Синдром Клиппеля — Фейля. Синдром Арнольда — Киари. Платибазия. Базилярная импрессия.

Обновлено: 18.05.2024

Синдром Клиппеля — Фейля. Синдром Арнольда — Киари. Платибазия. Базилярная импрессия.

Известной аномалией является также сращение и уплощение шейных, а иногда и верхнегрудных позвонков — синдром Клиппеля — Фейля (синдром короткой шеи). Обычны неврологические симптомы: различной степени пирамидная недостаточность, вплоть до тетрапареза; болевые прострелы, признаки сирингомиелии, иногда глухота и др.

Более выраженные неврологические симптомы со стороны мозгового ствола, мозжечка и даже большого мозга характерны для краниовертебральной аномалии — синдрома Арнольда — Киари. В их основе лежит аномалия развития костей основания черепа и верхних отделов позвоночного канала в сочетании с дисплазией каудальных отделов мозгового ствола, моззкечка. При этом в более легких случаях наблюдается смещение миндалин моззкечка низке большого затылочного отверстия, а в более тяжелых — также смещение червя мозжечка, продолговатого мозга в верхнюю часть позвоночного канала. Часто эта аномалия сочетается с гидроцефалией (нередко обнаруживаемой с рождения) и миелодисплазией пояснично-крестцового отдела позвоночника (менингомиелоцеле).

Клиническая картина многообразна. Обычно наблюдается спастический нижний параларез, атаксия, а также поражение самих каудальных черепных нервов (XII пары — атрофия и слабость языка; XI пары — парез гру-дино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц).

Патогномоничен вертикальный нистагм при взгляде вниз. Наличие прогрессирующих неврологических расстройств является показанием для оперативного лечения — декомпрессии задней черепной ямки и верхнешейного отдела позвоночника.

Другим видом аномалии краниовертебрального перехода являются платибазия и базилярная импрессия — вдавление основания затылочной кости и ската черепа в заднюю черепную ямку как таковые либо в сочетании с внедрением краев основания затылочного отверстия, затылочных мыщелков и зубовидного отростка Сц в полость задней черепной ямки. Впрочем, оба вида аномалий Арнольда — Киари и базилярная импрессия часто сочетаются. Диагноз подтверждается рентгенологически: тень зубовидного отростка аксиса определяется выше линии Чемберлена, соединяющей задний край большого затылочного отверстия с задним краем твердого нёба, и выше линии Пити, соединяющей нижние края затылочных мыщелков.

Лечение хирургическое: декомпрессия задней черепной ямки и верхнешейного отдела позвоночника.

Следует твердо помнить, что наличие аномалий краниовертебрального перехода, даже «безобидной» платибазии, без каких-либо клинических симптомов, является абсолютным противопоказанием для мануальной терапии в данной области. Это связано с нарушением конгру-ентности поверхностей атлантозатылочных суставов, их слабостью, опасностью подвывиха, тяжелых и даже смертельных неврологических осложнений.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Здравствуйте, меня зовут Паула Гонсальвес Фернандес, мне 36 лет. После многих лет медицинских приемов, тысячи всевозможных исследований, не принесших никакого результата, в июле 2009 года доктор Мираллес из Андорры, просмотрев все мои анализы, заметил, что мне никто никогда не сделал МРТ головного мозга и позвоночника, дал мне направление на них, и наконец-то мне был поставлен диагноз Арнольда-Киари.

Затем он направил меня в один госпиталь в Барселоне, где меня очень хорошо приняли и сказали мне, что мне надо было сделать операцию по кранеотомии, что и было сделано в августе 2009, и все прошло хорошо.

Головные боли остались, и их ничем нельзя было снять. Я научилась плавать на спине, потому что нейрохирург сказал мне, что это было хорошим способом расслабить мышцы шеи и спины, однако улучшения не последовало.

В январе 2010 мой нейрохирург сказал мне, что мне нужно было зафиксировать голову с шеей титановым имплантом, для меня и для моих близких это было большой неприятностью, так как я бы осталась с инвалидностью на всю жизнь, то есть я бы больше не смогла шевелить головой вверх или вниз, или поворачивать ее в стороны.

Бог дал мне сил, чтобы не сдаться, и, смотря в Интернете, я нашла Институт Киари Барселоны, в который я незамедлительно позвонила. Мне очень любезно ответили, я попросила записать меня на прием, который мне назначили через несколько дней.

Когда я первый раз увидела доктора Мигеля Ройо, я почувствовала, что это он - тот человек, который сможет мне помочь. Я была в таком состоянии с возраста 30 лет, то есть 6 лет моей жизни, страдая настолько, что стала весить 42кг. После первого осмотра доктор сказал мне, что может улучшить мою жизнь, и я не сомневаясь, после стольких страданий сказала, что я согласна, и 5 мая 2010 года, уже почти год назад, доктор Мигель Ройо провел мне операцию по освобождению спинного мозга в клинике Сима в Барселоне.

Мой случай трудно объяснить словами, так как я сама себе удивлена. Мне было очень плохо, так плохо, что я не знала, что такое со мной происходило, и никто не предлагал мне никакого решения;0 я уже не могла самостоятельно ходить, мне приходилось держаться за мужа или за моих двух детей: девочку 13 лет и мальчика 8 лет. Я держалась за них, так как у меня силько кружилась голова, иногда мне было очень холодно, у меня онемевали ноги, руки, мои глаза казались двумя неустанно порхающими бабочками, я не могла водить машину - и это при том, что у меня уже 14 лет как есть права.

Сейчас, благодаря Богу, доктору Ройо и его коллективу, я могла ходить сама, могу переходить улицу, как раньше, тогда как до операции мне было очень трудно смотреть по сторонам, не едут ли машины, я могу водить сама и ехать до работы, для меня это было как заново родиться. Если раньше лежа на диване или кровати я не могла смотреть телевизор, сейчас могу. Сейчас я вешу 55 кг, это мой нормальный вес, я стала другой, я лучше выгляжу, у меня больше жизненных сил, я более счастливая, раньше мне я часто была подавленной и грустной, у меня не было никаких сил, даже на то, чтобы помочь искупаться моему маленькому сыну…

Благославляю тот день, когда я пошла на прием к доктору Ройо, и тот день, когда он меня прооперировал. В понедельник я легла в клинику Сима (которая, кстати, просто чудо - как с тобой обращаются), и в среду вечером я уже начала чувствовать изменения. Я чувствовала, что что-то улучшается в моей жизни, первым изменением было то, что я стала ровнее ходить, каждый раз голова кружилась меньше, нистагм уменьшался с каждым днем, я могла смотреть телевизор и т.д. Благодарю за все это доктора Ройо и его профессинальный коллектив, там есть люди, которые умеют слушать пациентов и стараются им помочь самым лучшим способом, с профессионализмом и человечностью. Огромная благодарность им всем.

На этом мне бы хотелось воодушевить всех людей с этим заболеванием, чтобы они пошли на прием к доктору Ройо, чтобы верили его рукам и в то, что он сможет им помочь. Чтобы они не теряли надежды на то, что все может измениться. Желаю всем вам сил и удачи.

С уважением,
Паула Гонсальвес Фернандес

Свяжитесь с нами

Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.

Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.

Краниоцервикальными аномалиями называют патологии развития структур краниоцервикальной (краниовертебральной) области, охватывающие и шейные позвонки, затылочную кость и прилегающие суставы.

Виды краниоцервикальных аномалий

Существует пять основных краниоцервикальных аномалий:

октипитализация атланта — слияние первого шейного позвонка с затылочной костью;
аномалия развития зуба второго шейного позвонка;
платибазия — патологические изменения основания черепа;
аномалия — деформация черепной коробки;
синдром (базилярная импрессия) — малая подвижность и укороченность шеи.

Причины краниоцервикальных аномалий

Краниоцервикальные аномалии могут быть врожденными или приобретенными в течение жизни.

Врожденные аномалии обычно формируются уже к рождению. Они бывают результатом структурных патологий, расстройств работы систем организма или комплекса этих поражений.
Приобретенные аномалии являются следствием полученных травм или перенесенных заболеваний.

Симптомы краниоцервикальных аномалий

Некоторые виды краниоцервикальных аномалий протекают бессимптомно. Первые признаки могут быть заметны в возрасте от 5 до 45 лет, но чаще других им подвержены мужчины 30-40 лет. Наиболее часто симптоматика проявляется при воздействии внешних факторов: получение травмы, увеличение нагрузки на шейный отдел позвоночника, безграмотная мануальная терапия. К симптомам, отмечая которые больной может заподозрить наличие краниоцервикальных аномалий, относят:

боли в шее, ассоциированные с головной болью и усиливающиеся при ее движении;
головокружения;
шаткость во время ходьбы;
чувство слабости в верхних и нижних конечностях;
гнусавость речи.

укорочение шеи;
нарушение подвижности в шейном отделе;
неправильное положение головы;
асимметрия лица;
деформация стоп.

При краниовертебральных аномалиях могут обнаруживаться также аномалии внутренних органов.

Диагностика краниоцервикальных аномалий

Для постановки диагноза необходимо провести рентгенограмму, основаниями для которой являются симптомы и данные измерений черепа больного. Для уточнения аномалии проводится компьютерная томография шейного отдела спинного и головного мозга. С их помощью точно определяются размеры и расположение патологии, наличие изменений в нервной системе, присутствие злокачественных образований.

В случаях, если КТ является не информативной, возможно проведение — компьютерной томографии с контрастным веществом.

Лечение краниоцервикальных аномалий

Лечение краниоцервикальных аномалий осуществляется консервативными или хирургическими методами. При сдавливании структур краниовертебрального перехода проводится репозиция (сопоставление позвонков) с целью уменьшения компрессии нервных структур, с последующей фиксацией шеи и головы.

Если данный метод не приносит желаемых результатов, необходимо прибегнуть к хирургическому вмешательству для декомпрессии (снятия напряжения) нервных структур, после чего может потребоваться фиксация нестабильных участков. При лечении краниоцервикальных аномалий, вызванных метастазами опухолей, применяют лучевую терапию и стабилизацию шеи ортопедическим воротничком.

Диагностику и выбор оптимального лечения для людей, страдающих краниоцервикальными аномалиями, предлагает современный медицинский центр Бест Клиник, оснащенный новейшим аппаратным оборудованием и предоставляющий услуги высококвалифицированных специалистов.

Читайте также: