Адамантинома - лучевая диагностика

Обновлено: 18.05.2024

Адамантинома - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Новообразование низкой степени злокачественности, развивающееся, обычно, из кортикального слоя большеберцовой кости

(Слева) Рентгенография в боковой проекции: ранняя адамантинома характеризуется утолщением кортикального слоя и небольшим литическим кортикальным, в остальном неспецифическим патологическим очагом.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, с контрастным усилением: у этого же пациента подтверждается кортикальное расположение очага; визуализируются выраженные реактивные изменения. Дифференциальная диагностика проводится с остеофиброзной дисплазией, кортикальной фиброзной дисплазией и адамантиномой. Лучевые признаки недостаточно специфичны для проведения дифференциальной диагностики. По результатам биопсии была диагностирована адамантинома. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: визуализируется кортикальный литический очаг с экспансивными, но склеротическими краями. Это может указывать на прорыв кортикального слоя. Этот патологический очаг увеличился в течение двух лет.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, с контрастным усилением: у этою же пациента визуализируются признаки истинною поведения патологическою очага. Произошло разрушение переднего кортикальною слоя большеберцовой кости и сформировался мягкотканный компонент. Локализация, признаки и медленный рост типичны для адамантиномы. При прогрессирующем увеличении очаг может приобретать агрессивные признаки.

б) Визуализация:
• Многоочаговое поражение одной и той же кости (27%)
• На той же стороне возможно поражение малоберцовой кости (10%)
• Литический, часто многодольчатый и экспансивный очаг
• Очаг имеет четкие границы и, как минимум частично, склерозированный край; большая часть или весь очаг не имеют агрессивных признаков
• Рентгенография позволяет визуализировать признаки прорыва кортикального слоя в 15% случаев, который, однако, достоверно имеется примерно в 50%
• МРТ или КТ: отображается кортикальное происхождение патологического очага; может распространяться вокруг кортикального слоя
• МРТ: распространение кортикального очага на костномозговой канал (60%):
о Последовательности, чувствительные к жидкости: обычно однородно гиперинтенсивный очаг; неоднородный в 40%
• Ошибка при взятии тканей приводит к неправильной диагностике остеофиброзной дисплазии (ОФД):
о Ткани следует забирать из литического центра патологического очага

в) Клинические особенности:
• Средний возраст: 25-35 лет (диапазон 3-86 лет):
о Только 3% пациентов • Лечение: широкая резекция:
о Краевая резекция часто приводит к рецидиву (90%) и/или метастазам (12-29%)
о Рецидив ассоциируется с повышением соотношения эпителия к строме и более агрессивным поведением
• Для контроля развития поздних метастазов требуется длительное динамическое наблюдение
• Ряд авторов относят адамантиному, ОФД-подобную адамантиному и ОФД к близкородственным новообразованиям

Адамантинома редкая первичная злокачественная опухоль костей, которая в подавляющем большинстве случаев возникает в большеберцовой кости у молодых пациентов.

Терминология

В прошлом, амелобластомы, которые являются доброкачественными и локально агрессивными опухолями нижней челюсти, так же называли адамантиномами нижней челюсти. Обе сущности не имеют гистологической связи и больше не подразделяются с учетом только локализации.

Эпидемиология

Обычно возникают во 2-3 десятилетии в видел локально агрессивной опухоли до 3-15 см в диаметре. Имеется небольшая предрасположенность у мужчин (1.3:1). Клиника обычно проявляйся в виде тупых болей с постепенным началом.

Патология

Локализация

Область возникновения практически ограничена только диафизом большеберцовой кости (особенно кортикальный слой передней поверхности) [1,4].

Диагностика

Рентгенография и компьютерная томография

Обычно, проявляется в виде мультилокулярногого или остеолитического кортикального поражения с незначительной экспансией. Что может визуализироваться как литические зоны с включениями зон склероза [2]. Поражения обычно имеют эксцентричный центр [3] с менее выраженной периостальной реакцией.

Магнитно-резонансная томография

Некоторые авторы выделяют два морфологических паттерна [1]:

солитарное дольчатый фокус
множественные мелкие узелки в одном или более фокусах

У некоторых пациентов могут быть видны разделенные фокусы опухоли, определяющиеся как фокусы высокой интенсивности МР сигнала на Т1 и Т2 взвешенных изображениях, разделенные не измененной кортикальной или губчатой костной тканью с нормальной интенсивностью МР сигнала [1]. Иногда встречаются уровни жидкости.

Контрастное усиление+ (препараты гадолиния): как правило интенсивное и гомогенное усиление, хотя не отмечено однородного динамического паттерна усиления [1]

История и этимология

Название происходит от греческого слова "adamantinos", что в переводе означает ‘очень плотный’. Впервые была описана в 1900 году C Maier [6]. Термин адамантинома был предложен B Fisher в 1913 году [7].

На рентгенограммах вздутие кости имеет однородную или ячеистую структуру, а очаг деструкции — поликлинический контур с ободком склероза, расположенным эксцентрически. При поликистозной форме отмечается ячеистая структура очага деструкции, располагающегося по длиннику кости. Мягкотканный компонент и периостальная реакция отсутствуют.

Наиболее часто встречающиеся злокачественные онухоли коленных суставов (рис. 335).

Рис. 335. Варианты злокачественных опухолей коленного сустава (объяснение в тексте)

A. Остеогенная саркома. На рентгенограмме имеется поднадкостничный очаг деструкции в метаэпифизе бедренной (1) и большеберцовой (2) кости, распространяющийся по их длиннику, возникают симптом "козырька" (обрыв коркового слоя), злокачественный периостит и остеопороз. Процесс распространяется по костномозговому канату, быстро выходит за пределы кости.

Б. Параостальная саркома. На снимке выявляется большая склеротическая масса с бугристыми контурами вокруг и вдоль метафиза кости. Тень неоднородная, бесструктурная. В терминальной стадии может быть периостит.

B. Опухоль Юит.а. В костномозговом канапе видны округлые очаги деструкции, разрушение коркового слоя изнутри. Характерна периостальная реакция диафиза кости, Опухоль отслаивает надкостницу в период обострения. В период ремиссии надкостница обызвествляется, имеется картина «луковичной шелухи», что обусловлено злокачественным периоститом.

Г. Ретикулосаркома. Опухоль характеризуется наличием плохо очерченного очага деструкции в метаэпифизе с ячеистым строением. Возможен постоянный выпот в суставе.

Туберкулез коленного сустава (рис. 336, 337). Заболевание имеет фазное течение, что хорошо отражается на рентгенограммах.

Рис. 336. Схема локализации туберкулезного процесса при поражении коленного сустава: А — туберкулезный остит метафиза бедренной кости (1) и эпифиза большеберцовой кости (2). Секвестр; Б — эпиметзфизарный туберкулезный остит. Губчатый секвестр

Преартритическая фаза — туберкулезный остит. При рентгенологическом исследовании в мстафизе бедренной или большеберцовой костей определяется очаг деструкции. У маленьких детей он виден при размере в несколько миллиметров, у взрослых — лишь при достижении 1-2 см. Процесс может локализоваться в сочленяющихся костях, в надколеннике и в синовиальной оболочке.

При локализации процесса в задних отделах надколенника рано развивается артрит коленного сустава. Очаг деструкции имеет четкие контуры лишь на отдельных участках, склеротический ободок не характерен. Псриостальная реакция отсутствует. Образующиеся секвестры при туберкулезе имеют более правильную форму, они менее плотные, чем при остеомиелите, и напоминают «кусочек тающего сахара». На рис. 337 представлена схема поражения костей коленного сустава туберкулезным процессом.

Рис. 337. Этапы развития туберкулезного процесса сустава (схема): А, Б — стадии синовиальной формы туберкулезного гонита; В, Г — артритическая фаза туберкулезного гонита; Д — постартритическая фаза туберкулезного гонита, затихание процесса; Е — рецидив туберкулезного гонита, артрозит; Ж— туберкулезный гонит,узура межмыщелковой ямки бедренной кости, разрушение кортикального слоя ее дна; З — туберкулезный гонит, деструкция метаэпифиза, переход процесса через ростковую зону

Артритическая фаза — туберкулезный гонит. Процесс переходит из первичного костного очага на сустав, что приводит к развитию специфического артрита. Постановке диагноза способствуют положительные туберкулиновые пробы и наличие туберкулеза другой локализации. При переходе процесса на сустав отмечается узурация у мест прикрепления капсулы и связок, на боковых поверхностях эпифизов.

Прогрессирование процесса проявляется деструкцией, сужением суставной щели, образованием полостей в суставных поверхностях, формированием секвестров, возникновениям свищей. Отмечается реакция мягких тканей в окружении сустава — увеличение верхнего и заднего заворотов, затемнение в проекции крыловидных связок, иногда отмечается выпячивание вперед собственной связки надколенника. Прогрессирование процесса сопровождается резким остеопорозом. Кость приобретает прозрачный «стеклянный» вид, развивается выраженная атрофия кости. Артритическая фаза длится 2-4 года.

Синовиальная форма туберкулезного гонита характеризуется поражением только сумки сустава и се заворотов. При рентгенологическом исследовании определяется небольшой остеопороз, незначительное расширение суставной щели с ее последующим сужением. Затем появляется мелкая волнистость, извилистость контуров суставных поверхностей. Эти изменения появляются через год от начала заболевания.

Постартритическая фаза

При затихании туберкулезного процесса в кости постепенно восстанавливается структура, образуются замыкательные пластинки по контурам деструктивного очага, утолщается корковый слой. Особенностью восстановительного периода является появление в первую очередь продольных костных балок, на которые в норме ложится нагрузка при деятельности сустава. Балки становятся в несколько раз толще аналогичных на здоровой конечности.

Поперечные балки появляются позже и в небольшом количестве. Такая структура придает кости своеобразный вид и называется репаративным остеопорозом.

Читайте также: