Опухоль Юинга, миэлома, хлорома глазницы: рентгенологическая диагностика
Обновлено: 31.05.2024
Множественная миелома — это вид онкопатологии, локализованной в костном мозге и поражающей кровеносную систему. Заболевание приводит к увеличению количества кальция, который откладывается в органах. Опухоль костного мозга влияет на окружающие ткани и кости: позвоночник, череп, таз. Кровь становится гуще за счёт повышенного количества белка. Обычно выявляется у людей от 60 лет и старше.
Акции
Полное обследование на онкологические заболевания для мужчин и женщин.
Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.
«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!
Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!
Содержание статьи:
Множественная миелома (ММ) представляет собой злокачественное опухолевое поражение B-лимфоцитов – плазматических клеток, отвечающих за иммунные функции. Относится к группе хронических миелобластных лейкозов. Патология также именуется миеломной болезнью, плазмоцитомой, болезнью Рустицкого-Калера.
Согласно последней версии классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2017 г. термин "множественная миелома" заменен на термин "плазмоклеточная миелома" Источник:
Менделеева Л.П. Множественная миелома. Клинические рекомендации / Л.П. Менделеева [и др.] // Современная онкология. - 2020. - № 22 (4). - С. 6-28. .
Среди всех злокачественных опухолей на долю множественной миеломы приходится около 1%, среди опухолей органов кроветворения и лимфоидной ткани – 10-15%.
Болезнь чаще диагностируется у людей старшего возраста – в некоторых случаях ее симптомы обнаруживаются после 50 лет, средний возраст больных 66-70 лет, у людей до 40 лет распространенность патологии не превышает 2% Источник:
Менделеева Л.П. Множественная миелома. Клинические рекомендации / Л.П. Менделеева [и др.] // Современная онкология. - 2020. - № 22 (4). - С. 6-28. . Заболевание встречается во всех странах мира у людей всех рас Источник:
Бессмельцев С.С. Множественная миелома (лекция) / С.С. Бессмельцев // Вестник гематологии. - 2014. - Т. X. - № 3. - С. 6-39. .
В России, по данным на 2017 год, заболеваемость ММ составила 2,78 случаев на 100 тыс. населения.
Множественная миелома на сегодня считается неизлечимым заболеванием, терапия направлена на сдерживание роста опухоли, продление жизни больных и поддержание ее качества. Прогноз зависит от того, на какой стадии выявлено заболевание, возраста пациента, степени поражения и соответствующих лабораторных показателей. К сожалению, миеломная болезнь часто диагностируется только с появлением клинических симптомов, при этом с момента начала заболевания до явной симптоматики может пройти достаточно долгое время, в течение которого выявить патологию можно только по анализу крови.
Причины и факторы риска возникновения множественной миеломы
Болезнь развивается вследствие мутаций в клетках-предшественниках B-лимфоцитов. Причины возникновения мутаций неизвестны, но существуют факторы риска, их провоцирующие. Это:
- наследственная предрасположенность;
- воздействие физических и химических канцерогенов, радиоактивного излучения;
- прием иммуносупрессоров, иммунодефицитные состояния;
- длительная антигенная стимуляция клеток лимфоидной системы после вирусных инфекций.
Симптоматика заболевания
В 10-20% случаев болезнь протекает бессимптомно и выявляется случайно при плановых обследованиях, когда обнаруживается высокая СОЭ или белок в моче Источник:
Бессмельцев С.С. Множественная миелома (лекция) / С.С. Бессмельцев // Вестник гематологии. - 2014. - Т. X. - № 3. - С. 6-39. . Поэтому людям из групп риска – больным ВИЧ, принимающим иммуносупрессоры, перенесшим тяжелые вирусные инфекции, работникам вредных производств – следует периодически сдавать анализы крови и мочи.
В период клинических симптомов, как правило, раньше других появляются боли практически во всех костях скелета – позвоночнике, ребрах, грудине, тазовых, бедренных, плечевых костях. Боли возникают самопроизвольно при движении или пальпации. Позднее развивается остеопороз, могут возникать переломы, в таких случаях боль носит постоянный локализованный характер. Вследствие компрессионных переломов позвонков появляются сопутствующие симптомы, характерные для сдавления корешков спинного мозга, изменение чувствительности, параплегии, нарушение моторики мочевого пузыря и кишечника.
При ММ поражаются различные органы с соответствующей симптоматикой.
Миеломная нефропатия
Поражение почек, развивающееся вследствие склерозирования почечных канальцев, вынужденных фильтровать большой объем миеломного белка. Кроме того, в поражении почек при множественной миеломе принимают участие дегидратация, повышение уровня кальция в крови, сопутствующие инфекции и прием высоких доз нестероидных противовоспалительных препаратов. Миеломная нефропатия имеет различные проявления, от бессимптомной протеинурии (наличие белка в моче) до тяжелой почечной недостаточности. К нефропатии могут присоединяться инфекционные поражения почек.
Анемия
Инфильтрация костного мозга миеломными клетками приводит к снижению количества эритроидных клеток-предшественников, из которых образуются эритроциты. Помимо снижения гемоглобина и цветового показателя, в анализах крови обнаруживается значительно ускоренная СОЭ (скорость оседания эритроцитов). Больные с анемией испытывают слабость, беспричинную усталость, головокружения. У них отмечается сухость и бледность кожи, ломкость ногтей и волос.
Гиперкальциемия
Повышенное содержание кальция в крови приводит к появлению тошноты с приступами рвоты, учащенному мочеиспусканию, мышечной слабости, вялости, сонливости, потере сознания, вплоть до коматозного состояния в терминальной стадии болезни.
Инфекционные осложнения
При ММ в несколько раз повышается риск возникновения бактериальных и вирусных осложнений. Наиболее часто у пациентов развиваются инфекционные поражения почек и легких (пневмония). Присоединение инфекции – одна из ведущих причин смертности от множественной миеломы.
Нарушения свертываемости крови
Белки, вырабатываемые миеломными клетками, провоцируют повышенную вязкость крови, из-за чего появляются как местные симптомы – кровоизлияния в сетчатку глаза, носовые, маточные и другие кровотечения, так и общие – одышка, головокружение, инсультоподобные признаки.
Миеломный амилоидоз
Инфильтрация тканей миеломными клетками. Поражаются практически все органы и системы – сердечно-сосудистая, выделительная, нервная системы, желудочно-кишечный тракт, роговица глаз, суставы, кожа – с соответствующими поражениями.
Обращаться к врачу следует при появлении первых, даже неспецифических признаков заболевания, – слабости, вялости, болей в костях.
Классификация множественной миеломы
ММ классифицируют по характеру распространения новообразований, с учетом характеристик клеток, по секретированию парапротеинов.
По характеру распространения опухолевого инфильтрата:
- Локальная узловая форма (солитарная плазмоцитома):
- костная локализация – присутствует единичный очаг остеолиза (разрушения кости), плазмоклеточная инфильтрация костного мозга не выявляется;
- внекостная (экстрамедуллярная) локализация – опухолевое поражение лимфоидной ткани;
- множественно-узловатая;
- диффузно-узловатая;
- диффузная.
По характеристикам клеток:
- плазмоцитарная;
- плазмобластная;
- полиморфно-клеточная;
- мелкоклеточная.
По секреции парапротеинов:
- несекретирующие миеломы;
- диклоновые миеломы;
- миелома Бенс-Джонса;
- A-, G-, M-миеломы.
Стадии множественной миеломы
Стадирование множественной миеломы осуществляется на основании системы Дьюри-Салмона либо согласно международной системе ISS/R-ISS (международная система, пересмотренная в 2014 году).
По Дьюри-Салмону для определения стадии заболевания рассматривают следующие критерии:
- содержание моноклонального иммуноглобулина в крови и моче;
- уровень кальция в сыворотке крови, возрастающий при высвобождении его из костной ткани;
- степень анемии, вызванной угнетением эритропоэза;
- степень деструкции костной ткани.
В соответствии с этими критериями выделяют три стадии ММ.
Стадия Признаки Клеточная масса (1012/м2) I Моноклональный глобулин – незначительное количество;
Уровень кальция в крови – норма;
Гемоглобин – норма или незначительно понижен (не менее 10 г/дл);
Переломы или другие повреждения костей – отсутствуют либо единичный эпизод.II Признаки, не соответствующие I или III стадиям. 0,6-1,2 III Моноклональный глобулин – высокий уровень;
Содержание кальция в крови – выше нормальных значений;
Гемоглобин – менее 8,5 г/дл;
Повреждения костей – три и более остеолитических очага.>1,2 Для каждой из стадий выделяют подстадию A или B, в зависимости от нарушения функции почек:
- A – функция почек в норме, сывороточный креатинин
- B – сниженная функция почек, сывороточный креатинин ≥170 мкмоль/л или 2 г/дл.
Система ISS учитывает уровень в сыворотке крови сывороточного альбумина и β-2-микроглобулина. Согласно ей, ММ разделяется на три стадии.
Стадия Признаки I Альбумин ˃ 35 г/л, β-2-микроглобулин ˂3,5 мг/л. II Альбумин ˂ 35 г/л, β-2-микроглобулин ˂3,5 мг/л или β-2-микроглобулин находится в диапазоне 3,5-5,5 мг/л при любом содержании альбумина. III Показатель β-2-микроглобулина превышает 5,5 мг/л при любом содержании альбумина. После пересмотра в 2014 году к уже учитываемым показателям системы ISS, добавились наличие неблагоприятных хромосомных аномалий и уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ).
Стадии R-ISS
Стадия Признаки I Соответствует I стадии ISS + цитогенетические аномалии стандартного риска по FISH (отсутствие цитогенетических аномалий высокого риска) и нормальный уровень ЛДГ. II Критерии не соответствуют I или III стадиям R-ISS. III Соответствует III стадии ISS + цитогенетические аномалии высокого риска по FISH (наличие del 17p и/или транслокации t(4;14) и/или транслокации t(14;16)) или высокий уровень ЛДГ. Диагностика множественной миеломы
При первых признаках заболевания пациенты чаще всего обращаются к терапевту или узким специалистам в соответствии с беспокоящими симптомами. При подозрении на ММ больной направляется к гематологу. Врач проведет тщательный опрос больного, физикальный осмотр. Для постановки диагноза множественной миеломы применяются лабораторные методы, рентгенография и дополнительные исследования.
Лабораторные методы:
- развернутый общий анализ крови;
- анализ крови на группу и резус-фактор;
- исследование крови на ВИЧ;
- биохимия с обязательным определением креатинина, β-2-микроглобулина, ЛДГ, интерлейкина-6, С-реактивного белка;
- коагулограмма – для определения показателей свертываемости крови;
- определение содержания β-2-микроглобулина в моче;
- определение показателей сывороточных иммуноглобулинов.
На рентгенографии определяются очаги поражения костной ткани, их количество, степень поражения. Дополнительно для оценки остеодеструкции может назначаться компьютерная томография. Для уточнения наличия и распространенности поражения костей, выявления костных плазмоцитов с определением их размеров рекомендуется выполнить ПЭТ/КТ.
Для цитогенетического исследования опухолевых клеток показана биопсия костного мозга. Также проводится иммунофенотипирование клеток крови.
Для исключения поражения различных органов или при имеющейся симптоматике назначаются:
- ЭКГ, УЗИ сердца;
- рентгенография, КТ грудной клетки;
- эзофагогастродуоденоскопия;
- консультации кардиолога, невропатолога, нефролога и других врачей по показаниям.
При метастазировании ММ малигнизированные клетки лимфогенным путем распространяются в костную ткань. Метастатические очаги определяются с помощью рентгенографии или компьютерной томографии костей.
Лечение множественной миеломы
Тактика лечения ММ зависит от того, на какой стадии выявлено заболевание, а также от особенностей его течения. В случаях бессимптомной (тлеющей) миеломы (около 10% больных) болезнь прогрессирует очень медленно и не требует противоопухолевого лечения. Поэтому иногда на первых стадиях заболевания врачи выбирают выжидательную тактику, чтобы оценить скорость развития патологии.
При имеющейся симптоматике больным показано специфическое противоопухолевое лечение. Его схема назначается врачом с учетом всех факторов: вида множественной миеломы, возраста больного, имеющихся сопутствующих заболеваний, данных лабораторных анализов. Пациенту могут быть назначены химиотерапия, лучевая терапия, трансплантация костного мозга. В сочетании с основными методами лечения могут использоваться иммунотерапия (биотерапия), плазмаферез крови, терапия глюкокортикостероидами.
Совместно с противоопухолевым лечением проводится симптоматическая терапия для поддержания нормального функционирования пораженных органов и систем.
При болевом синдроме рекомендуется проведение обезболивающей терапии, при сильных болях – с применением наркотических и психотропных лекарственных препаратов.
Прогноз и профилактика заболевания
На сегодняшний день ММ считается неизлечимым заболеванием с неизбежным возникновением рецидивов. Как правило, рецидивы развиваются в течение года после лечения миеломной болезни, каждая последующая ремиссия короче предыдущей.
Прогноз выживаемости зависит от стадии, на которой выявлена множественная миелома, и ее вида. При выявлении на I и II стадиях средняя продолжительность жизни составляет 4-4,5 лет, при IIIA стадии – около 2,5 лет.
Самый неблагоприятный прогноз при ММ, выявленной на IIIB стадии, продолжительность жизни больных около 15 месяцев. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее года.
Профилактики множественной миеломы не существует, так как неизвестны факторы, приводящие к мутации клеток. Больным после прохождения лечения ММ в течение всей жизни необходимо наблюдение гематолога.
Источники:
- Бессмельцев С.С. Множественная миелома (лекция) / С.С. Бессмельцев // Вестник гематологии. - 2014. - Т. X. - № 3. - С. 6-39.
- Кучма Ю.М. Множественная миелома / Ю.М. Кучма // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. - 2012.
- Менделеева Л.П. Множественная миелома / Л.П. Менделеева, О.С. Покровская // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. - 2009.
- Менделеева Л.П. Множественная миелома. Клинические рекомендации / Л.П. Менделеева [и др.] // Современная онкология. - 2020. - № 22 (4). - С. 6-28.
- Семочкин С.В. Множественная миелома / С.В. Семочкин // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. - 2020. - № 13 (1). - С. 1-24.
Михайлов Алексей Геннадьевич оперирующий онколог, врач высшей квалификационной категории, к.м.н. стаж: 21 год
Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.
Саркома Юинга
Саркома Юинга - высокозлокачественная первичная опухоль кости, занимает второе место по распространенности у детей после остеосаркомы, обычно возникает в медуллярной полости (костном мозге) и инвазирует Гаверсову систему (остеон). Чаще всего она проявляется обширной деструкцией кости в виде зоны просветления с неровными краями, в виде паттерна изъедености молью, с крупным мягкотканным компонентом без остеоидного матрикса. В типичных случаях присутствует слоистый / луковичный периостит. В 30% случаев поражаются плоские кости в виде склеротического поражения.
Общие положения
- вторая по распространенности злокачественная опухоль у детей (после остеосаркома)
- составляет 1/3 всех первичных злокачественных опухолей
- чаще заболевают мужчины
- возникают в возрасте 5-30 лет
- пик заболеваемости приходиться на 5-15 лет
- редко у лиц старше 30 лет
- возникает в медуллярной полости длинных трубчатых костей, чаще нижних конечностей
- чаще в плечевой кости, костях таза, большеберцовой кости
Патология
Саркома Юинга представлена мелкими круглыми клетками со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы.
Клиническая картина
- распространённые симптомы - локальная болезненность и отек
- дополнительные неспецифические симптомы
- лихорадка
- потеря веса
- анемия
- лейкоцитоз
- повешенная СОЭ
Распределение локализации
- нижние конечности: 45%
- кости таза: 20%
- верхние конечности: 13%
- позвоночник и ребра: 13%
- кости черепа: 2%
Диагностика
Рентгенография / Компьютерная томография
- частые проявления на рентгенограмме/КТ
- плохо отграниченное, литическое поражение
- деструкция в виде "изъеденности молью" 76% случаев
- склеротическое поражение, редко
- мягкотканный компонент может присутствовать без деструкции кортикальный пластинки
- мягкотканный компонент может приводить к формированию блюдцеообразоного углубления за счет локального вдавливания кортикального слоя
- оссификация мягкотканного компонента встречается менее чем в 10% случаев
- за счет последовательного толчкообразоного прогрессировали заболевания приводящего к формированию слоек периоста (встречается в 57% случаев) при формировании костной ткани перпендикулярно кортикально пластинке, по ходу Шарпеевых волокон (пучков коллагеновых волокон, скрепляющих надкостницу и кость) (син. - козырек Кодмана, периостальный козырек) формируется между приподнятым перистом и зоной деструкции кости, встречается в 27% случаев
- утолщение кортикальной пластинки
- утолщение кости
- патологический перелом, в 7,8% случаев
Сцинтиграфия
- повышенное поглощение в области костной деструкции
- сканирование всего тела полезно в диагностике метастатического поражения
- метастатическое поражение встречается в 30% случаев
Компьютерная томография
- оценка костной деструкции и экстраоссального поражения
Магнитно-резонансная томография
- метод выбора при стадировании опухоли
- оценка ответа на химио- лучевую терапию
- позволяет оценить поражение мягких тканей
- низкий сигнал на Т1 взвешенных изображениях
- гетерогенное контрастное усиление
Дифференциальный диагноз
саркома Юинга дифференцируется с другими круглоклеточными опухолями костей, включая:
- нейробластома
- гистиоцитоз X
- лейкемия
- ретикулярно-клеточная саркома
Возраст и локализация являются важными факторами, позволяющими сузить дифференциальный ряд
- более короткая длительность болей и менее агрессивная периостальная реакция
- доброкачественное поражение костей с солидной периостальной реакцией
- часто поражает длинные трубчатые кости у молодых пациентов
- гомогенные, облаковидные отложения остеоида в мягких тканях
- более старшая возрастная группа
- клинически здоровые
- 60-75% пятилетняя выживаемость
- факторы ухудшающие прогноз
- крупные размеры опухоли
- нерезектабельные поражения, например костей таза
- большой возраст
- лейкоцитоз и повышение СОЭ
Этимология
Названа в честь James Stephen Ewing, американского патолога (1866-1943), впервые выделившего патологию в самостоятельную нозологическую форму в 1921 году.
Множественная миелома
![Множественная миелома]()
Множественная миелома — одна из форм хронического лимфобластного лейкоза, для которой характерно поражение костного мозга, разрушение костной ткани и выработка однотипных иммуноглобулинов. Это онкопатология крови, затрагивающая плоские кости, позвоночник и почки. Множественная миелома ведет к серьезным нарушениями в работе иммунитета. Заболевание считается достаточно редким. Патологию выявляют у 4-6 человек на 100 тыс. населения, чаще у пожилых людей. Характерно, что представители негроидной расы болеют вдвое чаще, чем европейцы.
В основе заболевания лежит изменение свойств плазмоцитов (клетки крови, которые являются разновидностью лейкоцитов). Дефект в ДНК этих иммунных клеток приводит к нарушению процесса деления и созревания. В результате в крови появляется множество телец атипичного строения (многоядерных, бледных, большого размера, которые склонны к бесконтрольному делению). Такие клетки живут дольше нормальных. Они не выполняют никаких функций, но колонизируют костный мозг, вытесняя функционально активную ткань и провоцируя нарушения гемопоэза. Помимо этого, такие аномальные плазмоциты вырабатывают моноклональные белки, которые утилизируются почками, испытывающими чрезмерную нагрузку.
При множественной миеломе разрушается костная ткань, что провоцирует резкое повышение уровня кальция в крови, которое ведет к поражению внутренних органов (почек, легких, органов пищеварительного тракта и пр.). Последствия миеломной болезни достаточно серьезные — размягчение костей, почечная недостаточность, анемия, снижение толерантности к бактериальным и вирусным инфекциям.
В зависимости от особенностей распространения опухолей выделяют множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы множественной миеломы. Стадирование проводят с учетом массы опухоли (первая стадия соответствует малой массе, вторая — средней, третья — большой).
Прогнозы при множественной миеломе неблагоприятные. Заболевание не имеет радикальных методов лечения. Современные методики позволяют замедлить его прогрессирование и продлить жизнь больного. Сроки жизни зависят от своевременности диагностики и начала лечения.
Симптомы множественной миеломы
Проявления заболевания обусловлены влиянием опухоли на различные органы и системы. Характерны следующие синдромы:
- Разрушение костей, или остеолиз. Проявляется костными болями. Деструкция костной ткани провоцирует аномальные переломы при отсутствии повреждающего фактора или при его минимальном воздействии. Зачастую множественная миелома провоцирует интенсивные боли в области грудной клетки, спины и конечностей.
- Гиперкальциемия. Повышение уровня кальция в крови становится причиной сильной жажды, запоров, спутанности сознания, тошноты, рвоты и сонливости.
- Изменение реологических свойств крови. Для множественной миеломы характерно повышение вязкости крови. Нарушение микроциркуляции не имеет типичной симптоматики. Может проявляться ощущением оглушенности, расстройствами зрения и т.п.
- Дисфункция кроветворения. Возникает кровоточивость, слабость и пр.
- Поражение других органов вследствие миеломного амилоидоза. Накопление в различных органах специфических белков приводит к частичной или полной потере их функций. При множественной миеломе поражаются почки, сердце, роговица глаза, суставы и дерма.
- Снижение иммунитета. Дефицит функциональных защитных клеток провоцирует частые рецидивы инфекционных заболеваний. Например, у больных множественной миеломой часто обостряется опоясывающий герпес.
Изменение структуры, формы и положения позвонков становится причиной разнообразного спектра неврологических симптомов. Среди признаков множественной миеломы можно выделить такие: прострелы, нарушение функций конечностей, парезы, параличи и пр.
Причины множественной миеломы
Заболевание возникает вследствие мутации в ДНК В-лимфоцитов. Точные причины изменения генетического материала не установлены. К возможным предрасполагающим факторам относят:
- возрастные изменения;
- принадлежность к мужскому полу и негроидной расе;
- моноклональная гаммапатия (нарушения синтеза иммуноглобулинов);
- иммунодефицитные состояния (обусловленные приемом медикаментов или первичными заболеваниями);
- миеломная болезнь у кровных родственников;
- воздействие ионизирующего излучения;
- работа с токсическими веществами;
- аутоиммунные заболевания;
- ожирение.
В настоящее время множественная миелома считается малоизученным онкологическим заболеванием. Поиск причин, которые бы позволили проводить эффективное лечение этой опухоли, продолжается.
Получить консультацию
Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.
Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:
![]()
Почему «СМ-Клиника»?
На ранних стадиях заболевание диагностируют случайно, обычно в рамках скринингового обследования по поводу анемии. Подозрение на миелому возникает при выявлении отклонений в картине общего (снижение уровня гемоглобина и увеличение СОЭ) и биохимического анализа крови (гиперкальциемия и гиперпротеинемия, сочетающаяся со снижением концентрации альбумина).
При подозрении на множественную миелому проводят комплексное обследование, которое включает следующие мероприятия:
- физикальный осмотр с пальпаторным исследованием болезненных зон;
- рентгенографию скелета;
- лабораторную диагностику (общий анализ крови и мочи, биохимия крови, электрофоретическую идентификацию белка крови и мочи и др.);
- позитронно-эмиссионную томографию (для определения локализации и размеров опухолей);
- КТ и МРТ костей, суставов и внутренних органов;
- биопсию костного мозга (отражает плазматизацию костного мозга, что является важным диагностическим критерием).
Основаниями для постановки диагноза «множественная миелома» выступают следующие критерии: плазматизация костного мозга более 10%, наличие моноклонального белка в крови и моче в сочетании с поражением внутренних органов, гиперкальциемией, анемией и обнаружением очагов разрежения костной ткани или диффузного остеопороза.
Патологию дифференцируют с доброкачественной моноклональной гаммапатией и другими онкологическими заболеваниями (лимфолейкемия, лимфома, костные метастазы опухолей внутренних органов и пр.)
Мнение эксперта
Медицина значительно продвинулась вперед в лечении множественной миеломы. Комбинированная химиотерапия с применением цитостатических и таргетных препаратов способствует достижению хороших результатов. Пациентам без сопутствующих заболеваний проводят несколько курсов противоопухолевой терапии, а затем трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. У половины пациентов консолидирующая терапия приводит к устойчивой ремиссии.
Однако среди больных преобладают пожилые люди, часто с сопутствующими заболеваниями. В этом случае проводится только консервативное лечение. Схема подбирается в индивидуальном порядке с учетом ответа на терапию. Контроль за развитием заболевания и своевременное лечение позволяет обеспечить удовлетворительное качество жизни пациента.
Врач-онколог, врач-гематолог, врач-радиолог (лучевой терапевт) высшей категории, д.м.н., профессор, отличник здравоохранения РФ, ведущий специалист
Тактика терапии направлена на подавление роста и секреторной активности опухоли, а также на продление и повышение качества жизни больного. Схему лечения подбирают в индивидуальном порядке с учетом размеров, локализации и активности опухолей.
При вялотекущем процессе («тлеющем»), характеризующемся отсутствием симптомов, возможно применение выжидательной тактики. В данном случае пациент регулярно проходит обследования с целью контроля динамики заболевания.
Для замедления прогрессирования патологии применяют следующие методы:
- Химиотерапия. Подразумевает применение веществ, которые уничтожают или угнетают деление злокачественных клеток.
- Высокодозная полихимиотерапия. В целях лечения сочетают большие дозы химиотерапевтических средств с различными механизмами действия, что повышает общую эффективность схемы.
- Трансплантация стволовых клеток. Больному пересаживают собственные или донорские стволовые клетки с целью частичного восстановления функций костного мозга. Метод дополняет другие способы лечения и позволяет существенно продлить жизнь пациентов с множественной миеломой.
- Иммунотерапия. Предполагает применение интерферонов с целью подавления клональных злокачественных клеток и компенсации дисфункции иммунной системы.
- Лучевая терапия. Подразумевает воздействие на патологические очаги ионизирующим излучением с целью их разрушения.
- Хирургическое лечение. В большинстве случаев предполагает лечение переломов. Операция является симптоматическим лечением осложнений болезни.
- Терапевтическая коррекция осложнений. Предполагает контроль гиперкальциемии, переливание эритромассы, лечение инфекционных заболеваний, компенсацию почечной недостаточности с помощью плазмафереза и гемодиализа и пр.
За последние двадцать лет в лечении множественной миеломы достигнуты успехи. Прогноз выживаемости даже для пациентов с неблагоприятным течением заболевания на данный момент составляет 15 месяцев. Средний показатель выживаемости составляет около 5 лет. При ранней диагностике, хорошем ответе на химиотерапию и ее грамотном сочетании с другими методами, удается достигнуть безрецидивного периода длительностью 5-10 лет, иногда и дольше.
В медицинском центре «СМ-Клиника» прием ведут высококвалифицированные онкологи и онкогематологи. Специалисты регулярно посещают международные мероприятия, изучают и внедряют в практику передовые методы лечения онкопатологий, располагают высокотехнологичным диагностическим и лечебным оборудованием. Каждому пациенту Центра гарантировано получение специализированной медицинской помощи мирового уровня, комплексный анализ клинической ситуации и персонифицированный подход при подборе лечения.
Миелома
![Множественная миелома (миеломная болезнь): лечение, диагностика, симптомы]()
Миеломой называют злокачественное заболевание крови, при котором в костном мозге образуется избыточное количество плазмоцитов. Это приводит к повреждению структуры костного мозга, почек и нарушению работы иммунной системы. Дефективные плазмоциты образовывают опухоли, которые располагаются в костях. Если таких очагов больше одного, то миелому называют множественной.
Миелома – заболевание редкое, как правило, ею болеют люди старше 35-70 лет. Но в последнее время, миелому начинают диагностировать так же и у подростков. Болезнь практически не поддается полному излечению, но инновационные методы, которые используют в нашем медицинском центре, позволяют приостановить эти процессы на достаточно длительный период, без существенного понижения качества жизни.
Стоит обратится за помощью как можно раньше, так как от стадии заболевания зависит лечение и перспективы пациента.
Лечение миеломы
Пациенты, у которых диагностировали миелому нуждаются в лечении, но интенсивность воздействия зависит непосредственно от состояния здоровья пациента и стадии заболевания.
При бессимптомном течении заболевания (тлеющая миелома) пациенты подлежат тщательному динамическому наблюдению и плановых обследованиях каждые 3-6 месяцев.
При солитарной плазмоцитоме можно ограничиться лучевой терапией. Лечение направлено на уменьшение количества аномальных плазматических клеток и контроль таких проявлений заболевания, как анемия, инфекции, болевой синдром.
Для лечения миеломы в настоящее время используются таргетная терапия с применением следующих препаратов: бортезомиб, талидомид, леналидомид в сочетании с глюкокортикоидами и химиотерапевтическими агентами.
Пациенты, являющиеся кандидатами для аутологической трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, после проведенных успешных 3-4 индукционных курсов, подлежат ее проведению. Каждый из видов лечения сопровождается развитием побочных эффектов, большинство из которых подвергаются лекарственной коррекции.
Важно знать, что адекватная медицинская поддержка пациента, которую окажут специалисты, существенно улучшает качество жизни.
Сопроводительная терапия
Для лечения костных деструкций, а также с профилактической целью применяются препараты, укрепляющих костную ткань — бисфосфанаты. В случае выраженных болей, наличии компрессионных переломов может рекомендоваться хирургическое лечение, иногда проводится вертебропластика и установление титановых имплантов. Поскольку миелома снижает иммунитет, пациенты с данным заболеванием подвержены частым инфекциям. Для лечения требуется прием антибиотиков, противовирусных и противогрибковых препаратов.
Применение препаратов иммуномодулирующего действия (талидомид, леналидомид), приводит к развитию тромбозов сосудов, что требует обязательного профилактичекого приема разжижающих кровь средств. Бортезомиб и талидомид могут вызывать развитие полинейропатии, иногда в тяжелой форме, что также требует назначения специальных лекарственных средств.
Диагностика миеломы
Для того, чтобы установить точный диагноз пациенту, обратившемуся с подозрением на миелому, используют рентгенологическое исследование костей скелета, исследования на МРТ, КТ, ПЭТ-КТ. Также образцы костного мозга подлежат цитогенетическим и молекулярно-генетическим исследованиям.
Кроме того, пациентам делают анализы крови, так как наличие миеломы зачастую проявляется повышенным числом СОЭ, падает уровень гемоглобина, снижается количество тромбоцитов и эритроцитов.
Делают анализ мочи, для того чтобы определить наличие патологического белка.
Для того, чтобы поставить окончательный диагноз, провидится биопсия злокачественного новообразования.
Симптомы
Согласно международной медицинской практике, миеломе приписывают несколько четко выраженных симптомов, которые помогают заподозрить появление злокачественного новообразования в организме. К таким относят следующие симптомы:
- у пациента ярко выражены боли в костях, позвоночнике
- инфекционные заболевания повторяются и плохо поддаются лечению
- пациенты отмечают слабость, хроническую усталость. Становится сложно делать самые привычные бытовые дела, работать в привычном режиме
- уходит вес, и пациент быстро худеет без физических нагрузок, диет и т.д. Вес может уйти до 10-15 кг за месяц-два
- кровоточат десны, сильные кровотечения из носа
- постоянная жажда, невозможность утолить жажду привычным количеством жидкости
- сильные головные боли, приводящие иногда даже к рвоте
- кожный зуд.
При обнаружении у себя или своих близких даже нескольких вышеперечисленных признаков (особенно стоит обратить внимание на кровотечения и потерю веса, так как эти признаки характерны для многих видов онкологических заболеваний), необходимо обратится за специализированной помощью. Диагностирование онкологических заболеваний возможно даже на самых ранних стадиях.
Причины заболевания
Возникновение миеломы, как и многих других видов злокачественных новообразований ученым и исследователям до сих пор не известны. Но существует ряд факторов, которые являются предрасполагающими к появлению онкологических заболеваний. К таким относят:
- наследственность. Предрасположенность к онкологическим заболевания повышается, если кто-то из представителей старших поколений болел раком.
- ВИЧ-инфицированность. В этом случае предрасположенность к меланоме вырастает в разы.
- возраст. Для миеломы характерны носители в возрасте от 35 до 70 и старше лет. при этом мужчины болеют в разы чаще женщин.
- неблагоприятные экологические условия.
Заполните всего три поля
и наш специалист Вам перезвонит!Ваши данные успешно отправлены! Ожидайте нашего звонка.
РАДИОХИРУРГИЯ КИБЕРНОЖ
Инновационный метод лечения,
радиохирургия на системе
"КиберНож" , применяется в
Клинике Спиженко для
дистанционного лечения
опухолейЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ IMRT
Лучевая терапия опухолей
в Клинике Спиженко
проводится на линейном
ускорителе последнего
поколения Elekta с
функцией IMRT
(максимальной защиты
здоровых тканей)МАЛОТРАВМАТИЧНАЯ ХИРУРГИЯ - ЛАПАРОСКОПИЯ
Современные методы хирургического лечения онкологических пациентов применяются в Центре
хирургии Клиники Спиженко на постоянной основе, в том числе, малотравматичая лапароскопияМиеломная болезнь
Миеломная болезнь, или множественная миелома: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Множественная миелома – это злокачественное заболевание, для которого характерно образование избыточного количества дефектных плазматических клеток крови (вид лейкоцитов), что приводит к повреждению костного мозга, костей, почек, к нарушению работы иммунной системы.
Клетки крови развиваются из особых незрелых клеток, называемых стволовыми кроветворными клетками, или стволовыми гемопоэтическими клетками. Стволовые кроветворные клетки способны давать начало всем типам зрелых клеток крови – тромбоцитам, эритроцитам и лейкоцитам.
К лейкоцитам относятся гранулоциты, B-лимфоциты и T-лимфоциты. У каждого вида лейкоцитов существуют свои способы справляться с болезнетворными микроорганизмами. Если микроорганизмы вторгаются в организм человека, B-лимфоциты превращаются в плазматические клетки.
У здоровых людей мало плазматических клеток в костном мозге — на их долю приходится менее 5 клеток из 100.
Плазматические клетки вырабатывают антитела (иммуноглобулины) – особые Y-образные белки, которые помогают организму находить и уничтожать болезнетворные микроорганизмы. В норме новые плазматические клетки образуются лишь тогда, когда это нужно организму, а старые и поврежденные сразу же погибают. Процессы деления и функционирования клеток определяются генами, мутации или дефекты в которых могут приводить к превращению нормальных плазматических клеток в злокачественные клетки миеломы. Миеломные клетки не погибают в положенный срок при старении или повреждении. Они продолжают расти и делиться, производя все больше и больше своих копий, образовывают миеломные опухоли, поражая срединную часть костей (костный мозг). Если опухоль одна, то ее называют единичной плазмоцитомой. Если опухолей несколько, речь идет о множественной миеломе.
Хотя основные проявления заболевания связаны с повреждением костей, миеломную болезнь принято считать разновидностью рака крови.
Миеломные клетки, как и нормальные плазматические клетки, тоже вырабатывают антитела. Такие дефектные антитела называют моноклональными белками или М-белками.
![Миелома.jpg]()
Миеломные клетки производят только один тип антител – М-белок. Нормальные антитела построены из двух тяжелых и двух легких белковых цепей, в то время как миеломные клетки продуцируют больше легких цепей, чем нужно для построения целого М-белка. Присутствующие в моче легкие цепи от М-белков называют белками Бенс-Джонса.
В процессе замещения нормальных клеток костного мозга злокачественными происходит угнетение кроветворения и, как следствие, уменьшается количество эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. В итоге развивается анемия, и снижается устойчивость организма к инфекциям. Разрушение костей приводит к повышению уровня кальция в крови, а избыток кальция и белка вызывает повреждение почек.
Причины появления множественной миеломы
Точная причина развития множественной миеломы пока не известна, однако не исключено, что такой причиной являются изменения в ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоте), которая ответственна за функционирование клетки. Известны также несколько факторов риска, которые могут влиять на возникновение множественной миеломы:
- возраст старше 60 лет (у людей моложе 40 лет миеломная болезнь диагностируется крайне редко);
- длительное воздействие на организм токсических веществ и радиации;
- хроническая антигенная стимуляция после вирусных инфекций или других заболеваний;
- наследственная предрасположенность;
- профессиональная вредность – существует предположение, что работники нефтяной промышленности имеют повышенный риск заболевания.
Миеломная болезнь неизлечима, однако современные методы терапии позволяют приостановить развитие процесса.
Прогноз заболевания во многом зависит от стадии, на которой начато лечение. Наличие значительного количества различных генетических нарушений обусловливает высокую вариабельность течения болезни.
Классификация заболевания
Согласно последней версии классификации Всемирной организации здравоохранения 2017 года термин «множественная миелома» заменен на термин «плазмоклеточная миелома» – заболевание, характеризующееся мультифокальной пролиферацией неопластических плазматических клеток, ассоциированное с секрецией моноклонального иммуноглобулина.
Среди плазмоклеточных опухолей в настоящее время выделяют:
- моноклональную гаммапатию неясного генеза (не IgM тип);
- моноколональную гаммапатию неясного генеза с вовлечением легких цепей;
- плазмоклеточную (множественную) миелому;
- варианты плазмоклеточной миеломы: вялотекущую (асимптоматическую) миелому, несекретирующую миелому и плазмоклеточный лейкоз;
- плазмоцитому.
С учетом 4 факторов определяется стадия множественной миеломы, с 1-ой по 3-ю, в зависимости от степени распространения опухоли:
- уровни измененных антител в крови и моче. При этом необходимо знать, что высокие уровни антител указывают на увеличение количества опухолевых плазматических клеток в организме;
- уровни кальция крови повышены у больных с распространенным процессом;
- степень поражения костей по данным рентгенографического исследования. При распространенном опухолевом процессе имеются множественные дефекты костной ткани;
- уровень гемоглобина крови. Гемоглобин является составной частью эритроцитов, который переносит кислород. Снижение уровня гемоглобина означает наличие большого количества миеломных клеток в костном мозге.
Распространенной системой стадирования является классификация B. Durie и S. Salmon, предложенная в 1975 г., которая была заменена на международную систему стадирования (R-ISS) в 2014 г.
Классификация R-ISS основана на важном прогностическом значении сочетания β2-микроглобулина и альбумина сыворотки крови, учитывает также наличие неблагоприятных хромосомных аномалий и высокий уровень лактатдегидрогеназы.
Симптомы миеломной болезни
Проявления миеломы зависят от активности процесса. На начальной стадии заболевания они могут полностью отсутствовать.
При миеломе чаще всего встречаются поражения позвоночника, черепа, ребер, ключиц, а также костей таза и плеча. Опухолевый процесс в костях приводит к остеопорозу (появлению участков разряжения костной ткани), который сопровождается болью и увеличивает вероятность перелома при минимальной нагрузке.
Инфильтрация миеломными клетками костного мозга вызывает анемию, геморрагический синдром, что сопровождается слабостью, одышкой, склонностью к носовым кровотечениям, транзиторным ишемическим атакам, кровоизлияниям в сетчатку глаза, тромбозу центральной вены сетчатки или ее ветвей, а также тромбозу глубоких вен. Результатом сгущения крови, в свою очередь, становятся головокружения, спутанность сознания и инсультоподобные симптомы.
Поражение позвонков может привести к их сплющиванию и сдавлению крупных нервов, что влечет за собой сильную боль, онемение и слабость нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря и кишечника.
![Позвонок.jpg]()
Симптомы со стороны почек. Избыточное производство белка миеломными клетками сопровождается повреждением почек, что затрудняет вывод из организма солей, жидкости и продуктов жизнедеятельности. Почечная недостаточность сопровождается тошнотой, рвотой, недомоганием, слабостью.
Инфекции. Снижение уровня нормальных иммуноглобулинов приводит к частым инфекционными заболеваниями, пневмонии.
Длительность заболевания до появления первых клинических симптомов может составлять от нескольких месяцев до ≥2−3 лет.
Диагностика миеломной болезни
Часто миеломная болезнь определяется еще до проявления симптомов в ходе стандартного профилактического обследования. Заподозрить заболевание на начальной стадии позволяют изменения в результатах лабораторных анализов. Дальнейшее обследование зависит от проявлений болезни.
Лабораторная диагностика:
- общий анализ крови. При миеломной болезни уровень лейкоцитов чаще всего снижен. Также могут быть понижены концентрации эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина;
Синонимы: Общий анализ крови (ОАК); Гемограмма; КАК; Развернутый анализ крови. Full blood count; FBC; Complete Blood Count (CBC); Hemogram; CBC with White Blood Cell Differential Count; Peripheral Blood Smear; Blood Film Examination; Comp.
Читайте также:
Прогноз
- плохо отграниченное, литическое поражение
- пик заболеваемости приходиться на 5-15 лет
