Припадки. Классификация припадков. Эпилептические припадки. Эпилепсия.

Обновлено: 18.05.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Эпилепсия: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Эпилепсия - хроническое заболевание головного мозга с высоким уровнем инвалидизации, характеризующееся повторяющимися припадками, которые возникают в результате чрезмерных нейронных разрядов и сопровождаются разнообразными нарушениями двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных и психических функций.

Причины появления эпилепсии

Термин «эпилепсия» происходит от др-греч. ἐπίληπτος - схваченный, пойманный, застигнутый. В России эпилепсию обычно называли «падучей болезнью» и расценивали как «божью кару».

Эпилепсия характеризуется повторными судорожными приступами, а также постепенным развитием характерных для заболевания изменений личности и/или характерным эпилептическим слабоумием.

Основные причины возникновения эпилепсии – индивидуальная предрасположенность и наличие эпилептического повреждения с локальными или генерализованными электрическими изменениями в головном мозге. Нейронная активность мозга при развитии эпилепсии становится аномальной, периодичной и чрезмерной. В группе нейронов возникают внезапные высоковольтные вспышки. Эпилептические нейроны образуют эпилептический очаг, генерирующий гиперсинхронный разряд. Если этот разряд распространяется на весь мозг, возникает генерализованный припадок. Если разряд не распространяется, припадок носит парциальный (локальный) характер.

Эпилептические припадки часто возникают при наследственных заболеваниях нервной системы (липидозах, туберозном склерозе, лейкодистрофии и др.). Возможно повреждение мозга в период беременности (гипоксия плода, инфекция матери, влияние алкоголя и психотропных веществ на организм матери и плода) и во время родов (чрезмерное изменение формы головки при прохождении через родовые пути). Многочисленные токсины, лекарственные препараты, изменения электролитов крови при хронических болезнях почек и печени, опухоли мозга могут повышать нейрональную активность. У детей эпилептические припадки часто возникают на ранних стадиях менингитов и энцефалитов. Тяжелая черепно-мозговая травма также может осложняться эпилепсией.

Таким образом, эпилепсия может быть вызвана (спровоцирована) множеством факторов:

наследственными;
врожденными (воздействия на плод во время беременности и родов);
приобретенными (ставшими следствием предшествующих заболеваний головного мозга с образованием эпилептического очага).

Идиопатическая эпилепсия.
Симптоматическая эпилепсия:

при острых нарушениях мозгового кровообращения;
менингитах;
энцефалитах;
опухолях головного мозга;
эндогенных интоксикациях (поражении почек, печени, надпочечников, уремии, эклампсии);
экзогенных интоксикациях (в результате хронического алкоголизма, приема барбитуратов, воздействия углекислого газа, бензола, ртути).

Простые парциальные приступы (сознание не нарушено):

с двигательными симптомами;
с соматосенсорными или специфическими соматосенсорными симптомами;
с вегетативными симптомами;
с психическими симптомами.

Сложные парциальные приступы (с нарушением сознания):

начинающиеся как простые парциальные приступы и прогрессирующие до нарушения сознания;
без других проявлений;
с проявлениями как при простых парциальных приступах;
с автоматизмами.

С нарушениями сознания в начале приступа:

без других проявлений;
проявляющиеся как простой парциальный приступ;
с автоматизмами.

Парциальный приступ с вторичной генерализацией:

простой парциальный приступ с последующей генерализацией;
сложный парциальный приступ с последующей генерализацией;
простой парциальный приступ, переходящий в сложный парциальный приступ с последующей генерализацией.

Абсансы:

типичные абсансы;
атипичные абсансы.

Миоклонические приступы.
Клонические приступы.
Тонические приступы.
Тонико-клонические приступы.
Атонические приступы (астатические).

Симптомы эпилепсии

Парциальные припадки могут возникать в любом возрасте и характеризуются сокращением отдельных мышечных групп – человек совершает мелкие движения кистями, чавкает, больной может воспроизводить нечленораздельные звуки. Наблюдается нарушение чувствительности отдельных областей тела.

Пациент на 1-2 минуты теряет контакт с действительностью, не понимает обращенную к нему речь и иногда активно сопротивляется оказываемой помощи. После завершения припадка больной ничего о нем не помнит.

Парциальные припадки могут иметь двигательные проявления, когда судороги возникают в строго определенной части тела (большом пальце руки, на лице), продолжаясь несколько часов. Судороги могут появляться фокально, а затем распространяться на другие части тела (палец - запястье - предплечье). Припадки могут быть в виде непроизвольных поворотов головы и туловища или кратковременной задержки речи.

Парциальные припадки с вегетативными нарушениями характеризуются внезапным сердцебиением, потоотделением, чувством страха.

Припадки с сенсорными нарушениями проявляются покалываниями в строго определенной области, зрительными (вспышка света) или слуховыми ощущениями, внезапными головокружениями и др.

Припадки с психическими проявлениями отличаются неожиданной утратой способности понимать речь или говорить, появлением навязчивой мысли, ощущения близкого знакомства с местом или ситуацией, галлюцинациями.

Для парциальных сложных припадков характерна определенная степень изменения сознания в начале или в течение припадка. Больной может осознавать припадок, как будто происходит что-то необычное, но оценивает происходящее как сон.

Измененное сознание может быть единственным симптомом сложных парциальных припадков или дополнением к другим их проявлениям (искажению времени, нарушению памяти, появлению единственной доминирующей мысли, галлюцинациям, чувству страха др.).

Генерализованными считаются приступы, развитие которых свидетельствуют о вовлечении в процесс обоих полушарий мозга, в подавляющем большинстве случаев характеризуются потерей сознания. Они могут начинаться с ауры (непроизвольных движений головы, зрительных, слуховых и обонятельных галлюцинаций). Затем больной вскрикивает, теряет сознание и падает, возникают судороги, во время которых он может прикусить язык, появляются пенистые выделения изо рта, непроизвольное мочеиспускание. После припадка больной о припадке не помнит, но его беспокоит головная и мышечная боль.

К генерализованным приступам относятся тонико-клонические, тонические, клонические, миоклонические, атонические приступы и абсансы.

Тонические судороги – это резкие и длительные мышечные сокращения, при которых конечность или все тело застывают в вынужденном положении.

Клонические судороги – это нерегулярные кратковременные спазмы, для которых характерна быстрая смена периодов сокращения и расслабления скелетной мускулатуры.

Атонические припадки – это потеря сознания с внезапной утратой тонуса мышц и таким же быстрым восстановлением. Снижение мышечного тонуса может быть фрагментарным, ограниченным определенным сегментом (конечность, челюсть, голова) или массивным, который приводит к падениями, без предшествующих миоклонических или тонических компонентов.

Генерализованные тонико-клонические приступы характеризуются сменой тонического напряжения всех мышечных групп (тоническая фаза) и прерывистых мышечных сокращений (клоническая фаза) на фоне полной утраты сознания.

Генерализованные миоклонические приступы представляют собой диффузные быстрые асинхронные мышечные подергивания, обусловленные непроизвольным сокращением отдельных мышечных пучков. Могут затрагивать не все мышцы тела, но всегда носят симметричный характер.

Простой абсанс - это непроизвольное, кратковременное (до 15–20 с) внезапно наступающее и не зависящее от воли больного выключение сознания, которое периодически стереотипно повторяется. Кроме утраты сознания других видимых проявлений и нарушений при простом абсансе не отмечается. При выходе из приступа нет недомогания или оглушения, а во время приступа больные могут продолжать совершать начатые до него действия (играть, писать, читать).

Во время сложного абсанса выключение сознания сопровождается сопутствующими видимыми клиническими симптомами (вздрагиванием всего тела или миоклоническими подергиваниями отдельных мышечных групп; обездвиженностью; сгибательными и разгибательными, вращательными движениями и т.д.).

Эпилептический статус возникает спонтанно, судорожные припадки следуют друг за другом и продолжаются около 30 минут.
Клинически различают четыре разновидности эпилептического статуса:

регулярно повторяющиеся припадки с тонической и клонической фазами и полным выключением сознания;
регулярно повторяющиеся изолированные сокращения отдельных мышечных групп, только тонические или только клонические судороги и полное выключение сознания;
изолированные непрекращающиеся судороги определенной группы мышц, которые могут протекать и без выключения сознания;
регулярно повторяющиеся припадки без мышечной активности, но с полным выключением сознания.

Диагностика эпилепсии

Диагноз устанавливается по совокупности жалоб, характерных для эпилепсии, полученных сведений от пациента о течении болезни, данных лабораторных и инструментальных методов обследования.

У больных с подозрением на эпилепсию уточняются следующие вопросы:

длительность заболевания;
наличие эпилепсии у ближайших родственников;
предыдущие случаи обращения за медицинской помощью по поводу судорог и наличие ранее проведенных исследований и заключений;
сопутствующие заболевания с целью оценки дополнительных рисков;
принимаемые на момент обращения к врачу лекарственные препараты.

Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий.

Классификация эпилепсии

Эпилепсия — заболевание головного мозга, соответствующее любому из следующих состояний:

Не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом > 24 ч.
Один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и вероятность повторных приступов, соответствующая общему риску рецидива (³ 60 %) после двух неспровоцированных эпилептических приступов, в следующие 10 лет.
Диагноз эпилептического синдрома.

Критерии разрешения эпилепсии включают достижение определенного возраста у пациентов с зависящим от возраста эпилептическим синдромом либо отсутствие эпилептических приступов в течение 10 лет у пациентов, не получавших противосудорожные препараты более 5 лет.

Классификация эпилепсии (Международная противоэпилептическая лига (ILAE) 2017 г. )

Классификация эпилепсии проводится после определения критериев диагностики эпилепсии (определение выше). Классификация проводится с использованием трехуровнего ранжирования — определение типа приступов, типа эпилепсии и синдрома эпилепсии. Нейроимиджинг, ЭЭГ и другие исследования, если они есть, помогают улучшить классификацию на всех трех уровнях. Где это возможно, следует установить диагноз на всех трех уровнях. Этиологию эпилепсии следует устанавливать с самого начала и на каждом этапе всего диагностического пути. Знание этиологии может способствовать оптимизации классификации и имеет важные лечебные последствия для пациента.

Структура Классификации эпилепсии ILAE 2017 г.

Примечание. * Оценивается по началу приступа.

Авакян Г. Н. Блинов Д. В. Лебедева А. В. Бурд С. Г. Авакян Г. Г. Классификация эпилепсии Международной Противоэпилептической Лиги: пересмотр и обновление 2017 года. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2017; 9 (1): 6–25. DOI: 10.17749/2077–8333.2017.9. 1.006–025.

Алгоритм классификации эпилепсии:

На первом этапе (уровне) определяют тип приступа: фокальный, генерализованный или с неизвестным началом.
На втором этапе (уровне) устанавливают тип эпилепсии: фокальная, генерализованная или сочетанная фокальная и генерализованная, или неизвестная (unknown).
На третьем этапе (уровне) определяют эпилептический синдром и коморбидность. Эпилептический синдром представляет собой совокупность характеристик, включая тип приступа, данные ЭЭГ и нейровизуализации, часто имеет возрастзависимый характер, провоцирующие факторы, хронозависимость и в ряде случаев определенный прогноз.
На четвертом этапе (уровне) устанавливают этиологию эпилепсии: структурная, генетическая, инфекционная, метаболическая, иммунная или с неизвестной этиологией.

Генерализованная эпилепсия

Пациенты с генерализованной эпилепсией имеют генерализованные типы приступов и могут иметь типичные интериктальные и / или иктальные ЭЭГ паттерны, которые сопровождают генерализованные типы приступов (например, генерализованный спайк-волна). Сопутствуют семейная история генерализованных типов приступов или генерализованная эпилепсия.

Генетическая / идиопатическая генерализованная эпилепсия представляет собой эпилепсию с генерализованными приступами, ассоциированнами с генерализованными эпилептиформными паттернами ЭЭГ, такими как генерализованная спайк-волновая активность, которая, считается, имеет генетическую этиологию. Однако это не всегда означает, что эти эпилепсии унаследованы или могут передаваться потомству, поскольку генетическая этиология может быть спонтанной новой мутацией или наследование может быть сложным. Таким образом, термин «идиопатическая генерализованная эпилепсия» используется как синоним генетической генерализованной эпилепсии, и клиницист может выбрать, какой термин использовать, в зависимости от важности акцента на генетическом наследовании для конкретного пациента. Генетические / идиопатические генерализованные эпилепсии включают детскую абсансную эпилепсию, юношескую абсансную эпилепсию, юношескую миоклоническую эпилепсию, и эпилепсию с генерализованными тонико-клоническими приступами.

Фокальная эпилепсия

Пациенты с фокальной эпилепсией имеют фокальные типы приступов и могут иметь типичные интериктальные и / или иктальные ЭЭГ-паттерны, которые сопровождают фокальные типы приступов (такие как фокальные острые волны или фокальное интериктальное замедление). Нейроимиджинг демонстрирует фокальную структурную аномалию мозга и способствует установке диагноза, хотя пациенты с генетической этиологией и нормальной визуализацией могут также иметь фокальную эпилепсию. Фокальные эпилепсии могут быть унифокальными, мультифокальными или полушарными.

Сочетанная генерализованная и фокальная эпилепсия

Пациенты могут иметь как генерализованные, так и фокальные типы приступов, с интериктальными и / или иктальными ЭЭГ-паттернами, которые сопровождают оба типа приступов. Пациенты с синдромом Драве и синдромом Леннокс-Гасто могут иметь генерализованную и фокальную эпилепсию.

Неизвестная эпилепсия

Термин «неизвестный» используется для обозначения в случае, когда понимается, что у пациента есть эпилепсия, но невозможно определить, является ли она фокальной, генерализованной или комбинированной: фокальной и генерализованной. Это бывает при недостаточной информации для классификации эпилепсии, например, если ЭЭГ является нормальной / неинформативной.

Синдромы эпилепсии

В то время как концептуализация эпилепсий по их этиологии очень важна, эпилепсии также могут быть организованы (в соответствии с установленными достоверными общепринятыми клиническими и ЭЭГ — характеристиками) в эпилептические синдромы. Такие синдромы имеют типичный возраст начала приступа, специфические типы приступов и характеристики ЭЭГ и часто другие признаки, которые вместе взятые позволяют диагностировать конкретный эпилептический синдром. Идентификация синдрома эпилепсии полезна, так как она предоставляет информацию о том, какие основные этиологии следует учитывать и какие антиконвульсанты могут быть наиболее полезными. Некоторые эпилептические синдромы демонстрируют аггравацию приступов при определенных антиконвульсантах, чего можно избежать при ранней диагностике синдрома эпилепсии.

Эпилептические синдромы

Неонатальный и младенческий период:

самокупирующиеся неонатальные приступы и самокупирующаяся семейная неонатальная эпилепсия;
самокупирующаяся семейная и несемейная младенческая эпилепсия;
ранняя миоклоническая энцефалопатия;
синдром Отахара;
синдром Веста;
синдром Драве;
миоклоническая эпилепсия младенчества, младенческая эпилепсия с мигрирующими фокальными приступами;
миоклоническая энцефалопатия при непрогрессирующих заболеваниях;
фебрильные приступы, фебрильные приступы плюс, генетическая эпилепсия с фебрильными приступами плюс.

Детский возраст:

эпилепсия с миоклонически-атоническими (ранее – астатическими) приступами;
синдром Леннокса–Гасто;
фебрильные приступы, фебрильные приступы плюс;
абсансная эпилепсия;
эпилепсия с миоклоническими абсансами;
детская затылочная эпилепсия с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса);
детская затылочная эпилепсия с поздним дебютом (синдром Гасто);
фотосенситивная затылочная эпилепсия;
самокупирующаяся эпилепсия с центрально-темпоральными спайками;
атипичная эпилепсия с центрально-темпоральными спайками;
эпилептическая энцефалопатия с продолженной пик-волновой активностью во время сна;
синдром Ландау–Клеффнера;
аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия.

Подростковый и взрослый возраст:

юношеская абсансная эпилепсия;
юношеская миоклоническая эпилепсия;
эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами;
аутосомно-доминантная эпилепсия со слуховыми проявлениями;
другие семейные височные эпилепсии.

Любой возраст:

семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом;
рефлекторные эпилепсии;
прогрессирующие миоклонические эпилепсии.

Этиология эпилепсии

В последние годы значительно расширилось наше понимание основополагающих причин эпилепсии, подкрепленное достижениями в области современной нейровизуализации и генетического тестирования. Такая терминология, как «идиопатическая», «криптогенная» и «симптоматическая», больше не используется. Эпилепсии теперь описываются более точно конкретными основополагающими причинами.

Генетическая этиология

Понятие генетической эпилепсии заключается в том, что эпилепсия, насколько мы понимаем, является прямым результатом известного или предполагаемого генетического дефекта (ов), в котором судороги являются основным симптомом расстройства. Генетический дефект может возникать на хромосомном или молекулярном уровне. Важно подчеркнуть, что «генетический» не означает то же, что «унаследовано», поскольку мутации de novo не являются редкостью. Наличие генетической этиологии не исключает экзогенного влияния на возникновение эпилепсии.

Наиболее важные генетические причины эпилепсии, которые могут быть идентифицированы при клиническом тестировании:

Существует много способов, которыми генетические факторы могут способствовать развитию эпилепсии. Определенные генетические факторы, возможно, не были унаследованы и не могут быть переданы потомству. Вот некоторые важные генетические концепции, используемые на этом веб-сайте, и их определения:

унаследованные аномалии генов, аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное и менделевское наследование;
приобретенные аномалии генов — de novo, спорадические, мозаицистические, зародышевые и соматические;
полигенная / комплексная генетическая этиология.

Структурная этиология

Структурные эпилепсии определяются как имеющие выраженную структурную аномалию мозга, которая связана с существенно повышенным риском эпилепсии. Структурная аномалия мозга может быть приобретена (например, вследствие инсульта, травмы или инфекции) или может быть генетического происхождения; однако, как мы это понимаем в настоящее время, структурная аномалия мозга представляет собой отдельное нарушение, расположенное между приобретенным или генетическим дефектом и эпилепсией.

Нейроимиджинг

Магнитно-резонансная томография (МРТ) с использованием 1.5 Тесла аппарата является минимальным стандартным исследованием для исключения структурной аномалии. При этом исследовании важно выполнять протоколы, специфические для эпилепсии, которые позволяют тщательно изучать специфические приобретенные аномалии (например, склероз гиппокампа ) и тонкие пороки развития коры головного мозга, такие как фокальная дисплазия коры. Изображение с использованием 3 Тесла и использование передовых методов анализа программного обеспечения может помочь в выявлении структурных нарушений, не очевидных при обычной МРТ. Интериктальная и иктальная ЭЭГ вместе с дополнительными функциональными исследованиями нейровизуализации, такими как ПЭТ, ОФЭКТ и МЭГ, помогают внимательно изучить конкретную область мозга и идентифицировать тонкую аномалию. У детей младшего возраста в возрасте до 2 лет тонкие аномалии не могут быть выявлены из-за незаконченной миелинизации, и повторное исследование требуется в динамике.

Общие структурные аномалии мозга, связанные с эпилепсией:

пороки развития коры головного мозга;
сосудистые пороки развития;
гиппокампальный склероз;
гипоксически-ишемические структурные аномалии;
травматическая повреждение мозга;
опухоли;
порэнцефалическая киста.

Метаболическая этиология

Метаболические эпилепсии определяются как имеющие определенное метаболическое нарушение, связанное с выраженным риском развития эпилепсии. Метаболические расстройства имеют генетическое происхождение; однако, как мы это понимаем в настоящее время, метаболические аномалии представляют собой отдельное нарушение, стоящее между генетическим дефектом и эпилепсией.

Важные метаболические эпилепсии:

дефицит биотинидазы и голокарбоксилазы-синтазы;
дефицит церебрального фолата;
нарушения креатина;
приступы при нарушении фолатного цикла;
недостаточность транспортера глюкозы 1 (GLUT1);
митохондриальные расстройства;
пероксисомальные расстройства;
пиридоксинзависимая эпилепсия.

Иммунная этиология

Иммунные эпилепсии определены как имеющие выраженную иммунную опосредованную этиологию с подтверждением воспаления центральной нервной системы, что, как было показано, связано с существенно повышенным риском развития эпилепсии.

Важные иммуноопосредованные эпилепсии:

Синдром Расмуссена;
Антителоопосредованная эпилепсия.

Инфекционная этиология

Наиболее распространенная этиология эпилепсии во всем мире является инфекционной, особенно в развивающихся странах. Инфекции в центральной нервной системе могут вызывать как острые симптоматические припадки (которые тесно связаны со сроками первичной инфекции), так и эпилепсией. Инфекционная этиология включает туберкулез, ВИЧ, церебральную малярию, нейроцистицеркоз, подострый склерозирующий панэнцефалит, церебральный токсоплазмоз. Эти инфекции иногда имеют структурный коррелят, однако основная причина эпилепсии определяется как инфекционный процесс. Инфекционная этиология может иметь специфические последствия лечения. Существуют также последствия для общественного здравоохранения, поскольку профилактика таких инфекций может снизить нагрузку на эпилепсию, особенно в развивающихся странах. Наиболее распространенные из таких инфекций следующие:

бактериальный менингит или менингоэнцефалит;
церебральная малярия;
церебральный токсоплазмоз;
цитомегаловирусная инфекция;
ВИЧ;
нейроцистицеркоз;
туберкулез;
вирусный энцефалит;
подострый склерозирующий панэнцефалит;
прочие инфекции (токсокариоз, шистосомоз, болезнь Лайма (нейроборрелиоз).

Неизвестная этиология

«Неизвестная» этиология должна рассматриваться нейтрально и обозначать, что природа основной причины возникновения эпилепсии пока неизвестна; это может быть фундаментальный генетический дефект или отдельное, пока еще установленное, нарушение.

Имитаторы эпилепсии

Существует ряд состояний, связанных с рецидивирующими пароксизмальными событиями, которые могут имитировать симптомы, и ошибочно диагностироваться как эпилепсия. Важно, чтобы эти расстройства учитывались при оценке пароксизмальных событий, так как частота ошибочных диагнозов при эпилепсии высока во всем мире. История заболевания и видеозапись приступов помогают установить правильный диагноз. Существуют некоторые состояния, при которых могут сосуществовать эпилептические и неэпилептические события.

Эпилепсия

Эпилепсия – хроническое неинфекционное заболевание головного мозга, которым страдает около 50 млн человек во всем мире. Для заболевания характерны повторяющиеся припадки, которые проявляются в виде кратковременных непроизвольных судорог в какой-либо части тела (парциальные судороги) или по всему телу (генерализованные судороги) и иногда сопровождаются потерей сознания и утратой контроля над функциями кишечника или мочевого пузыря.

Припадки являются результатом избыточных электрических разрядов в группе клеток мозга. Они могут возникать в различных участках мозга. Припадки могут иметь форму как незначительных провалов в памяти или мышечных спазмов, так и тяжелых, продолжительных конвульсий. Припадки могут также различаться по частоте, от менее одного раза в год до нескольких раз в день.

Один-единственный припадок еще не говорит об эпилепсии (до 10% людей в мире имели в течение своей жизни один припадок). Определение эпилепсии применимо в случае двух или более неспровоцированных припадков. Эпилепсия является одним из старейших известных человеку заболеваний, самые ранние письменные свидетельства о котором относятся к 4000 до н.э. На протяжении столетий эпилепсия была окружена страхом, непониманием, дискриминацией и социальной стигматизацией. Во многих странах стигматизация в некоторых ее формах продолжается и поныне и может влиять на качество жизни людей, страдающих этим заболеванием, а также их семей.

Признаки и симптомы

Характерные признаки приступов изменчивы и зависят от того, в каком участке мозга начинается нарушение и как далеко оно распространяется. Могут иметь место временные симптомы, такие как, например, потеря ориентации или сознания, а также нарушения движения, ощущений (включая зрение, слух и вкус), настроения или других когнитивных функций.

У людей с эпилепсией нередко возникают другие проблемы физического характера (такие как переломы и ушибы, связанные с припадками), а также психологические нарушения, в частности тревожные расстройства и депрессия. Кроме того, риск преждевременной смерти среди страдающих эпилепсией в три раза превышает аналогичный показатель среди общей массы населения, причем самые высокие показатели наблюдаются в странах с низким и средним уровнем дохода, а также в сельских районах.

Значительную долю таких обусловленных эпилепсией причин смерти, как падения, утопления, ожоги и длительные припадки, можно предотвращать; эта задача является особенно актуальной в странах с низким и средним уровнем дохода.

Распространенность заболевания

На эпилепсию, которой страдает около 50 млн человек во всем мире, приходится значительная доля глобального бремени болезней. По оценкам, доля общего населения с активной формой эпилепсии (то есть с продолжающимися припадками или потребностью в лечении) на данный момент времени составляет от 4 до 10 на 1000 человек.

По оценкам, в глобальных масштабах эпилепсия ежегодно диагностируется у 5 млн человек. В странах с высоким уровнем дохода ежегодно регистрируется 49 новых случаев заболевания на 100 000 населения. В странах с низким и средним уровнем дохода этот показатель может доходить до 139 случаев на 100 000 населения. Это, по всей видимости, объясняется повышенным риском таких эндемичных заболеваний, как малярия и нейроцистицеркоз; повышенной частотой дорожно-транспортного травматизма; родовыми травмами; а также дефицитом медицинской инфраструктуры, программ профилактики и доступной медицинской помощи. В странах с низким и средним уровнем дохода проживает почти 80% страдающих эпилепсией.

Причины

Эпилепсия не заразна. Хотя к развитию эпилепсии могут приводить патогенетические механизмы многих фоновых заболеваний, примерно в 50% случаев ее этиология остается неизвестной. Причины эпилепсии подразделяются на следующие категории: структурные, генетические, инфекционные, метаболические, иммунные и неизвестные этиологические факторы. К ним относятся:

повреждение мозга в предродовой или перинатальный период (гипоксия или родовая травма, низкая масса тела при рождении);
врожденные отклонения от нормы или генетические аномалии и обусловленные ими пороки развития головного мозга;
тяжелая травма головы;
инсульт, в результате которого в мозг не поступает достаточно кислорода;
инфекция головного мозга, например менингит, энцефалит, нейроцистицеркоз;
некоторые генетические синдромы;
опухоль мозга.

Лечение

Приступы эпилепсии поддаются профилактике. До 70% людей, страдающих эпилепсией, могут жить без приступов болезни при условии надлежащего лечения противосудорожными препаратами. Если у пациента с эпилепсией в течение двух лет отсутствуют приступы заболевания, то с учетом значимых клинических, социальных и индивидуальных факторов может быть рассмотрена возможность прекращения приема противосудорожных препаратов. Два наиболее достоверных предиктора возобновления приступов – выявленная этиология приступа и патологические изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ).

Предполагается, что в странах с низким уровнем дохода лечением не охвачено примерно три четверти страдающих эпилепсией людей. Это так называемый «пробел в лечении».
Во многих странах с низким и средним уровнем дохода крайне низка доступность противосудорожных препаратов. По результатам недавнего исследования, доступность антиэпилептических препаратов-дженериков в государственном секторе в странах с низким и средним уровнем дохода не достигает 50%. Это может быть препятствием для получения лечения.
Диагностировать эпилепсию и лечить большинство людей с эпилепсией можно на уровне первичной медико-санитарной помощи без использования сложного оборудования.
В ходе экспериментальных проектов ВОЗ было продемонстрировано, что специальная подготовка персонала первичной медико-санитарной помощи по вопросам диагностики и лечения эпилепсии позволяет существенно сократить пробел в лечении заболевания.
Пациентам с плохим ответом на медикаментозную терапию может помочь хирургическое лечение.

Профилактика

По оценкам, до 25% случаев развития эпилепсии можно предотвратить.

Самым эффективным способом профилактики посттравматической эпилепсии является предупреждение травм головы.
Надлежащее оказание перинатальной помощи помогает уменьшить новых случаев эпилепсии, обусловленных родовыми травмами.
Применение лекарственных средств и других методов снижения температуры тела у детей с лихорадкой может снизить вероятность фебрильных припадков.
Профилактика эпилепсии, возникающей после инсульта, направлена на снижение риска развития сердечно-сосудистых заболеваний путем принятия мер по профилактике или контролю повышенного артериального давления, сахарного диабета и ожирения, а также отказа от курения и чрезмерного употребления алкоголя.
Инфекции центральной нервной системы являются общей причиной эпилепсии в тропических районах, где расположены многие развивающиеся страны. Действенными способами сокращения глобальных показателей эпилепсии, в частности обусловленной нейроцистицеркозом, является уничтожение паразитов в таких районах и разъяснение населению методов предупреждения инфекций.

Социальные и экономические последствия

На эпилепсию приходится более 0,5% глобального бремени болезней – интегрального показателя лет жизни, утраченных вследствие преждевременной смертности, и лет, прожитых в состоянии неполноценного здоровья, на определенный момент времени. Эпилепсия имеет ощутимые экономические последствия, обусловленные потребностью в медицинской помощи, преждевременной смертностью и снижением производительности труда.

Экономические последствия эпилепсии могут быть очень разными в зависимости от продолжительности и тяжести заболевания, реакции на лечение и условий оказания медицинской помощи. Необходимость оплачивать расходы на лечение из личных средств и утрата трудоспособности создают значительное экономическое бремя для домохозяйств. Экономическое исследование, проведенное в Индии, свидетельствует о том, что государственные ассигнования на покрытие стоимости терапии первой и второй линий, а также других медицинских расходов, снижают финансовое бремя эпилепсии и являются экономически эффективной мерой.

Социальные последствия эпилепсии варьируются в зависимости от страны, однако сопровождающую ее стигматизацию и дискриминацию часто бывает сложнее преодолеть, чем сами эпилептические припадки. Страдающие эпилепсией нередко становятся мишенью предрассудков. Боязнь выявления болезни, пользующейся негативным отношением общества, может препятствовать обращению за лечением.

Права человека

Страдающим эпилепсией нередко предоставляются ограниченные возможности для получения образования, не выдаются автомобильные права, не разрешается работать по определенным специальностям и ограничивается доступ к медицинскому страхованию и страхованию жизни. Многовековое непонимание природы эпилепсии нашло отражение в законодательстве многих стран, в частности разрешающем аннулировать брак по причине эпилепсии супруга или отказывать лицам с эпилепсией в доступе в рестораны, театры, досуговые центры и другие общественные места.

Законодательство, в основе которого лежат международно признанные правозащитные стандарты, может способствовать предупреждению дискриминации и нарушений прав, повышению доступности медицинской помощи и качества жизни людей с эпилепсией.

Деятельность ВОЗ

ВОЗ и ее партнеры признают, что эпилепсия является серьезной проблемой общественного здравоохранения. ВОЗ, Международная лига борьбы против эпилепсии (ILAE) и Международное бюро по эпилепсии (IBE) провели глобальную кампанию по проблеме эпилепсии «Из мрака на свет» для распространения более качественной информации и повышения осведомленности об эпилепсии, а также активизации усилий государственного и частного секторов по повышению качества медицинской помощи больным эпилепсией и смягчению негативных последствий этой болезни.

Эти усилия способствовали существенному повышению внимания к проблеме эпилепсии во многих странах, что привело к принятию региональных деклараций по этому вопросу во всех шести регионах ВОЗ. В 2011 г. Американский регион ВОЗ одобрил Стратегию и План действий по борьбе с эпилепсией, а в 2015 г. Всемирная ассамблея здравоохранения приняла резолюцию о глобальном бремени эпилепсии (WHA68.20). В ней содержится настоятельный призыв к государствам-членам принять координированные меры по борьбе с эпилепсией и ее последствиями.

Во многих странах реализованы проекты по сокращению пробела в лечении эпилепсии и снижению заболеваемости людей с эпилепсией, направленные на тематическую подготовку и просвещение медицинских работников, борьбу со стигматизацией, определение возможных профилактических мероприятий и разработку моделей включения вопросов борьбы с эпилепсией в деятельность местных систем здравоохранения. Эти проекты, реализованные с использованием ряда инновационных стратегий, продемонстрировали наличие простых и экономически эффективных способов организации лечения эпилепсии в условиях ограниченных ресурсов.

Программа ВОЗ по уменьшению пробелов в области лечения эпилепсии и Программа действий по ликвидации пробелов в области психического здоровья (mhGAP) направлены на решение этих задач во Вьетнаме, Гане, Мозамбике и Мьянме. Эти проекты направлены на повышение квалификации работников первичной медико-санитарной помощи и общинных медико-санитарных работников общего профиля в области диагностики и лечения эпилепсии и последующего наблюдения за пациентами. Благодаря внедрению четырех пилотных проектов программа позволила охватить 6,5 млн человек услугами медицинских учреждений, в которых предоставляется помощь при эпилепсии.

Припадки. Классификация припадков. Эпилептические припадки. Эпилепсия.

Общепринятой классификации эпилепсии до сих пор нет, что объясняется различными взглядами на ее этиологию и патогенез, хотя в послевоенные годы предпринимались огромные усилия специалистов разных стран по созданию систематики этого заболевания, которая могла бы стать приемлемой для большинства психиатров и невропатологов. К числу последних систематик относятся Международная классификация эпилепсии Международной лиги борьбы с эпилепсией (1989) и МКБ-10. Однако существовавшие ранее классификации представляют тоже большой интерес, ибо они отражают нозологические, клинические, локализационные, патогенетические и другие представления на разных этапах изучения этого заболевания и сложность его систематики. Любая классификация эпилепсии отражает, как правило, какую-либо одну особенность клинической картины или патогенеза заболевания. Созданию единой, унифицированной классификации эпилепсии препятствуют не только разногласия по поводу ее этиологии и патогенеза, но и крайнее разнообразие проявлений заболевания, нередко наблюдаемое у одного и того же больного. Одни исследователи ограничиваются разделением эпилепсии на генуинную и симптоматическую, другие выделяют типы течения болезни в зависимости от преобладания судорожных или бессудорожных пароксизмов или даже особенностей их структуры. Систематика эпилепсии нередко основывается на частоте и ритмичности пароксизмов (эпилепсия с частыми и редкими припадками, эпилепсия с интермиттирующим, нарастающим и неправильным ритмом припадков), времени возникновения пароксизмов (эпилепсия пробуждения, ночная эпилепсия), возрасте к началу болезни (детская эпилепсия, поздняя эпилепсия), прогредиентности (доброкачественная и злокачественная). В основе классификации нередко лежит локализация эпилептического очага, в связи с чем выделяют корковую, височную, диэнцефальную и другие виды эпилепсии.

W. Penfild, T Enckson (1949) подразделяли эпилепсию по ее причинам и морфологическим изменениям мозга. Их классификация отражает общую особенность многих зарубежных классификаций, где в понятие «эпилепсия» включены эпилептические синдромы при различных активных церебральных патологических процессах. Можно напомнить также классификацию Z Servit (1960, 1961), основанную на рефлекторной теории возникновения припадков, а также классификацию D Janz (1969), в основу которой положено преобладание в картине болезни того или иного вида припадков.

Ранее широко была известна классификация Z Servit, основанная на патогенетическом принципе Автор исходил из того, что возникновение пароксизмов обусловлено взаимодействием трех факторов эпилептогенного раздражителя, эпилептогенного очага и судорожной готовности мозга. По мнению Z Servit, в зависимости от ведущего фактора можно выделять первичную, фокальную (вторичную) и рефлекторную эпилепсию. При первичной эпилепсии (по существу генуинной) основная роль принадлежит, как указывал Z Servit, повышенной судорожной готовности, врожденной или приобретенной в ранние годы жизни. При очаговой эпилепсии основной причиной заболевания является образование эпилептогенного очага в мозге вследствие травм или воспалительных поражений последнего, припадки в этом случае адверсивные. При рефлекторной эпилепсии Z Servit отводил основную роль в возникновении припадка эпилептогенному раздражителю, индивидуальному для каждого больного. При рефлекторной эпилепсии развитие припадков связано с повышенной чувствительностью периферического или коркового конца соответствующего анализатора. Как только действие эпилептогенного раздражителя прекращается, припадки исчезают. Основным недостатком классификации Z Servit являлось отсутствие полноценной клинической характеристики выделенных групп.

В отличие от приведенных классификаций классификация D Janz была построена в соответствии с клинико-эволюционным и синдромальным принципами. Он исходил из того, что те или иные типы эпилептических пароксизмов свойственны определенному возрасту, так, эпилепсию с пропульсивными малыми припадками он относит к эпилепсии младенческого возраста, подчеркивая роль наследственной отягощенности и пренатальных факторов в этиологии припадков, эпилепсию с миоклоническими, атоническо-акинетическими малыми припадками — к ранней детской эпилепсии, пикнолепсию считает характерной для школьного возраста, эпилепсию с импульсивными припадками — типичной для ювенильного возраста. Кроме того, автор выделял эпилепсию с психомоторными припадками (адверсивные, припадки орального типа, припадки смеха и т.д.), сочетающимися с большими судорожными припадками или проявляющимися только психомоторными пароксизмами К эпилепсии с корковыми припадками, кроме джексоновских, D Janz относил сенсорные, слуховые и вестибулярные пароксизмы с психосенсорными расстройствами и адверсивные припадки. Он также выделял «большую эпилепсию» с периодически возникающими большими судорожными припадками. Особое значение он придавал исследованию ауры и эпилептического статуса. Автор выделял припадки ночные, пробуждения и диффузные и считал, что для ночной эпилепсии характерно преимущественное поражение лобных, а для диффузной — париетальных отделов головного мозга.

Несмотря на несомненную ценность систематики, предложенной D Janz, классификацию эпилепсии по синдромальному принципу (т.е. в зависимости от структуры припадка) вряд ли можно признать удовлетворительной, поскольку структура припадка — весьма неустойчивый критерий. Преобладание тех или иных пароксизмов часто отражает только определенный этап, а не болезнь в целом. Кроме того, ограничиваясь лишь характеристикой припадков, автор по существу не затрагивает такие важные параметры, как течение эпилепсии, изменения личности, прогредиентность болезненного процесса и др.

В систематике эпилепсии значительное место принадлежит особенностям пароксизмов Большинство классификаций пароксизмальных расстройств основывается на клинико-феноменологическом и неврологическом (локализация эпилептического очага) принципах Так были построены Венская классификация, принятая Международной противоэпилептической лигой (1964), и основанная на ней классификация эпилептических пароксизмов П М Сараджишвили (1969). В последней выделяются I Генерализованные (общие) припадки 1) большие судорожные припадки, 2) малые припадки (абсансы, миоклонические припадки, акинетические припадки), 3) эпилептическое состояние (status epilepticus), II Очаговые (фокальные) припадки 1) двигательные (джексоновские, адверсивные, жевательные, тонические постуральные, миоклонические), 2) чувствительные (сенсорные) припадки (соматосенс орные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые), приступы головокружения; 3) психические припадки, пароксизмальные нарушения психики (кратковременные психозы, сумеречные, сноподобные состояния, дисфории), эпилептические психозы, 4) автоматизмы; 5) речевые припадки (припадки потери артикуляции, собственно афатические припадки); 6) рефлекторные припадки.

Это одна из самых исчерпывающих классификаций пароксизмов, однако и она имеет недостатки. Прежде всего в ней не выдержано единство принятых критериев, например в группу очаговых припадков наряду с различными формами пароксизмов, определяемых на основании клинико-феноменологического критерия, включены рефлекторные припадки, которые выделяются по патогенетическому признаку. Кроме того, вызывает серьезные возражения включение в группу генерализованных припадков эпилептических состояний. Они могут состоять и из фокальных судорожных припадков Спорным остается включение в классификацию пароксизмальных расстройств эпилептических психозов, не соответствующих определению пароксизмов. Жесткое разграничение генерализованных и парциальных пароксизмальных расстройств также содержит известные противоречия В частности, у одного и того же больного нередко существуют или взаимно переходят друг в друга парциальные и генерализованные припадки, что дало основание некоторым авторам рассматривать оба вида пароксизмов как отражение различных стадий одной болезни.

Некоторые исследователи эпилепсии основывают систематику пароксизмов на чисто клинических критериях. Одни из них делят пароксизмы на судорожные и бессудорожные, другие выделяют судорожные, малые, психомоторные и диэнцефальные пароксизмы, третьи — малые, большие и локальные и т. п. Наиболее адекватно подразделение пароксизмов при эпилепсии на судорожные и бессудорожные, так как именно этот признак обычно определяет вариант, прогредиентность, а нередко и топическую диагностику заболевания.

Начиная с 90-х годов наибольшее распространение во всех странах получила Международная классификация эпилепсии, принятая на конгрессе Международной лиги борьбы с эпилепсией в октябре 1989 г. в Нью-Дели, США [Бурд Г. С., 1995]. Эта классификация построена на двух принципах дифференциации заболевания: первый из них связан с разделением эпилепсии на генерализованную и эпилепсию, характеризующуюся определенной локализацией эпилептического очага; второй — с выделением эпилепсии известной этиологии, т. е. симптоматической эпилепсии, и так называемой идиопатической эпилепсии. Симптоматическая эпилепсия рассматривается как следствие известных или предполагаемых болезней головного мозга, идиопатическая — как болезнь, не вызываемая явными причинами, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. В этой классификации выделяется также криптогенная эпилепсия (болезнь с неустановленной, скрытой причиной). Криптогенная эпилепсия не соответствует ни идиопатической, ни симптоматической эпилепсии, хотя большинство ее видов могут быть отнесены к симптоматической эпилепсии неизвестной этиологии.

Здесь мы приводим краткий вариант Международной классификации эпилепсии (более полное ее изложение дается в статье Г. С. Бурд, опубликованной в 1995 г.) 2 .

В этой классификации обозначение заболевания приводится во множественном числе — «эпилепсии» (epilepsies). В данном руководстве, как и в большинстве не только отечественных, но и зарубежных изданий, используется более традиционное название «эпилепсия» (т. е. единое заболевание со множеством вариантов). Бурд Г. С. Международная классификация эпилепсии и основные направления ее лечения//Журн неврол. и психиатр, им. С. С. Корсакова. — 1995. — Т.95. — № 3. — С.4—12.

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ, ПРИНЯТАЯ МЕЖДУНАРОДНОЙ ЛИГОЙ БОРЬБЫ С ЭПИЛЕПСИЕЙ (1989)

1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия)

1.1 Идиопатическая локально обусловленная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

1.2. Симптоматическая локально обусловленная эпилепсия

1.3. Криптогенная локально обусловленная эпилепсия

2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы

2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

2.2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы

2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями)

2.3.2. Специфические синдромы

3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным

3.1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными припадками

3.2. Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или фокальных припадков

4. Специальные синдромы

4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией 4 2. Единичные припадки или эпилептический статус

В настоящее время применение приведенной классификации должно согласовываться с соответствующим разделом МКБ-10. В последней эпилепсия отнесена не к главе «Психические и поведенческие расстройства», а к главе «Болезни нервной системы», т. е. к неврологическим заболеваниям, и входит в раздел «Эпизодические и пароксизмальные расстройства» (рубрики G40— 47) — в состав рубрик G40.0 — G41.9.

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА (МКБ-10)

G40 Эпилепсия

G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом

Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области

G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками

Приступы без изменения сознания

Простые парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки

G.40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками

Приступы с изменением сознания, часто с эпилептическим автоматизмом

Комплексные парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки

G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы

миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

неонатальные судороги (семейные)

Детские эпилептические абсансы [пикнолепсия]

Эпилепсия с большими судорожными припадками [grand mal] при пробуждении

миоклоническая эпилепсия [импульсивный малый припадок, petit mal]

Неспецифические эпилептические припадки

G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов

Синдром Леннокса — Гасто

Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия

G40.5 Особые эпилептические синдромы

Эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова]

Эпилептические припадки, связанные с.

• применением лекарственных средств

• воздействием стрессовых факторов

При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX)

G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками [petit mal] или без них)

G40.7 Малые припадки [peti t mal] неуточненные без припадков grand mal

G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии

Эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокальные или генерализованные

G40.9 Эпилепсия неуточненная

G41 Эпилептический статус

G41.0 Эпилептический статус g rand mal (судорожных припадков)

Тонико-клонический эпилептический статус

G41.1 Эпилептический статус petit mal (малых припадков)

Эпилептический статус абсансов

IG41.2 Сложный парциальный эпилептический статус

G41.8 Другой уточненный эпилептический статус

G 41.9 Эпилептический статус неуточненный

Последние две классификации также имеют недостатки и, вероятно, по мере дальнейшего изучения эпилепсии будут совершенствоваться. Они, однако, и сейчас способствуют взаимопониманию специалистов разных стран и развитию международного научного сотрудничества.

Читайте также: