МРТ при острой поперечной миелопатии

Обновлено: 18.05.2024

Острый миелит, поперечный миелит и некротическая миелопатия

Воспалительные миелопатии (миелиты) — это вид заболеваний спинного мозга, при которых возникает его воспаление. Сопутствующий миелиту клинический синдром развивается у пациентов в течение нескольких дней или недель. При миелопатии возможно формирование синдрома полного поперечного поражения спинного мозга (поперечный миелит), а также частичных его вариантов:

заднестолбовой миелит с восходящими парестезиями и уровнем выпадения вибрационной чувствительности
восходящий миелит, преимущественно спиноталамических нарушений
синдрома Броун-Секара с парезом ноги (на стороне поражения спинного мозга) и расстройствами чувствительности спиноталамического типа (на противоположной стороне тела)

Во многих случаях причиной возникновения миелита у больных служит вирусная инфекция. Чаще поперечный миелит проявляется чувством боли в спине, прогрессирующей слабость мышц (парапарез) и асимметричными восходящими парестезиями в ногах. Позднее в процесс вовлекаются и кисти рук, в связи с чем вирусный миелит может быть ошибочно принята за синдром Гийена-Барре.

Чтобы исключить компрессионный характер поражения спинного мозга, необходимо провести исследования – магниторезонансную томографию спинного мозга (МРТ).

МРТ шейного отдела спинного мозга при инфекцонном миелите: а - на сагиттальной T2-взвешенном изображении показано поражение с гиперинтенсивным сигналом в спинном мозге на уровне С2 тела позвонка; b - на Т1-взвешенном изображении после введения контрастного вещества отмечены усиление рисунка.

У большинства больных в спинномозговой жидкости (СМЖ, ликворе) содержится 5-50 лимфоцитов на 1 мм ; иногда обнаруживают более 200 клеток на 1 мм, изредка преобладают полиморфно-ядерные клетки. Воспалительный процесс у больных при миелите чаще локализуется в средних и нижних грудных сегментах, хотя поражаться спинной мозг может на любом его уровне. Хронический прогрессирующий шейный миелит рассматривают как одну из форм рассеянного склероза.

В некоторых случаях миелита некроз вещества спинного мозга может быть достаточно глубоким. Некроз паренхимы спинного мозга у больного с миелитом может периодически нарастать в течение нескольких месяцев, захватывая прилегающие неповреждённые участки. В итоге спинной мозг на уровне поражения миелитом уменьшается в размерах до тонкого рубцового тяжа, который представлен клетками глии. Данное состояние в клинической практике обозначают термином «прогрессирующая некротическая миелопатия». Иногда в патологический процесс при прогрессирующей некротической миелопатии вовлекается весь спинной мозг («некротичекая панмиелопатия»). Если поперечное некротическое поражение спинного мозга возникает у пациента до или вскоре после неврита зрительного нерва, то это состояние обозначают как болезнь Девика, или оптикомиелит. Возможно, что такие воспалительные миелопатии связаны с рассеянным склерозом, а многие из них представляют собой его варианты.

Системная красная волчанка (СКВ) и другие аутоиммунные заболевания также могут сопровождаться миелитом. Постинфекционные демиелинизирующие процессы обычно имеют однофазное течение и лишь изредка способны давать рецидив. При этом у больных часто наблюдают различные симптомы, свидетельствующие о поражении одного и того же уровня спинного мозга.

Системный саркоидоз может быть причиной поражения нервной ткани спинного мозга, что может вызывать парестезии и слабость верхних и нижних конечностей у пациента. Поражение спинного мозга саркоидозом выявляется при помощи МРТ. Проводимое лечения метилпреднизолоном и азатиоприном вызывает регресс неврологический симптоматики и восстановление нормальной морфологической картины спинного мозга.

A – На МРТ спинного мозга в сагитальной плоскости (T2 режим) выявлено гиперинтенсивное поражение спинного мозга с отёком в переделах сегментов C2-C5 и C7-Th3 (указано стрелками). B – МРТ спинного мозга с контрастированием (T1 режим) выявляет неравномерное точечное накопление контраста в спинном мозге (указано стрелками). C – Почти полное восстановление морфологической картины пораженного саркоидозом спинного мозга после лечения кортикостероидами (указано стрелкой).

Гистология лимфатического узла при системном саркоидозе с поражением спинного мозга. Визуализируется узловая гранулёма в окружении гистоцитарного компонента.

Ангиодисгенетическая некротическая миелопатия, болезнь Фуа-Алажуанина, подострый некротический миелит

Ангиодисгенетическая некротическая миелопатия — это заболевание, называемое также болезнью Фуа-Алажуанина (подострый некротический миелит). Ангиодисгенетическая некротическая миелопатия включает в себя поражения, вызванные атрофией сосудов в сочетании с инфарктами, локализующимися наиболее часто в нижнегрудном и поясничном отделах. Повреждения спинного мозга (миелопатия) обусловливаются прогрессирующими изменениями (расширение сосудов, гипертрофия сосудистых стенок, симптоматическое воспаление) в исходно аномальных интра- и экстраспинальных артериях и венах. В клинике подостро или хронически протекающего заболевания доминирует параплегия ног, вначале негрубая и спастическая, затем вялая, сочетающаяся с мышечной атрофией. Начальные расстройства болевой и температурной чувствительности сменяются утратой всех видов чувствительности.

Инфекционная миелопатия

Вирусное поражение спинного мозга сопровождается специфическими типами миелита. В прошлом наиболее распространенной инфекцией спинного мозга был полиомиелит. В настоящее время самой частой причиной вирусного миелита является опоясывающий герпес, который первоначально дает радикулярные симптомы. Патологический процесс при опоясывающем герпесе затрагивает не только серое вещество спинного мозга, как при полиомиелите. В спинномозговой жидкости (СМЖ, ликворе) у больных всегда обнаруживают лимфоциты.

МРТ шейного отдела спинного мозга при инфекцонном миелите: c - на аксиальном T2-взвешенном изображение видно, что поражение спинногом мозга занимает его центральную часть; d - усиление рисунка участка поражения спинного мозга на аксиальном T1-взвешенном изображении после введения контрастного вещества.

При системных инфекциях спинного мозга бактериальной и микобактериальной этиологии описаны интрамедуллярные абсцессы спинного мозга. Хронические поражения оболочек спинного мозга при сифилисе могут приводить к вялотекущим вторичному субпиальному миелиту и радикулиту. Выраженный гранулематозный, некротический и воспалительный миелит типичен для инвазии Schistosoma mansoni. Гранулематозный, некротический и воспалительный миелит обусловлен местной реакцией на расщепляющие ткань ферменты, вырабатываемые яйцами паразита.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) спинного мозга при миелите в результате вирусной инфекции Зика. A – МРТ позвоночника в Т2 режиме, показывающие усиление сигнала в грудном отделе Th5–Th8 (указано стрелкой) и увеличение шейного отдела спинного мозга. B - МРТ позвоночника в STIR режиме показывает усиление сигнала в шейном отделе спинного мозга C4–C7 (указано стрелкой).

Токсическая миелопатия

Токсическая невоспалительная миелопатия иногда протекает одновременно с атрофией зрительного нерва. Чаще она встречается в Японии и обусловлена поступлением внутрь препаратов антибактериальной и противогрибковой направленности — клиохинола (йодохлоргидроксихинолина), входящего в состав мазей для наружного применения. Большинство больных выздоравливают, но у многих из них сохраняются стойкие расстройства чувствительности (парестезии).

Спинальный арахноидит

Спинальный арахноидит — это воспаление, сопровождающееся рубцовым и фиброзным утолщением паутинной оболочки спинного мозга. Спинальный арахноидит способен привести к компрессии нервных корешков и иногда спинного мозга. Спинальный арахноидит так же может быть послеоперационным осложнением или последействием от введения рентгеноконтрастных веществ (при миелографии), антибиотиков и иных химических веществ в субарахноидальное пространство.

Анатомия оболочек спинного мозга и окружающих его структур позвоночного канала.

Вскоре после неблагоприятного воздействия в спинномозговой жидкости (СМЖ, ликворе) можно обнаружить большое число клеток и высокую концентрацию белка, но затем воспалительный процесс стихает. В остром периоде спинального арахноидита у больного возможно небольшое повышение температуры. Могут быть так же выражены двусторонние асимметричные корешковые боли в конечностях. При спинальном арахноидите определяются признаки компрессии корешков в виде выпадение сухожильных рефлексов. Боли в спине и симптомы раздражения корешка связывают с поясничным арахноидитом чаще, чем следовало бы. Кроме того, спинальный арахноидит не относится к числу частых причин компрессии спинного мозга.

Подходы к лечению спинального арахноидита среди неврологов и нейрохирургов носят противоречивый характер. У некоторых больных улучшение наступает после операции ламинэктомии (удаление части дужки позвонка). Множественные менингеальные арахноидальные кисты, расположенные вдоль нервных корешков, могут быть врожденной аномалией. Увеличиваясь в объёме, эти арахноидальные кисты вызывают деформацию или растяжение спинальных нервных корешков и ганглиев, обусловливая сильные корешковые боли у взрослых пациентов.

Поперечный миелит

Острый поперечный миелит - это воспалительное поражение спинного мозга сочетающееся с молниеносно прогрессирующей двигательной, чувствительной дисфункцией. При визуализации характеризуется обширным и протяженным (3-4 и более сегмента) патологически повышенным МР сигналом на Т2 взвешенных изображениях, занимающим более 2/3 площади поперечного сечения спинного мозга, с варьирующим паттерном контрастного усиления и отсутствием ограничения диффузии.

Эпидемиология

Распространенность 1-4:1000000 в год [7]. Выделяют два пика заболеваемости: первый приходиться на 10-19 лет, второй - на 30-39 лет [7]. Гендерная предрасположенность и наследственность отсутствуют.

Клиническая картина

Клиническая картина развивается в течении часов или дней.

пара- или тетрапарез
дисфункция сфинктеров

Патология

При микроскопии выявляется периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, некроз и демиелинизация, без признаков сопутствующего основного заболевания. Вероятная этиология:

идиопатический
вторичный
- острый инфекционный (чаще вирусный)
- пост-инфекционный (ОРЭМ)
- пост-вакцинальный
- аутоимунный (СКВ, РС)
- неопластический

Диагностические критерии

Поскольку не существует специфических лабораторных тестов, невозможна биопсия, а данные визуализации могут совпадать с другими воспалительными и неопластическими сущностями, the Transverse Myelitis Consortium Working Group предложила набор диагностических клинических критериев для диагностики поперечного миелита [7]:

критерии включения
- нарушение чувствительности, двигательной и автономной функций, клинически соответствующее поражению спинного мозга
- симптомы двустороннего поражения, не обязательно симметричного
- четкий уровень нарушения чувствительности
- исключение компрессии спинного мозга при проведении нейровизуализации
- подтверждение воспалительного генеза миелопатии одним из методов:
  - плеоцитоз при исследовании ликвора;
  - повышение индекса IgG;
  - накопление Gd-содержащего контрастного вещества очагом поражения (при отрицательных результатах – повторное исследование через 2–7 дней)
  - наличие в анамнезе облучения спинного мозга в предыдущие 10 лет
  - клинический дефицит с недостаточность артериального кровотока, соответствует тромбозу передней спинномозговой артерии
  - аномальное выпадение потока у поверхности спинного мозга за счет артерио-венозной фистулы
  - болезни соединительной ткани
  - инфекция ЦНС
  - наличие МР признаков позволяющих предположить рассеянный склероз
  - наличие в анамнезе неврита зрительного нерва
  Особенности визуализации
  
  Очаг может локализоваться на любом уровне спинного мозга, однако, чаще всего поражается грудной отдел.
  
  Компьютерная томография
  - не является модальностью выбора
  - вариабельно встречается увеличение размеров
  - вариабельный паттерн контрастного усиление (в том числе отсутсвие усиления)
  Магнитно-резонансная томография
  
  В 40% случаев при МРТ не удается выявить изменения [8]. Необходимо помнить, что все признаки не являются специфическими и степень их проявленя может варьировать:
  
  Острый поперечный миелит
  
  Острый поперечный миелит представляет собой острое воспаление серого и белого вещества одного или более прилегающих сегментов спинного мозга, обычно на грудном уровне. Среди причин выделяют рассеянный склероз, оптикомиелит, инфекцию, аутоиммунный или постинфекционный воспалительный процесс, васкулит, а также прием некоторых препаратов. В клинической картине отмечается двусторонний двигательный и чувствительный дефициты ниже уровня поражения. Диагноз обычно устанавливается на основании МРТ, анализа цереброспинальной жидкости и исследования крови. В раннем периоде назначаются кортикостероиды в виде внутривенных инфузий и плазмаферез. В других случаях проводится поддерживающая терапия и меры, направленные на устранение причины состояния.
  Наиболее часто причиной острого поперечного миелита является рассеянный склероз Рассеянный склероз (РС) Рассеянный склероз (РС) характеризуется появлением в головном и спинном мозге диссеминированных очагов демиелинизации. Характерные симптомы включают зрительные и глазодвигательные нарушения. Прочитайте дополнительные сведения , системной красной фолчанкой (СКВ) Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка – хроническое мультисистемное воспалительное заболевание аутоиммунной природы; поражает преимущественно молодых женщин. Наиболее часто заболевание проявляется артралгиями. Прочитайте дополнительные сведения Mycoplasma pneumoniae – частая причина пневмонии, особенно внебольничной. Прочитайте дополнительные сведения , болезнью Лайма Болезнь Лайма Болезнь Лайма – передаваемая клещами инфекция, вызываемая видом spirochete Borrelia. Ранние признаки включают сыпь в виде мигрирующей эритемы, которая может сопровождаться спустя несколько. Прочитайте дополнительные сведения , сифилисом Сифилис Сифилис вызывается спирохетой Treponema pallidum и характеризуется 3 последовательными клиническими, симптоматическими стадиями, отделенными периодами бессимптомной скрытой инфекции. Прочитайте дополнительные сведения , туберкулезом (ТБ) Туберкулез (ТБ) Туберкулез (ТБ) является хронической прогрессирующей микобактериальной инфекцией, часто имеющей латентный период после начального инфицирования. Чаще всего ТБ поражает легкие. Симптомы включают. Прочитайте дополнительные сведения
  Часто механизм возникновения поперечного миелита остается неясным, однако в некоторых случаях хронологическая связь с вирусной инфекцией или развитие болезни после вакцинации позволяет предположить аутоиммунный характер патологии. Наблюдается диффузное воспаление одного или нескольких сегментов спинного мозга, вызывающее нарушение всех функций спинного мозга.
  
  Симптомы и признаки острого поперечного миелита
  
  Симптомы острого поперечного миелита могут включать боль в шее, спине или голове. В течение нескольких часов или дней развиваются чувство опоясывающей скованности на уровне груди или живота, слабость, покалывание, онемение стоп и голеней, затруднение мочеиспускания. В течение нескольких дней неврологический дефицит может усугубляться с развитием симптоматики полной поперечной миелопатии – параплегией, утратой чувствительности ниже уровня поражения, задержки мочи и недержанием кала. На ранних стадиях в некоторых случаях отмечается сохранность суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности.
  
  Острый поперечный миелит иногда рецидивирует у пациентов с рассеянным склерозом, СКВ или антифосфолипидным синдромом.
  
  Диагностика острого поперечного миелита
  
  МРТ и анализ спинномозговой жидкости (СМЖ)
  
  Другие исследования для исключения поддающихся лечению заболеваний
  Для диагностики необходимы МРТ и анализ ЦСЖ. При МРТ в случае поперечного миелита выявляется отек спинного мозга; также это исследование позволяет исключить другие поддающиеся лечению причины патологии спинного мозга (например, сдавление спинного мозга Компрессия спинного мозга При различных повреждениях может развиться компрессия спинного мозга, вызывающая сегментарные нарушения чувствительности, двигательной и рефлекторной сферы, парезов сфинктеров. Диагноз ставится. Прочитайте дополнительные сведения Исследование на маркер оптикомиелита – аутоантитела класса G против белка водных каналов астроцитов аквапорина 4-го типа (NMO-IgG) является высокоспецифичным и позволяет дифференцировать оптикомиелит Диагностика Оптиконевромиелит является демиелинизирующим заболеванием, которое преимущественно поражает глаза и спинной мозг, но может затрагивать и другие структуры центральной нервной системы (ЦНС), содержащие. Прочитайте дополнительные сведения от рассеянного склероза Диагностика Рассеянный склероз (РС) характеризуется появлением в головном и спинном мозге диссеминированных очагов демиелинизации. Характерные симптомы включают зрительные и глазодвигательные нарушения. Прочитайте дополнительные сведения
  Исследования для поддающихся лечению причин должны включать в себя рентгенографию органов грудной клетки, пробу Манту (PPD-сухой туберкулин, очищенный от белков среды), серологические тесты на выявление микоплазменной инфекции, болезни Лайма и ВИЧ, скорость оседания эритроцитов (СОЭ), определение концентрации антинуклеарных антител, а также исследования ЦСЖ и крови на венерические заболевания (тесты лаборатории изучения венерических заболеваний). В анамнезе может быть указание на употребление наркотических препаратов.
  
  Дифференциальный диагноз острого поперечного миелита включает другие поперечные миелопатии вследствие дефицита питательных веществ (например, недостаток витамина В12, фолата, цинка или меди), сосудистой недостаточности и интраспинальных опухолей.
  
  Проводится МРТ головного мозга; у 50% пациентов с множественными перивентрикулярными очагами повышенной интенсивности в режиме Т2 развивается рассеянный склероз (при отсутствии таковых – лишь в 5% случаев).
  
  Прогноз при остром поперечном миелите
  
  Как правило, прогноз тем хуже, чем быстрее прогрессирует патологический процесс. Наличие болевого синдрома указывает на более выраженную воспалительную реакцию. Выздоровление наступает у порядка трети пациентов, у трети сохраняются слабость и расстройства мочеиспускания, и оставшаяся треть больных продолжает быть прикованной к постели и страдать устойчивым недержанием мочи и кала.
  
  У 10-20% пациентов с неуточненной вначале этиологией заболевания впоследствии развивается рассеянный склероз.
  
  Раздел только для специалистов в сфере медицины, фармации и здравоохранения!
  
  Содержание
  
  Острый поперечный миелит является редким приобретенным нейроиммунным заболеванием спинного мозга, которое может проявляться быстрым появлением слабости, сенсорными изменениями и дисфункцией кишечника или мочевого пузыря. Поперечный миелит может возникать как самостоятельное заболевание, обычно как постинфекционное осложнение, но он также существует в континууме нейровоспалительных заболеваний, которые включают острый диссеминированный энцефаломиелит, рассеянный склероз и оптикомиелит (болезнь Девика). Клинические особенности, диагностические исследования, острая и хроническая терапия различаются между этими формами ТМ. При обследовании пациентов с острыми миелопатиями важно исключить компрессионные и невоспалительные причины миелопатии, а также различать различные типы ТМ, поскольку прогноз, риск рецидива и варианты лечения могут различаться среди этих отдельных состояний.
  
  Причины и развитие поперечного миелита
  
  Иммунопатогенез поперечного миелите разнообразен и отражает довольно разнообразный спектр этого заболевания от идиопатического до ассоциированного с заболеванием миелита. Имеются данные о периваскулярной инфильтрации моноцитами и лимфоцитами в очаге поражения. Также сообщается о дегенерации аксонов. Эта патологическая гетерогенность и вовлечение как серого, так и белого вещества позволяют предположить, что поперечный миелит является не чистым демиелинизирующим заболеванием, а скорее смешанным воспалительным заболеванием, поражающим нейроны, аксоны, олигодендроциты и миелин. Сообщалось о поствакцинальном поперечном миелите, в том числе после вакцин против COVID-19, а в отчетах о вскрытии описывалась лимфоцитарная инфильтрация с демиелинизацией и потерей аксонов. Хотя в этих отчетах о случаях поперечный миелит описывается после вакцинации, причинно-следственная связь не была установлена только на основе времени и последовательности событий. В базе данных США с 64 миллионами доз вакцины, введенных детям и взрослым с 2007 по 2012 год, было только семь человек с поперечным миелитом, которые были вакцинированы в течение интервала первичной экспозиции от 5 до 28 дней до начала клинической манифестации. При сравнении каждого случая со всеми соответствующими субъектами в интервале экспозиции, получившими одну и ту же вакцину, не было выявлено связи поперечного миелита с предшествующей вакцинацией.
  
  В 30–60% случаев идиопатическому поперечному миелиту предшествуют респираторные, желудочно-кишечные или системные заболевания. При параинфекционном поперечном миелите повреждение может быть связано с прямой микробной инфекцией центральной нервной системы или с системным ответом на инфекцию различными агентами, такими как вирус ветряной оспы, вирус герпеса и листерия. Молекулярная мимикрия и заболевание, опосредованное суперантигеном, также были описаны как потенциальные механизмы аутоиммунитета. Молекулярная мимикрия при поперечном миелите постулировалась как причина повреждения после инфицирования Enterobius vermicularis (острицы) у пациента с повышенным титром перекрестно реагирующих антител. Предполагается, что микробные суперантигены, такие как стафилококковые энтеротоксины от A до I, токсин синдрома токсического шока-1 и экзотоксин стрептококкового пиогена стимулируют иммунную систему и, как известно, способны активировать Т-лимфоциты без сигнальных молекул, тем самым вызывая аутоиммунное заболевание путем активации аутореактивных клонов Т-клеток.
  
  Связанные с поперечным миелитом состояния
  
  Идиопатический поперечный миелит обычно возникает как постинфекционное осложнение, которое, по-видимому, является результатом аутоиммунного процесса. В качестве альтернативы он может быть непосредственно связана с инфекционным, системным воспалительным или многоочаговым заболеванием центральной нервной системы.
  
  Приобретенные аутоиммунные заболевания центральной нервной системы, которые могут вызывать поперечный миелит, включают рассеянный склероз, оптиконейромиелит и острый диссеминированный энцефаломиелит.
  
  Поперечный миелит может возникать как составная часть рассеянного склероза. В некоторых случаях поперечный миелит является начальным демиелинизирующим событием (клинически изолированным синдромом), которое предшествует клинически определенному рассеянному склерозу.
  
  Поперечный миелит, проявляющийся в виде протяженного в продольном направлении поражения спинного мозга, охватывающего три и более позвоночных сегмента, является одним из характерных проявлений, наряду с двусторонним невритом зрительного нерва, оптикомиелита. Однако оптиконейромиелит также может вызывать поперечный миелит с вовлечением меньшего количества сегментов.
  
  Поперечный миелит может наблюдаться у пациентов с острым диссеминированным энцефаломиелитом, демиелинизирующим заболеванием центральной нервной системы, которое обычно проявляется монофазным заболеванием с многоочаговыми неврологическими симптомами и энцефалопатией.
  
  Другие состояния центральной нервной системы, которые могут вызвать поперечный миелит, следующие:
  - Инфекции, включая, помимо прочего, вирус Западного Нила, вирусы герпеса, ВИЧ, HTLV-1, вирус Зика, боррелию, микоплазму и трепонему. В целом инфекционные причины дисфункции спинного мозга встречаются редко.
  - Нейросаркоидоз;
  - Паранеопластические синдромы
  - Анкилозирующий спондилоартрит
  - Синдром антифосфолипидных антител
  - Болезнь Бехчета
  - Смешанное заболевание соединительной ткани
  - Ревматоидный артрит
  - Склеродермия
  - Синдром Шегрена
  - Системная красная волчанка
  Классификация поперечного миелита
  
  Поперечный миелит — это воспалительное заболевание, которое проявляется острой или подострой дисфункцией спинного мозга, приводящей к слабости, сенсорным изменениям и вегетативным нарушениям (например, дисфункции кишечника, мочевого пузыря и половой функции) ниже уровня поражения. Идиопатический поперечный миелит определяется его появлением без окончательной этиологии, несмотря на тщательное обследование. Вторичный (ассоциированный с иным заболеванием) чаще всего связана с системной воспалительной аутоиммунной патологией.
  
  Подтипы поперечного миелита дифференцируют на основании клинической тяжести и рентгенологического распространения поражения спинного мозга. К ним относятся острый частичный острый полный и продольно-распространенный поперечный миелит.
  - Острый частичный поперечный миелит относится к дисфункции спинного мозга, которая является легкой или грубо асимметричной с поражением на МРТ, распространяющимся на один-два позвоночных сегмента.
  - Острый полный поперечный миелит относится к дисфункции спинного мозга, которая вызывает симметричный, полный или почти полный неврологический дефицит (парез, потеря чувствительности и вегетативная дисфункция) ниже уровня поражения с поражением на МРТ, распространяющимся на один-два позвоночных сегмента.
  - Продольно-распространенный поперечный миелит относится к полной или неполной дисфункции спинного мозга с поражением на МРТ, которое распространяется на три или более позвоночных сегмента.
  Это деление поперечных миелитов на разновидности не совершенно, но предполагает различные подходы к дифференциальной диагностике и прогнозам.
  
  Распространённость поперечного миелита
  
  В одной серии из 354 пациентов с поперечным миелитом примерно 64 % случаев были идиопатическими, а 36 % — ассоциированными с заболеванием (вторичный поперечный миелит). В других отчетах на идиопатический вариант приходится от 15 до 30 % случаев. Большие расхождения в частоте идиопатического варианта могут отражать различия в популяциях зоны охвата, определении заболевания и эволюции методов диагностики.
  
  Клинические проявления поперечного миелита
  
  Начало заболевания характеризуется острым или подострым развитием неврологических признаков и симптомов, соответствующих моторной, сенсорной и/или вегетативной дисфункции. Моторные симптомы включают быстро прогрессирующий парапарез, который может поражать верхние конечности, с начальной вялостью, за которой следует спастичность. У большинства больных отмечается сенсорный уровень. Типичными сенсорными симптомами являются боль, дизестезия и парестезия, хотя парестезия у детей встречается редко. Вегетативные симптомы включают усиление императивных позывов к мочеиспусканию, недержание мочевого пузыря и кишечника, затрудненное или неспособное опорожнение, неполное опорожнение и запор кишечника, а также сексуальную дисфункцию. Возникновение задержки мочи может быть первым признаком миелита и всегда должно повышать вероятность миелопатии.
  
  МРТ спинного мозга обычно показывает аномалию сигнала при использовании гадолиниевого контраста, обычно распространяющуюся на один или несколько сегментов спинного мозга.
  
  Диагностика поперечного миелита
  
  Диагноз поперечного миелита можно подозревать при наличии острых или подострых признаков и симптомов моторной, сенсорной и/или вегетативной дисфункции, которые локализуются в одном или нескольких смежных сегментах спинного мозга у пациентов без признаков компрессионного поражения спинного мозга. Таким образом, диагноз требует исключения компрессионного поражения спинного мозга, обычно с помощью МРТ, и подтверждения воспаления с помощью МРТ с контрастированием гадолинием или люмбальной пункцией.
  
  Диагностические критерии включают следующее:
  - Сенсорная, моторная или вегетативная дисфункция, связанная со спинным мозгом
  - Двусторонние признаки и/или симптомы
  - Четко определенный сенсорный уровень
  - Нет признаков компрессионного поражения спинного мозга
  - Воспаление, определяемое плеоцитозом спинномозговой жидкости, повышенным индексом IgG или усилением гадолиния на МРТ
  - Прогрессирование до надира от 4 часов до 21 дня
  Эти критерии полезны для определения популяций для клинических исследований, но некоторые пациенты с поперечным миелитом могут не соответствовать всем вышеперечисленным критериям. Например, у значительного процента людей с клинической картиной, которая в остальном напоминает поперечный миелит, отсутствуют признаки воспаления; следовательно, отсутствие воспалительных маркеров не исключает диагноз.
  
  При подозрении на миелопатию необходима экстренная визуализация позвоночника, чтобы исключить компрессионную этиологию. МРТ позвоночника является предпочтительным диагностическим исследованием, но КТ позвоночника или КТ-миелография являются разумной альтернативой, если МРТ нельзя провести немедленно.
  
  Если компрессионная миелопатия исключена, врач должен определить, является ли миелопатия воспалительной или невоспалительной. Лучшими суррогатными маркерами воспаления являются «горячая» спинномозговая жидкость (т. е. с плеоцитозом и/или повышенным индексом IgG) или «горячая» МРТ позвоночника (т. е. с положительным контрастом гадолиния). Если воспаление присутствует без компрессии спинного мозга, то критерии поперечного миелита соблюдены, и необходимо оценить наличие инфекции, системного воспаления, а также степень и места воспаления центральной нервной системы.
  
  Следующие исследования рекомендуются для оценки состояния всех пациентов с подозрением на поперечный миелит:
  - МРТ всего позвоночника с гадолинием и без него для оценки компрессионного или некомпрессионного поражения спинного мозга.
  - МРТ головного мозга с гадолинием и без него для оценки наличия поражений головного мозга, свидетельствующих о рассеянном склерозе.
  - Анализ спинномозговой жидкости, включая подсчет и дифференциацию клеток, белок, глюкозу, VDRL, олигоклональные полосы, индекс иммуноглобулина G и цитологию
  - Сывороточные антитела NMO-IgG (анти-аквапорин-4 IgG), сывороточный B12, метилмалоновая кислота, антитела к иммунодефициту человека, серология сифилиса, сывороточные антитела к ANA, Ro/SSA и La/SSB и тиреостимулирующий гормон
  Для пациентов с продольно-обширным поражением спинного мозга дополнительно рекомендуются следующие тесты:
  - Скорость оседания эритроцитов в сыворотке, С-реактивный белок, антинуклеарные антитела, антитела к экстрагируемому ядерному антигену, ревматоидный фактор, антифосфолипидные антитела и антинейтрофильные цитоплазматические антитела
  - КТ грудной клетки для подтверждения саркоидоза
  Некоторым пациентам может потребоваться дополнительное тестирование:
  - Нейроофтальмологическое обследование
  - Паранеопластическая панель
  - Инфекционные серологические исследования и исследования спинномозговой жидкости
  - Медь в сыворотке и церулоплазмин
  - Уровень витамина Е в сыворотке
  - Спинальная ангиограмма
  - Коагулограмма
  - Электродиагностическая оценка (соматосенсорные вызванные потенциалы, исследования нервной проводимости, электромиография)
  - Биопсия слюнной железы
  Лечение поперечного миелита
  
  Внутривенные глюкокортикоиды долгое время считались стандартом лечения и терапией первой линии при остром идиопатическом поперечном миелите. Даже без плацебо-контролируемых исследований, оценивающих глюкокортикоиды конкретно при этом варианте, есть убедительные доказательства того, что внутривенные глюкокортикоиды эффективны при острых воспалительных заболеваниях центральной нервной системы, таких как поперечный миелит или рассеянный склероз.
  
  По этой причине рекомендуется лечение высокими дозами глюкокортикоидов внутривенно для взрослых и подростков с острым идиопатическим поперечным миелитом. Предпочтительной схемой считается метилпреднизолон (1000 мг в день) или дексаметазон (200 мг в день) в течение трех-пяти дней. Продолжение лечения глюкокортикоидами или более агрессивными схемами основывается на клиническом течении и рентгенологических параметрах.
  
  Плазмаферез может быть эффективен при острых демиелинизирующих заболеваниях центральной нервной системы, которые не реагируют на лечение высокими дозами глюкокортикоидов. Таким образом, в дополнение к терапии высокими дозами глюкокортикоидов рекомендуется также плазмаферез для пациентов с острым поперечным миелитом с двигательными нарушениями. Предпочтительный режим — пять процедур, каждая с обменом от 1,1 до 1,5 объема плазмы через день в течение 10 дней. Для пациентов со значительным дефицитом нет необходимости ждать завершения лечения глюкокортикоидами. Необходимо использовать клиническую оценку, и некоторым пациентам может помочь более раннее вмешательство с плазмаферезом.
  
  По клиническому опыту, внутривенное введение циклофосфамида (от 800 до 1200 мг/м 2 в виде однократной импульсной дозы) у пациентов с агрессивным поперечным миелитом было связано с хорошими результатами. У части пациентов с системными аутоиммунными заболеваниями (например, системной красной волчанкой) добавление циклофосфамида к схеме лечения улучшило результаты. При отсутствии системного аутоиммунного заболевания плазмаферез в сочетании с метилпреднизоном превосходил монотерапию метилпреднизоном.
  
  Для пациентов с рецидивирующим заболеванием следует рассмотреть постоянную иммуномодулирующую терапию азатиоприном (от 150 до 250 мг в день), метотрексатом (от 15 до 20 мг в неделю) или микофенолатом (от 2 до 3 г в день), хотя пероральный циклофосфамид (2 г/кг в день) также может быть показан для использования у пациентов с системным воспалительным заболеванием.
  
  Прогноз поперечного миелита
  
  У большинства пациентов с идиопатическим поперечным миелитом наблюдается по крайней мере частичное выздоровление, которое обычно начинается в течение одного-трех месяцев и продолжается с помощью физических упражнений и реабилитационной терапии. Восстановление может продолжаться годами. Некоторая степень стойкой инвалидности встречается примерно у 40 %. Очень быстрое начало с полной параплегией и спинальным шоком было связано с худшими результатами.
  
  Необходимы исследования для определения биомаркеров заболевания, которые могли бы работать как предикторы исхода и риск рецидива – таковых пока что нет, однако есть клинические признаки, присутствующие во время начального острого начала, которые могут предсказать рецидив:
  - Мультифокальные или продольно-обширные поражения спинного мозга на МРТ
  - Поражения головного мозга на МРТ
  - Наличие одного или нескольких аутоантител (ANA, dsDNA, фосфолипид, c-ANCA)
  - Смешанное заболевание соединительной ткани
  - Наличие олигоклональных полос в спинномозговой жидкости
  - Серопозитивность на антитела NMO-IgG (анти-аквапорин-4)
  Пациенты с острым полным поперечным миелитом имеют риск рассеянного склероза всего от 5 до 10 %, хотя в некоторых отчетах указывается более высокая конверсия. Однако частичный или неполный миелит с легкой или выраженной асимметричной дисфункцией спинного мозга является более распространенным клиническим состоянием и имеет большее значение для рассеянного склероза. У пациентов с острым частичным миелитом в качестве начального проявления и отклонениями на МРТ черепа, показывающими поражения, типичные для рассеянного склероза, частота перехода в рассеянный склероз в течение трех-пяти лет составляет от 60 до 90 %. Напротив, у пациентов с острым частичным миелитом, у которых МРТ головного мозга в норме, рассеянный склероз развивался в 10–30 % случаев за аналогичный период времени. Исследования спинномозговой жидкости предполагают, что пациенты с моносимптомным заболеванием и положительными олигоклональными полосами имеют более высокий риск развития рассеянного склероза, чем пациенты без таковых, хотя результаты анализа спинномозговой жидкости не помогают в дальнейшем прогнозе по сравнению с только МРТ.
  
  Миелопатия (повреждение спинного мозга)
  
  Если происходит повреждение нервной ткани в спинном мозге шейного или грудного отделов позвоночника, мы говорим о миелопатии. Слово «миелопатия» состоит из древнегреческих частей Myelon – «спинной мозг» и Pathos – «болезнь, повреждение». Внутри позвоночника находится спинномозговой канал, в нем проходит спинной мозг, а в нижнем отделе позвоночника - нервные волокна. Между телами позвонков нервы покидают спинномозговой канал и выходят далее в руки, в туловище или ноги. Если постоянно происходит массивное давление на спинной мозг, например, при межпозвоночной грыже, стенозе позвоночного канала, опухоли или нарушении кровообращения, то ткани спинного мозга теряют свою витальность, и со временем это приводит к отмиранию нервной ткани с потерей ее функций. Поскольку нервные клетки в этом отделе не могут регенерироваться или размножаться, последствия заболевания остаются навсегда или только ухудшаются.
  
  В зависимости от причины повреждения спинного мозга различаются разные формы миелопатии. Решающим является локализация повреждения спинного мозга, то есть, затронут ли спинной мозг в шейном или в грудном отделе.
  
  Частота - мужчины болеют в два раза чаще, чем женщины
  
  По опыту известно: мужчины страдают от этой проблемы в два раза чаще, чем женщины. Дегенеративные изменения шейного отдела позвоночника преимущественно затрагивают людей среднего и пожилого возраста. Половина всех людей старше 50 лет и три четверти всех людей старше 65 лет имеют признаки цервикальной миелопатии. Возможно, вам будет интересно: в японском исследовании в одном районе с населением 2,26 миллиона человек 1155 пациентов были прооперированы из-за цервикальной (шейной) миелопатии. Большинство пациентов были в возрасте от 60 до 70 лет. В 30% случаев присутствовал стеноз спинномозгового канала.
  
  У миелопатии есть разные причины
  
  Естественно, что вы хотите и должны знать причины возникновения миелопатии.
  
  И вот ответы. Принципиальное правило: повреждение спинного мозга может быть вызвано разными механизмами. Однако в подавляющем большинстве случаев она приобретается в течение жизни. Если спинной канал слишком сильно сужен, то это может привести к серьезным отказам в работе рук и ног с нарушением мелкой моторики, чувствительности, силы мышц и походки. Неполный или полный поперечный паралич может быть результатом, если не расширить позвоночный канал.
  
  Как можно «заработать» миелопатию? Сужение (стеноз) спинного мозга и вытекающие отсюда повреждения нервных путей и нервных корешков могут возникнуть из-за острых травмирующих обстоятельств, например, аварии, межпозвоночной грыжи или падения, но также в силу изменения тканей при/после воспалений, а также опухолей или кист. Различные причины вызывают различные варианты миелопатии.
  
  Существуют три формы заболевания! Первая форма – это компрессионная миелопатия. Она может возникнуть в результате опухоли, метастазов в позвоночнике и оболочках спинного мозга, а также посттравматически, например, после перелома позвонков, после межпозвоночной грыжи, из-за стеноза позвоночного канала, спондилеза (износа). Помимо компрессионной миелопатии снижение кровообращения также приводит к повреждению нервных клеток спинного мозга. Нарушение кровообращения происходит при сосудистых пороках или сосудистых сужениях (стенозах). Острая кровопотеря также может привести к недостаточному снабжению спинного мозга (шоковая симптоматика). Если присутствуют эти причины, то мы говорим о сосудистой миелопатии. Вы наверняка уже слышали о радиационном поражении. Действительно, в рамках лучевой терапии может произойти повреждение спинного мозга. Если это так, то мы говорим о лучевой миелопатии.
  
  При миелопатии симптомы развиваются медленно
  
  Миелопатия привлекает к себе внимание различными симптомами. Они зависят в первую очередь от области повреждения спинного мозга. Симптомы, как правило, развиваются вялотекуще. При чистых компрессиях спинного мозга, которые обычно безболезненны, могут пройти годы от появления первого симптома до постановки диагноза. Первыми признаками могут быть расстройства чувствительности в руках или подошвах ног, неловкость рук и неуверенность при ходьбе в темноте. Для всех форм миелопатии действует правило, что поврежденные участки спинного мозга больше не могут правильно выполнять свою функцию в нервной системе, поэтому возникают неврологические расстройства.
  
  Некоторые пациенты жалуются на боли в шее, которые отдают в руки, или онемение, вплоть до потери силы в руках. Важными признаками миелопатии является даже не боль, а неврологические расстройства. Типичным является также «засыпание» рук во время ночного сна. Первоначальные симптомы могут включать нарастающую ригидность (жесткость) шеи с болью при повороте головы влево и вправо. При повреждении спинного мозга симптомы могут отдавать в ноги, а также вызывать неуверенность походки и потерю контроля над мочевым пузырем или кишечником. Нарушения мелкой моторики рук могут усиливаться, почерк становится угловатым и похожим на каракули, предметы могут чаще выпадать из рук. Становится труднее застегивать пуговицы на рубашке и блузке. Шейная миелопатия имеет прогрессирующую форму течения. В начале заболевания возникают легкие двигательные сбои (нарушения походки) и сбои функций верхних и/или нижних конечностей. Из-за одностороннего сжатия могут возникать нарушения ощущений и нарастающие двигательные проблемы (синдром Броун-Секара).
  
  Миелопатии грудного отдела позвоночника (грудные миелопатии) имеют такие же типичные симптомы, как и миелопатии в области ШОП. Симптомы возникают медленно и являются результатом потери функции каждого из пораженных спинномозговых участков. Характерны тугоподвижность в ногах, слабость в мышцах рук, затрудненное дыхание, атрофия мышц рук или кистей, нарушения чувствительности рук, нарушения походки, нарушения чувствительности, параличи, нарушения функций мочевого пузыря и кишечника.
  
  Сосудистые миелопатии проявляются в различных функциональных сбоях в зависимости от пораженного сосуда. Больные жалуются на слабость, онемение, нарушения мелкой моторики, нарушения опорожнения мочевого пузыря, равновесия и половой функции, а также на жесткость мышц. На продвинутой стадии заболевания может возникнуть атрофия тканей и затруднение дыхания.
  
  Врачу сложно диагностировать миелопатию
  
  Принципиально надо сказать две вещи по теме диагностки миелопатии:
  - Точная постановка диагноза – предпосылка для подходящего лечения.
  - Чем раньше поставлен диагноз, тем лучше прогноз на полное выздоровление. Это очевидно, и возможно, что вы сами уже испытали это на себе. Девиз: быстро распознать – быстро устранить!
  Однако миелопатия затрудняет врачу диагностику, и для этого есть причина: нет специфических ранних признаков для ее выявления. Другими словами, болезненный процесс очень часто протекает незаметно и неприметно, так что диагноз часто ставится только при прогрессирующей картине болезни. Это, помимо болезни как таковой, самое коварное в миелопатии.
  
  Поэтому при диагностике особенно важно «ехать по дороге с двусторонним движением». Иными словами, это означает разговор с врачом и клиническое обследование. Во-первых, врач спросит вас о характере симптомов (отказы некоторых функций организма, боли, нарушения функций мочевого пузыря или прямой кишки). Во-вторых, он спросит об известных ранее имевшихся заболеваниях: болезнь Бехтерева, спондилоартроз, остеопороз, грыжи межпозвоночного диска, нарушения артериального кровообращения или проведенная лучевая терапия.
  
  Далее следует неврологический статус с проверкой походки, анализами на патологические рефлексы и на нарушения ощущений (потеря чувствительности).
  
  Затем используется визуализационная диагностика, такая как МРТ (магнито-резонансная томография). Обычные рентгеновские снимки также могут хорошо представлять костные изменения. Дополнительные функциональные снимки всегда должны быть сделаны, чтобы определить возможные нестабильности.
  
  Магнито-резонансная томография является важнейшим методом исследования для определения миелопатии. В послойных снимках магнито-резонансной томографии четко видна миелопатия. Таким образом, именно ОНА является методом выбора для диагностики. Во-первых, это позволяет увидеть сжимающие спинной мозг структуры, такие как грыжа межпозвоночного диска или опухоли. С другой стороны, поврежденные области спинного мозга на МРТ можно отличить от здоровой нервной ткани. Электрофизиологические измерения (скорость проведения нервного испульса, вызванные потенциалы и т. д.) дают важную информацию о функциях спинного мозга.
  
  Обычно врач также направляет пациента на лабораторный анализ крови, чтобы выявить возможные воспалительные процессы в организме.
  
  Существуют различные степени миелопатии. Ниже приведена Европейская миелопатическая шкала. Посмотрите, как дела обстоят у вас:
  
  Читайте также: