Припадки гипнической природы. Нарколепсия. Катаплектические приступы.

Обновлено: 05.06.2024

Так было совершенно определенно показано, что приступы нарколепсии со всеми присущими им проявлениями есть, по сути, не что иное, как “пароксизмы”, т.е. внезапные неадекватные включения нейронного центра парадоксального сна во время бодрствования. Иначе говоря, в нашем мозгу есть тормозной механизм, который не позволяет нам во время бодрствования разом “отключаться” от внешнего мира и видеть сны. Поломка этого механизма по каким-то причинам и приводит к нарколептическим приступам… Однако в чем именно она заключается - оставалось неизвестным.

Со времен Желино патологоанатомы искали изменения в головном мозгу нарколептиков, которые можно было бы связать с развитием этого заболевания. Однако столетние усилия оставались тщетными. В последние 20 лет американские исследователи (Билл Демент, Кристиан Гийемино и Эммануэль Миньё) и французские специалисты из лаборатории Демента в Лос-Анджелесе, а также группа Томаса Килдаффа в Стенфордском университете (Сан-Диего) обнаружили повышенное содержание основных нейропередатчиков и их рецепторов в различных отделах головного мозга у собак-нарколептиков. Наконец, в начале 90-х годов подобные же биохимические и морфологические изменения нашли и в мозге больных людей при посмертном вскрытии…

Рецепторные белки представляют собой “молекулярные замочки”, расположенные на клеточной поверхности. А ключи к этим замочкам - нейропередатчики (медиаторы), называемые лигандами. Если ключ подходит (т.е. происходит лиганд-рецепторное взаимодействие), то либо резко меняется состояние клеточной мембраны - открываются одни и закрываются другие каналы, регулирующие потоки ионов (Na + , K ++ , Ca ++ , Cl - ) внутрь и наружу клетки, либо изменяется состояние ее генетического аппарата - усиливается или ослабевает синтез какого-то специфического белка. Соответственно меняется способность нейрона отвечать на сигналы, поступающие от других клеток: они посылают свои импульсы третьим клеткам.

Служат ли выявленные изменения причиной или следствием заболевания? Невозможно было ответить на эти вопросы, пока в нейробиологии не произошла революция, связанная с появлением молекулярно-генетических методов. После публикации частично раскрытого генома собаки Миньё и его сотрудники сумели найти в одной из хромосом мутацию, предположительно ответственную за нарколепсию [2]. Однако и это еще не раскрывало ее механизм. Разгадка, как всегда, пришла неожиданно и стала последней сенсацией в ряду выдающихся открытий нейробиологии XX в.

В 1998 г. большая группа авторов, первые среди которых Луис Делиси и уже упоминавшийся Том Килдафф, опубликовала статью о присутствии в гипоталамусе матричной РНК (мРНК), кодирующей белок, содержащий два сходных пептида с неизвестными ранее аминокислотными последовательностями [3]. Их назвали гипокретинами ( ГИПО таламическими се КРЕТИНАМИ ), так как поначалу приняли за представителей группы кишечных гормонов секретинов (в дальнейшем это сходство опровергли). Одновременно группа японских исследователей из Техасского университета, занимавшаяся поиском лигандов к “сиротским” рецепторам (т.е. “подбором ключей к найденным замкам”), нашла в гипоталамусе два близких по строению пептида и назвала их орексинами А и Б (от греч. orex - аппетит). Оказалось, что гипокретины 1 и 2 и орексины А и Б - одни и те же вещества. Были обнаружены два рецептора к орексинам/гипокретинам и кодирующие их гены. Рецептор 1-го типа связывается избирательно с орексином-А, а 2-го - с обоими пептидами. Вначале считали, что эти пептиды играют важную роль в регуляции пищевого поведения, так как тела нейронов, аксоны которых выделяют орексин/гипокретин, располагаются в глубине головного мозга, вблизи так называемого “пищевого центра”. Там находятся клетки, участвующие в регуляции голода и насыщения. Однако сейчас эта роль поставлена под сомнение [4].

Орексины-гипокретины представляют собой олигопептиды; в орексине А - 33 аминокислотных остатка, а в орексине Б - 28. У первого (А) свернутая (петлеобразная) пространственная структура, которая удерживается дисульфидными мостиками. Второй (Б) имеет линейную структуру. Оба пептида образуются в организме в результате расщепления одного белка-предшественника, пре-прогипокретина. Подобно аминергическим нейронам (например, клеткам синего пятна), орексинергические нейроны весьма немногочисленны (в полутораграммовом мозге крысы их всего 1700, а в тысячу раз большем по весу мозге человека - около 80 тыс.). Однако их длинные отростки - аксоны - сильно ветвятся, иннервируя множество клеток в самых разных отделах мозга, выделяющих все основные медиаторы: ацетилхолин, глутамат, ГАМК, мозговые амины… Интересно, что с ГАМК-ергическими нейронами “центра медленного сна” в вентролатеральном преоптическом ядре, расположенном в непосредственной близости от орексиновых нейронов латерального и вентро-медиального гипоталамуса, орексиновые нейроны оказались совсем не связаны [5]!

В большинстве нейронов орексин присутствует вместе с другим пептидом - динорфином . Во всех орексиновых клетках гипоталамуса имеется особый секретируемый нейрональный белок NARP (“пентраксин, регулирующий нейронную активность”). Он связан с регуляцией синапсов и кодируется одним из “немедленных ранних генов”, которые быстро экспрессируются (активируются) в нейронах при повышении их метаболической активности. В числе прочих орексинергические нейроны проецируются и на норадренергические клетки синего пятна, вызывая их деполяризацию - активацию, “подбуживание”. При недостаточной активации нейроны синего пятна могут внезапно “замолкать” не только во время парадоксального сна (как им положено), но и при бодрствовании, вызывая приступы нарколепсии [6].

Миньё и его команда обнаружили, что у собак из-за мутации гена, кодирующего один из двух рецепторов орексина, молекула белка NARP теряет способность связываться с своим лигандом. В это же время группа исследователей из Медицинского института Говарда Хьюза при Техасском университете в Далласе, используя опубликованную карту генома мышей, сумела вывести линию, у которой с рецепторами орексина было все в порядке, но сам лиганд - орексин - не выделялся. Эти искусственно выведенные мыши также послужили моделью нарколепсии - у них отмечались сходные явления.

Хотя проявления нарколепсии у человека и у собаки в целом почти тождественны, в отношении сходства их механизмов возникли серьезные сомнения. Достаточно сказать, что “собачья нарколепсия” - чисто генетическое заболевание, а человеческая - отнюдь нет! Она не передается по наследству, ее нельзя назвать семейным или родственным заболеванием. Если один из однояйцовых близнецов страдает нарколепсией, то у второго подобная болезнь наблюдается лишь в 25% случаев! Значит, у человека, в отличие от собаки, наследственность лишь определяет некоторую предрасположенность к болезни, но вовсе ее не гарантирует [7]. Следовательно, имеется еще какой-то ключевой фактор, не связанный с генетическими явлениями, разрушающий орексиновую систему у человека и таким образом имитирующий вышеописанные мутации у животных.

Посмертное изучение мозга нарколептиков с помощью новейших иммуногистохимических методов антигенного восстановления, проведенное в лаборатории известного сомнолога Джерома Зигеля из Лос-Анджелеса, выявило катастрофическую потерю 90% орексинергических нейронов и их аксонов, особенно в тех областях, где наблюдалась высокая насыщенность рецепторов 2-го типа. Анализ крови нарколептиков также показал, что концентрация орексина у них ниже уровня чувствительности метода (0,5 пг/мл), тогда как у здоровых людей в бодрствовании она составляет 50 пг/мл. Стало ясно, что, в отличие от экспериментальной нарколепсии у собак, вызываемой определенной точечной мутацией гена рецептора орексина 2-го типа, у человека нарколепсия - аутоиммунное заболевание [8]. Но какое вещество служит тем антигеном, против которого “восстает” иммунная система мозга человека, попутно поражая орексиновые клетки - остается неизвестным. Однако эта задача уже не нейрофизиологии, нейрохимии и нейроанатомии, а нейроиммунологии. Представители первых трех наук в ближайшие годы, видимо, продолжат изучение орексиновой системы “по вертикали и горизонтали”, т.е. ее формирование в ходе онтогенеза (индивидуального развития) и сравнительное ее изучение у животных, стоящих на разных уровнях развития, для реконструкции возможного хода эволюции этой системы мозга.

Открытие орексиновой системы - крупнейшее достижение нейробиологии, которым она завершила XX век, столь богатый для нее революционными успехами. Природа нарколепсии, болезни, остававшейся загадкой на протяжении 120 лет, было раскрыта всего за 2.5 года, продемонстрировав всю мощь и гибкость современной науки. Эта история еще раз (уже в который!) доказывает, что самые, казалось бы, далекие от практических задач работы в фундаментальной науке способствуют значительным достижениям в медицине: раскрытию истинных причин тяжелых заболеваний, новым методам диагностики и лечения, принципиально новым лекарственным средствам. И наоборот, “экономия” на фундаментальных исследованиях, которые кажутся невеждам слишком “абстрактными”, приводит к полному прекращению всякого прогресса в прикладных исследованиях, к их полной остановке “в бессильи умственного тупика”…

1. Ковальзон В.М. Природа сна // Природа. 1999. №8. С.172-179.

2. Mignot E. // Sleep Medicine. 2000. V.1. №1. P.87-90.

3. Kilduff T.S., Peyron C. //TINS. 2000. V.23. №8. P.359-365.

4. John J. et al. // Neuron. 2004. V.42. №5. P.619-634.

5. Scammel T.E. // Current Biology. 2001. V.11. P.R769-R771.

6. Ferguson A.V., Samson W.K . // Frontiers in Neuroendocrinology. 2003. V.24. №1. P.141-150.

7. Siegel J.M. // Annual Review of Psychology. 2004. V.55. №2. P.125-148.

8. Siegel J.M. et al. // Neuropsychopharmacology. 2001. V.25. №S5. P.S14-S20.

Припадки гипнической природы. Нарколепсия. Катаплектические приступы.

Сон. По данным ЭЭГ-исследования, выявлено два вида сна и различные его стадии. Существует медленноволновый сон (с альфа-волнами, тета-волнами и дельта-волнами) и парадоксальный сон (с бета-волнами и быстрыми ритмическими движениями глазных яблок).

В медленноволновом сне, которому предшествует период засыпания с альфа-волнами на ЭЭГ, различают 4 стадии:

1 стадия. В начале ее появляются тета-волны. Это дремотное состояние с полусонными мечтаниями, гипнагогическим ментизмом. Может длится до 9 минут;

2 стадия. На этой стадии на ЭЭГ появляются «сонные веретена». Длится от 30 до 45 минут;

3 стадия. Длится несколько минут, «сонные веретена» исчезают, уступая место медленноволновой активности;

4 стадия. Стадия глубокого, восстановительного сна. Преобладают дельта-волны. Длится около 30 минут. В этот период возникают 80 % сновидений, ночные ужасы, лунатизм, энурез.

Период сна состоит из 5 циклов по 90 минут. В каждом из них имеется медленноволновый сон, и парадоксальный, длящийся до 1520 минут. В трех последующих циклах медленного сна третьей и второй стадии нет.

Диссомнический синдром. При психических заболеваниях возникают нарушения функции сна и сновидений. Как правило, патология сна является одним из наиболее ранних и устойчивых признаков психического расстройства, равно как нарушение вегетативной регуляции, общей чувствительности, влечений, активности. В ремиссии все эти отклонения исчезают обычно последними либо сохраняются на неопределенные сроки, указывая тем самым на неполное выздоровление.

Гиперсомния патологическая сонливость. Чаще встречается при нервных заболеваниях (летаргический энцефалит, опухоли головного мозга и др.). Нередко наблюдается также в состоянии апатии, легкой оглушенности сознания, при отравлении психотропными препаратами. Легкие депрессии нередко сопровождаются повышенной сонливостью. Сон приобретает для таких пациентов определенное психологическое значение, формируется нечто вроде зависимости от сна, так как в это время, по их словам, они «отдыхают» от тягостных переживаний бодрственного состояния. По мере углубления депрессии гиперсомния сменяется бессонницей.

Гиперсомнические состояния могут возникать в виде приступов: нарколепсия, пикквикский синдром, синдром Кляйн-Левина, истерическая гиперсомния.

Нарколепсия характеризуется приступами сонливости в дневное время, припадками катаплексии, нарушениями ночного сна, состояниями паралича сна, а также психическими отклонениями синдром Желино. Приступы сонливости, длительностью до 2030 минут, возникают до трех, пяти раз в день и более, ежедневно или реже. Сон физиологический, глубокий, но пациента можно разбудить. Уснуть он может где угодно, испытывая внезапно возникшую непреодолимую потребность во сне. Зрачки в это время в отличие от эпилептического припадка сужены. Катаплексия внезапное падение постурального тонуса до 23 минут сопутствует приступам сна, но может возникать и отдельно от них. Катаплектические приступы часто провоцируются эмоциями (смех, радость, плач), внезапными и интенсивными сенсорными стимулами. Падение тонуса идет быстрой волной в направлении сверху вниз. Перед ночным засыпанием нередко появляются гипнагогические обманы восприятия (зрительные, слуховые, тактильные), страхи. При нарколепсии, но часто и вне ее наблюдаются состояния паралича сна, возникающие при засыпании или, что случается чаще, во время пробуждения. Ночной сон нарушен: бессонница, сдвиг формулы сна, частые спонтанные пробуждения, кошмары. Выявляется астенизация психики, раздражительность, торпидность, адинамические и апатические включения. Встречаются сексуальные расстройства, нарушения менструального цикла, ожирение, явления гипертиреоза, метаболические сдвиги. Нарколепсия может наблюдаться при органических заболеваниях головного мозга, но чаще имеет эссенциальную природу. Приступы сонливости, наподобие нарколептических, могут возникать при эпилепсии.

Пикквикский синдром ожирение, расстройства дыхания (учащенное, поверхностное дыхание) и дневные приступы сонливости. При засыпании появляются отдельные клонические гиперкинезы, отчего пациенты могут упасть, засыпая, как это им и свойственно, в положении сидя. Предполагают наследственную природу данного синдрома. Преморбидно пациенты экстравертированы, добродушны, активны, неумеренны в еде и весьма практичны.

Синдром Кляйн-Левина встречается в основном у юношей и проявляется приступами сна (несколько часов, дней), перед началом или по окончании которых наблюдается булимия. В структуре приступов отмечают, кроме того слабость, апатию, аспонтанность, инициальное психомоторное возбуждение, редко шизофреноподобные расстройства.

Истерическая гиперсомния проявляется приступами глубокого сна, возникающими в связи с психогенией. Во время сна обнаруживается мышечный гипертонус, аналгезия кожи и слизистых покровов, задержка мочи и стула, тахикардия. На ЭЭГ выявляется картина бодрствования. Подобные состояния близки, вероятно, состояниям истерического психоза, известным как истерический ступор.

Истерическому ступору, возникающему в качестве реакции на психическую травму, а также после их в структуре других истерических психозов (синдром Ган-зера, пуэрилизма, псевдодеменции) свойственны следующие проявления. Пациенты застывают в очень выразительной позе, эмоционально напряжены. Тонус мышц несколько повышен, оказывается противодействие внешним попыткам изменить положение тела. Контакт с окружающим миром полностью не прерывается, глаза открыты. Сохраняются мимические реакции на вопросы, затрагивающие травмирующую ситуацию пациенты сжимают губы, закрывают глаза. Ступор может сохраняться длительное время, исчезает сразу или постепенно, минуя другие истерические синдромы. Физическое состояние существенно не страдает. Сравнивая истерические гиперсомнию и ступор, можно сделать вывод о том, что глубина расстройств во время ступора представляется несколько меньшей.

Инсомния. Значительное сокращение нормы суточного сна вплоть до полной бессонницы. Встречается в острых психотических состояниях, в период продрома различных психозов, в абстиненции, при маниакальных состояниях. Укорочение сна часто бывает при депрессии, иногда длительное время наблюдается полное отсутствие сна. Следует заметить, что жалобы многих пациентов на бессонницу нередко преувеличены и отражают скорее страх бессонницы, нежели истинные нарушения сна.

Нарушения засыпания часто обусловлены психогенными факторами и связаны с невротическими и неврозоподобными расстройствами: волнением, беспокойством по поводу событий минувшего дня, тревожностью в связи с предстоящими событиями, явлениями психической гиперестезии, неприятными физическими ощущениями, ипохондрическими опасениями и др. Нередко встречается боязнь бессонницы, побуждающая к излишне энергичным усилиям ускорить наступление сна, а на деле только препятствующим ему. Засыпание может быть нарушено при депрессии, абстиненции, в психотических состояниях. Так, у больных с тревожной депрессией иногда возникает страх сна («усну и не проснусь»), гипнагогический ментизм, вегетативно-сосудистые пароксизмы. С наступлением ночи потребность во сне у депрессивных больных может утрачиваться, появляется желание что-то делать, «сон не идет». Иногда засыпание может быть нарушено в том смысле, что оно наступает внезапно, без предшествующего дремотного периода: «засыпаю нечаянно, как отключаюсь, проваливаюсь в сон». Таким же внезапным может быть пробуждение. Весьма часто засыпание сопровождается различными другими нарушениями: миоклоническими вздрагиваниями, необычными телесными ощущениями, обманами восприятия, чувством увеличения или уменьшения в размерах тела и отдельных его частей, дисфорическими сдвигами настроения, раскачиванием тела, стереотипными движениями головы, зубным скрежетом (бруксизмом), необычными позами, вскакиваниями.

Искажение формулы сна. Повышенная сонливость днем сочетается с утратой потребности во сне и бессонницей ночью. Формула сна может быть сдвинута: засыпание глубокой ночью сопровождается поздним пробуждением от сна. Циклы сон бодрствование могут быть удлинены или укорочены так, что пациент «не вписывается» в естественный ритм смены дня и ночи.

Недержание сна. На фоне нарушения нормального суточного ритма сна наблюдаются частые (через каждые 23 часа) и непродолжительные (от 30 минут до 1 часа) погружения в сон. Наблюдается у стариков.

Утрата чувства сна. Пробудившись от сна, больные не осознают, что спали: «Сновидения были, а не спала » «Не спал, хотя, говорят, похрапывал » «Кажется, не спала вовсе: только закрыла глаза и тут же открыла их ». Такой сон не приносит обычно чувства отдыха и бодрости.

Изменения глубины сна. Сон может быть поверхностным, с частыми пробуждениями, неполным отключением от происходящего: «Сплю, вижу сон и одновременно слышу, что делается вокруг Сплю и слышу свой собственный храп ». Некоторые больные утверждают, что перестали спать, как прежде, и им приходится довольствоваться лишь полудремотными состояниями: «Тело спит, а голова, кажется, вообще не отключается ». Сон, напротив, может быть чрезвычайно глубоким, «одуряюще тяжелым», профундосомния. Часто при этом не появляется обычного чувства засыпания, больные как бы «проваливаются в сон, как в глубокую яму». Нет и нормального чувства пробуждения. «Такое чувство, что не проснулся, а очнулся от беспамятства». Такой сон также не приносит облегчения и свежести, даже при достаточной его длительности.

Паралич сна (катаплектоидное состояние, катаплексия пробуждения, каталептико-галлюцинаторный синдром). Состояние частичного пробуждения от сна. Проснувшись и понимая это, больные некоторое время испытывают тяжелое чувство скованности, оцепенения и совершенно не владеют телом: не могут встать, шевельнуться, открыть глаза, крикнуть. Одновременно с этим возникает сердцебиение, гипергидроз, иногда страх, тактильные, слуховые и зрительные галлюцинации. Некоторые больные в этот момент как будто осознают, что все это происходит во сне. Длительность указанных состояний не превышает нескольких секунд, однако в сознании больных она переживается значительно большей. Нередко появляется страх повторения подобных состояний. Скованность иногда охватывает лишь отдельные группы мышц, например, жевательных, проявляясь тризмом после пробуждения. Проснувшись, пациент некоторое время не может открыть рот, что-нибудь сказать, зубы в это время стиснуты.

Ониризм. Расстройство сознания, появление которого связано с нарушением сна и приурочено к полудремотным состояниям. При засыпании возникает наплыв ярких зрительных галлюцинаций фантастического содержания и последовательной сменой одной ситуации другой гипнагогический ониризм (Снежневский, 1941). Из аффективных расстройств преобладают удивление, боязливое восхищение. Постоянно наблюдается дезориентировка в окружающем. В дальнейшем гипнагогический ониризм может смениться состояниями ориентированного и полного ониризма. В период ориентированного ониризма сценоподобные обманы восприятия (галлюцинации и псевдогаллюцинации) фантастического содержания переплетаются с иллюзорным или адекватным восприятием окружающей обстановки. В состоянии полного ониризма наблюдается отрешенность от действительности, содержание сознания всецело определяется фантастическими переживаниями. Наблюдаются ступорозные и субступорозные состояния. Аутопсихическая ориентировка не нарушается. Продолжительность эпизодов ониризма невелика до двух, трех суток. Чаще всего ониризм наблюдается при интоксикационных (алкогольных) и симптоматических психозах. Выделяется не всеми.

Просоночные состояния (состояния опьянения сном). Неполное пробуждение, при котором под впечатлением продолжающихся оставаться актуальными сновидений автоматически совершаются различные, иногда опасные для окружающих действия, не оставляющие впоследствии воспоминаний.

Снохождения (лунатизм, сомнамбулизм). Чаще имеют невротический- характер, как и сноговорение Значительно реже являются симптомом эпилепсии. Наблюдается в третьей, четвертой стадиях глубокого сна (как и паралич сна, снохождения относятся к диссоциированным нарушениям сна.)

Невротическое снохождение (реже конституциональное, а также связанное с органическим поражением головного мозга черепно-мозговая травма, нейроинфекции) могут сочетаться с другими парасомниями: ночными страхами и энурезом, сомнилоквией (гипническими приступами) катаплексией и нарколепсией. Ночные страхи детей большей частью имеют невротическую природу и обусловлены пугающими сновидениями, воспоминаниями, фантазиями на тему острых дневных впечатлений фильмы ужасов, сказки, нападения животных и т. д. Реже страхи во сне и перед засыпанием имеют бредово-галлюцинаторный характер, что может быть установлено расспросом. Наблюдаются также протопатические, обычно не сохраняющиеся в памяти страхи неясной природы, а кроме того эпизоды сумеречного помрачения сознания со страхом. Парасомнический энурез, в отличие от эпилептического, не сопровождается тоническими судорогами (или они кратки и сочетаются с общим непродолжительным беспокойством), нередко перед упусканием мочи бывает тахикардия и эрекция, а также сновидения соответствующего содержания (ребенку снится, к примеру, что он находится в туалете). Без ЭЭГ-исследования разграничение эпилептических и парасомнических феноменов может стать проблематичным. Кроме хождений и говорений во сне часто бывают вздрагивания, крики, вскакивания, размахивания руками, разные движения ногами, раскачивание головы, вставание на четвереньки и др. Некоторые действия оставляют у пациентов тяжелое впечатление. Так, больной с беспокойством сообщил, что просыпается в тот момент, когда его рука сдавливает собственное горло. Встречается «сон с открытыми глазами».

Ночные ужасы эпизоды панического страха с криком, возбуждением, неузнаванием обстановки и окружающих. Приурочены к периоду медленноволнового сна (третья, четвертая стадии). Воспоминаний обычно не сохраняется, по окончании эпизода пациент почти сразу же засыпает.

Кошмары мучительные сновидения, возникающие во время парадоксального сна. Благодаря своей эмоциональной окраске запоминаются лучше, чем другие сновидения. Психологически связаны с проблемами, которые пациент испытывает наяву часто встречаются при нарушениях настроения, депрессии.

Синдром скоропостижной смерти (смерти в колыбели) внезапная смерть здоровых детей во сне в возрасте до 1 года. Причины неизвестны. Предполагают, что это нелюбимые дети, матери которых курят. Возможно, смерть связана с функциональной недостаточностью дыхательных центров.

Волчий сон редкие случаи абсолютной бессонницы в течение многих лет. По данным ЭЭГ, эти люди спят частыми, но очень короткими порциями, незамечаемыми пациентами и окружающими.

Во время сна, при пробуждении могут возникать разнообразные психопатологические феномены: страхи, обманы восприятия, нарушения схемы тела, расстройства пространственной ориентировки, явления психической анестезии, деперсонализации, бредовые идеи. При маскированной депрессии, например, часто наблюдается «феномен беспокойных ног» чувство онемения той или иной части тела, парестезии, которые вскоре проходят, если больные начинают разминать, массировать соответствующий участок тела. Во время сна могут возникать также судорожные припадки. При так называемой ночной эпилепсии судорожные пароксизмы наблюдаются только во время сна. Иногда продуктивная симптоматика возникает преимущественно во сне, а в дневное время ее нет.

Нарколепсия

Причина нарколепсии неизвестна. В Европе, Японии и США распространенность заболевания колеблется от 0,2 до 1,6 на 1000 населения. Нарколепсия встречается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин.

Нарколепсия в значительной степени ассоциируется с определенными HLA-гаплотипами (гаплотипами, содержащими гены человеческого лейкоцитарного антигена), но, по-видимому, причина не является генетической. Конкордантности у близнецов низкий (25%), что свидетельствует о важной роли внешних факторов, которые могут быть пусковым механизмом развития болезни. У животных и большинства людей с нарколепсией отмечается дефицит нейропептида гипокретина-1 в спинномозговой жидкости, что позволяет предположить в качестве причины HLA-ассоциированную аутоиммунную деструкцию гипокретин-содержащих нейронов в латеральных отделах гипоталамуса.

При нарколепсии имеет место нарушение регуляции периодичности и контроля фазы быстрого сна (REM-фазы). Таким образом, эта фаза «вторгается» и в периоды бодрствования и в периоды перехода от бодрствования ко сну. Многие симптомы нарколепсии являются следствием резкой утраты мышечного тонуса и ярких сновидений, которые характеризуют фазу сна с БДГ.

Существует 2 типа:

Тип 1: Нарколепсия по причине дефицита гипокретина, сопровождающаяся катаплексией (мгновенная мышечная слабость или паралич, вызванный внезапными эмоциональными реакциями)

Тип 2: Нарколепсия с нормальным уровнем гипокретина без катаплексия

Синдром Клейне–Левина – очень редкое, поражающее юношей заболевание, сходное с нарколепсией. Синдром Клейна-Левина является причиной эпизодической гиперсомнии (патологической дневной сонливости) и гиперфагии. Этиология неясна, но рассматривается вариант аутоиммунной реакции на инфекцию.

Симптомы и признаки нарколепсии

Основными симптомами нарколепсии являются

Патологическая дневная сонливость (ПДС)

Гипнагогические и гипнопомпические галлюцинации

Нарушение ночного сна (из-за повышенного возбуждения)

Примерно 10% пациентов имеют все из этих 5-х симптомов.

Симптомы обычно дебютируют у подростков или молодых людей, как правило, без каких-либо предшествующих заболеваний, хотя появление нарколепсии иногда бывает связано с болезнью, стрессом или периодом отсутствия сна. После своего появления нарколепсия становится пожизненным заболеванием, не влияя при этом на продолжительность жизни.

Патологическая дневная сонливость

Чрезмерная дневная сонливость (EDS) может возникнуть в любое время. Число приступов в течение дня может значительно варьировать; их продолжительность может составлять от нескольких минут или часов. Способность больного сопротивляться засыпанию весьма ограничена, хотя разбудить его не труднее, чем при нормальном сне. Приступы чаще возникают в монотонной обстановке (например, чтении, просмотре телевизора, на собрании), способствующей засыпанию и у здорового человека, однако в отличие от этого больной может заснуть и в обстановке, требующей повышенного внимания (например, во время вождения автомобиля, разговора, письма, приема пищи).

У пациентов возможны атаки сна – внезапные повторные приступы сна без предупреждения. Больной может чувствовать себя бодрым после пробуждения, но спустя несколько минут может снова заснуть.

Ночной сон может быть неудовлетворителен в связи с частыми пробуждениями, а также прерываться яркими, пугающими снами.

Следствием этого являются низкая работоспособность и продуктивность, нарушение межличностных отношений, слабая концентрация, отсутствие мотивации, депрессия, значительное снижение качества жизни и повышенный риск травматизма (особенно вследствие дорожно-транспортных происшествий).

Катаплексия

Развитие кратковременной мышечной слабости или паралича происходит без потери сознания; она провоцируется внезапными эмоциональными реакциями, такими как смех, гнев, страх, радость или, часто, удивлением.

Слабость может наблюдаться изолированно в руках или ногах (например, пациент может уронить удочки при внезапном выпрыгивании рыбы из водоема) или приводить к «подкашиванию ног» во время сильного смеха («смеяться до упаду») или внезапного гнева. Катаплексия также может оказывать влияние на другую мускулатуру: Отвисание нижней челюсти, подергивание лицевых мышц, закрывание глаз, кивающие движения головы и невнятность речи. Зрение может быть нечетким. Утрата мышечного тонуса в подобных эпизодах напоминает феномен, наблюдаемый в фазе быстрого сна (с БДГ).

Клинически значимая катаплексия встречается примерно у 20% пациентов.

Сонный паралич

Пациенты кратковременно утрачивают возможность двигаться в момент засыпания или сразу после пробуждения. В этот момент больного может охватывать страх. Такие эпизоды напоминают угнетение двигательной активности во время фазы сна с БДГ.

Сонный паралич встречается примерно у 25% больных, а иногда и у здоровых детей, и взрослых.

Гипнагогические или гипнопомпические галлюцинации

Особо реалистичные слуховые или зрительные иллюзии или галлюцинации, которые могут наблюдаться во время засыпания (гипнагогические) или, менее часто, сразу после пробуждения (гипнопомпические). Их трудно отличить от напряженной задумчивости, и они несколько напоминают нормальные яркие сновидения, возникающие во время фазы сна с БДГ.

Гипнагогические галлюцинации встречаются примерно у 30% больных, а также распространены среди здоровых маленьких детей и иногда встречаются у здоровых взрослых.

Беспокойный ночной сон

У пациентов с нарколепсией нарушения сна часто связаны с повышенной возбудимостью, возможно усиление ИДС (EDS en.).

Диагностика нарколепсии

Множественное исследование латентности сна

Часто проходит около 10 лет от появления симптоматики до постановки диагноза.

Катаплексия в анамнезе четко свидетельствует о нарколепсии у пациентов с ПДС.

У пациентов с ПДС, проведение ночной полисомнографии с последующим множественным тестом латентности ко сну (МТЛС) может подтвердить диагноз нарколепсии, если результаты исследований включают следующее:

Эпизоды БДГ-сна в течение не менее 2-5 приступов дневной дремоты или один приступ дневной дремоты плюс один в течение предшествующей ночной полисомнографии

Среднее время ожидания сна (время засыпания) ≤ 8 минут

Отсутствие иных изменений, по данным полисомнографии

1 тип нарколепсии диагностируют в случае, если у пациентов также наблюдается и катаплексия; 2 тип диагностируют, если у пациентов отсутствует катаплексия.

Тест на поддержание бодрствования не является диагностическим, однако позволяет контролировать эффективность лечения.

По данным анамнеза и физикального обследования можно заподозрить и другие потенциальные причины возникновения ПДС; нейровизуализация и клинические анализы крови и мочи помогают подтвердить диагноз. Эти нарушения включают очаговые поражения, оказывающие влияющие на гипоталамус или верхнюю часть ствола головного мозга, повышенное внутричерепное давление и некоторые формы энцефалита. Причинами ПДС (с/без гиперсомнии) также могут быть гипотиреоз Гипотиреоз Гипотиреоз – это дефицит тиреоидных гормонов. Диагноз устанавливают на основании клинической картины (типичное выражение лица, грубый голос и замедленная речь, сухая кожа) и сниженного уровня. Прочитайте дополнительные сведения , гипергликемия, гипогликемия Гипогликемия Гипогликемия, не связанная с экзогенным введением инсулина, – относительно редкий клинический синдром, характеризующийся низким уровнем глюкозы в плазме, симптомами активации симпатической нервной. Прочитайте дополнительные сведения , анемия, уремия, гиперкапния Вентиляционная недостаточность Вентиляционной недостаточностью называют повышение PaCO2 (гиперкапнию). Наиболее распространенными причинами являются тяжелое обострение астмы и хронической обструктивной болезни лёгких (ХОБЛ). Прочитайте дополнительные сведения , гиперкальциемия Гиперкальциемия Гиперкальциемию определяют как концентрацию общего кальция в сыворотке крови > 10,4 мг/дл (> 2,60 ммоль/л) или ионизированного кальция в сыворотке крови > 5,2 мг/дл (> 1,30 ммоль/л). К основным. Прочитайте дополнительные сведения , печеночная недостаточность Острая печеночная недостаточность Применение лекарственных препаратов и вирусы гепатитов чаще всего служат причинами развития острой печеночной недостаточности. Основные клинические черты – желтуха, коагулопатия и энцефалопатия. Прочитайте дополнительные сведения и эпилептические приступы Судорожные припадки Эпилептический приступ – это патологичеcкая неконтролируемая электрическая активность в клетках серого вещества коры головного мозга, приводящая к временному нарушению его нормальной работы. Прочитайте дополнительные сведения . Острая, относительно кратковременная гиперсомния обычно сопровождает острые системные заболевания, такие как грипп. Гиперсомния также возникает у пациентов с менингоэнцефалитом, вызванным африканским трипаносомозом (сонной болезнью), передающимся мухой цеце.

Лечение нарколепсии

Модафинил или армодафинил

При нарколепсии лечение может не требоваться, если у пациента наблюдаются единичные эпизоды сонного паралича или гипнагогических и гипнопомпических галлюцинаций, редкая и частичная катаплексия и легкая ПДС. В остальных случаях назначают способствующие пробуждению и противокатаплексические препараты. Рекомендуется соблюдение строгой гигиены сна с обеспечением достаточно продолжительного ночного и короткого дневного сна (меньше 30 минут, обычно после обеда) в одно и то же время каждый день.

При нарколепсии 1 типа, при катаплексии, следует применять натрия оксибат или можно назначать питолизант (хотя он показан при ПДС, а не при катаплексии, его эффективность была продемонстрирована и при катаплексии), а если ПДС сохраняется, следует добавить модафинил.

При нарколепсии 2 типа, модафинил должен быть препаратом первой линии, в сочетании с солриамфетолом – препаратом 2-й линии при ПДС. Натрия оксибат или питолизант также могут быть использованы для лечения ИДС.

Солриамфетол является ингибитором обратного захвата норадреналина и дофамина. Он показан для лечения ПДС (но не катаплексии) у пациентов с нарколепсией или обструктивным апноэ сна (ОАС). Начальная доза составляет 75 мг перорально 1 раз в день, ее можно удваивать каждые 3 дня до максимальной дозы 150 мг 1 раз в день. Пациентам с нарушением функции почек необходима коррекция дозы, а солриамфетол не должен назначаться пациентам с терминальной стадией почечной недостаточности. Клинические исследования продемонстрировали, что солриамфетол имел хорошую переносимость и значительно облегчал симптомы чрезмерной сонливости (задокументированные шкалой сонливости Эпворта и тестом поддержания бодрствования) у взрослых с нарколепсией и у пациентов с ОАС и ПДС. Наиболее частыми побочными эффектами являются бессонница, головная боль, тошнота, снижение аппетита и диарея. Взаимодействия с оральными контрацептивами отсутствуют.

Питолизант является обратным агонистом рецепторов гистамина-3, который показан для лечения патологической дневной сонливости (EDS), но не катаплексии, у пациентов с нарколепсией, хотя исследования показали, что он способен уменьшать и катаплексию. Дозировка варьирует от 8,9 до 35,6 мг утром. Питолизант первоначально назначают в дозе 8,9 мг перорально 1 раз в день (при пробуждении), увеличивая дозу до 17,8 мг 1 раз в день на 2й неделе. При необходимости доза может быть увеличена максимум до 35,6 мг 1 раз в день. Коррекция дозы необходима пациентам с почечной или печеночной недостаточностью, однако питолизант не должен использоваться у пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности. Побочные эффекты включают головную боль, раздражительность, чувство тревоги и тошноту. Питолизант взаимодействует с оральными контрацептивами, делая их менее эффективными.

Метилфенидат: 5–15 мг перорально 2–3 раза в день

Метамфетамин: 5–20 мг перорально 2 раза в день

Декстроамфетамин: от 5 мг перорально 2 раза в день до 20 мг перорально 3 раза в день

Метилфенидат и дериваты амфетамина доступны в препаратах длительного действия, поэтому могут назначаться в определённых дозах один раз в день многим пациентам. Тем не менее данные стимуляторы оказывают значительные побочные эффекты, включая тревожное возбуждение, повышенное артериальное давление, тахикардию, инфаркт миокарда (вторичный вследствие сужения кровеносных сосудов), изменение аппетита, а также перепады настроения (например, маниакальные реакции). Потенциал насилия высок.

Основные положения

Нарколепсия может быть вызвана аутоиммунным разрушением гипокретин-содержащих нейронов в латеральном отделе гипоталамуса.

Основными симптомами являются патологическая дневная сонливость (ПДС), катаплексия, гипнагогические и гипнопомпические галлюцинации, сонный паралич и беспокойный ночной сон.

Подтверждение диагноза осуществляется с использованием полисомнографии и определения периодов скрытой сонливости.

К вопросу о нарколепсии как последствии эпидемического летаргического энцефалита

Сонная болезнь или летаргический эпидемический энцефалит, волною прокатившийся в период 1919—23 гг. по Европе и Америке, вызвал у населения многих стран массовые заболевания с самыми разнообразными поражениями нервной системы от сравнительно легких форм паркинсонизма до эпилиптоидных приступов, душевных расстройств и психической дегенерации. Своеобразие этой болезни заключается особенно в том, что затрагивая в той или иной степени важнейшие жизненные центры, заложенные в подкорковой и гипоталамической областях она словно ставила рандиозный клинический эксперимент над десятками тысяч больных. Наиболее редким осложнением при эпидемии, летаргии, энцифалите, является симптоматическая нарколепсия.

Ключевые слова

Полный текст

Клиническую картину этого заболевания впервые наблюдал и описал Вестфаль в 1877 г., в следующем, 78 году, это заболевание наблюдал Фишер. Как тот, так и другой автор склонны были рассматривать это заболевание, как особую своеобразную форму эпилепсии. Лишь позднее, в 1880 году Желино, наблюдая одного средних лет мужчину, страдавшего приступами внезапного кратковременного сна и не зная, повидимому, о случаях Вестфаля и Фишера, описал свой случай, как особую нозологическую единицу и назвал ее „нарколепсией.“, т. к. засыпание у больного носило по его мнению, такой характер, словно больной засыпал от действия наркоза. Впоследствии этому заболеванию пытались дать другое наименование (напр. гипнолепсия — 3ингера), но другие названия не получили права гражданства, термин же „нарколепсия“ быстро привился, и вскоре многие авторы опубликовали ряд новых случаев нарколепсии. Вначале не было сделано разграничения отдельных форм заболевания, и некоторые авторы под именем нарколепсии описывали различные гипноидные состояния, осложнявшие раздельные по существу заболевания — как органического, так и функционального характера. Ввиду этого представители глав, образом французской группы невропатологов — Лермитт, Дежерин, Маршан, Тома, Сук, Куртуа и др., а из английских Вильсон условились говорить не о нарколепсии, как единой болезни, а о нарколепсиях, подобно тому, как с недавнего времени принято говорить не об эпилепсии, как определенной нозологической единице, а об эпилепсиях, как синдроме.

Спорным для нарколепсии остаются до настоящего времени этиология и особенно ее патогенез. Для объяснения последнего разными авторами предложены особые теории (Желино, Редлих, Ридман, Маньковский, Вендерович и другие), которые не получили, однако, общего признания.

Большинство авторов, наблюдавших клиническую картину этого заболевания, склонны признавать за истинную нарколепсию, согласно взглядам Желино на это заболевание, лишь ту форму, которая — возникши раз - состоит из комбинации внезапных приступов кратковременного сна и катаплектических состояний, сопровождающих сон, и, не поддаваясь обычно лечению, остается у субъекта на всю жизнь. Различные же сноподобные состояния, наблюдающиеся при разнообразных других заболеваниях, — склонны обозначать термином „симптоматическая нарколепсия“.

Из русских авторов д-р Бахтиаров 1 ) описал еще нарколепсию сексуального происхождения и рефлекторно-защитную и, наконец, д-р Ткачев в недавней своей работе 2 ) описал ряд случаев чисто наследственной формы Последнюю форму нарколепсии отмечали, впрочем, и до него Вестфаль, Бауер, Штрангель и Розенталь.

Следует отметить, что нарколепсия сравнительно редкое заболевание, т. к. до недавнего времени в литературе насчитывалось не более 75—80 случаев (35 собранных Редлихом и несколько более 40 Вильсоном), к ним можно добавить 18 случаев наследственной формы нарколепсии, приводимых д-ром Ткачевым и еще 7 случаев Немлихера 3 ).

Среди всех этих случаев нарколепсии всего лишь 10 наблюдений относятся к случаям симптоматической нарколепсии, явившейся последствием перенесенного летаргич. эпидем. энцефалита.

Описываемый здесь случай является по счету 10-м или 11-м, стоит в несомненной связи с эпидем. летаргич. энцефалитом, типичен по своим симптомам, состоящим из внезапных приступов кратковременного засыпания и припадков катаплексии. Случай этот представляется еще более редким в том отношении, что приступ у нашей больной начинается явлениями катаплексии, а затем уже больная мгновенно погружается в сон, обычно же бывает наоборот, т. е. сначала наблюдается приступ сонливости, а затем уже расслабление всей мускулатуры.

Наша больная, Татьяна Ш., 49 лет, русская, вдова, по профессии портниха, поступила во 2-ую психиатрическую больницу 9 августа 1930 года, будучи переведена сюда из больницы имени Бехтерева, где находилась с февраля по август того же года. Еще раньше больная находилась в больнице имени Мечникова, страдая воспалением желчного пузыря и камнями его, по поводу чего ей была произведена операция.

Во время шестимесячного пребывания в больнице имени Бехтерева у Ш. определено было заболевание в форме истерии и остаточных явлений летаргического энцефалита, перенесенного в 1922 году, причем тогда больная после непродолжительного периода сонливости страдала упорной бессоницей в течение нескольких месяцев. Кроме явлений паркинсонизма — выраженного дрожания в теле и верхних конечностях, амимии, скованности мышц туловища, неподвижности взора, крайне редкого мигания, нистагма обоих глаз, замедленной речи у больной отмечено было: сужение периферического зрения на белый и красный цвета, гиперемия сосков глазного дна, сглаженность левой носогубной складки, слабое отклонение влево языка при высовывании, диплопия (затем исчезнувшая), непреодолимая по временам потребность ходить взад и вперед до полного изнеможения. Вскоре у больной обнаружилось явное душевное расстройство с резко выраженной депрессией, стремлением к самоубийству, страхами, навязчивой мыслью о неизлечимости болезни и внезапной смерти, обильными слуховыми галлюцинациями и расстройством сна.

Третьего мая у больной был отмечен впервые припадок в форме внезапного, падения и быстрого наступления сна. Припадок был сочтен за истерический. В июле больной была произведена, наряду с массовой предохранительной прививкой другим больным, брюшно-тифозная прививка, посла которой последовало вскоре психическое и физическое улучшение, с каковым больная была переведена 9 августа 1930 г. во 2-ую психиатрическую больницу.

При поступлении Тат. LL1. отмечено: больная высокого роста, атлетического типа сложения. Общий tremor, взгляд неподвижный, устремленный в пространство, почти не мигающий (Штельваг). Амимия, выраженная скованность мышц туловища, коленные рефлексы — высокие, пульс учащен — около 100 в V. Сознательно, на вопросы отвечает по существу, но говорит крайне медленно и монотонно, с гнусавым оттенком, жалуется на сильную головную боль.

Во время пребывания в больнице у больной продолжительный период времени преобладало угнетенное настроение, больная часто плакала, жалуясь на тоску, приступы сердцебиения и головные боли. Время от времени у нее стали наблюдаться приступы внезапного ослабления мышечного тонуса, т. ч. больная быстро опускалась на пол и вслед затем мгновенно засыпала на короткое время, от 1 до 4—5 минут, после чего самостоятельно вставлa и быстро оправлялась. Иногда у больной появлялось непреодолимая потребность ходить в зад и вперед по коридору, до значительного утомления.

В виду жалоб больной на сильные головные боли (по целым дням или к вечеру или же в ночное время) больной было произведено исследование крови и цер.-спин, жидкости на Р. В., причем как в той, так и в другой обнаружена была резко положительная реакция (+ + + +). Сама больная не знала о заражении сифилисом и при расспросе относительно этого высказала предположение что могла получить заражение от мужа, вернувшегося к ней с фронта в конце 1916 года. Каких либо проявлений заболевания в форме тверд, шанкра, кожных сыпей или заболеваний в горле у больной, по ее словам совершенно не было, ввиду чего она не подвергалась специфич. лечению.

Вслед затем, больной произведен был курс ртутного лечения (втирания серой ртутной мази), и позднее, в июле 1931 г. произведена маляротерапия. Наблюдалось 12 приступов с высокой t°, после чего малярия была, ликвидирована приемами внутрь соляно-кисл. хинина. После этого лечения больная почувствовала значит, облегчение, заметно окрепла, стала спокойнее, бодрее, больная начала регулярно работать в швейной мастерской больницы. Головные боли и приступы сердцебиения прекратились, явления со стороны психики сгладились, но приступы катаплексии и кратковременного вслед затем засыпания повторялись по-прежнему, случаясь обычно по нескольку раз в течение дня

В январе 1933 года больной, по ее просьбе, была произведена еще раз прививка малярии, причем на этот раз у больной проведено было 8 приступов с высокой t°, ликвидированных соляно-кислым хинином. До августа пациентка чувствовала себя хорошо, хотя приступы катаплексии и засыпания продолжались с прежней частотой. В августе больная перенесла двустороннее крупозное воспаление легких и долгое время не оправлялась от последствии этого заболевания, оставаясь слабой, малокровной и страдая приступами сердцебиения.

Последние 2 года у больной наблюдаются неправильные, очень длительные и обильные месячные, принимающие временами форму мегроррагий, отчего больная лечилась согласно советов и указаний гинекологов, но безуспешно. К концу июня 33 г. явления эти стихли, но с августа — сентября снова значительно усилились, ослабляя больную физически. Заподозрено было у больной кровотечение на почве миомы матки, но это при исследовании не подтвердилось, и от предполагавшейся операции хирург, отказался, полагая, что кровотечение в данном случае является климактерическим.

В настоящее время больную беспокоят главным образом припадки нарколепсии, повторяющиеся, как и раньше, по нескольку раз в день. Припадки носят стереотипный характер:—у больной внезапно расслабляется мускулатура, ноги подкашиваются, она быстро опускается, ложится на пол, чаще всего в положении на правом боку, и мгновенно засыпает. Во время сна зрачки у больной сужены, на свет реагируют, глазные яблоки отклоняются несколько кнаружи и кверху. Коленные рефлексы не вызываются. Иногда удается получить с левой стопы не резко выраженный Бабинский. Перед припадком лицо и шея у больной быстро краснеют и больная ощущает жар в этих частях, изредка наблюдалось выступление пота на лице и верхней губе. Ни прикуса языка, ни непроизвольного мочеиспускания ни разу у больной не наблюдалось.

Со стороны наследственности отмечается: отец больной умер в возрасте 45 лет после тяжелой простуды. Мать умерла недавно на 84 году от дизентерии. Больная—единственный в семье ребенок. Родные дяди и тетки со стороны матери страдали душевным расстройством и умерли в психиатрия, больнице. У тетки был послеродовой психоз, перешедший в хроническое заболевание, у дяди алкогольный психоз, от которого он и погиб. У больной имеется сын в возрасте 15-ти лет, субъект глубоко дегенеративный, тяжелый психопат с наклонностью к воровству и бродяжничеству. Других детей и беременности у нашей больной не было.

Итак, в данном случае мы имеем дело с больной, у которой наблюдается в отчетливо выраженной форме нарколептический симптомокомплекс типа Желино, т. е. комбинация внезапного наступления кратковременного сна и катаплексии. Встречающаяся как при истинной, так и симптоматической нарколепсии комбинация припадков катаплексии и сна представляет значительный интерес, и вполне понятно стремление со стороны ряда исследователей дать соответственное толкование этому сложному явлению. Весьма правдоподобное с физиологической точки зрения объяснение этому дает проф. Астцвацатуров. В своей попытке истолкования сущности нарколепсии типа Желино (приступа сна и катаплексии) он исходит из понимания явлений нормального -сна, который многими авторами понимается как бы состоящим из двух основных частей или стадий — коркового сна, когда утрачивается сознание и прекращается контакт с окружающей внешней средой, ее восприятие, и сна подкоркового, заключающегося в ряде физиологических явлений, в частности в резком ослаблении мышечного тонуса. При нарколепсии Желино наступает, по мнению проф. Астцвацатурова, такое состояние организма больного, при котором механизм нормального сна как бы диссоциирует в том смысле, что наступают и проявляются изолированно корковый сон и подкорковый, в результате перового мы имеем внезапный приступ сонливости с утратой контакта с окружающей средой и сознания, в результате второго — катаплектический припадок

Переходя затем к вопросу о патогенезе нарколепсии, необходимо остановиться на выяснении локализации процесса, обуславливающего оба характерных признака этого заболевания — и внезапное наступление сна, и приступ катаплексии. За последнее время для объяснения происхождения многих заболеваний нервной системы пытаются положить в основу динамические процессы, протекающие в центрах управления вегетативной системы, залегающих в диэн и мезенцефалических участках мозга. Относительно нарколепсии впервые высказались в этом направлении Редлих и Хильперт, и у нас Маньковский, считая, что патофизиологическим субстратом ее является расстройство гипофизарно-диэнцефалической системы. Это же мнение стали высказывать позднее и другие авторы: заграницей — Лермитт, Николя, Марш ан, Куртуа, Турнэ, Мюнцер, Мюскенс, у нас — Хаит и Ратнер. Ряд перечисленных здесь авторов, особенно французских, относит нарколепсию к кругу эпилепсии, а местом возникновения и развития механизма судорожного приступа считает диэнцефалон. Расстройство нервного характера, возникающее в результате функциональной недостаточности и нарушения динамики в области диэн и мезенцефалона, обычно называют диэнцефалозами, хотя правильнее было бы обозначать их термином диэнцефалопатия, как это указывают, некоторые авторы, т. к. с первым термином невольно связывается понятие о дегенеративно-токсической причине заболевания, второй же подчеркивает прирождённую недостаточность, слабость и малоценность центров управления вегетативной системы, что наиболее соответствует сущности дела.

Локализация процесса, обусловливающего нарколептический симптомокомплекс именно в области диэн и мезенцефалон как месте предполагаемых вегетативных центров, вполне вероятна: здесь локализируют центр сна, движений глаз, смыкания век и прочее. За их поражение при нарколепсии говорит ряд фактических данных. Так, приступу сна и наступлению катаплексии нередко предшествует быстрое появление вазомоторных расстройств (покраснение лица и шеи у нашей больной, сопровождаемое субъективным ощущением жара в этих частях, иногда усиленная потливость лица, шеи, верхней части туловища, а также отмечаемые в других случаях повышения температуры). Затронутостью этих центров следует объяснить и наступление мгновенного расслабления мышечного тонуса (катаплексии), механизм которого хорошо выяснен проф. Маньковским в его работе. „О пароксизмальном параличе“. По поводу механизма этого явления он пишет: «Большое значение имеет совпадение пароксизмального паралича с явлениями сна. В некоторых случаях на высоте припадка наступает сонливость или сон, после которого больной иногда просыпается здоровым. Это сближает данные припадки как с эпилептическими, которые также иногда бывают связаны со сном, так и с приступами нарколепсии.

Все сказанное здесь полностью может быть отнесено и к тем приступам катаплексии, которые наблюдаются при нарколепсии, а так как катаплексия составляет одну лишь из составных частей нарколептического синдрома, то, следовательно, и ко всей нарколепсии в целом.

Не стоит ли у нашей больной нарколептический синдром в связи с чем-либо другим, в частности с приобретенным ею сифилисом или с истерическими явлениями?

Что касается роли сифилиса, то следует отметить, что насколько можно судить по достигнутым после двух раз прививки малярии результатам лечения, эти результаты выразились в значительном общем улучшении самочувствия, исчезновением психических явлений и прочее. Воздействовав на целый ряд симптомов, стоявших, повидимому, в связи с сифилисом, малярия сделала свое дело, но явления нарколепсии нисколько от этого специфического лечения не улучшились и не изменились. Уже это само по себе является достаточным* мне думается, основанием для того, чтобы оставить мысль о тесной связи явлений нарколепсии в нашем случае с приобретенным сифилисом. Но и помимо этого я не встретил в литературе прямых указаний на то, чтобы под влиянием сифилитич. заражения было отмечено появление нарколепсии.

С другой стороны, хотя существуют указания на то, что в некоторых случаях нарколепсии в основе лежит истерия (Вильсон, Жане, Губерман, Лаврентьев, Бахтиаров), но в данном случае это трудно допустить. Чаще всего это бывает, согласно названным авторам, под влиянием тяжелых переживаний и психич. травмы у истеричных субъектов, которые прибегают к использованию рефлекторно-защитных механизмов, и здесь нарколептический сон рассматривается как уход от действительности. „Спячка — это милая болезнь“ — говорит о своем заболевании одна из пациенток д-ра Бахтиарова. У нашей больной до заболевания сонной болезнью таких переживаний, таких травмирующих психику моментов не отмечается. Напротив, раньше у нее был спокойный, ровный характер, да и в настоящее время по своему характеру и всему своему поведению больная является субъектом спокойным, уравновешенным, уживчивым, общительным, не проявляющим истерических черт.

Принимая все это во внимание, приходится допустить, что у Татьяны Ш. явления симптоматической нарколепсии стоят в прямой связи с перенесенным энцефалитом, который выразился в конечном итоге в нарколептической форме* найдя благоприятные для этого условия со стороны подготовленной для этого нервной системой, как слабой и неполноценной по состоянию диэн и мезенцефалона и поразив соответствен, участки мозга, как locus minoris resistentiae.

1 ) Доклад с демонстрацией больной сделан 23/Ш 34 г. в научном собрании; врачей клиники ГИДУВ и 2-й психиатрической больницы.

1 ) Бахтиаров. К вопросу о нарколепсии. „Сов. неврология, психиатрия и психопрофилактика“ 1932. 8.

2 ) Ткачев. „Наследственная форма нарколепсии. „Совет. неврология, психиатрия и психопрофилактика. 1933. В. 2.

3 ) Немлихер. „К проблеме нарколепсии. „Совет. психоневролог“. 1933, № 5.

Читайте также: