МРТ при дисплазии твердой мозговой оболочки

Обновлено: 07.06.2024

Рентгеновская компьютерная томография

Компьютерная томография (КТ) – самый современный метод рентгеновского исследования, важная составная часть амбулаторной и стационарной помощи.

Компьютерная томография (КТ) / рентгеновская компьютерная томография (РКТ)/ мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) – это метод послойного исследования органов человеческого тела, при котором, как и при других рентгенологических методах, используются рентгеновские лучи (Х-лучи). Но в отличие от обычной рентгенографии КТ позволяет получить снимок определенного поперечного слоя (среза) человеческого тела, при этом организм можно исследовать слоями шагом в 1 мм. Также в отличие от обычных рентгеновских или специфичных ультразвуковых изображений, компьютерный томограф дает четкое представление о контурах, структуре и пространственном взаимоотношении различных органов и тканей, а также позволяет увидеть структуры, которые не видны на обычных рентгенограммах.

В настоящее время в МЦ ВЕРБРИ проводятся обследования на мультиспиральном компьютерном томографе. Эта система создана для решения любых диагностических задач. Современная многослойная компьютерная томография подразумевает не только изучение послойных виртуальных срезов, но и последующую их обработку.. Имеющийся в нашей клинике современный рентгеновский многослойный спиральный компьютерный томограф позволяет проводить не только шаговое, но и спиральное сканирование, что ускоряет время исследования и снижает лучевую нагрузку до 60%, с сохранением максимальной разрешающей способности и позволяет выявлять патологические очаги размерами от 2 мм.

Достоинства МСКТ:

Универсальность – возможность проведения скрининга и уточняющих исследований.
Высокая скорость обследования, это особенно важно для детей, пациентов с травмой и острыми состояниями, находящихся на искусственной вентиляции легких.
Возможность быстрого исследования всего тела, в т. ч. для стадирования опухоли, оценки проходимости магистральных сосудов.
Высокая пропускная способность оборудования по сравнению с МРТ.
Отсутствует наложения органов и тканей – нет закрытых зон.
Возможность трехмерной (3D) и многоплоскостной реконструкции изображений.

Подготовка к исследованию:

Компьютерная томография не требует специальной подготовки. Предварительная подготовка требуется только для исследования органов брюшной полости – вечером легкий ужин, приехать натощак, не есть за 4 часа до обследования, можно пить негазированную воду.

Документы, которые нужно взять на исследование:

документ, удостоверяющий личность;
направление врача;
медицинскую документацию (амбулаторную карту, выписки из истории болезни, заключения специалистов, результаты предыдущих УЗИ, МРТ или МСКТ);
документы, подтверждающие право на льготы;
полис добровольного медицинского страхования (если ваше исследование оплачивает страховая компания).

Как проходит обследование:

Во время исследования Вы находитесь на подвижном столе, вокруг которого вращается рентгеновская трубка. В среднем исследование занимает 10-30 минут. Во время обследования Вы будете находиться под наблюдением медицинского персонала.

После прохождения обследования Вы получаете:

Заключение врача по результатам исследования (с полным описанием исследуемой области);снимки исследования, также за дополнительную плату Вы можете заказать запись на диск всего цикла исследования.

Экстренные показания для МСКТ:

Черепно-мозговая травма с симптомами повреждения мозга
ОНМК (острое нарушение мозгового кровообращения)
Острая боль в грудной клетке (при подозрении на массивную ТЭЛА, расслоение или разрыв аорты)
Политравма(в т.ч. дорожно-транспортная) с высокой вероятностью наличия угрожающих жизни повреждений
Разрывы внутренних органов, внутренние кровотечения
Переломы позвоночника, костей таза
Травма почки, поджелудочной железы
Острый панкреатит
Ранние послеоперационные осложнения (после УЗИ и рентгенографии)
Гнойно-деструктивные процессы
Почечная колика

Противопоказания для МСКТ:

период беременности
без особой необходимости маленьким детям

Противопоказания для введения контрастного препарата для КТ:

аллергические реакции на йод
выраженная почечная недостаточность

Виды исследований

МСКТ головы (головного мозга) проводится для диагностики следующих заболеваний:

ОНМК – дифференциальная диагностика геморрагического и ишемического инсульта, выявление осложнений
Диагностика венозного тромбоза, субдуральной, эпидуральной гематомы, субарахноидального кровоизлияния
Первичная диагностика опухоли головного мозга
Диагностика гнойного менингита и его осложнений
Головная боль, быстро прогрессирующая или сопровождающаяся очаговой неврологической симптоматикой, длительная (более 2-3 мес) головная боль, не объяснимая другими причинами.
Черепно-мозговая травма, сопровождающаяся потерей сознания, ликвореей, очаговой неврологической симптоматикой, внутричерепной гипертензией, эпилептическим приступом, рвотой, при наличии проникающего ранения, открытого или вдавленного перелома костей черепа, симптомов перелома основания черепа
Диагностика селлярных опухолей при невозможности проведения МРТ
Диагностика ишемического инсульта в острейшей/острой стадии и дифференциация зон обратимого/необратимого повреждения ткани мозга
Определение степени снижения мозгового кровотока при ишемическом инсульте
Хронический стеноз экстра-, и/или интракраниальных артерий
Оценка опухолей головного мозга (определение зоны биопсии)

МСКТ придаточных пазух носа проводится для диагностики следующих заболеваний:

Воспалительные заболевания околоносовых пазух при отсутствии эффекта от антибактериальной терапии
Планирование эндоскопических оперативных вмешательств и пластических корректирующих операций
Оценка распространенности опухолевого процесса (определение стадии) и контроль эффективности лечения
Подозрение на травматическое повреждение костей лицевого черепа с развитием гематосинуса.
Аномалии развития

МСКТ костей лицевого черепа проводится для диагностики следующих заболеваний:

Планирование эндоскопических оперативных вмешательств и пластических корректирующих операций
Оценка распространенности опухолевого процесса (определение стадии) и контроль эффективности лечения
Подозрение на травматическое повреждение костей лицевого черепа с развитием гематосинуса, переломы стенок орбиты, костей основания черепа
Аномалии развития

МСКТ глазницы (орбиты) проводится для диагностики следующих заболеваний:

Планирование эндоскопических оперативных вмешательств и пластических корректирующих операций
Оценка распространенности опухолевого процесса (определение стадии) и контроль эффективности лечения
Переломы стенок орбиты
Аномалии развития

МСКТ верхней/нижней челюсти проводится в дентальном планировании для разметки и планирования дентальной имплантации, а также для уточнения характера и степени поражения челюстей (кисты, опухоли).

МСКТ височных костей проводится для диагностики следующих заболеваний:

Воспалительные заболевания среднего уха и их осложнения
Определение степени и характера травматического повреждения
Определение распространенности опухолевого процесса
Аномалии развития

МСКТ височно-нижнечелюстного сустава проводится для диагностики следующих заболеваний:

Разметка и планирование дентальной имплантации
Уточнение характера и степени поражения челюстей (кисты, опухоли)
Определение степени и характера травматического повреждения
Определение распространенности опухолевого процесса
Аномалии развития

МСКТ костной системы позвоночника (шейный, грудной, пояснично-крестцовый отделы позвоночника); костей таза; ключицы, лопатки, грудины и других костей (плечевой, локтевой, лучевой, бедренной, б/б и м/б) проводится для диагностики следующих заболеваний:

Исследование пациента с политравмой, включая дорожно-транспортные происшествия.
Уточнение характеристик сложных переломов.
Травма позвоночника, в т.ч. травма ныряльщика.
Выявление внутрисуставных свободных тел.
Планирование оперативных реконструктивных вмешательств
Отсутствие консолидации перелома
Хронический остеомиелит
Дегенеративные заболевания позвоночника, вертеброгенная радикулонейропатия (при наличии противопоказаний для МРТ)
Опухоли костей
Подозрение на остеонекроз

МСКТ суставов тазобедренного, коленного, голеностопного, плечевого, локтевого, лучезапястного и суставов кистей проводится для диагностики следующих заболеваний:

Общее представление о суставе (визуальная оценка формы, размеров и пространственного взаимоотношения)
Оценка суставного хряща
Субхондральные отделы эпифиза
Структуры губчатой костной ткани
Состояние кортикальной кости за пределами сустава
Периостальнае реакции
При протезировании
Возможность изучения размеров костных образований
Пространственная ориентация элементов протеза
Оценка мягких тканей
Визуализация имплантатов, их конструкции и состояния
Возможность исследования конструкции, деформации и разрушения имплантатов
Оценка состояния костной структуры вокруг имплантатов
Возможность изучения плотности (минеральной насыщенности) костной ткани

МСКТ гортаноглотки, исследование мягких тканей шеи и гортани проводится для диагностики следующих заболеваний:

Выявление опухолевого поражения глотки
Определение местной и регионарной распространенности опухолевого поражения (выявление лимфоаденопатиии при раке глотки и слизистой оболочки полости рта, слюнных желез, гортани, щитовидной железы)
Определение протяженности воспалительного процесса, выявление заглоточных абсцессов, дифференциальная диагностика воспалительных и опухолевых процессов
Врожденные заболевания: кисты жаберных щелей, кисты щитоязычного протока, ларингоцеле и др.
Травматические повреждения трахеи, гортани, сосудов

КТ верхних дыхательных путей с функциональными пробами проводится для оценки голосовых связок, голосовых щелей.

КТ органов грудной полости проводится для диагностики следующих заболеваний:

Выявление изменений в легких, не отображающихся на рентгенограммах: первичные опухоли, метастазы диаметром от 1 мм, скрытые воспалительные поражения, бронхоэктазы, эмфизема легких;
Осложнения пневмонии, в т.ч. подозрение на абсцесс легкого, эмпиему плевры
Атипично протекающие очаговые и инфральтративные изменения в легких (дифференциальный диагноз с туберкулезным и опухолевым процессом)
Определение стадии локальной и регионарной распространенности опухолей легких, средостения, плевры (состояния лимфоузлов, серозных полостей, наличие костной деструкции)
Детализация структуры легочной паренхимы при диффузных, интерстициальных поражениях легких
Выявление и оценка лимфаденопатии (средостение, корни легких, подмышечные области, шея)
Мониторинг пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями, пациентов с раком легкого после хирургических вмешательств, лучевой химиотерапии
Подозрение на расслоение и разрыв аневризмы аорты, эмболию, мальформации ветвей легочной артерии, хроническую тромбоэмболическую легочную гипертензию
Травма диафрагмы, грудной клетки и/или органов грудной полости
Уточнение локализации патологических изменений легких и состояния окружающих структур перед биопсией, бронхоскопией
Медиастенит, синдром верхней полой вены. Подозрение на опухоль средостения
Опухоли пищевода, трахео-пищеводные и бронхо-пищеводные фистулы

КТ грудной клетки с функциональными пробами проводится при необходимости дифференцирования застойных явлений в легких.

МСКТ - ангиография аорты (грудного и брюшного отдела) и периферических сосудов (головного мозга, шеи, легочных артерий, верхних и нижних конечностей) проводится для диагностики следующих заболеваний:

Аорта: аномалии дуги, коарктация, аневризмы, расслоение, стеноз, окклюзия, артериит, травматические разрывы, послеоперационные исследования ( искусственные клапаны, протезирование аорты)
Сонные артерии: стеноз аневризма, расслоление, извитой ход, петлеобразование
Чревный ствол: стеноз, синдром срединной дугообразной связки
Печеночная артерия: уточнения анатомии перед операцией, выявление стенозов или окклюзии после трансплантации печени
Мезентериальные сосуды: хроническая, острая ишемия, аневризмы
Почечные артерии: стеноз, аномалии развития, фибромускулярная дисплазия
Артерии верхних и нижних конечностей: окклюзионная болезнь, аневризмы, постуральная компрессия подключичной артерии, синдром обкрадывания
Послеоперационные осложнения: кровотечения, инфекции, тромбоз шунтов, аневризмы анастомозов

Компьютерная ангиография сосудов головного мозга проводится для диагностики следующих заболеваний:

Диагностика сосудистых заболеваний головного мозга (аневризмы, мальформации), в т.ч. у пациентов с субарахноиидальным кровоизлиянием
При ишемическом инсульте – определение уровня окклюзии внутримозговых сосудов, контроль эффективности тромболизиса
Выявления венозного тромбоза
Оценка синусов твердой мозговой оболочки у пациентов с менингиомами

МСКТ-ангиография легочных артерий проводится для диагностики следующих заболеваний:

Подозрение на ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии), в том числе:
Атипичная боль в грудной клетке, кровохарканье
Одышка неясной этиологии
Обследование пациентов с тромбозом глубоких вен нижних конечностей и таза, с наличием отека одной ноги
Повышенный уровень D-димера (больше 0,2 мг/л)
Сомнительный результат вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии или невозможности ее проведения.

КТ брюшной полости и забрюшинного пространства проводится для диагностики следующих заболеваний:

Заболевания печени: стеатоз, цирроз, тромбоз портальной вены, синдром Бадда-Киари
Доброкачественные и злокачественные образования печени
Определение местной распространенности опухолей желудка, тонкой и толстой кишки, поджелудочной железы, селезенки, неорганных опухолей.
Выявление матастатичсекого поражения при раке толстой кишки, поджелудочной железы, прямой кишки, желудка.
Абсцессы печени и селезенки
Лихорадка неясного генеза
Диагностика острых заболеваний желчного пузыря (при невозможности проведения УЗИ у пациентов с метеоризмом, избыточной массой тела и пр.)
Диагностика причины кишечной непроходимости
Дифференциальная диагностика пальпируемых объемных образований брюшной полости

КТ при заболеваниях поджелудочной железы и желчных протоков проводится для диагностики следующих заболеваний:

Опухоли поджелудочной железы
Острый и хронический панкреатит
Травма поджелудочной железы
Определение уровня и причины блока желчеотведения

КТ почек и надпочечников проводится для диагностики следующих заболеваний:

Дифференциальная диагностика объемных образований почек (кисты, опухоли, артерио-венозные мальформации)
Диагностика и стадирование опухолей почек и мочевыводящих путей
Выявление стенозов почечных артерий
Макрогематургия
Выявление рецидива рака почки после резекции или нефрэктомии
Почечная колика (МСКТ без внутривенного контрастирования)
Выявление причины обструкции мочеточника (мскт-урография)
Пиелонефрит, абсцесс почки
Травма почки
Выявление и дифференциальная диагностика опухолей надпочечников (при наличии клинико-лабораторных показаний)

Дифференциальная диагностика аденомы, гиперплазии надпочечников

МСКТ органов малого таза проводится для диагностики следующих заболеваний:

Первичное стадирование (определение местной и регионарной распространенности), контроль эффективности лечения и диагностика рецидива при раке мочевого пузыря, яичников
Осложнения после операций: абсцессы, инфильтры, кровоизлияния, свищи.

МСКТ мягких тканей проводится для выявления инородных тел в мягких тканях.

Некоторые виды томографических обследований требуют внутривенного введения контрастного вещества для лучшей визуализации патологических изменений. Мы используем только современные не ионные контрастные вещества последнего поколения, практически до нуля снижающие риск развития аллергических реакций, при этом обеспечивающие максимальное контрастирование сосудов и тканей.

Результаты применения ИОУЗИ при фокальной кортикальной дисплазии

Приглашаем к прочтению научной статьи “Предварительные результаты применения интраоперационного ультразвукового исследования при фокальной кортикальной дисплазии” (Авторы: Суфианов А.А., Мирхайдаров С.В., Якимов Ю.А., Клименко О.М., Скрипников А.А., Стефанов С.Ж., Садыкова О.Н., Талыбов Р.С., Суфианов Р.А.)

Резюме

Введение. Отсутствие эпилептических приступов после хирургического лечения фокальной эпилепсии является основной целью, стоящей перед хирургом. Когда нейрохирург сталкивается с фокальной кортикальной дисплазией (ФКД), возникают сложности для радикального удаления, так как визуально патологическая ткань не отличается от здоровой; при использовании системы нейронавигации возникают погрешности из-за смещения мозговой ткани после вскрытия твердой мозговой оболочки и резекции патологической ткани; интраоперационное МРТ-исследование требует значительных финансовых затрат. Альтернативой является интраоперационное ультразвуковое исследование (иУЗИ), позволяющее визуализировать участки патологической ткани в режиме реального времени.

Цель. Оценка опыта применения интраоперационного ультразвукового исследования.

Материалы и методы. Проведены ретроспективная оценка и описание результатов лечения 20 пациентов всех возрастных групп с фармакорезистентной эпилепсией, подвергшихся резективному вмешательству с интраоперационным ультразвуковым исследованием по поводу фармакорезистентной эпилепсии, вызванной фокальной кортикальной дисплазией. Всем пациентам в предоперационом периоде выполнен ЭЭГ-видеомониторинг с фиксацией минимум трех приступов, инвазивный ЭЭГ-видеомониторинг выполнялся трем пациентам, а также предоперационное и послеоперационное МРТ головного мозга. С учетом гистологической верификации распределение пациентов оказалось следующим: Ia тип – n=1 (5%); Ib тип – n=4 (20%); Ic тип – n=3 (15%); IIa тип – n=3 (15%); IIb тип – n=8 (40%); IIIa тип – n=1 (5%). Длительность послеоперационного наблюдения – 14±10 мес. (min – 2 мес., max – 31 мес.)

Результаты. 20 (100%) пациентов при интраоперационном ультразвуковом исследовании имели признаки измененной коры, соответствующей по локализации предоперационным МР-томограммам. Всем пациентам, по данным иУЗИ, выполнено радикальное удаление патологической ткани. У 15 (75%) пациентов приступы прекратились (Энгел класс I). ФКД, по данным иУЗИ, имели следующие характеристики: гиперэхогенность по отношению к паренхиме мозга; неровные, нечеткие, неправильной формы контуры; отсутствие четкой границы между белым и серым веществом.

Заключение. Интраоперационное УЗИ – безопасный, недорогостоящий и эффективный метод интраоперационной визуализации ФКД.

Применение интраоперационного УЗИ BK Medical

Интраоперационное УЗИ было проведено после выполнения краниотомии до и после вскрытия ТМО аппаратом FlexFocus 800 UltrasoundMachine (BK Medical Holding Company, Inc., США). Использовались датчики линейного типа (High Frequency Linear 8870), краниотомный датчик (Craniotomy 8862). Среди основных задач ИОУЗИ принято выделять следующие компоненты:

1. Локализация дисморфичной ткани головного мозга до и после вскрытия твердой мозговой оболочки (ТМО);
2. Определение глубины расположения патологического очага;
3. Определение структуры и эхогенности диспластичной ткани по отношению к окружающей ткани головного мозга, а также ее контуров и размеров;
4. Определение контуров патологической ткани;
5. Измерение размеров патологической ткани;
6. Сопоставление полученных данных с данными предоперационного МРТ, что обеспечивает наиболее точную визуализацию прилежащих сосудистых структур и позволяет исключить проблему смещения головного мозга после вскрытия твердой мозговой оболочки и резекции патологической ткани;
7. Разграничение зоны предполагаемой резекции и контроль ее выполнения во время основного этапа оперативного вмешательства. Выполнение иУЗИ не занимает большого количества времени, а этапное выполнение полностью безопасно, доступно и не требует значительных финансовых затрат в сравнении с интраоперационным МР-томографом.

При выполнении иУЗИ были оценены следующие параметры: локализация; размер; глубина распространения; эхогенность; васкуляризация.

Микрохирургическое удаление эпилептогенного очага было произведено согласно границам, полученным при помощи иУЗИ. При определении расположения диспластичной ткани вблизи функционально значимых зон производилось картирование коры и трактов головного мозга стимуляторами, оценкой вызванных моторных и соматосенсорных потенциалов. Участки диспластичной ткани были удалены тотально по данным иУЗИ и послеоперационного МРТ-исследования.

Аномалии развития головного мозга

Ниже мы рассматриваем некоторые нарушения развития мозга на органном уровне (нарушения органогенеза). К ним относятся:

Нарушения формирования нейрональной трубки

Патологическое развитие передней части нейрональной трубки приводит к недоразвитию мозга – голопрозэнцефалии и септо-оптической дисплазии.

Нарушения формирования нейрональной трубки

Истинная анэнцефалия имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Анэнцефалия несовместима с жизнью. В отличие от истинной анэнцефалии при гидранэнцефалии сохраняются задние структуры мозга. Гидранэнцефалия представляет собой внутриутробное повреждение мозга. Она встречается с частотой около 1 на 10 тыс. новорожденных. От гидроцефалии её отличает отсутствие мозговой ткани по периферии. При МРТ головного мозга видно, что имеется лишь небольшой участок мозговой ткани.

Менингоэнцефалоцеле представляет собой грыжу мозга и мягкой мозговой оболочки через дефект в черепе и твердой мозговой оболочке. В большинстве своем оно наблюдается по средней линии. Менингоэнцефалоцеле бывает передней (лобной) и задней (затылочной) локализации. Наиболее типичны грыжи лобно – решетчатые, а также в области намета мозжечка и кранио – вертебрального перехода. При затылочном энцефалоцеле грыжа содержит все структуры задней черепной ямки. Вариантом затылочного энцефалоцеле являются аномалии Арнольда – Киари, при которой в большое затылочное отверстие пролабирует грыжа, содержащая только часть структур задней черепной ямки.

Все варианты энцефалоцеле хорошо видны при МРТ.

МРТ. Т1-зависимая томограмма. Переднее энцефалоцеле.

Нарушения регионализации

Голопрозэнцефалия представляет собой неполное разделение полушарий. Степень выраженности голопрозэнцефалии определяется при МРТ и может быть различной: полное отсутствие разделения на полушарий называют алобарной голопрозэнцефалией, частичное разделение – семилобарной, всего лишь небольшой участок соединения белого вещества с обеих сторон – лобарной. Общим признаком всех форм служит отсутствие обонятельного тракта. Голопрозэнцефалия часто сочетается с различными аномалиями миграции и дизрафиями лицевого черепа. Голопрозэнцефалия встречается с частотой 1 случай на 10-20 тыс. новорожденных. Клинически проявляется в виде спастики, судорог, хореоатетоза, гипоталамо-гипофизарных нарушений. Вариантом голопрозэнцефалии является септо-оптическая дисплазия.

Септо – оптическая дисплазия состоит из триады признаков, выявляемых при МРТ: отсутствия прозрачной перегородки, гипоплазии зрительных нервов и гипоплазии воронки. Отсутствие прозрачной перегородки приводит к деформации желудочков. Передние рога боковых желудочков вздуты и закруглены. Синдром нередко сочетается с атрофией или агенезией мозолистого тела. В диагностике очень важно исследовать состояние зрительных нервов.

МРТ. Т1-зависимая сагиттальная томограмма. Септооптическая дисплазия. Гипоплазия воронки.

При МРТ в СПб головного мозга мы часто сталкиваемся с различного рода аномалиями мозга у детей и взрослых. МРТ СПб дает возможность исследовать методом МРТ детей в разных центрах, однако мы рекомендуем в специализированных.

Понятие мальформации, разновидности и пути лечения. Справка

Мальформация - любое отклонение от нормального физического развития, аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани. Это может быть врожденным или приобретенным дефектом развития, а также возникать в результате какого либо заболевания или травмы.

Мальформация (Malformation, лат. malus - плохой и formatio - образование, формирование) - любое отклонение от нормального физического развития, аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани. Это может быть врожденным или приобретенным дефектом развития, а также возникать в результате какого либо заболевания или травмы.

Сосудистая мальформация обозначает неправильное соединение артерий, вены или обеих. Он включает мальформацию нормальных вен (венозная ангиома) или артерий напрямую переходящих в вены (артериовенозная мальформация или АВМ). Эти мальформации являются врожденными, и точная причина их образования неизвестна.

Масштабы сосудистых мальформаций бывают самыми разными. Мальформации в особо крупных размерах могут вызывать головную боль, сдавливание головного мозга, приводить к кровоизлияниям и эпилептическим припадкам.

Чаще всего, встречается такая разновидность сосудистых мальформаций как артериовенозная. Ей характерно переплетение извитых тонкостенных сосудов, объединяющих между собой артерии и вены. Исходя из многочисленных исследований, эти сосуды образуются из артериовенозных свищей, которые с течением времени увеличиваются. В результате этого заболевания приносящие артерии расширяются, а их стенки гипертрофируются по выносящим венам течёт артериальная кровь.

В медицинской практике встречаются как небольшие, так и огромные мальформации. При сильно развитых мальформациях, кровоток становится достаточно сильным для того, чтобы существенно увеличить сердечный выброс. Вены, идущие от мальформаций, имеют вид гигантских пульсирующих сосудов.

Артериовенозные мальформации могут образовываться во всех отделах полушарий головного мозга, в стволе мозга и в спинном мозге, однако наиболее крупные из них образуются в задних отделах полушарий мозга. У мужчин артериовенозные мальформации встречаются чаще и могут появляться у разных членов семьи на протяжении одного или нескольких поколений.

Эти заболевания, как правило, присутствуют с рождения, но проявляются в возрасте от 10 до 30 лет и в редких случаях после 50. Основными симптомами заболевания являются головная боль (может быть односторонней, пульсирующей) и эпилептические припадки.
Примерно в 30% случаев встречаются парциальные припадки (припадки, при которых происходит патологическая активация изолированной группы нейронов в одном из полушарий головного мозга), а в 50% - наблюдается внутричерепное кровоизлияние. Наиболее часто кровоизлияние бывает внутримозговым и лишь небольшая часть крови проникает в субарахноидальное пространство (полость между паутинной и мягкой мозговыми оболочками).

Крайне редки повторные кровоизлияния в первые недели заболевания, поэтому антифибринолитические препараты (понижающие фибринолитическую активность крови) медики не назначают.

В медицинской практике известны случаи как массивного кровоизлияния, быстро приводящего к смерти, так и небольшие (диаметром около 1 см). В последнем из вариантов оно сопровождается лишь минимальными очаговыми неврологическими патологиями или протекает бессимптомно.

Диагноз АВМ устанавливается по Магнитно-резонансной томографии (МРТ), Компьютерной томографической ангиографии (КТ-ангиографии) и церебральной ангиографией. АВМ могут раздражать окружающий мозг и вызывать судороги, головные боли. Нелеченные АВМ могут увеличиваться и разрываться, приводя к внутримозговому кровоизлиянию и невосполнимому разрушению мозга.

Существуют три вида лечения мальформации: прямое микрохирургическое удаление, стереотаксическая радиохирургия и эмболизация (закупоривание кровеносных сосудов) с помощью нейроэндоваскулярного метода. Хотя микрохирургическое лечение часто позволяет удалить всю мальформацию, в некоторых случаях применяют комбинацию различных методов. К сожалению, использование стереотаксической радиохирургии возможно лишь при размерах мальформации не более 3,5 см. Воспаление в стенке сосуда, которое вызывает облучение, ведет к постепенному (до 2 лет) закрытию мальформации. При эмболизации в просвет питающего сосуда проводится тонкий катетер и вводится клей или мелкие частицы. Иногда нейроэндоваскулярный метод облегчает прямое удаление мальформации или уменьшает ее размеры для проведения стереотаксической радиохирургии.

Другой вид мальформации - аномалия Киари - врожденные нарушения строения мозга, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка.

Данное заболевание названо в честь австрийского патолога Ханса Киари (Hans Chiari), который в 1891 году описал несколько типов аномалий развития ствола мозга и мозжечка. Наиболее распространены аномалии Киари I и II типа, и поэтому в дальнейшем речь пойдет только о них.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спино мозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора (спинномозговой жидкости) и развивается гидроцефалия (водянка головного мозга).

Мальформация Киари I типа характеризуется смещением миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией (расширение центрального канала спинного мозга) и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах.

Самым частым симптомом является головная боль. Особенно характерна боль в затылочной области, усиливающаяся при покашливании и натуживании; боли в шее; слабость и нарушения чувствительности рук; неустойчивая походка; двоение в глазах, смазанная речь, затрудненное глотание, рвота, шум в ушах.

У подростков главные симптомы - нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках.

Лечение: нейрохирургическая операция по декомпрессии задней черепной ямки.

При наличие гидроцефалии проводится шунтирование.

Мальформация Киари II типа, называемая также мальформацией Арнольд Киари.

Данное заболевание названо в честь немецкого патологоанатома Юлиуса Арнольда, который описал в 1984 году данное заболевание.
Частота этого заболевания составляет от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 тыс. населения.

При аномалии Арнольда Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия. В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка (миндалины мозжечка), что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга. В сочетании возможны также гидроцефалия (повышенное давление жидкости в полости черепа), сердечно сосудистые аномалии, закрытый задний проход и другие нарушение пищеварительного тракта, нарушение развития мочеполовой системы.

Хотя причина мальформации Киари точно не известна, существует несколько обоснованных теорий, указывающих на смещение мозжечка вследствие повышения давления в вышележащих отделах.

Диагноз устанавливается по результатам магнитно резонансной томографии. При необходимости выполняется компьютерная томография с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков. Проведение магнитно резонансной томографии позволяет нейрохирургам точно определить величину смещения мозжечка, определить форму мальформации и степень прогрессирования заболевания.

Симптомы при аномалии Арнольда Киари - головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы); шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы); головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком); нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок). В более тяжелых случаях возможны: преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы); тремор рук, ног, расстройство координации движений; снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; непроизвольное или затрудненное мочеиспускание; потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).

В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Лечение мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии (хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости) возможно, к сожалению, лишь хирургическим путем. Операция состоит в местной декомпрессии или установке ликворного шунта. Местная декомпрессия выполняется под наркозом и состоит в удалении части затылочной кости, а также задних половин I и/или II шейных позвонков до того места, куда спускаются миндалины мозжечка. Эта эффективная операция расширяет большое затылочное отверстие и устраняет сдавление ствола мозга, спинного мозга и миндалин мозжечка. Во время операции открывается также твердая мозговая оболочка толстая мембрана, окружающая головной и спинной мозг. В раскрытую твердую мозговую оболочку вшивается заплатка из другой ткани (искусственной или взятой у самого больного) для более свободного прохождения ликвора.

Реже выполняются операции по дренированию спинномозговой жидкости из расширенного спинного мозга в грудную или брюшную полость специальной полой трубкой с клапаном (шунтом) или в подоболочечное пространство. Иногда эти операции выполняются поэтапно.

Внутричерепная гипертензия

Внутричерепная гипертензия – повышение давления в полости черепа. Оно наблюдается при нарушении оттока ликвора (спинномозговой жидкости). Причинами тяжелой внутричерепной гипертензии может быть травма головы, инсульт, опухоль центральной нервной системы. Кроме того, часто встречается доброкачественная внутричерепная гипертензия, при которой давление ликвора повышено постоянно, но не настолько сильно, чтобы спровоцировать резкое ухудшение состояния пациента.

Нам доверяют 9500 пациентов ежегодно.

Причины

Основная категория пациентов с доброкачественной внутричерепной гипертензией – это женщины в возрасте 30-50 лет, страдающие ожирением. У них патология выявляется в 12 раз чаще по сравнению со средними показателями в популяции.

Заболевание также может развиваться в любом другом возрасте, в том числе у мужчин. Его причины и факторы риска:

эндокринные патологии;
системные заболевания соединительной ткани;
инфекционные поражения оболочек мозга;
перенесенные в прошлом травмы головы;
ожирение;
тромбоз венозных синусов твердой мозговой оболочки;
хроническая болезнь почек;
отравление тяжелыми металлами;
прием антибиотиков, глюкокортикоидов.

Если причину удается обнаружить, внутричерепная гипертензия считается вторичной. Если этиологический фактор в ходе обследования не установлен, внутричерепную гипертензию называют идиопатической.

Симптомы

Головная боль – основной симптом, который наблюдается у 90% пациентов с внутричерепной гипертензией. Она может иметь пульсирующий характер. Некоторые пациенты жалуются на боль без четкой локализации, другие страдают от боли в области глазницы. В основном она появляется или усиливается по утрам.

у 58% больных появляется шум в ушах, напоминающий свист;
у каждого третьего пациента отмечается невозможность скоординированного взгляда вбок из-за нарушения функции отводящих нервов;
тошнота наблюдается у 20% пациентов;
головокружение возникает у 25% больных.

Высокое ликворное давление приводит к застойным изменениям в глазном дне. Особенно часто они появляются у пациентов, у которых причиной внутричерепной гипертензии стал тромбоз венозных синусов. У 50% из них выявляются кровоизлияния в глазном дне. Они также обнаруживаются у 20% больных с эндокринными расстройствами. Со временем возможно снижение остроты зрения и уменьшение полей зрения.

Диагностика

Для обследования пациентов с подозрением на внутричерепную гипертензию используют такие методы:

офтальмологическое обследование, включая оценку состояния глазного дна;
МРТ головного мозга;
ликворная пункция – в случае обнаружения признаков повышенного внутричерепного давления по результатам МРТ.

Инструментальные исследования, такие как МРТ или УЗИ, позволяют заподозрить внутричерепную гипертензию, а также исключить другие причины возникших у пациента симптомов. Но окончательный диагноз может быть установлен только путем измерения давления ликвора по результатам пункции. Оно превышает нормальное значение и составляет у большинства больных 200-400 мм водн. ст., а у трети пациентов превышает 400 мм водн. ст., в том числе у 10% больных давление достигает 500 мм водн. ст. и более.

Лечение

По возможности требуется устранение причины ликворной гипертензии. Если причина не обнаружена или устранить её невозможно, медикаментозная терапия направлена лишь на снижение внутричерепного давления.

Основные препараты, которые назначаются при ликворной гипертензии:

антибиотики – в случае инфекционного поражения мозга;
глюкокортикоиды;
диуретики;
при тромбозе венозных коллекторов используются препараты, улучшающие реологические свойства крови и вазоактивные средства.

Некоторым пациентам требуется хирургическое лечение. Оно необходимо в первую очередь в ситуациях, когда у пациента прогрессирует нарушение зрительных функций, а консервативное лечение не дает результата.

Целью операции является шунтирование подоболочечного пространства спинного мозга для стабильного уменьшения давления ликвора. Самое часто проводимое хирургическое вмешательство в таких случаях – люмбо-перитонеальное шунтирование. На уровне поясницы устанавливается катетер, по которому спинномозговая жидкость оттекает в брюшную полость.

Читайте также: