Техника операции при сколиозе позвоночника (переднего релиза и спондилодеза)

Обновлено: 20.05.2024

За продолжительный срок существования заболевания было опробовано множество методик коррекции сколиозов, как консервативных, так и оперативных. В последние годы в лечении этого заболевания произошел значительный скачок.

Комплексное консервативное лечение эффективно лишь при начальных степенях сколиоза 1-2 степени. Консервативная терапия включает разгрузку позвоночника, лечебную коррегирующую гимнастику, массаж, физиотерапевтические процедуры, корсетотерапию.

Хирургическое лечение проводят больным с прогрессирующим сколиозом 2 степени и всем — с 3-4 степенью деформации. В настоящее время предложено значительное количество оперативных методик, направленных на устранение искривления и стабилизацию позвоночника. В ходе операции позвоночник фиксируется металлическими стержнями.

Показания к оперативному лечению:

деформации величиной 40º и более (по Cobb),
документированное прогрессирование,
дисбаланс туловища,
косметический дефект,
болевой синдром,
дисфункция сердечно-легочной системы,
желание пациента.

Цели хирургического лечения сколиоза: посильная коррекция деформации в трех плоскостях, прекращение прогрессирования искривления, нормализация внешнего вида, достижение баланса туловища во фронтальной и сагиттальной плоскостях.

Общепринятая тактика при подростковых мобильных деформациях до 75° - одноэтапное дорсальное вмешательство; при тяжелых и ригидных сколиозах - двухэтапные коррекции. При двухэтапной коррекции на первом этапе выполняется дискэктомия на вершине деформации; на втором этапе - дорсальная коррекция. Так же применяется методика с одномоментным выполнением многоуровневой дискэктомии и дорсальной коррекции.

Многоуровневая дискэктомия и дорсальная коррекция (одно- или двухэтапная) сопровождается обширной травматизацией тканей, обильной кровопотерей, выраженным косметическим дефектом грудной клетки.

В Центре коррекция кифосколиотической деформации позвоночника проводится с применением эндоскопической техники. Эта методика была разработана в середине 90-х годов, что привело к уменьшению травматичности вмешательств, дало возможность более тщательно выполнять хирургическую коррекцию. При стандартной торакотомии верхушка изгиба позвоночника хорошо визуализируется, однако доступ к нижележащим и вышележащим межпозвоночным промежуткам затруднен, что сказывается на результатах операций. Внедрение эндоскопических методик позволяет избежать этого недостатка.

При торакоскопических операциях на позвоночнике проводятся торакоскопический релиз передних отделов позвоночника и торакоскопическая вентральная коррекция с использованием специализированного инструментария.

Операция выполняется под эндобронхиальным интубационным наркозом, в положении на боку противоположному кривизне, доступами через 3-4 торакопорта по средней и задней подмышечным линиям на вершине деформации после нанесения меток на коже под ЭОП контролем. Под непосредственным торакоскопическим ассестированием при помощи инструментария проводится дискэктомия на вершине деформации (2-4 межпозвонковых диска). С целью достижения переднего корпородеза междисковое пространство при помощи воронки и импактора заполняется синтетическим гранулированным трансплантатом, определенный и постоянный размер ячеек которого обеспечивает быстрое и надежное достижение переднего спондилодеза, а пластичность материала предотвращает его попадание в плевральную полость при проведении дорсальной коррекции.

На втором этапе операции, в положении пациента на животе, выполняется скелетизация позвоночника, сегментарная установка элементов системы, дератационный маневр и коррекция с фиксацией позвоночника при помощи специализированного инструментария. Установку систем дополняет задне-боковой спондилодез, при котором используются трансплантаты.

Постельный режим после операции - 3-5 дней, что значительно меньше, чем при применении торакотомии. Вертикализация пациентов проводится на 4-5 сутки. Внешняя фиксация в корсете не применяется. Выписка домой - на 14 сутки после операции.

1) Пациентка В. 1998 года рождения. Находилась на лечении в детском отделении ФГБУ «ФЦТОЭ» Минздравсоцразвития России (г. Чебоксары) с диагнозом: Идиопатический правосторонний грудной лордосколиоз тяжелой (IV) степени с поясничной противодугой. 3с тип Lenke.

Проведено лечение: Операция 12.10.2011: Торакоскопическая мобилизирующая дискэктомия на вершине деформации, передний спондилодез. Коррекция сколиотической деформации двухстержневой дорсальной многоопорной системой CD. Задний спондилодез.

Вертикализирована на 4 сутки. После оперативного лечения сформирован нормальный сагиттальный профиль, достигнута удовлетворительная коррекция (рентгенологически - коррекция грудной дуги с 68° до 10°, коррекция поясничной дуги с 62° до 0°), нормализован баланс тела, чувствительных и двигательных нарушений нет.

2) Пациентка Л. 1993 года рождения. Находилась на лечении в детском отделении ФГБУ «ФЦТОЭ» Минздравсоцразвития России (г. Чебоксары) с диагнозом: Идиопатический правосторонний грудной лордосколиоз 3 ст. 1а-тип Lenke.

Проведено лечение: Операция 27.09.2011 г.: Коррекция сколиотической деформации двухстержневой дорсальной многоопорной системой CD с применением техники истинной деротации. Задний спондилодез.

Вертикализирована на 4 сутки. После оперативного лечения сформирован нормальный сагиттальный профиль, достигнута удовлетворительная коррекция (рентгенологически - коррекция грудной дуги с 55° до 10° с полным устранением ротации), нормализован баланс тела, чувствительных и двигательных нарушений нет.

3) Пациент М. 1993 года рождения. Находился на лечении в детском отделении ФГБУ «ФЦТОЭ» Минздравсоцразвития России (г. Чебоксары) с диагнозом: Патологический грудной кифоз на почве болезни Шойерман-Мау.

Проведено лечение: Операция 17.10.2011г.: Торакоскопическая мобилизирующая дискэктомия на вершине деформации передний спондилодез. Остеотомия Смит-Петерсена, коррекция кифотической деформации двухстержневой дорсальной многоопорной системой CD. Задний спондилодез.

Вертикализирован на 4 сутки. После оперативного лечения, рентгенологически, величина грудного кифоза уменьшилась с 85° до 38°, что является физиологической нормой, клинически - коррекция удовлетворительная, сагиттальный баланс достигнут, чувствительных и двигательных нарушений нет.

4) Пациентка О. 1998 года рождения. Находилась на лечении в детском отделении ФГБУ «ФЦТОЭ» Минздравсоцразвития России (г. Чебоксары) с диагнозом: Идиопатический ювенильный правосторонний грудной лордосколиоз 4 ст. 1c-тип Lenke.

Проведено лечение: Операция 11.05.2011. Торакотомия. Мобилизирующая дискэктомия на вершине деформации, передний спондилодез. Коррекция сколиотической деформации двухстержневой дорсальной многоопорной системой CD. Задний спондилодез.

Вертикализирована на 4 сутки. После оперативного лечения сформирован нормальный сагиттальный профиль, достигнута удовлетворительная коррекция (рентгенологически - коррекция грудной дуги с 75° до 15°), нормализован баланс тела, чувствительных и двигательных нарушений нет.

Жизнь для человека со значительным сколиозом может стать настоящей проблемой. Это могут быть как болевые проявления , так и психологический дискомфорт , связанный с внешним видом . Существует также риск, что искривление будет прогрессировать . Иногда люди могут подумать, что хирургическое лечение сколиоза является лучшим (и единственным) вариантом. Они не знают, что есть альтернатива хирургическому вмешательству.

Абсолютные показания к операции:

В большинстве случаев операция даже при тяжелом сколиозе - это элективная процедура, а не необходимость. Фактически, только 0,1% случаев сколиоза действительно требуют хирургического вмешательства.

В большинстве случаев операция рекомендуется врачом, потому что не использованы в полной мере консервативные методы лечения.

Перед рассмотрением операции пациенты и родители детей со сколиозом должны знать причины, по которым необходима операция (или не обязательна), и возможные осложнения, которые могут возникнуть в результате операции на позвоночнике.

Существуют конкретные ситуации, при которых операция, вероятно, является правильным выбором.

Хроническая изнурительная боль. Пациентам, испытывающим очень сильные боли, которые препятствуют их повседневной деятельности, может потребоваться хирургическое вмешательство в качестве крайней меры для достижения контроля боли. Пациенты, у которых сколиоз сочетается с выраженной дегенерацией позвоночника, спинальным стенозом или латеральным листезом могут испытывать сильные изнурительные боли, связанные с возможным повреждение нервов или вследствие переломов, обусловленных остеопорозом. В этих случаях может потребоваться операция.
Потеря контроля функции мочевого пузыря или кишечника из-за повреждения нервных корешков или спинного мозга. Эта симптоматика является показанием для экстренной операции.
Слабость или атрофия руки или ноги из-за компрессионного повреждения нервов, связанного со сколиозом.
Нарушения функции легких и сердца. У небольшой части людей, тяжелый сколиоз в верхней части спины приводит к деформации грудной клетки, что может повлиять на способность нормально дышать или нарушать функцию сердца. В случаях тяжелого нарушения функции сердца или легких может потребоваться операция .
Постуральный коллапс. В случаях выраженного тяжелого сколиоза осанка может резко нарушиться. Это очень болезненное состояние с нарушением двигательных функций, которое требует обширной и инвазивной хирургии, как единственного средства снижения коллапса и улучшения осанки.

Если ни одна из этих пяти ситуаций не применима к пациенту, то, в таком случае, неинвазивные методы лечения могут стать отличным вариантом для уменьшения болей при сколиозе, уменьшения косметического дефекта и позволят избежать прогрессирования кривой.

Консервативные методы лечения могут быть эффективными как при идиопатическом, так и дегенеративной форме сколиоза.

Консервативное лечение сколиоза использует специально разработанные программы упражнений, корректирующие корсеты, реабилитационные процедуры, специальные изометрические упражнения, а также целевые протоколы растяжения.

Хирургия при дегенеративном и идиопатическом сколиозе:

В зависимости от возраста пациента и тяжести искривления, рекомендуются различные виды хирургического вмешательства. Цели каждой из этих операций - остановить прогрессирование и попытаться уменьшить угол искривления ,наряду с улучшением осанки пациента.

Наиболее распространенными из них являются операции с использованием стержней и слияния. При этом методе два или более позвонков сращиваются , чтобы создать единый жесткий сегмент позвоночника, который больше не способен двигаться. Стержни из различных стальных сплавов прикрепляются непосредственно к костям позвоночника для стабилизации области спондилодеза.

Очень маленьким детям со сколиозом часто рекомендуются операции, при которых предполагается регулярная замена стержней. При этой процедуре стержни прикреплены к позвоночнику ребенка, чтобы стабилизировать кривизну, пока они продолжают расти. Использование этой процедуры может означать 10 или более операций на позвоночнике в ранние годы ребенка до тех пор, пока не закончится формирование костной системы, а иногда проводится финальное слияние.

Существуют новые методики операций с использованием специальных стержней MAGECTM (MAGnetic Expansion Control). Эти стержни могут быть удлинены дистанционно, и поэтому требуется меньше операций.

Хирурги, которые предпочитают проводить слияние позвонков у девочек младше 10 лет или мальчиков младше 12 лет, рискуют свести к минимуму их способность к здоровому росту легких и это может привести к необычно короткому торсу.

Другие менее инвазивные операции, включают в себя связывание позвоночного тела (VBT), скрепление вертебрального тела (VBS) и ApiFix. Эти три операции включают прикрепление конструкций к позвоночнику, задача которых выпрямить искривления позвоночника пациента по мере их роста. Использование винтов или имплантов только на одной части позвоночника, позволяет организму использовать свою естественную способность выравнивать деформацию позвоночника с течением времени. Но эти малоинвазивные операции возможны только у определенной группы пациентов со сколиозом.

Детали хирургического лечения сколиоза

Пациенты должны знать, что при хирургическом лечении сколиоза возникают значительные риски. В общем, процесс спинального слияния следующий:

Пациентам назначают анестезию для продолжительности операции от 4 до 6 часов.
Для доступа к позвоночнику могут быть использованы различные подходы. Они могут включать задний , передний или боковой подход. Иногда используется комбинированный подход, некоторые используют торакотомию для доступа к позвоночнику через грудную клетку.
Позвоночник перестраивается с использованием различных металлических инструментариев. Часто спинальные суставы также удаляются и заменяются костным трансплантатом . Пациенту могут получить костный материал из другой части тела -это называется аутотрансплантатом, или могут быть использованы донорские материалы или синтетический материал. Эти внешние источники не всегда приживаются, так как организм может отторгать эти материалы.
Некоторым пациентам с очень большими искривлениями проводятся множественные хирургические операции. В этом случае, на первом этапе проводится релизинг позвоночника в области искривления с помощью разрезания мышц и связок , и пациент находится в гало-феморальной тяге в течение нескольких недель. В течение этого времени позвоночник может удлиняться, а затем во время второго этапа проводится слияние.

Восстановление и прогноз после хирургического лечения сколиоза

Такая комплексная операция требует значительного периода восстановления.

Время, проведенное в больнице в послеоперационном периоде, будет варьироваться, но большинство пациентов находятся на строгом постельном режиме в течение 3-4 дней.

В течение этого времени могут использоваться различные трубки для слива избыточной жидкости в грудной клетке, если проводится торакотомия, а катетеры и жидкости помогают поддерживать нормальные функции приема пищи и удаления продуктов жизнедеятельности. Многие пациенты испытывают боль после операции и нуждаются в эпидуральной анестезии, с дальнейшим переходом на пероральные анальгетики . Редко ,детям после операции может быть назначено жесткое корсетирование .

Пациенты не понимают, что требуется время, прежде чем они увидят ощутимые результаты операции. Хотя позвоночник может первоначально выглядеть более прямолинейным, требуется, не менее трех месяцев, прежде чем произойдет консолидация, и до 2 лет для полного слияния.

Консервативное лечение сколиоза, основанное на конкретных упражнениях, может дать значимые результаты всего за две недели и не включать в себя боль и риск хирургического вмешательства. Поэтому, хирургическое лечение сколиоза - это вынужденная мера.

Риски - как во время, так и после операции

Практически все хирургические процедуры несут определенный элемент риска, но, в частности, хирургия позвоночника может приводить к осложнениям, как во время, так и после операции, в том числе:

Реакции на анестезию или послеоперационные обезболивающие
Кровотечение, сгустки крови (тромбы) или инфекция
Желчные камни или воспаление поджелудочной железы
Парез кишечника
Чрезмерная кровопотеря, требующая переливания крови
Повреждение нервов, приводящее к мышечной слабости или параличу
Проблемы с легкими до 1 недели после операции, с нормализацией функции дыхания в течение 1-2 месяцев после операции

Другие серьезные осложнения могут также развиваться месяцами или даже годами после операции, снова ставя под сомнение решение об оперативном лечении без абсолютных показаний к операции.

Долгосрочные проблемы включают:

Псевдоартроз - болезненное состояние, при котором в месте слияния образуется ложный сустав. Это происходит, когда оперированный участок не заживает должным образом или не заживает вообще.
Боль в спине. Пациенты, которым проведено слияние позвоночника, имеют ограниченную подвижность, что может вызвать перегрузку двигательных сегментов и в конечном итоге привести к дегенерации дисков.
Сломанное или смещенное устройство. Металлический стержень или крючок , который удерживает позвоночник на месте, может перемещаться, стираться или ломаться. Это может привести к боли и другим осложнениям.
Компенсационные искривления. Новые искривления или сколиоз могут развиваться в других областях позвоночника таким образом компенсируя слитые позвонки. Это чаще встречается у детей, перенесших операцию до достижения скелетной зрелости.

Итог: принятие решения о проведении операции для лечения сколиоза может привести ко второй, более инвазивной операции.

Сколиоз у пациентов с артрогрипозом встречается в 2,5-69 % случаев и часто характеризуется быстро прогрессирующим течением, а также ригидностью. По локализации наиболее часто отмечаются деформации грудного и грудопоясничного отделов позвоночника, при этом возможно поражение одного либо обоих отделов. Часто сколиоз грудопоясничного отдела позвоночника сочетается с контрактурами в тазобедренных суставах и с перекосом таза. Сколиоз у детей с артрогрипозом, в отличие от аномалий конечностей, как правило, редко диагностируется при рождении, чаще в возрасте 5 лет, что может объясняться периодом быстрого роста позвоночника. Плохими прогностическими признаками, обусловливающими быстрое развитие сколиоза, служат: прогрессирование в раннем возрасте, паралитический характер деформации, а также наличие перекоса таза. Цель лечения деформаций позвоночника у больных с артрогрипозом — создание предпосылок для нормального роста и развития грудной клетки, а также восстановление баланса туловища и оси позвоночника. Основными методами лечения данной патологии при артрогрипозе являются: гипсовая коррекция, корсетирование, использование спинальных конструкций, позволяющих осуществлять коррекцию деформаций позвоночника и грудной клетки в процессе роста, а также выполнение спондилодеза.

В статье анализируются современные подходы к лечению сколиоза у пациентов с артрогрипозом.

Ключевые слова

Полный текст

Введение

В зарубежной литературе под термином «артрогрипоз» понимают гетерогенную группу заболеваний (более 300 нозологических единиц), которые представлены врожденными контрактурами двух и более крупных суставов несмежных областей. Данные заболевания имеют различный этиопатогенез (спорадические состояния, генные и хромосомные аномалии, синдромы, тератогенная патология) и подразделяются на три группы.

Амиоплазия, или классическая форма артрогрипоза (наиболее распространенный вариант артрогрипоза).
Дистальные формы артрогрипоза, характеризующиеся преимущественным поражением дистальных сегментов конечностей (кисти, стопы) в сочетании с челюстно-лицевыми аномалиями или без них.
Врожденные контрактуры суставов при синдромах и других заболеваниях (синдром Ларсена, миопатии, диастрофическая дисплазия, псевдотрисомия Х, миопатия и т. д.) 2.

В нашей стране принято третью группу артрогрипоза выделять в самостоятельную нозологическую единицу, и, таким образом, к термину «артрогрипоз» мы относим только амиоплазию и дистальные формы артрогрипоза [7, 8].

Проведение информационного поиска по запросу “arthrogryposis, scoliosis” в базе Pubmed показало, что большинство ссылок приходится на описание клинических случаев и методов лечения сколиоза у пациентов с врожденными контрактурами суставов при синдромах и других заболеваниях, не относящихся к артрогрипозу, и крайне мало встречается публикаций по проблеме лечения деформаций позвоночника у больных с амиоплазией и дистальными формами артрогрипоза.

Представленный обзор литературы позволяет систематизировать имеющийся в мире опыт лечения сколиоза у больных с артрогрипозом, что обусловливает актуальность исследования.

Частота встречаемости. Клиническая картина

По данным различных авторов, частота встречаемости сколиоза у больных с артрогрипозом составляет от 2,5 до 69 % [1-3, 5, 9, 10-12].

По степени тяжести деформации позвоночника варьируют от легких до тяжелых. По соотношению по полу данные литературы крайне противоречивы: одни авторы указывают на преобладание мальчиков, другие — девочек [13].

J. Hall et al. (2013) обследовали 560 пациентов с амиоплазией и выявили пять подтипов заболевания, имеющих отличные друг от друга клинические проявления:

с симметричным вовлечением четырех конечностей;
с тяжелым симметричным вовлечением четырех конечностей;
с симметричным вовлечением трех конечностей;
с вовлечением только верхних конечностей;
с вовлечением только нижних конечностей.

Помимо деформаций конечностей в 11,3 % случаев у пациентов с амиоплазией был диагностирован сколиоз, при этом частота встречаемости была различна в каждом из подтипов: в 1-м — 8,6 %, во 2-м — 41,5 %, в 3-м — 7,4 %, в 4-м — 11,1 %, в 5-м — 7,1 % [5].

Кроме того, описаны случаи сколиоза при дистальном артрогрипозе: тип 2А (cиндром Фримена - Шелдона), тип 4, тип 5А и тип 9 (синдром Билса) 17.

Сколиоз у детей с артрогрипозом, в отличие от аномалий конечностей, как правило, редко диагностируется при рождении, чаще — в возрасте около 5 лет, что, вероятно, связано с периодом быстрого роста позвоночника. Плохими прогностическими признаками, обусловливающими быстрое прогрессирование сколиоза, служат: быстрое прогрессирование уже в раннем возрасте, паралитический характер деформации, а также наличие перекоса таза [13]. По мнению B. Kowalchuk et al. (2016), ввиду высокой частоты встречаемости сколиоза при артрогрипозе больные нуждаются в тщательном обследовании позвоночника с целью раннего выявления данной патологии [18].

Различают три типа сколиоза при артрогрипозе: врожденный, паралитический, идиопатический. По данным Spencer et al. (1977) (цит. по [9]); D.S. Drummond, D.A. Mackenzie (1978) [12], значительное количество больных имеют врожденные аномалии позвоночника. W. Yingsakmongkol, S.J. Kumar (2000), обследовав 32 пациента с артрогрипозом и сколиозом, ни в одном случае не выявили врожденных аномалий позвоночника [11]. J. Hall et al. (2014) наиболее значимые деформации позвоночника наблюдали при 2-м подтипе амиоплазии: тяжелая гиперэкстензия во всех отделах позвоночника (41,5 %), тортиколиз (31,7 %), врожденный сколиоз (41,5 %), а также гипоплазия (аплазия) мышц спины и шеи [5]. По наблюдению J.F. Sarvark et al. (1990), врожденный сколиоз диагностируется у больных с различными синдромами, в то время как при амиоплазии врожденных пороков позвоночника не отмечается [19]. N.D. Fletcher et al. (2010) наблюдали 6 пациентов с врожденным сколиозом шейного отдела позвоночника и артрогрипозом с асимметричным поражением верхних конечностей. При обследовании были выявлены нарушения сегментации, формирования позвонков, а также смешанные аномалии. При этом угол деформации по Cobb составлял более 10°. Паралитический тип сколиоза был наиболее характерным вариантом при амиоплазии, особенно у тяжелых пациентов, неспособных к самостоятельному передвижению [20].

По локализации наиболее часто встречаются деформации грудного и грудопоясничного отделов позвоночника, при этом возможно поражение одного из отделов либо обоих. Часто сколиоз грудопоясничного отдела позвоночника сочетается с контрактурами в тазобедренных суставах и с перекосом таза [21]. По данным D.S. Drummond, D.A. Mackenzie (1978), в большинстве случаев у пациентов с артрогрипозом и сколиозом наблюдается С-образная дуга, характерная для нейромышечного типа сколиоза [12]. K.C. Soultanis et al. (2007) также указывают на то, что у ряда больных встречаются протяженные деформации, носящие паралитический характер [21]. По данным N. Astur et al. (2014), дуга обычно локализуется на уровне Th5-L2 [13].

Лечение

Цель лечения сколиоза при артрогрипозе — создание предпосылок для нормального роста и развития грудной клетки, а также восстановление баланса туловища и оси позвоночника.

Основными методами лечения данной патологии при артрогрипозе являются: гипсовая коррекция, корсетирование, использование спинальных конструкций, позволяющих осуществлять коррекцию деформаций позвоночника и грудной клетки в процессе роста, а также выполнение спондилодеза.

Выбор метода лечения связан прежде всего с характером прогрессирования и возрастом больного, а не со степенью тяжести сколиоза. Даже среднетяжелые по величине дуги деформации, выявляющиеся при рождении, могут оставаться стабильными до периода среднего или позднего детства. Большинство же сколиозов оказываются прогрессирующими и даже бурно прогрессирующими, особенно если выявляются в период младенчества.

Гипсовая коррекция по методу M. Mehta представляет собой эффективный способ лечения у детей в возрасте до 5 лет и при величине дуги более 30°, позволяющий отсрочить хирургические вмешательства на позвоночнике. При этом коррекция осуществляется под наркозом каждые 8-16 недель. Лечение гипсованием начинают с возраста 12-18 мес., корсетирование возможно у детей и до 1 года с использованием термопластиков. При величине дуги менее 30° в этой же возрастной группе показано лечение корсетами. В отличие от другой патологии, вызывающей младенческий сколиоз, при артрогрипозе метод M. Mehta не дает полного излечения, однако позволяет замедлить прогрессирование сколиоза и способствует более симметричному росту грудной клетки, пока ребенок не достигнет возраста для постановки спинальных конструкций, позволяющих осуществлять коррекцию деформаций позвоночника и грудной клетки в процессе роста. Альтернативным методом лечения больных со среднетяжелыми сколиозами старше 5 лет является корсетирование для дальнейшей отсрочки оперативного лечения [4, 9, 13].

В литературе по-прежнему обсуждается вопрос о показаниях к оперативному лечению в зависимости от величины деформации. Так, некоторые авторы рекомендуют выполнять операции при величине деформации более 30° по Cobb (цит. по [18]). По мнению T. Greggi et al. (2010), показанием к оперативному лечению служат: дуга деформации более 40°, наличие значимого гиперкифоза или гиперлордоза, а также перекоса таза [2]. Большинство же авторов считают, что хирургическое лечение у пациентов с артрогрипозом и сколиозом показано при величине дуги деформации более 50° [3, 9, 19].

В доступной литературе нам встретилось всего несколько статей, описывающих хирургическое лечение сколиоза у больных с артрогрипозом, при этом представленный клинический материал крайне немногочисленный.

Первая публикация, посвященная данной теме, была сделана R.M. Siebold в 1974 г. Автор прооперировал 5 пациентов со сколиозом и артрогрипозом и выявил, что выполнение спондилодеза позволяет сохранить достигнутую коррекцию деформации и предотвратить дальнейшее прогрессирование сколиоза, что было подтверждено в работах других исследователей. Большинство деформаций были прогрессирующими и становились ригидными уже в раннем возрасте. Прогрессирование перекоса таза коррелировало с величиной искривления позвоночника. Деформация прогрессировала даже у тех больных, которые в течение 7 лет получали лечение корсетом. Наличие ригидной деформации не позволило автору получить значительную коррекцию, однако проведенное оперативное лечение стабилизировало дальнейшее прогрессирование сколиоза. По мнению R.M. Siebold, консервативное лечение корсетом показано при выявлении сколиоза уже в раннем возрасте, однако результаты лечения непредсказуемы [22].

Y.H. Daher et al. (1985) изучили результаты лечения 16 пациентов с артрогрипозом и сколиозом. В исследуемой группе сколиоз был диагностирован в различные сроки: от рождения до 15 лет. Двое детей умерли: один в возрасте 6 мес. от бронхопневмонии, другой в 16 лет от остановки сердца во время операции. Восемь пациентов не получали оперативного лечения и были ранее лишь ортезированы, из них у 4 отмечалось прогрессирование деформации. У 6 детей были выполнены хирургические вмешательства на позвоночнике (из них 4 ранее получали лечение корсетом): задний спондилодез без инструментальной фиксации (1 случай), задний спондилодез с инструментальной фиксацией (4 наблюдения), инструментальная фиксация без спондилодеза (1 случай). По мнению авторов, деформации позвоночника при артрогрипозе часто требуют хирургической коррекции, особенно в случае лордоза грудного отдела позвоночника [23].

W. Yingsakmongkol et al. (2000) анализировали отдаленные результаты лечения 46 больных с атрогрипозом. Было выявлено, что у больных доминировала грудопоясничная дуга. Средняя величина деформации до операции составляла 78,5°. После проведенного лечения 3 пациента, ранее не ходившие, получили возможность самостоятельно передвигаться. В случаях, когда величина деформации составляет менее 30° и пациент может самостоятельно передвигаться, авторы рекомендуют лечение корсетом. Оценка методов хирургической коррекции при лечении сколиозов показала, что наилучшие результаты дает комбинация переднего и заднего спондилодеза. По мнению W. Yingsakmongkol et al. (2000), выполнение спондилодеза с использованием современной инструментальной фиксации позволяет отсрочить прогрессирование сколиоза, получить значимую коррекцию и удовлетворительный результат лечения. Спинальные импланты и удлиняющие технологии без спондилодеза следует применять в раннем возрасте для предотвращения прогрессирования деформации [11].

T. Greggi et al. (2010) проанализировали опыт лечения 6 детей с артрогрипозом и сколиозом с 1987 по 2008 г. Средний возраст больных на момент операции составил 13,1 года (от 8 до 18 лет). Во всех наблюдениях деформация была ригидной и быстропрогрессирующей и к подростковому периоду достигала тяжелых степеней. В 4 случаях отмечалась одна грудопоясничная дуга, в 2 — основная дуга в грудопоясничном отделе ассоциировалась с компенсаторной дугой в верхнегрудном или нижнепоясничном отделе. Величина основной дуги до операции была 85° (42-111°), компенсаторной — менее 30° (17° в одном и 28° в другом случае). У 2 пациентов диагностирован гиперкифоз (73 и 74°), у 2 — поясничный гиперлордоз (103 и 82°). В 2 случаях использовали систему Harrington-Luque, в 1 — систему Luque, в 1 — систему крюков и винтов, в 2 — спинальные анкеры и транспедикулярные винты. Отдаленные результаты были изучены в сроки от 1 до 11 лет (в среднем — 4,2 ± 2,7 года). В 5 наблюдениях удалось добиться локального спондилодеза и предотвратить дальнейшее прогрессирование деформации [2].

D. Ferrari et al. (2008) опубликовали клинический случай лечения деформации позвоночника у 1 больного с синдромом Фримена - Шелдона с тяжелым кифосколиозом и деформацией грудной клетки. Несмотря на консервативное лечение корсетом, сколиоз быстро прогрессировал, что потребовало хирургического вмешательства по двухэтапной методике [14].

X.S. Wang et al. (2008) сообщили об опыте лечения 6 детей с контрактурной арахнодактилией и сколиозом. Было отмечено, что у всех больных сколиоз был тяжелой степени, ригидный и трудно поддавался коррекции. У всех пациентов был выявлен кифосколиоз, из них у 2 грудного и у 4 грудопоясничного отделов. Средняя величина сколиоза по Cobb составила 88,6° (85-117°), средняя величина кифоза по Cobb — 93,6° (75-123°). Во всех случаях пациентам проводилось оперативное лечение, включавшее заднюю инструментальную фиксацию транспедикулярными винтами и ламинарными крюками, кроме того, у 4 больных выполнялась вертебротомия. После оперативного лечения средние величины сколиоза и кифоза по Cobb составили 37,6° (35-52°) и 38,6° (28-54°) соответственно. В отдаленные сроки после операции удалось сохранить степень коррекции сколиоза и кифоза до 62,2 и 68,7 % соответственно [15].

N. Astur et al. (2014) проанализировали результаты лечения 10 детей (средний возраст — 5 лет, средний срок наблюдения — 4,2 года) с артрогрипозом и сколиозом с использованием системы VEPTR. Данная методика позволила уменьшить величину дуги с 67 до 43° (37 % коррекции) и величину кифоза с 65 до 48° (29 % коррекции). В отдаленные сроки после операции величины сколиотической и кифотической деформаций составили в среднем 55° (17 % коррекции) и 62° (8 %) соответственно. Рост позвоночника на уровне Th1-S1 за период наблюдения увеличился в среднем на 4,2 см (1 см в год). Из 62 операций, выполненных у данной группы пациентов, у 4 больных наблюдалось 6 осложнений (в 3 случаях — воспаление, в 2 — перелом ребра и в 1 — перелом импланта). У 6 пациентов в отдаленные сроки сформировался локальный кифоз проксимальнее уровня фиксации, величина была ≥ 45°. Авторы использовали протяженные двусторонние конструкции таз/ребро у 8 из 10 пациентов. Проанализировав полученные данные, N. Astur et al. (2014) признали эффективной методику коррекции сколиоза и кифоза, а также обеспечения роста грудной клетки у больных с артрогрипозом с использованием системы VEPTR, однако наличие локального кифоза проксимальнее уровня фиксации системы остается на сегодняшний день нерешенной проблемой [13]. По данным Smith (цит. по [13]), использование двусторонних конструкций, соединяющих подвздошные кости с 2-4 ребрами, в 39 % случаев приводит к «крауч» -походке у пациентов, способных самостоятельно передвигаться. Учитывая это, N. Astur et al. (2014) придерживаются мнения, что использование данной техники возможно у пациентов с идентичным двигательным статусом и не на длительные сроки [13].

Конструкции, позволяющие осуществлять коррекцию деформаций позвоночника и грудной клетки в процессе роста, показаны для растущих детей с артрогрипозом и сколиозом. Эффективный «рост» импланта составляет около 5 лет, в связи с чем имплант может быть применен у пациентов от 5 лет, а при достижении 10-летнего возраста этим детям уже может быть выполнен спондилодез [24, 25]. На сегодняшний день применяются две системы раздвижных спинальных имплантов: VEPTR и позвоночная система с использованием крюков и транспедикулярных винтов. Система VEPTR показана в тех случаях, когда возникает деформация грудной клетки по типу «сложенного зонтика». Данная система позволяет восстановить форму грудной клетки [13, 25, 26].

У пациентов с артрогрипозом, имеющих идиопатический сколиоз с грудной дугой, выбор метода лечения сходен с таковым при идиопатическом сколиозе. Обычно для этих больных характерны менее тяжелые формы сколиоза. При паралитическом сколиозе необходимы протяженные фиксации с захватом крестца. Больным с перекосом таза требуется выполнение спондилодеза с крестцом. При ригидных формах сколиоза предпочтительны гало-феморальное (гало-тибиальное) вытяжение, переднезадний релиз со спондилодезом с использованием транспедикулярных винтов, резекция тел позвонков, а также вертебротомия. При тяжелых ригидных формах сколиоза показана также фиксация крестца [2, 3, 8, 9, 12].

При выборе тактики лечения пациентов со сколиозом и артрогрипозом необходимо оценить состояние тазобедренного сустава (наличие или отсутствие контрактур), так как коррекция положения сегмента позвоночник/таз должна обеспечивать пациенту возможность сидеть после операции. Если же у ребенка имеются разгибательные контрактуры в тазобедренных суставах и сколиоз, то контрактуры должны быть устранены до начала операций на позвоночнике.

Результаты оперативного лечения сколиоза при артрогрипозе не всегда однозначны. Как правило, потеря достигнутой коррекции с возрастом ниже, чем у больных с идиопатическим сколиозом. Однако при ригидных формах сколиоза при артрогрипозе результаты значительно хуже, чем при идиопатическом [9].

Заключение

Таким образом, анализ зарубежной литературы выявил недостаточное представление в мире по проблеме лечения сколиоза у пациентов с артрогрипозом. Имеющиеся литературные источники в основном посвящены единичным клиническим наблюдениям и содержат общие рекомендации по ведению этих больных. Отсутствуют данные о клиническом течении сколиоза у пациентов с амиоплазией и дистальными формами артрогрипоза. Учитывая вышеизложенное, данная тема нуждается в дальнейшем углубленном изучении.

Информация о финансировании и конфликте интересов

Работа проведена при поддержке ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Читайте также: