Нефункционирующие образования в надпочечниках

Обновлено: 25.06.2024

Для цитирования: Сельчук В.Ю., Баронин А.А., Филимонюк А.В. Первичные и метастатические опухоли надпочечников. РМЖ. 2005;13:862.

Первичные опухоли надпочечников относятся к одному из важных и трудных в диагностическом и лечебном плане разделов клинической онкологии. Эти заболевания объединяют группу различных вариантов опухолей, в число которых входят и гормональноактивные опухоли надпочечников. Общепринято классифицировать опухоли надпочечников на доброкачественные и злокачественные. Это имеет важное практическое значение относительно прогноза заболевания, так как хирургическое удаление доброкачественной опухоли ведет к полному выздоровлению, тогда как прогноз при злокачественных новообразованиях сомнителен. При этом морфологические признаки злокачественности опухолей надпочечников дискутируются до настоящего времени [13,17].

Литература
1. Авдеева Т.Ф., Казеев К.Н., Демидов В.Н., Артемова A.M. Возможности неинвазивных методов исследования в топической диагностике гормонально–активных опухолей надпочечников // Хирургия надпочечников. Материалы I Всесоюзного симпозиума.–Сн.–Петербург.–1992.–С.54–56.
2. Баронин А.А. Первичные и метастатические опухоли надпочечников (клиника, диагностика, лечение, морфологические и биологические факторы прогноза). // Дисс. . докт. мед. наук. Росс. АМН. РОНЦ им. Н.Н. Блохина М.; 2003
3. Бирюкова М.С. Эндокринные заболевания и синдромы. Вирилизм. –Знание. – М. – 2000. –с. 165.
4. Блинова Л.И. Лимфатическая и кровеносная система надпочечников человека в возрастном аспекте // Автореф. дисс. . канд. мед. наук. –Иваново.–1971.–С.24.
5. Бондарь Ю.С., Котова Л.Н., Кулагин СВ. и соавт. Феохромоцитома злокачественного течения с множественными тромбоэмболическими проявлениями // Пробл. эндокринол.–1988.–т.34,№5.–с.43–45.
6. Григорян СВ., Кучинский Т.А., Молчанов Г.В. Особенности клинического течения и диагностики гигантских опухолей коры надпочечников // Тер.архив.–1989.–№ 1.–е. 124–128
7. Зографски Ст. Эндокринная хирургия. София.–1977.–с.594.
8. Казанцева И.А., Калинин А.П., Полякова Г.А. и др. Клиническая морфология кортикальных опухолей гиперплазии надпочечников // Пособие для врачей.– М.–1998.–с.З–18
9. Калинин А.П., Давыдова И.В. Феохромоцитома и сердечно–сосудистая система // Тер.архив.–1982.–т.54.–№5.–с. 143–148.
10. Керцман В.П. Клиника и лечение гормонпродуцирующих опухолей коры надпочечника // Ереван–Айастан.–1977.–с.319
11. шаткин Н.А. О редких формах феохромоцитомы // Урология.– 196О. – №2. –с.42–46.
12. Петров Ю.Л., Стебакова Л.Н. СИФ–клетки и их отношение к APUD–системе (некоторые вопросы функциональной морфологии в норме и при экспериментальных гипертензиях) // APUD–система: онкорадиологические и общепатологические аспекты.–Обнинск.–1988.–с.18–19.
13. Пилькевич О.Я. Методические аспекты эндохирургических вмешательств при новообразованиях надпочечников // Автореф.дисс.канд.мед.наук. Сн.–Петербург.–2000.–с.23.
14. Полякова Г.А., Безуглова Т.В., Богатырев О.П. и соавт. К морфологической характеристике феохромоцитом. Мат. 4–го Российского симпозиума по хирургической эндокринологии «Хирургия эндокринных желез».–Уфа.–1995.–с. 107–111.
15. Фромен Л.А., Фелиг Ф., Бродус А.Е., Бакстер Дж.Д. Клиничесие проявления эндокринных заболеваний. Эндокринология и метаболизм. (Под ред. Фелига Ф., Бакстера Дж.Д., Бродуса А.Е., Фромена Л.А.) // М.–Медицина.–1985.–т.1.–с.11–34.
16. Chinnaiyan A.M., O’Rourke К., Yu G.L., Lyons R.H., Garg M., Duan D.R., Xing L., Gentz R., Ni J., Dixit V.M. Signal transduction by DR–3, a death domain–containing receptor related to TNFR–1 and CD95. Science.–1996.–Vol.274.–p.990–992.
17. Darmon A.J., Nicholson D.W., Bleackley R.C. Activation of the apoptotic protease CPP32 by cytotoxic T–cell–derived granzyme B. Nature.–1995.–Vol.377.–p.446–448.
18. Enari M., Talanian R.V., Wong W.W., Nagata S. Sequential activation of ICE–like and CPP32–like proteases during Fas–mediated apoptosis. Nature.– 1996. –V ol.380. – p.723–726.
19. Gajewski T.F., Thompson CD. Apoptosis meets signal transduction: elimination of BAD influence. Cell.–1996.–Vol.87.–p.589–592.
20. Grimelius L. The argirophil reaction in islet cells of adult human pancreas studied with a new silver procedure. Acta Soc.Med.Upsal.–1968.–Vol.73.–p.271–294.
21. Heller R.A., Song K., Onasch M.A., Fischer W.H., Chang D., Ringold G.M. Complementary DNA cloning of a receptor for tumor necrosis factor and demonstration of a shed form of the receptor. Proc. Natl. Acad. Sci. USA.–1990.–Vol.87.–p.6151–6155.
22. Kakeji Y., Machara Y., Orita H. et al. Argyrophilic mucleolar organizer region in endoscopically obtained biopsy tissue: A useful predictor of nodal metastasis and prognosis in»carcinoma of’the stomach //J.Am.College of Surgeons.–1996.–Vol. 182.–N6.–p.482–487.
23. Knudson СМ., Tung K.S., Tourtellotte W.G., Brown G.A., Korsmeyer S.J. Bax–deficient mice with lymphoid hyperplasia and male germ cell death. Science.–1995. –Vol.270.–p.96–99.
24. Masson C, Andre C, Arnoult J., Geratid G., Herman–dez–Verdun D. Nucleolur antigen specific for the dense fibrillar component of nucleoli. J.Cell.Sci. – 1990. – Vol.95. –p.371–381.
25. Medeiros L J., Weiss L.M. New developments in the pathologic diagnosis of adrenal cortical neoplasms // A review Am.J.Clin.Pathol.–1992.–Vol.97.–p.–73–83.
26. Nagata S. Apoptosis by Death Factor. Cell.–1997.–Vol.88.–p.355–365.
27. Ochs R.Z., Lischwe M.A., Spohn W.H., Busch H. Fibrillarin: a new protein of the nucleolus indentified by autoimmune sera//Biol. Ctll.–1985.–Vol.54.–p.123–134.
28. Patel Т., Gores G.J. Apoptosis and hepatobiliary diseases // Hepatol. – 1995. – Vol.21.–p.l725–1741.
29. Sirri R., Pession A., Trere D. et al. Proportionally constant quantitative transmission of nucleolin and protein В 23 in cycling cancer cells // J.Clin. Pathol. – 1995. – Vol.48.–p.264–368.
30. Tokano Y., Miyake S., Kayagaki N., Nozawa K., Morimoto S., Azuma M., Yagita H., Takasaki Y., Okumura K., Hashimoto H. Soluble Fas Molecule in the Serum of Patients with Systemic Lupus Erythematosus. J.Clin.Immunol.–1996.–Vol.l6.–p.261–265.
31. Zhang J., Cado D., Chen A., Kabra N., Winoto A. Fas–mediated apoptosis and activation–induced T–cell proliferation are defective in mice lacking FADD/Mortl. Nature.–1998.–Vol.392.–p.296–299.

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Нефункционирующие образования в надпочечниках

Нефункционирующие образования в надпочечниках лишены гормональной активности. Симптомы, признаки и лечение зависят от природы и размеров этих образований.

У взрослых людей нефункционирующие образования в надпочечниках чаще всего (в 50% случаев) представляют собой аденомы, затем следует рак и метастазы рака другой локализации. В большинстве остальных случаев обнаруживаются кисты и липомы. Однако относительная частота таких образований зависит от клинических проявлений. Те образования, которые обнаруживаются случайно, обычно являются аденомами. Реже (у новорожденных) крупные образования являются следствием спонтанных кровоизлияний в надпочечник, имитируя нейробластому Нейробластома Нейробластома – опухоль, развивающаяся из надпочечников или реже из экстраадреналового симпатического ствола, затрагивающая забрюшинное пространство, грудную клетку и шею. Диагноз подтверждается. Прочитайте дополнительные сведения или опухоль Вильмса Опухоль Вильмса Опухоль Вильмса – эмбриональный рак почки, состоящий из таких гистологических элементов, как бластема, строма и эпителий. Генетические аномалии вовлечены в патогенез, но семейное наследование. Прочитайте дополнительные сведения . У взрослых людей массивные двусторонние кровоизлияния в надпочечники могут быть следствием тромбоэмболической болезни или коагулопатией, связанных с болезнью или приемом медикаментов.

У пациентов пожилого возраста наблюдаются доброкачественные кисты, появление которых может быть связано с кистозной дегенерацией или острыми сосудистыми расстройствами. Лимфомы, бактериальные инфекции, грибковые инфекции (например, гистоплазмоз Гистоплазмоз Гистоплазмоз – заболевание легких, склонное к гематогенной диссеминации, вызываемое Histoplasma capsulatum; оно часто протекает как хроническое и обычно следует за бессимптомной первичной. Прочитайте дополнительные сведения Echinococcus) также могут проявляться формированием образований в надпочечниках, иногда двусторонних. Надпочечниковые образования могут быть обусловлены гематогенным распространением Mycobacterium tuberculosis Нефункционирующие опухоли надпочечников вызывают диффузные и инфильтративно-ретроперитонеальные изменения. Может возникнуть кровоизлияние, в результате чего образуются гематомы надпочечников.

Симптомы и признаки нефункциональных новообразований надпочечников

Основными признаками массивного двустороннего кровоизлияния в надпочечники являются боль в животе, падение гематокрита, проявления острой надпочечниковой недостаточности и присутствие супраренальных объемных образований на КТ или МРТ. Туберкулез надпочечников может сопровождаться их кальцификацией и развитием аддисоновой болезни Болезнь Аддисона Аддисонова болезнь – это медленно развивающаяся и обычно прогрессирующая гипофункция коры надпочечников. Она сопровождается различными симптомами, включая артериальную гипотонию и гиперпигментацию. Прочитайте дополнительные сведения

Диагностика нефункционирующих образований надпочечников

Определение надпочечниковых гормонов

Биопсия тонкой иглой

Нефункционирующие объемные образования в надпочечниках обычно обнаруживаются случайно при проведении КТ или МРТ по другим поводам. Диагноз нефункционирующих опухолей устанавливают клинически и подтверждают определением уровней содержания гормонов надпочечников. (См. также Критерии адекватности Американской коллегии по радиологии по случайно обнаруженному объемному образованию надпочечников [ACR Appropriateness Criteria on Incidentally Discovered Adrenal Mass], а также Медицинские руководства Американской ассоциации клинических эндокринологов и Американской ассоциации хирургов-эндокринологов по лечению инциденталомы надпочечников [AACE and AAES Medical Guidelines for the Management of Adrenal Incidentalomas]) .

Скрининговые исследования гормонов надпочечников включают тест на подавление дексаметазона и определение уровня кортизола сыворотки (для исключения синдрома Кушинга Синдром Кушинга Синдром Кушинга – это сочетание клинических симптомов, вызванных хроническим повышением уровня кортизола или родственных ему кортикостероидов в крови. Болезнь Кушинга – это синдром Кушинга. Прочитайте дополнительные сведения

При подозрении на метастазы или инфекционное заболевание, диагностическую ценность может иметь тонкоигольная пункционная биопсия, но она противопоказана при подозрении на карциному надпочечников (во избежание распространения опухоли), или на феохромоцитому (во избежание острой гипертензии).

Лечение нефункциональных разрастаний надпочечников

Иногда проводится иссечение, в зависимости от размера и/или результатов диагностической визуализации

Хотя новые методы лучевой визуализации (например, синхронная и несинхронная МРТ) могут оказаться весьма полезными в диагностике, если опухоль солидная, происходит из надпочечников и имеет размеры > 4 см, она, как правило, должна быть удалена, если только результаты визуализации не свидетельствуют о явно доброкачественном характере опухоли.

Опухоли от 2 до 4 см в диаметре являются особенно сложной клинической проблемой. Если результаты сканирования не предполагают наличие рака и гормональная функция кажется не измененной (например, уровни электролитов и метанефринов в норме, нет признаков синдрома Кушинга), то целесообразно периодически повторять обследования с анализом результатов сканирования, в продолжение, как правило, от 1 до 2 лет. Если после этого не обнаруживаются признаки прогрессии, то дальнейшее наблюдение необязательно. Однако многие из таких опухолей секретируют малые количества кортизола недостаточные для возникновения симптомов гиперкортицизма; в этих случаях неясно, проявится ли он позднее, если оставить пациента без лечения. Пациенты с такими опухолями в большинстве случаев лишь находятся под наблюдением врачей, но при значительной секреции кортизола должен быть рассмотрен вопрос об их удалении.

Аденома надпочечников диаметром 2 см не требует специального лечения, однако следует наблюдать за ее ростом или развитием секреторной функции (например, контролируя проявление клинических признаков и периодически измеряя уровни электролитов).

При раке надпочечников с метастазами операцию не проводят, но с помощью митотана и экзогенных кортикостероидов симптомы гиперкортицизма удается контролировать.

Дополнительная информация

Ниже следуют некоторые англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.

ОПУХОЛИ НАДПОЧЕЧНИКОВ – доброкачественные (кисты, аденомы) или злокачественные образования из клеток коркового или мозгового слоев надпочечников, имеющие разную морфологическую структуру, гормональную активность и клинические проявления.Опухоли надпочечника наблюдаются у 3-4% обследуемых пациентов в возрасте 40-60 лет, у женщин выявляются в 2 раза чаще, чем у мужчин. Гормональную активность проявляют только 10% опухолей. Среди всех выявленных опухолей надпочечников рак встречается в 2-4% случаев. К опухолям надпочечника, которые требуют хирургического вмешательства относятся: феохромоцитома, альдостерома, адренокортикальный рак, аденома надпочечника (гормонально активная и неактивная), большие миелолипомы и кисты надпочечников.

Клинические проявления опухолей надпочечников различаются в зависимости о т морфологического строения опухоли, потенциала злокачественности, наличия или отсутствия гормональной активности.

Киста надпочечника определяется чаще в виде одиночного, одностороннего образования, почти всегда гормонально-неактивна, безболезненна и выявляется, как правило, случайно, при УЗИ или КТ органов брюшной полости. Формируется киста надпочечников в эмбриональном периоде и на протяжении многих лет человек не знает о ее существовании из-за отсутствия каких-либо специфических признаков.

Аденомы надпочечника — доброкачественные образования коры надпочечника с твердой капсулой и однородным содержимым. Аденомы надпочечника чаще гормонально неактивны, составляют 98% всех выявленных образований и не проявляют себя никакими симптомами. Гормонально-активные аденомы надпочечника встречаются в 2% случаев и проявляются разнообразными симптомами, которые зависят от вырабатываемого гормона.

При кортикостероме , кортизол-вырабатывающей аденоме коры надпо чечника, формируется «синдром Иценко-Кушинга», чаще встречается у женщин 20-40 лет. Основным симптомом является специфическое ожирение кушингоидного типа - жир откладывается на груди, животе, шее, формируется типичное округлое лицо. У большинства пациентов отмечается атрофия мышц ягодиц, ног, передней брюшной стенки («лягушачий живот»). Характерным симптомом является атрофия и истончение кожи, появление стрий – багрово-красных или фиолетовых полос растяжений на коже живота, внутренней поверхности бедер и плеч, на молочных железах. Характерно возникновение мелких кровоизлияний в подкожной клетчатке. Частым осложнением является остеопороз – ослабление костной ткани, связанное с потерей минеральных солей. Развитие остеопороза приводит к появлению тяжелых переломов, из которых наиболее опасными являются перелом шейки бедра и переломы позвоночника. Наблюдаются нарушения нервной системы – депрессия , заторможенность, психотических реакций. У 10-20% пациентов с кортикостеромой встречается стероидный сахарный диабет . У женщин при развитии синдрома Иценко-Кушинга встречается гирсутизм - избыточный рост волос на теле и аменорея - нарушение менструального цикла.

При феохромоцитоме – опухоли, вырабатывающей адреналин или норадреналин, наблюдается артериальная гипертония с кризовым течением. Наиболее характерна классическая триада симптомов катехоламиновых кризов: внезапная сильная головная боль, повышенное потоотделение и сердцебиение.

При альдостероме – аденоме, вырабатывающей альдостерон, развивается первичный гиперальдостеронизм, «синдром Конна», повышение артериального давления в результате задержки в организме натрия и увеличения объема циркулирующей крови. Развиваются мышечная слабость, миоплегия, судороги, парестезии, связанные с повышенным выведением калия с мочой и снижением уровня калия в крови.

При андростероме - аденоме, вырабатывающей андростерон – мужской половой гормон, наблюдается развитие мужских половых признаков у женщин - выраженной мускулатуры, грубого голоса, появление роста волос на теле, лице, уменьшение размера молочных желез, нарушение менструального цикла. Проявления андростеромы у мужчин незаметны, что ведет к поздней диагностике этой опухоли.

Инсиденталома надпочечника (от incidental – случайный) - случайно обнаруженная опухоль надпочечника на УЗИ, КТ или МРТ брюшной полости, не проявляющая себя клинически. Инсиденталомы могут быть по своему строению аденомами надпочечника, феохромоцитомами, кистами, липомами, миелолипомами, гемангиомами, тератомами, нейрофибромами, раком надпочечника, саркомами, метастазами других опухолей в надпочечник. Поэтому при выявлении опухоли надпочечника необходимо тщательное обследование для уточнения диагноза в специализированном учреждении по эндокринной хирургии.

Адренокортикальный рак - злокачественная опухоль надпочечника, характеризующаяся быстрым, агрессивным ростом с высокой склонностью к метастазированию в регионарнарные лимфатические узлы и отдаленные органы (легкие, кости). Выявляется у 1% пациентов с опухолями надпочечника. При раке надпочечников у 60% пациентов наблюдается автономная неконтролируемая выработка разных гормонов, что может проявляться синдромом Кушинга, вирилизацией, преждевременным половым созреванием, феминизацией, первичным гиперальдостеронизмом, катехоламиновыми кризами. Отмечаются также симптомы типичные для всех злокачественных опухолей – снижение аппетита, похудание, нарушение пищеварения, диспепсические явления, локализированная или разлитая боль, зависимо от миграции метастазов, депрессивные расстройства, анемический синдром. Разнообразие клинических проявлений рака надпочечника приводит к выявлению опухоли на поздних стадиях у 80% пациентов, когда опухоль имеет значительный размер - более 4 см.

Инструментальные методы исследования

Дополнительные методы исследования

При подозрении на рак надпочечников для исключения метастазов опухоли проводятся компьютерная томография легких и брюшной полости, магнитно-резонансная томография головного мозга. Исследуется компьютерный фенотип опухоли. Цитоплазма клеток аденом и миелолипом надпочечника характеризуется высоким содержанием липидов в отличие от зрелых опухолей. Это свойство используется при денситометрии опухоли. Оценивается плотность жировых и нежировых структур в неконтрастную фазу. Нативная плотность образования менее 10 HU характерна для доброкачественных аденом, альдостером, липом, кист, гематом, абсцессов. Повышение плотности более 10 HU возможно при адренокортикальном раке, феохромоцитоме, метастазах, нейрогенных опухолях, лимфомах. При исследовании плотности на разных фазах выведения контрастного вещества аденомы быстро снижают показатели плотности, злокачественные опухоли имеют тенденцию к задержке контрастного вещества. Разделительная точка – вымывание 50% контраста за 10 минут.

Лабораторные методы исследования

При выявлении любой опухоли надпочечника диаметром 1 см и более необходимо проведение гормонального обследования, которое включает определение следующих показателей в крови и моче:

Кортизол в суточной моче - позволяет оценить базовую выработку кортизола надпочечниками. Важно помнить, что определение уровня кортизола в крови не позволяют четко определить гормональную функцию надпочечников в связи со значительными колебаниями в течение дня.

Малая дексаметазоновая проба - позволяет выявить у пациента даже слабо выраженные признаки синдрома Иценко-Кушинга. При проведении пробы в первый день пациенту утром берется кровь на уровень кортизола. В 24 часа этого же дня пациент принимает таблетку дексаметазона в дозировке 1 мг. Утром следующего дня пациенту берется анализ крови на кортизол. В норме уровень кортизола утром второго дня снижается более чем в 2 раза по сравнению с первым днем. При отсутствии подавления уровня кортизола крови можно сделать вывод о наличии автономной неконтролируемой выработки кортизола.

Дексаметазоновый подавляющий тест. Для проведения подавляющего теста пациент принимает 1 мг дексаметазона между 23 и 24 часами, после чего производится определение кортизола в крови, взятой между 8 и 9 часами утра. Можно с уверенностью говорить об отсутствии у пациента избыточной выработки кортизола опухолью надпочечника, если утренний уровень кортизола крови составил менее 50 нмоль/л.

АКТГ крови в утренние часы. Если уровень АКТГ находится на низких значениях – это позволяет исключить диагноз АКТГ-продуцирующей опухоли гипофиза и более уверенно склониться к диагнозу опухоли надпочечника, вырабатывающей кортизол.

Метанефрины в суточной моче - фракционированное определение метилированных производных катехоламинов при диагностике феохромоцитомы. Повышает специфичность диагностики неоднократные исследования метанефринов. Сейчас стала доступна сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином - I 123 (MIBG - I 123 ) и определение неспецифического маркера нейроэндокринных опухолей - хромогранина А.

Альдостерон-рениновое соотношение - скрининг при синдроме артериальной гипертензии для диагностики первичного альдостеронизма. Чувствительность повышается исследованием альдостерона в динамике. Возможно использование верифицирующего функционального теста с натриевой нагрузкой. При гиперпластических формах с целью латерализации источника гиперпродукции альдостерона – сравнительный селективный забор венозной крови из надпочечниковых вен .

Основные методы лечения

Выбор лечения зависит от клинических, рентгенологических, гормональных харатеристик выявленной опухоли.
Гормонально неактивные опухоли менее 4см без косвенных признаков злокачественного роста не требуют оперативного вмешательства. Рекомендуется динамическое наблюдение , контроль УЗИ, МРТ, КТ и гормональных анализов через 6, 12 и 24 месяца (при подозрительных данных через 3 месяца).
При гормонально-активных опухолях надпочечников, новообразованиях более 3 см, не проявляющих функциональной активности проводится - адреналэктомия , удаление всего пораженного надпочечника, в некоторых случаях производится удаление части надпочечника с опухолью.
При опухоли надпочечника с признаками малигнизации проводится адреналэктомия с удалением регионарных лимфатических коллекторов.

МРТ забрюшинного пространства при выявлении заболеваний надпочечников

Заболевания надпочечников – эндокринная патология, проявляющаяся гормональным дисбалансом и нарушением обмена веществ в организме.

Надпочечники представляют собой парные железы внутренней секреции, располагающиеся над верхним полюсом почек. В них различают корковый и мозговой слои, которые нередко подвергаются различным патологическим процессам.

В диагностике патологии надпочечников применяются множество различных лабораторных и инструментальных методов исследования, среди которых максимально полную картину дает МРТ надпочечников.

Проведение МРТ надпочечников рекомендуется даже при нормальных цифрах содержания гормонов, т.к. опухоли надпочечников зачастую не сразу проявляют себя и обнаруживаются случайно.

МРТ диагностика позволяет точно дифференцировать доброкачественные образования от злокачественных, тем самым отвечая на самый главный вопрос.

МРТ надпочечников также проводят и после оперативного вмешательства для оценки радикальности операции, а также раннего выявления осложнений.

Гиперплазия надпочечников.

Выделяют врожденную гиперплазию надпочечников - заболевание, развивающееся во внутриутробном периоде, провоцирующими факторами которого являются токсикоз беременности, применение АКТГ во время беременности, функциональные нарушения в организме беременной женщины.

Различают 3 формы: вирильную, гипертоническую и сольтеряющую.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников имеет яркую клиническую картину и диагностируется практически сразу после рождения или в первые годы жизни ребенка.

Среди взрослых пациентов наиболее распространенной является гиперплазия надпочечников, вызванная повышенным содержанием в кровяном русле АКТГ, продуцируемого гипофизом (болезнь Кушинга). Данная патология наиболее часто встречается у женщин репродуктивного возраста.

Избыток глюкокортикоидов вызывает кожные стрии, мышечную слабость, подкожные кровоизлияния, гипотрофию мышц, жировые отложения на лице, мезентериальном ложе, в межлопаточных областях. Характерны сахарный диабет, артериальная гипертензия и эмоциональные расстройства.

Выделяют диффузную (с сохранением формы органа) и локальную (характеризуется наличием одного или нескольких узелков в надпочечниках) формы гиперплазии надпочечников. В последнем случае различают микронодулярную и макронодулярную формы.

Мелкоузловая гиперплазия правого надпочечника.

Аденома надпочечника.

Аденома представляет собой доброкачественную опухоль, происходящую из коры надпочечников. Чаще всего опухоль является односторонней, т.е. возникает либо в правом, либо в левом надпочечнике. Поражает лиц старше 40 лет, чаще женщин.

Симптоматически аденомы проявляются, прежде всего, изменением гормонального фона. У женщин это проявляется признаками мускулинизации, а у мужчин наоборот – феминизации. Подобные гормональные изменения провоцируют избыточный вес, а как следствие прибавки в весе – увеличение кровяного давления. Чаще всего симптомы проявляются в комплексе, формируя определенные синдромы. В случае гормонально активных опухолей чаще всего речь идет об альдостероме (синдром Кона) или кортикостероме (синдром Кушинга). Аденомы могут быть гормонально неактивными образованиями (инциденталомы).

Феохромоцитома

Это гормонально-активная опухоль мозгового вещества надпочечников, исходящая из хромаффинных клеток и продуцирующая катехоламины.

Одним из важнейших клинических признаков, характеризующих данную опухоль, не зависимо от локализации, является резкое повышение артериального давления в виде гипертензивного криза.

Кроме того в клинике опухоли возможны боли в области сердца, тахикарлия, головные боли, иногда тошнота и рвота, слабость, озноб, ощущение тревоги.

Частота и продолжительность кризов различна в зависимости от формы феохромацитомы и продолжительности заболевания.

Феохромоцитома левого надпочечника.

Рак надпочечника (карцинома)

Карцинома коры надпочечников– это редкое злокачественное образование надпочечников.

Карциномы могут быть функционирующими, т.е. проявляться симптомами, характерными для гиперпродукции гормонов коры надпочечников: ареногенитальный синдром, синдром Кушинга, синдром Конна и др.

Нефункционирующие карциномы клинически проявляются только при прорастании в соседние органы или при метастазировании. Клиника при этом нехарактерная – неопределенные боли в брюшной полости, подреберье, повышение температуры, общая слабость, потеря массы тела, плохой аппетит.

В таких случаях диагноз ставится зачастую уже в запущенных стадиях болезни. По этой причине смертность от данной формы заболевания достаточно высока. Единственный метод радикального лечения - иссечение опухоли при локализованной форме процесса.

Именно поэтому раннее выявление опухоли - до распространения процесса на соседние органы и метастазирования, имеет важнейшее значение. Это стало возможным при появлении в современной диагностике таких высокоточных методов исследования, как МРТ.

Объемное образование правого надпочечника.

Метастазы в надпочечники.

Надпочечники – достаточно частые «мишени» для метастазирования различных опухолей. По гистологическим характеристикам они соответствуют первичным опухолям.

Большое клиническое значение имеет МРТ диагностика и дифференциальная диагностика метастазов и аденом надпочечников.

Множественные метастазы печени; метастазы в оба надпочечника.

Метастаз в правый надпочечник; вторичная забрюшинная лимфоаденопатия.

Кисты надпочечников

Киста надпочечника – это доброкачественное, одно-, реже многокамерное, гормонально-неактивное жидкостное образование, имеющее различную локализацию в надпочечниках. Может быть как одно-, так и двусторонним. Редко диагностируется множественное кистозное поражение.

Кисты надпочечников чаще протекают бессимптомно. И лишь при достижении крупных размеров могут сдавливать почечные артерии, приводя к повышению артериального давления; сдавливать саму почку, вызывая нарушение ее функций. Кроме того могут проявляться чувством сдавления в брюшной полости, болью в спине, пояснице

Кроме простых кист в надпочечниках возможно наличие паразитарных, а также псевдокист (как последствие кровоизлияния в ткань надпочечника).

Киста правого надпочечника с кальнированными стенками.

Киста левого надпочечника.

Кроме описанных выше часто встречающихся при МРТ исследовании забрюшинного пространства патологий надпочечников выявляются также такие редкие опухоли надпочеников, как гемангиома, лимфома, миелолипома.

Миелолипома - это доброкачественное, чаще одностороннее образование надпочнчников, состоящее из зрелых жировых и гемопоэтических клеток, напоминающих структуру костного мозга.

Миелолипомы не являются очагами экстрамедуллярного кроветворения (последние не содержат жировой ткани) и не связаны со специфическими расстройствами гемопоэза.

Опухоль гормонально-неактивна, клиническая симптоматика обычно отсутствует.

У пациентов с раком щитовидной железы, перенесших тиреоидэктомию, риск развития СД 2‑го типа повышен на 40%. Причем опасность не зависит ни от возраста больного, ни от дозы послеоперационного левотироксина. Таковы выводы специалистов Корейского университетского колледжа, которые провели ретроспективное когортное исследование с использованием базы данных Корейского национального медицинского страхования. Результаты работы опубликованы в The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. Авторы изучали медицинские карты 36 377 пациентов с раком щитовидной железы, перенесших тиреоидэктомию в период с 2004 по 2013 год. Основным критерием исхода был недавно развившийся СД 2‑го типа. Пациенты были сопоставлены в соотношении 1:1 с контрольной группой, у которой был нетиреоидный рак. Средний возраст участников исследования составлял 46,6 года, средний индекс массы тела – 23,8 кг/м2.

При среднем периоде наблюдения 6,6 лет пациенты с раком щитовидной железы после поправки на факторы риска (возраст, пол, ИМТ, курение, употребление алкоголя, систолическое артериальное давление и уровень глюкозы натощак) имели гораздо большую вероятность развития СД 2‑го типа: 47,5% (10 812 человек) по сравнению с 36,9% (9 414 человек) в контрольной группе. Риск СД 2‑го типа среди пациентов с раком щитовидной железы был выше у пациентов, перенесших тотальную тиреоидэктомию, – 83,2% по сравнению с теми, у кого была удалена только одна доля железы, – 16,8%.

Риск развития СД2 у перенесших тиреоидэктомию был значимо выше, чем в контрольной группе, независимо от дозы левотироксина (HR 1,50 и 1,39 соответственно). Хотя наибольший риск отмечался в первом (самом низком) квартиле (средняя доза левотироксина

По словам авторов, это первое популяционное исследование, демонстрирующее повышенный риск развития СД2 у пациентов с раком щитовидной железы после тиреоидэктомии. Нарушение функции щитовидной железы, включая гипо- и гипертиреоз, после тиреоидэктомии и последующего лечения левотироксином, как известно, оказывает потенциально пагубное влияние на регуляцию уровня глюкозы. Кроме того, метаболизм глюкозы может ухудшить неадекватная терапия гормонами щитовидной железы.

Пероральный октреотид как альтернатива инъекций при акромегалии

Октреотид стал первым пероральным препаратом, одобренным Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) для лечения акромегалии. Разрешение получено после успешного завершения крупного международного рандомизированного исследования NCT02685709 фазы 3, где сравнивалось пероральное лечение октреотидом с инъекционным введением лигандов соматостатиновых рецепторов (iSRL). Его результаты опубликованы в Lancet Diabetes & Endocrinology.

В открытом исследовании, проводившемся более 4 лет в 29 клинических центрах 10 стран, принимали участие 146 пациентов с акромегалией. Из них 92 пациента ответили на пероральный прием октреотида (40 мг в день с дополнительным титрованием дозы до 60 или 80 мг в день).

Этим участникам случайным образом назначали либо пероральный октреотид, либо iSRL (октреотид длительного действия, или ланреотид аутогель), и они наблюдались в течение девяти месяцев или дольше. Первичной конечной точкой была оценка не меньшей эффективности (граница –
20 процентных пунктов) доли участников, сохраняющих биохимический ответ на протяжении всей фазы рандомизированного лечения.

Результаты исследования показали, что пероральный октреотид биохимически не уступал iSRL, а по некоторым симптомам, включая боль в суставах, отек конечностей и утомляемость, превосходил их. Биохимический ответ сохранялся у 50 из 55 пациентов (91%) в группе перорального приема октреотида по сравнению с 37 (100%) из 37 участников, получавших iSRL, что укладывалось в критерии эффективности. Препараты имели схожие профили безопасности. В целом у 19 из 55 (35%) участников, получавших пероральный октреотид, и у 15 (41%) из 37 участников, получавших iSRL, были незначительные побочные эффекты, связанные с лечением.

Авторы отмечают, что исследование представляет доказательства сохранения эффективности лечения при использовании перорального октреотида и он может применяться после достижения биохимического контроля за счет приема iSRL.

Акромегалия встречается редко, однако большинство пациентов из‑за поздней диагностики опухоли вынуждены проводить пожизненную адъювантную медикаментозную терапию. Исходя из этого, возможность избегать ежедневных и ежемесячных инъекций существенно повышает качество жизни больных. Более 60% пациентов решили продолжить прием перорального октреатида, и авторы исследования продолжат наблюдения за ними.

Радиойодтерапия грозит дисфункцией печени

Терапия радиоактивным йодом грозит риском дисфункции печени некоторым категориям пациентов, в том числе мужчинам, а также пациентам с низким уровнем свободного тироксина или высоким уровнем триглицеридов. Такие выводы сделали специалисты медицинского университета Тяньцзинь в Китае, опубликовав результаты своего исследования в BMJ Open. Специалисты провели ретроспективное исследование, включив в него 996 взрослых пациентов. Все они проходили терапию радиоактивным йодом после полной или частичной тиреоидэктомии с января 2012 года по март 2018 года (средний возраст 45,07 года, 68,5% – женщины). Наблюдение, проводимое в течение 4 месяцев после операции, показало, что печеночную дисфункцию имели 31,6% пациентов. При этом у большинства из них не было никаких клинических симптомов, кроме отклонений от нормы показателей функции печени, чаще всего (47,5% случаев) – повышение уровня аланинаминотрансферазы или аспартатаминотрансферазы.

В подавляющем числе случаев (80%) дисфункция печени трактовалась как легкая и в 20% – как умеренная.

Независимые факторы риска для прогнозирования дисфункции печени, по оценкам исследователей, включали мужской пол, свободный тироксин

Классическим методом подготовки к терапии радиоактивным йодом является отмена гормонов щитовидной железы. Однако такая тактика, как отмечают авторы исследования, обычно приводит к побочным эффектам, связанным с гипотиреозом. Дефицит тиреоидных гормонов может напрямую влиять на функцию или структуру печени. Поэтому пациентам с предикторами риска печеночной дисфункции необходимо назначать гиполипидемическую терапию перед лечением радиоактивным йодом.

СД в семейном анамнезе может привести к развитию НАЖБП

Люди, имеющие родителей и родственников первой степени родства с сахарным диабетом 2‑го типа, характеризуются повышенным риском развития неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП) независимо от уровня глюкозы в их собственном организме. Генетический фон таких пациентов предрасполагает к неправильному метаболическому статусу печени. Об этом говорят результаты исследования REACTION, проведенного в Китае, опубликованные в январском номере Diabetes Complications. Исследователи проанализировали данные 11 162 участников исследования REACTION (средний возраст 55–57 лет). Отягощенный семейный анамнез подтверждался в том случае, если сахарный диабет 2‑го типа был выявлен хотя бы у одного из родителей, брата, сестры или ребенка. Из исследуемой когорты 1292 человека сообщили о семейном анамнезе в первой линии родства.

При многомерном логистическом анализе они чаще имели более высокий уровень глюкозы в плазме натощак (ОШ 1,102) и по прошествии 2 ч после еды (ОШ 1,042). Также у них был повышен уровень триглицеридов (ОШ 1,071) и индекс жировой дистрофии печени (ОШ 1,004) по сравнению с теми пациентами, у кого не было диабета в семейном анамнезе. Для выявления НАЖБП рассчитывали индекс жировой дистрофии печени.

Независимо от состояния метаболизма глюкозы ближайшие родственники пациентов с диабетом были более предрасположены к НАЖБП, независимо от пола и возраста, пишут исследователи. Поэтому, по их мнению, лица, имеющие родственников первой степени родства с диабетом, должны проводить скрининг и профилактику НАЖБП независимо от наличия или отсутствия у них эндокринной патологии.

Гипертония и диабет могут быть связаны с опухолями надпочечников

Даже доброкачественные образования надпочечников повышают риск артериальной гипертензии и СД2. У пациентов с нефункционирующими опухолями надпочечников распространенность этих заболеваний выше, чем в общей популяции, отмечают ученые госпитального центра Университета Монреаля. Свои наблюдения они опубликовали в Annals of Internal Medicine.

В исследование были включены 1305 человек с недавно диагностированными доброкачественными опухолями надпочечников размером более 1 см, получавшие лечение в 14 центрах 11 стран. Об избытке кортизола судили по результатам теста его подавления с помощью 1 мг дексаметазона, принимаемого накануне анализа. Примерно у половины участников исследования (649 пациентов) наблюдалось нормальное подавление кортизола, что свидетельствовало о нефункционирующих опухолях надпочечников, тогда как у 34,6% (451 пациент) уровень кортизола был повышен от 50 до 138 нмоль/л. У 10,7% (140 пациентов) был зафиксирован устойчивый подъем кортизола >138 нмоль/л, а 5% (65 пациентов) имели, кроме того, клинические признаки синдрома Кушинга.

Выявлена также четкая взаимосвязь между выраженностью автономной продукции кортизола и полом пациентов. Женщины составляли 64% среди пациентов с нефункционирующими опухолями надпочечников, 74% – среди пациентов с высоким уровнем кортизола и 86% – среди пациентов с синдромом Кушинга.

Авторы исследования считают, что влияние автономной выработки кортизола на высокое кровяное давление и риск развития СД2 до сих пор недооценивалось. А между тем, более чем у 15% людей с доброкачественными опухолями надпочечников выявляются клинически значимые уровни кортизола в сыворотке крови, которые ведут к артериальной гипертензии, синдрому Кушинга и, соответственно, к СД 2‑го типа. Поэтому, по мнению авторов исследования, всем пациентам, у которых обнаружена доброкачественная опухоль надпочечников, необходимо пройти тестирование на уровень вырабатываемого кортизола и регулярно измерять артериальное давление и уровень глюкозы.

По материалам зарубежных изданий подготовила Татьяна ШЕМШУР

Читайте также: