Клиника алкогольной атаксии. Механизмы развития алкогольной атаксии

Обновлено: 12.05.2024

Частная психиатрия

Алкогольный абстинентный синдром

При длительном приеме алкоголя развивается дефицит тормозных нейромедиаторов (в первую очередь агонистов ГАМК). В качестве механизма компенсации выступает усиленный синтез катехоламинов и подавление активности ферментов их метаболизма, в первую очередь монооксидазы и дофамин-β-гидроксилазы, контролирующей превращение дофамина в норадреналин. Происходит формирование ускоренного кругооборота катехоламинов. При прекращении приема ПАВ усиленное высвобождение катехоламинов из депо прекращается, но остается ускоренным их синтез. Вследствие изменения активности ферментов в биологических жидкостях и тканях (главным образом в мозге) происходит накопление дофамина. Именно этот процесс обусловливает развитие основных клинических признаков АС.

Уровень дофамина в крови четко коррелирует с клинической тяжестью АС: превышение его исходных показателей в два раза сочетается с картиной тяжелого АС, при превышении в три раза, как правило, развивается острое психотическое состояние. Избыток ДОФамина вызывает перевозбуждение симпатического отдела вегетативной нервной системы и избыточную продукцию гормонов надпочечников, что определяет многообразие клиники.

КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ

1. Нейровегетативный - базовый вариант, имеющий место в любом случае алкогольного АС, но способный «обрастать» дополнительной симптоматикой: плохой сон, астения, вялость, потливость, отёчность лица, плохой аппетит, жажда, сухость во рту, повышение или понижение АД, тахикардия, тремор пальцев рук.

2. Церебральный - нейровегетативные нарушения сопровождает сильная головная боль с тошнотой, головокружением, гиперакузией, резким вздрагиванием, обмороками, эпилептиформными припадками.

3. Висцеральный - преобладают боли в животе, тошнота, рвота, метеоризм, жидкий стул, субиктеричность склер, стенокардия, сердечная аритмия, одышка.

4. Психопатологический - присутствие значительно выраженных психических расстройств: суицидальные мысли и поведение, тревога, страх, подавленность, дисфория, идеи отношения и виновности, тотальная бессонница, гипнагогические галлюцинации, слуховые и зрительные иллюзорные обманы, яркие «приключенческие» сновидения, просоночные состояния с временной дезориентировкой в окружающем.

В некоторых случаях выраженная тревожность при ААС становится причиной дебюта генерализованного тревожного расстройства или панического расстройства, и это вызывает формирование спонтанной ремиссии АЗ из-за появления фобии к приему алкоголя.

ЧСС до 100 уд/мин; АД диастолическое до 100 мм рт ст.

Преобладают вегетативные проявления: потливость, головная боль, тошнота, жажда, невыраженное (слабое) влечение к алкоголю.

ЧСС 100-120 уд/мин; АД диастолическое 100-110 мм рт ст; t°C - до 38°С.

Вегетативные нарушения: потливость, познабливание, головная боль, болевые ощущения в различных отделах ЖКТ, тошнота, рвота, тахикардия, тахиаритмия.

Неврологические нарушения: тремор, атаксия.

Психические нарушения: бессонница, тревога, психомоторное возбуждение, влечение к алкоголю.

ЧСС более 120 уд/мин; АД диастолическое более 110 мм рт ст; t°C - от 38°С и выше.

Вегетативные нарушения: гипергидроз, озноб, тошнота, рвота, боли различной локализации, тахикардия, тахиаритмия, аритмия, иные расстройства сердечной деятельности.

Неврологические нарушения: тремор, атаксия, возможно развитие судорожных припадков.

Психические нарушения: бессонница, тревога, психомоторное возбуждение, влечение к алкоголю, транзиторные иллюзии и галлюцинации.

Высокая вероятность развития осложнений: алкогольного делирия, алкогольного галлюциноза, алкогольного параноида, острой энцефалопатии Гайе-Вернике, судорожных припадков.

1. ААС неосложненный (6C40.1)

2. ААС с перцептивными нарушениями (т.е. наличием зрительный и тактильных иллюзий и галлюцинаций без нарушения тестирования реальности и других признаков делирия) (6C40.2)

3. ААС с припадками (т.е. с генерализованными клонико-тоническими судорогами) (6C40.3)

Клиника алкогольной атаксии. Механизмы развития алкогольной атаксии

Клинические проявления алкогольной атаксии хорошо известны, однако трактовка их патофизиологического существа встречает определенные трудности. Алкогольную атаксию считают результатом поражения мозжечковой или мозжечково-вестибулярной системы. Действительно, клиническая симптоматика как будто бы не противоречит этому положению. Вестибулярные нарушения документируются наличием головокружения, нистагма, изменением вестибулярных калорических проб, шейных тонических рефлексов. Достаточно выражена мозжечковая симптоматика: больные широко ставят ноги при ходьбе, при сомкнутых ногах (поза Ромберга) падают, в тяжелых случаях они не могут даже сидеть. Особенно рельефно выявляется атаксия при резких изменениях направления движения (повороты), когда больные оказываются не в состоянии преодолеть инерцию движения, их «заносит» в сторону.

Однако нарушения движений рук, за исключением случаев острой алкогольной атаксии, имеют менее выраженный мозжечковый характер. Так, больные могут достаточно удовлетворительно выполнять координационные мозжечковые пробы, в частности пальценосовую, лишь движения становятся менее плавными, более угловатыми, недостаточно точными. Это касается и нарушения речи, которая приобретает не скандированный, а скорее дизартричный характер. Указаннал диссоциация в степени выраженности туловищной атаксии и атаксии конечностей дает основание утверждать (А. П. Демичев, 1968), что алкогольная атаксия связана с поражением червя мозжечка. Однако морфологические данные не подтверждают полностью данное положение: при алкоголизме распространенные изменения нейронов находят как в черве, так и в полушариях мозжечка.

Клинический анализ семиологии алкогольной атаксии показывает, что она является главным образом туловищной атаксией, а со стороны рук выявляются не столько атактические мозжечковые феномены, сколько симптоматика, указывающая на расстройства траектории движений. Последние лишаются плавности, становятся угловатыми, неточными, соответственно меняется почерк. Как известно, построение траектории произвольных движений конечностей в пространстве — филогенетически одна из наиболее молодых функций, развивающаяся наряду с прямохождением и осуществляемая полюсом лобной доли (Е. К. Сепп, 1949). Именно это образование мозга имеет наиболее тесные двусторонние связи с мозжечком, а поражение лобного полюса вызывает симптоматику, подчас неотличимую от мозжечковой. Основным содержанием этого симптомокомплекса является туловищная атаксия, а со стороны конечностей — симптомы, свидетельствующие о нарушении построения траектории движения в пространстве.

Это дает основание предположить, что алкогольная атаксия имеет сложное, в основном лобно-мозжечковое происхождение. Противоречат ли факты этой гипотезе? Нам думается, что нет.

Во-первых, кора лобной доли весьма чувствительна к различного рода интоксикациям и гипоксии сосудистого генеза. Она поражается при самых разнообразных энцефалопатиях (травматической, эпилептической, циркуляторной, тиреотаксической и др.). Надо думать, что лишь отсутствием тщательных гистологических исследований объясняется скудость данных о поражении коры лобной доли при алкогольной энцефалопатии.

Далее, при алкогольной энцефалопатии, помимо описанных выше особенностей атактического синдрома, встречаются классические проявления лобного синдрома в целом: расторможенность, интеллектуальная деградация со склонностью к плоским шуткам (алкогольный юмор), эйфория, снижение критики к своему состоянию вплоть до анозогнозии болезни, асоциальное поведение.

Резюмируя, скажем, что основной клинической особенностью алкогольной атаксии являются черты лобно-мозжечкового происхождения. В отличие от других органических поражений лобной доли (опухоли, травмы и т. д.), при которых обычно наблюдается стадия гемиатаксии (падение в противоположную сторону, нарушение траектории движения в противоположных конечностях), алкогольная атаксия возникает как тотальный феномен и при этом обычно не изолированно, а как компонент лобного синдрома.
В случаях острой алкогольной атаксии Бехтерева необходимо проводить такую же терапию, как и при острой алкогольной энцефалопатии Гайе — Вернике.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

"Ataxia" в дословном переводе с греческого языка обозначает «беспорядок». Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.

Клинические проявления различных типов атаксий

Мозжечковая атаксия

Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым «мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом», вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.

Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад - при каудальных). Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию - к дисфункции дорзальных отделов червя. Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге. Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными «рубральным» тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).

Сенситивная атаксия

По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен «псевдоатетоза» в пораженной конечности.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый «вестибулярная» (или «лабиринтная») атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена «фланговая походка» в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха

Патофизиология

Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений

В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов. Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути). Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений. Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными «толчками» - скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.

Атактические расстройства при поражениях мозжечка

Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).

Острая атаксия

Острая атаксия обычно наблюдается при ишемическом (лакунарном, кардиоэмболическом и атеротромботическом инфаркте) или геморрагичеком инсульте, поражающем полушария мозжечка. Также она может наблюдаться при рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, инфекционном церебеллите или абсцессе мозжечка, паразитарной инвазии, синдроме MELAS, острых лекарственных интоксикациях и отравлениях (этанолом, нейролептиками, антиконвульсантами), аномалии Арнольда-Киари и других патологиях. В этих случаях атаксия часто ассоциирована с головной болью, рвотой, головокружением, симптомами поражения ствола и черепных нервов. Следует помнить, что даже небольшие инфаркты мозжечка и кровоизлияния в связи с ограниченным объемом задней черепной ямки - это потенциально жизнеугрожающие состояния, которые могут приводить к обструктивной гидроцефалии. Поэтому всем пациентам с остро развившейся мозжечковой атаксией необходимо экстренно проводить нейровизуализацию (КТ или МРТ) и при необходимости последующее вентрикулярное дренирование и/или декомпрессионную трепанацию задней черепной ямки. Эти же мероприятия рекомендованы при любых заболеваниях, сопровождающихся большими острыми повреждениями мозжечка с быстро прогрессирующим отеком структур задней черепной ямки. Что же касается люмбальной пункции у этих пациентов, то она строго противопоказана в виду риска вклинения.

Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.

Хроническая атаксия

Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей - церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.

Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.

Наследственные атаксии - клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов. В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов («динамическими» мутациями). Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название - «полиглутаминовые» болезни и специфичный механизм нейродегенерации). Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика. Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1 на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).

Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и «доброкачественное» течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.

Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия - гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии - тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.

Диагноз

У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы «риска». Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.

У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

Лечение

Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.

Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы «мозжечковых» и «сенсорных» упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.

На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.

Читайте также: