Синдром Ван-Богарта (Van-Bogaert) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 05.06.2024

van Bogaert L., 1939]. Семейно-наследственная патология, характеризующаяся прогрессирующей дегенерацией бледного шара и очагами атрофии в гипоталамусе. Клинически - скованность, торзионные и атетотические гиперкинезы, гиперкинезы мимических мышц. Иногда - умственная недостаточность. Начало заболевания в возрасте 15-20 лет.

van Bogart, 1939) - симптомокомплекс прогрессирующей дегенерации бледного шара с очагами атрофии в гипоталамусе, основные признаки заболевания таковы: скованность, торзионные и атетотические гиперкинезы, гиперкинезы мимических мышц; иногда завивается умственная недостаточность разной степени выраженности. Начало заболевания - после 15 - 20 лет.

описан бельгийским неврологом L. Van Bogaert, 1897-1989; синоним - церебрально-сухожильный ксантоматоз) - наследственное заболевание, связанное с недостаточностью печеночного фермента, участвующего в синтезе желчных кислот. Характеризуется накоплением холестанола (дигидрохолестерола) в различных тканях и органах (печени, нервной системе, легких, крови, сухожилиях). Манифестирует, как правило, после 30 лет: прогрессирующая атаксия, деменция, катаракты, ксантомы сухожилий. Характерно раннее развитие атеросклероза. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое, в основном препаратами хенодезоксихолевой кислоты, подавляющей нормальный синтез желчных кислот и замедляющей прогрессирование заболевания.
L. Van Bogaert, H. J. Scherer, E. Epstein. Une forme cerebrale de la cholesterinose generalisee (type particulier de lipidose a cholesterine). Paris, 1937.

Синдром Ван-Богарта (Van-Bogaert) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Ван-Богарта. Подострый склерозирующий лейкоэнцефалит. Диффузный воспалительный склероз белого вещества мозговых полушарий.

Определение синдрома Ван-Богарта. Своеобразная, этиологически не ясная форма подострого энцефалита с преимущественной локализацией в подкорковых отделах.

Автор. Van Bogaert Ludo — современный бельгийский невропатолог, Антверпен. Впервые синдром описали van Bogaert и Busscher (одно наблюдение) под названием «диффузный воспалительный склероз белого вещества мозговых полушарий». В последующей работе, опубликованной в 1945 г., van Bogaert привел подробное описание синдрома, предложив его новое название—«подострый склерозирующий лейкоэнцефалит».

Симптоматология синдрома Ван-Богарта:
1. Заболевание обычно начинается в школьном возрасте и характеризуется подострым прогрессирующим фазообразным течением с продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет.
2. Течение:
I стадия. Постепенно развивающиеся изменения в поведении и снижение интеллекта (медлительность, снижение успеваемости).
II стадия. К явлениям деперсонализации присоединяются ритмические экстрапирамидные гиперкинезы, внезапно возникающие ритмические судороги типа хореи, атетоза и бализма или миоклонические судороги джексоновского типа отдельных конечностей или всего тела. Эти судороги развиваются приступообразно, приводят к значительному снижению мышечного тонуса, что нередко является первым обнаруживавмым проявлением заболевания. Часто отмечают также приступы немотивированной плаксивости и крикливости.
III стадия. Постепенно полностью прекращается интеллектуальная активность, усиливается экстрапирамидный тонус вплоть до полной децеребрации; нарушаются центральные вегетативные регулирующие механизмы (потливость, гипертермия центрального происхождения), наступает кахексия.

3. Спинномозговая жидкость: нормальный цитоз, незначительное увеличение белка; глубокий, широкий зубец в кривой реакции Ланге.
4. На пневмоэнцефалограмме существенных изменений нет.
5. ЭЭГ: приступы ритмичных экстрапирамидных моторных нарушений соответствуют периодически возникающим колебаниям потенциалов с большой амплитудой.

Этиология и патогенез синдрома Ван-Богарта. Возможно, заболевание идентично или близко к так называемому панэнцефалиту (японский энцефалит), описанному Pette и Doring, а также энцефалиту, при котором обнаруживают клеточные включения (Dawson). Во всяком случае, клинические и гистопатологические проявления этих трех заболеваний весьма близки друг к другу. Этиологический агент этих трех заболеваний не выявлен.

Дифференциальный диагноз синдрома Ван-Богарта. Сифилис головного мозга. Опухоли основания мозга и мозгового ствола. Рассеянный склероз. S. Тау — Sachs. S. Dollinger — Bielschowsky. Все формы синдрома диффузного склероза головного мозга. S. Gaucher. S. Niemann — Pick. S. West.

синдром Ван-Богарта

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Синдром Ван-Богарта-Озе (L. Van Bogaert, род. в 1897 г., бельг. невропатолог; J. Hozay, франц. невропатолог) - наследственная болезнь, характеризующаяся аномалией лицевого скелета, укорочением конечностей, сетчатой пигментацией кожи, а также недоразвитием головного мозга с судорогами и пониженным интеллектом.

Википедия

Статьи для врачей

  • 12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя
  • 12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя
  • 12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя

Статьи для пациентов


SPRINT: О целевом уровне артериального давления у пожилых

Антидепрессанты. Влияние на сон и когнитивные функции у пожилых

IDSA/ ATS. Рекомендации по лечению внутрибольничных пневмоний

Головная боль у взрослых. Виды головных болей.

Головная боль. Вопросы и ответы

Мигрень

Болезнь Альцгеймера и антидепрессанты

Артериальная гипертензия. Какое из имеющихся руководств лучше

Насыщенные жиры и риск сердечно-сосудистых заболеваний. Первые шаги революции?

Терпены

Терпены - группа природных ненасыщенных углеводородов, содержащихся гл. обр. в эфирных маслах (камфора, ментол и др.); применяются, напр., при изготовлении лекарственных средств и инсектицидов.

Тандлера схема

Тандлера схема (J. Tandler, 1869-1936, австрийский анатом) - схема расчета проекции долей и извилин большого мозга на кости черепа по наружным костным ориентирам.

Сустав локтевой

Сустав локтевой (a. cubiti, PNA, BNA, JNA) - сложный сустав, объединяющий плечелоктевой, плечелучевой и проксимальный лучелоктевой сустав, заключенные в одну суставную капсулу; в суставе локтевом возм.

Читайте также: