Обычный вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит

Обновлено: 29.06.2024

Обычный вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит является первичным иммунодефицитом, который характеризуется очень низким уровнем антител (иммуноглобулинов), несмотря на нормальное число В-клеток (лимфоцитов).

У лиц с вариабельным неклассифицируемым иммунодефицитом может возникать хронический кашель, кашель с кровью или затруднения дыхания (из-за частых синуситов и легочных инфекций), а также может развиваться диарея.

Для диагностики данного заболевания врачи измеряют уровни иммуноглобулинов и оценивают выработку иммуноглобулинов в ответ на вакцины.

Иммуноглобулины (для восполнения недостающих иммуноглобулинов) назначают на протяжении всей жизни, а для лечения частых инфекций пациенты получают антибиотики.

Обычный вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит относится к первичным иммунодефицитам Первичный иммунодефицит Иммунодефициты связаны с неправильной работой иммунной системы, в результате чего инфекции развиваются и повторяются более часто, а также протекают тяжелее и дольше, чем обычно. Иммунодефициты. Прочитайте дополнительные сведения . Его обычно диагностируют в возрасте от 20 до 40 лет, но он может развиться раньше или позже в течение жизни. Количество В-клеток B-клетки В одной из линий защиты организма (иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей. Прочитайте дополнительные сведения ). У некоторых людей с этим заболеванием функция Т-клеток Т-клетки В одной из линий защиты организма (иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей. Прочитайте дополнительные сведения

Генетические мутации, вызывающие обычный вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит, могут передаваться по наследству, но чаще возникают спонтанно.

Симптомы ВНИД

Часто встречаются рецидивирующие инфекции околоносовых пазух и легочные инфекции, особенно пневмонии. У пациентов может развиться хронический кашель, кашель с кровью или затрудненное дыхание. У людей с ВНИД, у которых часто развиваются легочные инфекции, может развиться бронхоэктаз Бронхоэктаз Бронхоэктатическая болезнь — это необратимое расширение (дилатация) участков дыхательных трубок или дыхательных путей (бронхов) в результате повреждения стенки дыхательных путей. Наиболее. Прочитайте дополнительные сведения , при котором дыхательные пути расширяются, что затрудняет вывод слизи и поступление воздуха в легкие и из них.

Может возникнуть диарея, и, возможно, еда не будет полностью всасываться из пищеварительного тракта. Возможно увеличение селезенки.

У менее 25% людей развиваются аутоиммунные заболевания Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, что именно провоцирует аутоиммунные нарушения. Симптомы. Прочитайте дополнительные сведения . При аутоиммунных заболеваниях иммунная система атакует собственные ткани организма. Примерами являются аутоиммунные заболевания крови (например, аутоиммунная тромбоцитопения Иммунная тромбоцитопения (ИТП) Иммунная тромбоцитопения (ИТП) представляет собой кровотечение, вызванное снижением числа тромбоцитов, которое возникает у человека без прочих расстройств, поражающих тромбоциты. При ИТП. Прочитайте дополнительные сведения , тиреоидит Тиреоидит Хашимото Зоб Хашимото — хроническое, аутоиммунное воспаление щитовидной железы. Зоб Хашимото возникает, когда организм атакует клетки щитовидной железы — возникает аутоиммунная реакция. Сначала щитовидная. Прочитайте дополнительные сведения и ревматоидный артрит Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит — воспалительный артрит, для которого характерно воспаление суставов, особенно кистей и стоп, которое сопровождается отеком, болью и зачастую разрушением суставов. Иммунная. Прочитайте дополнительные сведения

У 10% пациентов развиваются рак желудка Рак желудка Инфекция Helicobacter pylori является фактором риска развития рака желудка. Некоторые типичные симптомы включают неопределенное ощущение дискомфорта в брюшной полости, снижение массы тела и. Прочитайте дополнительные сведения .

Большинство людей имеют нормальную продолжительность жизни, но при развитии другого заболевания, например, лимфомы или аутоиммунных нарушений, трудно поддающихся лечению, продолжительность жизни может снижаться.

Диагностика ВНИД

Врачи подозревают обычный вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит при развитии у пациента характерных симптомов.

Чтобы измерить уровень иммуноглобулинов и оценить выработку иммуноглобулинов в ответ на вакцины, назначают анализы крови.

При выявлении обычного вариабельного неклассифицируемого иммунодефицита врачи назначают ежегодные обследования для выявления нарушений, характерных для пациентов с этим заболеванием, таких как аутоиммунные расстройства, онкологические заболевания и заболевания легких. Обследования могут включать анализы крови, спирометрию Измерения скорости потока воздуха в легких

Лечение ВНИД

Для лечения инфекций назначают антибиотики

Инфузии иммуноглобулина (антител, полученных из крови людей с нормальной иммунной системой) назначаются на протяжении всей жизни для восполнения недостающих иммуноглобулинов. Он может вводиться в вену (внутривенно) один раз в месяц или под кожу (подкожно) один раз в неделю или один раз в месяц.

Для лечения инфекции немедленно назначают антибиотики. Иногда антибиотики принимаются регулярно для профилактики инфекции.

Аутоиммунные расстройства лечатся при необходимости с помощью препаратов, подавляющих или иным образом модифицирующих активность иммунной системы (такие как ритуксимаб, этанерцепт, инфликсимаб или кортикостероиды).

Дополнительная информация о ВНИД

Ниже приведен ресурс на английском языке, который может быть полезным. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

Фонд в поддержку лечения иммунодефицитов: Общественный центр ВНИД: Общая информация об обычном вариабельном неклассифицируемом иммунодефиците, включая информацию о диагностике и лечении, а также рекомендации для пораженных людей

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Первичный иммунодефицит. ОВИН - общая вариабельная иммунная недостаточность

Общая вариабельная иммунная недостаточность - нарушение, характеризующееся низкими уровнями иммуноглобулинов (антител) в сыворотке крови и повышенной чувствительностью к инфекциям. В большинстве случаев генетические причины низких уровней иммуноглобулинов сыворотки крови неизвестны. Эта форма иммунодефицита встречается относительно часто, в связи с чем в ее названии есть слово “общая”. Степень и тип недостаточности иммуноглобулинов в сыворотке крови, а также клиническое течение у разных пациентов различны, что объясняет наличие слова “вариабельная”.

Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) - нарушение, характеризующееся низкими уровнями иммуноглобулинов (антител) в сыворотке крови и повышенной чувствитель-ностью к инфекциям. Обычно точные причины низких уровней иммуноглобулинов сыворотки крови неизвестны. Эта форма иммунодефицита встречается относительно часто, в связи с чем в ее названии есть слово “общая”. Степень и тип недостаточности иммуноглобулинов в сыворотке крови, а также клиническое течение у разных пациентов различны, что объясняет наличие слова “вариабельная”. У некоторых пациентов имеется снижение таких иммуноглобулинов, как IgG и IgA. У других могут быть снижены уровни всех трех основных видов иммуноглобулинов (IgG, IgA
и IgM). Клинические признаки и симптомы также могут иметь различную степень выраженности - от легких до тяжелых. Частые и необычные инфекции могут впервые возникнуть в раннем детстве, в подростковом возрасте или у взрослых людей. У большинства пациентов это состояние диагностируется лишь в возрасте 20-40 лет. Однако примерно у 20% пациентов симптомы заболевания возникают или состояние иммунодефицита выявляется до 16-летнего возраста. В связи с относительно поздним началом симптомов и постановкой диагноза ОБЩАЯ ВАРИАБЕЛЬНАЯ ИММУННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ это заболевание также имеет другие названия, в том числе приобретенная агаммаглобулинемия, агаммаглобулинемия взрослых или поздняя
гипогаммаглобулинемия. Термин “приобретенный иммунодефицит” в настоящее время применя- ется для обозначения синдрома, вызываемого вирусом СПИДа (ВИЧ), и его не следует использо-
вать для обозначения общей вариабельной иммунной недостаточности (ОВИН) в связи со
значительным различием этих нарушений. Причины ОВИН в значительной степени неизвестны, однако недавно проведенные исследования выявили участие небольшой группы генов у некоторых пациентов. На протяжении последних десятилетий исследования клеток иммунной системы у больных ОВИН выявили многие нарушения лимфоцитов. У большинства пациентов обнаруживается нормальное число В-лимфоцитов, у которых не происходит нормальное
созревание до плазматических клеток, способных вырабатывать различные виды иммуноглобули-
нов и антител. У других пациентов функция Т-лимфоцитов-помощников недостаточна для нормальной выработки антител. У третьей группы пациентов имеется чрезмерное количество цитотоксических Т-лимфоцитов, хотя роль этих клеток в данном заболевании не ясна.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) может быть как у мужчин, так и у женщин. У некоторых пациентов симптомы возникают на протяжении первых лет жизни, однако у многих пациентов они могут возникнуть лишь в возрасте 10-30 лет или даже позже. Основным проявлением ОВИН у большинства пациентов являются рецидивирующие инфекции уха, придаточных пазух, носа, бронхов и легких. При значительной тяжести и частоте инфекций легких может возникнуть необратимое поражение бронхов (дыхательных путей) с развитием хронических изменений - расширения и рубцовых изменений - этих структур. Такое состояние называется бронхоэктазом. Эти инфекции обычно вызываются бактериями, широко распростра-ненными среди людей и часто вызывающими пневмонию (Haemophilus influenzae, пневмококки и стафилококки). Лечение легочных инфекций направлено на предупреждение их рецидивов и сопутствующего хронического поражения легочной ткани. Регулярный кашель по утрам с выделением желтой или зеленой мокроты может быть проявлением хронической инфекции или бронхоэктазов (расширения, рубцовых изменений и воспаления бронхов). При ОВИН могут быть увеличены шейные, грудные или брюшные лимфатические узлы. Точная причина неизвестна, однако увеличение лимфатических узлов может быть вызвано инфекцией, нарушением
иммунной регуляции или сочетанием этих факторов. Аналогичным образом, часто наблюдается увеличение селезенки, а также увеличенные узелковые скопления лимфоцитов в стенках кишечника, называемые пейеровыми бляшками. Несмотря на то, что у больных ОВИН снижено образование антител и имеются низкие уровни иммуноглобулинов крови (гипогаммаглобулине-
мия), некоторые антитела, вырабатываемые организмом этих пациентов, могут атаковать их собственные ткани (аутоантитела). Эти аутоантитела могут атаковать и уничтожать клетки крови (например, эритроциты, лейкоциты или тромбоциты). Хотя у большинства пациентов первым
проявлением ОВИН является рецидивирующая бактериальная инфекция, примерно у 20% иммунная недостаточность впервые обнаруживается как значительное снижение количества тромбоцитов в крови или даже тяжелая анемия в связи с разрушением красных кровяных клеток.
Аутоантитела могут также вызвать артрит или эндокринные нарушения, например, заболевание щитовидной железы. У некоторых больных ОВИН, не получающих достаточной заместительной
терапии иммуноглобулинами, может также развиться болезненное воспаление одного или нескольких суставов. Это состояние называется полиартритом. В большинстве таких случаев суставная жидкость не содержит бактерий. Чтобы убедиться в отсутствии излечимой инфекции
в суставах, можно иглой взять образец внутрисуставной жидкости и исследовать ее на предмет присутствия бактерий. В некоторых случаях, которые трудно диагностировать, причиной такого состояния могут быть бактерии рода Mycoplasma. В типичном случае артрит, связанный с ОВИН,
может охватывать крупные суставы, например, коленные, голеностопные, локтевые и суставы кистей рук. Более мелкие суставы (например, суставы пальцев рук) поражаются редко. Симптомы воспаления суставов обычно исчезают при достаточной иммуноглобулиновой терапии и правильном введении антибиотиков. Однако у некоторых пациентов артрит может наблюдаться даже при достаточной заместительной терапии иммуноглобулинами. У некоторых больных ОВИН возникают жалобы на желудочно-кишечные расстройства, например, боль в животе, повышенное газообразование, тошноту, понос и снижение веса тела. Тщательное обследование органов
пищеварения может выявить нарушение всасывания жира и некоторых сахаров. Если взять небольшой фрагмент (биопсию) слизистой оболочки кишечника, можно обнаружить характерные изменения. Эти изменения помогают диагностировать и лечить это нарушение. У некоторых
пациентов с нарушением функций пищеварительного тракта в биопсийном материале и при анализе кала выявляется микроскопический паразит - лямблии Giardia. Уничтожение этого паразита при помощи лекарственных средств может устранить желудочно-кишечные расстройства. Наконец, при ОВИН может увеличиваться риск развития рака, особенно рака лимфоидной системы, кожи и желудочно-кишечного тракта. При отсутствии осложнений ОВИН не сопровождается физическими нарушениями. У некоторых пациентов с ОВИН могут быть увеличены селезенка и лимфатические узлы. При развитии хронического поражения
легких у пациента может снизиться физическая работоспособность и жизненный объем легких (максимальное количество воздуха, которое можно произвольно набрать в легкие). Поражение желудочно-кишечного тракта в некоторых случаях может повлиять на нормальный рост детей
или вызвать снижение веса тела у взрослых.

ДИАГНОЗ
Подозрение на общую вариабельную иммунную недостаточность (ОВИН) возникает при обследовании детей или взрослых с рецидивирующей инфекцией ушей, придаточных пазух носа, бронхов и легких. Диагноз подтверждается обнаружением низких уровней иммуноглобулинов, в том числе IgG, IgA и обычно IgM. У пациентов, полностью иммунизированных против полиомие-
лита, кори, дифтерии и столбняка, антитела к одной или нескольким из этих вакцин могут иметь очень низкие уровни или отсутствовать. Для определения степени нарушения иммунитета
выполняется иммунизация другими вакцинами, например, пневмококковой. В некоторых случаях эти исследования позволяют врачу определить, поможет ли пациенту заместительная терапия иммуноглобулинами. В образцах крови можно также определить количество Т-лимфоцитов
и исследовать их функцию. Специальные методы лабораторных исследований позволяют определить, вырабатывают ли В-лимфоциты антитела в пробирках (культурах ткани) и нормальны ли функции Т- лимфоцитов.

ГЕНЕТИКА И НАСЛЕДОВАНИЕ
В связи с тем, что генетическая природа общей вариабельной иммунной недостаточности (ОВИН) не ясна, точный тип наследования не определен. В некоторых случаях у нескольких членов семьи обнаруживается недостаточность одного или нескольких видов иммуноглобулинов.
Например, нередко один из членов семьи страдает ОВИН, а у другого имеется избирательный дефицит иммуноглобулина А. За последние нескольких лет обнаружена связь мутаций в некоторых генах с ОВИН. Например, аутосомно-рецессивное наследование ОВИН было связано в одной семье с индуцируемой костимуляцией (ICOS), а в некоторых семьях с белком на В-клетках (CD19). Примерно в 10% случаев ОВИН обнаруживаются мутации клеточного рецептора (TACI)
двух факторов (BAFF or APRIL), необходимых для нормального роста и регуляции В-клеток. Еще не ясно, могут ли эти мутации стать причиной нарушения иммунитета, поскольку некоторые из них можно обнаружить у лиц с нормальным содержанием иммуноглобулинов.

ЛЕЧЕНИЕ
Лечение общей вариабельной иммунной недостаточности (ОВИН) похоже на лечение других нарушений, характеризуемых низкими уровнями иммуноглобулинов сыворотки крови. При отсут-
ствии значительного нарушения Т-лимфоцитов или поражения органов заместительная терапия иммуноглобулинами почти всегда снижает тяжесть симптомов. Иммуноглобулины выделяют из больших объемов плазмы крови человека. Эти препараты состоят в основном из IgG и содержат все важные антитела, имеющиеся у здоровых людей. Пациенты с хроническим синуситом или хроническими заболеваниями легких могут также нуждаться в длительном лечении антибио-тиками широкого спектра действия. При подозрении на инфекцию микроорганизмами родов Mycoplasma или Chlamydia могут быть назначены антибиотики, обладающие избирательным действием на эти микроорганизмы. При развитии бронхоэктазов необходима физиотерапия
и ежедневные процедуры с принятием положений тела, способствующих выделению мокроты из легких и бронхов. Пациенты с желудочно-кишечными симптомами или нарушением всасывания следует обследовать для выявления кишечных лямблий Giardia, ротавируса или некоторых других инфекций желудочно-кишечного тракта. Большинство пациентов с иммунодефицитом и артритом дают благоприятные реакции на заместительную терапию иммуноглобулинами.

ПРОГНОЗ
Заместительная терапия иммуноглобулинами в сочетании с антибиотикотерапией значительно улучшили прогноз для пациентов с общей вариабельной иммунной недостаточностью (ОВИН). Цель лечения - защитить пациента от инфекций и предупредить хронические поражения
легких. Прогноз у пациентов с ОВИН зависит от степени поражения легких и других органов до постановки диагноза и начала заместительной терапии иммуноглобулинами, а также от успеха профилактики инфекций введением иммуноглобулинов и антибиотиков в дальнейшем.

Статья любезно предоставлена всемирной организацией IPOPI - работающей на улучшение жизни людей с первичным иммунодефицитом.
Авторские права 2007 принадлежат фонду Immune Deficiency Foundation, США. "Руководство по первичным иммунодефицитным заболеваниям для больных и членов их семей", из которого этот материал взят по лицензии, было разработано Immune Deficiency Foundation при поддержке компании Baxter Healthcare Corporation.

Другие статьи

Колонка эксперта - Беллы Брагвадзе. Удивительный мир иммунитета.

Чем настоящий иммунодефицит отличается от частой простуды

Почему дети должны болеть, о бессмысленности иммуномодуляторов и о том, чем настоящий иммунодефицит отличается от частой простуды, — иммунолог Анна Щербина Иммунодефицит — это состояние, сопровождающееся значительными и долговременными изменениями в иммунной системе и серьезными симптомами. Есть иммунодефициты вторичные, а есть первичные (ПИД). Первичные обусловлены генетически. Как правило, симптомы возникают в раннем возрасте, однако иногда могут возникнуть и у взрослых. Но в любом случае проявления будут очень тяжелыми. С первичными иммунодефицитами встречаются крайне редко. Подтвердить многие такие заболевания можно, обнаружив дефект гена. Но пока, правда, найдены мутации не при всех ПИД, поиск продолжается. Текст: Дарья Саркисян Фотографии: Максим Шер Журнал "Большой город"

ЧТО ТАКОЕ ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ

Как рассказать детям об иммунитете

Презентация для школьников о том, что такое иммунитет, какие нарушения встречаются, как живут дети с первичным иммунодефицитом и как им можно помочь.

Первичный иммунодефицит. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром

Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром – первичный иммунодефицит, при котором у пациентов мужского пола отмечается нарушение иммунного ответа на вирус Эпштейн-Барра.

Первичный иммунодефицит. Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром

Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром – первичный иммунодефицит, при котором отмечается хроническое незлокачественное увеличение лимфоузлов, печени и селезенки, аутоиммунная патология, повышение уровня иммуноглобулинов в крови.

Первичный иммунодефицит. Синдром Ди Джорджи

Синдром Ди Джорджи – врожденный дефект, который приводит к гипоплазии или отсутствию тимуса (вилочковой железы) в сочетании с пороками развития крупных сосудов, сердца, паращитовидных желез, костей лицевого черепа и верхних конечностей

Оптимизация диагностики и терапии наследственного ангионевротического отека у взрослых.

Особенности редкой формы первичного иммунодефицита, клинические проявления, иммунологические нарушения и принципы терапии наследственного ангионевротического отека. Индивидуальные планы самоконтроля для каждого пациента и оценкаа их эффективность. Караулов А.В., Сидоренко И.В., Капустина А.С. Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова, Москва

Наследственный ангионевротический отек

Наследственный ангионевротичекий отёк - редкое, жизнеугрожающее заболевание, которое относится к группе первичных иммунодефицитов. Причина - недостаточность общего уровня или снижение функциональной активности С1-ингибитора системы комплемента. Жизнь таких больных становится кошмаром: они никогда не знают, где и когда начнется отек. Пациенты нередко испытывают страх очередного приступа, для них характерны чувство одиночества, ощущение безысходности и бесконечные проблемы на работе, в учебе и быту.

Первичный иммунодефицит. Хроническая гранулематозная болезнь

Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) – генетическое заболевание, связанное с дефектом фагоцитов, клеток иммунной системы, которые защищают организм путем поглощения (фагоцитоза) вредных чужеродных частиц, бактерий, а также мертвых или погибающих клеток, из-за которого снижается их антимикробная активность.

Иммунодефицитные состояния

Слово «иммунитет» давно вошло в обиход не только врачей, но и не связанных с медициной людей: нам часто приходится слышать его в различных рекламных роликах, передачах по охране окружающей среды и т.д. Действительно, динамические изменения показателей иммунной системы происходят в ответ на различные состояния организма: инфекции, травмы, опухоли. Является ли это патологией? В большинстве случаев – нет, это нормальная реакция живого организма. Ведь основная функция иммунной системы – это борьба со всем чужеродным, будь то бактерия или опухолевая клетка. Однако в некоторых случаях изменения иммунной системы носят долгосрочный, патологический характер, такие состояния называются иммунодефицитными (ИДС).

Первичный иммунодефицит. Синдром Вискотта-Олдрича

Синдром Вискотта-Олдрича является первичным иммунодефицитным состоянием, поражающим как Т- лимфоциты, так и В-лимфоциты. Также тяжело поражаются тромбоциты - клетки, помогающие останавливать кровотечение. Информация в статье предназначена для пациентов и членов их семей и не должна заменять рекомендаций и назначений лечащего врача и клинициста-иммунолога.

Первичный иммунодефицит. Х-сцепленная агаммаглобулинемия

У больных с Х-сцепленной агаммаглобулинемией основным дефектом является неспособность предшественников В-лимфоцитов созревать до состояния В-лимфоцитов, а затем плазматических клеток. Поскольку у этих больных нет клеток, вырабатывающих иммуноглобулины, наступает тяжелая недостаточность иммуноглобулинов. Информация в статье предназначена для пациентов и членов их семей и не должна заменять рекомендаций и назначений лечащего врача и клинициста-иммунолога.

Первичный иммунодефицит. ТКИН - тяжелая комбинированная иммунная недостаточность

Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность (ТКИН) - самый тяжелый диагноз в списке первичных иммунодефицитов - является редким синдромом, обусловленным различными генетическими факторами, и сочетающим отсутствие функций Т- и В- лимфоцитов (а во многих случаях также отсутствие функции естественных киллеров или NK-лимфоцитов). Эти нарушения приводят к чрезвычайной чувствительности к тяжелым инфекциям. Информация в статье предназначена для пациентов и членов их семей и не должна заменять рекомендаций и назначений лечащего врача и клинициста-иммунолога.

12 настораживающих признаков первичного иммунодефицита

ПИД не СПИД. Первичный иммунодефицит является врожденным нарушением в иммунной системе, имеющим генетическую природу. Показанием для направления к иммунологу является сочетание рецидивирующих вирусных и бактериальных инфекций либо наличие тяжелых, затяжных бактериальных инфекций. Данные Всемирной организации здравоохранения свидетельствуют о том, что частота ОРВИ 8 раз в год является нормальным показателем для детей дошкольного и младшего школьного возраста, посещающих детские учреждения.

Часто болеющие дети: чем они больны на самом деле?

Инфекции уха, горла, носа, а также бронхолёгочные инфекции составляют основной перечень заболеваний в детском возрасте. Данные ВОЗ свидетельствуют о том, что частота ОРВИ 8 раз в год является нормальным показателем для детей дошкольного и младшего школьного возраста, посещающих детские учреждения. Показанием для направления к иммунологу является сочетание рецидивирующих вирусных и бактериальных инфекций либо наличие тяжелых, затяжных бактериальных инфекций.

Иммунодефициты у детей.

Диагноз «иммунодефицит» становится все более популярным у врачей разных специальностей. Создается впечатление, что зачастую врачи, вместо того, чтобы четко определить диагноз и проводить лечение заболевания в соответствии с утвержденными стандартами, назначают иммунотропные средства, не представляя эффект и последствия такой терапии.

Диагностика семей с иммунодефицитом

Первичные иммунодефициты, являются наследуемыми заболеваниями, при которых родители являются носителями больного гена и передают его детям. В результате чего у ребенка развивается заболевание. В настоящее время в связи с развитием генетики и иммунологии известны многие гены, мутация в которых приводит к развитию различных форм первичных иммунодефицитов.

Октагам 10 %

Не является публичной офертой. Изображения представленного товара могут незначительно отличаться от оригинала продукции. Цену уточнять по телефону указанному в контактах.

Описание
Отзывы о товаре
Задать вопрос

Цена на Октагам в Москве
Купить Октагам
Инструкция по применению для Октагам.

ОКТАГАМ 10% 100мл р-р д/инфузий Октафарма

Латинское название OCTAGAM Действующее вещество human nomal immunolobulin Действующее вещество иммуноглобулин человека нормальный Международная классификация болезней (МКБ-10) B23.2 - Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями гематологических и иммунологических нарушений, не классифицируемых в других рубриках;C90.0 - Множественная миелома;C91.1 - Хронический лимфоцитарный лейкоз;D69.3 - Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;D80 - Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител;D81 - Комбинированные иммунодефициты;D82.0 - Синдром Вискотта-Олдрича;D83 - Обычный вариабельный иммунодефицит;G61.0 - Синдром Гийена-Барре;M30.3 - Слизисто-гнойный лимфонодулярный синдром [Кавасаки];Z94 - Наличие трансплантированных органов и тканей; Фармакологическая группа Иммунологический препарат. Иммуноглобулин Фармакологическое действие

— синдромы первичного иммунодефицита, в т.ч. врожденная агаммаглобулинемия и гипогаммаглобулинемия, неклассифицируемый вариабельный иммунодефицит, тяжелые комбинированные иммунодефициты, синдром Вискотта-Олдрича;

— миеломная болезнь или хронический лимфолейкоз с тяжелой вторичной гипогаммаглобулинемией и рецидивирующими инфекциями;

— рецидивирующие инфекции у детей c врожденной ВИЧ-инфекцией.

— идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых и детей с высоким риском кровотечения или перед хирургическим вмешательством для коррекции количества тромбоцитов;

— трансплантация костного мозга.

Противопоказания — непереносимость или повышенная чувствительность к гомологичным иммуноглобулинам, особенно в чрезвычайно редких случаях дефицита иммуноглобулина А (IgA), когда у пациента присутствуют антитела к IgA. Побочное действие

Гриппоподобный синдром: озноб, головная боль, гипертермия.

Со стороны пищеварительной системы: тошнота, рвота.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: снижение АД; редко - коллапс; при ишемии головного мозга или сердца, у пациентов пожилого возраста, при ожирении, выраженной гиповолемии, повышенной вязкости плазмы (например, при гипергаммаглобулинемии, гиперфибриногенемии, серповидно-клеточной анемии), окклюзионных заболеваниях сосудов - транзиторные ишемические атаки и/или тромбоэмболические осложнения.

Со стороны мочевыделительной системы: гиперкреатининемия, острая почечная недостаточность (особенно при почечной недостаточности в анамнезе, при сахарном диабете, гиповолемии, ожирении, сопутствующей терапии нефротоксичными препаратами, у пациентов старше 65 лет).

Со стороны системы кроветворения: в единичных случаях - преходящая гемолитическая анемия, гемолиз.

Аллергические реакции: кожная сыпь, зуд; редко - анафилактический шок.

Прочие: артралгия, боли в спине и пояснице; в единичных случаях - обратимый асептический менингит; при сахарном диабете - гипергликемия.

В случае развития побочного действия следует уменьшить скорость введения препарата или прекратить инфузию.

Симптомы: задержка воды в организме, повышение вязкости крови (особенно у пациентов с нарушением функции почек или у лиц пожилого возраста).

Лечение: проведение симптоматической терапии.

Во время введения препарата следует контролировать состояние пациента.

У пациентов, получающих иммуноглобулины в/в, необходимо проводить адекватную гидратацию перед началом инфузии, контролировать диурез, содержание сывороточного креатинина; исключить применение диуретиков, действующих на почечные канальцы.

Введение иммуноглобулина в высоких дозах может привести к повышению вязкости плазмы крови, что увеличивает риск ишемии и тромбоэмболических осложнений. Наиболее часто побочные реакции могут возникать при высокой скорости введения, при гипо- и агаммаглобулинемии (на фоне дефицита IgA или без него), при введении иммуноглобулина в первый раз или, в редких случаях, при переводе на введение другого иммуноглобулина или по прошествии длительного времени после последней инфузии.

Первое введение препарата следует проводить медленно, со скоростью не более 0.016 мл/кг/мин. Особенно тщательное наблюдение требуется пациентам, не получавшим ранее препараты иммуноглобулина, получавшим лечение альтернативным препаратом, или после длительного перерыва после последнего введения иммуноглобулина. Таким пациентам требуется контроль в течение всего периода первой инфузии, а также в течение 1 ч после окончания введения. Остальные пациенты должны находиться под наблюдением в течение первых 20 мин инфузии.

Рекомендуется регистрировать номер серии препарата при каждом введении.

В период лечения транзиторное повышение различных пассивно перенесенных антител в крови пациента может привести к ложноположительным результатам серологических тестов.

Пассивный перенос антител к эритроцитарным антигенам (например, A, B или D) может привести к изменению результатов некоторых серологических тестов с эритроцитарными алло-антителами (например, проба Кумбса), влиять на количество ретикулоцитов и гаптоглобина.

Мальтоза, содержащаяся в препарате Октагам ® , может оказывать влияние на показатели содержания глюкозы в крови и моче при его лабораторном определении.

При применении препаратов из крови или плазмы человека нельзя полностью исключить вероятность заражения инфекционными заболеваниями. Это относится также к возбудителям инфекций ранее неизвестной природы.

При производстве препарата Октагам ® применяются следующие меры, направленные на исключение трансфузионного переноса вирусов: отбор здоровых доноров, тестирование каждой порции плазмы и плазменного пула на наличие антигена вируса гепатита B, антител к ВИЧ 1 и 2, гепатита С; анализ фракций плазмы на наличие генетического материала вируса гепатита С; специальные процедуры удаления/инактивации вирусов с применением системы солвент/детергент, включенные в процесс производства препарата, эффективность которых были подтверждена на вирусной модели. Эти процедуры являются эффективными для удаления/инактивации вирусов иммунодефицита человека, вирусов гепатита B и C, но могут иметь ограниченную эффективность в отношении безоболочечных вирусов, таких как вирус гепатита А и парвовирус B19.

Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами

Не оказывает влияния на способность к вождению автотранспорта и другой деятельности, требующей высокой концентрации внимания и скорости психомоторных реакций.

Применение при беременности и кормлении грудью

Октагам ® следует с осторожностью применять при беременности.

Безопасность применения препарата при беременности у человека не изучена. Клинический опыт применения иммуноглобулинов доказывает, что их введение не оказывает какого-либо отрицательного воздействия на течение беременности, плод и новорожденного.

Иммуноглобулины выделяются с грудным молоком, при этом антитела могут оказывать защитное действие у новорожденного.

Введение Октагама может снижать эффективность живых аттенуированных вирусных вакцин против кори, оспы, краснухи, эпидемического паротита и ветряной оспы на период от 6 недель до 3 мес. Перед проведением вакцинации живыми аттенуированными вакцинами должно пройти не менее 3 мес после применения препарата. При кори этот эффект может сохраняться до 1 года. В связи с этим перед применением коревой вакцины у лиц, получивших препарат за 4-12 мес до прививки, необходимо проверять титр противокоревых антител.

Противопоказано применение Октагама одновременно с кальция глюконатом у грудных детей.

Фармацевтическое взаимодействие

Октагам ® не следует смешивать с другими лекарственными препаратами.

Дозы и продолжительность терапии определяются индивидуально, в зависимости от показаний и фармакокинетических параметров у конкретного пациента. В качестве рекомендации препарат можно применять в следующих дозах.

Заместительная терапия при первичных иммунодефицитах: режим введения должен способствовать достижению равновесного уровня IgG в плазме в пределах 4-6 г/л (определение следует проводить перед каждой последующей инфузией). С момента начала лечения для этого требуется 3-6 месяцев. Рекомендуемая начальная доза составляет 400-800 мг/кг в зависимости от клинической ситуации (например, при острой инфекции), с последующим введением 200 мг/кг каждые 3 недели. Доза, необходимая для достижения уровня 6 г/л, составляет от 200 до 800 мг/кг/мес. Интервал между введениями при достижении стабильного уровня составляет от 2 до 4 недель. Для более точного определения вводимых доз и интервалов введения рекомендуется периодическое измерение уровня IgG.

Заместительная терапия при миеломной болезни или хроническом лимфолейкозе с тяжелой вторичной гипогаммаглобулинемией и рецидивирующими инфекциями; у детей с врожденной ВИЧ-инфекцией и рецидивирующими инфекциями: рекомендуемая доза составляет 200-400 мг/кг каждые 3-4 недели.

Синдром Гийена-Барре: 400 мг/кг/сут в течение 3-7 дней.

Болезнь Кавасаки: вводят 1.6-2 г/кг в равных дозах за 2-5 дней или однократно в дозе 2 г/кг. Пациентам следует одновременно принимать ацетилсалициловую кислоту.

Трансплантация костного мозга: иммуноглобулин можно применять в качестве компонента подготовительной терапии, а также после трансплантации. Доза определяется индивидуально. Рекомендуемая начальная доза составляет 500 мг/кг/нед. Продолжительность лечения - 3 месяца после трансплантации.

Правила введения раствора

Октагам ® следует вводить в/в с начальной скоростью 0.75-1 мл/мин в течение 15 мин (15 капель/мин), затем - 1.2-1.5 мл/мин в следующие 15 мин (25 капель/мин). Если при этом не было отмечено каких-либо нежелательных реакций, то скорость введения оставшейся части может быть увеличена до максимально возможной - 3 мл/мин (54 капли/мин).

Перед введением раствор следует довести до комнатной температуры или температуры тела.

Инфузию следует проводить через отдельную систему для в/в введения, не смешивая Октагам ® с другими препаратами.

Мутный и содержащий осадок раствор применению не подлежит. Любое количество оставшегося раствора следует уничтожить.

Препарат следует хранить в недоступном для детей, защищенном от света месте при температуре от 2° до 25°C; не замораживать. Срок годности препарата во флаконах 20 мл - 1.5 года, во флаконах 50 мл, 100 мл, 200 мл - 2 года.

Вы можете задать любой интересующий вас вопрос по препарату или работе аптеки.

Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИ)

Общий вариабельный иммунодефицит (приобретенная гипогаммаглобулинемия или гипогаммаглобулинемия с поздним началом) характеризуется низким уровнем lg с фенотипически нормальными В-лимфоцитами, которые способны к пролиферации, но не развиваются до уровня lg-продуцирующих клеток. У пациентов присутствуют рецидивирующие синусно-пульмональные инфекции. Диагностика основывается главным образом на уровне сывороточного Ig. Лечение включает профилактическую заместительную терапию IgG и антибиотики при инфекции.

Симптомы и признаки ОВИН

У пациентов с ОВИН присутствуют рецидивирующие синусно-пульмональные инфекции.

Могут наблюдаться аутоиммунные заболевания (например, аутоиммунная тромбоцитопения Иммунная тромбоцитопения (ИТП) Иммунная тромбоцитопения (ИТП) является нарушением свертываемости крови, обычно не сопровождающееся анемией или лейкопенией. Как правило, оно имеет хроническое течение у взрослых, но часто острое. Прочитайте дополнительные сведения или пернициозная анемия, системная красная волчанка Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка – хроническое мультисистемное воспалительное заболевание аутоиммунной природы; поражает преимущественно молодых женщин. Наиболее часто заболевание проявляется артралгиями. Прочитайте дополнительные сведения , тиреоидит, ревматоидный артрит Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит (РА) – хроническое системное аутоиммунное заболевание, поражающее прежде всего суставы. Патологические изменения при РА опосредовано цитокинами, хемокинами и металлопротеиназами. Прочитайте дополнительные сведения ), а также мальабсорбция, узелковая лимфоидная гиперплазия желудочно-кишечного тракта, системное гранулематозное воспаление, лимфоидная интерстициальная пневмония Лимфоцитарная интерстициальная пневмония Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП) характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией интерстиция и воздушных пространств. Причина неизвестна. Клинические проявления включают кашель, прогрессирующую. Прочитайте дополнительные сведения

Диагностика ОВНИ

Измерение сывороточного иммуноглобулина (lg) и титра антител

Метод проточной цитометрии подпопуляций Т-клеток и В-клеток

Электрофорез сывороточных белков

Диагноз общей вариабельной иммунной недостаточности подтверждается наличием рецидивирующих синусно-пульмональных инфекций и присутствием всех следующих признаков:

Низкие (как минимум на 2 стандартных отклонения ниже среднего) уровни IgG

Низкие уровни IgM, IgA, или обоих иммуноглобулинов

Нарушение ответа на иммунизацию (обычно на белки и полисахариды вакцины)

Исключение других иммунодефицитных заболеваний

Уровень антител не следует измерять, если для пациентов применялась терапия иммуноглобулином внутривенно (ВВИГ) в течение предыдущих 6 месяцев, поскольку любые обнаруженные антитела будут являться результатом ВВИГ.

Количественное определение В-клеток и Т-клеток методом проточной цитометрии проводят с целью исключения других иммунодефицитных заболеваний и для различия вариабельного неклассифицируемого иммунодефицита (ВНИ) от Х-сцепленной агаммаглобулинемии Х-сцепленная агаммаглобулинемия Х-сцепленная агаммаглобулинемия характеризуется низким уровнем или отсутствием иммуноглобулинов и отсутствием В-лимфоцитов, приводящим к рецидивирующим инфекциям, вызываемым инкапсулированными. Прочитайте дополнительные сведения , множественной миеломы Множественная миелома Множественная миелома является злокачественной плазмоклеточной опухолью, продуцирующей моноклональные иммуноглобулины, которые внедряются в прилежащую костную ткань и разрушают ее. К характерным. Прочитайте дополнительные сведения

Для контроля сопутствующих заболеваний рекомендуется ежегодно проводить спирометрию, общий анализ крови, функциональные печеночные пробы и основную метаболическую панель. При изменении легочной функции следует провести КТ.

Поскольку мутации обычно носят спорадический характер, скрининг родственников проводить не рекомендуется, если не имеет место значимый семейный анамнез ВНИ.

Лечение ОВНИД

Профилактический иммуноглобулин (IgG) при заместительной терапии

Прием антибиотиков в случае инфекции

При лечении осложнений, таких как аутоиммунные заболевания, лимфоидная интерстициальная пневмония и гранулематозное воспаление, может потребоваться прием ритуксимаба, ингибиторов фактора некроза опухолей (ФНО)-альфа (например, этанерцепт, инфликсимаб), кортикостероидов и/или другие процедуры.

Справочные материалы по лечению

1. Milito C, Pulvirenti F, Cinetto F, et al: Double-blind, placebo-controlled, randomized trial on low-dose azithromycin prophylaxis in patients with primary antibody deficiencies. J Allergy Clin Immunol 144:584–593. e7, 2019. doi: 10.1016/j.jaci.2019.01.051

Гамунекс

Международное непатентованное название (Действующее вещество):

Фармакотерапевтическая группа:

Форма выпуска:

Раствор для инфузий 10% прозрачный или слегка опалесцирующий бесцветный или светло-желтого цвета.

1 мл
иммуноглобулин человеческий нормальный	100 мг
буферная емкость - 35 мЭкв/л теоретическая осмоляльность - 258 мОсмоль/кг рН 4.0-4.5

Вспомогательные вещества: глицин (15 мг), вода д/и.

Показания к применению:

— первичный гуморальный иммунодефицит (врожденная агаммаглобулинемия, общий вариабельный иммунодефицит, иммунодефицит с гиперпродукцией IgM, связанный с Х-хромосомой, синдром Вискотта-Олдриджа, тяжелый комбинированный иммунодефицит);

— идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Относится к болезням:

Найти цену:

Купить, сделать заказ

И.г. Вена Н.и.в.

Латинское название:

Код АТХ:

Раствор для в/в введения прозрачный или слегка опалесцирующий.

1 мл
иммуноглобулин человека нормальный	50 мг

Вспомогательные вещества: мальтоза, вода д/и.

Синдром первичного иммунодефицита:

— врожденная агаммаглобулинемия и гипогаммаглобулинемия;

— обычный вариабельный иммунодефицит;

— тяжелые комбинированные иммунодефициты;

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), в т.ч. острые формы у детей.

— хроническая лимфоцитарная лейкемия;

Иммуноглобулин Человека Нормальный

Раствор для инфузий	1 бут.
иммуноглобулин человеческий нормальный	1.25 г

25 мл - бутылки для кровезаменителей (1) - пачки картонные.

— лечение тяжелых форм бактериальных и вирусных инфекций;

— лечение послеоперационных осложнений, сопровождающихся бактериемией и септикопиемическими состояниями;

— первичный синдром дефицита антител - агамма- и гипогаммаглобулинемия (врожденная форма, период физиологического дефицита у новорожденных);

— вторичный синдром дефицита антител;

— заболевания крови, последствия иммуносупрессивной терапии, синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), особенно при инфицировании детей вирусом иммунодефицита человека.

Иммуноглобулиновый Комплексный Препарат Для Энтерального Применения (Кип)

Лиофилизат для приготовления раствора для приема внутрь в виде аморфной массы белого или голубого цвета.

1 фл.
иммуноглобулин человеческий нормальный	300 мг
в т.ч.IgG	50-70%
IgM	15-25%
IgA	15-25%

Вспомогательные вещества: глицин 100 мг.

300 мг - флаконы (5) - пачки картонные.

— комплексное лечение острых кишечных инфекций, вызванных энтеробактериями, у детей в возрасте от 1 месяца до 14 лет.

Интратект

Врожденные иммунодефицитные состояния (врожденный полный или частичный иммунодефицит, вариационный иммунодефицит, тяжелые комбинированные иммунодефициты, синдром Вискотта-Олдрича); идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (особенно острые формы у детей).

Приобретенный иммунодефицит (хроническая лимфоцитарная лейкемия, СПИД у детей, трансплантация костного мозга и др. виды трансплантаций); синдром Кавасаки (в качестве дополнения к терапии ацетилсалициловой кислотой); профилактика и терапия инфекционных заболеваний.

Октагам

Раствор для инфузий прозрачный или слегка опалесцирующий, от бесцветного до светло-желтого цвета.

1 мл
протеин плазмы	50 мг,
в т.ч. IgG	не менее 95%

Вспомогательные вещества: мальтоза, 3-н-бутилфосфат, октоксинол (тритон Х-100), вода д/и.

Октагам 10%

1 мл
протеин плазмы	100 мг
в т.ч. IgG	не менее 95%

Вспомогательные вещества: мальтоза, трибутилфосфат, октоксинол, вода д/и.

20 мл - флаконы (1) - пачки картонные.
50 мл - флаконы (1) - пачки картонные.
100 мл - флаконы (1) - пачки картонные.
200 мл - флаконы (1) - пачки картонные.

1. Заместительная терапия.

Синдромы первичного иммунодефицита:

— неклассифицируемый вариабельный иммунодефицит;

Миеломная болезнь или хронический лимфолейкоз с тяжелой вторичной гипогаммаглобулинемией и рецидивирующими инфекциями.

Врожденная ВИЧ-инфекция с рецидивирующими инфекциями у детей.

2. Иммуномодулирующая терапия.

Внимание! Перед заказом лекарственных средств проконсультируйтесь с официальным лечащим врачем. Перед приемом лекарственных средств обязательно прокрнсультируйтесь с лечащим врачем о корректной дозировке и периоде лечения. Четко следуйте предписаниям врача. Перед приемом лекарственных средств и препаратов ознакомьтесь с инструкцией по применению. Ознакомьтесь с возможными побочными действиями. Соблюдайте условия хранения лекарственных средств. Не применяйте просроченные лекарства. Не применяйте лекарства хранящиеся с нарушением требований хранения. Не занимайтесь самолечением - это может вызвать осложнения или летальный исход! АПТЕКИ не несут ответственность за некорректные действия больных или третьих лиц.

Читайте также: