Гигантоклеточная опухоль - лучевая диагностика

Обновлено: 22.05.2024

Отделение опухолей костей, мягких тканей и кожи НМИЦ онкологии им Н.Н. Петрова объединило в себе передовые технологические и научные тенденции лечения опухолей опорно-двигательного аппарата, внеорганных локализаций и кожи.

Специалистами отделения осуществляется комплексное лечение и своевременная диагностика таких групп заболеваний как:

опухоли костей (остеосаркома, хондросаркома, саркома Юинга, гигантоклеточная опухоль кости, хордома и т.д.)
опухоли мягких тканей (синовиальная саркома, липосаркома, лейомиосаркома, недифференцированная плеоморфная саркома и т.д.), включая внеорганные забрюшинные саркомы.
злокачественные новообразования кожи (меланома, базальноклеточный рак (базалиома), плоскоклеточный рак кожи, болезнь Боуена, карцинома Меркеля, саркома Капоши, карцинома придатков кожи).

Применяемые высокотехнологичные хирургические методы лечения:

— Сохраняющие конечность операции с резекцией костей и одномоментным эндопротезированием и реконструктивной пластикой дефектов.

— Различные варианты обширных межлопаточно-грудных, межподвздошно-брюшных резекций и ампутаций.

— Резекция костей таза с одномоментным эндопротезированием

3D моделирование резекции костей таза с одномоментным эндопротезированием

Рентгенограмма после резекции и эндопротезирования таза

Рентгенограмма после эндопротезирования дистальной трети лучевой кости и лучезапястного сустава

Рентгенограмма после эндопротезирования проксимальной трети большеберцовой кости и коленного сустава

Рентгенограмма после резекции и эндопротезирования просимльной ½ плечевой кости

— Иссечение опухолей кожи с различными видами реконструктивной пластики.

— Иссечение опухолей кожи с применением интраоперационной фотодинамической терапии с гипертермией.

— Изолированная регионарная гипертермическая химиоперфузия конечностей - вариант местной (регионарной) химиотерапии, в результате чего создается высокая концентрация препаратов в месте локализации опухоли, при минимальном всасывании в системный кровоток. Таким образом, появляется возможность максимально агрессивного воздействия на опухоль при минимальной системной токсичности.

— Биопсия сигнальных лимфатических узлов при меланоме - это процедура, в которой выявляют сигнальный лимфатический узел, удаляют его и исследуют на отсутствие метастатического поражения, что позволяет обеспечить наиболее оптимальную дальнейшую тактику лечения.

— Изолированная регионарная гипертермическая химиоперфузия конечностей

— Органосохраняющие операции при опухолях мягких тканей с различными видами пластики (пластика свободным кожным лоскутом, пластика свободным кожно-мышечным лоскутом с использованием микрохирургической техники, кожная пластика на питающей ножке)

— Удаление забрюшинных опухолей с выполнением мультиорганных резекций.

Отличительной особенностью отделения опухолей костей, мягких тканей и кожи НМИЦО им. Н.Н. Петрова является проведение еженедельных мультидисциплинарных консилиумов (MDT – multidisciplinary team – «мультидисциплинарная команда») в составе онкологов-хирургов, лучевых диагностов, химиотерапевтов, радиологов, патоморфологов, где обсуждаются все клинические случаи сарком, решаются вопросы дальнейшего ведения и лечения пациентов столь редкой патологии, что позволяет не только улучшить качество оказываемой помощи, но и значительно ускорить процесс диагностики и лечения.

В рамках НМИЦО им. Н.Н. Петрова осуществляется первичная диагностика опухолей указанных локализаций и оказывается комплексное лечение, включающее неоадъювантную лучевую и химиотерапию, хирургический этап лечения и адъювантную терапию.

Как проходит диагностика и лечение для пациента:

Первичный приём специалиста в клинико-диагностическом центре.
Обследование.
Бесплатное лечение в рамках ОМС или ВМП.
После выписки, согласно стандартам оказания медицинской помощи, пациенты при необходимости направляются к смежным специалистам лучевой терапии, химиотерапии. Тем самым обеспечивается комплексный подход в лечении онкологических заболеваний.
Обеспечивается постоянный контроль за течением болезни путем диспансерного наблюдения.

Отделение опухолей костей, мягких тканей и кожи является одним из лидирующих в стране. Врачи отделения обдают богатым опытом диагностики и лечения сарком костей, мягких тканей и злокачественных образований кожи.

Все врачи отделения имеют научные степени и являются членами ведущих медицинских организаций.

Заведующий отделением - Зиновьев Григорий Владимирович, врач-онколог, кандидат медицинских наук

Анализ плотностных характеристик гигантоклеточной опухоли кости при лечении деносумабом по данным компьютерной томографии

Актуальность: Гигантоклеточная опухоль кости (ГКО) выявляется в 4–9,5 % всех первичных костных опухолей и является наиболее часто встречаемой доброкачественной первичной костной опухолью. Локализация ГКО является одним из значимых дифференциально-диагностических критериев, так как опухоль поражает определенные отделы скелета. До настоящего времени методом выбора в лечении ГКО считался хирургический. Однако в последние годы для лечения данной опухоли используют генноинженерный препарат деносумаб, являющийся по механизму действия остеомоделирующим препаратом. Под воздействием деносумаба происходят структурные изменения в очаге деструкции кости в виде репарации и гибели опухолевых клеток. Безусловно, наиболее объективным методом оценки эффективности проведенного лечения является морфологическое исследование операционного материала. Однако определенных ситуациях необходимо иметь сведения об эффективности консервативной терапии на этапах ее реализации.

Цель: Проанализировать плотностные характеристики гигантоклеточной опухоли кости при применении деносумаба на основании КТ-денситометрии с оценкой возможности методики для определения динамики изменений опухоли.

Материал и методы: В исследование включены 15 пациентов в возрасте от 28 до 59 лет с морфологически верифицированным диагнозом гигантоклеточной опухоли, получающих комбинированное лечение таргетным препаратом деносумаб с последующим хирургическим лечением в объеме различного вида резекций. Структура опухоли оценивалась на этапах проведения терапии деносумабом до начала курса, через 3 введения и через 6 введений препарата. Анализ полученных результатов лучевых исследований осуществлялся двумя способами: визуальным и денситометрическим по разработанной методике.

Результаты: Проанализарованы данные компьютерной томографии пациентов с гигантоклеточной опухолью кости, получающие лечение препаратом деносумаб. Исследовались такие показатели как среднее значение плотности тканей опухоли, среднее отклонение плотности, темпы прироста среднего значения и среднего отклонения плотности, индекс относительной плотности опухоли. Получены статистически значимые изменения данных показателей на этапах применения деносумаба.

Выводы: Таким образом, с помощью КТ-денситометрии возможна оценка плотностных характеристик опухоли у пациентов с ГКО на этапах лечения деносумабом по разработанной методике.

Ключевые слова

Об авторах

Научно-исследовательский институт онкологии, Томский национальный исследовательский медицинский центр РАН
Россия

младший научный сотрудник отделения лучевой диагностики, аспирант отделения лучевой диагностики, врач-рентгенолог,

634009, Томск, пер. Кооперативный, 5

доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением лучевой диагностики,

кандидат медицинских наук, старшин научный сотрудник отделения общей онкологии,

доктор медицинских наук, профессор кафедры онкологии медицинского факультета,

199034, Санкт-Петербург, Университетская набережная, д. 7/9

кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения общей и молекулярной патологии.,

кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения лучевой диагностики,

врач-онколог отделения общей онкологии,

Список литературы

2. Sasagawaa Y, Tachibanaa O, Shiragaa Sh, et al. Clin Neurol Neurosurg. 2012;114:786-8.

3. Печетов АА, Грицюта АЮ, Калинин ДВ, Есаков ЮС, Филиппова ЕМ. Гигантоклеточная опухоль грудины. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2014;(7):75-7.

4. Блудов АБ, Неред АС, Замогильная ЯА, Кочергина НВ. Гигантоклеточная опухоль кости. Cаркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи. 2014;(1):16-34.

5. Демичев НП, Крошкина ВА. Криообработка а аллопластика резекционного дефекта при обширной гигантоклеточной опухоли проксимального конца большеберцовой кости (описание случая). Ортопедия, травматология и протезирование. 2010;(4):92-5.

6. Васильев НВ, Мухамедов МР, Чойнзонов ЕЛ, Кульбакин ДЕ, Байдала ПГ, Жамгарян ГС. Гигантоклеточные опухоли: обзор литературы. Сибирский онкологический журнал. 2011;(5):64- 9.

7. Amanatullah DF, Clark TR, Lopez МJ, Borys D, Tamurian RM. Giant Cell Tumor of Bone. Orthopedics. 2014;3(37):112-20. DOI: 10.3928/01477447-20140124-08.

8. Kito M, Matusmoto S, Tanizawa K. et al. Pulmonary metastasis from giant cell tumor of bone: clinical outcome prior to the introduction of molecular target therapy, Jap J Clin Oncol. 2017;6(47):529-34. DOI: 10.1093/jjco/hyx033.

9. Махсон АН, Щупак МЮ, Бондарев АВ. Деносумаб. Опыт применения в качестве консервативной терапии гигантоклеточной опухоли кости. Cаркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи. 2014;(2):24-8.

10. Kransdorf MJ, Murphey MD. Giant cell tumor. In: Imaging of bone tumors and tumor-like lesions, techniques and applications. Springer. 2009. P. 321-36.

11. Воронович ИР, Пашкевич ЛА. Клинико-рентгеноморфологическая диагностика гигантоклеточной опухоли позвоночника. Журнал ГрГМУ. 2010;(2):125-8.

12. Миненков ГО, Шалабаев БД. Роль компьютерной томографии в комплексной диагностике и обосновании хирургического вмешательства при гигантоклеточной опухоли челюстно-лицевой области. Сибирский онкологический журнал. 2012;(1):51-3

13. Горбатенко АИ, Костяная НО, Кулиди ВЛ. Криохирургическое лечение гигантоклеточной опухоли редкой локализации. Кафедра травматологии и ортопедии. 2017;(3):60-4.

14. Герштейн ЕС, Тимофеев ЮС, Зуев АА, Кушлинский НЕ. Лиганд-рецепторная система RANK/RANKL/OPG и ее роль при первичных новообразованиях костей (анализ литературы и собственные результаты). Успехи молекулярной онкологии. 2015;(3):51-9. DOI: 10.17650/2313-805X-2015-2-3-51-59.

15. Zheng MH, Robbins P, Xu J, Huang L, Wood D.J, Papadimitriou JM. The histogenesis of giant cell tumour of bone: a model of interaction between neoplastic cells and osteoclasts. Histology and Histopathology. 2001;(16):297-307.

16. Georgiev GP, Slavchev S, Dimitrova IN, Landzh B. Giant cell tumor of bone: current review of morphological, clinical, radiological, and therapeutic characteristics. J Clin Exper Invest. 2014;(3):475-85. DOI: 10.5799/ahinjs.01.2014.03.0445.

17. Roitman PD, Jauk F, Farfalli GL, Albergo JI, Aponte-Tinao LA. Denosumab-Treated Giant Cell Tumor of Bone Its Histologic Spectrum and Potential Diagnostic Pitfalls. Human Pathology. 2017;(63):89-97. DOI: 10.1016/j.humpath.2017.02.008.

18. Huvos AG, Rosen G, Marcove RC. Primary osteogenic sarcoma: pathologic aspects in 20 patients after treatment with chemotherapy en bloc resection, and prosthetic bone replacement. Arch Pathol Lab Med. 1977;101(1):14-8.

Лучевая диагностика первичных опухолей костей, сочленяющих коленный сустав

Опухоли костного скелета относительно редкие заболевания и характеризуются чрезвычайным разнообразием, неясной этиологией и патогенезом. Целью работы являлось выявление особенностей распространения, частоты поражения и характерной локализации опухолей и опухолеподобных заболеваний в костях, образующих коленный сустав. Проанализированы рентгенограммы коленных суставов у 131 пациента. Поражение дистального отдела бедренной кости наблюдалось у 63 (50%) пациентов, проксимального отдела большеберцовой кости – у 51 (40,5%), проксимального отдела малоберцовой кости – у 11 (8,7%), надколенник был изменен в 1 (0,8%) случае. Доброкачественные опухоли выявлены у 80 (63,5%) пациентов, злокачественные у 10 (7,9%), опухолеподобные у 22 (17,5%) и гигантоклеточная опухоль наблюдалась в 14 (11,1%) случаях. В качестве основного метода диагностики первичных опухолей области коленного сустава использовалась традиционная рентгенография. Для уточнения диагноза применялась рентгеновская компьютерная томография (КТ), которая значительно повышает возможности рентгенографии в точном отображении структуры опухоли и в установлении ее распространенности. Высоки возможности КТ в выявлении мягкотканного компонента, однако в ряде случаев магнитно-резонансная томография имеет преимущество не только в детализации патологических изменений мягких тканей, но и в оценке состояния костномозгового канала и кортикального слоя кости.

Ключевые слова:
кость, доброкачественные опухо ли, злокачественные опухоли, опухолеподобные заболевания, коленный сустав, диагностика, рентгенография.

Литература:
1. Кочергина Н.В. Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей. 1-е изд. М.: ООО “Фирма Стром”; 2005.
2. Нейштадт Э.Л., Маркочев А.Б. Опухоли и опухолеподобные заболевания костей. СПб.: Фолиант; 2007.
3. Greenspan A., Jundt G., Remagen W. Differential Diagnosis in Orthopedic Oncology. Second edition. Philadelphia: Lippencott Williams & Wilkins; 2007.
4. Веснин А.Г., Семенов И.И. Атлас лучевой диагностики
опухолей опорнодвигательного аппарата. Часть 1:
Опухоли скелета. СПб.: Невский Диалект; 2002.
5. Демичев Н.П., Тарасов А.Н. Диагностика и криохирургия костных кист. М.: МЕДпрессинформ; 2005.
6. Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. Том 1. М.: Медицина; 1964.
7. Woeztler K., Linder N., Gosheger G. et al. Osteochondroma: MR imaging of tumorrelated complications. Eur.
Radiol. 2000; 10: 832–840.
8. Tarigawa K. Chondroma of the bones of the hand. J. Bone
J. Surg. Am. 1971; 53: 1591–1600.
9. Sara A., Ayala A., elNaggar M. et al. Giantcell tumor of
bone. Cancer 1990 ; 66: 2186–2190.
10. Брюханов А.В. Магнитнорезонансная томография
в остеологии. М.: Медицина; 2006. 150–197.
11. Campanacci M., Cervellati G. Osteosarcoma. A review 345
cases. Ital. J. Orthop.Traumatol. 1975; 1: 5–22.
12. Okada K., Frassica F., Sim F. et al. Parosteal osteosarcoma. A clinicopathological stady. J. Bone J. Surg. Am.
1994; 76: 366–378.
13. Волков М.В., Самойлова Л.И. Фиброзная остеодисплазия. М.: Медицина; 1973.
14. Campanacci M., Laus M. Osteofibrous dysplasia of the tibia
and fibula. Ital. J. Orthop.Traumatol. 1981; 63: 367–375.
15. Chapurlrat R., Mtuneir P. Fibrousa dysplasia of bone.
Aittieres Best. Pract. Clin. Reumatol. 2000; 14: 385–398.
16. Косова И.А. Клинико-рентгенологические изменения
крупных суставов при дисплазиях скелета. М.: Издательский дом ВИДАР; 2006

Radial Diagnosis of the Primary Tumors of the Bones that Form Thee Knee Joint

The features of the spread of tumors and other neoplasms of the knee joint and representative X-Ray signs of the most common of them are described in this article. We have analyzed X-Ray examinations of knee joints in 131 patients. We have observed injury of the distal part of femur in 63 (50%) patients, proximal part of tibia in 51 (40,5%), proximal parts of fibula in 11 (8,7%), patella was impaired in 1 (0,8%) case. Benign tumors were revealed in 80 (63,5%) patients, neoplasm in 22 (17,5%), and giant-cell tumor in 14 (11,1%) cases. As basic method we have used X-Ray examination. To define the diagnosis and determine the structure of the tumor XRay computer tomography was applied. We have also used magnetic resonance tomography because it has advantages in evaluation of some pathological changes in soft tissues and medulla.

Keywords:
benign tumors, malignant tumors, neoplasm, knee joint, diagnosis, X-ray examination.

Остеобластокластома, гигантоклеточная опухоль

Термин «остеобластокластома» был предложен А. В. Русаковым в 1959 году. В Международной гистологической классификации первичных опухолей и опухолеподобных заболеваний костей принят термин «гигантоклеточная опухоль».

До настоящего времени существуют различные наименования гигантоклеточной опухоли: гигантоклеточная опухоль типа эпулида, бурая опухоль, гигантома, гигантоклеточная саркома, остеокластома, местная фиброзная остеодистрофия.

В этиологии данной опухоли, по мнению ряда авторов, существенную роль играет травма кости. Гигантоклеточные опухоли относят к истинным опухолям — бластомам. В настоящее время и хирургами, и патологоанатомами данные опухоли признаны доброкачественными, хотя и склонными к рецидивированию. Это привело к замене терминов «гигантоклеточная саркома», «гигантоклеточная опухоль» термином «гигантома». Гигантоклеточная опухоль может принимать саркоматозное строение.

Остеобластокластома является доброкачественной остеогенной опухолью. Возникает в челюстных костях. Опухоль развивается преимущественно у лиц молодого возраста, чаще у женщин 11–30 лет. По данным Ю. И. Бернадского, остеобластокластомы составляют 20,7 % от числа опухолей костей лица.

Остеобластокластома может располагаться по периферии кости и в толще костной ткани. При локализации на альвеолярном отростке челюсти её рассматривают как гигантоклеточный эпулид. В нижней челюсти опухоль чаще всего выявляется в области премоляров и моляров, в верхней челюсти — в области премоляров. К редким локализациям относится поражение скуловой кости.

Остеобластокластома— клиника образования

Незаметно для больного появляется равномерное утолщение на одном из участков нижней или верхней челюсти, часто безболезненное. Рост опухоли продолжается в течение 3–10 лет, но иногда бывает и более интенсивным.

При пальпации образования его плотные участки чередуются с размягчёнными. Форма его выпуклая, куполообразная, иногда происходит истончение стенок челюсти, что проявляется в виде симптома Дюпюитрена (крепитация). Зубы в зоне образования подвижны, электровозбудимость их понижена, в очаге поражения отмечается резорбция корней зубов на 1/3 длины. Слизистая над опухолью либо не изменена, либо слегка анемична, бывает расширена венозная сеть слизистой оболочки в области опухоли.

При возникновении одонтогенного воспалительного процесса превалируют признаки острого воспаления. Диагноз может быть установлен при комплексном клинико-рентгенологическом исследовании.

На основании клинико-рентгенологических данных и морфологической картины различают три основные формы остеобластокластом: ячеистую, кистозную, литическую.

Ячеистая форма чаще наблюдается в зрелом и пожилом возрасте, характеризуется очень медленным развитием. При обследовании больного определяется плотная припухлость с бугристой поверхностью, отграничить опухоль от здоровых участков кости клинически не удаётся; челюсть часто имеет веретенообразную форму. Зубы, расположенные в зоне опухоли, редко меняют своё положение. Электровозбудимость пульпы интактных зубов не нарушена. Слизистая оболочка, покрывающая опухоль, несколько анемична.

При кистозной форме опухоли первыми симптомами заболевания в большинстве случаев являются жалобы на зубную боль. При пальпаторном обследовании отдельные участки опухоли податливы при надавливании (симптом «пергаментного хруста»); истончённая кость над опухолью имеет гладковыпуклую, куполообразную форму.

Литическая форма встречается редко, чаще в детском и юношеском возрасте, и составляет 10 % от всех остеобластокластом челюстей. Развитие данной формы остеобластокластомы происходит довольно быстро. В ряде случаев первый признак развивающейся опухоли — боль. При истончении кортикального слоя, наряду с самостоятельными болями в покое, появляется боль при пальпации. Венозная сеть сосудов слизистой оболочки, покрывающей опухоль, расширена. Зубы нередко смещаются и
становятся подвижными, электоровозбудимость пульпы понижается. В области поражения могут происходить патологические переломы челюсти; при локализации на верхней челюсти возможно прорастание в верхнечелюстную пазуху, носовую полость и другие кости лицевого скелета. При пункции образования обнаруживается жидкость бурого или желтоватого цвета, что связано с распадом эритроцитов и образованием гемосидерина, иногда с кровью. Пунктат не включает в себя кристаллов холестерина, что обычно встречается при кисте.

Остеобластокластома — рентгенологическая картина

Рентгенологически при ячеистой форме опухоли на месте очага поражения отмечается тень от множества мелких и более крупных полостей или ячеистых образований, отделённых друг от друга костными перегородками различной толщины. Реакции со стороны надкостницы не наблюдается. Картина во многом сходна с рентгенологической картиной амелобластомы.

Кистозная форма на рентгенограмме напоминает одонтогенную кисту челюсти и амелобластому. Отличие кистозной формы амелобластомы в том, что её граница с костью нередко имеет мелкофестончатые очертания в виде чрезвычайно маленьких бухточек.

При литической форме остеобластокластомы опухоль даёт бесструктурный очаг просветления.

Остеобластокластома — макроскопическая картина

Макроскопически опухоль имеет пёстрое строение: участки бурого цвета перемежаются с участками красно-серого цвета и желтоватыми полями некроза. Зона фиброзной ткани имеет белесоватую окраску. В толще опухоли различают одиночные или множественные мелкие полости, содержащие кровянистую бурую жидкость. Встречаются очаги оссификации. В периферических отделах опухоли может наблюдаться костеобразование в виде уплотнений. Иногда опухоль солидная, без полостей.

Остеобластокластома — микроскопическая картина

Микроскопически в остеобластокластоме различают большое количество мелких, слегка вытянутых клеток с округлым ядром (типа остеобластов), среди которых определяются массивные скопления гигантских многоядерных клеток (остеокластов). В одноядерных клетках отмечаются митозы, в многоядерных они отсутствуют. Форменные элементы опухоли
представлены также фибробластами и ксантомными клетками. Участки кровоизлияний подвергаются макрофагальной реакции соответствующими фагоцитарными клетками.
В некоторых участках опухоли обнаруживаются островки остеоидной ткани. Опухоль насыщена распавшимися эритроцитами и имбибирована кровяным пигментом — гемосидерином, который придаёт ей бурую окраску. Наличие последнего и множественных кровоизлияний, часто в виде кровяных кист, обусловлено особенностью кровотока в опухоли.

Кровь в остеобластокластоме циркулирует вне сосудистого русла по межтканевым щелям. Отсутствие эндотелия позволяет ей проникать в ткань опухоли и скапливаться там. При этом форменные элементы крови разрушаются, образуя скопление гемосидерина. Иногда в опухоли может обнаруживаться обилие фиброзной ткани.

Остеобластокластома — дифференциальная диагностика

Остеобластокластому (кистозная и ячеистая формы) необходимо дифференцировать с амелобластомой и радикулярной кистой, литическую форму — с остеогенной саркомой (в
отличие от остеолитической саркомы в остеобластокластоме отмечаются истончение и вздутие коркового слоя челюсти) и фиброзной остеодисплазией (характерен медленный рост и сохранение на рентгенограмме непрерывности коркового слоя челюсти), фибромиксомой, центральными фибромами челюстей.

Клинико-рентгенологическое обследование без гистологического сопоставления бывает недостаточным для установления точного диагноза остеобластокластомы. Частота расхождения клинического диагноза с патогистологическим составляет 30%; наиболее частые расхождения возникают при дифференцировании остеобластокластомы с амелобластомой — 16 %

Остеобластокластома — лечение

Лечение остеобластокластом челюстей — хирургическое. При кистозной и ячеистой формах обычно достаточно тщательного выскабливания очага поражения. Если опухоль занимает значительные участки челюстной кости, возможно проведение резекции нижней челюсти, при необходимости — с одномоментной костной пластикой. При литической форме чаще используется частичная резекция челюсти без нарушения непрерывности нижнечелюстной кости (континуитальная резекция) или резекция фрагмента челюсти с одномоментной костной пластикой. Лучевая терапия не даёт достаточного лечебного эффекта. Однако данный метод лечения назначается больным, которым любое оперативное вмешательство
противопоказано по общесоматическому статусу. Обычно используют короткофокусную рентгенотерапию, дистанционную гамма-терапию, тормозное и электронное излучение высоких энергий. Средняя доза облучения колеблется в пределах 30–50 Гр/кг. Прогноз лечения благоприятный, однако возможность малигнизации и метастазирования опухоли при доброкачественном характере новообразования не исключается. К рецидивам опухолевого процесса обычно приводит неправильная лечебная тактика.

Доброкачественные опухоли костей и костные кисты

К доброкачественным опухолям костей относятся доброкачественные гигантоклеточные опухоли кости Доброкачественная гигантоклеточная опухоль кости К доброкачественным опухолям костей относятся доброкачественные гигантоклеточные опухоли кости, хондробластомы, хондромиксоидные фибромы, энхондромы, неокостенивающие фибромы, остеобластомы. Прочитайте дополнительные сведения , хондромиксоидные фибромы Хондромиксоидная фиброма К доброкачественным опухолям костей относятся доброкачественные гигантоклеточные опухоли кости, хондробластомы, хондромиксоидные фибромы, энхондромы, неокостенивающие фибромы, остеобластомы. Прочитайте дополнительные сведения , неокостенивающие фибромы Неоссифицирующая фиброма (фиброзный кортикальный дефект, фиброксантома) К доброкачественным опухолям костей относятся доброкачественные гигантоклеточные опухоли кости, хондробластомы, хондромиксоидные фибромы, энхондромы, неокостенивающие фибромы, остеобластомы. Прочитайте дополнительные сведения , остеохондромы Остеохондрома К доброкачественным опухолям костей относятся доброкачественные гигантоклеточные опухоли кости, хондробластомы, хондромиксоидные фибромы, энхондромы, неокостенивающие фибромы, остеобластомы. Прочитайте дополнительные сведения .

К числу доброкачественных кист относятся аневризматические кисты кости Аневризматическая костная киста К доброкачественным опухолям костей относятся доброкачественные гигантоклеточные опухоли кости, хондробластомы, хондромиксоидные фибромы, энхондромы, неокостенивающие фибромы, остеобластомы. Прочитайте дополнительные сведения Также кости может поражать фиброзная дисплазия Фиброзная дисплазия К доброкачественным опухолям костей относятся доброкачественные гигантоклеточные опухоли кости, хондробластомы, хондромиксоидные фибромы, энхондромы, неокостенивающие фибромы, остеобластомы. Прочитайте дополнительные сведения

Аневризматическая костная киста

Аневризматическая костная киста – это увеличивающееся идиопатическое образование, возникающие обычно в возрасте до 25 лет. Это кистозное поражение обычно возникает в метафизах длинных трубчатых костей, но и почти все другие кости могут быть затронуты. Она, как правило, растет медленно. Периостальная новая костная оболочка формируется вокруг экспансивного поражения и часто шире, чем исходная кость. Характерны боль и локальная припухлость. Прежде чем будет установлен диагноз, проходит от нескольких недель до года.

Характерна рентгенологическая картина: область просветления обычно четко очерчена и расположена эксцентрично; надкостница выпячивается ("мыльные пузыри"), выдаваясь в окружающие мягкие ткани, а может быть окружена новообразованной костной тканью. МРТ обычно показывает уровень жидкости. При визуализации некоторые аневризматические костные кистовидные поражения могут выглядеть более угрожающе, напоминая по характеристикам остеосаркому, поэтому могут возникнуть подозрения на телеангиэктатическую остеосаркому Остеосаркома (остеогенная саркома) Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения , расположенной на самом конце кости.

При аневризматических костных кистах, подтвержденных биопсией, могут быть инъецированы доксициклин, альбумин и воздух в виде инъекционной пены. Может потребоваться более одной или двух инъекций. Были использованы другие склерозирующие препараты на спиртовой основе. Наиболее успешным методом лечения является хирургическое удаление всего пораженного участка; после неполного удаления иногда происходит регрессия. Следует по возможности избегать лучевой терапии, поскольку иногда она связана с развитием сарком. Лучевая терапия может быть методом выбора при локализации кисты в позвоночнике, когда она сдавливает спинной мозг, а ее хирургическое удаление оказывается невозможным.

Доброкачественная гигантоклеточная опухоль кости

Доброкачественные гигантоклеточные опухоли кости обычно возникают у лиц в возрасте от 20 до 30 лет и располагаются в эпифизах и дистальной эпифизарно-метафизарной области. Эти опухоли считаются локально агрессивными. Они продолжают разрастаться, разрушая кость, могут в конечном итоге разрушить остальную часть кости и распространиться на мягкие ткани. Они могут вызывать боль. Эти опухоли печально известны своей склонностью к рецидивам. В редких случаях гигантоклеточная опухоль кости может метастазировать в легкое, даже если она остается гистологически доброкачественной.

Доброкачественные гигантоклеточные опухоли кости при визуализации проявляются как экспансивное литическое поражение. При визуальных исследованиях обнаруживается склеротический ободок –граница между опухолью и нормальным губчатым веществом кости. Необходимо выполнение биопсии. Поскольку гигантоклеточная опухоль кости может метастазировать в легкие, на начальной стадии проводится КТ грудной клетки.

В большинстве случаев доброкачественные гигантоклеточные опухоли кости удаляют при помощи радикального кюретажа с последующим заполнением образовавшейся полости метилметакрилатом или костным трансплантатом. Для уменьшения частоты рецидивов хирурги часто используют дополнительную обработку: например, тепло (которое выделяется при затвердении полиметилметакрилата) или аргоновые лучи, или химическую обработку опухоли фенолом, либо замораживание жидким азотом (криотерапия). Если опухоль очень велика и вызывает деструкцию сустава, может потребоваться полное ее удаление с реконструкцией сустава. Для лечения крупных, потенциально неоперабельных доброкачественных гигантоклеточных опухолей кости может быть использован деносумаб (моноклональные антитела) – ингибитор лиганда рецептора-активатора ядерного фактора каппа-В (RANKL), (см. изображение Гигантоклеточная опухоль [КТ]).

Хондробластома

Хондробластома – редкая опухоль, которая чаще всего развивается у лиц в возрасте от 10 до 20 лет. Возникая в эпифизе, она может расти и разрушать кость и сустав.

При использовании методов визуализации выявляют кисты со склеротическим ободком, содержащие кальцинаты. МРТ позволяет обнаружить значительный отек вокруг зоны поражения.

Опухоль должна быть удалена хирургическим путем при помощи выскабливания, а на полости следует провести костную пластику. Частота местных рецидивов составляет от 10 до 20%, и рецидивирующие повреждения часто устраняются повторным выскабливанием кости и костной пластикой.

Хондромиксоидная фиброма

Хондромиксоидная фиброма встречается очень редко и обычно в возрасте до 30 лет.

Рентгенологическая картина при хондромиксоидной фиброме типична: опухоль располагается эксцентрично в концевых участках длинных костей, для нее характерны четко отграниченные литические изменения. Проксимальный отдел большеберцовой кости и крыло подвздошной кости являются типичными локализациями.

После проведения биопсии лечение хондромиксоидной фибромы заключается в хирургическом иссечении или выскабливании, часто с использованием адъювантов (например, фенола, жидкого азота, аргоновой коагуляции) и костной пластике.

Энхондрома

Энхондромы могут встречаться в любом возрасте, но чаще выявляются у людей от 10 до 40 лет. Они располагаются обычно в метафизарно-диафизарной области внутри костно-мозгового канала. Эти опухоли обычно бессимптомны, но могут расти и становиться болезненными. Они часто выявляются при рентгенологических исследованиях, выполненных по другому поводу. Периостальные хондромы напоминают хрящевые повреждения, возникающие на поверхности костей.

На рентгенограмме опухоль может выглядеть как дольчатая кальцифицированная область в кости; некоторые изменения менее кальцифицированы, с областями пунктирной кальцификации на рентгенограммах и КТ. При наличии прилегания энхондром к коре головного мозга обнаруживаются маленькие эндостальные вдавления. Почти во всех энхондромах при сцинтиграфии выявляется повышенное накопление изотопа, что может вызывать ложное подозрение на злокачественное новообразование. Результаты рентгенографии, МРТ и КТ могут помочь установить диагноз. Если они не дают достаточной информации и особенно если опухоль (а не соседний сустав) становится болезненной, диагноз энхондромы должен быть подтвержден с помощью открытой биопсии. Чтобы отличить костную боль от суставной, в сустав может быть введен длительно действующий анестетик (например, бупивакаин); если боль сохраняется, она может быть обусловлена костными изменениями.

Бессимптомная энхондрома не нуждается в проведении биопсии, удалении или другом лечении (как правило, кюретаже); в любом случае последующие визуализирующие методы исследования показаны для исключения редкого прогрессирования в хондросаркому Хондросаркома Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения

У больных с множественными энхондромами (болезнь Оллиера) и особенно с множественным энхондроматозом с мягкотканными гемангиомами (синдром Маффуччи) намного выше риск развития хондросаркомы.

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия представляет собой аномалию развития данной ткани в детском возрасте. Это ослабляет кости. Фиброзная дисплазия может возникать в одной или нескольких костях. Возможны множественные фиброзные дисплазии, кожная пигментация и эндокринные аномалии (синдром Олбрайта или синдром Мак-Кьюна-Олбрайта). Развитие костных изменений обычно прекращается в период полового созревания. Они редко подвергаются злокачественному перерождению.

На рентгенограммах изменения костей выглядят как кистозные образования, они могут быть обширными и приводить к деформации кости. На снимках поражения имеют классический вид матового стекла. Поражения проксимального отдела бедренной кости, из-за того, что кость ослаблена, подвергаются пластической деформации, в результате чего на рентгенограмме появляется деформация, называемая «пастушьим посохом».

Бисфосфонаты могут облегчить боль. При прогрессирующей деформации, переломах, не консолидирующихся после иммобилизации, или некупируемой боли может потребоваться оперативное вмешательство.

Мелореостоз

Мелореостоз - редкое заболевание роста кортикальной кости. Это мезенхимальная дисплазия коры, которая может быть связана со случайной мутацией гена MAP2K1. Процесс начинается в детстве с утолщения коркового слоя костей как на наружной поверхности (периостальной), так и на внутренней (эндостальной). Процесс протекает в корковом слое очень медленно. Мелореостоз обычно поражает только одну кость (монооссальный), но может поражать и другие кости (полиоссальный) той же конечности (соматическая локализация). Наиболее распространённым местом проявления заболевания является большеберцовая кость. Пациенты часто жалуются на дискомфорт, а рентгенографические снимки показывают утолщение компактного вещества пораженной кости. Результаты рентгенограммы могут свидетельствовать о травматическом формировании новой кости, стрессовом переломе или даже остеосаркоме. Тем не менее, плотное кортикальное утолщение имеет характерный вид «капающего свечного воска», и стабильность при серийной рентгенографии достаточна для постановки диагноза без биопсии. Дискомфорт лечат с помощью анальгетиков или противовоспалительных средств, через некоторое время проводят серийную рентгенографию. Попытки хирургического удаления или резекции единым блоком при тяжелых болезненных очагах повреждения обычно не эффективны, а в очень редких случаях необходима ампутация.

Неоссифицирующая фиброма (фиброзный кортикальный дефект, фиброксантома)

Неоссифицирующая фиброма представляет собой доброкачественное фиброзное поражение кости, которое на рентгенограмме выглядит как четко очерченное светлое кортикальное поражение. Очень маленькую неоссифицирующую фиброму обозначают как фиброзный кортикальный дефект. Эти изменения представляют собой дефекты развития, в которых часть кости, подвергающаяся в норме оссификации, заполняется фиброзной тканью. Обычно они возникают в области метафизов, особенно часто в дистальном отделе бедра, в дистальном и проксимальном отделах большеберцовой кости. Они могут прогрессивно увеличиваться и становиться мультиочаговыми. Неоссифицирующие фибромы часто встречаются у детей. Большинство поражений в конечном итоге оссифицируются и подвергаются ремоделированию, что в большинстве случаев приводит к образованию плотных склеротических участков. Тем не менее, некоторые дефекты увеличиваются.

Небольшие неоссифицирующие фибромы протекают бессимптомно. Однако, при вовлечении около 50% диаметра кости появляются боли и увеличивается риск патологических переломов.

Неоссифицирующие фибромы обычно выявляют случайно при инструментальном исследовании (например, после травмы). Зачастую они выглядят как одиночные продолговатые зоны просветления менее 2 см в диаметре, с четким склеротическим ободком в кортикальном слое. Они также могут быть многоочаговыми.

Маленькие неоссифицирующие фибромы не требуют лечения, но больной должен находиться под наблюдением. Дефекты, которые вызывают боль и составляют 50% от диаметра кости, являются показанием к удалению и трансплантации кости, что позволяет снизить риск патологического перелома.

Остеоидная остеома

Остеоидостеома чаще всего встречается в молодом возрасте (обычно от 10 до 35 лет) в длинных костях, но может возникать в любой кости скелета. Характерны боли (обычно усиливающиеся по ночам, отражающие ночное усиление воспалительных изменений, опосредованных простагландинами). Боли купируются при приеме слабых анальгетиков (в частности, аспирина и других нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), подавляющих выработку простагландинов. У растущих детей воспалительные изменения и ассоциированная гиперемия, локализующиеся вблизи открытой зоны роста, могут индуцировать избыточный рост и несоответствие длины конечностей. Во время осмотра можно наблюдать атрофию региональных мышц, поскольку боль обусловливает снижение физической активности.

При использовании методов визуализации выявляют типичные изменения: небольшая зона просветления, окруженная широкой склеротической каймой. При подозрении на наличие опухоли следует выполнить сцинтиграфию всего тела с технецием-99m, при которой остеоидостеома характеризуется повышенным накоплением изотопа, несмотря на то, что многие другие костные поражения проявляются также. Выполняют также КТ или МРТ, которые являются наиболее информативными диагностическими методами. Обычная пленка или тонкосрезный КТ-скан позволяют увидеть классический симптом "бычьего глаза" в месте расположения истинного очага опухоли, окруженного зоной реактивного костеобразования.

Абляция очага в пределах небольшой зоны просветления с использованием чрескожной радиочастотной энергии в большинстве случаев дает благоприятные результаты. В большинстве случаев лечением остеоидостеомы занимается специалист радиолог с использованием чрескожной техники и анестезии. Реже эти опухоли удаляют хирургическим путем. Хирургическое удаление может быть предпочтительным, если остеоидостеома расположена вблизи нерва или кожи (например, в области позвоночника, кистей, стоп), поскольку тепло, выделяемое при радиочастотной аблации, может вызвать повреждение.

Читайте также: