Внескелетная остеосаркома - лучевая диагностика

Обновлено: 20.05.2024

Общие данные. Саркомы мягких тканей (СМТ) представляют собой группу относительно редко встречающихся, но разнооб­разных по гистиогенезу и локализации злокачественных новооб­разований.

Под мягкими тканями конечностей и туловища подразумева­ются все анатомические образования, расположенные между ко­жей и костями скелета и являющиеся производными в основном примитивной мезенхимы.

В эту группу не включаются опухоли забрюшинного простран­ства и средостения, так как они имеют отличительные особенно­сти по локализации, клиническим проявлениям, методам диа­гностики и лечения.

В структуре злокачественных опухолей человека саркомы мягких тканей, по данным различных авторов, составляют от 1,0 до 2,5 % всех злокачественных новообразований у взрослых, а у детей и под­ростков до 15 лет их доля достигает 7 — 15%. У детей СМТ занима­ют пятое место среди всех злокачественных опухолей.

В зарубежных странах заболеваемость саркомами мягких тканей колеблется от 1,1 до 3,5 случая на 100 тыс. чел., а в России состав­ляет в среднем 2,2 случая.

Чаще всего опухоли отмечаются в возрасте 20 — 50 лет, по полу существенного различия нет: 54 % составляют мужчины и 46 % — женщины.

В России на протяжении последних 10 лет ежегодно заболева­ют саркомами мягких тканей от 4,5 до 5,0 тыс. чел.

Саркомы мягких тканей по особенностям роста, клинического л ечения и прогнозу относятся к наиболее злокачественным опу­холям человека. Все разнообразные гистологические разновидно­сти СМТ имеют общие клинические и тактические характеристи­ки, объединяющие их в одну группу:

локализация в подкожных тканях, глубоко в мышцах, или между ними;

почти у половины больных саркомы локализуются на нижних конечностях, реже на верхних конечностях, туловище, или на шее и голове;

нахождение опухоли в псевдокапсуле с частым прорастанием за ее пределы и инфильтрацией окружающих тканей;

основным и часто единственным симптомом саркомы являет­ся наличие безболезненного узла различной формы в мягких тка­нях;

боль, деформация и ограничение подвижности конечности — характерные, но нечастые симптомы сарком;

преимущественное гематогенное метастазирование, особен­но в легкие;

лимфогенное метастазирование в 5 — 20% случаев;

основным элементом радикального лечения является опера­тивное вмешательство;

склонность к рецидивированию, особенно после экономных операций;

комплексное, многокомпонентное лечение значительно улуч­шает результаты терапии и прогноз.

Этиология. Вопрос о причинах возникновения сарком мягких тканей до сих пор остается не выясненным. Известны некоторые предрасполагающие и связанные с их возникновением факторы, но их значение изучается:

не исключается вероятность развития опухоли в результате дисэмбриоплазий и пролиферации камбиальных элементов тка­ней;

обнаружена генетическая предрасположенность при нейро- фиброматозе, ретинобластоме и некоторых других опухолях;

многократное ионизирующее облучение, например, при раке молочной железы, может привести к развитию лимфангиосарко- мы грудной клетки;

возникновению опухоли может предшествовать травма, кото­рая чаще является реализующим фактором при уже существующем опухолевом зачатке;

действие некоторых химических канцерогенов, например ви- нилхлорида, иногда приводит к развитию гемангиоэпителиомы;

перерождение доброкачественных опухолей считается мало­вероятным, кроме образования нейрофибросарком из оболочек периферических нервов у 10 — 15 % больных болезнью Реклингха- узена;

считается, что большинство СМТ возникают спонтанно.

Клинико-морфологическая классификация сарком мягких тканей

Саркомы мягких тканей являются одним из трудных разделов онкоморфологии, что связано с большим числом нозологических форм и их вариантов, сложностями дифференциального диагноза при весьма близкой структурной и клеточной характеристикой опухоли. Именно среди опухолей мягких тканей, помимо добро­качественных и злокачественных новообразований, появилась груп­па местно-деструктивных опухолей («полузлокачественных»). Эти опухоли, как правило, не метастазируют, но обладают выражен­ным агрессивным ростом, мультицентричностью зачатков и склон­ностью к метастазированию. К таким опухолям относятся межмы­шечные или эмбриональные липомы и фибромы, дифференци­рованная фибросаркома и др.

Классифицируют СМТ соответственно нормальной ткани, из которой они исходят.

Гистологические типы опухолей

В этот раздел, согласно ICD-O морфологической рубрифика- ции, включены следующие гистологические типы злокачествен­ных опухолей:

альвеольная мягкотканная саркома;

внескелетная саркома Юинга;

примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET);

злокачественная фиброзная гистиоцитома;

злокачественная неврилемма периферических нервов;

саркома без дополнительной характеристики.

Не включены следующие гистологические типы опухолей: саркома Капоши, дерматофибросаркома, фиброматоз. Ангиосар- кома — агрессивная саркома не включена, так как ее природа не совпадает с классификацией.

Наиболее часто встречаются злокачественные фиброзные гис- тиоцитомы 28%, более 15 — липосаркома, 12 — лейомиосарко­ма, 10 % — синовиальная саркома и далее по убыванию: рабдомио­саркома, фибросаркома, ангиосаркома.

Чрезвычайно важный морфологический показатель степени злокачественности СМТ складывается из нескольких показателей: дифференцировка опухоли, число митозов и площадь некроти­ческих повреждений (табл. 21.1).

Наиболее злокачественно протекают низкодифференцирован- ные опухоли, склонные к быстрому и обширному метастазирова-

Характеристика сарком мягких тканей

Низкая степень злокачественности

Высокая степень злокачественности

Минимально выраженный некроз

Сильно выраженный некроз

Малое число митозов

Большое число митозов

нию и рецидивированию, такие как синовиальная саркома и ан- гиосаркома.

Клиническая картина СМТ относительно скудна и на первый план выступают местные признаки заболевания, обусловленные развитием опухолевого очага.

На характер клинического течения СМТ существенное влия­ние оказывают локализация опухоли, ее распространенность и морфологическая структура.

Злокачественные опухоли мягких тканей на ранних стадиях возникают часто в виде безболезненного, округлой формы узла в толще мышцы и клинически не проявляются. Большей частью опухоль обнаруживается больным или врачом, когда достигает значительных размеров и приводит к деформации пораженного проксимального отдела конечности или ограничению подвижно­сти сустава.

При локализации в проксимальных отделах конечности опу­холь может быть обнаружена раньше вследствие нарушения кон­туров и появления болевого синдрома. Эго обусловлено вторич­ным поражением периоста и костной ткани.

В большинстве случаев кожа над опухолью не изменена. Однако при быстро растущих опухолях больших размеров в зоне пораже­ния может появляться сеть расширенных подкожных вен, синюш­но-багровый оттенок кожи, ее истончение.

При прогрессирующем течении рабдомиосарком и злокаче­ственных неврилемомах, поверхностно-расположенных на туло­вище, кистях и стопах, может произойти прорыв кожных покро­вов, образование сочных кровоточащих образований и язв. Как правило, имеется местное повышение температуры над опухо­лью.

При пальпации определяется чаще одиночный узел округлой или овальной формы, не всегда правильных очертаний и различ­ной консистенции: при фибросаркомах — плотной «хрящевой», при рабдомиосаркомах — упругоэластической. Иногда появляется ложная флуктуация.

Во всех случаях СМТ отсутствует истинная капсула, а име­ющиеся рыхлые соединительнотканные образования и фиброз­ные прослойки нередко создают ложное представление инкапсу­лированное™. Большей частью вследствие обширной инфильтра­ции границы опухоли стушевываются и теряют четкость.

При локализации опухоли на конечности смещаемость ее при пальпации может отмечаться только в поперечном направлении. При глубоком расположении узлов и прорастании в кость они становятся совершенно неподвижными.

Опухоли, растущие в межмышечных пространствах, хорошо пальпируемые при расслабленных мышцах, теряют свои очерта­ния, подвижность при сокращении мускулатуры.

Обычно СМТ безболезненны, но в случае, когда опухоль исхо­дит из оболочек нерва или прилежит к крупным нервным ство­лам, при пальпации отмечается болезненность. При врастании опухоли в кость боль приобретает постоянный характер и появля­ется ограничение подвижности в близлежащем суставе.

В поздних (запущенных) стадиях заболевания к местным симп­томам присоединяются общие симптомы интоксикации: анемия, нарастающая слабость, лихорадка, потеря массы тела и др. Могут появляться клинические признаки метастатического поражения легких и других органов.

Наиболее яркой клинической чертой СМТ является их способ­ность к частому метастазированию. Число больных, обращающих­ся по поводу рецидива, обычно больше числа первичных боль­ных.

Рецидивирование СМТ объясняется несколькими причинами:

отсутствием истинной капсулы (в результате компрессии опу­холевых и нормальных клеток образуется псевдокапсула);

мультицентричность зачатков, когда на диагностическом и лечебном этапе возникают трудности в определении распростра­ненности опухолевого процесса и выборе адекватного объема опе­рации;

склонностью к инфильтративному росту, т.е. способностью распространения опухоли за пределы видимой и пальпируемой границы.

Высокая частота рецидивирования нередко обусловлена тем, что во время операции не всегда учитываются описанные выше особенности роста и распространенности опухоли. В результате имеет место пересечение тяжей опухолевой инфильтрации или имплантации опухолевых клеток в ране.

Кроме этих факторов, существует мнение, что часть поздних рецидивов обусловлена возникновением нового заболевания на той же почве, где когда-то возникла первичная опухоль.

Способность к рецидивированию, несомненно, тесно связана с гистологической структурой опухоли: твердые компактные фиб- росаркомы дают рецидивы значительно реже, чем рыхлые, диф- фузно растущие рабдомиосаркомы или отросчатые липосаркомы.

При СМТ наиболее типичным является гематогенный путь метастазирования. В 70 — 80% случаев метастазы локализуются в легких, поражение печени, костей встречается значительно реже. Гематогенное метастазирование объясняется тем, что опухоли растут вдоль сосудистых влагалищ и рано инвазируют сосудистое русло, обеспечивая себе возможность дальнейшего распростране­ния.

Вопреки распространенному заблуждению, что СМТ не мета- стазируют по лимфатическим путям, метастазы в регионарных лимфатических узлах встречаются в 3 — 19 % случаев. Повышенная склонность к лимфогенному метастазированию отмечается у раб- домиосарком, синовиальных сарком.

Поражение метастазами регионарных лимфатических узлов яв­ляется плохим прогностическим признаком, значительно снижа­ющим пятилетнюю выживаемость. Однако факт наличия метаста­зов в лимфатических узлах должен быть доказан морфологиче­ским путем.

По клиническому течению СМТ условно подразделяют на три группы:

опухоли с низкой потенцией к метастазированию, отлича­ющиеся инфильтративным местно-деструктивным ростом и склон­ностью к частому рецидивированию на протяжении десятилетий;

опухоли низкой степени дифференцировки, склонные к частому и обширному гематогенному метастазированию и по лим­фатическим путям;

высокозлокачественные опухоли мягких тканей, обладающие признаками клинического течения первых двух групп, в частно­сти синовиальные саркомы и саркомы нейроэндокринного про­исхождения.

Проблема ранней диагностики СМТ сохраняет свою остроту и актуальность в связи с неудовлетворительными результатами ле­чения: около 70 — 80% больных поступают в стационары с реци­дивами заболевания или с запущенными стадиями.

Из-за видимой безобидности опухоли при ее обнаружении вра­чами общей лечебной сети часто допускаются диагностические ошибки. Они в основном связаны с отсутствием онкологической грамотности врачей, недостаточным знакомством с этими довольно редко встречающимися опухолями, неполным обследованием и неправильной трактовкой полученных данных.

Ошибочный диагноз ведет к неправильной лечебной тактике и соответственно ухудшению результатов лечения.

Диагностика СМТ должна быть комплексной, с учетом дан­ных анамнеза, тщательного объективного обследования, исполь­зования инструментальных методов и обязательного развернутого морфологического исследования.

Обычно перед врачом стоят две последовательные первосте­пенные задачи: сначала распознать опухолевую природу заболева­ния, а затем уточнять доброкачественный или злокачественный характер опухоли.

Все многообразные методы диагностики СМТ распределяются по последовательным диагностическим этапам.

Первичная диагностика опухолей.

Верификация патологического процесса.

Установление стадийности заболевания.

Реакция систем организма на опухоль.

Первичная диагностика опухолей. Большое значение для уста­новления диагноза имеют данные анамнеза. При определении ха­рактера патологического процесса должны приниматься во вни­мание разнообразные факторы: упоминание о предшествующей травме, ионизирующем облучении, инъекции лекарственных средств, наличия болезни Реклингхаузена или длительно расту­щей опухоли на конечностях или туловище и т.д.

Углубленный физикальный осмотр и пальпация пораженного отдела туловища позволяют определить локализацию опухоли, консистенцию, поверхность и размеры, состояние окружающих •тканей и регионарных лимфатических узлов. Свыше 40 % всех СМТ локализуются на нижних конечностях, а вместе с ягодичной об­ластью их частота достигает 60%, примерно в 30% случаев они располагаются на туловище и в 10% — на голове и шее.

Лучевая диагностика СМТ базируется главным образом на ком­плексном использовании рентгенологического и ультразвукового метода при обязательном учете клинико-анамнестических данных.

Ведущей методикой для изучения патологии мягких тканей является безэкранная рентгенография с использованием мягкого спектра излучения и оптимальное положение пациента с выведе­нием пальпируемого образования в краеобразующее положение для съемки тангенциальным лучом части тела небольшого объема. При исследовании участков тела с большим объемом (туловище, бедро, плечо) безэкранная рентгенография малоэффективна, в этих случаях следует делать снимки в обычных кассетах с исполь­зованием отсеивающей решетки.

На рентгенограммах первичные опухоли имеют вид узлов, при этом злокачественные, как правило, имеют большие размеры и локализуются в мышечном слое. Первичная «типичная» саркома имеет плотность окружающих мышц, правильную овоидную фор­му, однородную структуру, иногда с очагами обызвествления, и признаки инфильтративного роста — нечеткие контуры, узура- ция кости или вторичная деструкция при синовиальной саркоме. Таким образом, при выполнении рентгенограмм в оптимальной проекции можно получить достаточную информацию о патологи­ческом очаге.

Другие, некогда популярные рентгенологические методики (то­мография, пневмография), в настоящее время практически не используют.

Верификация патологического процесса. Чрезвычайно важным фактором для выработки оптимальной тактики и установления прогноза при СМТ является установление гистологического типа и степени злокачественности опухоли.

В целях получения материала для морфологического исследо­вания используют различные виды биопсии:

пункционная аспирационная биопсия тонкой иглой и цито­логическое исследование, особенно у детей;

толстоигольная биопсия, в том числе и мультифокальная;

эксцизионная биопсия, особенно при больших опухолях по­зволяет получить достаточное количество материала для деталь­ной характеристики гистологической структуры опухоли и прове­дения современных иммунохимических и молекулярно-биологи- ческих исследований.

Формальное морфологическое исследование зачастую вызыва­ет значительные трудности и в некоторых случаях не позволяет патологоанатому установить правильный морфологический диа­гноз. Предпринимались попытки помочь диагностике с помощью гистохимических методов исследования, но они оказались явно недостаточными для уверенной диагностики. Более информатив­ными оказались электронно-микроскопические данные, но они не получили широкого распространения.

В настоящее время во всем мире нашло применение иммуноги- стохимическое исследование с помощью моно- и поликлональ- ных антител. Эти антитела позволяют выявить экспрессию опухо­левых белков, характерных для конкретной гистогенетической или нозологической формы (табл. 21.2).

Иммуногистохимические методы достаточно доступны, высо­коинформативны, их используют для верификации диагноза, оцен­ки функциональной активности и биологической агрессивности СМТ. Однако указанный метод не может быть применен при не-

Остеосаркома

Остеосаркома - злокачественная костеобразующая опухоль, находится на втором месте по частоте возникновения после множественной миеломы. Встречается в 20% случаев среди всех первичных опухолей костей и бывает первичной и вторичной формы, каждая из которых имеет разную эпидемиологию и распределение локализации. Хотя рентгенография может привнести в диагностику много информации, МРТ используется при локальном стадировании оценивая внутрикостное распространение опухоли (напр. вовлечение в процесс пластинки роста / эпифиза) и мягкотканный компонент. Компьютерная томография органов грудной клетки и сцинтиграфия играют определенную роль в стадировании путем диагностики отдаленных метастазов.

Эпидемиология

Остеосаркома может быть как первичной, так и вторичной, обе формы имеют различное демографическое распределение:

  • первичная остеосаркома: обычно возникает у молодых пациентов(10-20 лет), до 75% возникает в возрасте до 20 лет, поскольку зоны роста более активны в юношеском и подростковом периодах [3]; несколько чаще встречается у мальчиков
  • вторичная остеосаркома: возникает в пожилом возрасте; обычно за счет дегенеративной малигнизации при болезни Педжета, обширного инфаркта костного мозга, в зоне лучевой терапии по поводу иного заболевания, остеохондроме и остеобластоме.

Клиническая картина

Пациенты обычно имеют жалобы на боли в костях, иногда сопровождающиеся увеличением объема или отеком мягких тканей. Иногда заболевание диагностируется за счет возникновения патологического перелома.

Распределение первичных и вторичных остеосарком имеет различия:

  • первичная остеосаркома обычно возникает в метафизе длинных трубчатых костей, с предрасположенностью возникновения в области коленного сустава, до 60% первичных остеосарком локализуются в данной области
  • вторичные остеосаркомы, на оборот, имеют широкое распределение за счет различия предрасполагающих факторов и состояний, с большей предрасположенностью поражений плоских костей, особенно костей таза (излюбленной локализации болезни Педжета).

Патология

Остеосаркомы могут быть разделены на множество подтипов, в зависимости от степени дифференциации, локализации в кости и гистологического варианта [3].

В зависимости от подтипа, радиологической картины, демографических данных можно выделить:

  • интрамедулярная: ~80%
    • остеосаркома высокой степени: в основном обсуждаемая в данной статье
    • телеангиэктатическая остеосаркома
    • остеосаркома низкой степени
    • интракортикальная остеосаркома
    • параостальная остеосаркома
    • периостальная остеосаркома
    • экстаоссальная остеосаркома

    Макроскопическая картина

    Макроскопически остеосаркома представляет собой крупную опухоль, поверхность разреза гетерогенная и представляет собой области кровоизлияний, фиброза и кистозной дегенерации.

    Гистология

    Микроскопически - слабо выраженные трабекулы кости, клеточный плеоморфизм и фигуры митоза. Могут встречаться фиброциты и хондробласты.

    Локализация

    • бедро: ~40% (особенно дистальные отделы)
    • большеберцовая кость: ~16% (особенно проксимальные отделы)
    • плечевая кость: ~15%

    Другие, менее частые локализации:

    • малоберцовая кость
    • кости таза
    • нижняя челюсть
    • верхняя челюсть
    • позвоночник

    Сопутствующая патология

    Маркеры

    Может быть повышен уровень щелочной фосфатазы в плазме (особенно при распространенном заболевании).

    Диагностика

    Рентгенография

    Традиционная рентгенография продолжает играть важную роль в постановке диагноза. Типичными находками при остеосаркоме высокой степени являются:

    • деструкция кортикальной пластинки
    • деструкция широко распространяется вдоль и поперек кости в виде сливающихся мелких очагов (изъеденость молью)
    • агрессивная периостальная реакция
    • отражает сочетание костной ткани, кальцинированного матрикса и остеоида
    • слабо-отграниченное "пушистое" или "облаковидное" напр. в виде колец и арок при поражении хрящевого матрикса

    Компьютерная томография

    Роль КТ заключается в дополнении биопсии и стадировании процесса. КТ добавляет мало информации к рентгенографии. Исключением из этого правила является преимущественно литическое поражение, при котором небольшое количество минерализованного материала может не визуализироваться как при рентгенографии, так и на МРТ [4].

    Магнитно-резонансная томография

    МРТ позволяет тщательно стадировать и оценить распространенность опухоли перед резекцией конечности, особенно при оценке внутрикостного распространения опухоли и вовлечения в процесс окружающих мягких тканей, важна при оценке пластинки роста, поскольку до 75-88% метафизарных опухолей пересекают эпифизарную пластинку роста [4].

    • T1
      • мягкие ткани неминирализованного компонента: промежуточная интенсивность МР сигнала
      • минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
      • перифокальный отек: промежуточная интенсивность МР сигнала
      • разбросанные области кровоизлияний будут иметь различную интенсивность МР сигнала в зависимости от стадии распада продуктов гемоглобина
      • контрастное усиление: повышение МР сигнала от солидного компонента опухоли
      • мягкие ткани неминирализованного компонента: высокая интенсивность МР сигнала
      • минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
      • перифокальный отек: высокая интенсивность МР сигнала

      Лечение и прогноз

      Современный подход включает локальное МРТ стадирование до проведения биопсии, сцинтиграфии и КТ сканирования грудной клетки для выявления отдаленных метастазов.
      Лечение, при его возможности, требует агрессивной хирургической тактики, часто в виде ампутации конечности с последующей химиотерапией. Если возможно частичное сохранение конечности курс химиотерапии (для уменьшения опухоли) предшествует хирургическому вмешательству, в последующем выполняется резекция кости и установка эндопротеза. Результаты лечения зависят от множества факторов, таких как возраст, пол, локализация, размер и тип опухоли, но наиболее важным фактором является гистологическая степень некроза после индукционной химиотерапии; 90% гистологического некроза характеризуется гораздо лучшим прогнозом [6]. В настоящее время 5-летняя выживаемость после адекватной терапии составляет примерно 60-80% [4].
      Наиболее частыми осложнениями остеосаркомы являются патологический перелом и метастатическое поражение костей, легких и регионарных лимфатических узлов.

      Дифференциальный диагноз

      Базовый дифференциальный ряд включает:

      При локализации в заднемедиальных отделах бедра дополнительно дифференцируется с:

      Остеосаркома у собак


      Остеосаркома является наиболее распространенной первичной опухолью костей у собак. На ее долю приходится до 85% всех злокачественных опухолей, развивающихся в скелете.

      Предрасположенность к развитию остеосаркомы

      Чаще всего развитие опухоли происходит в среднем возрасте и у старых собак (средний возраст 7 лет). Первичные образования могут появляются и у более молодых собак, со средним возрастом от 4,5 до 5,4 лет. Крупные породы имеют более высокую склонность к болезни. Такие породы как немецкий дог, ирландский сеттер, доберман, ротвейлер, немецкая овчарка и золотистый ретривер особенно подвержены риску возникновения остеосаркомы из-за их размера и веса. Интактные (некастрированные) самцы и самки также особо предрасположены к развитию заболевания.

      Остеогенная саркома может появиться в любой кости, но конечности составляют 75%-85% от всех поражений. Остальные поражения затрагивают осевой скелет, включающий верхнюю челюсть, нижнюю челюсть, позвоночный столб, череп, ребра, полость носа, околоносовые пазухи и таз. Внескелетная остеосаркома встречается редко, но бывают случаи ее возникновения в грудной клетке, в подкожной клетчатке, селезенке, кишечнике, печени, почках, яичке, влагалище, глазах, желудке, связках, синовиальной оболочке, и надпочечниках. Остеосаркома развивается глубоко в кости и может стать мучительно болезненной, поскольку она растет наружу, и кость разрушается изнутри.

      Причины

      Точные причины остеогенной саркомы неизвестны. Но такие факторы как атомная радиация, химические канцерогенные вещества, инородные тела, (включая металлические имплантаты, внутренние фиксаторы, пули и костные трансплантаты), и другие существующие скелетные аномалии, такие как сросшиеся переломы, иногда приводят к остеосарокме. Это также связано с хроническим остеомиелитом и переломами, при которых не использовалась никакая внутренняя репарация. Остеогенная саркома была замечена у собак с костными инфарктами. Наследственные факторы тоже могут вызывать развитие опухолей (у собак с остеогенной саркомой находили аберрации p53 гена-супрессора опухоли).

      Симптомы

      У собаки возникает отчетливая хромота и опухоль в месте образования остеосаркомы. В некоторых случаях появлению хромоты предшествовала травма. Появляется видимая боль из-за микропереломов или разрушения надкостницы. Собака может быть подвержена частым (патологическим) переломам.

      Симптомы, связанными с осевой скелетной остеосаркомой, зависят от места ее образования. Они варьируются от местного набухания, с хромотой или без, до дисфагии (трудность в глотании), экзофтальма (выпирание глаза из глазницы), боли при открытии рта (если поражены задние челюстные или орбитальные области), лицевой деформации и гиперестезии (увеличение чувствительности к стимулам), с или без неврологических симптомов.

      Боль может вызвать другие проблемы, такие как раздражительность, агрессия, потеря аппетита, потеря веса, поскуливание, бессонница и нежелание ативно двигаться.

      Диагностика

      Первый шаг - рентген. Особые положения для снимков могут быть критическими для обнаружения опухолей, появляющихся в местах, отличных от аппендикулярного скелета. Ректальный осмотр является также очень важным, при этом особое внимание уделяется мочеполовой системе, чтобы исключить наличие первичной опухоли.

      Биопсия обязательна, потому что в начальных стадиях опухолевые клетки сложно обнаружить на снимках. Другой возможной причиной могут быть грибковые инфекции кости, симптомы которых подобны остеосаркоме. Биопсия кости может быть выполнена открытым способом, закрытым или с помощью иглы. Преимущество открытого метода состоит в том, что может быть изъято большое количество материала, который сделает гистопатологический диагноз более точным.

      Очень важно понять, насколько метастазировала опухоль. Поэтому цитология тонкой иглой выполняется на любом увеличенном узле для определения степени распространения болезни. Места костного метастаза могут быть обнаружены при тщательном ортопедическом осмотре с пальпацией длинных костей и доступного осевого скелета.

      Органомегалия (патологическое увеличение органов) может диагностироваться пальпацией брюшной полости. Выслушивание грудной клетки важно для обнаружения нарушений со стороны легких.

      Передовые технологии визуальной диагностики, такие как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография могут играть важную роль в определении стадии развития болезни и используются для обследования на легочные метастазы и на то, насколько значительно опухоль кровоснабжается (васкуляризаия).

      Рентгеновское обследование костей может быть полезным методом для обнаружения и локализации костных метастазов у собак.

      Лечение

      Ампутация поврежденной конечности является стандартным лечением остеогенной саркомы собак. Для поражений передней конечности обычно рекомендуется полная ампутация, так же, как и при поражении задней конечности рекомендуется экзартикуляция в тазобедренном суставе. Ампутация полностью устраняет болезнь. Для поражений бедренной кости, рекомендуется полная ампутация и иссечение сустава (вертлужной впадины).

      Органосохраняющая хирургия - хирургия, заменяющая больную кость и восстанавливающая функциональную конечность при помощи металлического имплантата, костного трансплантата (аллотрансплантат) или комбинация костного трансплантата и металлического имплантата (протезное соединение).

      Большинство собак лечится ампутацией, но в определенных случаях, когда собака страдает от тяжелых существующих ранее неврологических и ортопедических болезней, сохранение конечности предпочтительнее ампутации. Вероятными кандидатами на органосохраняющую хирургию, являются собаки, имеющие первичные опухоли, ограниченные только костями и находящиеся в хорошем общем состоянии здоровья. Самыми подходящими случаями для сохранения конечности являются собаки с опухолями в дистальном отделе лучевой или локтевой кости (передняя конечность в области «запястья»). Во всех случаях антибиотик вводят внутривенно до, во время и после операции.

      Различные методы органосохраняющей хирургии включают корковые аллотрансплантаты, пастеризованные или иррадированные аутотрансплантаты, аутотрансплантаты локтевой кости и стереотактики.

      Аллотрансплантат (чужеродный) является стерильной, замороженной костью, сохраненной в банке костных трансплантатов (в РФ недоступно на данный момент).

      В аутотрансплантате узел опухоли удаляется из кости конечности и затем обрабатывается большой дозой радиации для «убивания» опухоли. После того как аллотрансплантат, аутотрансплантат или металлический имплантат вставляется в полость, с внешнейстороны кости ставятся стальные пластины для сращивания конечности. Несмотря на то, что собака не может согнуть запястье, это не болезненное состояние, и собака может использовать ногу почти как обычно.

      Хирургия занимает приблизительно 2 - 3 часа. Собаки остаются в стационаре в течение как минимум 2-4 дней. После хирургии используют мягкий бандаж (обычный, не гипс или шину). Весовая нагрузка и упражнения могут быть немедленно начаты сразу после хирургии. Это важно для предотвращения контрактуры пальцев конечности и уменьшения отека в конечности. Большинство собак возобновляет нормальную жизнь в течение одного - двух месяцев после хирургии. Лекарства, обычно использующиеся после хирургии, включают антибиотики и обезболивающие.

      Химиотерапия начинается спустя 2 недели после хирургии. Применяют цисплатин, карбоплатин, или доксорубицин. Стандартный протокол - 4 - 6 процедур, с разницей в 3 недели. После хирургии, химиотерапия рекомендуется чтобы «поймать» любые случайные раковые клетки, которые, возможно, могли начать распространяться в другие области. Без химиотерапии существует очень мало шансов, что собака проживет хотя бы год после операции.

      Осложнения, которые могут возникнуть после органосохраняющей хирургии, включают проблемы с имплантом, местным рецидивом опухоли и инфекциями.

      Дозы облучения могут быть применены к опухоли в 3 этапа (первые две дозы с разницей в 1 неделю, вторые две дозы с разницей в 2 недели.) Улучшение функций конечности обычно начинается в течение первых 3 недель и, как правило, длится 4 месяца. Когда боль возвращается, радиация может быть повторно применена для дальнейшего облегчения боли, если это будет сочтено необходимым.

      Прогноз

      Прогноз для пациентов с остеогенной саркомой зависит от нескольких факторов. Средняя выживаемость у собак с остеосаркомой, которых лечили хирургией и химиотерапией составляет приблизительно 1 год. Для пациентов до 7 лет с большой опухолью, расположенной в проксимальной плечевой кости (ближе к телу), прогноз очень плохой. Недавно время выживания в течение 7 месяцев было характерно для собак, получающих радиотерапию вместе с химиотерапией; тогда как комбинация хирургии и химиотерапии показала более высокую среднюю выживаемость в 235-366 дней, 28 % при этом жили до 2-х лет. собаки в возрасте между 7 и 10 годами имеют большую выживаемость, чем молодые или более старые собаки. При остеогенной саркоме в осевом скелете средняя выживаемость составляет 4-5 месяцев из-за повторения болезни, а полное хирургическое удаление невозможно из-за местоположения.

      (с) Ветеринарный центр лечения и реабилитации животных "Зоостатус".
      Варшавское шоссе, 125 стр.1. тел. 8 (499) 372-27-37

      Симптомы, диагностика и лечение саркомы Юинга

      Под ред.: Киргизова К.И., Заместителя директора (НИИ ДОиГ ФГБУ "НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина" Минздрава России) по научной и образовательной работе, врач-детский онколог, ведущий научный сотрудник, к.м.н.

      Среди первичных опухолей опорно-двигательной системы у детей и подростков 2-е по распространенности место занимает саркома Юинга. В структуре общей онкологической заболеваемости на ее долю приходится порядка 10–15% общего числа случаев рака костей. Почему она возникает, какими симптомами сопровождается на разных стадиях и какой имеет прогноз? Разберемся более подробно, что кроется за диагнозом «саркома Юинга».

      Что такое саркома Юинга?

      Саркома Юинга – это агрессивное злокачественное новообразование (ЗНО), кости и/или мягких тканей. Этот тип ЗНО считается довольно редким, поскольку частота заболеваемости не превышает 0,6-1 случай на 1 млн человек. Несмотря на то, что опухоль может встречаться у пациентов различных возрастных групп, более 50% случаев диагностируются у детей,подростков и молодых взрослых в возрасте от 10 до 20 лет, причем пик заболеваемости приходится на 15 лет.

      Первичным очагом заболевания может стать практически любая кость:

      • В 41% случаев новообразование выявляется в нижних конечностях – малоберцовой, большеберцовой и бедренной костях.
      • 26% случаев составляют новообразования в тазовых костях – саркома Юинга подвздошной кости, лонной, седалищной костей или крестца (примерно с одинаковой частотой).
      • Первичное вовлечение костей верхних конечностей составляет от 12 до 16%.
      • Более редкими, не превышающими по частоте 10–13% являются саркома позвоночника, ребер, ключиц, костей черепа, кистей и стоп.

      Менее распространенная экстраскелетная саркома, которая развивается в мягких тканях и не затрагивает костные структуры, составляет в среднем 15% общего числа заболеваний.

      В онкологии также встречается термин «опухоли семейства саркомы Юинга», который объединяет следующие виды рака:

      • костную саркому Юинга;
      • внескелетную саркому;
      • периферическую примитивную нейроэктодермальную опухоль (PPNET) – это группа опухолей, которые могут расти как из кости, так и из мягких тканей. При торакопульмональнальной локализации (средостение) такие опухоли ранее были известны как «опухоли семейства Аскина» – термин, который в настоящее время не используется в клинической практике.

      Симптомы и признаки саркомы Юинга у ребенка

      На начальных стадиях заподозрить развитие саркомы Юинга у ребенка только по симптомам крайне затруднительно, поскольку признаки заболевания могут говорить о десятках различных состояний. К тому же, клиническая картина в каждом конкретном случае может сильно варьироваться в зависимости от локализации опухоли. В связи с этим, рекомендованных скрининговых тестов именно для этого заболевания нет.

      К числу наиболее распространенных симптомов саркомы Юинга относятся:

      • Боль в области опухоли. Она может быть непостоянной и обычно усиливается по вечерам и при физической нагрузке, что часто ошибочно интерпретируется пациентами как последствие травмы или активных занятий спортом.
      • Отек или уплотнение. По мере увеличения опухоль Юинга может выявляться при пальпации, а иногда и визуально – все зависит от ее размеров и локализации. В некоторых случаях уплотнение может быть более теплым, чем другие части тела.
      • Общие симптомы. К ним относятся необъяснимое повышение температуры, беспричинная усталость, потеря веса и другие признаки интоксикации.

      Несмотря на то, что указанные признаки далеко не всегда говорят о наличии саркомы Юинга у детей, при наличии костной боли и/или пальпируемого уплотнения необходимо как можно скорее обратиться к врачу, чтобы установить причину недомогания и исключить опасное ЗНО.

      Причины возникновения саркомы Юинга

      На сегодняшний день причины возникновения саркомы Юинга доподлинно не установлены. Не удалось выявить прямую связь между ЗНО и генетической предрасположенностью, а также внешними негативными факторами, включая лучевую терапию в анамнезе.

      Тем не менее, замечена некоторая закономерность, связанная с частотой заболеваемости и иными признаками, которые условно можно рассматривать как факторы риска:

      • У представителей мужского пола саркома Юинга встречается несколько чаще, чем у женского.
      • Заболевание чаще поражает представителей европеоидного населения – у жителей Африки и Азии аналогичные случаи выявляются реже. Эта особенность может быть частично объяснена специфическим полиморфизмом гена EGR2 у лиц африканского или азиатского происхождения.
      • Генетические изменения. Саркома Юинга не передается по наследству, но более чем в 85 % случаев, в опухолевых клетках обнаруживается генетическая транслокация гена (перенос одного участка на другой) EWSR1 на хромосоме 22 и гена FLI1 хромосомы 11. Она возникает спонтанно и действует на опухолевые клетки, которые начинают бесконтрольно делиться, что вызывает рост образования.
      • Изменения генов, которые приводят к росту опухоли Юинга, сейчас хорошо известны, но до сих пор не ясно, что вызывает эти изменения. Это могут быть просто случайные события, которые иногда происходят внутри клетки без внешней причины. Нет никаких известных причин возникновения опухолей Юинга, связанных с образом жизни или окружающей средой, поэтому важно знать, что для предотвращения этой болезни ничего нельзя было сделать.

      Стадии саркомы Юинга

      Важным прогностическим критерием является локализация и распространенность ЗНО. Более оптимистичный прогноз имеет локализованная форма саркомы Юинга – она располагается только в первичном очаге и не имеет метастазов. Тем не менее характерной особенностью такого типа опухоли является ранняя инвазия в окружающие мягкие ткани, поэтому даже локализованная форма часто подразумевает наличие мягкотканного компонента. Также в 5–15% случаев могут поражаться регионарные лимфоузлы, в частности при непосредственном подрастании к ним первичного новообразования.

      Саркома Юинга является высокоагрессивным заболеванием, поэтому в 25–30% случаев при постановке диагноза у пациента выявляется наличие отдаленных метастазов. Более того, часто именно они являются причиной возникновения симптомов, ставших поводом для обращения к онкологу. Наиболее частой локализацией метастазов являются легкие (в среднем 50%) и другие кости (порядка 25%). Также метастазы при саркоме могут затрагивать костный мозг, висцеральные органы, лимфоузлы средостения и забрюшинного пространства, ЦНС и т. д.

      Стадирование по системе TNM

      Алгоритм выбора тактики терапии и предполагаемый прогноз выживаемости при саркоме Юинга основаны на системе стадирования по TMN, которая включает определение степени злокачественности новообразования, объем местного распространения и наличие отдаленных метастазов.

      Кроме того, для определения стадии так же используется классификация AJCC (система стадирования рака костей, разработанная Американским объединенным комитетом по раку). Она основана на классификации TNM, но имеет дополнение в виде определения “Grade” – степени злокачественности опухоли.

      В целом, в онкологии выделяют 4 стадии опухолей костей, особенности которых наглядно продемонстрированы в таблице ниже.

      Таким образом, ключевыми критериями для каждой стадии костных опухолей являются:

      • I стадия – низкая степень злокачественности и отсутствие метастазов;
      • II стадия – высокая степень злокачественности при отсутствии метастазов;
      • III стадия – распространение опухоли на другие зоны без отдаленных метастазов;
      • IVA стадия – наличие метастазов в легких;
      • IVB стадия – наличие отдаленных метастазов в других органах либо вовлечение регионарных лимфоузлов.

      Важно понимать, что данная классификация актуальна для всех видов костных опухолей. Что касается саркомы Юинга, то для нее характерна только высокая степень злокачественности.

      Диагностика саркомы Юинга

      Неспецифическая клиническая картина болезни затрудняет постановку диагноза саркомы Юинга на начальных этапах, поэтому чаще всего процесс затягивается, и к онкологу пациент попадает спустя 6-12 месяцев после первого симптома. Чтобы подтвердить или опровергнуть наличие рака, врач может назначить обширный список обследований, необходимых для оценки состояния ребенка и выяснения точной причины появившейся симптоматики.

      Сбор анамнеза и физикальный осмотр

      На начальном этапе обследования врача-онколога будут интересовать имеющиеся симптомы, среди которых особое значение имеют:

      • болезненные ощущения в месте предполагаемой локализации опухоли, их интенсивность, характер и длительность;
      • общее состояние ребенка, жалобы на повышенную утомляемость, слабость, потерю веса;
      • случаи беспричинного повышения температуры.

      Физикальный осмотр включает пальпацию пораженной области и регионарных лимфоузлов, поскольку при увеличении размеров новообразование может прощупываться. Если предполагаемая опухоль находится вблизи сустава, врач также может обратить внимание на его подвижность.

      Лабораторные исследования

      Диагностика саркомы Юинга включает широкий перечень неспецифических лабораторных методов обследования:

      • общий анализ крови с определением СОЭ и подсчетом лейкоцитарной формулы;
      • биохимический анализ крови с определением уровня мочевины, белка, билирубина, креатинина, щелочной фосфатазы, АСТ, АЛТ, ЛДГ [БДВ1] и других показателей;
      • расширенная коагулограмма;
      • общий анализ мочи с определением клиренса креатинина;
      • анализ мочи по Нечипоренко.

      Инструментальная диагностика

      Биопсия

      Изучение гистологии биоптата ЗНО является основополагающим методом для определения тактики лечения и предполагаемого прогноза. Предпочтительным способом получения опухолевой ткани является толстоигольная биопсия – она может проводиться под КТ- или УЗИ-навигацией и дает наименьшее число осложнений. При анатомически сложной локализации опухоли или низкой информативности трепанобиопсии получение биоматериала возможно открытым доступом.

      Открытая биопсия является настоящей операцией, требующей проведение общей анестезии, и имеющей определенные хирургические риски, но ее точность является все же выше при некоторых случаях саркомы Юинга.

      Дополнительно онколог может назначить проведение аспирации костного мозга. Данное исследование необходимо для того, чтобы исключить его метастатическое поражение и правильно определить стадию саркомы Юинга.

      Данная процедура может выполняться одномоментно с проведением биопсии образования, что позволит избежать повторного проведения общей анестезии (наркоза).

      Предпочтительно, чтобы открытая биопсия образования проводилась в специализированных онкологических центрах, где есть мультидисциплинарные группы специалистов – детские онкологи, хирурги, специалисты лучевой диагностики.

      Лечение саркомы Юинга

      Схемы лечения саркомы Юинга могут отличаться у разных групп пациентов в зависимости от распространенности процесса, но все они включают в себя проведение химиотерапии, хирургического удаления опухоли (если это возможно) и лучевую терапию.

      Современные стандарты терапии локализованной саркомы Юинга включают 3 этапа: индукционная химиотерапия, локальное воздействие на опухоль хирургическими и/или лучевыми методами и курс консолидирующей химиотерапии. Комплексный подход позволяет врачам существенно увеличить выживаемость пациентов, поскольку при хирургическом лечении без предшествующей химиотерапии у 80-90% пациентов в течение 1,5 лет диагностируются метастазы и локальные рецидивы.

      Метастатическую форму болезни лечить сложнее, и могут потребоваться дополнительные хирургические вмешательства, направленные на удаление метастатических очагов.

      Давайте рассмотрим поэтапно, как лечится саркома Юинга у детей и подростков.

      Индукционная химиотерапия

      Чтобы сделать последующее хирургическое лечение более щадящим и безопасным, перед его проведением пациенту назначается курс химиотерапии длительностью 12-24 недели. Ее цель – уменьшить размер первичной опухоли и убить микрометастазы. После завершения индукционной химиотерапии проводится тщательное обследование, которое позволяет оценить эффективность курса и спланировать дальнейшую тактику лечения.

      Локальный контроль

      Предпочтительным методом локальной терапии является хирургическое удаление опухоли. Современным стандартом считаются органосохраняющие вмешательства. Количество калечащих операций на сегодняшний день не превышает 10%, чточаще всего является следствием недостаточной эффективности индукционной химиотерапии.

      Лучевая терапия показана при невозможности полного удаления тканей опухоли, или хирургическое лечение может привести к значимому снижению уровня жизни, например, при локализации опухоли в костях черепа, таза, позвоночнике. Она может использоваться как самостоятельный метод либо проводиться в тандеме с хирургическим вмешательством. Опухоли семейства саркомы Юинга имеют доказанную чувствительность к лучевой терапии, и ее использование в современных схемах лечения увеличивает вероятность полного излечения.

      Консолидирующая химиотерапия

      После удаления опухоли лечение пациента с саркомой Юинга продолжается. Как правило, для химиотерапии ребенку назначаются те же препараты, что и перед локальным воздействием на раковую опухоль. Общая продолжительность лекарственной терапии составляет не менее 36 недель и может быть увеличена при недостаточной эффективности курса.

      Иные методы лечения

      Помимо классической схемы протокол лечения саркомы Юинга может включать и другие терапевтические методы:

      • Высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток может применяться при резистентности опухоли. В этом случае кроветворные клетки, пострадавшие от высоких доз препаратов, замещаются стволовыми клетками донора или самого пациента, полученными перед проведением курса химиотерапии и замороженными.
      • Таргетная терапия действует прицельно, затрагивая только пораженные клетки. При этом здоровые ткани практически не вовлекаются, благодаря чему количество побочных эффектов значительно снижается. Как уже было отмечено ранее, опухолевые клетки саркомы Юинга имеют отличительные генетические перестройки, это дает возможность разрабатывать таргетные препараты для лечения. В настоящее время ведутся клинические испытания некоторых лекарственных средств, направленных на прицельное воздействие на опухолевые клетки.
      • Иммунотерапия. Это относительно новый и многообещающий подход к терапии многих ЗНО, основанный на активации собственной иммунной системы организма в целях борьбы с опухолевыми клетками. В настоящее время применение ингибиторов контрольных точек и CAR клеток в лечении детских онкологических заболеваний показало хорошую эффективность. Относительно терапии саркомы Юинга сейчас так же проводятся различные клинические испытания.

      После терапии

      После завершения лечения необходимо будет обязательное посещение медицинской организации с целью проведения контрольных обследований (УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ/КТ), по результатам которых будет оцениваться контроль над основным заболеванием и осложнениями, которые могут возникнуть после проведения основного лечения. Проведение обследований так же необходимо для раннего выявления рецидива заболевания. Кроме того, может потребоваться проведение специальной реабилитации для улучшения качества жизни ребенка.

      Прогноз при лечении саркомы Юинга у детей

      Мультимодальная терапия позволила увеличить благоприятный прогноз для пациентов с локальной формой саркомы Юинга с 10% до 70%. Тем не менее, метастатическая форма рака все еще имеет довольно удручающие перспективы с пятилетней выживаемостью не более 30%. Еще негативнее выглядит картина при рецидиве заболевания – в этом случае пятилетняя выживаемость составляет 10%.

      Тем не менее, важно понимать, что методы лечения саркомы Юинга непрерывно совершенствуются, а вместе с ними постепенно повышается и вероятность благоприятного прогноза для пациентов.

      Список использованной литературы

      6. Клинические рекомендации «Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга». Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020.

      7. Феденко А. А., Бохян А. Ю., Горбунова В. А. и др. «Практические рекомендации по лечению первичных злокачественных опухолей костей (остеосаркомы, саркомы Юинга). Рекомендации Восточно-европейской группы по изучению сарком». DOI: 10.18027 / 2224-5057-2020-10-3s2-17. Злокачественные опухоли костей, версия 2020.

      8. Клинические рекомендации «Злокачественные опухоли костей». Ассоциация онкологов России, Восточно-европейская группа по изучению сарком, Российское общество клинической онкологии, 2018.

      12. Pohlig F. et al. Percutaneous core needle biopsy versus open biopsy in diagnostics of bone and soft tissue sarcoma: a retrospective study //European journal of medical research. – 2012. – Т. 17. – №. 1. – С. 1-5

      13. Kim SK, Park YK. Ewing sarcoma: a chronicle of molecular pathogenesis. Hum Pathol. 2016;55:91–100. doi: 10.1016/j.humpath.2016.05.008.

      14. Pohlig F. et al. Percutaneous core needle biopsy versus open biopsy in diagnostics of bone and soft tissue sarcoma: a retrospective study //European journal of medical research. – 2012. – Т. 17. – №. 1. – С. 1-5.

      Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком) прилагают все усилия, чтобы гарантировать, что предоставленная информация является точной и актуальной на момент публикации. Мы не несем ответственность за информацию, предоставленную третьими лицами, в т.ч. теми, на которых ссылаемся или выделили в данной публикации. Информацию в данной публикации следует использовать как дополнение к соответствующим профессиональным консультациям в ваших конкретных обстоятельствах.

      Первичный рак костей


      Первичный рак костей – это группа редких опухолей, клетки которых способны к образованию костного вещества (остеоида) или хрящевой ткани. Ежегодная заболеваемость первичными злокачественными опухолями костей составляет 1-2 на 100.000 населения, так что практикующий ортопед в среднем в своей жизни видит лишь одного пациента с таким заболеванием.

      Самой частой формой первичного рака костей является остеосаркома. К первичным опухолям относятся также саркома Юинга, хондросаркома (опухоль образуется из хрящевой ткани) и т.д. Пик заболеваемости для остеосаркомы приходится на 15-19 лет.

      Причины заболевания в детском и юношеском возрасте в 90% случаев установить не удается. При саркоме Юинга, например, часто обнаруживаются генетические дефекты. Одним из важных факторов риска в пожилом возрасте является болезнь Педжета, или деформирующий остит – нарушение баланса между разрушением и синтезом костной ткани.

      Пациента могут беспокоить следующие симптомы: вначале безболезненная припухлость в области колена, голени, бедра, плеча. Боли появляются после инфильтрации нервов, периоста и сухожилий. Позже возможно возникновение нарушения подвижности сустава, патологических переломов. Необходимо отметить и быстрый рост остеосарком. Уже в течение нескольких недель может наступить заметное разрушение кости.

      Для подтверждения диагноза после обычного рентгенологического обследования выполняется биопсия кости. Также для оценки распространения опухоли назначается МРТ. Для выявления метастаз в легких проводится КТ грудной полости. При наличии показаний осуществляется сцинтиграфия скелета. Лабораторные параметры, в целом, не меняются, может наблюдаться подъем щелочной фосфатазы.

      На момент диагностики у 10-20% пациентов присутствуют отдаленные метастазы. Чаще метастазы распространяются через кровь и попадают в легкие.

      Вследствие значительного разнообразия морфологических и гистологических характеристик разработана дополнительная классификация остеосарком:

      Тип остеосаркомы Частота, %
      Обычная, или центральная остеосаркома (остеобластная, хондробластная, фибробластная) 90
      Мелкоклеточная остеосаркома 1-4
      Периостальная остеосаркома
      Центральная остеосаркома с низкой степенью злокачественности 2
      Телеангиэктатическая остеосаркома редко
      Интракортикальная остеосаркома редко
      Вторичные остеосаркомы редко
      Внескелетные остеосаркомы редко

      (Источник: Seltene Knochentumoren der Extremitäten. H.R. Dürr, P.-U. Tunn, J. Schütte, J.T. Hartmann, V. Budach, M. Werner. Onkologe 2009 · 15:277–291)

      Так, центральная остеосаркома возникает, в основном, в молодом возрасте до завершения формирования костного скелета. Главным проявлением заболевания является метаэпифизарное (в области эпифизарного хряща) новообразование бедренной (60-70%), большеберцовой или плечевой кости. Новообразование чаще располагается в непосредственной близости к коленному суставу, поэтому при наличии боли в коленном суставе более четырех недель необходимо обращаться за квалифицированной помощью. Бояться не нужно - чаще диагноз оказывается безобидным.

      Саркома Юинга встречается в детском и юношеском возрасте – 75-90% опухолей возникает до 20 года жизни. Саркома Юинга – один из самых агрессивных видов рака костей с неблагоприятным прогнозом и выживаемостью 50-60%.

      Хондросаркомы наблюдаются у пациентов в возрасте от 40 до 60 лет. Чаще поражаются бедренная кость, кости таза, ребра. Примерно в 60% возникают хорошо дифференцированные хондросаркомы с прогнозом выживаемости 100%.

      Вторичные опухоли костей появляются, в основном, у пожилых людей и чаще представляют собой метастазы злокачественных опухолей другой локализации. Например, метастазы костей таза на фоне первичного рака почек.

      ЛЕЧЕНИЕ

      В 70е годы до разработки химиотерапии, несмотря на выполнение квалифицированных хирургических операций, выживаемость составляла лишь около 20%.

      Так как первичный рак костей - достаточно редкое заболевание, то для изучения лечения и прогноза проводятся международные клинические исследования. Лечение пациентов рекомендуется только в специализированных центрах. К настоящему времени существует несколько протоколов терапии. Исследование EURAMOS-1, включающее пациентов моложе 40 лет, началось в 2005 году. Алгоритм лечения следующий: перед операцией проводится неоадъювантная терапия («нео» - до, «адъювантная» - вспомогательный). То есть, в течение 10 недель до хирургического лечения назначаются такие химиопрепараты, как циспластин, доксорубицин и метотрексат. На 11 неделе выполняется операция. После операции химиотерапия продолжается; препараты назначаются в зависимости от гистологического типа и ответа опухоли.

      Прогностически благоприятным считается ответ опухоли на неоадъювантную терапию еще до операции. Если размер опухоли сократился на 90% от исходного, то ответ считается хорошим.

      Кроме ответа на неоадъювантную химиотерапию, прогностически благоприятными являются следующие факторы:

      • Периферическое положение опухоли
      • Размер < 1/3 окружности кости
      • Возможность полного хирургического удаления.

      Во время операции врачи удаляют опухоль не по самому краю, а с отступом в здоровую ткань около 2 см. В случае наличия метастазов для прогноза решающим является полное их удаление. Тем не менее, частота рецидивов после операции составляет 4-13%, что связывается с наличием «микрометастазов».

      Для лечения остеосаркомы в возрасте 41-65 лет разработан другой алгоритм – согласно исследованию Euro-B.O.S.S. Интересно отметить, что центральным пунктом сбора информации в ходе этого европейского исследования стал Госпиталь Ольги (Olgahospital) в Штуттгарте.

      В целом, лечение остеосаркомы занимает 9-12 месяцев.

      Для высокодифференцированных, и таким образом, менее злокачественных опухолей костей не показана химиотерапия. Сложностью диагностики таких опухолей является их схожесть с доброкачественной патологией (фиброзной дисплазией, кистами и т.д.). Правильный диагноз основывается лишь на клиническом течении: после удаления опухоли возникают локальные рецидивы.

      Еще одно исследование лечения остеосарком в детском и юношеском возрасте в немецкоязычных странах (Германия, Австрия, Швейцария), а теперь уже в Венгрии и Чехии, COSS (Cooperative OsteoSarkom Studiengruppe) показало возможность сохранения конечности в 70-80% случаев. Ампутация конечности потребовалась лишь в редких случаях. Среди 1491 обследованных пациентов общая 10-летняя выживаемость составила 64%.

      Для лечения саркомы Юинга также вначале назначается химиотерапия: 6 циклов комбинации винкристина, ифосфамида, доксорубицина и этопозида. Затем выполняется операция или, в отдельных случаях, лучевая терапия.

      С учетом преимущественно молодого возраста пациентов, перенесших лечение, в последние годы наблюдается прорыв в разработке ортопедической техники. Сконструированы протезы, позволяющие осуществлять движение в нескольких плоскостях, а также практически полностью замещающие дефекты мягких тканей.

      Остеосаркомы давно являются предметом научного изучения Ортопедической клиники и поликлиники Университета Людвига Максимилиана в Мюнхене. В клинике Гроссхадерн (Großhadern) благодаря работе междисциплинарной команды врачей - ортопедов, пластических и сосудистых хирургов - производятся уникальные операции по реконструкции двигательного аппарата.

      Читайте также: