Метастазы опухолей в глаз-орбиту

Обновлено: 18.05.2024

Метастатическое поражение орбиты встречается редко: у 2-3% онкологических больных. В практике офтальмолога доля метастазов солидных опухолей в орбиту составляет15% от всех злокачественных опухолей орбиты. По данным литературы в 10-15% случаев орбитальный метастаз выступает первой манифестацией генерализованного онкологического заболевания. Наиболее часто в орбиту метастазируют рак молочной железы, рак лёгкого, кожная меланома [1]. Рак молочной железы занимает ведущее место среди всех онкологических заболеваний у женщин и является основной причиной смертности от злокачественных новообразований [4]. Согласно гипотезыХолстера, рак молочной железы распространяется последовательно в лимфатические узлы и вызывает отдалённые метастазы через гематогенное распространение [2].

При диагностике новообразований орбиты большое значение имеет целенаправленныйсбор анамнеза: информация о первичной опухоли, методах её лечения, сроках появления орбитальной опухоли, темпах развития орбитальных симптомов. Как правило, метастаз в орбите развивается через 2-3 года с момента окончания лечения первичной опухоли, но встречаются случаи и более раннего метастазирования.

Продемонстрировать клинический случай метастатического поражения наружной прямой мышцы глаза при раке молочной железы в офтальмологической практике.

Клинический случай

Пациентка К. 67 лет, обратилась к офтальмологу КГБУЗ КДЦ «Вивея»г. Хабаровска с жалобами на появление двоения при взгляде вдаль и вблизи и отклонение левого глаза к носу 5 дней назад, низкое зрение вблизиоколо 15 лет. Носит очки для близи.

Из анамнеза, 1,5 года назад получала лечение в профильном онкологическом учреждениипо поводу инфильтративного рака молочной железы в стадии T2N1M0. Ей было выполнено хирургическое лечение в объёме радикальной резекции молочной железы с аксиальной лимфодиссекциейслева. В послеоперационном периоде проводилось 2 курса химиотерапевтическоголечения. В течение последних 3-х месяцев не получаетспецифической терапии по основному заболеванию, плановый осмотр врача онкологаназначен через 2 недели.

Объективно: Жалобы на появление двоения вдаль и вблизи, отклонения левого глаза к носу 5 дней назад. Лицо симметрично. Левая глазная щель расширена.Слева определяется экзофтальм2 мм. Имеетсяограничение отведения кнаружи левого глазного яблока. Ослаблена конвергенция обоих глазных яблок.Двоение усиливается при взгляде влево. Левый глаз отклонен кнутри,угол косоглазия составляет +5 градусов по Гиршбергу.

Острота зрения обоих глаз= 1,0.Уровень ВГД на правом глазу – 22 мм рт.ст., на левом – 23 мм рт.ст. по Маклакову. Имеетсясужение полей зрения с височной области обоих глаз, правый глаз 10 градусов, левый глаз на 20 градусов (периметрия по Фёрстеру, дневное освещение, белый объект 9 мм).

Веки не изменены. Глаза спокойны, на конъюнктиве отсутствуют патологические изменения.Роговица прозрачна. Передняя камера средней глубины, 3 мм, равномерная. Зрачки обоих глаз – округлые, реакция живая, рисунок радужки структурный, пигментная кайма без изменений. Определяются признаки умеренного склерозированиякортикальных слоев хрусталиков. Видна умереннаянитчатая деструкция стекловидного тела.

При офтальмоскопии (Скепенс): диски зрительного нервов обоих глазбледно розовые, контурированы, соотношение калибра артерий и вен сосуды 1:3, артериолы умеренно сужены, макулярная область и периферия сетчатки без особенностей.

Выставлен клиническийдиагноз: левосторонний экзофтальм невыясненного генеза, паралитическое сходящиеся косоглазие левого глаза, диплопия, начальная возрастная катаракта обоих глаз.

При выполнении ультразвукового исследования обеих орбит: ретробульбарное пространство однородной структуры с обеих сторон; влевой орбите, в дистальном отделе наружной прямой мышцы определяется локальное утолщение, до 4,7 ммразмером 12 мм, изоэхогенное мышце, с нечеткими контурами однородной структуры, с локальным усилением васкуляризации, окружающие ткани не изменены.На рисунках 1, 2 представлены снимки УЗИ. Заподозрено наличие метастатического поражения мышцы.

Учитывая характерные жалобы, анамнез, данные осмотра и УЗИ исследованиявыставлен основной клинический диагноз: новообразование наружной прямой мышцы левого глаза, левосторонний экзофтальм, паралитическое сходящиеся косоглазие левого глаза, диплопия.

Назначена местная терапия, инстилляции слезозаменителей в конъюнктивальную полость. После консультации онколога пациентка направлена для проведения позитронно-эмиссионной томографии, где были выявлены множественные метастазылегких, грудного и поясничного отдела позвоночника, головного мозга,в наружную прямую мышцу левого глаза. Пациентка госпитализирована на паллиативное лечение в КГБУЗ «Краевой клинический центронкологии».

1. У пациентки с инфильтративным раком молочной железы в стадии T2N1M0 в послеоперационном периоде радикальной резекции молочной железы с аксиальной лимфодиссекцией сформировались отдалённые матастазы, в том числе в наружную прямую мышцу левого глаза. Метастаз в орбиту проявился клиникой ограниченияподвижности левого глаза, развитием паралитического монокулярного сходящегося косоглазия, экзофтальма и диплопии.

2. Комплексный анализ данных анамнеза и особенностей клинической картины, позволяет на раннем этапе определить объемдиагностических процедур при орбитальной патологии, и исключить наличие метастатического процесса орбиты.

3. Появление диплопии и одностороннего экзофтальма требует проведения таких методов обследования как ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии орбит.

4.Своевременное выявление и паллиативное лечение метастатического процессаорбиты позволяет избежать слепоты и болевого синдрома, улучшить качество жизни наиболее тяжёлой категории онкологических больных.

Однако, метастатическое поражение орбиты ассоциируется для пациента, имеющего онкологическую патологию, с плохим жизненным прогнозом: средняя продолжительность жизни с момента выявления орбитального метастаза составляет среднем 1,5-2 года [3].

Метастатическое поражение органа зрения

Для цитирования: Гришина Е.Е. Метастатическое поражение органа зрения. Клиническая офтальмология. 2001;2(1):15.

В последние годы наблюдается рост метастатических опухолей органа зрения, что, по всей вероятности, связано с увеличением продолжительности жизни онкологических больных [3]. Есть мнение, что процент прижизненной диагностики внутриглазных метастазов в несколько раз ниже, чем при аутопсийных исследованиях. Так, Eliasi–Rad В. с соавторами (1996 г.) при вскрытии 741 больных, умерших от рака, у 93 (12,6%) обнаружили внутриглазные метастазы [1]. Возможно, и эти данные не отражают частоту метастатического поражения органа зрения, так как далеко не каждый больной, умерший от злокачественной опухоли, подвергается вскрытию, а если вскрытие и производится, то глазное яблоко часто исключается из гистологического исследования, то есть истинная частота метастазов в глаз и орбиту может быть значительно выше. Существует даже точка зрения, что в наши дни метастатический рак хориоидеи является одной из наиболее часто встречающихся внутриглазных опухолей [2]. Последнее утверждение сомнительно, но очевидно, что офтальмологи выявляют далеко не все случаи метастатического поражения органа зрения, и значительная часть бессимптомно протекающих метастазов так и остается не выявленной.
Наиболее частыми первичными опухолями, при которых возникают метастазы в орган зрения, являются рак молочной железы, рак легкого и кожная меланома. С меньшей частотой, но практически все виды опухолей могут метастазировать в глаз и орбиту. По нашим данным, больные с метастазами рака молочной железы составляют 67,5% среди всех пациентов с метастатическим поражением органа зрения. Второе место по частоте метастазирования в глаз и орбиту занимает рак легкого – 14,4%. Совокупность всех остальных первичных опухолей (кожная меланома, рак кишечника, желудка, щитовидной и предстательной желез, матки, яичников и т.д.) составляет 18,1% (табл.).
Следует особо подчеркнуть, что метастатическое поражение органа зрения может быть первым проявлением скрыто протекающей первичной опухоли, что по нашим данным составляет около 11%. это особенно характерно для рака легкого.
Возможность выявления метастаза в орган зрения раньше первичной опухоли обязывает офтальмологов изучать особенности клинического проявления метастатических опухолей. Клиническая картина метастатической опухоли зависит от поражения определенного отдела органа зрения и гистогенеза первичной опухоли.
Метастатические опухоли глаза и орбиты при раке молочной железы, как правило, возникают через 2–4 года с момента диагностики первичной опухоли. Возможно развитие внутриглазного метастаза даже через 10–11 лет с момента диагностики рака молочной железы. При раке легкого и других злокачественных опухолях метастатическое поражение органа зрения развивается значительно раньше: в 77% случаев в течение первого года с момента диагностики первичной опухоли.
Среди метастазов в орган зрения солидных опухолей преобладают внутриглазные опухоли (рис. 1). В основном наблюдается поражение задних отделов сосудистой оболочки – хориоидеи. По нашим данным, метастазы в радужку и цилиарное тело возникают приблизительно в 10 раз реже, чем метастазы в хориоидею.
Метастатические опухоли радужки при раке молочной железы выглядят, как рыхлые белые или желтоватые образования с нечеткими границами, вызывающие в той или иной степени деформацию зрачка (рис. 2). Внешне они напоминают воспалительную гранулему или беспигментную лейомиому, но, в отличие от последних, характеризуются локальным расширением эпибульбарных сосудов на стороне поражения радужки, быстрыми темпами роста опухоли и отсутствием клеточного выпота в стекловидное тело. Метастаз рака легкого выглядит в виде слабо васкуляризированной опухоли с бугристой поверхностью и напоминает беспигментную меланому. Необходимо обратить внимание на то, что на поверхности метастатической опухоли, в отличие от первичных опухолей радужки, как правило, не видно сосудов. Нередко наблюдается многофокусное поражение радужки. Мы наблюдали у одной больной метастаз рака молочной железы в виде узкой полоски желтоватой ткани вдоль всего угла передней камеры, что привело к развитию вторичной некомпенсированной глаукомы. У другой больной метастаз кожной меланомы выглядел в виде диффузной инфильтрации радужки пигментированной тканью с формированием задних синехий. Метастатическое поражение радужки и цилиарного тела в 80% случаев сопровождается развитием вторичной глаукомы или иридоциклитом с “сальными” преципитатами на эндотелии.
Метастатическая опухоль хориоидеи, как правило, характеризуется быстрыми темпами роста и нарастанием симптоматики. Основным симптомом хориоидальных метастазов является снижение остроты зрения. Это обусловлено преимущественной локализацией метастатической опухоли в центральных отделах глазного дна. При отсутствии лечения в случае отказа больных или несвоевременной диагностики хориоидального метастаза у 13 больных мы наблюдали быстрое (в течение 1 месяца) значительное увеличение размеров опухоли и выраженное снижение остроты зрения от 0,8–1,0 до светоощущения.
Следует отметить, что приблизительно у 10% больных метастазы в хориоидею не сопровождаются какими–либо субъективными жалобами и выявляются случайно при осмотре.
На ранних стадиях метастаз в хориоидею выглядит как желтовато–беловатый рыхлый очаг с нечеткими границами. Для хориоидальных метастазов рака молочной железы характерно увеличение опухоли по площади, при незначительном росте в высоту – “стелющаяся опухоль” (рис. 3). При юкстапапиллярной локализации метастатической опухоли ее нередко принимают за переднюю ишемическую нейропатию. По мере роста опухоли появляется вторичная отслойка сетчатки, как правило, с выраженным транссудатом (рис. 4). Отслойка сетчатки возникает не только над опухолью, но и в отдалении от нее. В этих случаях внимательный осмотр всех отделов глазного дна помогает избежать ошибочного диагноза первичной отслойки сетчатки. Метастатическая опухоль бывает похожей на гемангиому хориоидеи, но, в отличие от нее, характеризуется быстрыми темпами роста. При раке легкого, щитовидной железы, кишечника, как правило, формируется умеренно проминирующий узел неправильной формы, нередко “двугорбый” или “трехгорбый”. Узловую форму роста метастатической опухоли при раке легкого или щитовидной железы приходится дифференцировать с беспигментной меланомой хориоидеи. Кровоизлияния на поверхности опухоли, гемофтальм встречаются редко. Кровоизлияние в стекловидное тело затрудняет диагностику, и диагноз метастатического рака хориоидеи устанавливается только при морфологическом исследовании удаленного глаза.
Нередко наблюдается многофокусное поражение хориоидеи. У каждого пятого больного с хориоидальными метастазами выявляется поражение обоих глаз. Учитывая это, необходимо проводить тщательный осмотр обоих глаз с широким зрачком.
При ультразвуковом исследовании метастазов отмечается небольшая плотность опухоли, малая ее проминенция (до 3 мм) при относительно большом диаметре. Мы ни разу не встретили грибовидную форму опухоли и не отметили экскавацию склеры, столь характерную для первичной меланомы хориоидеи.
Для метастазов в орбиту рака молочной железы характерно, как правило, медленное течение. Пристеночное расположение опухоли приводит к смещению глаза в контрлатеральную сторону. Постепенно развивается экзофтальм. Субъективно больных беспокоит диплопия из–за ограничения подвижности глаза. Нередко появляется образование, которое больные сами прощупывают под одной из стенок орбиты. Опухоль, доступная пальпации, имеет, как правило, плотную консистенцию, бугристую поверхность, спаяна с подлежащими тканями. Описанная выше клиническая картина характерна для аденокарциномы или инфильтративного протокового рака молочной железы. Метастаз скиррозной формы рака молочной железы имеет иную клиническую картину. Опухоль – более плотная, быстро прорастает в прилежащие ткани. Очень рано развивается офтальмоплегия в сочетании с энофтальмом. Метастатические опухоли рака желудка, легкого, щитовидной железы характеризуются, как правило, быстрым (в течение 1–2 мес) развитием симптомов, присущих злокачественной опухоли орбиты: появлением экзофтальма, чаще осевого, невоспалительного отека век, хемоза. Нередко развивается застойный диск зрительного нерва с последующим снижением остроты зрения.
Метастатические опухоли придаточного аппарата глаза встречаются крайне редко, и их клинические проявления плохо изучены. На ранних этапах заболевания метастатическое поражение век выглядит, как обычный халязион. У онкологических больных халязионы следует подвергать хирургическому лечению с обязательным направлением удаленного материала на гистологическое исследование. Определяющая роль в диагностике метастаза принадлежит морфологическому исследованию биоптата.
Таким образом, для метастатических опухолей радужки характерны следующие клинические признаки: слабая васкуляризация, возможность многофокусного поражения, быстрые темпы роста и раннее развитие вторичной глаукомы и иридоциклита.
Для хориоидального метастаза типичны небольшая плотность опухолевого узла, относительно маленькая проминенция опухоли при значительном ее диаметре, преимущественная локализация в парамакулярных и парапапиллярных отделах, возможность развития на глазном дне нескольких опухолевых узлов, вовлечение в опухолевый процесс обоих глаз.
При метастатическом поражении тканей орбиты преимущественно развивается безболезненный экзофтальм со смещением глаза. Рано появляются офтальмоплегия и диплопия. Для скирра молочной железы характерно развитие энофтальма в сочетании с офтальмоплегией и затруднением репозиции – “вколоченный глаз”.
Метастатическая опухоль должна быть включена в дифференциально–диагностический ряд заболеваний при обследовании больных с внутриглазной гипертензией, иридоциклитом, при подозрении на вторичную отслойку сетчатки, при синдроме одностороннего экзофтальма.
Знание клинических особенностей метастатических опухолей и тщательно собранный анамнез помогают своевременной диагностике метастатического поражения органа зрения. Ранняя диагностика и своевременное лечение метастатических опухолей позволяют предупредить слепоту и развитие болевого синдрома, обусловленного вторичной глаукомой, и улучшить качество жизни наиболее тяжелой категории онкологических больных с метастатическим поражением органа зрения.

Литература
1. Eliassi–Rad B., Albert D.M., Green W.R. Frequency of ocular metastases in patients dying of cancer in eye bank populations. // Br.J. of Ophthalmol. – 1996. – vol. 80 (2). – р. 125–128.
2. Maran R., Grinbaum A., Ashkenazi I. [Ocular metastatic carcinoma– rare or common?]. // Harefuah. – 1994. – vol. 129 (9). – p. 510–513, 563.
3. McCartney A. Intraocular metastasis. // Br. J. of Ophthalmol. – 1993. – vol. 77. – p.133.
4. Nelson C., Hertzberg B., Klintworth G. A historic study of 716 unselected eyes in patients with cancer of the time of death. // Ann J. Ophthalmol.– 1983. –vol.– 95. – p. 788–793.

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Опухоли орбиты

На долю новообразований орбиты приходится около 1\4 всех опухолей органа зрения. Среди них встречаются как доброкачественные (80%), так и злокачественные (20%) процессы.

В орбите могут развиваться метастатические опухоли!

Симптомы опухоли орбиты: боли в области орбиты, снижение остроты зрения и двоение, смещение и ограничение подвижности глаза, отек слизистой оболочки глаза и век, пальпируемое под кожей образование, нарушение функции век (опущение, деформация)

Следует помнить, что опухоли орбиты могут иметь бессимптомное течение

Методы диагностики патологии орбиты:

1. Офтальмологический осмотр

2. Визо-, пери-, кампи-, офтальмометрия

3. Экзофтальмометрия – неинвазивное определение степени смещения глазного яблока относительно костных стенок орбиты

4. УЗИ (в т.ч. с допплерографическим исследованием)

5. Рентгеновская компьютерная томография и магнито-резонансная томография – ведущие неинвазивные методы диагностики

6. Позитронно-эмиссионная томография

7. Биопсия – ведущий метод инвазивной диагностики опухолей орбиты. Морфологические методы диагностики новообразований орбиты: эксцизионная биопсия, инцизионная биопсия, тонкоигольная аспирационная биопсия.

Наиболее рациональный вид вмешательства определяется врачом на этапе подготовки к операции.

Хирургические методы лечение опухолей орбиты, имеющиеся в арсенале врачей-офтальмоонкологов, проводятся только в случаях отсутствия разрушений костных стенок и распространения опухоли на смежные зоны. В ином случае пациент должен быть направлен в специализированный онкологический стационар.

Виды лечения опухолей орбиты:

1. Хирургическое лечение – наиболее часто применяемый вид лечения. Полное удаление образования проводится в случаях отграниченных единичных очагов в орбите

Удаление ad maximum с последующей лучевой или химиотерапией проводится в случаях диффузного роста опухоли, множественных очагов, подозрении на конкретный вид опухоли (например, лимфомы, метастазы), потребующий проведения дальнейшего химио-лучевого лечения.

Экзентерация орбиты (полное удаление мягкотканного содержимого орбиты до костных стенок) – калечащий вид операций, выполняется в случаях подтвержденного злокачественного процесса в орбите, занимающий большую часть орбиты, когда ни один другой способ лечения не показан. Возможно проведение наружного протезирования в сроки около 9-12 мес после операции.

2. Лучевая терапия - некоторые виды опухолей и воспалительных заболеваний

3. Химиотерапия – необходимость данного лечения определяется врачом-онкологом на консультации в специализированном учреждении. Необходимо, как правило, при лечении метастатических опухолей, лимфом и пр.

4. Комбинированное лечение.

5. Консервативное лечение – лечение с помощью медикаментозных средств, физиотерапии. Показано при псевдотуморозных (воспалительных) процессах, сосудистой патологии орбиты.

Состояние после курса консервативного лечения (противоотечные, сосудоукрепляющие, противовоспалительные, десенсибилизирующие ЛС).

Наблюдательная тактика возможна в случаях малого размера опухоли, предположительно доброкачественного характера, с очень медленным ростом (годами), которая не влияет на остроту зрения и косметический вид пациента.

Метастазы опухолей в глаз-орбиту

НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Московский клинический научно-практический центр Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

Метастаз рака молочной железы в зрительный нерв: наблюдение из практики и обзор литературы

Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2013;77(3): 42‑48

Черекаев В.А., Ласунин Н.В., Степанян М.А., Ротин Д.Л., Григорьева Н.Н., Ветлова Е.Р., Лобанова Н.В. Метастаз рака молочной железы в зрительный нерв: наблюдение из практики и обзор литературы. Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2013;77(3):42‑48.
Cherekaev VA, Lasunin NV, Stepanian MA, Rotin DL, Grigor'eva NN, Vetlova ER, Lobanova NV. Breast carcinoma metastasis to the optic nerve: case report and review of literature. Zhurnal Voprosy Neirokhirurgii Imeni N.N. Burdenko. 2013;77(3):42‑48. (In Russ., In Engl.).

Метастатическое поражение зрительных нервов - очень редкая патология. При обзоре литературы нами была найдена информация только о 12 случаях метастазирования рака молочной железы в зрительный нерв. Мы описываем случай изолированного метастазирования рака молочной железы в зрительный нерв через 8 лет после радикальной мастэктомии. Клиническая картина заболевания была представлена прогрессирующим снижением остроты зрения на правый глаз в течение 3 мес. По данным КТ и МРТ, в области верхушки мышечной воронки правой орбиты визуализирована опухоль, связанная со зрительным нервом, распространяющаяся в зрительный канал, умеренно накапливающая контрастное вещество. Пациентка оперирована с предварительным диагнозом менингиомы оболочки зрительного нерва. Опухоль прорастала зрительный нерв и была удалена вместе с ним. По результатам гистологического исследования, морфологическая картина удаленной опухоли соответствовала метастазу рака молочной железы. В послеоперационном периоде пациентка прошла курс стереотаксической радиотерапии. Пациентка скончалась через 2,5 года после хирургического вмешательства от диссеминации опухолевого процесса.

При злокачественных опухолях различных органов метастазы в глаз и в зрительный нерв встречаются нередко. По данным разных авторов, частота метастатического поражения глаза и зрительного нерва составляет от 7 до 12%. Чаще всего в глаз метастазируют рак молочной железы и легких, однако описаны также метастазы рака предстательной железы, меланомы, опухолей гастроинтестинального тракта, почек. Изолированные метастазы в зрительный нерв и его оболочки встречаются крайне редко. С начала ХХ века в литературе опубликованы единичные наблюдения метастазов рака молочной железы (РМЖ) в зрительный нерв. За период 1902—1981 гг. описано 15 наблюдений с изолированными метастазами в зрительный нерв, из которых лишь у 4 были метастазы РМЖ [4]. С 1981 по 2005 г. описано 7 новых случаев метастазирования аденокарциномы молочной железы в зрительный нерв [15]. За последние 5 лет описано только 1 наблюдение изолированного метастатического поражения зрительного нерва у пациентки, ранее оперированной по поводу РМЖ [9]. Из-за низкой частоты встречаемости данной патологии, а также схожести рентгенологической картины и клинических проявлений метастатического поражения зрительного нерва и менингиом оболочек зрительного нерва дифференциальная диагностика часто затруднительна.

В связи с редкостью наблюдения считаем целесообразным привести описание случая одиночного метастаза РМЖ в зрительный нерв спустя 8 лет после радикальной мастэктомии.

Больная П., 48 лет. В августе 1998 г. выявлен РМЖ Т3N1М0—IIIА стадия. 19.11.98 г. выполнена радикальная мастэктомия слева по Маддену, после которой проведена лучевая терапия с СОД 40 Гр, а также 5 курсов полихимиотерапии по схеме CAF. В мае 2001 г. отмечено прогрессирование заболевания: выявлены метастазы в надключичные и подключичные лимфатические узлы слева. В июне—июле 2001 г. проведено 3 курса полихимиотерапии по схеме EAP.

Через 8 лет после мастэктомии в феврале 2006 г. на фоне интенсивной головной боли пациентка отметила ухудшение зрения на правый глаз. В течение следующих 3 мес наблюдалось прогрессивное сужение поля зрения правого глаза за счет височной половины, снижение остроты зрения. При обследовании в мае 2006 г. — предметное зрение на правый глаз отсутствовало.

Осмотр нейроофтальмолога: острота зрения справа снижена до уровня светоощущения, слева — в норме. Справа экзофтальм до 2 мм, полуптоз, глазное яблоко слегка отклонено кверху и кнаружи на 2—3°. Корнеальный рефлекс справа снижен, правосторонний умеренный мидриаз. Прямая и содружественная реакция зрачка на свет справа отсутствует. Движения правого глазного яблока ограничены во всех направлениях. При исследовании глазного дна правого глаза отмечено побледнение диска зрительного нерва.

По данным КТ и МРТ головного мозга и глазниц выявлено округлое объемное образование в области канала зрительного нерва, интенсивно и гомогенно накапливающее контрастное вещество (рис. 1).

Рисунок 1. КТ (а), МРТ (б) орбит. В задних отделах правой глазницы определяется овальной формы опухоль (стрелка), плотно охватывающая зрительный нерв и распространяющаяся в канал зрительного нерва.

С предварительным диагнозом «менингиома оболочек зрительного нерва» пациентка была госпитализирована в Институт нейрохирургии и подготовлена к хирургическому вмешательству. 13.07.06 проведено удаление краниоорбитальной опухоли справа.

Выполнен разрез мягких тканей в правой лобно-височной области, отслоена височная мышца, скелетирована подлежащая кость. Сформирован и удален супраорбитальный лоскут, включавший верхнелатеральные отделы орбитального кольца с прилежащими отделами крыши глазницы и чешуи лобной и височной костей. Резецированы наружные отделы крыльев основной кости, открыта верхняя глазничная щель. Произведена резекция утолщенного переднего наклоненного отростка, открыт зрительный канал. Оболочка зрительного нерва в канале по виду не изменена. Рассечена надкостница глазницы, в области верхушки мышечной воронки выявлено новообразование серовато-желтого цвета, тяжистого строения, инфильтрировавшее прилежащие ткани глазницы. При выделении новообразования иссечена пораженная верхняя косая мышца, пересечен выходивший из опухоли носоресничный нерв. При выделении переднего полюса опухоли выявлен выходивший из нее зрительный нерв (рис. 2).

Рисунок 2. Интраоперационный снимок. Определяется ксантохромной окраски метастаз и растянутый над ним зрительный нерв (стрелки). При попытке отделения опухоли от зрительного нерва выявлено, что она прорастает его оболочку. Произведено пересечение зрительного нерва в месте выхода его из переднего полюса опухоли, затем по мере коагуляции и иссечения инфильтрированных тканей глазницы связанный с нервом узел опухоли выделен до входа в зрительный канал. В проекции передней трети зрительного канала инфильтрированная часть зрительного нерва переходила в нормальную. Произведена коагуляция и пересечение внутриканальной части зрительного нерва на этом уровне, и опухоль удалена вместе с пораженным зрительным нервом. Затем иссечены инфильтрированные участки верхней и латеральной прямых мышц. При осмотре зрительного канала дальнейшего интракраниального распространения опухоли не выявлено. При срочной биопсии – «злокачественная опухоль». Выполнена пластика основания черепа с применением фрагментов жировой клетчатки глазницы и лоскутом надкостницы на ножке из лобно-теменной области. После установки и фиксации костного лоскута наложены послойные швы на мягкие ткани раны.

В послеоперационном периоде справа глазодвигательные нарушения наросли до тотальной офтальмоплегии, возник полный птоз и потеря зрения до амавроза.

По данным гистологического исследования операционного материала, морфологическая картина соответствовала метастазу РМЖ (рис. 3).

Рисунок 3. Метастаз РМЖ в зрительном нерве. Окраска гематоксилином и эозином. ×200.

С целью уточнения диагноза проведено иммуногистохимическое исследование. Опухолевые клетки экспрессируют цитокератин 7 и 5/6, рецепторы эстрогена и прогестерона, Her-2-neu, GCDFP-15, не экспрессируют цитокератин 20, TTF-1, виллин, синаптофизин, виментин, CDХ-2, HMB-45, Melan A, GFAP. На основании гистологической картины и иммунофенотипа опухоли ее следует расценивать как метастаз рака с первичной локализацией опухоли в молочной железе (рис. 4).

Рисунок 4. Метастаз РМЖ в зрительном нерве. а — иммуногистохимическая реакция с рецепторами эстрогенов. ×200; б — иммуногистохимическая реакция с рецептором гена Her-2-neu (Cerb-B2). ×400.

В раннем послеоперационном периоде выполнена КТ головного мозга и орбит, по результатам которой остаточной опухолевой ткани не определяется (рис. 5).

Рисунок 5. КТ орбит в раннем послеоперационном периоде. Визуализируются послеоперационные изменения в глазнице, остаточной опухолевой ткани нет.

С 03.05.07 по 15.06.07 больной проведен курс стереотаксической радиотерапии на область удаленного метастаза. Голова фиксировалась термопластической маской с усилением BrainLab. Трехмерное планирование проводилось с использованием данных топометрической КТ и МРТ с контрастным усилением на специализированной компьютерной системе BrainScan. Объем мишени, включенный в 80% изодозную кривую, составил 33,40 см 3 . Доза облучения в изоцентре составила 60 Гр за 30 сеансов. Облучение осуществлялось на линейном ускорителе Novalis c микромноголепестковым коллиматором. Энергия излучения 6 МэВ. Облучение проводилось с семи конформных статических полей. Больная перенесла лечение удовлетворительно.

Пациентка скончалась спустя 2,5 года после нейрохирургического вмешательства (через 11 лет после постановки диагноза РМЖ и мастэктомии) от распространенности онкологического процесса.

Частота метастазирования злокачественных опухолей в глаз и зрительный нерв, по данным разных авторов [1, 29], варьирует от 2 до 12%. Чаще всего среди них встречаются метастазы РМЖ, составляющие от 25 до 48% [21, 29].

Несмотря на относительно частое метастатическое поражение глаза, изолированное поражение зрительного нерва встречается крайне редко. В 1974 г. A. Ferry и R. Font сообщили о 3 (1,3%) случаях метастазирования карцином в зрительный нерв в серии из 227 больных с метастатическим поражением орбиты и глаза. При этом метастаз РМЖ был обнаружен только у одной пациентки (0,4%) [15].

При анализе литературы нами было найдено 12 случаев метастатического поражения зрительного нерва.

представлен список данных больных, включая собственное наблюдение.

Метастазы РМЖ в глаз и в зрительный нерв возникают в относительно молодом трудоспособном возрасте. Средний возраст известных 13 больных с метастазами РМЖ в зрительный нерв составил 48 лет (31—70 лет). Большинство из них (8 пациентов) были моложе 50 лет.

В 11 случаях из 13 одностороннее поражение зрительного нерва: левостороннее — у 7 больных, правостороннее — у 4. Билатеральное поражение зрительных нервов наблюдалось только в одном случае. У одного пациента метастаз располагался в области зрительной хиазмы [3]. В подавляющем большинстве случаев (10 из 13) основным симптомом поражения зрительного нерва была потеря зрения. У больной с поражением хиазмы отмечалась битемпоральная гемианопсия. В наблюдении R. Font и A. Ferry [15] клиническая картина не описывается. У одного пациента из офтальмологических симптомов был только экзофтальм со стороны поражения. Отмечено по одному наблюдению сочетания зрительных нарушений с экзофтальмом, с болью в глазном яблоке и с окклюзией центральной вены сетчатки [4, 9].

При офтальмологическом обследовании выявлялись: нормальное глазное дно, отек диска зрительного нерва, отслойка сетчатки [19, 20, 28]. Таким образом, результаты фундоскопии не показали какой-либо закономерности [6].

У 6 больных к моменту выявления метастаза в зрительный нерв были другие признаки онкологического заболевания в виде локорегиональных метастазов — у 2 больных и дистальных метастазов — у 4.

В 12 случаях был известен онкологический анамнез. Метастазы в зрительный нерв возникали в среднем через 4,7 года (6 мес —13 лет) после удаления первичного очага.

Точная дооперационная диагностика метастазов РМЖ в зрительный нерв сложна. Несмотря на то что в 12 из 13 случаев к моменту клинического проявления метастаза в зрительный нерв был известен онкологический анамнез, только в 2 (15,4%) был правильно установлен предоперационный диагноз. В 5 случаях диагноз не был установлен, в 1 — подозревался ретробульбарный неврит, в 5 — предполагалась менингиома оболочек зрительного нерва.

Менингиомы оболочек зрительного нерва, как и метастазы РМЖ, встречаются преимущественно у женщин среднего возраста, чаще вызывают одностороннее поражение [8, 27]. Частота двусторонних поражений зрительных нервов сопоставима: двустороннее поражение при менингиомах встречается в 5% случаев, при метастазах — в 7,7% [9, 20].

Основные клинические проявления при метастатическом поражении зрительного нерва и при менингиомах оболочек зрительного нерва схожи: прогрессивное снижение остроты зрения, экзофтальм [12, 25]. Однако при менингиомах, в отличие от метастазов, наблюдается более медленное развитие клинической картины (к моменту возникновения зрительных нарушений проявляются отек век, птоз, глазодвигательные нарушения, связанные с поражением структур верхней глазничной щели) [12]. Отличается также фундоскопическая картина: если метастазы развиваются относительно быстро и на глазном дне изменения или не успевают развиваться, или имеют более острый характер в виде геморрагий, тромбоза вен сетчатки, объемных образований, то при менингиомах в связи с медленным ростом опухоли на первое место выступают признаки застоя и атрофии [13, 19, 25].

Известно, что у больных с аденокарциномой молочной железы вероятность возникновения менингиомы в 1,5—1,9 раза выше, чем в общей популяции [9]. С другой стороны, менингиомы наряду с глиомами зрительного нерва являются наиболее часто встречаемыми опухолями зрительного нерва. По данным некоторых авторов [25, 26], частота возникновения метастазов в зрительный нерв составляет 0,4%, в то время как менингиомы и глиомы составляют по 14% опухолей данной локализации. Однако если глиомы рентгенологически можно легко отличить от метастазов, то менингиомы и метастазы имеют большое рентгенологическое сходство [15, 19].

КТ и МРТ обладают высокой чувствительностью, но низкой специфичностью в диагностике метастазов и менингиом зрительного нерва [11, 12].

Эти методы позволяют выявить точную локализацию процесса, но не позволяют установить гистологический диагноз, так как МРТ- и КТ-характеристики метастазов РМЖ и менингиом оболочек зрительного нерва как в нативном режиме, так и при внутривенном контрастировании схожи. Менингиомы в 60—90% изоинтенсивны и в 10—30% гипоинтенсивны в T1-взвешенных изображениях. В T2-взвешенных изображениях 30—45% менингиом гипоинтенсивны, тогда как 50% изоинтенсивны. Метастатические карциномы изоинтенсивны или умеренно гиперинтенсивны в T1 и гипоинтенсивны в T2. При внутривенном контрастировании отмечается гомогенное равномерное накопление контрастного вещества в обеих опухолях [10—12].

Достоверно установить диагноз, точно определить характер опухоли и выбрать оптимальную тактику лечения можно только после биопсии опухоли на основании морфологического и иммуногистохимического исследований.

Учитывая описанные выше сходства между двумя патологиями, неслучайно, что в приведенном нами наблюдении метастаз в зрительный нерв, выявленный через 8 лет после удаления первичного очага при отсутствии других проявлений онкологического процесса, первоначально был диагностирован как «менингиома оболочек зрительного нерва».

При менингиоме радикальное удаление позволяет излечить пациента [29]. Наличие метастаза в глазное яблоко или зрительный нерв является прогностически неблагоприятным фактором, указывающим на прогрессирование онкологического процесса. Удаление метастатической опухоли позволяет обеспечить локальный контроль опухоли, однако практически не влияет на продолжительность жизни [4, 16, 28].

Прогноз при метастатическом поражении глаза и/или зрительного нерва неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни после выявления метастаза в глаз составляет 13 мес, а в сетчатку и в зрительный нерв — около 9 мес [5]. Максимальная продолжительность жизни наблюдается в группе больных с метастазами РМЖ и составляет 15—16 мес с момента удаления метастаза [14, 20].

Заключение

Метастазы РМЖ в зрительный нерв являются редкой патологией, прогностически неблагоприятной как для жизни, так и для зрения. Метастазы в зрительный нерв имеют клиническое и рентгенологическое сходство с менингиомами оболочек зрительного нерва. Патогномоничных признаков, позволяющих отличить метастазы РМЖ от первичных опухолей зрительного нерва, не существует, что значительно усложняет предоперационную диагностику. Корректной дооперационной диагностике могут способствовать онкологический анамнез, наличие других метастазов, картина острых изменений на глазном дне при фундоскопии, наличие опухоли на глазном дне, а также медленно развивающиеся симптомы поражения верхней глазничной щели, опережающие зрительные нарушения при менингиомах оболочек зрительного нерва. Тем не менее у пациента как с отягощенным онкологическим анамнезом, так и без такового диагноз достоверно может быть установлен только на основе патоморфологического и иммуногистохимического исследований.

Комментарий

Чаще всего метастазы рака молочной железы в зрительный нерв приходится дифференцировать от менингиомы оболочек зрительного нерва. Сложность диагностики обусловлена тем, что ни один из существующих методов диагностики не обладает абсолютной чувствительностью в плане дифференциальной диагностики.

Описанный случай наряду с другими подобными наблюдениями подчеркивает важность полноценной комплексной диагностики новообразований у больных с онкологическим анамнезом.

Интраокулярные опухоли

Глазные опухоли могут появиться на веках, в глазу (конъюнктиве, сосудистой оболочке или сетчатке) и на орбите (полости, где располагается глазное яблоко).

Учитывая их деликатное расположение, крайне важную роль играет ранняя диагностика и лечение. Время может быть решающим фактором, чтобы сохранить зрение, глаз и даже самого пациента на более тяжелых стадиях развития болезни.

Различают следующие типы опухолей:

Наиболее распространенными и, как правило, доброкачественными являются опухоли в области век или пальпебральные опухоли. Тем не менее, в некоторых случаях они могут быть и злокачественными, поэтому важно находиться под наблюдением врача.

Интраокулярные опухоли:

Меланома считается самым распространенным видом опухоли глаз у взрослых. Хороидальная меланома встречается чаще всего, однако также может образовываться в конъюнктиве и других внутриглазных тканях.
Ретинобластома – это наиболее распространенная злокачественная опухоль глаз у детей, характеризуемая быстрым ростом клеток сетчатки, поэтому очень важно проходить диагностику и лечение на ранних стадиях.

Хороидальная гемангиома представляет собой доброкачественную опухоль (без риска появления метастаз), но развивается очень быстро и агрессивно, представляя угрозу зрению вследствие повреждения зрительного нерва (отвечающий за передачу изображения из сетчатки в мозговой центр) и макулы (центральной зоны сетчатки, которая детально воспроизводить изображения предметов).

Орбитальные опухоли встречаются реже и характеризуются появлением односторонних экзофтальм, которые развиваются медленно и прогрессивно (за исключением определенных опухолей, которые могут быть двусторонними). Орбитальные опухоли разнообразны, некоторые из них могут привести к серьезным последствиям.

Меланомы – это опухоли, которые могут образоваться в глазу, и расти без видимых симптомов.

Доктор Гарсия-Аруми – IMO Барселона

Почему они появляются?

Некоторые опухоли являются врожденными, как например 50% ретинобластомы, которые передаются из поколения в поколение. 1 из 15.000 младенцев рождается с опухолью.

Опухоли век напрямую связаны с чрезмерным злоупотреблением солнца.

Другие опухоли, такие как меланома или некоторые орбитальные опухоли, не имеют конкретных факторов риска. Некоторые из них могут быть связаны с каким-либо синдромом или могут распространяться на соседние области или образовываться вследствие метастазного процесса.

Как предупредить появление глазных опухолей?

В случае опухоли век рекомендуется правильно защищать эту область в периоды пребывания на солнце, даже с раннего детства, так как это лучший способ предотвратить появление опухоли.

Глазные и орбитальные опухоли нельзя предупредить. Периодические осмотры глаз, включающие полноценное обследование глазного дна, являются единственной формой выявления болезни на ранней стадии.

При обнаружении симптомов крайне важно обратиться к офтальмологу. Злокачественные поражения могут повториться с течением времени, поэтому по окончании лечения следует регулярно наблюдаться у врача.

Симптомы

Опухоли век выражаются наличием уплотнения или повреждения, которые изначально могут быть невидны, но при увеличении размера могут вызывать раздражения глаз и прочий дискомфорт.

Глазные опухоли могут быть незаметными на начальной стадии и протекать бессимптомно. Такие опухоли часто диагностируются во время обычного офтальмологического осмотра. Некоторые симптомы могут быть связаны с внутриглазной опухолью. К ним относятся:

Снижение зрения,
Отслоение сетчатки или внутриглазное кровотечение

Орбитальные опухоли диагностируются появлением:

Проптоза или экзофтальм (заднее смещение глазного яблока).
Болевыми ощущениями.
Нарушениями глазной подвижности.
Снижением зрения (если опухоль сдавливает зрительный нерв).

Лечение

При опухоли век назначается хирургическая резекция. Она заключается, прежде всего, в удалении самой опухоли, а также обеспечении надлежащего функционирования и косметического результата с помощью методов реконструкции.

В случае интраокулярных опухолей, применение лазерных технологий и местной лучевой терапии, а также новых селективных малоинвазивных хирургических способов, помогает получить высокий процент успешных случаев выздоровления.

Хороидальные меланомы лечатся, как правило, с помощью брахитерапии (радиоактивной пластины из рутения или йода, которая прикладывается на месте опухоли на несколько дней), а хориоидальная гемангиома – путем фотодинамической терапии.

Лечение ретинобластомы обычно заключается в применении химиотерапии в сочетании с лазером и криотерапией.

В случае злокачественных опухолей, лечение заключается в применении малоинвазивной хирургии для удаления опухоли, которая может сопровождаться химиотерапией или лучевой терапией под наблюдением онколога.

В настоящее время существует эффективное средство для лечения ретинобластомы, опухоли с высоким генетическим показателем, которая появляется у детей в форме беловатого зрачка вместо черного.

Читайте также: