Хроническая лимфоцитарная лейкемия - клиника, стадии

Обновлено: 18.05.2024

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — наиболее распространенный лейкоз у взрослых.
Это заболевание начинается в клетках костного мозга. Производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови — предшественников лимфоцитов.

При хроническом лейкозе клетки лимфоцитов созревают лишь частично и могут напоминать нормальные лейкоциты. Проблема в том, что они не выполняют свою функцию и не борются с инфекцией как нормальные лейкоциты. Такие клетки (атипичные В-лимфоциты) постепенно накапливаются в костном мозге. Они мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови.

В какой-то момент атипичные В-лимфоциты покидают костный мозг, их количество в крови увеличивается, и они могут попасть в другие органы — печень, селезенку, лимфатические узлы, вызывая появление специфических симптомов. Такие В-лимфоциты бесконтрольно воспроизводятся и живут слишком долго.

Чаще всего количество лейкозных клеток увеличивается медленно, и в течение нескольких лет люди могут не замечать никаких проявлений болезни.

Обратите внимание: ХЛЛ — не одно заболевание, а группа лимфоидных опухолей, которые дают различную клиническую картину. Обратитесь в LISOD, чтобы установить точный диагноз и пройти лечение, которое будет наиболее эффективным для вашего типа заболевания.

Факторы риска хронического лимфолейкоза

Возраст. Чем старше человек — тем выше риск онкологических заболеваний. 9 пациентов из 10 с диагностированным ХЛЛ — старше 50 лет.
Воздействие определенных химических веществ, особенно пестицидов и радона, может повышать риск ХЛЛ.
История семьи. При наличии близких родственников с ХЛЛ, риск заболеть возрастает.
Пол. Чаще болеют мужчины.
Этническая принадлежность. ХЛЛ чаще диагностируется у жителей Северной Америки, Австралии и Европы.

Симптомы

Начало заболевания часто проходит незамеченным. Болезнь может быть заподозрена, если по анализам крови у пациента обнаруживают большое количество лимфоцитов.

На какие признаки нужно обратить внимание?

Постоянная слабость, бледность, учащенное сердцебиение.
Частые инфекционные заболевания; ангины, плохо поддающиеся лечению.
Усиление потоотделения, особенно в ночное время.
Необъяснимое повышение температуры.
Снижение аппетита, потеря веса.
Кровотечения из десен, носа, кишечника; кровоизлияния и синяки на коже и слизистых из-за снижения количества тромбоцитов.
Увеличение лимфоузлов (шейных, подмышечных, паховых).
Увеличение размеров печени, селезенки, ощущение тяжести в животе.

Для показателей крови характерна анемия (дефицит эритроцитов), лейкопения (уменьшение количества лейкоцитов), нейтропения (низкий уровень нейтрофилов), лимфоцитоз (избыток лимфоцитов), тромбоцитопения (нехватка тромбоцитов).

Перечисленные симптомы и признаки могут быть вызваны как ХЛЛ, так и другими заболеваниями. Если вы заметили один или несколько указанных признаков, важно немедленно обратиться к врачу, чтобы найти причину и при необходимости устранить ее.

Стадия болезни

При определении стадии хронического лимфолейкоза ориентируются на количество атипичных В-лимфоцитов, а также на то, увеличены ли лимфоузлы и селезенка и каковы другие показатели крови.

От стадии заболевания зависит дальнейшее лечение ХЛЛ.

Существует две разные системы стадирования хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) — система Binet и система Rai.

Международная система Binet:

Стадия А — менее 3 групп увеличенных лимфатических узлов (лимфаденопатия), без анемии или тромбоцитопении.
Стадия B — 3 или более групп увеличенных лимфатических узлов, без анемии и тромбоцитопении.
Стадия C — анемия и/или тромбоцитопения. Увеличено любое количество групп лимфоузлов.

Группа лимфатических узлов — это лимфоузлы в одной части тела, например, в области шеи, подмышек или паха, при этом не имеет значения с одной стороны тела (только справа или только слева) или с обеих увеличена группа лимфоузлов. Увеличенные лимфатические узлы под обеими руками относятся к одной группе. Селезенка также считается одной группой лимфатических узлов.

Также существует система RAI, в соответствии с которой определяют 5 стадий:

Стадия 0, характеризующаяся увеличением лейкоцитов. Более 40% лимфоцитов в костном мозге и 15×109/л лимфоцитов в периферической крови.
Стадия 1. Лимфоцитоз сопровождается увеличением лимфоузлов.
Стадия 2. Лимфоцитоз сопровождается увеличением селезенки или печени (лимофузлы при этом могут быть увеличены или не увеличены).
Стадия 3. Лимфоцитоз сопровождается анемией (лимфоузлы, селезенка и печень при этом могут быть увеличены или нет).
Стадия 4. Лимфоцитоз сопровождается тромбоцитопенией (менее 100×109/л тромбоцитов).

Диагностика хронического лимфолейкоза

Онкогематолог. Доктор медицинских наук. Заслуженный врач Украины.

Записаться на прием

Первый шаг в диагностике ХЛЛ — консультация онкогематолога Больницы израильской онкологии LISOD. Тщательный осмотр позволяет обнаружить признаки заболевания. Также врач расспросит пациента о личной и семейной истории заболеваний, обсудит факторы риска, порекомендует необходимые методы обследования.

Точности диагностики в LISOD уделяется особое внимание, ведь от этого зависят дальнейшие шаги. Чем больше информации об опухолевом процессе получают специалисты, тем выше шанс подобрать эффективные препараты и методы лечения. Мы можем быть уверены в правильности результатов исследований, поскольку они выполняются в одной из ведущих патологических лабораторий Германии.

Прежде всего назначаются анализы крови. О хроническом лимфолейкозе говорит значительное увеличение количества В-лимфоцитов до 5×109/л или более. Для подтверждения диагноза ХЛЛ при обнаруженном лимфоцитозе проводится иммунофенотипирование.

Также могут назначаться:

биопсия лимфоузла или селезенки, иммуногистохимическое исследование биоптата — определяется экспрессия специфических антигенов В-лимфоцитов (CD5, CD23, CD19);
цитогенетическое исследование — позволяет определить кариотип лейкозных клеток;
пункция, биопсия костного мозга — такие исследования проводятся под обязательным анестезиологическим сопровождением, пациент не чувствует боли или неприятных ощущений;
молекулярные и генетические исследования.

При необходимости дообследования могут назначаться УЗИ, КТ, ПЭТ-КТ и другие исследования.

Методы лечения хронического лимфолейкоза

В LISOD определением тактики лечения для каждого пациента занимается консилиум специалистов. Это дает возможность учесть все нюансы заболевания и назначить наиболее эффективное лечение с учетом возраста пациента, общего состояния здоровья, стадии заболевания. Назначая лечение, врачи руководствуется рекомендациями международных медицинских протоколов (NCCN, АНА, ЕНА, ESMO и др.).

Как правило, хронический лимфолейкоз развивается медленно, и многие пациенты не нуждаются в каком-либо лечении в течение нескольких месяцев или даже лет. Лечение начинается тогда, когда клинические симптомы или анализы крови пациента показывают, что заболевание дошло до такой стадии, что может повлиять на качество жизни пациента. Однако есть и такие пациенты, которым необходимо лечение в самом начале болезни.

В LISOD при лечении ХЛЛ применяют такие методы:

Лекарственные препараты

Основной метод лечения для пациентов с диагнозом хронический лимфолейкоз — химиотерапия. Протокол зависит от особенностей конкретного заболевания. Также могут назначаться таргетные препараты или моноклональные антитела.

Лучевая терапия

Возможности этого метода ограничены из-за системного характера хаболевания. Однако в некоторых случаях назначается облучение увеличенных лимфоузлов и селезенки с целью их уменьшения. Также облучение может быть назначено при боли, вызванной поражением костей.

Лечение хронического лимфолейкоза позволяет большинству пациентов достичь длительной ремиссии. На всех этапах лечения специалисты больницы LISOD контролируют состояние здоровья пациента, при необходимости — меняют схему лечения и назначают сопроводительную терапию. В LISOD вы всегда можете быть уверены, что находитесь в надежных руках опытных врачей.

9 ноября 2020 Анемия. Болезнь или симптом?

22 октября 2019 Отделение онкогематологии LISOD — открыто для пациентов!

Хронический лейкоз

Вам поставили диагноз: Хронический лейкоз?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать». Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими вначале пути. Но вы должны понимать - вы не одни.

Предлагаем вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор хронического лейкоза.

Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба и Отдела лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена – филиалов ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России под редакцией заведующих отделами, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВОЙ Н.А. и д.м.н. ФЕДЕНКО А.А.

Филиалы и отделения, где лечат хронический лейкоз

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

тел: 8 (495) 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

тел: 8 (484) 399 – 31-30

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

- Опухолевое заболевание, морфологическим субстратом которого являются малого размера зрелые В-лимфоциты, обнаруживающиеся преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, селезёнке и печени.

Для установления диагноза ХЛЛ, согласно современным критериям, необходимо наличие трех признаков: абсолютное число лимфоцитов крови не менее 5 х10 9 /л, более 30% лимфоцитов в костном мозге, иммунологическое подтверждение наличия опухолевых лимфоцитов со строго определенными характеристиками, без которого диагноз ХЛЛ не может считаться доказанным, поскольку дифференциальный диагноз с похожими заболеваниями проводится на основании именно иммунофенотипирования .

ХЛЛ - наиболее распространенный вид лейкоза в странах Европы и Северной Америки, где на его долю приходится до 30% всех лейкозов. Ежегодная заболеваемость ХЛЛ в этих странах составляет 3-3,5 случая на 100000 населения в год, при этом среди лиц старше 65 лет – до 20 случаев и старше 70 лет – до 50 на 100000.

Средний возраст заболевших - 65 лет, почти 70% заболевают между 50 и 70 годами, только около 10% - до 40 лет. Мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин.

В большинстве случаев на ранних этапах ХЛЛ характеризуется медленным течением с постепенно нарастающим лейкоцитозом, который без лечения может достигать 500-1000 х109/л и более, лимфоцитозом, обычно коррелирующим с уровнем лейкоцитоза и составляющим 70-85-99%. Уровни гемоглобина, числа тромбоцитов на ранних этапах болезни обычно нормальные. При высоком лейкоцитозе и лимфоцитозе - уровни гемоглобина и числа тромбоцитов часто сниженные за счет вытеснения нормального кроветворения лейкозным клоном или присоединения нередких для ХЛЛ аутоиммунных осложнений – аутоиммунной гемолитической анемии и/или тромбоцитопении.

Темпы течения болезни и продолжительность жизни при ХЛЛ колеблются в широких пределах – от 2-3 до 20-30 лет. Медленное развитие в начале болезни – причина того, что у 70% пациентов с ХЛЛ диагностируется при анализе крови, сделанном в связи с другими заболеваниями. Примерно у 15-20% больных клинические и гематологические признаки заболевания остаются стабильными и минимально выраженными без лечения на протяжении многих лет и не влияют на продолжительность жизни.

При медленном прогрессировании ХЛЛ больной остается под наблюдением (выжидательная тактика), сигналом к началу лечения служат:

• Массивная инфильтрация костного мозга лимфоцитами (более 80% лимфоцитов в миелограмме), особенно если при этом имеется снижение уровня эритроцитов и тромбоцитов.

• Быстрое нарастание лимфоцитоза – удвоении абсолютного числа лимфоцитов в крови менее чем за 12 мес.

Химиотерапия хронического лейкоза:

В настоящее время препаратом выбора при ХЛЛ являются флударабин и флударабинсодержащие режимы. Схема FCR (флударабин, циклофосфамид, ритуксимаб) является стандартом терапии 1-й линии у молодых пациентов без тяжелой сопутствующей патологии. Хлорамбуцил (лейкеран), в настоящее время остаются стандартом стартовой терапии у пациентов преклонного возраста. Увеличение показателей выживаемости без прогрессирования может быть достигнуто путем добавления к хлорамбуцилу ритуксимаба.

Препарат Бендамустин, вследствие своей низкой токсичности иногда является единственной возможностью терапии у пожилых пациентов, а также больных с сопутствующей патологией.

Таргетная (избирательная, точечная) терапия ХЛЛ: Важным шагом в разработке новых методов терапии при ХЛЛ стало добавление к флударабин-содержащим режимам моноклональных антител к антигену CD20 (ритуксимаб, обинотузумаб). В настоящее время лечение большинства пациентов проводится с использованием моноклональных анти-CD-20-антител.

Филиалы и отделения Центра, в которых лечат хронический лейкоз

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области

Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) характеризуется прогрессирующим накоплением фенотипически зрелых злокачественных В-лимфоцитов. Первичные места заболевания включают периферическую кровь, костный мозг, селезенку и лимфоузлы. Симптоматика заболевания может отсутствовать или проявляться лимфаденопатией, спленомегалией, гепатомегалией, утомляемостью, лихорадкой, ночными приливами, непреднамеренной потерей веса и чувством быстрого насыщения. Диагноз ставится на основании результатов проточной цитометрии и иммунофенотипирования периферической крови. Лечение откладывается до появления симптомов и, как правило, включает проведение химиотерапии и иммунотерапии. Тем не менее методы лечения прогрессируют, и схемы терапии первой линии могут включать в себя целевые агенты, такие как ингибиторы тирозинкиназы Брутона (Btk) и регуляторы апоптоза Bcl-2, с химиотерапией или без нее.

Хотя причина ХЛЛ неизвестна, в некоторых случаях отмечается семейный анамнез. ХЛЛ редко встречается в Японии и Китае и, судя по данным, частота заболеваемости не увеличивается у этнических японцев, живущих в Соединенных Штатах Америки, что также подтверждает важность генетических факторов. Наиболее распространен ХЛЛ у евреев из Восточной Европы.

Патофизиология ХЛЛ

Во время хронического лимфолейкоза CD5-положительные B-клетки подвергаются злокачественной трансформации. В-клетки непрерывно активируются путем приобретения мутаций, что приводит к моноклональному В-клеточному лимфоцитозу (MBL). Дальнейшее накопление генетических аномалий и последующая онкогенная трансформация моноклональных В-клеток приводит к развитию ХЛЛ. Лимфоциты сначала накапливаются в костном мозге, а затем распространяются в лимфатические узлы и другие лимфоидные ткани, в конечном итоге вызывая спленомегалию, гепатомегалию, а также системные проявления, такие как утомляемость, лихорадка, ночная потливость, чувство быстрого насыщения и необъяснимое снижение массы тела.

По мере прогрессирования ХЛЛ аномальный гемопоэз приводит к анемии, нейтропении, тромбоцитопении и снижению выработки иммуноглобулина. Гипогаммаглобулинемия может развиться у двух третей пациентов, повышая риск развития инфекционных осложнений. Пациенты имеют повышенную восприимчивость к аутоиммунным гемолитическим анемиям (с прямой положительной антиглобулиновой реакцией) и аутоиммунной тромбоцитопении.

ХЛЛ может прогрессировать в В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз, а также может трансформироваться в высоко дифференцированную неходжкинскую лимфому Неходжкинские лимфомы Неходжкинские лимфомы представляют собой гетерогенную группу заболеваний, развивающихся по причине злокачественной моноклональной пролиферации лимфоидных клеток в лимфоретикулярной ткани в лимфоузлах. Прочитайте дополнительные сведения

Симптомы и признаки ХЛЛ

На ранних стадиях часто протекает бессимптомно с незаметным появлением неспецифических симптомов (например, усталости, слабости, анорексии, потери веса, лихорадки и/или ночной потливости), которые могут побуждать к проведению диагностики. У более половины пациентов наблюдается лимфаденопатия. Она может быть локализованной (чаще всего поражены шейные и надключичные узлы) или генерализованной. Спленомегалия и гепатомегалия встречаются реже, чем лимфаденопатия. Поражение кожи (лейкоз кожи) встречается редко.

Хроническим лейкозом называют злокачественное заболевание, при котором клетки крови под влиянием злокачественной мутации перестают выполнять свою функцию, из-за чего ухудшается общее состояние пациента, развиваются различные осложнения. Патология поражает клетки как миелоидного, так и лимфоидного ряда, причём развивается медленно, начальная стадия продолжается в течение нескольких лет. На финальной стадии злокачественные клетки дают многочисленные метастазы во внутренние органы, усугубляя недомогание. Наиболее часто болезнь выявляют у людей зрелого и пожилого возраста, причём мужчины страдают чаще, чем женщины. Дети составляют всего 1-2% от общего числа заболевших.

Виды заболевания

Наиболее распространён принцип классификации хронических лейкозов по клеточному субстрату опухолей, где они делятся на:

миелоцитарные, развивающиеся на клетках миелоидного ряда;
лимфоцитарные, развивающиеся на клетках лимфоидного ряда;
моноцитарные, развивающиеся на моноцитах — наиболее крупной разновидности лейкоцитов.

Патологии моноцитарного типа встречаются относительно редко — примерно в 5% случаев.

На начальной стадии болезни признаки хронического лейкоза практически отсутствуют. В дальнейшем пациент может отмечать общее ухудшение самочувствия, необъяснимый упадок сил и быструю утомляемость, у него уменьшается масса тела, а по ночам обильно выделяется пот. Специфические проявления патологии зависят от вида опухоли.

Симптомы хронического лейкоза лимфоцитарного типа — это:

увеличение лимфатических узлов;
отёки;
одышка, кашель;
небольшое увеличение селезёнки и печени;
появление лейкемических инфильтратов в тканях внутренних органов, что приводит к развитию воспалений, изъязвлению и некротизации тканей;
инфильтраты, шелушение, покраснение кожи;
частые инфекции, которые легко переходят в хроническую форму.

При миелоцитарном хроническом лейкозе симптомы у взрослых пациентов более выражены уже на первых этапах заболевания:

быстрая утомляемость и слабость, усиливающаяся с течением времени;
обильное потоотделение при незначительных усилиях;
боли в левом подреберье;
боли в пояснице, напоминающие радикулит;
повышенная температура тела;
образование инфильтратов во внутренних органах.

В этих случаях увеличения печени и селезёнки не происходит.

Причины и факторы риска

Онкогематологам до сих пор неизвестно, по какой причине хронический лейкоз развивается у пациентов, однако замечено, что определённые факторы существенно увеличивают риск возникновения болезни. В первую очередь, это:

наследственная предрасположенность;
некоторые вирусные инфекции — папилломавирус, ретровирус, болезнь Эпштейна-Барра и др.;
генетические отклонения — наличие «филадельфийской хромосомы», фрагмента длинного плеча;
радиоактивное излучение — в том числе лучевая терапия по поводу другого онкозаболевания;
длительный контакт с определёнными группами веществ, содержащимися в лакокрасочной продукции, топливе и смазочных материалах;
приём некоторых лекарственных препаратов;
курение табака.

Стадии

Онкологи различают две основные стадии хронического лейкоза:

моноклоновую, или доброкачественную форму, при которой признаки болезни практически отсутствуют;
поликлоновую, при которой течение заболевания приобретает злокачественный характер.

По характеру течения и степени поражения организма выделяют:

начальную стадию, когда злокачественный процесс развивается в клетках костного мозга, практически не выходя за его границы;
развёрнутую, когда поражённые лейкоциты проникают в кровь и вызывают появление характерных симптомов;
терминальную, которую часто называют бластным кризом, при которой число бластных клеток в крови лавинообразно увеличивается, они проникают с током крови во все органы, приводя к множественным поражениям и патологическим изменениям тканей.

Диагностика

Чтобы диагностировать хроническую лейкемию, необходимы лабораторные анализы крови и костного мозга. Для уточнения степени поражения организма пациенту назначают инструментальные исследования внутренних органов.

Анализ крови общий — для выявления уровня лейкоцитов.
Анализ крови биохимический — для выяснения точного состава крови.
Стернальная пункция костного мозга — для уточнения состояния клеточного ряда.
Трепанобиопсия и биопсия лимфоузлов — для определения стадии болезни.
УЗИ — чтобы установить степень поражения лимфоузлов и органов.
Рентген грудной клетки — для изучения состояния внутренних органов.
МСКТ брюшной полости — чтобы уточнить стадию болезни и степень поражения органов.

Лечение

В зависимости от типа заболевания онкогематологи индивидуально формируют схему лечения хронического лейкоза с учётом возраста и состояния пациента, наличия хронических болезней и других факторов. Для этого обычно используют следующие методы.

Химиотерапия является основной лечебной методикой. Применение специальных препаратов позволяет избавиться от 99% злокачественных клеток, что существенно облегчает состояние пациента. В дальнейшем курсы химиопрепаратов необходимы для избавления от оставшихся бластных клеток и поддержания ремиссии. Общая продолжительность составляет не менее двух-трёх лет.
Лучевая терапия. Этот метод используется как вспомогательный для уничтожения остатков злокачественных клеток.
Трансплантация костного мозга. К этому методу прибегают в случаях, когда не удаётся добиться стойкой ремиссии при помощи препаратов. Лучшими донорами, как правило, становятся братья и сёстры пациента, но возможна и пересадка от неродственного донора.
Лейкаферез. Извлечение из крови пациента повреждённых лейкоцитов выполняется при их чрезмерном количестве, вызывающем загущение крови и создающем угрозу для нормального кровообращения.

На всех этапах лечения для защиты от инфекций осуществляется антибиотикотерапия, а для улучшения общих показателей — переливание донорской крови и её препаратов, в качестве которых обычно выступает эритроцитная масса.

Прогнозы

После постановки диагноза при отсутствии лечения больной в среднем живёт 2-3 года. Современные методы позволяют довести выживаемость пациентов с хроническим лейкозом до 80-85%. Наиболее высоки шансы на выздоровление у детей. Среди пациентов старше 65 лет доля излеченных составляет 15-20%, однако это средние показатели. В крупных медицинских центрах с современным оборудованием цифры существенно более высоки.

Профилактика

В настоящее время не существует профилактических мер, позволяющих со стопроцентной гарантией избежать онкозаболевания крови. Поскольку вероятность успешного излечения на терминальной стадии болезни невысока, пациентам, для которых действуют факторы риска, необходимо регулярно проходить обследование, направленное на раннюю диагностику хронического лейкоза.

Реабилитация

Восстановление больных хроническим лейкозом после лечения — это сложный, длительный и тяжёлый процесс, который включает следующие направления:

медицинское — нормализация функций органов и систем;
физическое — укрепление мышц, адаптация к нагрузкам, восстановление иммунитета;
социально-психологическое — устранение последствий стрессов и депрессий, решение личностных и семейных проблем.

Кроме того, больной должен скрупулёзно выполнять все клинические рекомендации при хроническом лейкозе, так как небрежность и неаккуратность могут привести к ухудшению состояния и даже к летальному исходу.

Диагностика и лечение хронического лейкоза в Москве

Клиника Института ядерной медицины проводит диагностические исследования для выявления хронического лейкоза, а также предлагает последующее лечение этого заболевания. К услугам пациентов — современная медицинская техника, позволяющая использовать передовые лечебные технологии, и высокая квалификация онкогематологов. На счету у каждого из наших врачей — сотни выздоровевших пациентов, возвращённых к нормальной счастливой жизни. Не отказывайтесь от своего шанса на здоровье, обращайтесь в клинику.

Вопросы и ответы

Сколько времени длится лечение хронического лейкоза?

Длительность курса лечения зависит от множества факторов — от стадии болезни, возраста пациента, его индивидуальных особенностей и скорости восстановления организма. В среднем, лечение занимает 2-3 года, из которых не менее полугода приходится провести в стационаре. Затем в течение 5 лет необходимо регулярно посещать онколога и проходить обследования, чтобы исключить рецидив.

Как нужно питаться при хроническом лейкозе?

Специальный режим питания — одно из обязательных условий выздоровления. Рацион должен включать повышенное количество легкоусвояемых белков, овощей и фруктов. Долю углеводов рекомендуется существенно уменьшить, а от жиров отказаться практически полностью.

Есть ли шансы у больного в терминальной стадии хронического лейкоза?

Возможность излечения существует у каждого пациента, невзирая на его возраст и тяжесть болезни. Для выздоровления крайне важен позитивный психологический настрой, вера в свои силы, поддержка семьи и друзей, желание продолжать жизнь.

Хронический лимфоцитарный лейкоз: причины возникновения, симптомы, диагностика, стадии, лечение

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — это злокачественное заболевание кроветворной ткани, характеризующееся опухолевой трансформацией одного клона лимфоцитов с последующей экспансией им костного мозга, крови, лимфатических узлов и внутренних органов. Злокачественные клетки замещают нормальные, что приводит к дисфункции пораженных органов, расстройствам кровообращения и иммунной защиты.

Одним из первых лабораторных признаков лимфолейкоза является кратное увеличение количества лейкоцитов в периферической крови.

Содержание:

Причины развития хронического лимфолейкоза

К возможным этиологическим факторам развития хронического лимфолейкоза относят:

хромосомные мутации
наследственная предрасположенность
вирусные инфекции

По мнению ряда ученых, длительная стимуляция иммунной системы человека (например, при частых инфекциях) может приводить к генетическим поломкам и опухолевому перерождению лимфоцитов, образованию клона лейкемических клеток и возникновению ХЛЛ.

Прямой причинной связи между воздействием канцерогенов, ионизирующего излучения и возникновением ХЛЛ не установлено.

Механизм развития хронического лимфолейкоза заключается в преобразовании лимфоцитов в опухолевые клетки и их размножении, что приводит к угнетению нормального кроветворения, развитию анемии и тромбоцитопении.

Симптомы хронического лимфолейкоза

В начальной стадии ХЛЛ пациенты не предъявляют жалоб, их общее состояние удовлетворительное. У некоторых могут проявляться такие неспецифические симптомы как: сильная потливость, быстрая утомляемость, слабость, частые простуды. На данном этапе ХЛЛ выявляется, как правило, случайно на профилактическом осмотре или при обращении к доктору по поводу другого заболевания. Заболевание проявляется абсолютным лимфоцитозом в общем анализе крови и увеличением периферических групп лимфатических узлов (шейных, подмышечные, паховые). Увеличенные лимфоузлы при ХЛЛ пальпаторно мягко — эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, кожа над ними не изменена.

При медленном течении начальная стадия может длиться несколько лет, при прогрессирующем течении наблюдается быстрое ухудшение общего состояния, значительное увеличение лимфоузлов и селезенки.

Для развернутой стадии ХЛЛ характерна выраженность симптомов. К основным клиническим проявлениям относят:

синдром интоксикации: выраженная слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, резкое снижение массы тела, значительная потливость в ночное время, необъяснимое повышение температуры тела;
прогрессирующая лимфоаденопатия: увеличиваются практически все группы лимфатических узлов. На ощупь они мягко-эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, могут сливаться в конгломераты;
инфильтрация опухолевыми клетками всех органов и систем со снижением их функции.

При этом наблюдаются:

увеличение селезенки;
увеличение печени, с чем связаны синдромы портальной гипертензии (расширение вен пищевода, скопление свободной жидкости в брюшной полости, печеночная недостаточность) и холестатической желтухи (боль в правом подреберье, тошнота, окрашивание кожи и склер в желтый цвет, кожный зуд, обесцвечивание кала, потемнение мочи);
язвы ЖКТ, синдром мальабсорбции (нарушение всасывания в кишечнике, сопровождающееся болями в животе, диареей), диспепсические нарушения (тошнота, вздутие, чувство тяжести), как следствие инфильтрации ЖКТ;
частые пневмонии и другие инфекции дыхательных путей, дыхательная недостаточность, вследствие накопления опухолевых клеток в легких.

В общем анализе крови — лейкоцитоз (50-200*109/л), лимфоцитоз (до 100*109/л или 80-90 % в лейкоцитарной формуле), анемия и тромбоцитопения, увеличение СОЭ, клеток Боткина — Гумпрехта (разрушенные лимфоциты).

Терминальная стадия ХЛЛ характеризуется:

резким значительным ухудшением общего состояния;
длительной высокой температурой тела;
истощением;
тяжелыми генерализованными инфекциями (стафилококковой, стрептококковой, герпетической, туберкулезом и др.);
тяжелой почечной недостаточностью (характеризуется олигоанурией, повышением в крови мочевины и креатинина);
выраженной анемией;
выраженная тромбоцитопения;
геморрагический синдром;
в связи с инфильтрацией мозговых оболочек опухолевыми клетками возможно развитие нейролейкемии, проявляющейся сильной головной болью, рвотой, парезами и параличами, развитием менингеальных симптомов;
инфильтрация спинномозговых корешков сопровождается интенсивными стреляющими «корешковыми» болями;
возможно развитие тяжелой кардиомиопатии, проявляющейся прогрессирующей сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца.

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза включает в себя сбор анамнеза и уточнение жалоб у пациента, общий осмотр, который заключается в прощупывании периферических лимфатических узлов, печени и селезенки.

Лабораторные методы исследования ХЛЛ

Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой (оценка количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ, определение наличия в мазке крови клеток Боткина — Гумпрехта). Основной диагностический критерий абсолютный лимфоцитоз (более 5*109/л).
Общий анализ мочи.
Биохимический анализ крови (оценка уровня общего белка и белковых фракций, билирубина, креатинина, мочевины, ЛДГ, железа, щелочной фосфатазы, глюкозы).
Исследование коагулограммы.
Иммунологический анализ крови — оценка количества и функций иммунных клеток крови, присутствие в ней антител (определение количества В — и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, ревматоидного фактора, циркулирующих иммунных комплексов).
Иммунофенотипирование лимфоцитов — исследование лимфоцитов с помощью специальных маркеров, которое позволяет определить их принадлежность к определенному виду.
Цитологическое исследование костного мозга с миелограммой.
Цитогенетическое исследование.
ПЦР-диагностика вирусных инфекций.

Инструментальные методы исследования ХЛЛ

Рентгенография органов грудной клетки.
Ультразвуковое исследование периферических лимфатических узлов и органов брюшной полости, почек.
Компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости, малого таза.
ЭКГ и эхокардиография.
Эндоскопические исследования (фиброгастродуоденоскопия и колоноскопия).

Также проводятся трепанобиопсия костного мозга и биопсия лимфатических узлов с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.

Стадии хронического лимфолейкоза

Существует две системы стадирования ХЛЛ, в основы которых положен единый принцип: учет массы опухоли (лимфоцитоз), размеры лимфатических узлов, степень увеличения печени и селезенки, наличие или отсутствие анемии и тромбоцитопении. Совокупность данных фактор влияет на продолжительность жизни и предопределяет прогноз.

Читайте также: