Злокачественная пиломатриксома. Лечение злокачественной пиломатриксомы.

Обновлено: 06.06.2024

Опухоль – это аномальный рост клеток, приводящий к формированию патологической ткани.

На сегодняшний день опухоли кожи и подкожной клетчатки являются самой распространённой формой рака у мелких домашних животных. У собак они составляют 30-40% от всех опухолей, среди них злокачественные опухоли занимают 20-40%. У кошек – 20-25% от всех обнаруживаемых опухолей, а 60-65% из них злокачественные.

Классификация

Опухоли подразделяют на доброкачественные и злокачественные. Хотя спектр механизмов, участвующих в развитии опухоли, и тканей, из которых они развиваются различен, все опухоли можно подразделить на три пограничных типа.

Доброкачественные опухоли происходят из любой ткани организма, могут достигать больших размеров, но при этом их рост неинвазивный. Они могут вызывать местную компрессию тканей, обструкцию полых органов, а также занимать свободные пространства, как например доброкачественные опухоли мозга. Доброкачественные опухоли не метастазируют.

Опухоли, условно злокачественные – это небольшие опухоли, гистологически они выглядят злокачественными, растут из эпителиального слоя, но не инвазируют в подлежащие слои.

Злокачественные опухоли обладают инвазивным ростом, а также имеют возможность к метастазированию, то есть распространению за пределы поражённого органа.

По своему строению кожа представляет собой сложную структуру, что объясняет многообразие опухолей кожного покрова и его производных.

Диагностика

Основными методами диагностики кожных новообразований являются:

Клинический осмотр
Морфологическое исследование

При клиническом исследовании можно определить размер и границы опухоли, оценить её подвижность относительно подлежащих тканей, а также степень этой подвижности. Наличие или отсутствие изъязвления, наличие или отсутствие кожных метастазов, состояние регионарных лимфатических узлов.

Морфологическое исследование опухоли:

Для определения морфологического типа опухоли используют тонкоигольную биопсию для цитологического исследования или открытую биопсию для гистологического исследования. Выполнение биопсии с целью определения морфологической принадлежности опухоли необходимо для планирования дальнейшего лечения, которое подбирается индивидуально для каждого типа опухоли.

Цитологическое исследование:

Цитология это метод исследования клеток, полученных из опухоли. При использовании этого метода оценивается морфология клеток – определение наличия злокачественного новообразования.

Преимущества метода:

Простота выполнения
Минимальная инвазивность
Минимальный риск кровотечения
Возможность взятия образцов из нескольких участков опухоли за одну процедуру

Недостатки метода:

Не всегда возможно получить информативный материал в связи с особенностями строения некоторых опухолей
Сложно определить ткань из которой происходит опухоль, так как клетки опухоли утрачивают свою номальную морфологию

Основные методы лечения опухолей кожи:

оперативное лечение
криодеструкция
лучевая терапия

Химиотерапия является дополнительным методом лечения.

Хирургическое лечение

Для большинства опухолей кожи хирургическое иссечение является основным методом лечения.

Существует несколько методов хирургического вмешательства:

Открытая биопсия: целью данного метода является получение образцов для гистологического исследования.

Циторедуктивная хирургия

В некоторых случаях использование только хирургического иссечения недостаточно, некоторые опухоли имеют тенденцию к локальному рецидивированию, или их объём настолько велик, что не позволяет полностью удалить новообразование в пределах здоровых тканей. В этих случаях используют частичное иссечение опухоли, которое комбинируют с дополнительными методами воздействия, например криодеструкцией или лучевой терапией.

Паллиативная хирургия

Направлена на улучшение качества жизни пациента, в случаях когда опухолевый процесс уже генирализовался.

Полное или радикальное хирургическое иссечение опухоли.

Является основным методом для большинства опухолей кожи, направлено на радикальное иссечение опухоли с запасом здоровых тканей.

Морфология опухолей кожи

Эпителиальные опухоли

Базальноклеточная эпителиома (Трихобластома)

Доброкачественное новообразование, из базальных клеток эпидермиса.

Данные опухоли проявляются как узловое внутрикожное новообразование, узловой формой роста. Кожа в зоне роста опухоли лишена волосяного покрова, атрофична, может изъязвляться при механическом травмировании.

Трихобластома у собаки

Лечение может быть оперативное, если опухоль влияет на качество жизни пациента.

Базальноклеточный рак кожи

По статистике базальноклеточный рак составляет 10% от всех опухолей кожи у собак и редко встречается у кошек.

По клиническим проявлениям базальноклеточный рак разделяют на:

Экзофитный тип – представляет собой одиночный узел, в связи с чем различают:

крупноузловая форма
конглобированная форма
бородавчатая форма
мелкоузловая форма

Аденома гепатоидных желёз

Аденокарцинома гепатоидных желёз может возникать на фоне долго существующей аденомы, отличается деструирующим ростом, часто может рецидивировать, метастазирует лимфогенным путём, преимущественно в парааортальные лимфатические узлы.

Основным методом лечения аденомы на ранних стадиях является кастрация, возможно в сочетании с хирургическим иссечением или криодеструкцией. При аденокарциноме возможно использование лучевой терапии, криодеструкции и гормонотерапии.

Опухоли волосяных фолликулов

Данная группа опухолей составляет 5% от всех опухолей кожи у собак. У кошек они практически не встречаются. Среди них наиболее часто встречаются трихобластомы, трихоэпителиомы, пиломатриксомы.

В большинстве опухоли волосяных фолликулов это доброкачественные новообразования, которые имеют хороший прогноз после хирургического иссечения.

Кожные кисты

Эти образования классифицируют как опухолеподобные поражения кожи. Это не злокачественные новообразования, наиболее часто у собак и кошек встречаются эпидермоидные, дермоидные и фолликулярные кисты.

Эпидермоидные и фолликулярные кисты могут быть округлой или овальной формы, плотные или мягкие. По расположению могут поражать любую часть тела.

Дермоидные кисты похожи на эпидермоидные. Могут быть врождёнными. Среди пород, предрасположенных к ним выделяют кэрри блю терьеров и родезийских риджбеков.

Фолликулярные кисты образованы на месте волосяной луковицы.

Лечение в основном оператвное, прогноз благоприятный.

Опухоли меланогенной природы

Опухоли меланогенной природы, опухоли меланоцитов и меланобластов. Чаще всего встречаются у пожилых животных с пигментированной кожей.

Подразделяются на злокачественные и доброкачественные.

Доброкачественные (меланоцитома, меланоакантома) и злокачественные (меланома).

Меланоцитома. Доброкачественная опухоль, содержащая пигмент меланин. Данные образования хорошо отличимы от окружающих тканей, пигментированы, плотные и не спаяны с окружающими тканями.

Злокачественная меланома отличается высоким темпом роста, достигает размеров более 2 см, часто изъязвляется. Опухоль проникает в подлежащие ткани. Наиболее распространённая локализация – слизистая ротовой полости или пограничная зона между слизистой оболочной губы и кожи.

Породная предрасположенность имеет большое значение. 75% меланом кожи у доберманов являются доброкачественными, в то время как 85% меланом кожи у миниатюрных пуделей имеют злокачественное течение.

Диагноз в большинстве случаев подтверждается при помощи цитологического исследования. Гистологическое исследование необходимо для определения степени злокачественности.

По характеру роста различают 3 типа меланом:

Поверхностно располагающаяся – мало пигментированная опухоль, без чётких границ, незначительно выступает над поверхностью кожи
Узловая – плотный узел, выступающий над поверхностью кожи с нечёткими границами, на широком основании
Язвенная форма – характеризуется язвенным поражением, иногда не пигментированна

Лечение

Метод лечения при меланоме кожи – широкая резекция. При злокачественной опухоли прогноз осторожный, степень метастазирования у собак составляет 30-75%, у кошек – 5-50%. Альтернативой хирургическому иссечению является лучевая терапия или внутриопухолевая химиотерапия препаратами платины.

Одним из методов локального воздействия на опухоль может быть криодеструкция.

Иммунотерапия при лечении меланом используется в случаях генерализованной формы или в сочетании с лучевой терапией. В качестве иммунной терапии используется ронколейкин. Эффективность метода составляет 28%.

Мезенхимальные опухоли

Данная группа опухолей происходит из прилежащих к коже тканей. Особое внимание следует уделить мастоцитоме. К данной группе также относят гистиоцитому, плазмоцитому, лимфому кожи, а также трансмиссивную саркому.

Мастоцитомасоставляет примерно 15-20% от всех опухолей кожи собак.

В основном поражаются пожилые животные, чаще метисы. Из предрасположенных пород выделяют боксёров, бостонских терьеров, лабрадоров, биглей и миниатюрных шнауцеров. Мастоцитомы характеризуются медленным ростом, хорошо подвижны. Часто эти новообразования по внешнему виду можно перепутать с липомой. Они как правило не изъязвляются, но шерстный покров на месте опухоли может отсутствовать.

Низкодифференцированные мастоцитомы напротив, отличаются быстрым ростом, изъязвляются, характеризуются локальной гиперемией.

Лечение как правило комплексное. Основными методами являются хирургическое иссечение, лучевая терапия, химиотерапия и гормонотерапия.

При хирургическом иссечении опухоль удаляется с запасом здоровой ткани, а также иссекается подкожная клетчатка единым блоком вместе с опухолью.

При невозможности широкого хирургического иссечения или не радикальном иссечении используют сочетание данного метода с лучевой терапией.

При множественных мастоцитомах, а также при не радикальном иссечении, в случае рецидивов используют химиотерапию.

Помимо химиотерапии используют гормнотерапию.

Заключение

Описанные выше опухоли – это лишь наиболее значимые из опухолей кожи. Помимо описанных опухолей существует ещё целый ряд новообразований, таких как опухолеподобные новообразования, лимфогенные опухоли кожи, к которым относится грибовидный микоз, гистиоцитомы кожи и т.д.

Новообразования кожи это большая группа среди опухолей у собак и кошек, в связи с чем требует внимания и своевременного обращения владельцев животных. За видимой доброкачественностью могут прятаться агрессивные опухоли.

Своевременное обращение и правильный диагноз помогают выбрать правильную тактику лечения, что в свою очередь приводит к наиболее благоприятному прогнозу.

Пиломатриксома

Пиломатриксома – это опухоль сложного строения, которая предположительно развивается из клеток волосяного матрикса. Представляет собой скопление безъядерных клеток плоского эпителия с участками фиброза, кальцификации, оссификации. По характеру роста, как правило, доброкачественная, реже первично злокачественная. Внешне пиломатриксома – это медленно растущий плотный солитарный узел, расположенный под кожей. Новообразование не доставляет пациенту беспокойства, пока не достигнет значительных размеров. Диагноз устанавливается на основании данных осмотра, КТ, МРТ, ультразвукового и гистологического исследования. Лечение хирургическое: узел удаляется под местной анестезией.

МКБ-10

Общие сведения

В медицинской литературе новообразование имеет ряд синонимичных названий: трихолеммома, пиломатрикома, некротизирующаяся или обызвествленная эпителиома Малерба, кальцифицирующийся невус. Впервые заболевание было описано французскими врачами Шенантсом и Малербом в 1880 году как опухоль сальной железы. Большую часть пиломатриксом (60%) диагностируют до 20-летнего возраста, из них около 40% - у детей до 10 лет. Новообразование может появиться у пациентов зрелого и пожилого возраста на фоне имеющейся эпидермальной кисты. Чаще пиломатриксома обнаруживается у женщин. Злокачественное перерождение новообразования характерно для пациентов мужского пола.

Причины

Эпителиома Малерба, по статистике, встречается достаточно редко. Доподлинно установить причины ее возникновения сложно. Исследователи сходятся во мнении, что в основе развития заболевания лежит нарушение естественного процесса деления и гибели клеток. К числу основных причин перехода тканей к неопластическому росту относятся:

Влияние профессиональных вредностей. В генезе кальцифицирующегося невуса доказана роль ряда повреждающих факторов: ультрафиолетового и рентгеновского излучения, токсических химических веществ. Как правило, вредные факторы связаны с профессиональной деятельностью человека, так как имеет значение длительность и интенсивность воздействия.
Хронические воспалительные процессы в коже. Пиломатрикома чаще развивается у пациентов с лучевым, хроническим солнечным дерматитом, экземой. Возможно образование пиломатрикомы на месте длительно существующих эпидермальных кист.
Травма. Описаны случаи появления пиломатриком на месте послеоперационных рубцов, ссадин, ожогов. Активизация обменных процессов при повреждении становится толчком для начала развития опухоли. Имеет значение также хроническая травматизация кожи, особенно в тех случаях, когда она приводит к формированию травматического дерматита.

В литературе встречаются указания на семейные случаи развития пиломатриксом, а также на опухоли, ассоциированные с хромосомными болезнями. Предрасположенность может реализоваться в любом возрасте, но чаще заболевание проявляется до совершеннолетия. Вероятность развития кальцифицирующегося невуса выше при наличии у пациента синдрома Тернера, Гарднера, Рубинштейна-Тайби, миотонической дистрофии или трисомии 9.

Патогенез

Установлена связь развития пиломатриксомы с высоким уровнем свободного бета-катенина ‒ вещества, которое стимулирует клеточное деление, препятствует гибели клеток. Повышение уровня бета-катенина может быть обусловлено генетическими дефектами, при которых нарушается процесс деградации этого белка, происходит его активное накопление в цитоплазме и ядре клеток. В результате повышается вероятность неопластического роста.

Развитие новообразования обусловлено пролиферацией клеток незрелого волосяного матрикса, которые имеют тенденцию к кератинизации. Теория, согласно которой пиломатриксома является следствием трансформации сальной железы или ее эмбрионального зачатка, в настоящее время считается несостоятельной. Активное деление клеток приводит к постепенному росту узла. Снаружи узла располагается рыхлая капсула. В его толще формируются мелкие участки ороговения. Вокруг этих эпителиальных масс располагаются грануляции, очаги фиброза, кальцификации, иногда происходит образование костных балок. Рядом с участками ороговения возникают очаги некроза.

Пиломатриксома представляет собой редкую разновидность базальноклеточной эпителиомы. Исходя из скорости и характера роста, способности к метастазированию, выделяют доброкачественные и первично злокачественные кожные образования. Они отличаются по клиническим проявлениям и по прогнозу для пациента в отношении жизни и выздоровления:

Доброкачественная пиломатрикома. Встречается преимущественно в молодом возрасте. Представляет собой узел диаметром до 4 см, который медленно увеличивается в размерах. Опухоль имеет четкие границы и по мере роста раздвигает окружающие ткани. Раковое перерождение возможно, однако происходит достаточно редко.
Злокачественная пиломатрикома. Большинство случаев первично-злокачественной эпителиомы Малерба диагностируется у больных мужского пола пожилого и среднего возраста. Отличается от доброкачественной пиломатриксомы быстрым инвазивным ростом, значительными размерами (до 20 см), более мягкой консистенцией за счет того, что патологически измененные ткани не успевают пропитываться солями кальция. Метастазирует преимущественно в легкие и кости.

Симптомы пиломатриксомы

Доброкачественная трихолеммома локализуется на лице, голове, шее, плечах, реже верхних конечностях. Как правило, представлена единичным новообразованием. Случаи одновременного появления двух или трех эпителиом Малерба крайне редки. Случаи множественных пиломатриком в литературе не описаны. В начальной стадии пиломатриксома располагается в глубоких слоях кожи, незаметна для окружающих и самого пациента. Выявить новообразование можно при достижении им размеров 5 мм и более.

В течение длительного времени кожное образование медленно растет и не доставляет больному неприятных ощущений. Узел овальной или шаровидной формы, с четкими границами, не спаян с окружающими тканями, легко смешается при надавливании. По плотности узел напоминает камешек или фрагмент кости. Неприятных ощущений при касании и надавливании нет. Кожа над образованием небольшого размера не изменена, может быть гиперемирована.

Клиническая картина меняется, когда диаметр новообразования достигает 3 см и более. Подвижное плотное образование начинает заметно возвышаться над поверхностью кожи. На лице часто наблюдается покраснение кожных покровов, шелушение, образование корочки над опухолевым узлом. Возможна постепенная атрофия и истончение кожи. Сдавление нервных окончаний плотным образованием вызывает чувство онемения, болезненность, зуд, жжение, покалывание.

Первично-злокачественная пиломатрикома располагается на волосистой части головы, шее, в околоушной и позадиушной области. Реже встречаются образования на груди, тыле кистей, нижних конечностях. Опухолевый узел покрыт истонченной атрофированной кожей, консистенция - от мягкой до плотной в зависимости от степени кальцификации тканей. Быстрый рост образования приводит к недостаточности кровообращения внутри узла, формированию участков некроза, кист, изъязвлению кожи над опухолью.

Осложнения

Частыми осложнениями кальцифицирующейся эпителиомы являются воспаление и изъязвление. Считается, что эти изменения свидетельствуют о раковом перерождении изначально доброкачественного новообразования. Формирование язвы на месте пиломатриксомы также возможно, если образование достигло значительных размеров. Истончение и атрофия кожи кожа приводит к образованию свища. При этом опухоль не исчезает, так как кальцифицированные массы через свищ не выходят.

В результате неполного удаления измененных тканей во время хирургического лечения возможна злокачественная трансформация пиломатриксомы по базальноклеточному типу, начало инвазивного роста, формирование метастазов. Злокачественная пиломатриксома активно метастазирует, что является основной причиной смерти больных. Повреждение оболочки может стать причиной рецидива пиломатрикомы в послеоперационном периоде.

По статистике, правильный диагноз в случае типичной эпителиомы Малерба ставится в 1 из 50 наблюдений. Это образование по внешнему виду и гистологическому строению имеет много общего с базалиомой, эпидермальной кистой, фибромой, цилиндромой кожи, атеромой. Дифференциальная диагностика пиломатриксомы в клинической дерматологии строится на оценке данных комплексного обследования пациента:

Общий осмотр. Поставить диагноз помогают данные визуального осмотра и пальпации. Имеет значение медленный рост образования, его подвижность и плотность. Изучение состояния кожных покровов над узлом во время дерматоскопии необходимо для дифференциальной диагностики пиломатриксомы с базальноклеточной и спиноцеллюлярной эпителиомами.
Рентгенологическое исследование. Проводится компьютерная томография области расположения опухолевого узла, МРТ или рутинное рентгеновское исследование. Расположение опухоли на груди у женщины является показанием для маммографии. По данным рентгеновских снимков можно судить о размере и характере роста образования, наличии метастазов. Важный диагностический признак: кольцевидная тень капсулы по периферии образования.
Ультразвуковое исследование.УЗИ мягких тканей наравне с рентгенологическим исследованием позволяет выявить очаги кальциноза и оссификации. Преимущество метода – возможность исследовать область расположения регионарных лимфоузлов для своевременного выявления метастазов. Это позволяет различить доброкачественное и злокачественное новообразование, обнаружить инвазивный рост опухоли.
Микроскопическое исследование ткани опухоли. При проведении гистологического исследования выявляются очаги фиброза и кальцификации тканей, по периферии которых расположены гигантские клетки. На злокачественный характер опухоли указывает большое количество митозов (более 30), прорастание опухолевыми клетками подкожной жировой клетчатки, сосудистая и лимфатическая инвазия.

Лечение пиломатриксомы

Удалением образования занимаются хирурги общей практики и челюстно-лицевые хирурги. Основная цель лечения – устранить новообразование таким образом, чтобы не допустить рецидива и других осложнений, а при расположении опухоли на лице и шее, избежать формирования заметного косметического дефекта. На практике применяются следующие методы:

Прогноз и профилактика

Доброкачественная пиломатриксома небольшого размера представляет собой косметический дефект, который может существовать в течение десятилетий в относительно неизменном виде. Метастазирование злокачественного кожного образования быстро приводит к смерти. При этом диагностические критерии начала распространения метастазов для эпителиомы Малерба не разработаны.

Своевременное выявление и удаление узла позволяет избежать осложнений. После хирургического вмешательства на месте удаленной доброкачественной опухоли рецидивы наблюдается крайне редко. Не исключено появление пиломатриксом другой локализации. Профилактика возникновения опухолей заключается в своевременном лечении заболеваний кожи, устранении вредных факторов.

1. Случай редкой доброкачественной опухоли у ребенка/ Менщикова Г.В., Ермилова А.И., Абрамов К.С., Голубев С.С.// Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2015 - 18 (1).

2. Редкое образование век у детей (эпителиома Малебра, пиломатриксома, или трихолеммома)// Офтальмология// Рябцева А.А., Кокорев В.Ю., Таранникова С.В. – 2015 - №12(2).

Это опухоль со сложной структурой, которая, как считается, развивается из клеток капиллярного матрикса. Это сквамозные клетки, свободные от ядерного оружия, с зонами фиброза, кальцификации, окостенения. По характеру роста это, как правило, доброкачественная, реже первичная злокачественная опухоль. Внешне pilomatrice представляет собой плотный одиночный узел с медленным ростом, расположенный под кожей. Новообразование не вызывает беспокойства у пациента, пока он не достигнет значительных размеров. Диагноз ставится на основании обследования, КТ, МРТ, УЗИ и гистологического исследования. Хирургическое лечение: узел удален под местной анестезией.

Пиломатриксома

Дополнительные факты

В медицинской литературе рак имеет много синонимов: трихолема, пиломатрикома, некротизированный или кальцинированный эпителий Малербы, кальцифицированная родинка. Болезнь была впервые описана французскими врачами Шенанц и Малерб в 1880 году. Как опухоль сальной железы. Большая часть пиломатрикс (60%) диагностируется в возрасте до 20 лет, из которых около 40% диагностируется у детей в возрасте до 10 лет. Новообразования могут появляться у пациентов в зрелом возрасте и старше на фоне существующей эпидермальной кисты. Чаще пиломатрикс встречается у женщин. Злокачественная дегенерация рака характерна для мужчин.

Эпителиома Малерба, согласно статистике, встречается довольно редко. Трудно установить причины его возникновения. Исследователи сходятся во мнении, что развитие болезни основано на нарушении естественного процесса деления клеток и гибели. Основными причинами перехода тканей в опухолевый рост являются:
• Влияние профессиональных рисков. В генезе кальцифицированных невусов была доказана роль нескольких вредных факторов: ультрафиолетового и рентгеновского излучения, токсичных химических веществ. Как правило, вредные факторы связаны с профессиональной деятельностью человека, поскольку важны длительность и интенсивность воздействия.
Хронические воспалительные процессы на коже. Пиломатрикома обычно развивается у пациентов с облучением, хроническим солнечным дерматитом, экземой. Возможно образование пиломатриком вместо продолжительных эпидермальных кист. Описаны случаи появления Pilomatrix в месте послеоперационных рубцов, ссадин и ожогов. Активация метаболических процессов при повреждении становится толчком для начала развития опухоли. Хроническая травма кожи также важна, особенно в тех случаях, когда она приводит к образованию травматического дерматита.
В литературе имеются данные о семейных случаях развития Pilomatrix, а также о опухолях, связанных с хромосомными заболеваниями. Распоряжение можно узнать в любом возрасте, но чаще заболевание проявляется еще до зрелого возраста. Кальцифицированный невус более вероятно развивается, если у пациента имеется синдром Тернера, Гарднера, синдром Рубинштейна-Тайби, миотоническая дистрофия или трисомия 9.

Установлена связь между разработкой Pilomatrix и высоким уровнем свободного бета-катенина, вещества, которое стимулирует деление клеток и предотвращает их гибель. Повышение уровня бета-катенина может быть связано с генетическими дефектами, при которых нарушается расщепление этого белка и происходит его активное накопление в цитоплазме и в ядре клетки. В результате вероятность опухолевого роста увеличивается.
Развитие новообразования происходит из-за пролиферации незрелых клеток волосяного матрикса, которые имеют тенденцию к ороговению. Теория о том, что пиломатрикс является результатом трансформации сальной железы или ее зародыша, в настоящее время считается несостоятельной. Активное деление клеток приводит к постепенному росту узла. Снаружи есть свободная капсула. Небольшие участки кератинизации формируются по толщине. Вокруг этих эпителиальных масс образуются грануляции, очаги фиброза, кальцификации, иногда образуются костные лучи. Очаги некроза встречаются вблизи мест кератинизации.

Пиломатриксом является редким разновидностью базально-клеточного эпителия. В зависимости от скорости и характера роста мы различаем способность метастазировать, доброкачественные и преимущественно злокачественные образования кожи. Они различаются по клиническим проявлениям и прогнозу пациента в зависимости от жизни и выздоровления:
• Доброкачественная пиломатриома. В основном это происходит в молодом возрасте. Это узел диаметром до 4 который постепенно увеличивается в размерах. Опухоль имеет четкие границы и распространяется по мере роста. Рак дегенерации возможен, но встречается редко.
• Злокачественная пиломатриома. Большинство случаев первичного злокачественного эпителия Малербы диагностируется у пациентов пожилого и среднего возраста. Он отличается от доброкачественной пиломатрицы быстрым инвазивным ростом, большими размерами (до 20 см), более мягкой консистенцией из-за того, что патологически измененные ткани не успевают насыщаться солями кальция. Метастазы в основном в легкие и кости.

Клиническая картина

Легкая трихолемома локализуется на лице, голове, шее, плечах и реже на верхних конечностях. Как правило, он представлен одной опухолью. Случаи одновременного появления двух или трех эпителиев Малербы крайне редки. Случаи многих пиломатрикс не описаны в литературе. На начальном этапе пиломатрикс располагается в глубоких слоях кожи, невидимых для других людей и самого пациента. Опухоль можно обнаружить, когда она достигает 5 мм или более.
В течение длительного времени формирование кожи медленно растет и не оставляет у пациента неприятного впечатления. Узел имеет овальную или сферическую форму, с четкими границами, не припаивается к окружающим тканям, легко смешивается при нажатии. Плотность узла напоминает гальку или костный фрагмент. При касании и нажатии не возникает неприятных ощущений. Кожа выше небольших размеров, образование не изменяется, возможна гиперемия.
Клиническая картина меняется, когда диаметр новообразования достигает 3 см и более. Плотное подвижное образование начинает значительно подниматься над поверхностью кожи. Покраснение кожи, шелушение и образование корок на опухолевом узле часто наблюдаются на лице. Возможна постепенная атрофия и истончение кожи. Сжатие нервных окончаний с плотным образованием вызывает ощущение онемения, боли, зуда, жжения, покалывания.
Первичная злокачественная пиломатриома обнаруживается на коже головы, шеи, околоушной и околоушной области. Реже встречаются образования на груди, на тыльной стороне рук, на нижних конечностях. Опухолевый узел покрыт разбавленной атрофированной кожей, консистенция варьируется от мягкой до плотной, в зависимости от степени кальцификации тканей. Быстрый рост образования приводит к недостаточности кровообращения внутри узла, образованию участков некроза, кист, изъязвлению кожи на опухоли.

Возможные осложнения

Распространенными осложнениями кальцифицированного эпителия являются воспаление и изъязвление. Считается, что эти изменения указывают на раковую дегенерацию изначально доброкачественного новообразования. Образование язвы на участке пиломатриксомы также возможно, если образование достигло значительных размеров. Истончение и атрофия кожи Кожа приводит к образованию свища. В этом случае опухоль не исчезает, так как кальцифицированные массы не выходят через свищ.
В результате неполного удаления измененных тканей при хирургическом лечении возможно злокачественное превращение пиломатриксомы по типу базальных клеток, начало инвазивного роста, образование метастазов. Злокачественная пиломатриксома активно метастазирует, что является основной причиной смерти пациента. Повреждение мембраны может привести к рецидиву пиломатрикомы в послеоперационном периоде.

Согласно статистике, 1 из 50 случаев правильно диагностирован с типичным эпителием Малерба. Это образование по внешнему виду и гистологической структуре имеет много общего с базальноклеточной карциномой, кистой эпидермиса, фибромой, цилиндрической кожей, атеромой. Дифференциальный диагноз Pilomatrix в клинической дерматологии основан на оценке данных комплексного обследования пациента: Диагноз ставится путем визуального осмотра и пальпации. Важным является медленный рост образования, его мобильность и плотность. Исследование состояния кожи над узлом во время дерматоскопии необходимо для дифференциальной диагностики пиломатриксом с базально-клеточными и спиноцеллюлярными эпителиомами.
• Рентгенографическое исследование. Компьютерная томография области опухоли, магнитно-резонансная томография или рутинная рентгенография. Расположение опухоли на груди женщины является показанием для маммографии. По рентгенографическим данным можно судить о размерах и характере роста образования, наличии метастазов. Важный диагностический признак: кольцевая тень капсулы по периферии образования.
• Ультразвуковое исследование. Ультразвуковое и рентгенологическое исследование мягких тканей позволяет выявить очаги кальцификации и окостенения. Преимуществом метода является возможность исследовать область регионарных лимфатических узлов для своевременного выявления метастазов. Это позволяет нам различать доброкачественные и злокачественные новообразования, выявлять инвазивный рост опухоли.
• Микроскопическое исследование опухолевой ткани. При гистологическом исследовании обнаруживаются очаги фиброза и кальцификации тканей, на периферии которых расположены гигантские клетки. На злокачественную природу опухоли указывает большое количество митозов (более 30), прорастание опухолевыми клетками подкожно-жировой клетчатки, сосудистая и лимфатическая инвазия.

Лечение

Врачи общей практики и челюстно-лицевые хирурги участвуют в подавлении образования. Основная цель лечения состоит в том, чтобы удалить новообразование, чтобы предотвратить рецидив и другие осложнения и, когда опухоль находится на лице и шее, предотвратить образование заметного косметического дефекта. На практике используются следующие методы:
• Хирургическое удаление. Удаление узла проводится амбулаторно обычным способом или с использованием лазерного скальпеля. Вне зависимости от опухоли, окружающая ткань удаляется в случае инвазивного роста новообразования. Сама опухоль доставляется в лабораторию для исследования. Сразу после операции пациент может пойти домой. Метод выскабливания измененных тканей и некротических масс позволяет быстро удалить опухоль при наличии свища или изъязвления. Однако вероятность рецидива и других осложнений у него настолько высока, насколько это возможно по сравнению с другими методами. Причиной этого является повреждение и неполное удаление капсулы пиломатриксома.
• Криодеструкция и электрокоагуляция. Использование этих методов возможно только в тех случаях, когда диаметр узла не превышает 5-7 Процедура проводится под местной анестезией. Нет швов не требуется. На месте тренировки может остаться атрофический рубец. Преимущество электрокоагуляции заключается в том, что во время процедуры можно получить ткань из узла для гистологического исследования.

Прогноз

Доброкачественная небольшая пиломатрица - это косметический дефект, который может существовать десятилетиями в относительно неизменном виде. Метастазирование злокачественных поражений кожи быстро приводит к смерти. В этом случае диагностические критерии наступления распространения метастазов для эпителия Малербы не разработаны.

Профилактика

Своевременная идентификация и удаление узла предотвращает осложнения. После операции рецидивы крайне редки в месте удаления доброкачественной опухоли. Пиломатрикс не исключает появления в другом месте. Профилактика появления опухолей заключается в своевременном лечении кожных заболеваний, устранении вредных факторов.

Список литературы

1. Случай редкой доброкачественной опухоли у ребенка/ Менщикова Г.В., Ермилова А.И., Абрамов С., Голубев С.С.// Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2015 - 18 (1).
2. Редкое образование век у детей (эпителиома Малебра, пиломатриксома, или трихолеммома)// Офтальмология// Рябцева А.А., Кокорев В.Ю., Таранникова С.В. – 2015 - №12(2).
3. Дерматоонкология/ под ред. Галил-Оглы Г.А., Молочкова В.А., Сергеева Ю.В. – 2005.

Пиломатриксома. Диагностика и лечение

Пиломатриксома – весьма редко встречающаяся исходно доброкачественная опухоль, имеющая сложное строение. Происхождение пиломатрискомы, или обызвествлённой эпителиомы Малерба, довольно спорно – одна может развиваться или из первичного эпителиального ростка, имеющего дифференцировку, направленную в сторону волосяных структур, или из клеток эпителиальной меты, не имеющей какой-либо четкой дифференциации.

С клинической точки зрения, пиломатриксома – это 0,5-3 сантиметровый узел, имеющий шаровидную или шальную форму, который хорошо диагностируется под поверхностью кожи во время пальпации. Данный вид опухоли характеризуется плотной консистенцией. Опухоль не соединяется с окружающими ее тканями, она достаточно подвижна, иногда при пальпации у пациента могут появиться болезненные ощущения.

На первых этапах заболевания очаг опухоли имеет достаточно большой размер. Он находится в глубоких кожных слоях. Однако заметить опухоль практически невозможно, кроме того, она не вызывает у пациента никаких болезненных или иных ощущений. С течением болезни опухоль начинает увеличиваться в размерах и выбухать над кожей, которая зачастую краснеет, истончается, начинает шелушиться и в некоторых случаях покрываться корочкой. У некоторых заболевших на месте выбухания опухоли могут появляться пигментные пятна. Место выбухания пиломатриксомы начинает зудеть и неметь, появляется ощущение жжения и покалывания. Особенно часто эти симптомы проявляются, если опухоль развивается на лице. Практика показывает, что у человека может быть только одна опухоль данного типа, которая чаще всего образуется на лицевой и волосистой части головы, а также на шее и бедрах. Реже пиломатриксома может появиться на туловище, в том числе плечах.

Особенность пиломатриксомы в том, что она появляется чаще всего в период детства и юношества, больше случаев развития заболевания отмечается у женщин. Некоторые авторы предоставляют данные о том, что примерно 40% пациентов заболели до десятилетнего возраста, а более 60% до двадцатилетнего. Исследователи считают, что развитие пиломатриксомы может начаться как следствие полученной травмы. Однако есть примеры того, что данным заболеванием страдают все члены одной семьи. Целостной информации о возникновении и развитии данной опухоли до сих пор не существует, что обусловлено тем, что она встречается достаточно редко.

Пиломатриксома развивается на протяжении длительного времени, так как вполне доброкачественная опухоль растет очень медленно. Ее воспаление и изъязвление бывает очень редко. Однако, если данные симптомы появились, то это свидетельствует о малигинизации. Клинически постановка диагноза «изъязвленная пиломатриксома» практически невозможно, так как даже типичная пиломатриксома правильно диагностируется один раз из пятьдесяти случаев. Чаще всего заболевание распознается на результатах гистологических исследований, однако достаточно часто допускаются ошибки.

После того как опухоль будет удалена не исключается возможность возникновения рецидивов, в результате которых может начаться ее инвазивный рост и трансформация в злокачественную опухоль по базальноклеточному типу.

При использовании оперативного лечения опухоль иссекается одновременно с окружающими ее тканями. Операция проводится с использованием либо обыкновенного скальпеля, либо лазерного. Вылущивать пиломатриксому не рекомендуется, так как в результате этой процедуры обязательно повредится хрупкая оболочка, что неизбежно вызовет рецидив.

5. Пиломатриксома

Пиломатриксома (обызвествлённая эпителиома Малерба) — довольно редкая исходно доброкачественная опухоль сложного строения и спорного происхождения, развивающаяся либо из первичного эпителиального ростка с дифференцировкой в направлении волосяных структур, либо без четкой дифференцировки из клеток эпителиальной меты.

Клинически пиломатриксома представляет собой узел шаровидной или шальной формы, хорошо пальпируемый под поверхностью кожи. Характерная особенность этой опухоли - ее плотная консистенция. Опухоль не спаяна с окружающими тканями, подвижна, иногда умеренно болезненна при пальпации. Обычный размер новообразования 0,5-3 см и более. В начале заболевания расположенный в глубоких слоях кожи опухолевый очаг больших размеров практически не заметен и не вызывает никаких субъективных ощущений у пациента. С течением времени, постепенно увеличиваясь в размepax, опухоль начинает выбухать над поверхностью кожи, которая иногда выглядит истонченной, покрасневшей, может шелушиться и порываться коркой (изредка встречаются пигментные формы). Больные начинают предъявлять жалобы на зуд, жжение, покалывание и (чаще всего при локализации на лице) онемение. Обнаружение у одного больного двух, трех и более опухолей одновременно - явление редкое. Множественная пиломатриксома - казуистика. Новообразование чаще располагается на лице, волосистой части головы, шее, бедрах, реже - на плечах, туловище.

Пиломатриксома развивается преимущественно в детском и юношеском возрасте, несколько чаще - у женщин. По данным некоторых авторов, около 40% опухолей обнаруживается в возрасте до 10 лет и более 60% - до 20-летнего возраста. Считается, что фактором, провоцирующим развитие пиломатриксомы, может являться травма. Вместе с тем известны и семейные случаи заболевания. В целом достоверной информации об этиологии этого новообразования нет, что объясняется его незначительной распространенностью.

Течение длительное, опухоль растет медленно и вполне доброкачественно. Воспаляется и изъязвляется крайне редко. Обнаружение симптомов изъязвления и воспаления - грозный знак, свидетельствующий о малигнизации. Вероятность клинически установить диагноз "изъязвленная пиломатриксома" ничтожно мала, поскольку, по данным литературы, правильный клинический диагноз даже типичной пиломатриксомы ставится лишь в одном случае из пятидесяти. Как правило, диагноз устанавливается на основании гистологического исследования, хотя и здесь частота ошибок достаточно велика.

После удаления опухоли высока вероятность рецидивов; в этих случаях возможны инвазивный рост и злокачественная трансформация по базальноклеточному типу.

Лечение оперативное - иссечение вместе с окружающими тканями. Выполняется традиционным методом либо посредством лазерного скальпеля. Пиломатриксому не следует вылущивать, хрупкая оболочка неизбежно будет повреждена, что обязательно приведет к рецидиву.

6. Липома

Липома (жировик, липобластома) - доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой ткани. Липому чаще диагностируют у женщин в возрасте от 30 до 50 лет; локализована в коже и подкожной жировой клетчатке любой анатомической области. В принципе липома может развиваться в любом месте организма, где есть жировая ткань: подкожная клетчатка, забрюшинная клетчатка, околопочечная клетчатка, средостение, легкие, молочная железа и пр. Липома нередко бывает множественной, иногда развивается симметрично, что некоторые авторы объясняют нейротрофическими изменениями. Рост липомы не связан с общим состоянием организма; так, при истощении они продолжают накапливать жир, что определят их автономность. Липома иногда достигает больших размеров. В этих случаях опухоль отвисает, её основание вытягивается в тонкую ножку из кожи (lipoma pendulum), что создаёт условия для застоя крови, отёка, некроза и изъязвления.

Макроскопически липома имеет узловатую форму - узел дольчатого строения, окружённый капсулой. Реже встречают так называемую диффузную липому, с разлитыми, лишёнными соединительнотканной капсулы разрастаниями жировой ткани. Микроскопически липома построена по типу жировой ткани и отличается от неё различными размерами долек и жировых клеток - от очень маленьких до гигантских. Между обычными жировыми клетками выявляют группы клеток с несколькими жировыми вакуолями — так называемые мультилокулярные клетки. Эти клетки считают камбиальными. В зависимости от преобладания жировой или фиброзной ткани говорят о липофиброме или фибролипоме. При обильном развитии кровеносных сосудов в опухоли её называют ангиолипомой, при обнаружении в липоме ослизнённой ткани — миксолипомой, гладких мышечных волокон — миолипомой.

Микроскопическое строение липомы

Клинически подкожная липома проявляется в виде округлого, подвижного, не спаянного с окружающими тканями и кожей, безболезненного образования, при растягивании кожи над которым появляются втяжения, за счет дольчатого строения опухоли. Размеры липомы варьируют от горошины до головы ребенка, обычно от 1,5 до 5 см, встречаются также гигантские липомы. Обычно образование мягкой, мягко-эластической консистенции (lipoma molle), а при выраженном развитии соединительной ткани она становится более плотной (lipoma durum). Интрамуральная (инфильтрирующая) липома располагается в толще мышц, не имеет чётких границ. Множественные мелкие липомы, расположенные по ходу нервных стволов, иногда болезненны вследствие давления на нерв. Диагноз при глубоколежащих липомах затруднителен, устанавливают его только при гистологическом исследовании. Липома долгое время может оставаться неизменённой или расти очень медленно. Под влиянием травмы или без явной причины липома приобретает характер злокачественной опухоли с инфильтрацией соседних тканей.

Клиническая картина липомы.

Из дополнительных методов обследования использую рентгенологические и ультразвуковые методики. Рентгенологическая диагностика липомы мягких тканей основана на применении длинноволнового («мягкого») рентгеновского излучения, позволяющего оценить структуру мягких тканей. Рентгенография глубоко залегающих липом, например, в мышечной ткани, требует увеличения «жёсткости» пучка рентгеновских лучей. На рентгенограммах липома выглядит как гладкоочерченное просветление, обычно правильной формы. Просветление, образуемое липомой, как правило, гомогенное, но изредка в нём встречаются мелкие участки обызвествления. Форма просветления зависит от плотности органов, между которыми заключена липома. Подкожная узловатая липома проявляется в виде чётко очерченного округлой формы образования, интенсивность тени которого одинакова с окружающей жировой тканью. Большие, длительно существующие липомы вызывают смещение окружающих тканей.

Наиболее точным лучевым методом диагностики липом является компьютерная томография, позволяющая четко дифференцировать жировую ткань, для которой характерен низкий показатель поглощения рентгеновского излучения, с более плотными мягкотканными структурами. При УЗИ липомы чаще всего выглядят как гипоэхогенные образования с нежной капсулой, расположенные в толще жировой ткани.

Ультразвуковая картина липомы

При сомнении в доброкачественности опухоли прибегают к тонкоигольной аспирационной биопсии с цитологическим исследованием: с помощью тонкой иглы берут фрагмент опухоли с последующим исследованием под микроскопом.

Лечение липомы исключительно оперативное. Никакими "народными средствами" вылечить липому невозможно.

Выделяют следующие показания к оперативному лечению липом:

- Быстрый рост липомы;

- Большой размер липомы;

- Функциональные расстройства в виде сдавления окружающих органов и тканей, болезненная липома, нарушенная функция органа;

При небольших по размеру опухолях с доступной локализацией оперативное лечение проводят под местной инфильтрационной анестезией в амбулаторном порядке. При больших липомах, липомах, расположенный в сложных анатомических областях (липомы шеи, подмышечной впадины), рекомендуется госпитализация и оперативное лечение в условиях стационара.

При липомах проводят три варианта оперативного пособия:

- Классическое иссечение липомы с капсулой - является наиболее радикальным методом лечения. Под местной анестезией широким разрезом кожи липома вылущивается и удаляется вместе с капсулой, накладываются швы на подкожную клетчатку и кожу, при больших размерах опухоли на один-два дня оставляется дренаж. Достоинством данного подхода является высокий радикализм и отсутствие рецидивов опухоли, недостатки - недостаточный косметический эффект;

- Миниинвазивное удаление липомы - через маленький разрез кожи длиной до 1 см липома разрушается и удаляется внутри капсулы, контроль полноты удаления осуществляется миниэндоскопом. Операция дает хороший косметический эффект, однако недостаточно радикальна.

ю Липосакция липомы - через разрез до 0,5 см липома удаляется внутри капсулы с помощью липоаспиратора без последующего контроля полноты удаления. Несмотря на лучший косметический результат данный метод чреват высокой вероятностью рецидива.

Читайте также: