Саркома среднего уха. Рабдомиосаркома уха

Обновлено: 18.05.2024

Опухоли уха, как доброкачественные, так и злокачественные, встречаются сравнительно редко. Из злокачественных опухолей наружного уха заслуживает внимания рак ушной раковины. Течение болезни, как правило, очень медленное, но наряду с этим наблюдаются случаи прогрессивного роста и распространения опухоли с переходом на слуховой проход. У мужчин рак такой локализации наблюдается чаще, чем у женщин.

Предрасполагающими факторами являются термические ожоги, хроническая инфекция, радиационное облучение, инсоляция.

Виды опухолей - плоскоклёточный рак 86%, базальноклеточная карцинома 8%, меланома и аденокарцинома по 2%, рабдомиосаркома и веретеноклеточная саркома по 1%. Рак уха возникает на ушной раковине 80%, в наружном слуховом проходе 15%, рак среднего уха встречается в 5%.

Лечение состоит в оперативном удалении опухоли в пределах здоровых тканей, причем иногда приходится ампутировать всю ушную раковину. Излечиваемость в таких случаях составляет до 80%.

Клинический случай: Приводим интересный, на наш взгляд, случай хирургического лечения пациента с новообразованием левой ушной раковины.

Больной И., 78 лет, поступил в НМХЦ им. Н.И. Пирогова 10 августа 2009 г. с диагнозом: Новообразование левой ушной раковины. Из анамнеза известно, что в 2006 году на левой ушной раковине появилось образование в виде пузырька с творожистым содержимым, которое периодически дренировалось наружу. За последние 3-4 месяца новообразование резко увеличилось в размере и приобрело плотную консистенцию, стало кровоточить. В плановом порядке пациент поступил в отделение отоларингологии НМХЦ им. Н.И. Пирогова для хирургического лечения.

В стационаре были определены показания к удалению новообразования. Ввиду наличия у пациента тяжелой сопутствующей патологии (Сахарный диабет 2 типа, средней степени тяжести, компенсированный. ИБС. Постоянная форма мерцательной аритмии. Облитерирующий атеросклероз артерий нижних конечностей.) решено выполнить операцию под местной анестезией.

11.08.09 было выполнено удаление новообразования левой ушной раковины с пластикой левой височной области местными тканями.

Макропрепарат: ушная раковина размерами 5.5 х 4 см, в области завитка, на наружной поверхности имеется экзофитно-растущее темно-вишневое образование 5х5х2 см, с изъязвленной поверхностью; на срезах представлено бледно-серой студенистой тканью.

Гистологическое исследование 11.08.09: новобразование ушной раковины представлено нейроэндокринной карциномой кожи (карцинома из клеток Меркеля) с массивными участками изъязвления, очагами некрозов; фокусами начальной инвазии в хрящевую пластинку и множественными опухолевыми эмболами в лимфотических сосудах. В краях резекции без признаков опухолевого роста.

Результат лечения: Пациент операцию перенес хорошо, послеоперационный период протекал гладко; еще трое суток он лечился в отделении, затем выписан на амбулаторное наблюдение онколога поликлиники.

Саркома среднего уха. Рабдомиосаркома уха

Саркома среднего уха, по старым статистикам,— редкое явление. Ботелла (Botella) из 14 000 больных с ушными заболеваниями лишь у одного отметил саркому среднего уха; по Беку (Beck), из 40 больных со злокачественными образованиями среднего уха было 14 больных саркомой. Из 54 больных с опухолями среднего уха, прошедших за 35 лет (1917—1952) через университетский госпиталь Мичигана (Америка), у 39 обнаружены злокачественные опухоли.

Из 39 больных со злокачественными опухолями у 4 были саркомы [Бредлей и Максвелл (Bradley a. Maxwell)]. Л. Левин из 4 больных со злокачественными опухолями среднего уха у одного наблюдал саркому; А. Поташев из 4 больных со злокачественными новообразованиями среднего уха у одного установил ангиосаркому. По Протасьеву (1913), из собранных им в литературе и собственных наблюдений 26 случаев первичной саркомы среднего уха в 2 была крутлоклеточная, в 3 — миксосаркома, в 3— веретенообразная, в 5— ангиосаркома, в одном — лимфоангиосаркома.

Саркомы чаще встречаются в молодом возрасте, особенно в детском (около 1/3 всех сарком). Протасьев описал саркому среднего уха у девочки 4 лет; Шварце (Schwartze)— веретенообразную саркому среднего уха у ребенка 3 лет; Оппикофер (OppikofJer)—у 7,5-летнего мальчика; Додерляин (Doderlein)— у мальчика 7 лет; однако такие опухоли встречаются и у взрослых. Так. Гордиенко описал саркому среднего уха у мужчины 22 лет, Урбанчич (Urbantschitsch)—у старика 76 лет.

Мы наблюдали один случай саркомы (веретенообразной) среднего уха у девочки 13 лет. Исходным пунктом саркомы бывает: периост наружного слухового прохода, сосцевидного отростка или стенки барабанной полости, наконец, костный мозг (миелогенные формы саркомы). Саркома среднего уха сопровождается обычно сильной болью в ухе, глухотой на больное ухо, гноетечением, парезом лицевого нерва.

Гноетечение не всегда имеет место и само по себе в развитии саркомы значения не имеет. Опухоль эта диагностируется в поздних стадиях, когда процесс разрушения зашел далеко. В ранних стадиях саркома среднего уха сходна с грануляциями, какие наблюдаются при хроническом гнойном среднем отите. При малейшем сомнении в природе этих грануляций необходимо производить микроскопическое исследование их.

Саркома среднего уха часто растет к верхушке пирамиды височной кости, к задним отделам яремного отверстия, вызывая поражения ряда черепномозговых нервов. Опухоль может переходить и на затылочную кость (Гордиенко, Протасьев) и, распространяясь по основанию черепа, вызвать сжатие продолговатого мозга со смертельным исходом.

Берничи (Bernicci) описал у 6-летнего ребенка веретенообразную саркому среднего уха, при которой были поражены IX, X, XI, XII черепномозговые нервы, отмечены явления пареза со стороны симпатического нерва и VI нерва. Иногда саркома осложняется кариесом костей средней черепной ямки с обнажением твердой мозговой оболочки (К. Иванов, М. Айзенберг).

Что касается лечения саркомы среднего уха, то почти все авторы сходятся на том мнении, что оперативное лечение опухоли с последующей глубокой рентгенотерапией является лучшим методом лечения. При таком методе лечения описано немало случаев выздоровления. Хирургическое лечение опухоли лучше всего производить электрокоагуляцией (А. Поташев). Некоторые проводят лечение саркомы среднего уха глубокой рентгенотерапией (Василенко), введением в опухоль алкоголя, ляписа в 10% растворе, чистого пергидроля.

Урбанчич применял для лечения лимонный сок в виде пропитанных тампонов в ухо, сменяемых при высыхании, так чтобы действие его было постоянным. За 3/4 года опухоль ни разу не кровоточила и уменьшилась наполовину.

Редко описываемой в отоларингологической литературе опухолью является рабдомиосаркома уха. Эта опухоль встречается, как правило, в ранние годы жизни. Рабдомиосаркома похожа на полиморфную саркому, вытянутые клетки ее имеют фибриллярность и некоторую исчерченность (А. Абрикосов). Они относятся к очень злокачественным опухолям.

Каратай (Karatay) описал в 1949 г. рабдомиосаркому среднего уха у 2-летнего ребенка. Опухоль была удалена при радикальной трепанации левого уха с последующей глубокой рентгенотерапией. Однако вскоре наступила смерть.

В 1956 г. Гольман (Holman) описал рабдомиосаркому среднего уха у 2-летнего ребенка. Опухоль проросла через левую боковую стенку носоглотки над и позади мягкого неба.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Рабдомиосаркома (РМС) — одна из злокачественных опухолей, характерных в основном для детского возраста. Понятие «саркома» означает, что речь идет о злокачественной опухоли соединительной ткани, а приставка «рабдомио» означает, что это опухоль возникает из клеток-предшественников поперечно-полосатых, то есть скелетных, мышц («рабдо» — палочкообразный, «мио» — мышечный).

Рабдомиосаркома относится к саркомам мягких тканей. Существуют и другие мягкотканые саркомы: липосаркома, ангиосаркома, фибросаркома, синовиальная саркома и т. п. РМС выделяется среди них более частой встречаемостью в детском возрасте, поэтому именно это заболевание рассматривается здесь подробно.

РМС может обнаруживаться практически в любом участке тела, включая и области, не заполненные мышцами. Так, РМС может возникнуть в различных органах головы и шеи (включая мягкие ткани глазных орбит, носоглотку, придаточные пазухи носа, область возле шейного отдела позвоночника), в руках, ногах, мочеполовой системе, в брюшной полости и др. Метастазы могут обнаруживаться в легких, костном мозге, костях, лимфоузлах, головном мозге.

В соответствиии с международной классификацией выделяют различные типы РМС.

Эмбриональная рабдомиосаркома — опухоль, характерная для детей раннего возраста. Большинство случаев РМС относится именно к этому варианту. Наиболее частые локализации опухоли при эмбриональной РМС — органы головы и шеи, органы мочеполовой системы. Выделяют также особые подтипы эмбриональной РМС — ботриоидный и веретеноклеточный; как правило, они связаны с лучшим прогнозом.

Альвеолярная рабдомиосаркома (около 25% всех случаев РМС) чаще встречается в более старшем возрасте, включая подростковый. Название «альвеолярная» связано с тем, что внешний вид опухоли при ее микроскопическом исследовании напоминает вид легочных альвеол. Наиболее типичные локализации — мышцы конечностей и туловища, а также органы малого таза.

Выделяют также плеоморфную, или анапластическую РМС. Этот редкий вариант опухоли не характерен для детей (большинство заболевших — взрослые в возрасте от 30 до 50 лет) и обычно локализуется на конечностях. Также известны смешанные варианты и недифференцированные саркомы.

При РМС выделяют различные стадии опухолевого процесса и клинические группы. Так, согласно международной классификации IRS, выделяются 4 группы:

Группа I: Опухоль может быть полностью удалена хирургически.

Группа II: Опухоль может быть удалена хирургически, но опухолевые клетки обнаруживаются в окружающих тканях и/или в близлежащих лимфоузлах. Отдаленных метастазов нет.

Группа III: Полное хирургическое удаление опухоли невозможно. Нет отдаленных метастазов.

Группа IV: В момент установления диагноза обнаруживаются отдаленные метастазы.

Применяется также определение стадии болезни согласно общепринятой системе TNM, где T соответствует размеру опухоли, N — поражению регионарных (близлежащих) лимфатических узлов, а M — наличию отдаленных метастазов.

Частота встречаемости и факторы риска

Рабдомиосаркома составляет около 4% случаев злокачественных новообразований детского возраста; частота ее приблизительно равна 6 случаям на 1 миллион детского населения.

РМС — опухоль, характерная почти исключительно для детского возраста. После 20 лет она встречается уже крайне редко. Большинство больных младше 10 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Факторы внешней среды, которые могли бы повлиять на частоту возникновения РМС, неизвестны, как и для большинства других опухолей детского возраста.

Частота возникновения РМС, как и ряда других злокачественных опухолей, несколько повышена при определенных наследственных заболеваниях — таких как нейрофиброматоз типа I, синдром Ли-Фраумени и т.д. Однако в подавляющем большинстве случаев появление опухоли не связано ни с какими врожденными генетическими аномалиями.

Признаки и симптомы

Симптомы РМС зависят прежде всего от расположения первичной опухоли. К счастью, нередко ее удается обнаружить сравнительно рано, так как РМС часто возникает в тех областях, где она быстро становится заметной. Приблизительно в 1/3 случаев опухоль удается обнаружить в момент, когда ее еще можно практически полностью удалить хирургическим путем (хотя обычно при этом есть микрометастазы или остаточная опухоль, для лечения которых необходима химиотерапия). И менее чем у 20% больных обнаруживается опухоль уже с отдаленными метастазами.

Так, опухоль, расположенную неглубоко под кожей, можно либо заметить визуально, то есть по возникновению припухлости, либо прощупать (пропальпировать). Если опухоль развивается в тканях глазной орбиты, то глаз выпячивается (экзофтальм) или начинает косить; возможны также жалобы на двоение в глазах. Если опухоль возникает в носовой полости, то болезнь может проявляться заложенностью носа, кровотечениями или кровянисто-слизистыми выделениями. Если поражен слуховой проход, то могут обнаруживаться выделения из уха и/или ухудшение слуха. При опухоли мочевого пузыря возможны затруднения с мочеиспусканием или наличие крови в моче. При опухолях в области половых органов нередко возникает отечность мошонки у мальчиков и кровянистые или слизистые выделения у девочек. При опухолях в брюшной области или области таза могут наблюдаться боли в животе, запоры, рвота. В редких случаях рабдомиосаркома развивается в области желчных протоков и приводит к желтухе.

Что касается опухолей, поражающих конечности (обычно это альвеолярная РМС у старших детей), то их не всегда сразу правильно диагностируют, поскольку часто принимают за результат ушиба. Поэтому в случае возникновения любых припухлостей и «шишек», быстро растущих или не проходящих в течение нескольких недель, следует обратиться к врачу. Следует отметить, что при РМС эти «шишки» обычно безболезненны.

При дальнейшем развитии болезни возникают симптомы общего характера: вялость, снижение аппетита, потеря веса, слабость. При метастазах в лимфоузлы наблюдается их увеличение.

Диагностика

При подозрении на РМС обязательно осуществляется открытая биопсия и анализ полученного образца ткани, при котором уточняется диагноз и устанавливается вариант РМС. Опухолевая ткань исследуется под микроскопом; производится также иммуногистохимическое исследование на клеточные маркеры, характерные для рабдомиосаркомы.

Эмбриональная и альвеолярная РМС различаются по микроскопической картине опухоли. Кроме того, они имеют свои хромосомные особенности, поэтому для уточнения диагноза применяются цитогенетические и/или молекулярно-генетические исследования. Так, для альвеолярной РМС характерна транслокация t(1;13) или t(2;13).

Чтобы оценить размеры опухоли, степень ее проникновения в окружающие ткани, наличие и расположение метастазов, используются различные визуализирующие исследования: ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ). Иногда для уточнения полученных данных может применяться также позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Так как при РМС одной из обычных областей метастазирования являются легкие, производится рентгенография легких. Для выявления возможных костных метастазов используется остеосцинтиграфия с технецием (99-Tc).

Поражение костного мозга устанавливается или исключается при помощи анализа его образца, взятого в ходе костномозговой пункции. Если опухоль находится близко к оболочкам головного или спинного мозга, то может также производиться пункция спинномозгового канала для исследования ликвора.

Лечение

Стратегия лечения при РМС зависит от группы риска (которая определяется многими факторами, включая стадию болезни, ее конкретный вариант, возраст больного, местоположение опухоли и т.п.), но практически всегда она включает в себя оперативное лечение и химиотерапию. Обычно проводится также лучевая терапия.

Хирургическое удаление опухоли при РМС головы и шеи часто затруднено, так как опухоль окружена жизненно важными структурами. Поэтому стратегия хирургического лечения может корректироваться: так, нередко невозможна широкая резекция опухоли (с «захватом» достаточного количества здоровых окружающих тканей). Кроме того, может понадобиться помощь нейрохирургов и/или специалистов по сосудистой и пластической хирургии.

Химиотерапия при РМС может применяться до хирургического удаления опухоли с целью уменьшения ее размера (неоадъювантная химиотерапия). Что же касается периода после удаления опухоли, даже если оно произведено полностью, то в это время адъювантная химиотерапия обязательна для уничтожения оставшихся опухолевых клеток - иначе вероятность рецидива резко повышается.

Выбор конкретных химиопрепаратов и их комбинации зависят от варианта и стадии РМС, а также от того, идет ли речь о терапии первой или второй линии. В число препаратов, которые могут применяться для химиотерапии РМС, входят винкристин, дактиномицин (космеген), циклофосфамид, ифосфамид, а также доксорубицин, этопозид, препараты платины и другие химиопрепараты. Иногда используются также препараты из числа ингибиторов топоизомеразы I: топотекан, иринотекан.

Программа химиотерапии (например, согласно протоколу CWS-2009) зависит от группы риска. В ряде случаев после основной терапии назначается также поддерживающая химиотерапия; в ее состав могут входить циклофосфамид, винбластин и др., а также трофосфамид («Иксотен»).

Лучевая терапия чаще всего применяется для уничтожения оставшихся злокачественных клеток после операции и последующей химиотерапии, но иногда может проводиться и до операции. Если опухоль расположена недалеко от оболочек головного или спинного мозга (параменингеальная локализация) или распространяется в кости черепа и/или центральную нервную систему, облучение может быть начато сразу после постановки диагноза.

В некоторых случаях при РМС могут быть рекомендованы особые методы лучевой терапии, включая протонное облучение и брахитерапию.

Непонятно, способна ли высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией костного мозга привести к существенному повышению выживаемости.

Прогноз

Как и при большинстве злокачественных опухолей, прогноз при РМС зависит от многих факторов: стадия, на которой диагностирована болезнь; размер и локализация опухоли; возможность ее полного или почти полного хирургического удаления; возраст больного; цитогенетические характеристики клеток.

За последние десятилетия в лечении рабдомиосаркомы был достигнут серьезный прогресс. При локализованной (не метастазировавшей) опухоли прогноз достаточно хороший: примерно 80% таких больных излечивается. Прогноз при распространенной опухоли с отдаленными метастазами намного хуже: выздоравливает около 30% больных. Врачи выделяют локализации опухоли, более и менее благоприятные для излечения: например, многие локализации в области головы и шеи относятся к благоприятным, а параменингеальная локализация (недалеко от оболочек спинного мозга) — к неблагоприятным. Что касается возраста, наиболее благоприятная группа — дети от 1 до 9 лет. Альвеолярная РМС в среднем имеет худший прогноз, чем эмбриональная РМС.

Как и при многих других опухолях, после пятилетней ремиссии вероятность возвращения болезни уже невелика. Однако возможны отдаленные последствия лечения, прежде всего лучевой терапии, применяемой при лечении маленьких детей: замедление роста облученных участков костей, ухудшение зрения или катаракта при облучении области глаз, рубцевание легочной ткани при облучении легких, проблемы с репродуктивной функцией и так далее. После лечения могут возникнуть вторичные опухоли, однако их частота низка. В случае локального рецидива РМС прогноз ухудшается, однако в ряде случаев все равно возможно эффективное лечение.

Читайте также: