Применение плазмафереза в комплексной терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита

Обновлено: 17.05.2024

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) — одна из наиболее распространенных и в то же время малоизученных групп интерстициальных заболеваний легких. Острая интерстициальная пневмония характеризуется воспалением и фиброзом интерстициальных пространств легкого, нарушением структурных и функциональных единиц паренхимы, что приводит к развитию рестриктивных изменений легких, нарушению газообмена, прогрессирующей дыхательной недостаточности и, в конечном итоге, смерти пациента.

При изучении патогенеза идиопатического фиброзирующего альвеолита большинство исследователей в настоящее время склоняются к аутоиммунной реакции в сочетании с вирусной инфекцией. Наличие в крови пациентов с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом ревматоидного и антинуклеарного фактора, повышенное количество циркулирующих иммунных комплексов, гамма-глобулинов, а также обнаружение гистиолимфоцитарной инфильтрации в легочном интерстиции свидетельствуют о нарушениях иммунной системы при данном заболевании.

В основном лечении идиопатического фиброзирующего альвеолита активно используется длительное применение противовоспалительных препаратов, способных влиять на иммунологические звенья патогенеза: кортикостероиды и цитостатические препараты. Однако следует признать, что современная медицина пока не располагает эффективными методами лечения идиопатического фиброзирующего альвеолита. Весь арсенал применяемой лекарственной терапии практически не влияет на прогноз заболевания.

Заболевание протекает крайне тяжело, сопровождается нарастающей дыхательной недостаточностью, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

В этом отношении очень важна разработка новых методов и подходов к лечению. В качестве дополнительного средства противовоспалительного воздействия часто используются экстракорпоральные методы лечения.

В ГАСР РКБ МЗ РТ при лечении пациентов с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом мы активно используем метод сочетания базисной терапии с курсом операций плазмафереза. За последние 10 лет в отделении гравитационной хирургии крови (KGHK) было проведено 480 операций плазмафереза 91 пациенту с ИФА в возрасте от 22 до 70 лет, из них 64 женщины и 27 мужчин. Все пациенты получали базисную терапию в соответствии с рекомендациями Европейского респираторного общества (ERS) и Американского торакального общества (ATS) (2000), которая включала глюкокортикостероиды 0,5-1,0 мг/кг в сутки в пересчете на преднизолон при выраженной склонности к фиброзу дополнительно назначались цитостатики — азатиоприн 2-3 мг/кг в сутки, максимальная суточная доза 150 мг или циклофосфамид 2 мг/кг в сутки, максимальная суточная доза 150 мг.

Операции плазмафереза проводились с использованием многофункциональной центрифуги с автоматическим охлаждением SORVAL RS 3C PLAS и на аппаратах PCS 2 — Hemonetics.

Курс плазмафереза состоял из 2-3 операций с интервалом 2-4 дня. Объем эксфузии плазмы в ходе процедуры составляет 35-50% от объема циркулирующей плазмы, которая была замещена в режиме умеренной гиперволемии 0,9% раствором хлорида натрия и реополиглицина в соотношении 2: 1.

Курс операций плазмафереза сочетался с базисной терапией глюкокортикостероидами (ГКС) и цитостатиками (азатиоприн или циклофосфамид). Повторные курсы проводятся через 4-6-12 месяцев, то есть пациенты находились на «плановом» плазмаферезе.

Следовательно, они отметили:

уменьшение клинических проявлений — уменьшение слабости, одышки, кашля, повышение толерантности к физической нагрузке;
улучшение дыхательной функции, диффузионной способности легких, газового состава крови — улучшение показателей объема форсированного выдоха за одну секунду (FEV1) на 12,7% по сравнению с исходным уровнем, жизненной емкости (VC) на 9,2% по сравнению с исходным уровнем, повышение уровня насыщения крови (SPO2);
положительная динамика на рентгенограммах и компьютерной томографии (КТГ) легких — замедление или остановка фиброза легочной ткани;
снижение дозы препаратов базисной терапии;
стабилизация процесса — уменьшение или прекращение прогрессирования заболевания.

Обратного развития уже имеющихся в легких органических поражений — фиброза — ожидать не стоит, но воздействие на ранние стадии заболевания — альвеолит и интерстициальный отек — возможно. При выведении из организма первичных токсических агентов в альвеолярные структуры и, конечно, вторичных продуктов иммунного ответа, можно ожидать, что они ослабят или, по крайней мере, приостановят распространение болезненных процессов в паренхиме легких.

Клинический опыт подтверждает эти гипотезы, курсы плазмафереза улучшают газообменную функцию легких, замедляют прогрессирование заболевания при гораздо меньшем уровне фармакологической поддержки со стороны гормональных и цитостатических препаратов. По нашим наблюдениям, при «программированном» плазмаферезе аналогичные результаты достигаются гораздо быстрее при использовании меньших доз основных препаратов.

Это позволяет рекомендовать «программированный» плазмаферез в случаях выраженной воспалительной инфильтрации легочной ткани, выявляемой на рентгенограммах и компьютерной томографии (КТГ); при длительном приеме высоких доз глюкокортикостероидов и/или цитостатиков и даже при отсутствии эффекта от лекарственной терапии.

«Программный» плазмаферез при фиброзирующем альвеолите повышает эффективность стандартной противовоспалительной лекарственной терапии и уменьшает ее объем, снижает переносимость лекарств, позволяет практически полностью избежать назначения цитостатиков, что своевременно предотвращает обострения и улучшает качество жизни, а также сохраняет работоспособность пациентов. Общая продолжительность жизни этих пациентов также значительно увеличивается при комплексной терапии, включая плазмаферез.

Анестезиолог-реаниматолог кабинета гравитационной хирургии крови Сагитова Ольга Владимировна. Применение плазмафереза в комплексной терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита // Практическая медицина. 8 (64) декабрь 2012 / том 1

2. Ассистент кафедры анестезиологии - реаниматологии и трансфузиологии ГБОУ ДПО КГМА, заведующий кабинетом гравитационной хирургии крови ГАУЗ РКБ МЗ РТ.

3. Окончила Казанский медицинский институт им. С.В. Курашова по специальности лечебное дело. Диплом МВ № 740372 выдан 29 июня 1985 года.
4. Трудовой стаж - 27 лет. Педагогический стаж = стаж работы в данном образовательном учреждении - 4 года?
5. Врач высшей квалификационной категории по анестезиологии - реаниматологии.
Повышение квалификации на базе ГБОУ ДПО «Казанская государственная медицинская академия» Минздрава России с 09 сентября по 19 октября 2013 года.
Врач высшей квалификационной категории по терапии. Повышение квалификации на базе ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» ноябрь - декабрь 2011 года.
6. Кандидат медицинских наук с 1 октября 2004 года
7. Нет
8. Почетные грамоты ГАУЗ РКБ МЗ РТ и Министерства здравоохранений РТ.
9. «Клинико - патогенетическое обоснование применения плазмафереза как метода коррекции гемостаза при бронхиальной астме тяжелого течения»
10. Нет.
11. Публикации

А. Научные работы

Случай имитационного геморрагического синдрома

Сиразетдинов Д.Т., Ахмадеев А.Р.

Опыт применения комбинированной терапии ишемической болезни сердца на фоне выраженной гиперлипидемии

Сборник тезисов, посвященный 10-летию Московского областного кардиологичеекого центра,, г. Жуковский, 1999 год.

Применение экстракорпоральных методов лечения у больных бронхиальной астмой в сочетании с ишемической болезнью сердца.

Казанская государственная медицинская академия.- Тезисы докладов «Современные проблемы медицинской науки и практики». - Казань. - 2000 г. - С. 69.

Опыт применения плазмафереза в комбинированной терапии системной красной волчанки с анемическим синдромом

Казанская государственная медицинская академия. Тезисы докладов «Современные проблемы медицинской науки и практики», Казань, июнь 2000 год.

Эффективность плазмафереза у больных гормонозависимой бронхиальной астмой.

Современные исследования в клинике и эксперименте. - Материалы научной конференции, посвященной 35 - летию ЦНИЛ КГМУ. - Казань.- 1997.- Часть 2 - С. 43 - 44.

Нехорошкова З.М., Файзуллина Г.И..

Методы экстракорпоральной очистки крови в комбинированной терапии больных бронхиальной астмой.

II Всероссийская конференция «Актуальные аспекты экстракорпорального очищения крови в интенсивной терапии». Сборник материалов. - Москва. - 2000 г.

Комбинация методов плазмафереза и тромбоцитоплазмафереза в лечении приступного периода бронхиальной астмы

VII Всероссийский съезд анестезиологов и реаниматологов. - Тезисы докладов. -Санкт-Петербург.-2000 г.

Опыт применения плазмафереза в комплексной терапии ревматических заболеваний с анемическим синдромом

Эфферентная терапия, 2003 г., Том 9, № 1

Применение экстракорпоральных методов лечения у больных бронхиальной астмой в сочетании с ишемической болезнью сердца

Материалы научно - практической конференции «Современные проблемы медицинской науки и практики». - Казань, 2000. - С. 69 - 70

Клиническое значение микровезикуляции крови при бронхиальной астме тяжелого течения

Казанский медицинский журнал. - Казань. - 2004. - Т. 85. - № 2. - С. 120 - 122

Состояние микровезикуляции крови в приступный период бронхиальной астмы тяжелого течения на фоне комплексной терапии с применением плазмафереза

Материалы научно - практической конференции мол

Фибринолиз при бронхиальной астме тяжелого течения на фоне комплексной терапии с применением плазмафереза

Материалы научной сессии Кировского филиала Российской Академии Естествознания. - Киров, 2004. - С. 133 - 134

XIIa - зависимый фибринолиз при бронхиальной астме тяжелого течения на фоне комплексной терапии с применением плазмафереза

Материалы научно - практической конференции молодых ученых КГМА. - Казань, 2004. С. 73 - 74

Опыт применения плазмафереза в комбинированной терапии ревматологических больных с явлениями криоглобулинемии.

Тезисы IV съезда ревматологов России, г.Казань, 2005 г.

Плазмаферез в лечении латентно протекающего синдрома ДВС у больных бронхиальной астмой

Казанский медицинский журнал. - Казань. - 2009. - Т. 90. - № 2. - С. 45 - 47

Опыт применения «программного» плазмафереза в комплексной терапии больных системными заболеваниями соединительной ткани.

Сборник трудов Всероссийской научно-практической конференции по клиническим разделам в трансфузиологии: «Трансфузиология XXI века: проблемы, задачи, перспективы развития», г. Казань, 2012. С. 176 - 177.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Определение

Фиброзирующий альвеолит (идиопатический легочный фиброз) - это патологический процесс, в основе которого лежит обширное поражение интерстициальной (соединительной) ткани легких, приводящее к дезорганизации структурной основы альвеол, изменению количественного и качественного состава сурфактанта (поверхностно-активного вещества, выстилающего альвеолы), развитию фиброзных изменений и дыхательной недостаточности.

Причины появления фиброзирующего альвеолита

Этиология возникновения фиброзирующего альвеолита точно не установлена, поэтому можно говорить лишь о факторах, усугубляющих течение заболевания:

курение;
ингаляционное воздействие неорганической и органической пыли;
вирусные инфекции (вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирусы, вирусы гепатита С, герпес-вирусы и др.), хотя по их поводу однозначного мнения пока нет;
сахарный диабет 2 типа;
гастроэзофагеальный рефлюкс;
генетические мутации.

фиброзирующие идиопатические альвеолиты, которые включают различные типы пневмоний;
экзогенные аллергические альвеолиты, к которым относятся заболевания, вызываемые продолжительным и интенсивным вдыханием пыли, содержащей животные и растительные белки или неорганические поллютанты, и сопровождающиеся аллергическим поражением интерстициальных и альвеолярных легочных структур (синдромы «легкое фермера», «легкое птицевода», «легкое сыровара», «легкое рабочего» и т. д.);
фиброзирующие токсические альвеолиты включают заболевания легких, возникающие в результате токсического воздействия производственных, химических веществ и лекарственных препаратов.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Заболеванию более других подвержены люди старше 50 лет. Патология развивается постепенно с характерным нарастанием одышки - сначала во время физических нагрузок, а затем и в покое - вплоть до полной инвалидизации пациента с неспособностью передвигаться, разговаривать и обслуживать себя самостоятельно.

Другими симптомами могут быть общая слабость, изменение ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек» (в 50-90% случаев) или «часовых стекол», снижение массы тела.

По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности: набухают шейные вены, усиливаются отеки, кожа становится серого цвета. Пациенты жалуются на боль в груди, мешающую сделать глубокий вдох, мышечную и суставную боль, повышенную температуру тела.

Диагностика фиброзирующего альвеолита

Основным методом диагностики является компьютерная томография, позволяющая оценить состояние легких, выявить характерные признаки заболевания и выбрать место для биопсии, если в ней есть необходимость. О наличии фиброзирующего альвеолита говорит симптом «матового стекла» -гомогенного затемнения легочных полей.

Исследование, позволяющее получить данные о состоянии органов грудной клетки и средостения.

Рентгенография легких показывает неспецифические изменения и, как правило, требуют уточнения с помощью КТ. В типичных случаях фиброзирующего альвеолита выявляют диффузные изменения легочной ткани в виде мелкосетчатой (мелкоячеистой) деформации легочного рисунка («сотовое легкое»), которые носят двусторонний характер. Корни легких могут быть расширены за счет нескольких факторов: высокого расположения диафрагмы, расширения крупных легочных артерий при развитии артериальной легочной гипертензии, небольшого увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов.

Рентгенологическое исследование структуры легких с целью диагностики различных патологий.

Спирография при фиброзирующем альвеолите показывает нарушение вентиляционной функции легких.

Спирометрия - это неинвазивный метод исследования функции внешнего дыхания, который позволяет оценить состояние легких и бронхов.

На ЭКГ присутствуют признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.

Электрокардиография (ЭКГ) - повсеместно распространенный метод изучения работы сердца, в основе которого лежит графическое изображение электрических импульсов с�.

Бронхоскопия полезна для дифференциальной диагностики с воспалительными или опухолевыми процессами в легких.

Биопсию легких выполняют строго по показаниям.

К каким врачам обращаться

Диагностикой и лечением фиброзирующего альвеолита занимается врач-пульмонолог .

Лечение фиброзирующего альвеолита

На сегодняшний день эффективных препаратов, способных вызвать регресс фиброза, не существует.

Цель терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита - улучшение или стабилизация функциональных нарушений и предотвращение дальнейшего прогрессирования патологии. Успех лечения зависит от стадии заболевания, соотношения процессов воспаления и фиброза. Терапия включает противовоспалительные и антифиброзные препараты, иммунодепрессанты а также их комбинацию. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза.

При присоединении вторичной инфекции подбирают антибиотики, противогрибковые средства и увеличивают дозы базовых препаратов.

При неэффективности терапии больным может быть рекомендована трансплантация легких, которая позволяет получить 5-летнюю выживаемость у 50-60% больных.

Альвеолит легких способен вызвать серьезные осложнения:

дыхательную и сердечную недостаточность:
бронхоэктазы (необратимое патологическое расширение бронхов в результате гнойно-воспалительной деструкции их стенки.

Специфической профилактики заболевания не существует.

Клинические рекомендации «Идиопатический легочный фиброз». Разраб.: Российское респираторное общество. - 2021.
Илькович М.М. Диффузные паренхиматозные заболевания легких / под ред. Ильковича М.М. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 440 с.

Читайте также: