Муковисцидоз легких - причины, симптомы, диагностика и лечение

Обновлено: 15.05.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Муковисцидоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Муковисцидоз - это мультисистемное, наследственное, опасное для жизни заболевание, характеризующееся поражением экзокринных желез, а также жизненно важных органов и систем: дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, печени, слюнных и потовых желез, репродуктивной системы.

В России частота заболевания составляет 1 на 9000 новорожденных. В прошлом (из-за высокой ранней смертности) муковисцидозом болели в основном дети. Современный уровень диагностики и лечебных мероприятий позволяет значительно продлить жизнь таких больных - до 35-50 лет. В Москве медиана выживаемости достигает 39,5 лет.

Причины появления муковисцидоза

Причиной патологических изменений при муковисцидозе является мутация гена, находящегося в длинном плече 7-й хромосомы и передающегося по аутосомно-рецессивному типу при наследовании двух мутантных генов родителей. Ген назван муковисцидозным трансмембранным регулятором (МВТР). На сегодняшний день выделено более 2000 мутаций этого гена. Он регулирует транспорт электролитов (главным образом хлора) через мембраны эпителиальных клеток, выстилающих выводные протоки экзокринных желез. Мутация приводит к нарушению структуры и функции синтезируемого белка, в результате чего секрет, выделяемый этими железами, становится чрезмерно густым и вязким.

В патогенезе данного генетического заболевания выделяют следующие патологические звенья:

  • нарушение функции экзокринных желез;
  • нарушение электролитного обмена;
  • поражение соединительной ткани, что часто связано с формированием иммунных комплексов к синегнойной палочке.

В современной классификации выделяют:

  • Классический муковисцидоз:
    • с панкреатической недостаточностью (смешанная или легочно-кишечная форма заболевания);
    • с ненарушенной функцией поджелудочной железы (преимущественно легочная форма заболевания);
    • неуточненный - неопределенный диагноз при положительном неонатальном скрининге на муковисцидоз.

    Тяжесть протекания муковисцидоза напрямую зависит от возраста, когда стали проявляться первые симптомы, — чем младше ребенок, тем тяжелее течение заболевания и неблагоприятнее прогноз. У большинства детей отмечаются часто рецидивирующие респираторные инфекции с явлениями бронхита. Достаточно рано появляется кашель с выделением гнойной мокроты, тошнотой, рвотой и нарушением сна. Также может отмечаться свистящее дыхание, одышка, задержка прибавки веса, частый, с примесью жира и зловонным запахом стул.

    Симптомы в разные возрастные периоды имеют свои особенности:

    • у новорожденных к основным симптомам относят рвоту с примесью желчи, отсутствие стула, вздутие живота, продолжительную обструктивную желтуху, кишечную (мекониевую) непроходимость, выраженный сосудистый рисунок на коже живота, интоксикацию, полигиповитаминоз, быстрое сморщивание кожи пальцев в воде, бронхообструктивный синдром, гипонатриемию и гипокалиемию, анемию, выбухание родничка и паралич лицевого нерва, отставание в физическом развитии, недостаточность ферментативной активности желудочно-кишечного тракта (особенно ярко проявляется после перевода ребенка на искусственное вскармливание или прикорм), быстро развивающуюся гипотрофию;
    • у детей дошкольного возраста преобладают бронхообструктивный синдром, рецидивирующие синуситы, полипы носа, непереносимость жары, выпадение прямой кишки, панкреатит, гепатомегалия и др.;
    • у детей школьного возраста в мокроте выделяют синегнойную палочку, бронхоэктазы, симптом «барабанных палочек», нарушение углеводного обмена, наблюдаются полиурия, полидипсия, снижение массы тела, цирроз печени, гипертензия, спленомегалия, асцит, варикозное расширение вен пищевода, задержка физического развития.

    Бронхи.jpg

    Альвеолярный мешок здорового человека (слева) и альвеолярный мешок пациента с муковисцидозом (справа)

    Взрослые с поздней манифестацией и атипичной формой заболевания имеют скрытые формы болезни, которые чаще всего случайно проявляются в виде рецидивирующего бронхита, синусита, хронической обструктивной болезни легких, цирроза печени, бесплодия.

    Диагностика муковисцидоза

    Диагностика муковисцидоза основана на данных лабораторных и инструментальных исследований, клинической картине, физикальном обследовании и тестах функциональной диагностики.

    Скрининг новорожденных на муковисцидоз направлен на доклиническое выявление патологии и основан на определении иммунореактивного трипсина в сухом пятне капиллярной крови.

    Образец крови берется у доношенного ребенка из пятки на 4-й день жизни через 3 часа после кормления и на 7-й день - у недоношенного.
    К специфическим лабораторным критериям муковисцидоза относятся:

    • потовый тест — определение электролитов пота (показывает концентрацию ионов натрия и/или хлора);
    • исследование назальных потенциалов;
    • исследование панкреатической эластазы кала;

    Синонимы: Анализ кала на эластазу 1. Faecal elastase 1. Краткая характеристика определяемого вещества Панкреатическая эластаза Панкреатическая эластаза (эластаза 1) пр�.

    Исследование частых мутаций в гене CFTR. Тип наследования. Аутосомно-рецессивный. Гены, ответственные за развитие заболевания. CFTR -трансме.

    Определение носительства частых мутаций в генах, ответственных за развитие наиболее частых аутосомно-рецессивных заболеваний: муковисцидоз, несиндромальная ней�.

    • рентгенография ;
    • исследование функции внешнего дыхания;

    Спирометрия - это неинвазивный метод исследования функции внешнего дыхания, который позволяет оценить состояние легких и бронхов.

    Электрокардиография (ЭКГ) - повсеместно распространенный метод изучения работы сердца, в основе которого лежит графическое изображение электрических импульсов с�.

    Исследование, позволяющее оценить функциональные и органические изменения сердца, его сократимость, а также состояние клапанного аппарата.

    Исследование, позволяющее получить данные о состоянии органов грудной клетки и средостения.

    Исследование, позволяющее выявлять различные патологии ЛОР-органов.

    Исследование, позволяющее получить данные о состоянии органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, селезенка, почки, поджелудочная железа), сосуды брюшной пол�.

    Сканирование внутренних органов брюшной полости для оценки его функционального состояния и наличия патологии.

    К каким врачам обращаться

    Если у ребенка наблюдаются какие-то из перечисленных симптомов, следует безотлагательно сообщить об этом врачу-педиатру . При подозрении на муковисцидоз участковый педиатр дает направление в Российский или региональный центр по борьбе с муковисцидозом. Лечение муковисцидоза представляет собой трудную задачу, которая требует консультаций пульмонолога , гастроэнтеролога и других специалистов.

    Лечение муковисцидоза

    Терапия муковисцидоза носит комплексный характер и направлена на разжижение и удаление вязкой мокроты из бронхов, борьбу с инфекционными заболеваниями легких, замещение недостающих ферментов поджелудочной железы, коррекцию поливитаминной недостаточности, разжижение желчи.

    Важное место в терапии бронхо-легочной формы муковисцидоза занимает кинезотерапия (специальный комплекс упражнений и дыхательной гимнастики, направленных на удаление мокроты). Занятия должны быть ежедневными и пожизненными. Необходимо обеспечить физическое развитие ребенка согласно возрастным нормам, максимально высокое качество жизни пациента, профилактику осложнений.

    В зависимости от тяжести состояния лечение может проводиться в специализированном отделении больницы, в дневных стационарах или на дому. Такое лечение включает:

    • проведение активной муколитической терапии;
    • назначение бронхолитической терапии (ингаляционных бронходилататоров, в некоторых случаях кортикостероидов);
    • антибактериальную терапию, включая ингаляционную;
    • противогрибковую терапию (по показаниям);
    • лечение гепатотропными препаратами;
    • высококалорийную диету (иногда требуется дополнительное энтеральное зондовое питание).
    • лапаротомия с резекцией части кишки (в период новорожденности при мекониальном илеусе);
    • полипэктомия (при полипозе носа);
    • постановка порт-системы (венозного катетера, имплантируемого под кожу) — при длительных курсах внутривенной антибактериальной терапии;
    • спленэктомия, шунтирующие и склерозирующие манипуляции (при портальной гипертензии);
    • плеврэктомия, плевродез (при повторных пневмотораксах).

    При тяжелом течении заболевания необходимо пребывание пациента в условиях стационара с длительной кислородотерапией и практически постоянный прием антибактериальных препаратов.

    При соблюдении этих условий терминальная фаза болезни может продолжаться несколько лет. В этой фазе больные планируются на пересадку легких.

    Очень важную роль в лечении детей с муковисцидозом играют родители. На их плечи ложится большая ответственность по уходу за больным ребенком, поскольку терапия этого заболевания пожизненная и требует скрупулезного выполнения всех рекомендаций врача. Только родители, постоянно находясь с ребенком, могут оценить изменение в состоянии малыша и вовремя обратиться за медицинской помощью.

    Основной причиной осложнений и летальности являются патологии дыхательных путей. К неблагоприятным и тяжелым последствиям муковисцидоза относятся:

    • абсцессы;
    • ателектазы;
    • пневмоторакс, пиопневмоторакс;
    • гипоксемия;
    • гиперкапния;
    • легочное сердце;
    • желудочное и легочное кровотечение;
    • отечный синдром;
    • сахарный диабет;
    • печеночная энцефалопатия;
    • амилоидоз почек;
    • острая и хроническая почечная недостаточность;
    • фиброз печени, гепатоцеллюлярная недостаточность, желчнокаменная болезнь;
    • неукротимая рвота;
    • диарея, приводящая к обезвоживанию и выраженным электролитным нарушениям и др.

    Рецидивирующие респираторные заболевания в виде бронхитов, бронхиолитов, пневмонии приводят к еще большему увеличению вязкости мокроты, обструкции дыхательных путей, инфекциям и частым воспалениям.

    Повышенная вязкость секрета желез внешней секреции опасна хроническим воспалительным процессом в легких, экзокринной недостаточностью поджелудочной железы, гепатобилиарной патологией и аномально высоким содержанием электролитов в поте.

    Вязкий кишечный секрет может привести к мекониальной непроходимости у новорожденных (мекониальному илеусу) и иногда к синдрому мекониевой пробки. У детей старшего возраста и взрослых также могут быть симптомы хронического запора и непроходимости кишечника.

    Другие проблемы со стороны желудочно-кишечного тракта включают инвагинацию кишечника, странгуляционную кишечную непроходимость, ректальный пролапс, периаппендикулярный абсцесс, панкреатит, повышенный риск развития рака гепатобилиарного и желудочно-кишечного трактов (включая рак поджелудочной железы), гастроэзофагеальный рефлюкс, эзофагит, болезнь Крона и целиакию.

    Бесплодие наблюдается у 98% мужчин из-за недоразвития семявыносящих протоков или других форм обструктивной азооспермии. У женщин фертильность несколько снижается из-за вязкого цервикального секрета, хотя многие женщины вынашивают беременность полностью. Исходы беременности для матери и новорожденного связаны со здоровьем матери.

    Другие осложнения включают остеопению/остеопороз, депрессию и беспокойство, хроническую боль, обструктивное апное во сне, почечные камни, диализозависимую хроническую почечную недостаточность, железодефицитную анемию и эпизодические артралгии/артриты.

    Течение заболевания во многом определяется степенью поражения легких. Ухудшение неизбежно, что приводит к истощению и, в конечном итоге, к смерти, как правило, из-за сочетания дыхательной недостаточности и легочного сердца. Прогрессирование легочной и сердечной недостаточности является наиболее частой причиной смерти пациентов (95%). Среди других причин выделяют осложнения при трансплантации органов (12%), заболевания печени и печеночную недостаточность (2,3%), травмы (2,1%), суицид (0,8%), другие (1,3%).

    Профилактика муковисцидоза

    Если в семье есть случаи муковисцидоза, то при планировании беременности обязательно следует обратиться к медицинскому генетику. В настоящее время стала возможной дородовая диагностика муковисцидоза у плода. Именно поэтому при возникновении каждой новой беременности необходимо сразу же (не позднее 8 недели беременности) обратиться в центр дородовой диагностики.

    В конце ХХ века начали создаваться Российские и региональные центры по борьбе с муковисцидозом. Основу терапевтической помощи больным составляет грамотно подобранная пожизненная лекарственная терапия, регулярные профилактические осмотры и стационарное лечение в период обострений.

    1. Клинические рекомендации «Кистозный фиброз (муковисцидоз)». Разраб.: Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Российское респираторное общество. - 2019. - 89 с.
    2. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Симонова О.И., Каширская Н.Ю. и соавт. Современные представления о диагностике и лечении детей с муковисцидозом // Педиатрическая фармакология. - 2015; 12 (5): 589-604.
    3. Aurora P, Gustafsson P, Bush A, et al: Multiple breath inert gas washout as a measure of ventilation distribution in children with cystic fibrosis. Thorax 59:1068-1073, 2004.

    Муковисцидоз

    Муковисцидоз — это системная патология, которая обусловлена мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза. Заболевание носит наследственный характер. Симптомы муковисцидоза характеризуются поражением желез внутренней секреции и серьезными нарушениями в работе органов дыхания или желудочно-кишечного тракта. Лечение патологии в большей степени симптоматическое, оно направлено на восстановление нарушенных функций.

    Общие сведения о муковисцидозе

    От этого заболевания страдают все системы организма, но поражение одних органов проявляется ярко, других — слабее. Это достаточно распространенная наследственная патология, например, в России на 10 000 новорожденных приходится 1 ребенок с муковисцидозом.

    Муковисцидоз называют кистозным фиброзом. Суть заболевания хорошо передает перевод названия с латинского — «вязкая слизь». После того, как ученые изучили причину патологии (ген, поврежденный мутацией), в роддомах стали поводить скрининги.

    После рождения у новорожденных берут кровь на исследование. О том, что у ребенка муковисцидоз свидетельствует положительный ответ теста. Однако на практике встречаются случаи, когда болезнь выявляется в более позднем возрасте.

    Вообще муковисцидоз распознать сложно и в настоящее время это заболевание относится не только к детским болезням. Муковисцидоз имеет симптомы схожие с другими патологиями, поэтому терапевты должны быть очень внимательными, чтобы не пропустить это заболевание.

    Классификация муковисцидоза

    Как уже было сказано, муковисцидоз — это болезнь, от которой страдает весь организм. В зависимости от того какие признаки выходят на первый план, заболевание дифференцируется на следующие формы:

    • легочная — преобладают нарушения в легочной системе;
    • кишечная — большинство симптомов связаны с нарушением пищеварения;
    • смешанная;
    • атипичная — отечно-анемическая, стертая, цирротическая.

    Надо сказать, что такое деление достаточно условное, и чаще всего при муковисцидозе поражения органов сочетаются.

    У взрослых муковисцидоз может быть диагностирован при наличии дефектного гена. Причем люди могут быть подвержены развитию заболевания или просто являться носителем этого гена. Поскольку вылечить эту патологию нельзя, задача врачей замедлить прогрессирование заболевания и увеличить продолжительность жизни пациента.

    Если у одного из родителей диагностирован муковисцидоз, рождение здорового ребенка все же возможно. Определить наличие дефектного гена можно в первом триместре беременности, а также после рождения. В центре «Аксис» в Зеленограде анализ можно взять у детей любого возраста.

    У новорожденных муковисцидоз может проявиться сразу, а может и позже. Иногда болезнь диагностируется в подростковом возрасте.

    Причины возникновения муковисцидоза

    Уже было сказано, что причины муковисцидоза кроются в дефектном гене. Он участвует в обмене эпителиальных тканей, которые выстилают пищеварительный тракт, поджелудочную, печень, бронхолегочные и репродуктивные органы.

    Причинами развития муковисцидоза является нарушение структуры синтезируемого белка — он становится густым и вязким. Застой слизи, увеличение в ней натрия и хлора приводят к тому, что эпителий желез внутренней секреции начинает замещаться соединительной тканью и уменьшаться в размере. Таков патогенез муковисцидоза.

    Скопившаяся слизь является благоприятными условиями для развития условно-патогенной флоры, и у больного в разы возрастает риск возникновения гнойных осложнений.

    Продолжительность жизни при муковисцидозе составляет около 40 лет. Еще несколько десятилетий назад дети с муковисцидозом не доживали до взрослого возраста. В последние годы достигнуты большие успехи в лечении заболевания — появился шанс, что скоро больные муковисцидозом будут жить до старости.

    Симптомы муковисцидоза

    Клинические признаки при поражении легких и бронхов:

    • кашель со скудной тягучей мокротой;
    • нормальная или немного повышенная температура тела;
    • медленный набор веса;
    • вялость, бледность и апатичность;
    • бочкообразная форма грудной клетки;
    • сухая кожа;
    • ломкость, сухость и выпадение волос;
    • цианотичный цвет лица — результат недостатка кислорода в тканях.

    Хронические патологии легких неизменно разрушают легочный каркас и нарушают газообмен в тканях. Все это ведет к осложнениям, касающимся миокарда и сосудов.

    Основные проявления сердечно-сосудистой недостаточности:

    • одышка в покое;
    • цианоз кожных покровов;
    • учащение сердцебиения;
    • отставание ребенка в физическом развитии;
    • отеки на нижних конечностях по вечерам.

    Симптомы муковисцидоза при поражении желудочно-кишечного тракта :

    • вздутие живота;
    • дискомфорт и тяжесть в животе;
    • опоясывающие боли, особенно после употребления жаренной и жирной пищи;
    • поносы — организму не хватает липазы, которые перерабатывают жир.

    При незначительном поражении эпителиальных клеток муковисцидоз диагностируется во взрослом возрасте. Как правило, это стертая форма заболевания, причем признаки маскируются под другие патологические процессы:

    • воспаление придаточных пазух;
    • рецидивирующий бронхит;
    • цирроз печени;
    • бесплодие.

    Лечение муковисцидоза

    Помощь пациенту при муковисцидозе начинается с правильной диагностики:

    1. Скрининг на муковисцидоз — тест проводится новорожденным в роддоме.
    2. Потовая проба — определение уровня хлоридов в секрете потовых желез.
    3. Молекулярно-генетический анализ — материалом для исследования является кровь из вены.
    4. Обзорная рентгенограмма брюшной полости — для выявления признаков кишечной непроходимости и вздутых петель кишечника.

    Лечение муковисцидоза включает целый ряд мероприятий. Но все они направлены на устранение симптомов и предупреждение осложнений. Радикальной терапии этой болезни не существует.

    Рекомендации при поражении желудочно-кишечного тракта:

    • прием ферментов во время еды, чтобы восстановить пищеварение и нормализовать массу тела;
    • витаминотерапия;
    • соблюдение диеты.

    Препараты при поражении органов дыхания:

    • антибактериальные средства — назначаются при обострении;
    • бронхорасширяющие средства — ингаляции через небулайзер или дозированный ингалятор;
    • средства для уменьшения бронхиальной слизи — муколитики.

    Также назначаются физиотерапевтические мероприятия — дыхательные тренажеры, вибрирующие жилеты, приборы, которые облегчают откашливание.

    При тяжелом развитии патологии и признаках дыхательной недостаточности назначается кислородотерапия.

    Преимущества обращения в медицинский центр «Аксис»

    Медицинский центр находится в Зеленограде. Это многопрофильная клиника, в которой имеется весь спектр диагностических и лечебных услуг. В центре работают опытные врачи со стажем работы более 10 лет, которые смогут поставить правильный диагноз и подобрать адекватное лечение. Преимущество «Аксис» еще и в том, что пациенты могут, не покидая стен клиники, сдать все необходимые анализы и сразу же записаться на прием к врачу.

    Муковисцидоз - что это за болезнь? Это генетическая патология, передающаяся по аутосомно-рецессивному типу. Для заболевания характерно нарушение секреции экзокринных желез и работы жизненно важных органов. Преимущественно поражены дыхательная и пищеварительная системы.

    Причины муковисцидоза легких: вследствие мутации генов нарушается структура белка, сгущается секрет большинства желез внешней секреции, затрудняется его эвакуация, а это вызывает выраженные вторичные изменения в органах дыхания. В бронхах развивается хронический воспалительный процесс, мокрота становится густой и вязкой, застаивается, формируются бронхоэктазы. Пациенты, страдающие муковисцидозом легких, предрасположены к развитию хронического воспалительного процесса в бронхах. Все эти изменения со временем приводят к гипоксии и формированию легочного сердца.

    Признаки муковисцидоза у взрослых и детей

    Заболевание проявляется разнообразной клинической симптоматикой. Например, у новорожденных муковисцидоз может проявляться мекониальным илеусом с развитием кишечной непроходимости.

    Симптомы муковисцидоза у детей 1-2 лет:

    • кашель;
    • цианоз;
    • отделение густой мокроты;
    • одышка.

    При поражении бронхопульмональной системы постепенно формируется клиническая картина обструктивного бронхита, бронхоэктатической болезни, эмфиземы легких, инфекционно-зависимой бронхиальной астмы. У детей в возрасте 5-15 лет заболевание часто проявляется кишечными коликами. Больные жалуются на вздутие, приступообразную боль в животе, многократную рвоту.

    Признаки муковисцидоза у взрослых при легочной форме заболевания:

    • мучительный приступообразный кашель;
    • выделение вязкой слизисто-гнойной мокроты;
    • одышка;
    • признаки хронического ринита - чихание, выделения из носа и так далее;
    • слабость, снижение работоспособности;
    • бледность кожи;
    • цианоз слизистых оболочек.

    У таких пациентов наблюдаются хронический обструктивный бронхит, частые пневмонии, бронхоэктазы, эмфизема легких, легочное сердце. Внелегочные проявления муковисцидоза - поражение печени и желчевыводящих путей, поджелудочной железы, нарушение функции половых желез.

    Диагностика муковисцидоза

    Анализы крови при муковисцидозе (определение уровня глюкозы в крови, печеночные показатели) показывают, есть ли осложнения, вызванные заболеванием. Анализ на кислотность и газы позволяет определить уровень углекислого газа и кислорода в крови.

    Диагностика муковисцидоза у новорожденных заключается в неонатальном скрининге. В крови малышей определяют количество иммунореактивного трипсиногена (пищеварительного фермента). Если его уровень превышает норму, это говорит о наличии муковисцидоза. Для подтверждения диагноза дополнительно проводят генетический тест. Пренатальную диагностику проводят с 20 недели беременности путем определения изоэнзимов щелочной фосфатазы в околоплодных водах.

    Потовая проба при муковисцидозе выполняется с помощью стимуляции потоотделения в области предплечья (проводят электрофорез с пилокарпином). Далее в поте определяют количество хлоридов. Для получения достоверных результатов собирают не менее 50 мг пота. Если концентрация хлоридов более 100 ммоль/л, то диагноз считают достоверным, более 60 ммоль/л - вероятным. При пограничном значении рекомендуют дополнительно провести пробу с преднизолоном.

    Также применяют ряд других методов исследования:

    • спирографию;
    • рентгенологическое исследование;
    • компьютерную томографию;
    • бронхографию;
    • бронхоскопию;
    • анализ мокроты;
    • анализ кала.

    Лечение больных муковисцидозом

    Клинические рекомендации при муковисцидозе зависят от формы и стадии заболевания. При поражении бронхопульмональной системы терапия помогает снять воспаление и улучшить дыхание. Следует отметить, что универсального протокола лечения не существует - в каждом конкретном случае разрабатывается индивидуальная схема.

    • постуральный дренаж и дыхательную гимнастику, которые помогают отхождению густой мокроты;
    • антибактериальную терапию;
    • ингаляционные бронходилятаторы (бронхорасширяющие препараты);
    • муколитики;
    • поливитамины.

    При пневмотораксе требуется квалифицированная хирургическая помощь в условиях стационара. В терминальной стадии болезни показана трансплантация легких.

    Помощь при кишечной форме муковисцидоза включает:

    • назначение ферментных препаратов, слабительных средств, поливитаминов, микроэлементов;
    • диетотерапию. Она подразумевает белковую диету без ограничения жиров с превышением возрастной нормы калорий на 10-15%;
    • контроль массы тела.

    Лечение больных муковисцидозом требует комплексного подхода и проводится в специализированных центрах. Врачебные осмотры должны проходить не реже одного раза в три месяца. Пациент сдает общие анализы крови и мочи, анализ мокроты (на флору и чувствительность к антибиотикам), анализ кала, после чего врач корректирует лечебно-реабилитационный режим. Подробнее о диспансерном наблюдении больных муковисцидозом читайте на нашем сайте Добробут.ком.

    Читайте также: