Пилоцитарная астроцитома на КТ, МРТ

Обновлено: 31.05.2024

Глиальные опухоли относятся к группе первичных внутримозговых опухолей, так как источником их роста являются клетки нейроглии (астроциты, олигодендроциты) - ткани, обеспечивающей структурный каркас и жизнедеятельность нейронов головного мозга.

В нейроонкологической практике эти опухоли занимают едва ли не лидирующее положение, уступая по частоте встречаемости только метастатическим опухолям. Современная классификация глиальных опухолей достаточно обширна и формат данной статьи не позволяет осветить все особенности данных опухолей. Тем не менее, стоит отметить, что глиальные опухоли очень разнородны по своей структуре, наличию определенных генетических мутаций, агрессивности, клиническому течению, особенностям диагностики, восприимчивости к лечению и общему прогнозу для жизни больных. Другими по гистологической структуре, но схожими по стратегии лечения являются эпендимальные и эмбриональные опухоли ЦНС, среди которых наиболее часто встречаются эпендимомы и медуллобластомы.

Все глиомы подразделяются по степени злокачественности на 4 степени:

Глиомы первой степени, например пилоидные (пилоцитарные) астроцитомы, хорошо отграничены от здоровой мозговой ткани, медленно растут и их патологическое воздействие определяется практически исключительно размерами и локализацией в головном мозге

Глиомы второй-четвертой степени склонны к инфильтративному росту и не имеют четкой границы со здоровой мозговой тканью. Это является одним, но не единственным фактором, влияющим на агрессивность течения подобных опухолей, а также на выбор возможных методов лечения и их эффективность.

Особенно следует отметить способность некоторых диффузных астроцитом прогрессировать (мутировать) с течением времени и приобретать более агрессивное (злокачественное) течение. Типичным примером тому могут служить диффузные (II степени) и анапластические (III степени) астроцитомы прогрессирующие до глиобластомы (IV степени)

Некоторые опухоли III-IV степени могут метастазировать в пределах головного и спинного мозга (анапластические эпендимомы, медуллобластомы, реже - анапластические астроцитомы), либо склонны к многоочаговому росту (глиобластомы). В литературе описаны отдельные случаи внемозгового метастазирования злокачественных глиом.

Какой метод диагностики лучше использовать при глиальных опухолях?

Компьютерная томография – информативна лишь для выявления локализации патологического очага, наличия перифокального отека, сдавления головного мозга. В дифференциальной диагностике различных видов глиом не информативна.

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Применяется практически весь спектр режимов МРТ-сканирования, включая контрастное усиление, спектроскопию, ASL-перфузию и прочие. На основании данных МРТ в большинстве случаев можно предположить доброкачественный или злокачественный характер опухоли, и даже предположить ее гистологический вариант, но невозможно установить достоверный гистологический диагноз.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) использует специфические для головного мозга вещества-метаболиты, которые избирательно накапливаются в опухоли. Широко применяемая в диагностике внечерепных опухолей фтордезоксиглюкоза не специфична по отношению к глиальным опухолям и в их диагностике не используется. Наибольшее распространение и значение в нейроонкологии имеют радиоактивно меченые метионин и фторхолин.

Биопсия. Забор биопсийного материала осуществляется либо путем стереотаксической пункции специальной иглой через небольшое (до 1 см) трефинационное отверстие, либо при хирургической операции. Опухолевая ткань не только исследуется под микроскопом, но и проходит ряд сложных тестов на наличие тех или иных биохимических факторов, мутаций и прочих признаков, на основании чего не только устанавливается точный диагноз, но и определяется прогноз дальнейшего развития болезни и потенциальная чувствительность опухоли к лекарственной терапии

Как лечить глиальные опухоли?

Хирургическое удаление глиом головного мозга традиционно является методом первого выбора в лечении глиом первой степени злокачественности. Эффективность и радикальность операции определяются преимущественно локализацией опухоли и вовлечением функциональных зон мозга.

Радиохирургия. Не смотря на широко распространенное представление о радиохирургии вообще, и о Гамма-ноже, в частности, как панацее от всех опухолей, именно в случае глиом второй-четвертой степени – это не так. И наиболее существенным моментом, определяющим ограниченное использование радиохирургии, является, как ни странно, именно «прицельность» облучения с высоким градиентом дозы на границе опухоль/здоровый мозг, т.к. граница эта трудно и весьма условно определяется с помощью МРТ и СКТ. Даже дополнительная информация, которую дает ПЭТ – не отражает истинной картины процесса.

Тем не менее, лечение глиомы Гамма-ножом применяется в следующих случаях:

Радиология: случай пилоцитарной астроцитомы

Пилоцитарная астроцитома (ювенильная пилоцитарная атроцитома) - является наиболее распространенным глиальным образованием ЦНС у детей. Характеризуется относительно доброкачественным течением и медленным темпом роста (grade I ВОЗ 2016). На долю пилоцитарных астроцитом приходится до 5% всех внутричерепных образований и до 7% всех глиальных опухолей. Обладает одним из самых высоких показателей выживаемости –10 летний период около 94%. Пик встречаемости 5 -13 лет. Наиболее частая локализация – мозжечок - около 65%. В 35% случаев – поражения могут встречаться в зрительных нервах и хиазме, в структурах гипоталамуса, ствола мозга, базальных ганглиев, реже в спинном мозге. Как правило данные образования протекают бессимптомно до тех пор, пока они не достигнут больших размеров, тем самым вызывая явления окклюзионной гидроцефалии.

Пилоцитарная астроцитома – это опухоль, которая является исключением из правил злокачественности («the tumor that is the exception to the rules of malignancy»), так как , несмотря на низкую степень анаплазии (grade 1 ВОЗ 2016), обладает выраженной микрососудистой пролиферацией, инфильтрацией окружающих тканей и структур, наличием некрозов и микрокровоизлияний, а так же не редко лептоменингеальным распространением, тем самым демонстрируя рентгенологические и гистологические характеристики аналогично образованиям высокой степени злокачественности (grade 3, 4 ВОЗ 2016).

Чаще всего диагноз пилоцитарная астроцитома предполагается на основании нейровизуализации, поэтому важно, чтобы врач-рентгенолог обладал знаниями о рентгенологических характеристиках этого типа опухоли.

Представлен случай пилоциторной астроцитомы (grade 1 ВОЗ 2016), у девочки 3х лет, с жалобами на головные боли, тошноту, множественные эпизоды рвоты.

МРТ головного мозга и DSC-перфузия. Крупное отчетливо отграниченное образование, локализованное в гипоталамической области, с распространением в 3й желудочек (с признаками окклюзии последнего, вызывая бивентрикулярную гидроцефалию), межножковую и предмостовую цистерны. На постконтрастных T1-ВИ отмечается выраженное, относительно гомогенное контрастирование опухоли с зоной центрального некроза и наличием единичного узелка отсева в область хиазмы (красная стрелка), кроме того визуализируется сеть патологически расширенных сосудов и наличие микрокровоизлияний на ИП SWAN (зеленая стрелка). На перфузионных картах образование демонстрирует неоднородное повышение значений rCBV вокруг некроза (желтая стрелка) без видимого ограничения диффузии.

N.B.:

Высокие значения ADC могут быть использованы в качестве надежного фактора , указывающего на низкую клеточноть пилоцитарных астроцитом. Повышение перфузионных показателей rCBV демонстрируют худшие диагностические критерии и являются не патогномоничными, поскольку пилоцитарные астроцитомы очень часто отражают высокие значения rCBV, таким образом имитируя опухоли высокой степени злокачественности. Вазогенный отек встречается редко - эта особенность так же является ценным ключом в постановке диагноза.

Микроскопическое описание (Увеличение х10. Окраска гематоксилин и эозин).

а. На гистологическом срезе показаны фрагменты опухоли с бифазной структурой: с наличием пилоидного (желтые стрелки) и астроцитарного (зеленые стрелки) компонентов. б. Отчетливо демонстрирована пролиферация эндотелия сосудов с формированием характерных «цепочек», маркер CD34 (розовые стрелки).

Заключение: Пилоцитарная астроцитома (grade 1 WHO 2016).

Компания MEDTRADE имеет большой опыт в поставке высокотехнологичного оборудования. От подбора и проектирования, до ввода в эксплуатацию и обучения персонала. Радиологическое оборудование представлено в разделах: Рентген аппараты и Компьютерные томографы. Вас также могут заинтересовать Магнитно-резонансные томографы.

Обзор онкологических заболеваний глиомы или астроцитомы

Вам поставили диагноз: глиома или астроцитома?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор опухолей головного мозга.

Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.

Филиалы и отделения, где лечат глиому или астроцитому

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович

Отдел лучевой терапии
Заведующий - д.м.н. ХМЕЛЕВСКИЙ Евгений Витальевич

Тел: 495 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович

Тел: 8 (484) 399 31 30

Глиомы и астроцитомы

Понятие «опухоли нейроэпителиальной ткани» включает в себя различные по происхождению (глиомы, нейроцитомы и др.,), степени злокачественности, прогнозу новообразования, исходящие из клеток, составляющих собственно мозговое вещество. Большая часть этих новообразований специфична для нервной системы и не встречается в других органах; с другой стороны, сама локализация, патоморфологические характеристики этих опухолей в головном мозге определяет особенности их клинических проявлений, инструментальной диагностики, морфологической классификации, и походы к лечению. Наиболее распространенными опухолями нейроэпителиальной ткани являются глиомы различной степени злокачественности, которые представляют 32% всех нейроэпителиальных новообразований.

Основной метод лечения опухолей нейроэпителиальной ткани хирургический. Он позволяет компенсировать состояние больного, устранить угрозу для жизни при наличии признаков внутричерепной гипертензии, получить сведения о патоморфологии опухоли. Объем удаления опухоли и гистология играет большую роль в прогнозе пациента и определяет тактику дальнейшего лечения. Однако, в большинстве случаев возможности хирургического метода при нейроэпителиальных опухолях в связи с характером их роста и локализацией ограничены; радикальная их резекция невозможна.

Лучевая терапия применяется в основном в качестве дополнительного (адъювантного) метода лечения, проводимого с целью предотвращения рецидива или продолженного роста опухоли после нерадикального оперативного лечения, позволяя увеличить общую продолжительность жизни больных. Лучевые методы лечения характеризуются малой инвазивностью и хорошей переносимостью больными, однако в случаях с диффузно-растущими опухолями, не имеющими четких контуров, как в большинстве глиом, возникают трудности в определении объема и дозы облучения. Более того злокачественные глиомы характеризуются высокой частотой рецидивов,- не менее 60-80% после стандартного курса лучевого лечения, а повторное конвенциональное облучение, как правило ограничено в плане толерантности нервной ткани, применяемых дозовых диапазонов облучения и сроков проведения.

Для снижения числа рецидивов и улучшения результатов комбинированного лечения больных при ряде определенных гистологических типов опухолей активно применяется химиотерапия, как в моно режимах, так и в комбинации. Сочетание лучевой и химиотерапии значительно улучшило результаты лечения больных злокачественными глиомами, однако, лечение рецидивов по-прежнему остается трудной задачей нейроонкологии.

Появление новых технических решений в лучевой терапии, позволяющей достигнуть высокой конформности и селективности облучения опухолей, снизить лучевую нагрузку на критические структуры и увеличить дозу в опухоли, - расширяет возможности лечения пациентов, особенно с рецидивами глиом после комбинированного лечения.

Не инвазивная диагностика глиальных опухолей

Для установления диагноза глиальная опухоль используется сочетание клинических данных (анамнез, неврологический и нейроофтальмологический осмотр), и результатов нейровизуализационных исследований: спиральная компьютерная томография (СКТ), магнито-резонансная томография (МРТ), МР и КТ – перфузия, а так же радионуклидных методов диагностики: однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ 99сTc – технеций) и позитронно-эмиссионная к компьютерная томография с мечеными аминокислотами (11С -метионин).

Не смотря на совершенствование методов лучевой диагностики окончательное суждение о степени злокачественности и типе опухоли возможно только лишь на основании биопсии и патоморфологического исследования опухоли.

Глиомы низкой степени злокачественности (GRADE I-II)

Пилоидные астроцитомы (ПА) Grade I - составляют 5-6% среди всех глиальных новообразований с заболеваемостью 0,37 на 100000 населения в год. Наиболее часто данные опухоли встречаются у детей (67%), поражая преимущественно мозжечок, оптические нервы, хиазму, таламус, базальные ганглии и стволовые структуры. Пик заболеваемости приходится на первые две декады жизни, при этом в возрасте с 0-14 лет пилоидная астроцитома составляет 21% среди всех глиальных новообразований.

Золотым стандартом в лечении глиом НСЗ является хирургический метод, позволяющий в большинстве случаев радикально удалить опухоль.

Лучевая терапия, как самостоятельным метод лечения, применяется у пациентов с небольшими, труднодоступными для удаления ПА, опухолями зрительных путей, остаточными опухолями после нерадикального удаления, а также, при лечении рецидивов ПА.

Для пилоидных астроцитом лучевая терапия является методом выбора при небольших остатках опухоли после неполного удаления или рецидиве.

Глиомы низкой степени злокачественности (НСЗ) Grade II: плеоморфная ксантоастроцитома, диффузная астроцитома и пиломиксоидная астроцитома, олигодендроглиома, олигоастроцитома – являются морфологически, клинически и диагностически гетерогенной группой опухолей. Патоморфологические особенности данной группы опухолей существенно влияют на терапевтические подходы и определяют прогноз и течение заболевания.

Среди методов лечения глиом низкой степени злокачественности (Grade II) рассматриваются следующие: тотальное и субтотальное удаление опухоли, лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 50-56 Гр и химиотерапия, которая чаще назначается при олигодендроглиоме и олигоастроцитоме.

Стандартом является максимально безопасное удаление опухоли (если оно возможно). При асимптомных опухолях у больных не старше 40 лет возможно динамическое наблюдение без оперативного вмешательства.

Проведение лучевой терапии в послеоперационном периоде или в самостоятельном варианте, при глиомах ствола мозга улучшает результаты лечения больных глиомами Grade II.

Глиомы высокой степени злокачественности (GRADE III-IV)

Глиомы высокой степени злокачественности (ГВСЗ) Grade III-IV - анапластическая астроцитома, анапластическая олигоастроцитома, анапластическая олигодендроглиома и мультиформная глиобластома, глиосаркома являются наиболее часто встречающимися первичными злокачественными опухолями головного мозга у взрослых 60-70%.

Существует два пика заболеваемости злокачественными глиальными опухолями головного мозга, первый между 0 и 4 годами. В это время опухоли ЦНС занимают второе место среди злокачественных новообразований детского возраста, составляя среди них 14-20% и уступая только лимфомам и лейкозам. Второй пик заболеваемости находится между 35 и 75 годами. В этом периоде злокачественные глиомы головного мозга – третья, наиболее частая причина смерти от онкологических заболеваний у мужчин и четвертая по частоте у женщин в экономически развитых странах.

Современные принципы лечения злокачественных глиом головного мозга предполагают, прежде всего, хирургическое удаление опухоли с последующей адъювантной терапией. Хирургия является одним из основных методов лечения данной категории пациентов так как, прежде всего, способствует определению морфологического диагноза и устраняет неблагоприятные симптомы заболевания.

Несмотря на совершенствование хирургического оборудования отдаленные результаты только оперативного лечения больных злокачественными глиомами головного мозга на сегодняшний день остаются неутешительными, в связи с высокой частотой локальных и отдаленных рецидивов, которые наблюдаются в 70-80% случаев.

Проведение в послеоперационном периоде лучевой и/или химиолучевой терапии у больных ГВСЗ, позволяет улучшить результаты лечения, снижая частоту рецидивов, улучшая качество жизни и увеличивая продолжительность жизни на сроки более 5 лет.

Хирургическое удаление опухоли с последующей дистанционной лучевой и/или химиолучевой терапией являются стандартом лечения больных глиобластомой, и анапластической астроцитомой.

Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Астроцитомы

Астроцитомы - это опухоли центральной нервной системы у детей, которые развиваются из астроцитов. Диагноз ставят на основании результатов МРТ. Лечение представляет собой сочетание хирургической резекции, лучевой терапии и химиотерапии.

Астроцитомы варьируются от низкодифференцированных индолентных опухолей (наиболее распространены) до злокачественных высокодифференцированных опухолей. Как группа, астроцитомы являются наиболее распространенными опухолями мозга у детей Обзор Опухолей Головного Мозга у Детей (Overview of Brain Tumors in Children) Опухоли головного мозга – наиболее распространенные солидные раковые опухоли у детей 15 лет и 2-я по значимости причина детской смертности от рака. Диагноз, как правило, ставят с помощью визуализации. Прочитайте дополнительные сведения и составляют около 40% всех педиатрических опухолей мозга. В большинстве случаев, возникают в возрасте 5–9 лет. Эти опухоли могут возникать в любой части головного или спинного мозга, но чаще всего образуются в мозжечке.

Симптомы и признаки астроцитомы

Большинство пациентов имеют симптомы, связанные с повышенным внутричерепным давлением (например, утренние головные боли, рвота, вялость). Расположение опухоли определяет и другие симптомы и признаки, например

Мозжечок: Слабость, тремор и атаксия

Зрительные пути: Потеря зрения, экзофтальм или нистагм

Спинной мозг: Боль, слабость и нарушение походки

Диагностика астроцитом

МРТ с контрастным усилением

МРТ с внутривенным контрастированием – метод выбора для диагностики опухоли, определения степени заболевания и выявления рецидива. КТ с внутривенным контрастированием также может быть использована, хотя она менее точна и менее чувствительна.

Биопсия необходима для определения типа и класса опухоли. Эти опухоли, как правило, классифицируют как низкодифференцированные (например, ювенильная пилоцитарная астроцитома) или полностью дифференцированные (например, глиобластома — ). Многие патологоанатомы обозначают классы I и II как низкодифференцированные опухоли, а классы опухолей III и IV как высокодифференцированные. Однако, поскольку опухоли II класса имеют более высокий риск рецидива, некоторые патологоанатомы думают, что эти опухоли не следует считать низкодифференцированными.

Лечение астроцитом

Иногда лучевая терапия и/или химиотерапия

Лечение астроцитомы зависит от ее расположения и степени злокачественности. Как правило, чем ниже дифференциация опухоли, тем менее интенсивна терапия и тем лучше результат.

Низкодифференцированные: Хирургическая резекция является основным методом лечения, а целью является тотальная резекция. Даже после местного рецидива, повторное хирургическое удаление может быть полезным в зависимости от локализации опухоли. Лучевая терапия обычно предназначена для детей > 10 лет, у которых опухоль неоперабельна, не может быть полностью удалена или прогрессирует/рецедивировала после операции. Для детей < 10 лет с неоперабельной опухолью или прогрессирующим/рецидивирующим течением после хирургического вмешательства применяют химиотерапию, поскольку лучевая терапия может вызывать долгосрочные когнитивные нарушения. Большинство детей с низкодифференцированными астроцитомами излечиваются.

Высокодифференцированные: Эти опухоли лечат комбинацией таких методов, как хирургическая операция (если местоположение опухоли не исключает ее), лучевая терапия и химиотерапия. Прогноз неблагоприятный; общая 3-летняя выживаемость составляет всего 20–30%.

Публикации в СМИ

Астроцитомы — большая и наиболее частая группа первичных опухолей ЦНС, различающихся по локализации, половому и возрастному распределению, характеру роста, степени злокачественности и клиническому течению. Все астроцитомы имеют «астроглиальное» происхождение. Заболеваемость: 5–7:100 000 населения в развитых странах.

Для всех астроцитом применяется универсальная система градации (ВОЗ) по гистологическому критерию «степени злокачественности» • Степень 1 (пилоидная астроцитома): не должно быть ни одного признака анаплазии • Степень 2 (диффузная астроцитома): 1 признак анаплазии, чаще — ядерная атипия • Степень 3 (анапластическая астроцитома): 2 признака, чаще — ядерная атипия и митозы • Степень 4 (глиобластома): 3–4 признака: ядерная атипия, митозы, пролиферация эндотелия сосудов и/или некрозы.

Различают ряд клинико–патологических групп астроцитом.

Диффузно–инфильтративная астроцитома. Это понятие объединяет несколько типов опухолей разной степени злокачественности.

• Диффузная астроцитома (ВОЗ–2) — 10–15% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 30–40 лет, мужчины/женщины — 1.2:1; чаще располагаются супратенториально в больших полушариях мозга. Клиническая картина. Наиболее часто эти опухоли проявляются эписиндромом, фокальный неврологический дефицит, признаки повышенного ВЧД присоединяются на поздней стадии развития заболевания. Диагностика. Опухоли имеют характерную КТ и МРТ семиотику. Лечение. Тактика: удаление опухоли или наблюдение/симптоматическая терапия (решение может быть принято лишь после консультации нейрохирурга). Ранее популярная тактика — биопсия + лучевая терапия — не имеет преимущества перед «наблюдением». Прогноз: средняя продолжительность жизни после операции составляет 6–8 лет с выраженными индивидуальными вариациями. На клиническое течение заболевания основное влияние оказывает тенденция этих опухолей к злокачественной трансформации, которая наблюдается обычно через 4–5 лет после установки диагноза. Клиническими благоприятными прогностическими факторами являются молодой возраст и «тотальное удаление» опухоли. Среди диффузных астроцитом различают ряд гистологических вариантов •• Фибриллярная астроцитома — наиболее частый вариант, состоит в основном из фибриллярных опухолевых астроцитов. Ядерная атипия является диагностическим критерием. Митозы, некрозы, пролиферация эндотелия отсутствуют. Клеточная плотность в препарате от низкой до средней •• Протоплазматическая астроцитома — редкий вариант, состоит в основном из опухолевых астроцитов с малым телом и тонкими отростками. Клеточная плотность в препарате низкая. Характерными признаками являются мукоидная дегенерация и микрокисты •• Гемистоцитарная астроцитома. Этот вариант характеризуется наличием в фибриллярной астроцитоме значительной фракции гемистоцитов (обычно более 20%). Гемистоцит — вариант астроцита с большим, угловатым уродливым эозинофильным телом.

• Анапластическая астроцитома (ВОЗ–3) составляет 20-30% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 40–45 лет, мужчины/женщины —1.8:1; располагаются чаще всего супратенториально в больших полушариях мозга. На настоящий момент доминирующей является точка зрения, что анапластическая астроцитома является результатом злокачественной трансформации диффузной астроцитомы. Её патоморфология характеризуется признаками диффузной инфильтративной астроцитомы с выраженной анаплазией и высоким пролиферативным потенциалом. Клиническая картина во многом аналогична диффузной астроцитоме, но чаще встречаются признаки повышенного ВЧД, отмечается более быстрая прогрессия неврологической симптоматики. Диагностика: опухоли не имеют характерной КТ и/или МРТ семиотики и часто могут выглядеть как диффузная астроцитома или глиобластома. Лечение: на настоящий момент стандартным алгоритмом лечения является комбинированное лечение (операция, лучевая терапия, полихимиотерапия). Прогноз. Средняя продолжительность жизни после операции и адъювантного лечения составляет около 3 лет. На клиническое течение заболевания основное влияние оказывает трансформация в глиобластому, которая наблюдается обычно через 2 года после установки диагноза. Клиническими благоприятными прогностическими факторами являются молодой возраст, «тотальное удаление» опухоли и хороший предоперационный клинический статус пациента. Наличие олигодендроглиального компонента в опухоли может увеличить выживаемость до >7 лет.

Глиобластома (ГБМ) и её варианты (ВОЗ–4). Является наиболее злокачественной из астроцитом и составляет около 50% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 50–60 лет, мужчины/женщины — 1.5:1; располагается чаще всего супратенториально в больших полушариях мозга. Различают первичную (чаще) и вторичную ГБМ (как результат малигнизации диффузной или анапластической астроцитомы). Её патоморфология характеризуется признаками диффузной инфильтративной астроцитомы с выраженной анаплазией, высоким пролиферативным потенциалом, признаками пролиферации эндотелия и/или некрозами. Клиническая картина. Для первичной ГБМ характерен короткий анамнез, в котором доминируют неспецифические неврологические симптомы и быстро прогрессирующая внутричерепная гипертензия. У вторичной ГБМ клиника во многом аналогична анапластической астроцитоме. Диагностика. Опухоль имеют характерную КТ и МРТ семиотику, дифференциальную диагностику обычно проводят с метастазом и абсцессом. Характерным является инвазивный рост опухоли по длинным проводникам (ГБМ в виде «бабочки» при прорастании через мозолистое тело). Лечение. На настоящий момент стандартным алгоритмом лечения является комбинированное лечение (операция и лучевая терапия, роль полихимиотерапии в увеличении выживаемости при ГБМ на настоящий момент достоверно не доказана, и необходимость её проведения рассматривается только в тех случаях, когда все остальные методы лечения проведены и оказались неэффективными («терапия отчаяния»). Прогноз. Средняя продолжительность жизни после операции и адъювантного лечения составляет около 1 года. Клинические благоприятные прогностические факторы аналогичны таковым при анапластической астроцитоме.

Кроме типичной мультиформной глиобластомы, выделяют следующие её гистологические варианты • Гигантоклеточная глиобластома характеризуется большим количеством гигантских уродливых многоядерных клеток • Глиосаркома — двухкомпонентная злокачественная опухоль с очагами как глиальной, так и мезенхимальной дифференцировки.

Пилоцитарная (пилоидная) астроцитома — опухоль детского возраста, характеризуется относительно «отграниченным» характером роста (в отличие от диффузных астроцитом) и имеет характерные особенности локализации, морфологии, генетического профиля и клинического течения. Относится к самой низкой (1-й степени злокачественности по классификации ВОЗ для опухолей ЦНС) и имеет наиболее благоприятный прогноз. Чаще встречается в возрасте до 20 лет. Наиболее частая локализация — мозжечок, зрительные пути, ствол мозга. Клиническая картина характеризуется очень медленным нарастанием как фокальной (в зависимости от локализации опухоли), так и общемозговой симптоматики с хорошей адаптацией организма. Особенно характерно медленное нарастание окклюзионной гидроцефалии при опухолях мозжечка и ствола мозга. Диагностика. Опухоль имеет характерную КТ и МРТ семиотику, что позволяет вместе с клинической картиной поставить диагноз до операции. Стандартом предоперационного обследования таких больных является проведение МРТ с контрастным усилением. Лечение хирургическое, цель операции — «тотальное удаление» опухоли, что часто невозможно из-за локализации (ствол мозга, гипоталамус). Прогноз. Выживаемость больных часто составляет более 10–15 лет, в связи с чем точных значений по выживаемости не существует из-за трудностей с анализом столь длительного катамнеза. Примечание. Среди пилоидных астроцитом (чаще гипоталамических) имеется небольшая подгруппа опухолей с выраженным локально «инвазивным ростом» и склонностью к метастазированию по субарахноидальным пространствам.

Плеоморфная ксантоастроцитома — редкая опухоль (менее 1% всех астроцитом), занимает промежуточную позицию в ряду «злокачественности» из-за своего двойственного поведения (ВОЗ–2). В ряде случаев опухоль является хорошо отграниченной и медленно растущей с благоприятным прогнозом. В тоже время описаны случаи её злокачественной трансформации с неблагоприятным прогнозом. Клиническая картина. Чаще всего опухоль встречается в молодом возрасте и проявляется эписиндромом. Характерной является поверхностная субкортикальная локализация и тенденция к вовлечению в патологической процесс прилежащих оболочек мозга («менинго-церебральный» объёмный процесс). Диагностика: КТ/МРТ. Лечение хирургическое, цель операции — «тотальное удаление» опухоли, что часто достижимо. Прогноз. 5–летняя выживаемость составляет 81%, 10 — 70%. Независимым прогностическим фактором является повышенная (более 5 митозов в поле высокого увеличения) митотическая активность. Большинство опухолей с агрессивным течением характеризуется этим показателем.

Сокращения. ГБМ — глиобластома

МКБ-10 • D43 Новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга и ЦНС • C71 Злокачественное новообразование головного мозга

Код вставки на сайт

Читайте также: