Миастения ( miastenia gravis pseudoparalitica ). Миастенический криз. Причины ( этиология ) миастении. Патогенез миастении.

Обновлено: 16.05.2024

Миастения (myasthenia gravis pseudoparalitica) - заболевание, проявляющееся патологической мышечной утомляемостью.

Патогенез. Миастения - аутоиммунное заболевание, связанное с образованием антител к рецепторам постсинаптической мембраны с ее последующей деструкцией и блоком нервно-мышечной передачи. В 15-30% случаев миастения сочетается с гиперплазией или опухолью вилочковой железы (тимомой). У этих больных аутоантитела вырабатываются перекрестно - к миоидным клеткам вилочковой железы. Встречаются семейные случаи, но наследственная передача заболевания не доказана.

Возможно развитие миастенических синдромов при аутоиммунных заболеваниях: поли- и дерматомиозите, а также при раке легкого, молочной железы, яичника, предстательной железы. В их патогенезе принимают участие пресинаптические (нарушение синтеза и выделения ацетилхолина) и постсинаптические (дефицит ахетилхолинэстеразы, нарушение работы рецептора) механизмы.

Патоморфология. Специфические для данного заболевания изменения в ЦНС, периферических нервах или мышцах отсутствуют. Иногда находят увеличение или опухоль вилочковой железы. В поперечнополосатых мышцах могут выявляться атрофические и дистрофические изменения отдельных волокон и инфильтрация лимфогистиоцитарными элементами интерстициальной ткани.

Клинические проявления. Женщины заболевают чаще, чем мужчины. Как правило, заболевание начинается в возрасте 20-30 лет. Основой клинических проявлений служит синдром патологической мышечной утомляемости. Мышечная слабость нарастает при движениях, усиливается по вечерам. Выделяют генерализованную и глазную формы миастении. В последнем случае симптоматика ограничивается изолированными глазодвигательными расстройствами. Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одноили двустороннему птозу, наиболее выраженному к концу дня. Нередко отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Затруднения речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного разговора, приема пищи. Возможны слабость и повышенная утомляемость мышц языка, носовой оттенок голоса.

Поражение поперечнополосатой мускулатуры конечностей, туловища и шеи, мимических мышц приводит к распространенной мышечной слабости. Генерализованная форма миастении сопровождается дыхательными расстройствами. Отмечается слабость сфинктеров, сопровождающаяся недержанием мочи и кала.

Симптомы лабильны, динамичны, усиливаются при чтении, фиксации взгляда, иногда при общей физической нагрузке. При осмотре определяется истощаемость сухожильных рефлексов. Чувствительные расстройства не выявляются.

Течение. Заболевание, как правило, прогрессирует, хотя встречаются варианты благоприятного течения. Возможны миастенические эпизоды (короткие миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии, в частности, при изолированной глазной форме миастении) и миастенические состояния (стабильные и длительные проявления миастении). У больных генерализованной миастенией может наступить резкое ухудшение состояния в виде миастенического криза с распространенной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, а также вегетативными расстройствами. При этом развивается острая гипоксия головного мозга с расстройством сознания. Возможен летальный исход.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Миастению диагностируют на основании клинической картины (жалобы на повышенную утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру, при физической нагрузке). При стимуляционной электромиографии в начале исследования регистрируется нормальный суммарный вызванный потенциал действия мышцы, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3-5 и 50 импульсов в секунду. При повторной электрической стимуляции выявляются патологическая утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. Важное значение имеет прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 30- 60 мин после введения 1-2 мл 0,05% раствора прозерина подкожно. Результаты прозериновой пробы могут быть подтверждены электромиографическим исследованием. Исследование следует проводить при отмене антихолинэстеразных препаратов, если больной их уже получает. Для выявления тимомы проводится КТ или МРТ средостения.

Дифференциальная диагностика проводится с ботулизмом, стволовым энцефалитом, опухолью ствола мозга, базальным менингитом,

глазной формой миопатии, полимиозитом, нарушением мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе. Следует исключать миастенические синдромы, вызванные приемом некоторых препаратов - аминогликозидов, полимиксина, D-пеницилламина.

Лечение направлено на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид (калимин, амиридин). Важен подбор оптимальной индивидуально компенсирующей дозы в зависимости от клинической формы, тяжести симптоматики, сопутствующих заболеваний, реакции на введение препарата. При глоточно-лицевой и глазной формах миастении более эффективны пиридостигмина бромид, прозерин и оксазил. Дозы препаратов и интервалы между приемами индивидуальны. Одновременно назначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин.

C целью воздействия на аутоиммунный процесс используют кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон), дозы препаратов подбирают с учетом выраженности неврологической симптоматики и частоты обострений. После достижения клинического эффекта проводится длительное лечение поддерживающими дозами. В тяжелых случаях генерализованной миастении, при непереносимости кортикостероидов или их недостаточной эффективности показано лечение иммуносупрессивными препаратами (азатиоприн, циклофосфан).

Хирургическое лечение (тимэктомия) показано всем больным миастенией в возрасте до 60 лет, находящимся в удовлетворительном состоянии. Оно абсолютно показано при опухоли вилочковой железы. Рентгенотерапия на область этой железы назначается после неполной тимэктомии, при глазной форме миастении, а также при противопоказаниях к операции у больных пожилого возраста с генерализованной формой миастении.

Развитие миастенического криза с дыхательной недостаточностью может потребовать интубации или трахеостомии, перевода на ИВЛ. Питание больных осуществляют через назогастральный зонд. Назначают кортикостероиды, лучше всего метилпреднизолон (по 500-1000 мг через день). Длительность применения высоких доз препарата определяется динамикой клинической картины. Эффективно применение плазмафереза (замена плазмы 25-35 мл/кг за сеанс). При миастеническом кризе вводят прозерин внутривенно (0,5-1 мл 0,05% раствора) и внутримышечно (по 2-3 мл через 2-3 ч), оксазил можно ввести в свечах.

Необходимо поддерживать баланс жидкости и электролитов, витаминов; по показаниям (метаболический ацидоз) вводят внутривенно капельно 1% раствор бикарбоната натрия.

Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу. Криз проявляется двусторонним миозом, слюнотечением и увеличением бронхиальной секреции, усилением перистальтики, брадикардией. Основными методами лечения холинергического криза являются отмена антихолинергических средств и повторное введение атропина (0,5 мл 0,1% раствора внутривенно или подкожно).

4. Задача

Мужчина, 56 лет, предъявляет жалобы на двоение предметов по горизонтали и по вертикали, ощущение «тяжелых» век. Эти жалобы беспокоят в течение двух недель, они появляются и нарастают во второй половине дня, при длительном чтении. При обследовании: опущение верхних век, более выраженное справа, движение правого глазного яблока ограничено вверх и кнаружи, движение левого глазного яблока ограничено вверх, двоение предметов при взгляде вправо и вверх, других неврологических нарушений нет. Подкожное введение прозерина вызвало полный регресс неврологических нарушений.

А. Неврологические синдромы?

Б. Локализация поражения?

В. Предварительный клинический диагноз?

Г. Дополнительные обследования?

А. Полуптоз, диплопия, парез правой нижней косой мышцы (движение глазного яблока кверху и кнаружи), парез левой нижней косой мышцы

Б. Поражение мышечных ацетилхолиновых рецепторов

Г. Для уточнения диагноза необходимо ЭМГ, КТ средостения для исключения опухоли вилочковой железы, определение антител к АХ-рецепторам.

Д. - антихолинэстеразные препараты: калимин 30мг 3 раза в день с постепенным повышением до 60-120 мг через 4-6часов;

- при недостаточной эффективности гормональная терапия – преднизолон 1мг/кг;

- иммуносупрессоры: азатиоприн, циклофосфан и др.

Миастения

Миастения – это патология, которая проявляется чрезмерной утомляемостью мускулатуры. В основе развития заболевания лежат аутоиммунные процессы, то есть выработка организмом антител против собственной ткани. Болезнь чаще всего возникает у молодых пациентов и без своевременной помощи врачей нередко приводит к глубокой инвалидизации и даже летальному исходу.

Общая информация

Любая мышца сокращается под влиянием нервного импульса. Он передается от нерва к мышечному волокну через специальное соединение, которое называется синапс. Во время прохождения импульса в нем выделяется большое количество ацетилхолина, который служит медиатором процесса. Повышение его концентрации приводит к возбуждению рецепторов мышцы и провоцируют сокращение волокна.

При миастении организм начинает активно вырабатывать антитела к рецепторам, реагирующим на повышение концентрации ацетилхолина. В результате они постепенно разрушаются, и качество реакции мышцы на возбуждение постоянно ухудшается. Чем интенсивнее работает мускулатура, тем заметнее снижается качество работы синапса. По мере прогрессирования патологического процесса разрушение захватывает все большее количество рецепторов, что может привести к полной потере способности к сокращению, т.е. параличу.

Причины возникновения

В настоящее время врачи и ученые не смогли найти точную причину развития миастении. Среди наиболее распространенных теорий, объясняющих биомеханизм развития заболевания, популярностью пользуется тимогенная. Считается, что антитела вырабатываются в тимусе (вилочковой железе). Она играет важную роль в формировании детского иммунитета, но по мере взросления подвергается обратному развитию вплоть до полной атрофии. У многих больных с миастенией обнаруживается увеличение вилочковой железы или опухоль в ее ткани, что говорит о высокой вероятности связи между этими патологиями.

Существует ряд факторов риска, которые повышают вероятность развития миастении:

наследственная склонность;
различные генетические мутации;
некоторые виды инфекций (особенно вирусного происхождения);
острый или хронический стресс;
наличие других аутоиммунных заболеваний;
опухоли внутренних органов (печени, почек, легких и т.п.);
частое физическое перенапряжение;
постоянное и длительное воздействие высоких температур (например, пребывание в жаркой стране);
эндокринные патологии.

Формы и симптомы

Врачи выделяют несколько форм миастении, которые отличаются друг от друга происхождением или особенностями течения. Причина и время появления специфического синдрома, характерного для нарушения нервно-мышечной проводимости, позволяют выделить две разновидности:

врожденная: связана с наследственными или генетическими факторами; симптомы проявляются практически сразу после рождения ребенка;
приобретенная: развивается в течение жизни на фоне того или иного патологического воздействия.

Среди практикующих врачей более востребована клиническая классификация миастении, которая позволяет выделить три основных формы.

Глазная миастения

Поражение захватывает мышцы, расположенные в непосредственной близости от глазного яблока. Они отвечают за процесс открытия и закрытия глаз, их повороты в ту или иную сторону, а также настройку на близкое и дальнее расстояние. В результате пациент жалуется на:

трудности с фокусировкой взгляда;
двоение в глазах;
затруднение при движении глаз вверх или в стороны;
опущение (птоз) одного или обоих век;
косоглазие.

Все симптомы становятся особенно яркими к вечеру на фоне утомления мускулатуры, а утром проходят полностью или частично.

Бульбарная миастения

В первую очередь страдают мышцы, ротовой полости, глотки, гортани, а также мимическая мускулатура. В результате у пациента существенно нарушается дикция, речь становится неразборчивой, а голос – гнусавым и хриплым. Во время жевания и глотания быстро нарастает усталость, что делает прием пищи нелегкой задачей.

Если в патологический процесс вовлекается мимическая мускулатура, мимика становится бедной и неестественной. У пациента возникают затруднения при попытке улыбнуться или оскалить зубы.

Генерализованная миастения

Эта форма заболевания встречается наиболее часто и характеризуется последовательным поражением мускулатуры всего тела. Сначала пациент начинает быстро уставать при ходьбе, а затем затрудняются движения, связанные с подъемом рук. Способность к передвижению и самообслуживанию постепенно ухудшается, что в конечном итоге приводит к инвалидизации пациента.

Все виды миастении характеризуются нарастанием симптоматики к вечеру. Это связано с физической активностью пациента в дневные часы и постепенным утомлением мышц. Чем тяжелее заболевание, тем быстрее возникают затруднения движений.

Диагностика

Миастения относится к неврологическим заболеваниям, вот почему при появлении любых подозрительных симптомов необходимо обратиться к неврологу. Нередко специалисту достаточно взглянуть на мимику и походку пациента, чтобы заподозрить патологию. Затем проводится подробный опрос, в ходе которого уточняются:

основные жалобы, время и обстоятельства их возникновения;
особенности изменения симптоматики в течение дня;
перенесенные травмы и хронические заболевания;
наличие каких-либо патологий у родственников и т.п.

Затем врач проводит подробный осмотр с оценкой мышечного тонуса и силы, чувствительности отдельных частей тела, выраженности рефлексов. Как правило, этого хватает для постановки предварительного диагноза, который затем подтверждается объективными исследованиями:

функциональные тесты на утомляемость мышц: пациента просят выполнить некоторые физические упражнения, постоять с поднятыми или вытянутыми руками и оценивают силу мускулатуры до и после проверки;
проба с прозерином: сразу после теста на утомляемость в организм вводится вещество, замедляющее разрушение ацетилхолина в нервных синапсах; через 30 минут снова оценивается сила мышц и их выносливость; в норме усталость должна стать заметно меньше;
тесты на проведение импульсов по нервам и мышцам: электронейрография, электронейромиография;
КТ или МРТ грудной клетки, позволяющее обнаружить увеличение вилочковой железы;
генетические тесты при подозрении на мутации;
анализы крови на наличие антител к рецепторам ацетилхолина.

Диагностика дополняется стандартными тестами: общий анализ крови, общий анализ мочи, электрокардиография и т.п. При необходимости список исследований расширяется.

Лечение миастении

Экспертное мнение врача

Заместитель главного врача, врач-невролог, иглорефлексотерапевт

В настоящее время врачи не имеют возможности полностью остановить процесс разрушения ацетилхолиновых рецепторов и избавить человека от симптомов миастении. Основное лечение направлено на остановку патологического процесса и достижение ремиссии, а также снижение утомляемости мускулатуры.

Основу терапии составляют средства, тормозящие работу иммунной системы: гормоны (преднизолон), цитостатики (циклоспорин), а также иммуноглобулины. Специфические препараты прозерин и калимин тормозят разрушение ацетилхолина, что позволяет увеличить его концентрацию в нервно-мышечном синапсе и, соответственно, улучшить передачу нервного импульса. Для ускорения процесса возбуждения используют препараты калия.

Специфическое лечение миастении дополняется общими средствами, в частности, антиоксидантами, стабилизирующими работу нервной системы. В зависимости от ситуации также назначаются лекарства, устраняющие побочные эффекты основных медикаментов.

При выявлении в ходе диагностики опухоли вилочковой железы проводится ее хирургическое удаление, иногда в сочетании с лучевой терапией. Показаниями к операции выступает неуклонное прогрессирование заболевания и его генерализованная форма у пациентов младше 70 лет. При идеальном результате после удаления тимуса человек практически полностью отказывается от медикаментов, а симптомы контролируются диетой и образом жизни.

При запредельно высокой концентрации антител в крови может назначаться ее искусственная очистка: плазмаферез, криофероз, иммуносорбция. Во время ремиссии проводятся курсы физиопроцедур (электрофорез, электромиостимуляция), массаж, санаторно-курортное лечение.

Осложнения

Главная опасность миастении – это миастенический криз. Как правило, это осложнение провоцируется самим пациентом, например, при самовольной отмене или замене препаратов, изменении их дозировки. Вызвать криз также могут острые инфекции, запредельные физические или психические перегрузки. В результате утомляемость мышц повышается до такой степени, что пациент не может встать с постели, принимать пищу и даже говорить.

При крайне тяжелом течении миастенического криза страдает также дыхательная мускулатура, обеспечивающая движения грудной клетки. Это состояние может стать причиной летального исхода, вот почему пациент экстренно госпитализируется в реанимационное отделение. Врачи проводят мероприятия, направленные на снижение количества антител, при необходимости человека подключают к аппарату искусственного дыхания.

Первые признаки надвигающегося миастенического криза включают:

резкое нарастание слабости;
невнятность и гнусавость речи;
затруднения при жевании и глотании.

В случае появления подобных симптомов необходимо как можно быстрее обратиться за медицинской помощью.

Профилактика

Специфической профилактики возникновения заболевания не существуют. Основные профилактические меры рассчитаны, в первую очередь, на людей, у которых уже имеется миастения, и направлены на предотвращение ухудшения. Необходимо следовать следующим правилам:

обеспечить полноценное и сбалансированное питание;
не допускать тяжелой физической нагрузки в быту или на работе;
исключить все вредные привычки: курение, употребление спиртных напитков;
не допускать воздействия ультрафиолета: избегать длительного пребывания на открытом солнце, пользоваться кремами с высоким фильтром SPF, носить закрытую одежду, не посещать солярии;
максимально устранить стрессы и умственное перенапряжение;
обеспечить себе полноценный сон не менее 8 часов в сутки;
своевременно обращаться к врачу при любых заболеваниях, в том числе инфекционных;
категорически исключить препараты, содержащие магний.

Диета

Важным аспектом профилактики миастении является соблюдение диеты. Ежедневный рацион должен быть сбалансированным по основным нутриентам (белкам, жирам, углеводам) и обладать достаточным, но не чрезмерным калоражем. Если у человека имеется избыток массы тела, рекомендуется придерживаться дефицита калорий (не более 10-15% от ежедневной нормы). В меню должны присутствовать продукты с высоким содержанием калия (картофель, бананы и т.п.). По назначению врача допускается прием поливитаминных препаратов.

Лечение в клинике «Энергия здоровья»

Миастения – это тяжелое заболевание, но врачи клиники «Энергия здоровья» имеют огромный опыт работы с такими пациентами. Это позволяет нам добиваться значительного улучшения состояния и стойкой ремиссии. Вот основные преимущества лечения в нашем медицинском центре:

тщательное обследование всех систем организма для точной диагностики и оценки состояния здоровья, в целом;
индивидуальный подход в подборе препаратов, режима их приема, дозировки;
регулярные обследования для контроля эффективности назначенного лечения, коррекция схемы приема при необходимости;
возможность пройти массаж и физиотерапию при отсутствии противопоказаний;
организация санаторно-курортного лечения в профильных санаториях;
помощь психологов для самих пациентов и членов их семей;
обучение родственников правилам ухода за больными миастенией, если в этом есть необходимость;
подробные рекомендации по образу жизни для пациентов с миастенией.

Преимущества клиники

«Энергия здоровья» – это современный многопрофильный медицинский центр, оборудованный в соответствии с самыми строгими стандартами. Мы делаем все, чтобы каждый пациент получил максимально полную и эффективную медицинскую помощь вне зависимости от диагноза. К Вашим услугам:

диагностика на аппаратуре экспертного класса;
современная лаборатория для получения точных и быстрых результатов;
комплексные программы, рассчитанные на оценку состояния здоровья у пациентов различного пола, возраста и профессии;
подбор лечения в индивидуальном порядке, учет всех показаний и противопоказаний;
комплексный подход к терапии, в которой используются не только медикаментозные средства, но и физиопроцедуры, ЛФК, массаж и т.п.;
организация удаленных консультаций врачей из лучших клиник мира;
помощь в организации санаторно-курортного лечения от подбора конкретного санатория до оформления документации;
комфортабельные палаты дневного пребывания;
организация госпитализации в узкопрофильные стационары, если к этому есть показания;
полноценные программы реабилитации для пациентов с различными заболеваниями;
подробные рекомендации по профилактике болезней и образу жизни.

Совсем недавно диагноз миастения звучал как приговор. Человек был по умолчанию обречен на летальный исход от постепенной парализации дыхательной мускулатуры. Современные методы лечения, хотя и не дают возможности полностью избавиться от патологии, но позволяют добиться стойкой ремиссии на долгие годы. Если Вы сами или Ваш близкий человек стали замечать беспричинную слабость мышц, особенно заметную в вечерние часы, не тяните с обращением к неврологу. Врачи клиники «Энергия здоровья» ждут вас!

Миастения (myasthenia gravis pseudoparalitica) - заболевание, проявляющееся патологической мышечной утомляемостью.

Клинические проявления. Женщины заболевают чаще, чем мужчины. Как правило, заболевание начинается в возрасте 20-30 лет. Основой клинических проявлений служит синдром патологической мышечной утомляемости. Мышечная слабость нарастает при движениях, усиливается по вечерам. Выделяют генерализованную и глазную формы миастении. В последнем случае симптоматика ограничивается изолированными глазодвигательными расстройствами. Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно или двустороннему птозу, наиболее выраженному к концу дня. Нередко отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Затруднения речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного разговора, приема пищи. Возможны слабость и повышенная утомляемость мышц языка, носовой оттенок голоса.

Течение. Заболевание, как правило, прогрессирует, хотя встречаются варианты благоприятного течения. Возможны миастенические эпизоды (короткие миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии, в частности, при изолированной глазной форме миастении) и миастенические состояния (стабильные и длительные проявления миастении). У больных генерализованной миастенией может наступить резкое ухудшение состояния в виде миастенического криза с распространенной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, а также вегетативными расстройствами. При этом развивается острая гипоксия головного мозга с расстройством сознания. Возможен летальный исход.

Лечение направлено на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид (калимин, амиридин). C целью воздействия на аутоиммунный процесс используют кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон), В тяжелых случаях генерализованной миастении, при непереносимости кортикостероидов или их недостаточной эффективности показано лечение иммуносупрессивными препаратами (азатиоприн, циклофосфан).

Развитие миастенического криза с дыхательной недостаточностью может потребовать интубации или трахеостомии, перевода на ИВЛ. Питание больных осуществляют через назогастральный зонд. Назначают кортикостероиды, лучше всего метилпреднизолон (по 500-1000 мг через день). Длительность применения высоких доз препарата определяется динамикой клинической картины. Эффективно применение плазмафереза (замена плазмы 25-35 мл/кг за сеанс). При миастеническом кризе вводят прозерин внутривенно (0,5-1 мл 0,05% раствора) и внутримышечно (по 2-3 мл через 2-3 ч), оксазил можно ввести в свечах.

Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу. Криз проявляется двусторонним миозом, слюнотечением и увеличением бронхиальной секреции, усилением перистальтики, брадикардией. Основными методами лечения холинергического криза являются отмена антихолинергических средств и повторное введение атропина (0,5 мл 0,1% раствора внутривенно или подкожно).

Миастения – быстро прогрессирующая, хроническая патология аутоиммунного характера, развивающаяся вследствие поражения рецепторов, отвечающих за передачу нервных импульсов антителами. В результате нервно-мышечная передача нарушается и происходит реактивная утомляемость скелетных мышц.

Заболевание также называют «миастения гравис» и «болезнь Эрба-гольдфлама» в честь ученых, которые вплотную занимались его изучением.

Факторы, провоцирующее развитие болезни

Точные причины развития миастении до конца не раскрыты. Принято считать, что провоцирующими факторами выступают: инфекционные агенты, аутоиммунные реакции, генетическая предрасположенность. Также в ряде случаев заболевание диагностируется при наличии опухоли вилочковой железы, хотя это и не является обязательным условием. К тому же удаление образования не всегда гарантирует положительный результат.

В особую группу риска попадают лица, близкие родственники которых также страдали этой болезнью. Тем не менее, при наличии в одной семье нескольких заболевших, симптомы могут различаться по выраженности – от незначительной до крайне тяжелой.

Процент заболеваемости среди населения планеты достаточно высок. Миастения выявляется приблизительно у каждого 5-10 на 100 тысяч человек. В редких случаях развивается в детском возрасте. Чаще у новорожденных наблюдается гипотонус мышц, который спустя примерно месяц проходит.

Помимо того миастеническому синдрому предшествуют:

дерматомиозит (воспалительное мышечное заболевание);

новообразования органов эндокринной системы;

системные патологии соединительной ткани.

Виды миастении

Миастения развивается быстро, но всегда протекает по разному сценарию. В основном первыми поражаются лицевые мышцы, наблюдаются проблемы со зрением, далее в дегенеративный процесс вовлекаются мышцы туловища. Вид патологии определяется с учетом выраженности симптомов.

Один из параметров – течение болезни:

Прогрессирующий тип. С течением времени выраженность и степень тяжести проявлений увеличиваются, страдают разные группы мышц. Лечение дает незначительный результат.

Ремиттирующий тип. Характеризуется тем, что симптомы то исчезают, то снова дают о себе знать.

Генерализованный тип. Это миастенический криз, при котором пациент нуждается в неотложном лечении, в том числе с применением ИВЛ (в крайне тяжелых случаях). Состояние сопровождается сильнейшей слабостью, сложностью с дыханием и глотанием.

Глазная

Выражается поражением нервных окончаний черепно-мозгового отдела. Первый тревожный сигнал, на который стоит сразу же обратить внимание – асимметрия опущения век. Наблюдается двоение в глазах (особенно в период ближе к ночи), их неподвижность, невозможность зажмуриться. При попытке сконцентрироваться на одной точке, состояние усугубляется. Выраженность клинической картины меняется на протяжении дня.

Бульбарная

Выявляется в 15% случаев. Сопровождается поражением гортанных и жевательных мышц. Явные симптомы – изменения в голосе: больной начинает говорить не так громко и отчетливо, возникают трудности с произношением определенных букв и мимикой. Например, становится сложно надуть щеки, изобразить гримасу. Возможно развитие заикания. На фоне попадания жидкости в дыхательные пути повышается вероятность воспаления легких.

Миастения Ламберта-Итона

В основном диагностируется у лиц преклонного возраста. Прогрессирует ускоренными темпами. Выражается расстройством проводимости нервных импульсов к мышцам шеи и конечностей. Отсюда трудности с держанием головы в прямом положении. Процент смертности достаточно высок.

Генерализованная

При этой разновидности болезни страдают глазные мышцы, далее – мышцы горла, конечностей. Поражаются бедренные мышцы. Особая опасность данного типа заболевания состоит в поражении тканей мышц дыхательного аппарата.

Для постановки точного диагноза и дифференциации миастении от других патологий со схожими симптомами требуется грамотное комплексное обследование, включающее:

Полноценный анализ крови. Позволяет обнаружить антитела.

Электромиография. Оценка биоэлектрических потенциалов, возникающих в скелетных мышцах в ответ на возбуждение волокон.

Сбор семейного анамнеза.

Электронейрография. Показывает, с какой скоростью передаются нервные импульсы.

МРТ – выявляет опухоль вилочковой (зобной) железы, при наличии таковой.

Оценка мышечной утомляемости. Проверка подразумевает выполнение ряда элементарных действий: несколько раз подряд открыть и закрыть рот, приседать, смыкать и размыкать ладони. Если человек болен, такие движения неминуемо вызовут сильную слабость мышц.

Прозериновая проба. Представляет собой подкожную инъекцию прозерина, который должен заметно улучшить состояние (изменения наступают спустя полчаса). Через пару часов пациент снова чувствует себя слабым.

Терапия

Для купирования болевых ощущений и иных проявлений болезни, назначается медикаментозная терапия. Излечению способствуют витамины, активизирующие иммунную систему. Если провоцирующим фактором развития патологии послужило новообразование, проводится оперативное вмешательство. В некоторых случаях целесообразна гемокоррекция, позволяющая очистить кровь.

Тимэктомия – полная или частичная резекция зобной железы при наличии опухоли показана пациентам не старше 60 лет. Альтернатива хирургическому вмешательству – лучевая терапия.

Нормализовать проводимость нервных импульсов можно при помощи специальных препаратов антихолинэстразной группы. Дозировка, комплекс средств, продолжительность терапии рассчитываются с учетом формы миастении и выраженности клинической картины. Глюкокортикостероиды применяются для замедления аутоиммунных реакций организма. С той же целью используются иммунодепрессанты.

Также назначаются диуретики, способные поддерживать уровень калия в организме и лекарства с его высоким содержанием. Данный микроэлемент необходим для полноценной передачи нервной проводимости.

Возможные последствия

Миастения – опасное состояние, требующее своевременного медицинского вмешательства. Если не прибегнуть к врачебной помощи, велик риск наступления миастенического криза, при котором происходит парез мышц гортанных и как следствие – нарушение дыхательной функции (что чревато летальным исходом), сердечного ритма, гиперфункцией слюнных желез. При ухудшении работы сердечной мышцы, есть вероятность его остановки. Болезнь может принять хроническое течение, и тогда терапия сильно осложнится.

Профилактические меры

Профилактика в данном случае направлена на снижение возможных рисков развития патологии, предотвращение миастенического криза, увеличение периода ремиссии (когда больной чувствует себя хорошо). С этой целью необходимо придерживаться некоторых правил:

Навсегда забыть обо всех вредных привычках – бросить курить, завязать со спиртными напитками, не употреблять психостимулирующие вещества.

Не игнорировать предписания врача, осуществлять прием всех лекарственных средств строго по инструкции, без пропусков и досрочного прекращения терапии.

Принимать витаминные комплексы (с согласия доктора) дабы исключить дефицит калия и магния в организме.

Правильно питаться, разнообразить меню сухофруктами, употреблять как можно больше лука и картофеля.

Делать систематические визиты к неврологу.

Стараться избегать стрессов, научиться держать эмоции под контролем.

Отказаться от тяжелой физической активности, нагрузки должны быть умеренными, например – утренняя/вечерняя зарядка, регулярные неспешные прогулки на свежем воздухе.

По возможности не находиться под прямыми солнечными лучами, не загорать.

Какой специалист помогает при миастении?

Лечением этой болезни занимается невролог. Врач проводит первичный осмотр, выполняет диагностические мероприятия, далее подбирает терапевтические методы, которые могут корректироваться в ходе лечения. При осложненном течении миастении привлекаются другие профильные специалисты.

Информация, представленная на странице, не должна быть использована для самолечения или самодиагностики. При подозрении на наличие заболевания, необходимо обратиться за помощью к квалифицированному специалисту. Провести диагностику и назначить лечение может только ваш лечащий врач.

Содержание статьи:

Что такое миастения?

Миастения — это аутоиммунное заболевание, которое приводит к развитию слабости мышц вследствие нарушения нервно-мышечной передачи. Чаще всего происходит нарушение работы жевательных, лицевых, глазных мышц, реже — мускулатуры органов дыхания.

Основными признаками миастении являются птоз нижнего века, нарушение жевательной и глотательной функции, гнусавость голоса. Диагноз ставится на основании анализа крови на антитела к рецепторам постсинаптической мембраны, а также результатов прозериновой пробы.

Как лечить болезнь? Пациенту показан прием антихолинэстеразных препаратов, которые способствуют восстановлению нервно-мышечной передачи. Также проводится симптоматическая терапия.

Что такое миастения и каковы основные причины развития этого заболевания? Точные причины развития патологии не установлены. Известно лишь, что болезнь носит аутоиммунный характер. К факторам, которые могут спровоцировать развитие болезни, относят:

различные патологии нервно-мышечной системы;
гиперфункция щитовидной железы;
гиперплазия;
доброкачественные или злокачественные новообразования;
хронический стресс;
склеродермия;
частые ОРВИ;
энцефалит;
наследственная предрасположенность;
нарушения гормонального фона;
некоторые системные заболевания;
бесконтрольный прием некоторых лекарственных препаратов;
злоупотребление алкоголем Источник:
Прогноз течения миастении. Косачев В.Д., Полякова Л.А., Незговорова В.В. Здоровье – основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения, 2010. ;
наркомания.

Симптомы миастении

Признаки генерализованной формы:

мышечная слабость;
поражение мимических мышц;
одышка, затрудненное дыхание.

Постепенно симптомы нарастают, человек уже не может обслуживать себя сам, ему необходима постоянная помощь других людей ввиду сильнейшей мышечной слабости.

Основные признаки глазной формы:

опущение век;
развитие косоглазия;
двоение в глазах.

Кроме этого, поражаются мышцы глотки, что приводит к проблемам с глотанием. У пациента изменяется голос, появляется гнусавость, речь становится неясной и медленной.

Во время долгой беседы речевые нарушения могут усиливаться, что вызвано повышенной утомляемостью мышц.

Сложность своевременной диагностики заключается в том, что вышеперечисленные симптомы могут пропадать на время, затем проявляться снова. При отсутствии своевременной терапии пациент становится инвалидом. Также возможен летальный исход. В прошлом, когда развитие медицинской науки не позволяло долго проводить искусственную вентиляцию легких смертность составляла 80%. Поэтому при появлении первых тревожных симптомов необходимо немедленно обратиться к специалисту и пройти обследование.

Классификация

1. Глазная. Проявляется такими симптомами, как косоглазие, двоение в глазах, двустороннее опущение век. Может привести к инвалидизации пациента, но не представляет опасности для жизни. При отсутствии лечения может в течение нескольких месяцев перейти в генерализованную форму, что резко ухудшает прогноз Источник:
Эпидемиологические особенности миастении. Хатхе Ю.А., Заболотских Н.В., Иванисова А.В., Петропавловская Т.А., Герасименко Т.А. Кубанский научный медицинский вестник, 25 (1), 2018. с.195-198 .

2. Краниальная. Проявляется вялой мимикой, нарушением жевания, невнятностью речи.

3. Бульбарная. Проявляется неразборчивой речью, гнусавостью голоса, постоянным попаданием в нос жидкости.

1. Врожденная. Хроническая форма болезни, которая встречается крайне редко. Симптомы появляются сразу после рождения и сохраняются в течение всей жизни.

2. Неонатальная. Возникает у детей, которые были рождены от матери с миастенией. Это временная форма заболевания. Симптомы исчезают самостоятельно через несколько недель либо месяцев после рождения.

3. Ювенильная. Чаще всего наблюдается у детей старше 10 лет. У детей младшего возраста может развиваться молниеносно, остро. Если вовремя не начать терапию, то прогноз неблагоприятный.

4. Миастения взрослых Источник:
Миастения: современные подходы к лечению. Каймак Т.В., Калиева А.К., Тургамбаева А.Т., Бикбаев Р.М. Наука и здравоохранение, 2014. .

Диагностика миастении

Прежде всего необходима консультация невролога. Доктор проведет опрос и осмотр пациента, изучит неврологический статус (мышечная сила, рефлексы, координация, тонус мышц, осязание, зрение). Основным признаком болезни является слабость мышц, которая регрессирует после отдыха.

Для подтверждения диагноза пациенту могут быть назначены:

прозериновый тест — укол «Прозерина» приводит к временному увеличению мышечной силы, после чего все возвращается в исходное состояние;
исследование крови — выявляют наличие патологических антител, которые рушат рецепторы нервных импульсов, ответственные за движения в мышцах;
игольчатая миография — в мышцу вводится тонкий электрод, после чего измеряется электрическая активность мышечного волокна;
повторные стимуляции нерва — выявляют, что по мере уставания проведение импульсов ухудшается;
МРТ, КТ – назначают для проведения дифференциальной диагностики с опухолями тимуса.

Так как заболевание является аутоиммунным пациенту назначают препараты, которые подавляют работу иммунной системы (цитостатики, гормоны, иммуноглобулины). «Прозерин» и другие специфические лекарства тормозят разрушение ацетилхолина. Это позволяет увеличить его количество в организме и улучшить передачу нервных импульсов. Клинические рекомендации также включают использование препаратов калия для ускорения процесса возбуждения.

Помимо специфической терапии пациенту назначают прием антиоксидантов, а также лекарств для снятия побочных эффектов от основных медикаментов.

Если во время постановки диагноза были обнаружены новообразования в тимусе, то показано хирургическое удаление этой железы с последующей лучевой терапией. Показаниями к проведению оперативного вмешательства являются генерализованная форма болезни у пациентов младше 70 лет и прогрессирование патологии, несмотря на проводимое лечение Источник:
Миастения: современные стратегии лечения. Лапшина О., Комшина К., Антипенко Е., Густов А. Врач, 6, 2017. с.12-15 .

Если в крови сильно повышен уровень антител, то может быть назначена ее очистка искусственными методами. После наступления ремиссии показан массаж, курсы физиотерапии, санаторно-курортное лечение.

Основными осложнениями заболевания являются:

1. Миастенический криз. Это опасное для жизни состояние, которое возникает, когда дыхательные мышцы становятся слишком слабыми и не могут выполнять свои функции. Пациента необходимо незамедлительно перевести на аппаратное дыхание. После этого проводится очистка крови, медикаментозная терапия, что позволяет больному выйти из криза и снова начать дышать самостоятельно.

2. Опухоли вилочковой железы. Диагностируются примерно у 15% пациентов с миастенией. В большинстве случаев новообразования доброкачественные.

3.Злокачественная анемия. При данной патологии витамин В12 плохо усваивается из пищи, что приводит к развитию неврологических проблем.

4. Нарушение функции щитовидной железы Источник:
Лечение и реабилитация больных миастенией. Быков Ю.Н., Смолин А.И. Сибирский медицинский журнал (Иркутск) №14, 2013. с.7-9 .

Чтобы избежать развития заболевания, продлить ремиссию, улучшить прогноз, рекомендуется соблюдать следующие рекомендации:

Читайте также: