Преобладание митрального стеноза в комбинированном пороке. Сочетанный аортальный порок

Обновлено: 25.06.2024

О применении данного документа в отношении федерального государственного контроля (надзора) качества и безопасности медицинской деятельности см. распоряжение Правительства РФ от 15.12.2020 N 3340-р.

9. Болезни системы кровообращения

При заболеваниях системы кровообращения сердечная недостаточность оценивается по функциональным классам (ФК) в соответствии с классификацией Нью-Йоркской ассоциации сердца (N YHA, 1964), стенокардия - в соответствии с Канадской классификацией (1976), нарушения ритма и проводимости сердца оцениваются по данным анализа электрокардиографии в покое (по показаниям - другими методами оценки сердечного ритма и проводимости) с обязательной оценкой интервала PQ и расчетом корригированного интервала QT.

(в ред. Постановления Правительства РФ от 27.02.2020 N 207)

(см. текст в предыдущей редакции)

Статья расписания болезней

Наименование болезней, степень нарушения функции

Категория годности к военной службе

Ревматизм, другие ревматические и неревматические болезни сердца (в том числе врожденные):

а) с сердечной недостаточностью тяжелой степени тяжести

б) с сердечной недостаточностью средней степени тяжести

в) с сердечной недостаточностью легкой степени тяжести

г) с бессимптомной дисфункцией левого желудочка

заболевания сердца с сердечной недостаточностью IV ФК;

комбинированные или сочетанные врожденные и приобретенные пороки сердца при наличии или отсутствии сердечной недостаточности;

изолированные врожденные и приобретенные аортальные пороки сердца при наличии сердечной недостаточности II - IV ФК;

изолированный стеноз левого атриовентрикулярного отверстия;

дилатационная и рестриктивная кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка, аритмогенная дисплазия правого желудочка, синдром Бругада;

последствия оперативных вмешательств на клапанном аппарате сердца, имплантации электрокардиостимулятора или антиаритмического устройства при наличии сердечной недостаточности I - IV ФК;

стойкие, не поддающиеся лечению нарушения ритма сердца и проводимости (полная атриовентрикулярная блокада, атриовентрикулярная блокада II степени с синдромом Морганьи-Адамса-Стокса или с сердечной недостаточностью II - IV ФК, желудочковая экстрасистолия III - V по B.Lown градации пароксизмальные желудочковые тахиаритмии, синдром слабости синусового узла, постоянная форма мерцания предсердий с сердечной недостаточностью).

(в ред. Постановления Правительства РФ от 01.10.2014 N 1005)

Офицеры, прапорщики и мичманы, не достигшие предельного возраста пребывания на военной службе, после имплантации электрокардиостимулятора или антиаритмического устройства в случае сохраненной способности исполнять обязанности военной службы могут быть освидетельствованы по пункту "в".

Офицеры после успешной радиочастотной абляции по поводу атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардии, дополнительных путей проведения и синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта в случае сохраненной способности исполнять обязанности военной службы могут быть освидетельствованы по пункту "в".

заболевания сердца, сопровождающиеся сердечной недостаточностью III ФК;

врожденные и приобретенные пороки сердца при наличии сердечной недостаточности I ФК и (или) регургитацией 2 и большей степени при недостаточности аортального, митрального, трикуспидального клапанов;

незаращение боталова протока, дефект межжелудочковой перегородки без сердечной недостаточности;

синдром удлиненного интервала QT, диагностируемого при наличии одного корригированного интервала QT продолжительностью 480 мс и более при повторной регистрации электрокардиографии в покое и отсутствии приема лекарственных препаратов, удлиняющих интервал QT;

(абзац введен Постановлением Правительства РФ от 27.02.2020 N 207)

синдром укороченного интервала QT, диагностируемого при наличии уменьшения продолжительности корригированного интервала QT 340 мс и менее.

Лица со стойкими нарушениями ритма сердца и проводимости длительностью более 7 суток, требующими антиаритмической терапии или катетерной абляции и возобновляющимися после прекращения лечения, с пароксизмальными наджелудочковыми тахиаритмиями, синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта, постоянной атриовентрикулярной блокадой II степени без синдрома Морганьи-Адамса-Стокса, синоатриальной (синоаурикулярной) блокадой II степени, полными блокадами ножек пучка Гиса, освидетельствуются по пункту "а" или "б" в зависимости от ФК сердечной недостаточности. При отсутствии или наличии сердечной недостаточности I, II ФК освидетельствование проводится по пункту "в".

Неполная блокада правой ножки пучка Гиса, а также синдром Клерка-Леви-Кристеско, не сопровождающийся пароксизмальными нарушениями ритма, не являются основанием для применения этой статьи и не препятствуют прохождению военной службы или поступлению в военно-учебные заведения.

Лицам, освидетельствуемым по графам I, II расписания болезней, с изолированными приобретенными пороками сердца (кроме указанных в пункте "а") заключение выносится по пункту "б" или "в" в зависимости от наличия сердечной недостаточности.

Лицам, освидетельствуемым по графе III расписания болезней, с изолированными аортальными пороками сердца (кроме указанных в пункте "а") заключение выносится по пункту "в".

заболевания сердца с сердечной недостаточностью II ФК;

врожденные клапанные пороки сердца при отсутствии сердечной недостаточности;

дефект межпредсердной перегородки без сердечной недостаточности;

повторные атаки ревматизма;

первичный пролапс митрального или других клапанов сердца, миокардитический кардиосклероз, сопровождающиеся стойким нарушением ритма сердца, проводимости и (или) сердечной недостаточностью II ФК;

абзац утратил силу. - Постановление Правительства РФ от 27.02.2020 N 207;

состояния после хирургического лечения по поводу врожденных или приобретенных пороков сердца, имплантации электрокардиостимулятора или антиаритмического устройства при отсутствии признаков сердечной недостаточности.

Офицеры, прапорщики и мичманы, не достигшие предельного возраста пребывания на военной службе, после хирургического лечения по поводу врожденных или приобретенных пороков сердца могут направляться на освидетельствование для определения категории годности к военной службе через 4 месяца после операции.

Сердечная недостаточность I, II ФК должна быть подтверждена кардиогемодинамическими показателями, выявляемыми при эхокардиографии (снижение фракции выброса, увеличение систолического и диастолического размеров левого желудочка и предсердия, появление потоков регургитации над митральным и аортальным клапанами, нарушения диастолической функции левого желудочка), результатами велоэргометрии или тредмил-теста, а также теста 6-минутной ходьбы в сочетании с анализом клинических проявлений заболевания.

Лица, освидетельствуемые по графе I расписания болезней, перенесшие острую ревматическую лихорадку, по статье 48 расписания болезней признаются временно не годными к военной службе на 12 месяцев после выписки из медицинской организации.

Лица, освидетельствуемые по графе II расписания болезней, перенесшие острую ревматическую лихорадку, по пункту "в" признаются ограниченно годными к военной службе.

исходы заболевания мышцы сердца, первичный пролапс митрального и других клапанов сердца, сопровождающиеся сердечной недостаточностью I ФК;

атриовентрикулярная блокада I степени;

двухстворчатый аортальный клапан без признаков аортальной регургитации, аневризма межпредсердной перегородки, открытое овальное окно без сброса крови.

Функциональная (вагусная) атриовентрикулярная блокада I степени (нормализация атриовентрикулярной проводимости возникает при физической нагрузке (из расчета на число сердечных сокращений) или после внутривенного введения атропина сульфата из расчета 0,020 - 0,025 мг на 1 кг массы тела) не является основанием для применения этой статьи, не препятствует прохождению военной службы или поступлению в военно-учебные заведения.

Перенесенные неревматические миокардиты без перехода в миокардиосклероз и при отсутствии нарушений ритма сердца и проводимости не являются основанием для применения настоящей статьи и не препятствуют поступлению в военно-учебные заведения.

а) со значительным нарушением функции "органов-мишеней"

б) умеренным нарушением функции "органов-мишеней"

в) с незначительным нарушением и без нарушения функции "органов-мишеней"

В целях военно-врачебной экспертизы используется классификация степеней артериальной гипертензии (ВНОК, 2010) и трехстадийная классификация гипертонической болезни (ВОЗ, 1996, ВНОК, 2010) в зависимости от степени нарушения функции "органов-мишеней".

К пункту "а" относится гипертоническая болезнь III стадии, которая характеризуется высокими показателями артериального давления (в покое - систолическое давление составляет 180 мм рт.ст. и выше, диастолическое - 110 мм рт.ст. и выше), подтвержденными в том числе результатами суточного мониторирования артериального давления. Показатели артериального давления могут быть снижены у лиц, перенесших инфаркт миокарда или инсульт. В клинической картине преобладают тяжелые сосудистые расстройства, которые тесно и непосредственно связаны с синдромом артериальной гипертензии (крупноочаговый инфаркт миокарда, расслаивающая аневризма аорты, геморрагический, ишемический инсульты, генерализованное сужение артерий сетчатки с кровоизлияниями или экссудатами и отеком соска зрительного нерва, с нарушением функции почек с уровнем сывороточного креатинина более 133 мкмоль/л и (или) клиренсом креатинина менее 60 мл/мин (формула Кокрофта-Гаулта), протеинурией более 300 мг/сут.

В случае если диагноз III стадии гипертонической болезни установлен только в связи с перенесенными малым инсультом и (или) мелкоочаговым инфарктом миокарда, военнослужащие, проходящие военную службу по контракту, освидетельствуются по пункту "б".

К пункту "б" относится гипертоническая болезнь II стадии с артериальной гипертензией II степени (в покое - систолическое давление составляет 160 мм рт.ст. и выше, диастолическое - 100 мм рт.ст. и выше), не достигающей оптимальных показателей без проведения постоянной медикаментозной терапии, подтвержденных в том числе результатами повторного суточного мониторирования артериального давления и умеренным нарушением функции "органов-мишеней".

В клинической картине II стадии гипертонической болезни с умеренным нарушением функции "органов-мишеней" преобладают сосудистые расстройства, которые не всегда тесно и непосредственно связаны с гипертензивным синдромом (инфаркт миокарда, стойкие нарушения ритма сердца и (или) проводимости, наличие атеросклеротических изменений в магистральных артериях с умеренным нарушением функции и др.). Кроме того, возможны церебральные расстройства - гипертонические церебральные кризы, транзиторные ишемические атаки или дисциркуляторная энцефалопатия II стадии с двигательными, чувствительными, речевыми, мозжечковыми, вестибулярными и другими расстройствами, а также стенокардия напряжения II ФК и (или) хроническая сердечная недостаточность II ФК.

К пункту "в" относится гипертоническая болезнь II стадии с артериальной гипертензией I - II степени (в покое - систолическое давление составляет от 140 до 179 мм рт.ст., диастолическое - от 90 до 109 мм рт.ст.) с незначительным нарушением функции "органов-мишеней" (хроническая сердечная недостаточность I ФК, преходящие нарушения ритма сердца и (или) проводимости, дисциркуляторная энцефалопатия I стадии) или без нарушения функции "органов-мишеней", а также I стадии с повышенными показателями артериального давления (в покое систолическое давление составляет от 140 до 159 мм рт.ст., диастолическое - от 90 до 99 мм рт.ст.). При I стадии гипертонической болезни возможно кратковременное повышение артериального давления до более высоких цифр. Признаки поражения "органов-мишеней" отсутствуют.

Для II стадии гипертонической болезни характерны также гипертрофия левого желудочка (выявляемая при рентгенологическом исследовании (кардиоторакальный индекс > 50 процентов), электрокардиографии (признак Соколова-Лайона > 38 мм, Корнельское произведение > 2440 мм x мс), эхокардиографии (индекс массы миокарда левого желудочка > 125 г/м2 для мужчин и > 110 г/м2 для женщин) и 1 - 2 дополнительных изменения в других "органах-мишенях" - сосудах глазного дна (генерализованное или локальное сужение сосудов сетчатки), почках (микроальбуминурия 30 - 300 мг/сут., протеинурия и (или) уровень креатинина 115 - 133 мкмоль/л для мужчин и 107 - 124 мкмоль/л для женщин; клиренс креатинина 60 - 89 мл/мин (формула Кокрофта-Гаулта) и магистральных артериях (признаки утолщения стенки артерии (толщина комплекса "интима-медиа") при ультразвуковом исследовании больше 0,9 мм) и (или) атеросклеротические бляшки в них).

При наличии синдрома повышенного артериального давления, тесно связанного с наличием вегетативных расстройств (гипергидроз кистей рук, "красный" стойкий дермографизм, лабильность пульса и артериального давления при перемене положения тела и др.), освидетельствование проводится на основании статьи 47 расписания болезней.

Наличие гипертонической болезни у лиц, освидетельствуемых по графам I, II расписания болезней, должно быть подтверждено обследованием в стационарных условиях и результатами документально подтвержденного предыдущего диспансерного наблюдения в течение не менее 6 месяцев с обязательным неоднократным выполнением суточного мониторирования артериального давления.

В каждом случае гипертонической болезни проводится дифференциальная диагностика с симптоматическими гипертензиями. Освидетельствование лиц с симптоматической артериальной гипертензией проводится по основному заболеванию.

При выявлении ассоциированных с гипертонической болезнью заболеваний медицинское освидетельствование проводится также на основании соответствующих статей расписания болезней.

Комбинированные и сочетанные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца, особенно ревматические, часто встречаются как комбинированные поражения клапанного аппарата сердца, т. е. одновременно имеется и недостаточность клапана, и сужение отверстия. Кроме того, бывает одновременное сочетанное поражение двух, а иногда и трех клапанов: митрального, аортального, трехстворчатого.

Наиболее часто встречается комбинированный митральный порок — недостаточность митрального клапана и стеноз левого венозного отверстия. Обследуя больных, в этих случаях находят признаки и того, и другого порока; один из них, как правило, преобладает; реже признаки недостаточности клапана и стеноза отверстия выражены в разной степени.

При комбинированном митральном пороке сердца рано появляются одышка и цианоз. Границы сердца смещаются влево, вверх и вправо, так как при этом пороке гипертрофируются левое предсердие и оба желудочка. Звучность I тона у верхушки зависит от преобладания порока: если превалирует недостаточность митрального клапана, то I тон ослабевает, если преобладает митральный стеноз, то I тон усиливается, становится хлопающим. У верхушки выслушиваются два шума: систолический как проявление недостаточности клапана и диастолический, обусловленный стенозом отверстия.

Пульс и артериальное давление в случае преобладания митральной недостаточности практически не изменены; если же превалирует стеноз, то пульс становится малым, может отмечаться понижение систолического артериального давления и повышение диастолического.

Комбинированный аортальный порок сердца, как правило, является результатом ревматического эндокардита. Характерно наличие систолического и диастолического шумов, выявляемых при аускультации сердца над аортой. Сосудистые пульсации и большое пульсовое давление, типичные для аортальной недостаточности, при комбинированном поражении аорты выражены не так резко. Наряду с этим типичные для стеноза аорты малый и медленный пульс, малое пульсовое давление при комбинированном аортальном пороке также менее выражены.

При одновременном поражении нескольких клапанов сердца тщательное клинико-инструментальное исследование больных позволяет выявить симптомы, характерные для каждого порока, хотя нередко это сопряжено с большими трудностями. В случае сочетанного поражения клапанного аппарата сердца необходимо судить о степени тяжести каждого поро-ка и о преобладании одного из них. Это имеет большое значение в смысле оценки прогноза для больного и возможности хирургического лечения.

Течение, прогноз и лечение при пороках сердца. Профилактика приобретенных пороков сердца

Течение заболевания при пороках сердца и прогноз при них зависят от многих факторов. Небольшие изменения в клапанном аппарате сердца при отсутствии выраженного поражения миокарда могут долго ничем не проявляться и не влиять на трудоспособность больного. Как правило, длительно остается компенсированным аортальный порок сердца, но развивающаяся декомпенсация быстро приводит к смерти больного. В прогностическом отношении митральный стеноз хуже, так как при этом пороке компенсация поддерживается за счет работы слабого левого предсердия. Рано развиваются при этом застойные явления в малом круге кровообращения; возникает недостаточность правых отделов сердца и присоединяются застойные явления в большом круге. На течение заболевания неблагоприятно влияют повторные ревматические атаки, при которых прогрессирует поражение клапанного аппарата сердца и поражается сердечная мышца, что также способствует развитию недостаточности кровообращения. Любые инфекции, интоксикация, физическая перегрузка, нервное перенапряжение, у женщин — беременность и роды могут стать пусковым механизмом развития сердечной недостаточности.

Трудовой прогноз решается индивидуально с учетом величины физической нагрузки, степени тренированности больного и его состояния. При отсутствии симптомов недостаточности кровообращения больной может выполнять привычную для него работу; если же у больного появляются признаки декомпенсации, работу следует поменять на более легкую. Для сохранения трудоспособности при пороках сердца очень важно соблюдать режим труда и отдыха, умеренность в еде, не курить, не употреблять спиртных напитков. При отсутствии сердечной недостаточности для укрепления сердечной мышцы назначают лечебную физкультуру. Показано курортное лечение в Кисловодске, Мацесте.

Лечение. Консервативное лечение больных с пороком сердца заключается в профилактике и лечении сердечной недостаточности (см. «Лечение недостаточности кровообращения»). Широко распространено хирургическое лечение митрального стеноза — митральная комиссуротомия, при которой разъединяются сросшиеся створки митрального клапана и расширяется предсердно-желудочковое отверстие. Эта операция, даже если она не ликвидирует полностью имеющееся сужение, уменьшает его степень, а следовательно, устраняет тяжелые нарушения гемодинамики. При сужении устья аорты производят аортальную комиссуротомию, но эта операция значительно сложнее, чем митральная комиссуротомия. При недостаточности клапанов (митрального, аортального) в настоящее время производят операции, при которых разрушенный клапан замещают протезом — искусственным клапаном.

Профилактика приобретенных пороков сердца сводится в первую очередь к предупреждению таких заболевании, как ревматизм, сепсис, сифилис. Она включает санацию инфекционных очагов, закаливание организма, занятия физической культурой.

Сочетанные пороки сердца

Сочетанные (сложные) пороки сердца – врожденные или приобретенные аномалии сердца, при которых имеется одновременное поражение нескольких сердечных клапанов или сочетание нескольких анатомических дефектов. Проявления сочетанных пороков сердца зависят от преобладания в структуре порока того или иного анатомического дефекта, сочетания поражений и их взаимного влияния. Диагностика сочетанных пороков сердца основывается на данных эхокардиографии (в т. ч. фетальной), электрокардиографии, рентгенографии грудной клетки, аортографии, вентрикулографии, катетеризации полостей сердца. При сочетанных пороках сердца проводится консервативное лечение сопровождающих их гемодинамических нарушений (легочной гипертензии, сердечной недостаточности) или хирургическая коррекция (многоклапанное протезирование и др.).

Общие сведения

Сочетанные (сложные, многоклапанные) пороки сердца характеризуются одновременным поражением двух или трех сердечных клапанов и отверстий – митрального, трикуспидального, аортального и легочного. Теоретически допускается существование у одного пациента сразу восьми пороков сердца – митрального стеноза и митральной недостаточности, трикуспидального стеноза и трикуспидальной недостаточности, стеноза устья аорты и аортальной недостаточности, стеноза устья легочной артерии и недостаточности клапана легочной артерии. Однако такое множественное поражение в кардиологии встречается чрезвычайно редко.

Среди сложных приобретенных пороков сердца чаще встречается сочетанное поражение митрального и аортального клапанов (митрально-аортальный порок – 44%), митрального и трехстворчатого клапанов (митрально-трикуспидальный порок – 10%) и всех трех перечисленных клапанов (митрально-аортально-трикуспидальный порок – 11%).

Более редкими сочетаниями являются митрально-аортальная недостаточность, аортальная недостаточность в сочетании с комбинированным митральным пороком, комбинированный аортальный порок в сочетании с комбинированным митральным пороком и др. Вовлечение клапанов в патологический процесс может происходить одновременно или последовательно.

К сочетанным врожденным порокам сердца также относятся триада Фалло, тетрада Фалло, синдром Шона, аномалия Эбштейна, комплекс Эйзенменгера и др., при которых клапанные пороки сочетаются с дефектами перегородок и магистральных сосудов сердца.

Причины

Сложные врожденные пороки сердца формируются внутриутробно вследствие нарушения кардиогенеза. Аномалии сердечно-сосудистой системы плода могут развиваться при наличии следующих риск-факторов: токсикозов I триместра, заболеваний беременной женщины (краснуха, сахарный диабет), угрозы самопроизвольного прерывания беременности, случаев мертворождения в анамнезе, наследственной отягощенности по ВПС в данной семье и т. д. Тератогенным действием обладают некоторые лекарственные препараты, принимаемые в период беременности (талидомид, прогестагены, препараты лития, противосудорожные средства и др.), алкоголь, ионизирующая радиация.

Формирование сочетанных приобретенных пороков сердца чаще связано с перенесенным ревматизмом, системной красной волчанкой, бактериальным эндокардитом, атеросклерозом, травмой сердца. Сочетанные пороки сердца резко отрицательно влияют на гемодинамику, поскольку нарушения кровообращения, свойственные каждому изолированному пороку, при их сочетании суммируются, приводя к быстрому развитию декомпенсации.

Симптомы сочетанных пороков сердца

Клиническая картина сочетанных пороков сердца полиморфна и определяется превалированием симптомов одного дефекта над другим или их взаимным усилением. В некоторых случаях проявления одного порока могут сглаживаться компенсирующим влиянием другого.

Так, при митрально-аортальном пороке с преобладанием стеноза клиническую картину определяют признаки митрального стеноза – одышка, сердцебиение, ощущения перебоев в работе сердца, кровохарканье, обусловленное легочной гипертензией. При физикальном обследовании больных с сочетанным митрально-аортальным пороком сердца выявляются акроцианоз, митральный румянец, феномен «кошачьего мурлыканья». Развитие левожелудочковой недостаточности сопровождается приступами сердечной астмы и отеком легких.

Доминирование в течении порока стеноза устья аорты более благоприятно – такой сочетанный порок сердца длительнее остается компенсированным. Наличие в клинике сочетанного порока сердца приступов головных болей, головокружения, кратковременных обморочных состояний заставляет думать о превалировании аортальной недостаточности.

Сочетанный митрально-трикуспидальный порок сердца с преобладанием с недостаточности трехстворчатого клапана характеризуется бледностью кожных покровов с желтушным оттенком, выраженным акроцианозом, одышкой, набуханием и пульсация вен шеи, ранним развитием сердечной недостаточности. Проявлениями митрально-аортально-трикуспидального порока сердца служат распространенной цианоз, артериальная гипотония, стойкое увеличение печени, отеки поясницы и нижних конечностей, гидроторакс, асцит.

В целом сочетанные пороки сердца протекают тяжелее, чем изолированные. Частыми причинами гибели больных с приобретенными сочетанными пороками сердца становятся сердечно-сосудистая недостаточность, тромбоэмболии, пневмонии.

По данным отечественных кардиологов и кардиохирургов (А. Горбачевский, Л. Бокерия), 14% детей, рожденных с тяжелыми сочетанными пороками сердца, умирает в первую неделю жизни, 25% - в первый месяц, 40% - в течение первого года жизни. Подобная статистика свидетельствует о необходимости проведения тщательного пренатального скрининга, выявления ВПС у плода, принятия взвешенного решения о целесообразности пролонгирования или искусственного прерывания беременности.

Диагностика сочетанных пороков сердца

Диагностика сочетанных пороков сердца сложна ввиду взаимного наслоения различных клинических симптомов. Первичную информацию об имеющемся пороке сердца кардиолог получает при осмотре больного, перкуссии и аускультации сердца.

Дальнейший диагностический поиск, необходимый для дифференциальной диагностики сочетанных пороков сердца, включает проведение инструментального обследования. Электрокардиография и суточное ЭКГ мониторирование позволяют выявить признаки гипертрофии сердечной мышцы, имеющиеся нарушения сердечного ритма. С помощью фонокардиографии регистрируются и оцениваются тоны и шумы в сердце, косвенно свидетельствующие о поражении клапанного аппарата.

По рентгенограмме при сочетанных пороках сердца нередко визуализируется гипертрофия миокарда, расширение камер сердца, застойные явления в легких и т. д. Наиболее информативным видом диагностики сочетанных пороков сердца служит эхокардиография с допплеркардиографией, дающая четкое представление о состоянии клапанного аппарата, наличии дефектов перегородок, патологической внутрисердечной гемодинамики.

МСКТ или МРТ сердца позволяют рассмотреть послойное пространственное изображение структур органа, что является особенно ценным для диагностики сочетанных пороков. Более точная топическая и дифференциальная диагностика сочетанных пороков сердца осуществляется с помощью специальных методов исследования – вентрикулографии, аортографии, зондирования полостей сердца, флебографии. Пациентам с сочетанными пороками сердца и ИБС требуется проведение коронарографии.

Лечение сочетанных пороков сердца

В лечении сочетанных пороков сердца применяются консервативные медикаментозные и радикальные хирургические методы. Лекарственная терапия направлена, главным образом, на коррекцию сердечной недостаточности (диуретики, сердечные гликозиды), профилактику тромбоэмболических осложнений (антикоагулянты), улучшение метаболизма сердечной мышцы (инозин, препараты калия), устранение аритмий (β-адреноблокаторы и др.). Лечебные мероприятия при сочетанных пороках сердца касаются также основного заболевания, в связи с чем проводятся курсы противоревматической терапии, профилактики инфекционного эндокардита и т. д.

Кардиохирургическое вмешательство при сочетанных пороках сердца противопоказано при диффузном кардиосклерозе, эмфиземе легких, гепатите, тяжелом гломерулонефрите, обострении ревмокардита, злокачественных опухолях. Для сложных врожденных пороков сердца разработаны одномоментные или поэтапные способы радикальной коррекции.

Прогноз и профилактика сочетанных пороков сердца

Прогноз естественного течения сочетанных пороков сердца крайне неблагоприятен. Пятилетняя выживаемость при многоклапанных пороках составляет 35,5 – 44,5%, десятилетняя – 6-9,6%. Результаты операций при сочетанных пороках сердца хуже, чем при изолированном поражении одного из клапанов. Тем не менее, послеоперационная 5-летняя выживаемость довольно высока - 72 %.

Профилактика сочетанных пороков сердца заключается в исключении тератогенных воздействий, предупреждении первичного и возвратного ревмокардита и септического эндокардита. Больные с сочетанными пороками сердца должны находиться в постоянном поле зрения кардиолога, ревматолога, кардиохирурга; получать рациональную медикаментозную терапию.

Стеноз митрального клапана

Митральный стеноз - сужение левого атриовентрикулярного отверстия вследствие срастания между собой створок двустворчатого клапана, изменения подклапанных структур и фиброзной дегенерации клапанного кольца. Это создает препятствия току крови из левого предсердия и сопровождается уменьшением ударного объема и минутного объема кровообращения. Митральный стеноз ведет к возникновению синдрома легочной гипертензии.

Наиболее часто причиной возникновения митрального стеноза является ревматизм. Стенозирование левого атриовентрикулярного отверстия отмечается у 25% больных с заболеваниями сердца ревматического генеза. Приблизительно у 40% пациентов формируется комбинированный митральный порок (стеноз и недостаточность) (рис. 1).

Вторым о частоте является митральный стеноз врожденной этиологии (врожденный митральный стеноз, синдром Лютембаше, трехпредсердное сердце, врожденная мембрана в полости левого предсердия).

К стенозированию левого атриовентрикулярного отверстия могут также приводить опухоли (миксома), наличие шаровидного тромба в полости левого предсердия, крупные вегетации при инфекционном эндокардите митрального клапана.

Рис. 1
Иссеченный митральный клапан. Створки резко фиброзно изменены. Отверстие митрального клапана щелевидное. В толще створок - отложения солей кальция.

Очень редко митральный стеноз может быть осложнением системной красной волчанки, ревматоидного артрита, злокачественного карциноида, мукополисахаридоза Гунтера-Харлей.

I – стадия полной компенсации кровообращения. Больной не предъявляет никаких жалоб, однако при объективном обследовании обнаруживаются признаки, характерные для митрального стеноза. Площадь митрального отверстия составляет 3-4 см 2 , размер левого предсердия - не более 4 см.
II – стадия относительной недостаточности кровообращения. Больной жалуется на одышку, возникающую при физической нагрузке, выявляются признаки гипертензии в малом круге кровообращения, несколько повышено венозное давление, однако выраженных признаков недостаточности кровообращения не выявляется. Площадь митрального отверстия около 2 см 2 . Размер левого предсердия от 4 до 5 см.
III – начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения. В этой стадии имеются явления застоя в малом и большом кругах кровообращения. Сердце увеличено в размерах. Венозное давление значительно повышено. Отмечается увеличение печени. Площадь митрального отверстия составляет 1-1,5 см 2 . Размер левого предсердия - 5 см и более.
IV – стадия резко выраженной недостаточности кровообращения со значительным застоем в большом круге. Сердце значительно увеличено в размерах, печень больших размеров, плотна. Высокое венозное давление. Иногда небольшой асцит и периферические отеки. К этой стадии также относятся и больные с мерцательной аритмией. Терапевтическое лечение дает улучшение. Митральное отверстие менее 1 см 2 , размер левого предсердия превышает 5 см.
V – соответствует терминальной дистрофической стадии недостаточности кровообращения по В.Х. Василенко и Н.Д. Стражеско. Отмечаются значительное увеличение размеров сердца, большая печень, резко повышенное венозное давление, асцит, значительные периферические отеки, постоянная одышка, даже в покое. Терапевтическое лечение не дает эффекта. Площадь митрального отверстия менее 1 см 2 , размер левого предсердия более 5 см.

Клиническая картина. Основной жалобой больных митральным стенозом является одышка как следствие уменьшения минутного объема кровообращения и нарушения механизма внешнего дыхания. Интенсивность ее находится в прямой зависимости от степени сужения митрального отверстия. Сердцебиение - второй после одышки признак митрального стеноза и представляет собой проявление компенсаторного механизма в условиях недостаточного минутного объема кровообращения. Кровохарканье и отек легких встречаются реже и возникают главным образом при сочетании ревматического васкулита с выраженным застоем в легочных венах и бронхиальных сосудах. Реже кровохарканье связано с инфарктом легкого. Отек легких обусловлен выраженной гипертензией малого круга в сочетании с левожелудочковой недостаточностью. Возникающая при этом гипоксия приводит к повышению проницаемости сосудистой стенки и проникновению жидкой фракции крови в альвеолы. Кашель - частый признак митрального стеноза и, как правило, связан с застойным бронхитом. Боли в области сердца - менее постоянный признак этого порока, они появляются лишь при значительном увеличении левого предсердия, сопровождающегося сдавлением левой венечной артерии. Общая физическая слабость весьма характерна для митрального стеноза и является следствием хронической гипоксии организма, в частности скелетной мускулатуры.

Клинические проявления митрального стеноза весьма разнообразны. Он может маскироваться нарушениями внутрисердечной гемодинамики от других причин, может вообще не вызывать субъективных ощущений и в то же время обусловить внезапный приступ острой сердечной недостаточности со смертельным исходом.

Диагностика. В типичных случаях отмечается бледность кожных покровов с цианозом губ, щек, кончика носа. Аускультативные данные весьма характерны: «хлопающий», «пушечный» первый тон, акцент и раздвоение второго тона над легочной артерией. Второй компонент этого тона регистрируется в виде «щелчка». Диастолический шум с пресистолическим усилением над верхушкой сердца - характерный аускультативный признак митрального стеноза, если сохраняется синусовый ритм. При тахикардии перечисленные аускультативные признаки могут отсутствовать. Поэтому при обследовании больного необходимо добиться уменьшения частоты сердечных сокращений (успокоить, придать больному горизонтальное положение, возможно, прибегнуть к медикаментозным средствам), после чего повторить аускультацию и фонокардиографию.

Рентгенологические признаки достаточно характерны: сердце митральной конфигурации с резким расширением легочной артерии и ушка левого предсердия, выраженный застой в сосудах легких смешанного характера, в тяжелых случаях - признаки гемосидероза. На рентгенограмме в правой боковой проекции видно увеличение правого желудочка с заполнением ретростернального пространства. Контрастированный пищевод в этой проекции отклоняется по дуге малого радиуса (до 6 см), что свидетельствует об увеличении левого предсердия.

Характерным электрокардиографическим признаком являются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия, а также мерцательной аритмии в более поздние стадии заболевания. Фонокардиографические признаки, как правило, соответствуют да иным аускультации. Весьма характерны эхокардиографические данные, позволяющие с большой точностью измерить митральное отверстие, составить представление о характере анатомических изменений клапана (рис. 2, а, б), распознать наличие тромбоза левого предсердия и оценить функцию сердца.

Лечение. Основным методом лечения больных с митральным стенозом является хирургический. Оперативное лечение показано пациентам с заболеванием II-IV стадий. Больные с I стадией в операции не нуждаются. Пациентам с V стадией митрального стеноза хирургическое лечение абсолютно противопоказано, так как оно сопряжено с очень высоким риском.

При митральном стенозе возможно выполнение как закрытых (т.е. без использования искусственного кровообращения), так и открытых (в условиях искусственного кровообращения) оперативных вмешательств. В последнюю группу входят клапансохряняющие вмешательства (открытая митральная комиссуротомия), а также протезирование клапана искусственным протезом.

При неосложненном митральном стенозе возможно выполнение закрытой митральной комиссуротомии. Операция заключается в пальцевом или инструментальном расширении митрального отверстия путем разделения сращений митрального клапана в области комиссур с подклапанными структурами. Закрытая митральная комиссуротомия может быть выполнена из лево- или правостороннего доступа к сердцу, однако, в настоящее время она, в основном, выполняется из правосторонней переднебоковой торакотомии. Этот доступ обеспечивает, при необходимости, возможность перехода к коррекции порока в условиях искусственного кровообращения. При выполнении вмешательства из правостороннего доступа к сердцу палец и инструмент вводят к митральному клапану через межпредсердную борозду (рис. 3, а, б). В случаях наличия в левом предсердии тромба, обширного кальциноза митрального клапана, неэффективности попыток закрытой комиссуротомии, а также при возникновении выраженной недостаточности клапана (II и более степени) после разделения комиссур или повреждения клапанных структур переходят к открытой коррекции порока в условиях искусственного кровообращения.

Выполнение открытой митральной комиссуротомии заключается в рассечении комиссур и подклапанных сращений стенозированного митрального клапана под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения (Рис. 4). При невозможности сохранения клапана (при тяжелых подклапанных сращениях, массивном кальцинозе, наличии признаков активного инфекционного эндокардита), а также в случае возникновения недостаточности митрального клапана после предшествующих комиссуротомий выполняют его протезирование (рис. 5) с использованием искусственных или биологических протезов (рис. 6).

Одним из возможных методов коррекции митрального стеноза при его неосложненном течении является чрескожная баллонная дилатация. Суть метода заключается в проведении под рентгеновским и ультразвуковым контролем специального баллона в отверстие митрального клапана и его расширении посредством резкого раздувания баллона, вследствие чего обеспечивается разделение створок клапана и ликвидация стеноза. Инструментарий к митральному клапану может быть доставлен при помощи двух доступов: антеградного (из бедренной вены через межпредсердную перегородку в левое предсердие) или ретроградного (из бедренной артерии в левый желудочек).

В целом результаты оперативного лечения неосложненного митрального стеноза хорошие. Сразу же после операции больные отмечают уменьшение одышки, постепенно исчезают явления недостаточности кровообращения. Отдаленные результаты зависят от исходного состояния больных и стадии порока, в которой предпринято оперативное вмешательство. Наилучшие они, если операция выполнена во II-III стадии, когда вторичные изменения во внутренних органах, обусловленные недостаточностью кровообращения, носят обратимый характер. Подавляющее число таких больных через 4-12 мес. возвращаются к своей прежней работе. Оперативное лечение в стадии тяжелых расстройств общего кровообращения с необратимыми морфологическими изменениями во внутренних органах (склеротическая фаза легочной гипертензии, сердечный цирроз печени, тяжелые дистрофические изменения миокарда и пр.) не позволяет получить достаточно полной реабилитации пациентов и стабильности достигнутых результатов в отдаленные сроки. Все больные, перенесшие оперативное лечение, должны находиться под наблюдением ревматолога и получать сезонное противоревматическое лечение, так как сохраняется опасность развития рестеноза или формирования недостаточности клапана, по поводу которых часто необходимо повторное оперативное вмешательство.

КОМБИНИРОВАННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Введение: Приобретенными пороками страдает примерно 0,5-1 % населения умеренного пояса, причем они составляют 20-25 % всех органических заболеваний сердца. Для сложных, т. е. многоклапанных, приобретенных пороков сердца, в отличие от изолированных, характерны более выраженные нарушения гемодинамики и снижение МОС, что приводит в более ранней декомпенсации. Диагностика значительно усложняется, т. к. признаки каждого из пороков оказываются измененными и подчас нивелируют друг друга. Уточнить их выраженность и решить вопрос о необходимости и тактике хирургического лечения позволяет лишь инвазивное обследование.

ОСНОВНЫЕ УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ

Определение комбинированный и сочетанный порок сердца. Сочетанный митральный порок. Этиология. Нарушение внутрисердечной гемодинамики. Клиника. Диагностика (ЭКГ, рентгенограмма грудной клетки, эхокардиограмма). Дифференциальная диагностика с ДМПП, гипертрофической кардиомиопатией. Осложнения. Хирургическое лечение. Медикаментозная терапия. Прогноз.

Сочетанный аортальный порок. Причины. Нарушения внутрисердечной гемодинамики. Инструментальная диагностика. Выявление преобладания порока. Осложнения. Хирургическое лечение. Медикаментозная терапия.

Митрально-аортальный стеноз. Нарушение внутрисердечной и системной гемодинамики. Клинические проявления. Выявление преобладания порока. Диагностика.

Митрально-аортальный порок: митральный стеноз и аортальная недостаточность. Клинические проявления. Признаки преобладания порока. Диагностика. Лечение.

Митрально-аортальный порок с преобладание недостаточности обоих клапанов. Нарушение внутрисердечной и системной гемодинамики. Клиника. Инструментальная диагностика. Выявление преобладания порока. Хирургическое лечение. Медикаментозная терапия.

ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ

При сочетанном митральном пороке нарушения внутрисердечной гемодинамики особенно неблагоприятны, т. к. во время систолы часть крови выбрасывается в ЛП, откуда она должна вновь попасть в желудочек через суженное отверстие. Вследствие этого митральная регургитация редко достигает значительной величины, а МОС заметно снижен. Рано присоединяется мерцательная аритмия и правожелудочковая недостаточность.

Осложнения сочетанного митрального порока:

- системные эмболии, тромбоэмболии из левого предсердия;

- легочная артериальная гипертензия.

При сочетанном аортальном пороке фигурация обычно не настолько выражена, чтобы вызывать перегрузку ЛЖ объемом. С другой стороны, вследствие связанного с ней увеличение УОС градиент давления на клапане возрастает непропорционально больше степени сужения его отверстия. При значительной гипертрофии ЛЖ и уменьшении его диастолической податливости повышение УОС достигается за счет существенного прироста КАД и, следовательно, давления в ЛП, легочных венах и капиллярах.

Данные аускультации сердца и ФКГ при митральном пороке в зависимости от характера преобладающего порока

Щелчок открытия митрального клапана

тихий или отсутствует

Левожелудочковый 3 тон

Отсутствует или низкоамплитудный, низкочастотный

Громкий, высокочастотный, проводится в подмышечную область

Особенности клинических проявлений сочетанного аортального порока:

большая выраженность одышки и признаков венозного застоя в легких;

относительно меньшая выраженность периферических признаков аортальной регургитации, даже при ее существенной величине, вплоть до их исчезновения при развитии недостаточности.

Данные аускультации сердца, ФКГ и других инструментальных методов исследования при аортальном пороке в зависимости от преобладания стеноза или недостаточности

чаще не изменен

Ослаблен, представлен 1-м компонентом или патологически расщеплен

Ослаблен только при выраженной недостаточности

Систолический шум на основании сердца

Громкий шум не исключает значительную регургитацию

Короткий и слабый

Громкий и продолжительный, проводится на верхушку

Форма кривой артериального пульса

Замедленный подъем с зазубриной в виде петушиного гребня

Высокая амплитуда, крутой подъем, анекротическая волна

Дилатация полости левого желудочка

Отсутствует или мало выражена

Не изменен или снижен

Градиент систолического давления на аортальном клапане

При митрально-аортальном стенозе сужение левого атриовентрикулярного отверстия, создавая препятствие притоку крови в ЛЖ, уменьшает его нагрузку и тем самым "смягчает" проявления аортального стеноза. В результате характерные для стеноза устья аорты патофизиологические изменения (гипертрофия и последующая дилатация ЛЖ) и клинические проявления (ангинозная боль, обмороки) выражены значительно слабее и развиваются относительно медленнее.

При сочетании митрального стеноза с выраженной аортальной недостаточностью вызываемое ею повышение КАД в ЛЖ приводит к нарушению опорожнения ЛП, что усугубляет митральный стеноз. С другой стороны, сужение левого атриовентрикулярного отверстия до некоторой степени уменьшает отрицательное влияние аортальной регургитации на ЛЖ. Это, однако, достигается "ценой" перегрузки слабых ЛП и ПЖ.

При преобладании митрального стеноза единственным признаком аортальной недостаточности является дующий протодиастолический шум вдоль левого края грудины, который сопровождается ослаблением 2 тона над аортой. Этот шум необходимо отличать от шума Грехена-Стилла. Периферические признаки аортальной регургитации - изменения артериального пульса и давления могут отсутствовать.

При преобладании аортальной недостаточности на первый план выступают характерные жалобы (ангинозная боль, обмороки), периферические признаки и данные аускультации.

Методы хирургической коррекции пороков сердца.

Митральная вальвулопластика - показана при "чистом" митральном стенозе 2, 3, 4 стадии без кальциноза клапанов:

а) "Закрытая" митральная полиауротомия особенно эффективна у молодых больных при сохранении синусового ритма и подвижности передней створки при отсутствии тромбов в ЛП по данным ЭхоКГ.

б) "Открытая" вальвулотомия требует применения искусственного кровообращения и позволяет под контролем зрения рассечь створки, удалить небольшие кальцинаты и тромбы в ЛП.

Чрескожная митральная вальвулопластика с помощью баллончика - показана больным молодого возраста при отсутствии кальциноза и грубой деформации подклапанных структур и тромбов в ЛП, а также больным пожилого возраста с тяжелыми внесердечными заболеваниями и повышенным риском оперативного вмешательства.

Протезирование митрального клапана. Показано при митральном стенозе в случаях значительной сопутствующей регургитации, при грубом кальцинозе и резкой деформации клапана, а также после предшествующей вальвулотомии при ее неудовлетворительном результате. Используют протезы 2 видов - механические (шаровые, типа Старро-Эдварса, или дисковые, типа Бьорка-Ширли) и биологические. Протезирование митрального клапана показано при ревматической митральной недостаточности.

Пластика митрального клапана показана при отсутствии грубого фиброза и кальциноза.

Оперативная вальвулотомия аортального клапана рекомендуется при наличии гемодинамически значимого стеноза и относительно удовлетворительной функции миокарда, при отсутствии кальциноза клапана.

Чрезкожная баллончиковая вальвулопластика аортального клапана. Показана в качестве паллиативной меры, особенно пожилым людям с резким кальцинированным стенозом и высоким риском радикальной коррекции вследствие тяжелой сердечной недостаточности или внесердечной патологии, либо больным детского и юношеского возраста с врожденным пороком, чтобы выиграть время перед имплантацией.

Протезирование аортального клапана. Используют гомо- и гетеропротезы, шаровые клапаны Старра-Эдварса, низкопрофильные двустворчатые клапаны и дисковые. Показано у взрослых больных с обезвествленным аортальным стенозом, при аортальной недостаточности, сочетанном аортальном пороке.

Внутренние болезни под руководством Ф. И. Комарова, В. Г. Кукеса, А. С. Сметнева. 2 изд., - М., Медицина, 1990

Маколкин В.И., Овчаренко С.И. Внутренние болезни. М., Медицина, стр. 1089,1994.

Милькаманович В. К. Методическое обследование, симптомы и симптомокомплексы в клинике внутренних болезней. Мн., ООО Полифакт -Альфа;1994.

Болезни сердца и сосудов. Руководство для врачей (в 4 томах). Под ред. Е. И.Чазова. М., Медицина, 1992.

Василенко В. Х., Фельдман С. Б., Могилевский Э. Б. Пороки сердца. Ташкент. Медицина. 1983.

Маколкин В. И. Приобретенные пороки сердца. М., Медицина,-1986.

Сумароков А. В., Моисеев В. С. Клиническая кардиология. М., "Универсум Паблишинг",-1995.

Читайте также: