Опухоли околощитовидных желез. Аденома околощитовидных желез.

Обновлено: 08.06.2024

Большинство опухолей околощитовидных желез являются доброкачественными.

Аденома околощитовидных желез

Аденомы околощитовидных желез представляют собой доброкачественные опухоли, которые секретируют избыточное количество паратгормона (ПТГ), что приводит к гиперпаратиреозу гиперпаратиреоз; Гиперпаратиреоз возникает, когда одна или несколько паращитовидных желез становятся гиперактивными, что приводит к повышению уровня паратиреоидного гормона в сыворотке и гиперкальциемии. Пациенты. Прочитайте дополнительные сведения , что является причиной гиперкальциемии Гиперкальциемия Гиперкальциемию определяют как концентрацию общего кальция в сыворотке крови > 10,4 мг/дл (> 2,60 ммоль/л) или ионизированного кальция в сыворотке крови > 5,2 мг/дл (> 1,30 ммоль/л). К основным. Прочитайте дополнительные сведения , гипофосфатемии Гипофосфатемия Гипофосфатемия – концентрация фосфата в сыворотке крови 2,5 мг/дл (0,81 ммоль/л). Причинами гипофосфатемии являются расстройство, связанное с употреблением алкоголя, ожоги, голодание и применение. Прочитайте дополнительные сведения и чрезмерной резорбции кости (приводящую к остеопорозу Остеопороз Остеопороз – прогрессирующее метаболическое заболевание кости, при котором происходит снижение ее минерализации (массы костной ткани на единицу объема), сопровождающееся нарушением ее структуры. Прочитайте дополнительные сведения

Большинство аденом околощитовидных желез не вызывают симптомов и выявляются, когда анализы крови, проведенные по другой причине, выявляют повышенный уровень кальция. Могут возникать симптомы гиперпаратиреоза, которые обычно связаны с гиперкальциемией или камнями в почках.

Диагностика гиперпаратиреоза основывается на наличии повышенного уровня ПТГ у пациентов с гиперкальциемией. У пациентов с повышенным уровнем ПТГ необходимы дальнейшие исследования, включая измерение уровней кальция и фосфора и визуализирующие методы исследования для оценки плотности костной ткани и определения наличия камней в почках.

В качестве лечения обычно назначают хирургическое удаление пораженной околощитовидной железы. Хирургическое лечение паращитовидных желез должен проводить хирург, имеющий опыт оперирования паращитовидных железах.

Иногда перед операцией проводится локализация паратиреоидной аденомы, особенно если запланировано малоинвазивное хирургическое вмешательство. КТ высокого разрешения с КТ-биопсией или без нее, а также иммуноанализ венозного оттока щитовидной железы, МРТ, УЗИ высокого разрешения, цифровая субтракционная ангиография и сканирование с таллием-201–технецием-99 – все эти методы используются и являются высокоточными. Радиофармпрепарат 99mTc-sestaMIBI, который применяется для визуализации околощитовидных желез, является более чувствительным и специфичным, чем старые препараты, и может быть эффективен для идентификации солитарных аденом.

Иногда для снижения секреции ПТГ назначают кальцимиметик, цинакальцет.

Рак околощитовидных желез

Рак околощитовидных желез встречается редко.

Факторами риска развития рака паращитовидных желез являются:

Лучевая терапия шеи

Отягощенный семейный анамнез опухоли паращитовидных желез

Паратиреоидные карциномы обычно растут медленно. Если при первичном хирургическом вмешательстве возможно удалить всю железу без разрыва капсулы, распространенным исходом является долгосрочное выживание без рецидива. Рецидивирующий рак обычно растет медленно, с локальным распространением в шее. Иногда рак паращитовидной железы может иметь более агрессивный характер с отдаленными метастазами.

Карциномы околощитовидных желез вызывают гиперпаратиреоз, как и аденомы, за исключением того, что гиперпаратиреоз и гиперкальциемия, обусловленные карциномой околощитовидных желез, имеют более тяжелое протекание. Уровень кальция от 14 до 15 мг/дл (3,5–3,7 ммоль/л) должен вызывать подозрение на карциному.

Диагностика включает в себя анализы крови для выявления повышенного уровня паратгормона и методы визуализации для определения локализации опухоли.

Опухоль паращитовидных желез, как правило, удаляют хирургическим путем. Иногда требуется лучевая терапия и/или химиотерапия

Обнаружение ряда мутаций в верифицированных генах рака в клетках карциномы паращитовидной железы дает надежду на разработку новых методов лечения с использованием таргетных препаратов, разработанных для других типов рака. Непредвиденные мутации зародышевой линии были также обнаружены у небольшого числа пациентов с раком паращитовидной железы. В определенных случаях рекомендуется генетический скрининг членов семьи.

Основные положения

Опухоли паращитовидных желез секретируют паратгормон (ПТГ), вызывая гиперпаратиреоз и гиперкальциемию.

Аденомы паращитовидных желез чаще всего являются изолированными солитарными аденомами, но иногда они возникают вместе с другими эндокринными опухолями, в качестве составляющей синдрома множественной эндокринной неоплазии.

Рак околощитовидных желез вызывает гиперпаратиреоз и гиперкальциемию, которые часто более тяжелые, чем при аденомах.

Хирургическая резекция часто излечивает как аденому паращитовидной железы, так и карциному.

Аденома околощитовидной железы

Аденома околощитовидной железы – доброкачественная опухоль околощитовидной железы, вырабатывающая паратгормон. Околощитовидные железы - это две пары маленьких желёз, которые расположены по бокам от щитовидной железы на шее. Заболевание проявляется повышенной продукцией паратгормона и различными клиническими проявлениями, к которым чаще всего относятся повышение кальция в крови, остеопороз, мочекаменная болезнь и язвы желудка. Это называется гиперпаратиреоз.

Первичный гиперпаратиреоз обусловлен избыточной секрецией паратгормона и сопровождается выраженной гиперкальциемией.

Первичный гиперпаратиреоз часто протекает бессимптомно и проявляется генерализованным нарушением кальциевого, фосфорного и костного метаболизма. Причиной является аденома околощитовидных желез. У небольшого количества больных встречается первичный рак околощитовидных желез.

Усиление всасывания кальция из пищи и высвобождение кальция из костей приводит к повышению его концентрации в крови. Костная ткань при этом начинает терять свою прочность, развивается остеопороз, исходом которого являются переломы. Переломы возникают при минимальной нагрузке (прыжках, легком ударе по конечности, неудачном изменении положения тела). Может снижаться рост, вследствие развития компрессионных переломов позвонков, меняется осанка, деформируются конечности. Типично появление мышечной слабости, быстрой утомляемости. Первичный гиперпаратиреоз приводит к отложению кальция из крови в стенках сосудов и клапанах сердца. Снижение эластичности сосудов из-за отложения в их стенке кальция приводит к ухудшению сократимости и проводимости сосудов, при этом повышается «верхнее» артериальное давление, и увеличивается разница между «верхним» и «нижним» давлением. Итогом повышения артериального давления и снижения эластичности сосудов является повышение риска возникновения инфарктов и инсультов.

Высокий уровень кальция при аденоме околощитовидной железы ухудшает внимание, снижает интеллектуальные способности пациентов. При высокой концентрации кальция может ухудшаться сознание вплоть до возникновения комы.

Тяжелые формы первичного гиперпаратиреоза приводят к смерти пациента вследствие сосудистых нарушений, комы, переломов.

Вторичный и третичный гиперпаратиреоз

Особенностью вторичного и третичного гиперпаратиреоза является увеличение сразу всех четырех паращитовидных желез. Обычно одна из паращитовидных желез является более крупной и «обгоняет» остальные в размере, но все же патологический процесс развивается сразу во всех железах – это является главным отличием вторичного и третичного от первичного гиперпаратиреоза.

Вторичный гиперпаратиреоз – синдром повышенной концентрации гормона околощитовидных желез в крови, который развивается при первично здоровых паращитовидных железах вследствие сниженного уровня кальция, вызванного другими заболеваниями. Чаще всего вторичный гиперпаратиреоз развивается у пациентов с хронической почечной недостаточностью («хронической болезнью почек) и нуждающихся в проведении гемодиализа.

Третичный гиперпаратиреоз – это такая форма заболевания, которая сопровождается развитием аденом в ткани околощитовидной железы. Третичный гиперпаратиреоз в настоящее время устанавливается только пациентам после успешной пересадки почек в случае, если у них не возникает нормализации уровня кальция и паратгормона крови.

До 80% больных в начальной стадии болезни предъявляют такие неспецифические жалобы, как: слабость; вялость; боли в костях и суставах; снижение аппетита; тошнота; склонность к запорам. Данные симптомы часто не связаны с первичным гиперпаратиреозом, и не исчезают после радикального хирургического лечения заболевания.

Диагностика аденомы околощитовидной железы

Специфические лабораторные изменения позволяют диагностировать подавляющее большинство случаев аденом паращитовидных желез.

Характерными лабораторными изменениями являются:

повышение уровня ионизированного кальция и паратгормона крови;
снижение уровня фосфора крови (встречается не во всех случаях первичного гиперпаратиреоза);
повышение уровня кальция в суточной моче.

При выявлении характерных лабораторных признаков уже можно с уверенностью говорить о том, что у пациента имеется аденома околощитовидной железы. В связи с тем, что лечение аденомы – всегда хирургическое, следующим этапом диагностики является установление расположения аденомы. Для выявления расположения аденомы обычно используются два метода: УЗИ паращитовидных желез и сцинтиграфия. Если оба этих метода дают сходную информацию о расположении аденомы, необходима консультация эндокринного хирурга, для решения вопроса о выполнении операции. Дополнительными методами исследования являются компьютерная томографию шеи с внутривенным введением контрастного вещества, которая позволяет в большом числе случаев устанавливать расположение аденомы даже при ее атипичном расположении.

Лечение аденомы околощитовидных желёз.

Лечение аденомы – только хирургическое. Удаление аденомы околощитовидной железы является наиболее эффективным способом устранения гиперпаратиреоза и связанных с ним осложнений. Ни один лекарственный препарат не обеспечивает такой же эффективности, как операция. В настоящее время наименее травматичным способом лечения аденомы околощитовидной железы является селективная паратиреоидэктомия – удаление только аденомы без осмотра остальных паращитовидных желез. Эта операция может проводиться даже через кожный разрез длиной 1,5-2 см, в том числе и с использованием видеотехники.

В незапущенных случаях, особенно только при изменениях в костях, операция дает хороший терапевтический эффект. Почечные изменения поддаются лечению труднее и часто к моменту операции оказываются необратимыми. Кроме операции, бывает показана симптоматическая терапия, лечение остеопороза и других проявлений нарушения обмена кальция.

Диагностика и лечение заболеваний околощитовидных желез должно происходить с участием эндокринолога, эндокринного хирурга и онколога в специализированном отделении.

Опухоли околощитовидных желез. Аденома околощитовидных желез.

Опухоли паращитовидных желез встречаются среди 0,015-0,52% взрослого населения и проявляются симптомами гиперпаратиреоза и гиперкальциемии . Аденомы и гиперплазии паращитовидных желез составляют 97,5% всех случаев гиперпаратиреоза и обнаруживаются чаще у женщин 50-55 лет. Карциномы паращитовидных желез встречается в 0,5-2,5% случаев, обычно у лиц 50-60 лет, могут быть первичным процессом или развиваться вследствие малигнизации аденомы.

Клинические проявления

Чаще всего встречаются бессимптомные, мягкие формы первичного гиперпаратиреоза . Пациента может беспокоить незначительная мышечная слабость, умеренные боли в костях, утомляемость. Подозрение на заболевание паращитовидных желез возникает после случайного определения повышенного уровня кальция крови. Первичный гиперпаратиреоз может проявляться в виде различных клинических синдромов: костно-мышечный, почечный, сердечно–сосудистый, желудочно-кишечный. Наиболее часто встречается костно-мышечный синдром, характеризующийся мышечными и костными болями, спонтанными переломами, деформациями конечностей. Почечный синдром характеризуется развитием диффузного нефрокальциноза, мочекаменной болезни, хронической почечной недостаточности. Сердечно-сосудистый синдром характеризуется эффектами отложения солей кальция в сосудах и клапанах сердца, а гиперкальциемия приводит к нарушению проводимости, аритмиям с последующим развитием ИБС. Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, панкреатитом, желчнокаменной болезнью. Нередко присоединяются признаки изменений центральной нервной системы - утомляемость, головные боли, астено-депрессивные расстройства, психозы.

Вторичный гиперпаратиреоз встречается у пациентов с хронической болезнью почек, находящихся на гемодиализе. Особенностью вторичного гиперпаратиреоза является увеличение сразу всех четырех паращитовидных желез. Отмечается образование выраженных костных деформаций, отложение масс кальция в мягких тканях и сосудах, выявляются участки разрушения костей. Развиваются, так называемые, «фарфоровые кости и каменное сердце».

Инструментальные методы исследования

Пальпируемые образования паращитовидных желез на шее определяются крайне редко. Основным методом является УЗИ паращитовидных желез, позволяющее определить их увеличение, наличие новообразований или патологических изменений. Сканирование технецием 99 m Tc-sestamibi паращитовидных желез, компьютерная томография шеи и средостения с контрастированием. Денситометрия.

Дополнительные методы исследования

Для оценки распространенности карциномы паращитовидных желез применяются: компьютерная томография грудной клетки; ларинготрахеоскопия; фиброгастродуоденоскопия ; УЗИ органов брюшной полости; ПЭТ-КТ при опасности генерализации опухолей.

Лабораторные методы исследования

Первичный гиперпаратиреоз подтверждается повышенным уровнем общего и ионизированного кальция и паратгормона крови, повышенным уровнем кальция в суточной моче. Снижение уровня фосфора крови, встречается не во всех случаях. У большинства пациентов выявляется снижение уровня 25-гидроксивитамина D в крови.
При вторичном гиперпаратиреозе наблюдается значительный рост уровня паратгормона и фосфора крови, уровень кальция чаще снижен.

Основные методы лечения

Проведение хирургического лечения. При аденомах паращитовидных желез проводится их удаление; при карциноме - удаление пораженных паращитовидных желез и лимфаденэктомия. При вторичном гиперпаратиреозе проводится субтотальная паратиреоидэктомия.

Рак паращитовидной железы

Рак паращитовидной железы — онкологическое заболевание, при котором злокачественная опухоль формируется в структуре одной или нескольких паращитовидных желез.

Рак паращитовидной железы считается редкой онкопатологией. В структуре других онкологических заболеваний на долю этого заболевания приходится до 2%. Обычно новообразование диагностируют у людей старше 50 лет.

Если трансформируются неизмененные клетки железы, говорят о первичном раке. При малигнизации доброкачественного образования (аденомы) рак считается вторичным.

Опухоли паращитовидной железы характеризуются инвазивным, однако медленным ростом. Диагностика патологии на ранних стадиях развития способствует благоприятному прогнозу.

Исходя из степени распространенности патологического процесса, выделяют следующие стадии развития заболевания:

Первая — опухоль расположена в структуре одной из паращитовидной желез.
Вторая — новообразование увеличивается в размерах, возможна инвазия в ткани щитовидной железы.
Третья — раковая опухоль проникает в окружающие ткани. Возможно вовлечение регионарных лимфатических узлов.
Четвертая — в патологический процесс вовлекаются не только близко расположенные органы, но и отдаленные.

Симптомы

На ранних стадиях рак паращитовидной железы может развиваться бессимптомно. Однако большинство опухолей являются гормонопродуцирующими. Повышение уровня паратгормона в крови сопровождается достаточно яркими клиническими проявлениями, что способствует диагностике заболевания на ранних этапах развития. Признаки рака паращитовидной железы могут быть следующими:

единичные или множественные мелкоузелковые образования на шее;
ощущение давления в области шеи;
охриплость голоса;
раздражительность;
слабость;
жажда;
снижение аппетита;
боли в животе;
учащенное мочеиспускание;
нарушения стула;
тошнота;
отсутствие аппетита;
артериальная гипертензия.

На поздних стадиях опухоль может достигать внушительных размеров, сдавливать структуры и изменять внешний вид шеи. Продолжительная гиперкальциемия провоцирует развитие мочекаменной болезни, язвы желудка, панкреатита, желчнокаменной болезни и нарушений в работе сердца. Изменения в работе нервной системы приводят к депрессиям и психозам.

При распространенном раке наблюдаются нарушения глотания, проблемы с голосом, парез гортани, а также увеличение шейных и подключичных лимфатических узлов.

Причины

Рак паращитовидной железы развивается вследствие злокачественной трансформации эпителия железы или аденоматозного узла. Причинами малигнизации могут быть следующие факторы:

наследственная предрасположенность;
мутации в гене циклина D1;
синдром множественных эндокринных неоплазий;
почечная недостаточность;
облучение тканей шеи при лечении других опухолей;
хроническая интоксикация солями тяжелых металлов;
дефицит кальция в организме;
дефицит йода;
нерациональное питание.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Аденома паращитовидной железы

Что представляют собой паращитовидные железы? Это парные органы внутренней секреции, расположенные, как правило, сзади от щитовидной железы (2 вверху и 2 внизу). Однако, нередко отмечаются такие анатомические особенности, при которых данные органы дополнительно встречаются в щитовидной железе, позади пищевода, рядом с сосудистым пучком и в других, нехарактерных для них участках. Функция околощитовидных желез заключается в продукции паратиреоидного гормона, который играет важную роль в регуляции кальциево-фосфорного обмена в организме, увеличивая уровень концентрации ионизированного кальция в крови.

При аденоме (доброкачественной опухоли) паращитовидной железы отмечается гиперпродукция данного гормона, и кальций, соответственно, "вымывается" из костей в больших количествах, поступая в сыворотку крови. Опухоль в 80-89% случаев вызывает возникновение различных клинических форм гиперпаратиреоза. Выявлена также определенная закономерность частоты данного заболевания по половому и возрастному признакам: женщины аденомой страдают чаще, а наиболее подверженная заболеванию возрастная категория — люди 20-50 лет. Пораженные аденомой околощитовидные железы могут достигать размеров до 10 см в диаметре и весить при этом до 90 грамм.

Причины развития заболевания

Непосредственной причиной возникновения аденомы паращитовидной железы современной медициной принято считать мутации генов. Причем рассматриваются два возможных варианта: мутация во время митотического деления либо мутация на этапе выработки паратгормона.

В любом случае повреждаются гены, участвующие в синтезе белков-транспортировщиков. Последние, в свою очередь, переносят кальций в паратиреоидные клетки. Мутация приводит к бесконтрольному делению клеток и росту опухоли, которая и начинает продуцировать паратгормон в огромных количествах.

Провоцирующими факторами в развитии аденомы околощитовидной железы считаются травматические повреждения и облучение в месте расположения органа.

Гистологическая картина

Чаще всего встречаются именно доброкачественные опухоли — паратиреоаденомы. Гистологически опухоль может представлять собой липоаденому, новообразование из главных светлых или темных клеток, а может быть представлена ацидофильными клетками. Рак околощитовидной железы встречается достаточно редко, не чаще чем в 2% случаев.

Паратиреоаденома имеет желто-коричневую окраску, мягкую консистенцию, ровные контуры, в опухоли могут обнаруживаться кистозные образования. Аденома чаще всего поражает одну железу. Если же опухолевый процесс распространяется на другие паращитовидные железы, необходимо проводить дифференциальный диагноз с диффузной гиперплазией.

Симптомы паратиреоаденомы

Жалобы пациентов при данном заболевании так или иначе связаны с гиперкальциемией, развивающейся в результате избыточной автономной продукции паратиреоидного гормона пораженными клетками железы. Клиника заболевания может быть различная, в зависимости от того, какая система организма наиболее подвержена нарушениям: костная, сердечно-сосудистая, мочевыделительная или желудочно-кишечная.

К характерным симптомам при аденоме паращитовидной железы относятся общая слабость, снижение аппетита, потеря массы тела, рвота, склонность к запорам, костно-суставные боли, слабость в мышцах, более выраженная в проксимальных отделах рук и ног. Нередкими "спутниками" заболевания являются сильная жажда, обильное мочеиспускание, нарушения психики, вплоть до судорог и комы.

Достаточно часто отмечается костная форма гиперпаратиреоза. Ее проявления выражаются в развитии диффузного воспалительного процесса костной ткани, в рецидивирующих патологических переломах, связанных с прогрессированием остеопороза. Чрезмерная потеря зубов также является характерным признаком костной формы гиперпаратиреоза.

Почечная форма диагностируется, когда появляются камни в почках или развивается диффузный нефрокальциноз. При массовом поражении нефронов может иметь место и острая почечная недостаточность.

Достаточно яркие клинические проявления отмечаются при желудочно-кишечной форме гиперпаратиреоза, выражающиеся в часто рецидивирующей язвенной болезни. Развившиеся на фоне паратиреоаденомы холецистит и панкреатит тоже дают яркую симптоматику в виде выраженного болевого синдрома, рвоты и стеатореи.

Артериальная гипертензия, кальцификация сосудистого русла и сердечных клапанов— характерные признаки сердечно-сосудистой формы гиперпаратиреоза, связанного с новообразованием околощитовидной железы. При запущенной стадии заболевания может развиться даже инфаркт миокарда.

Высокая концентрация кальция в сыворотке крови чревата его отложением в различных органах: суставах, роговице глаза, ушных раковинах, коже и так далее.

Кальций, достигнув уровня 3,5 ммоль/л, может привести к развитию гиперкальциемического криза. Это неотложное состояние выражается в помутнении сознания, неукротимой рвоте, острой задержке мочи, острой сердечно-сосудистой недостаточности, кровотечении из желудочно-кишечного тракта, тромбообразовании.

Читайте также: