественную форму. Злокачественный вариант встречается гораздо реже и отличается агрессивным ростом, глубокой инвазией в ствол мозга и основание черепа, повышенным риском рецидивов после удаления прогономы. Локализуется меланотическая нейроэктодермальная опухоль в большинстве случаев в зоне головы и шеи, чаще всего выбирая в качестве очага поражения кости височной ямки или верхней челюсти.

Вследствие такого расположения любой вид меланотической прогономы становится опасным не только для здоровья, но и жизни ребенка. При несвоевременно или некачественно проведенных лечебных мероприятиях, образование, увеличиваясь в размерах и сдавливая окружающие структуры, может нарушать функцию органов, разрушать костную ткань, становиться причиной летального исхода. За счет меланина, который выделяют пораженные клетки, опухоль под микроскопом выглядит как пестрое опухолевое пятно с гнездами крупных клеток, состоящее из чередующихся участков серой, черной и бурой ткани.

Насколько распространена меланотическая нейроэктодермальная опухоль у детей?

Заболевание относится к редким видам патологии, которые развиваются в младенчестве. Меланотическая прогонома манифестирует обычно на первом году жизни, но может проявиться и у деток более старшего возраста. Частота возникновения опухоли не зависит от половой или этнической принадлежности.

Каковы симптомы меланотической прогономы у детей?

Нередко пигментированная неоплазия обнаруживается случайно самими родителями, поскольку проявляется выраженным образованием плотной консистенции, которое можно ощутить при пальпации. Также заболевание сопровождается такими симптомами, конкретика которых зависит от локализации неоплазии:

  • Изменение цвета кожных покровов в месте поражения.
  • Потеря аппетита.
  • Повышенная утомляемость и сонливость.
  • Деформация челюсти.
  • Смещение вперед глазного яблока.
  • Ребенок становится вялым, апатичным, капризным и раздражительным, теряет интерес к игрушкам и окружению.

Если родители заметили у малыша подкожное уплотнение, следует показать ребенка специалисту, чтобы тот провел обследование для определения вида образования. При своевременном выявлении патологии, пока процесс еще не распространился на соседние структуры, шансы на благоприятный исход остаются велики.

Как лечится меланотическая нейроэктодермальная опухоль у детей?

Диагноз заболевания может вызвать затруднение ввиду сложной структуры меланотической прогономы и редких наблюдений. Поскольку данная опухоль встречается нечасто, не во всех больницах располагают знаниями и возможностями для ее диагностирования и лечения. Чтобы не рисковать здоровьем и жизнью ребенка лучше сделать правильный выбор в пользу надежной, проверенной израильской клиники Тель Авив Медикал Центр (Ихилов), врачи которой специализируются на лечении онкологических заболеваний редких форм, в том числе меланотической нейроэктодермальной опухоли. Диагностика заболевания проводится согласно международному стандарту с применением современных, информативных способов обследования.

Вначале врач проведет осмотр юного пациента, запишет жалобы и анамнез. Затем будут назначены лабораторные и инструментальны диагностические методы: анализ крови и мочи, компьютерная томография, УЗИ, МРТ. Также необходимо выполнение иммуногистохимического и гистологического исследования образца опухолевой ткани, взятого в ходе биопсии стереотаксическим, пункционным или эксцизионным способом. По результатам полученной информации и визуализации опухолевого участка разрабатывается схема лечения, основанная на стадии онкологического процесса, локализации и размерах очага поражения, тяжести и форме заболевания, состоянии окружающих тканей. Успешное лечение предполагает комплекс действенных мер:

  • Удаление неоплазии хирургическим путем. От объема опухолевой массы, подверженной резекции зависит дальнейший прогноз, поэтому в Тель Авив Медикал Центр образование иссекается полностью с небольшим захватом здоровой ткани. Если при этом приходится удалять фрагмент кости из-за прорастания меланотической прогономы, пациенту проводится пластика дефекта. В ТАМС сложнейшие операции осуществляют ведущие детские хирурги, чьи имена известны мировому медицинскому сообществу. Благодаря мастерству и профессионализму докторов опухоль удаляется целиком, что значительно снижает риски рецидивов. После опасных, но точно проведенных операций вероятность осложнений ничтожно мала. Врачи клиники выполняют хирургические процедуры пациентам с других стран, в частности СНГ, которым в других больницах отказали.
  • Лучевая терапия помогает уменьшить объем образования, прекратить рост раковых клеток, остановить их распространение. Ионизирующие лучи фокусируются на пораженном участке и не повреждают здоровую ткань. Дозировку и способ облучения подбирает доктор Осповат Ина.
  • Химиотерапия нацелена на сокращение опухолевого очага в размерах и проводится перед операцией или после удаления пигментированной неоплазии для уничтожения оставшихся раковых клеток или метастаз. Химиотерапевтическое лечение проводят профессор Эль Хасид и доктор Рина Двир.

Какова выживаемость при меланотической прогономе у детей?

Прогноз зависит от многих факторов, в том числе от размера и локализации новообразования, степени распространения и злокачественности опухолевого процесса. Даже удаление опухоли не может гарантировать отсутствие рецидивов, которые наблюдаются в 15% случаев. Обезопасить ребенка от неблагоприятных последствий возможно, обратившись за медицинской помощью в клинику Тель Авив Медикал Центр, где лечение меланотической прогономы проводит мультидисциплинарная бригада врачей обладающих колоссальным опытом.

Протокол лечения подбирается индивидуально на основании особенностей течения заболевания. Врачи придерживаются очередности этапов протокола, постоянно взаимодействуют, отслеживают результаты операции, корректируют лечение, увеличивая его эффективность. Поэтому среди европейских крупных онкологических центров в ТАМС самые высокие показатели выживаемости без рецидивов и осложнений маленьких пациентов с диагностированной меланотической нейроэктодермальной опухолью.

головний лікар степан крулько

«Медуллобластома диагностируется нечасто (по нашей статистике это приблизительно 8% от всех новообразований ЦНС. Хотя, к сожалению, это вторая по распространенности опухоль головного мозга у детей. На 100 тысяч встречается 2 медуллобластомы. В TomoClinic проводят качественное облучение новообразования головного мозга без угрозы для здоровых тканей и органов благодаря томотерапии».

Что такое медуллобластома?

Медуллобластома (medulloblastoma) — злокачественная опухоль из медуллобластов, незрелых клеток глии. Место локализации новообразования находится обычно в черве мозжечка, расположенном недалеко от 4 желудочка головного мозга. У взрослых и преимущественно у детей характерна симптоматика раковой интоксикации, нарастающей интракраниальной гипертензии и атаксии мозжечка. Диагноз ставится лечащим врачом на основании:

  • Результата анализа спинномозговой жидкости.
  • ПЭТ.
  • Компьютерной томографии.
  • Магнитно-резонансной томографии.
  • Биопсии.

Терапия проводится посредством хирургии злокачественного новообразования, восстановления нормальной циркуляции спинномозговой жидкости, лучевой и химиотерапии.

Медуллобластома — очень опасная патология, которая также именуется следующими медицинскими терминами:

  1. Гранулобластома.
  2. Нейроглиома эмбриональная.
  3. Глиома саркоматозная.

Новообразование разрастается в черве мозжечка, а у детей возрастом старше 6 лет может образоваться в полушариях головного мозга. Данная патология в большинстве случаев дает метастазы по ликворным путям, чем отличается от прочих злокачественных патологий.

Чаще диагностируется у мальчиков, соотношение 65% к 35%. Возраст ребенка, в котором чаще диагностируют медуллобластому — 5-10 лет. Но это не только «детское» заболевание, его могут обнаружить в любом возрасте. У взрослых людей такое злокачественное новообразование встречается в возрастном периоде 20-40 лет.

Причины

Случаи данной раковой опухоли — спорадические. Но есть наследственные заболевания, которые могут спровоцировать развитие медуллобластомы. К таким генетическим патологиям относятся:

  • Синдром Тюрко.
  • Синдром голубых невусов.
  • Синдром Горлина.
  • Синдром Рубинштейна-Тейби.

Почему образуются раковые опухоли, медицине пока достоверно не известно. Ученые выяснили причины, которые могут привести к развитию патологии, а точнее факторы риска медуллобластомы:

  • Дети, возрастом до 10 лет.
  • Воздействие ионизирующих лучей.
  • Потребление продуктов питания с канцерогенами.
  • Потребление пищи с частицами лаков, красок, бытовой химии.
  • Поражение вирусами, повреждающими гены человека, такими как ВПЧ, цетомегаловирус, герпес, инфекционный мононуклеоз.
  • Наследственный фактор.

Злокачественная опухоль головного мозга или medulloblastoma — это примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET). Обычно она располагается под наметом мозжечка, то есть субтенториально, очень стремительно разрастается в червь мозжечка и наполняет весь 4 желудочек головного мозга. Это становится причиной блокировки ликворооттока, так как объемная и всё время растущая опухоль закрывает пути циркуляции жидкости спинного мозга.

Давление внутри черепной коробки резко увеличивается, что проявляется синдромом явной интракраниальной гипертензии. Поражение бульбарных отделов происходит на поздних стадиях заболевания, так как именно в этот период происходит прорастание новообразования в ствол мозга. Гистология злокачественной опухоли представляет собой сосредоточение малого объема и округлой формы из малодифференцированных пролиферирующих эмбриональных клеток с тончайшей цитоплазмой и гиперхромным ядром.

Классификация

Данная злокачественная опухоль в 80% случаев развивается в мозжечковом черве, а в 20% случаев — в его 2 полушариях. По гистологии различаются такие разновидности ракового образования:

  • Медулломиобластома, которая включает в свой состав волокна мышечной ткани.
  • Меланотическая медуллобластома — она состоит из нейроэпителиальных клеток, которые имеют в составе меланин.
  • Липоматозная медуллобластома, в которой есть жировые клетки (это наиболее доброкачественный вид новообразования).

Помощь в определении клинического прогноза для каждого пациента с данным видом раковой опухоли оказывает классификация, которую предложил Чанг в 1969 году. Она основывается на принципах TNM и учитывает размер образования, проявление метастазов и степень инфильтрации.

Симптомы

Симптоматология медуллобластомы может проявляться по-разному. Симптомы зависят от области, где локализовалось образование, от выраженности общемозгового синдрома, который плотно связан с увеличением давления внутри черепа, и от метастазирования. Так как патология обычно локализуется в мозжечковой области, у пациента начинается развитие атаксии мозжечка.

Происходит формирование так называемой «мозжечковой походки»: человек идет, расставив ноги, и балансирует руками, чтобы удержать равновесие и не упасть. Из-за того, что нарушается координация движений, пациент часто падает, особенно при поворотах. Если новообразование прорастает в ствол мозга, состояние сразу ухудшается, так как присоединяется негативная симптоматика, нарушается дыхание и гемодинамика. Появляются следующие симптомы:

  • Нарушается рефлекс глотания.
  • Развиваются парезы взора.
  • Наступает спонтанный нистагм.
  • Нарушается конвергенция.

Если вовлечен спинной мозг, может наступить онемение и парализация рук или ног. Общемозговая симптоматология медуллобластомы проявляется следующим образом:

  • Психомоторное возбуждение.
  • Раздраженность.
  • Проблемы с ориентацией в месте, времени, собственной личности.

Человек также жалуется на судороги, головные боли в утреннее время, систематическую тошноту и рвоту — это всё симптоматика синдрома интракраниальной гипертензии.

Медуллобластома у детей

Диагностику рака у маленьких детей затрудняют особенности строения их черепной коробки. Синдром внутричерепной гипертензии может длительно не проявлять себя, так как размеры черепа увеличены, мозг пластичный, а сосуды достаточно эластичные. Часто диагноз устанавливается поздно, когда новообразование разрослось в червь, мозжечковую гемисферу и 4 желудочек. Разрастается опухоль в бульбарные структуры.

Медуллобластома — одно из новообразований, которое может давать метастазы в печень, легкие и костную ткань. Не редкое осложнение заболевания — развитие гидроцефалии (водянки мозга). Это объясняется тем, что закрывается отток ликвора растущим образованием. Гидроцефалия проявляется такими симптомами:

  • Голова болит постоянно.
  • Человека тошнит.
  • Глаза смещены вниз.
  • Голова запрокидывается.
  • Косоглазие.
  • У детей череп имеет ненормально большой размер.

Диагностика

В целях диагностики специалист выполняет суммарную оценку таких исследований:

  • Ликворологические.
  • Офтальмологические.
  • Неврологические.

медуллобластома лечение

Также врач руководствуется данными компьютерной томографии или МРТ головного мозга. Для комплексной диагностики и установки диагноза могут понадобиться результаты дополнительных инструментальных и лабораторных исследований:

  • Общий анализ мочи и крови.
  • Биохимический анализ крови.
  • Осмотр врача-офтальмолога.
  • Нейросонография у детей с незакрытыми родничками, обеспечивающая более раннее диагностирование онкологии.
  • КТ указывает на локализацию и размер новообразования.
  • МРТ помогает выявить самые незначительные изменения в структуре головного мозга.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) дает оценку количества метастаз.
  • Определение онкомаркеров в крови.
  • Гистология (биопсия).

Биопсия является самым эффективным методом диагностирования, данная процедура дает возможность поставить окончательный точный диагноз и начать курс лечения.

Лечение

Радикальным способом терапии медуллобластомы является ее хирургия, полное удаление опухоли. Конечно, если дает возможность состояние пациента, правильно полностью удалить новообразование. В период оперативного вмешательства применяют способы микрохирургии, интраоперационную МРТ-навигацию.

Читайте также: