КТ, МРТ при параганглиоме яремного гломуса
Обновлено: 04.06.2024
Причины возникновения параганглиом
Причины появления феохромоцитомы и параганглиомы пока не известны. Было выявлено, что данный вид опухоли в некоторых случаях имеет определенный процент наследственности: данная форма семейного заболевания происходит от зародышевой мутации ДНК циркулирующих лейкоцитов. По сравнению со случайными формами, наследственные опухоли имеют показатель около 25%. Кроме того, в случае наследственной феохромоцитомы или параганглиомы было выявлено более раннее развитие опухоли, в большинстве случаев происходящее в первые 20 лет жизни. В 40% случаев появление данных видов опухолей вызвано мутацией одного из генов чувствительности: Ген VHL, ответственный за синдром Гиппеля-Линдау Ген RET, ответственный за синдром MEN2 Ген NF-1, ответственный за Нейрофиброматоз I типа Гены, кодирующие 4 субъединицы митохондриальнойсукцинатдегидрогеназы (SDHA, SDHB, SDHC, SDHD) Ген, ответственный за восстановление субъединицы SDHA (SDHAF2) Ген TMEM127 Ген MAX В случае диагностики семейной формы феохромоцитомы или параганглиомы рекомендуется проанализировать клиническую картину пациента для того, чтобы оценить необходимость проведения тех или иных генетических тестов. Оособенно это касается раннего возраста. Кроме того, родственникам пациента также настоятельно рекомендуется пройти генетические тесты. Часто в случаях присутствия наследственного фактора феохромоцитома или параганглиома возникают параллельно с другими новообразованиями - злокачественными или доброкачественными, или же проявляются в множественной и повторяющейся форме.
Симптомы параганглиом
Симптоматика этого вида опухолей очень обширна. Этот факт объясняется наличием ряда переменных, таких как вид опухоли, её стадия и расположение. В случае феохромоцитом и параганглиом, выделяющих катехоламин, симптомы часто являются смежными с другими патологиями, затрудняющими диагностику: Тахикардия Учащенное сердцебиение Повышенное потоотделение Повышенное кровяное давление Головная боль Тревожность Панические атаки Дрожь бледность тошнота Одышка Головокружение Боль в области живота или груди Диарея или запор Усталость Высокая температура Параганглиомы, расположенные в области головы и шеи, могут оказывать воздействие на нервы головы, в частности, на блуждающий нерв. В данном случае могут появиться следующие симптомы: Шум в ушах Дисфония Лицевой паралич Затрудненные движения языка Чувство переполнения глотки В случаях шейно-височных параганглиом симптоматика появляется раньше и может иметь более определенный характер: Пульсирующий шум в ушах Гипоакузия проводящего типа В целом, клиническая картина пациента может содержать элементы, указывающие на наличие феохромоцитомы или параганглиомы, однако важно провести углубленные исследования для постановки точного диагноза.
Диагностика параганглиом
Первое диагностическое исследование предусматривает измерение уровней норметанефрина, метанефрина и катехоламина в моче в течение 24 часов, а также уровней хромогранина А и адреномедуллина в плазме. В некоторых случаях необходимо прибегнуть к использованию препаратов для проведения тестов развязывания или подавления, делающих возможным измерение изменений этих показателей. После проведения диагностики необходимо провести дополнительные исследования для определения расположения опухоли. Обычно применяются техники визуализации, такие как КТ, позволяющая точно определить анатомический профиль надпочечников, а также МРТ, дающая дополнительную информацию о возможных повреждениях надпочечников. Часто является необходимым выполнение сцинтиграфии с MIBG с радиоактивным йодом, со специальными маркерами тканей феохромоцитомы или параганглиомы. Если сцинтиграфия с MIGB и радиологические снимки показывают негативный результат, возможно провести диагностику с ПЭТ, используя такие маркеры как 2-дезоксидглюкоза, гидроксиэфедрин, эпинефрин и фтордопамин, или же сделать выбор в пользу катетеризации венозного дерева с забором плазмы на разных уровнях - в целях поиска секреционного градиента, выявляемого измерением катехоламинов плазмы.
Лечение параганглиом
Для лечения феохромоцитомы и параганглиомы обычно применяется хирургическое вмешательство (в случае нахождения феохромоцитомы в области надпочечников менее инвазивный подход предусматривает лапароскопию), которого достаточно в случаях доброкачественных опухолей. Перед ним, однако, необходимо провести адекватное лечение. Оно крайне важно для подготовки пациента к операции, возможным последствиям и послеоперационной терапии. Лекарственная терапия предусматривает применение альфаблокаторов - препаратов, способных вызвать расширение сосудов, позволяющее нормализовать артериальное давление. Эти препараты не взаимодействуют с выработкой опухолью катехоламинов, а лишь ограничивают периферийные эффекты. В случае злокачественной феохромоцитомы или параганглиомы или при неоперабельности по причине наличия тяжелых патологий лекарственная терапия играет важнейшую роль для снижения симптоматики и ущерба организму. В данном случае показано применение протонной терапии.
Параганглиомы
В практике применения ГН имеют значение яремная и тимпаническая гломусные опухоли.
Что такое гломусная яремная опухоль?
Некоторые авторы рассматривают гломусные опухоли как категорию, которую можно разделить на 2 подгруппы: яремные и тимпанические гломусы. Гломусные опухоли в целом являются редкими (0,6% от всех опухолей головы и шеи), однако, тимпанический гломус является самой частой опухолью среднего уха и часто пациенты обращаются с ними к отохирургам. Яремные гломусы происходят из гломусных телец, обычно в области луковицы яремной вены и распространяются вдоль сосудов. Могут иметь пальцевидные выросты в яремную вену (которые могут стать причиной эмболии во время резекции). Яремные параганглиомы очень богаты сосудами, основное кровоснабжение происходит из наружной сонной артерии с дополнительным питанием из каменистой части внутренней сонной артерии. Эти опухоли обычно содержат секреторные гранулы (даже если они являются функционально неактивными) и могут активно секретировать катехоламины, аналогично феохромоцитоме (в 1-4% случаев яремных гломусов). В функционально активных опухолях будет повышен норэпинефрин, т.к. им не хватает метилтрансферазы для превращения его в эпинефрин. Напротив, могут выделяться серотинин и калликреин, что может вызывать карциноид-подобный синдром (сужение бронхов, гипертония, гепатомегалия и гипергликемия).
Какие симптомы могут соответствовать параганглиоме?
Обычно клинические проявления выражаются в потере слуха и пульсирующем звоне в ухе. Третьим по частоте симптомом является головокружение. Также возможна боль в ухе. Потеря слуха может носить кондуктивный (напр., из-за закупорки слухового канала) или нейросенсорный характер (из-за внедрения в лабиринт), что часто сопровождается головокружениеями (наиболее часто вовлекаемым черепно-мозговым нервом является VIII). Встречаются различные сочетания поражений IX, X, XI и XII ЧМН, иногда бывает паралич VII нерва (обычно за счет вовлечения в канале лицевого нерва в пирамиде височной кости). При обширных поражениях, которые вызывают сдавление ствола мозга, могут быть атаксия и/или гидроцефалия. Иногда симптомы могут быть обусловлены выделением продуктов секреции опухоли, что может проявляться гиперадреналовыми кризами, бронхоспазмами и другими симптомами.
Какие методы диагностики применяются при подозрении на параганглиому?
Отоскопическое исследование может выявить пульсирующую красно-синюю массу за барабанной перепонкой, при тимпаническом характере опухоли (иногда ЛОР-врачи, к сожалению, пунктируют ее для биопсии, что может привести к массивному кровотечению).
Эндокринные исследования. Для определения секреции катехоламинов в суточном анализе мочи определяют ванил-манделиевую кислоту, метанефрины и общий уровень катехоламинов.
Компьютерная томография используется для того, чтобы определить расположение и распространенность опухоли. Спиральная КТ в костном режиме с тонкими срезами (0.5-1 мм) лучше помогает оценить литическое действие опухоли на костные структуры основания черепа в виде расширения яремного отверстия, барабанной полости и др. СКТ в режиме перфузии выявляет объемное образование со скоростью кровотока близкой к таковому в яремной вене, что помогает дифференцировать параганглиому от других видов опухолей данной локализации.
Магнитно-резонансная томография без контраста и с контрастом, в т.ч. с подавлением сигнала от жировой ткани, помогает определить не только внутричерепной рост, но и внечерепное распространение в мягкие ткани шеи по ходы сосудисто-нервного пучка.
Ангиография выявляет выраженную сосудистую сеть опухоли, что помогает исключить, например, невриному слухового нерва; позволяет оценить состояние противоположной яремной вены на тот случай, если при операции придется пересекать яремную вену на стороне поражения; обычно луковица яремной вены и/или сама вена частично или полностью окклюзированы. Проведение ангиографии оправдано в случае подготовки к операции, для одномоментного проведения эндоваскулярной эмболизации.
Какие методы лечения параганглиом наиболее эффективны?
Медикаментозное лечение параганглиом, активно продуцирующих катехоламины, консервативное лечение является эффективной паллиативной мерой, а также вспомогательным методом при подготовке к проведению эмболизации или хирургического вмешательства. Назначение альфа- и бета-блокаторов перед эмболизацией или операцией позволяет предотвратить угрожающие жизни больных колебания АД и аритмии.
Лучевая терапия в настоящее время, утратила свое значение ввиду невысокой эффективности и выраженных побочных эффектов. В целом, может ослабить симптомы и замедлить рост опухоли. При очень больших опухолях, или при невозможности хирургии или радиохирургии, рекомендуются стереотаксическое облучение в дозе 40-45 Гр в виде сеансов по 2 Гр, либо ≈35 Гр в виде 15 сеансов по 2,35 Гр, что также показало свою эффективность, но при этом было меньше побочных эффектов. В качестве основного метода лечения параганглиомы обычно используется только при больших опухолях. В последнее время накапливается опыт гипофракционированной радиотерапии, об эффективности и отдаленных результатах которой судить еще рано
Эндоваскулярная эмболизация обычно используется при больших опухолях, при благоприятных вариантах кровоснабжения (напр., при наличии сосудов, которые можно эмболизировать селективно без угрозы попадания эмболов в нормальный мозг), однако имеет свои особенности:
- постэмболизационный отек опухоли может приводить к увеличению давления на ствол мозга или мозжечек
- при эмболизации активно секретирующих опухолей требуется осторожность, т.к. в результате инфаркта опухоли возможен выброс вазоактивных веществ (напр., эпинефрина)
- у больных, которым нельзя осуществить хирургическое лечение, ее можно использовать в качестве основного лечения. Но в этом случае эмболизация будет только временной паллиативной мерой, т.к. через какое-то время кровоснабжение опухоли восстанавливается и рост продолжается.
Хирургическое лечение. При небольших опухолях, располагающихся только в среднем ухе, хирургическая резекция является несложным, эффективным методом лечения, выполняемом отохирургами. Роль хирургического лечения при больших опухолях, которые внедряются в кость и разрушают ее, не определена. В этих случаях проведение операции чревато множественными параличами черепно-мозговых нервов, а также связано с возможностью возникновения опасного кровотечения, что обычно приводит к частичной резекции. Рекомендуется проведение операции группой хирургов, состоящей из нейрохирурга, отохирурга, а также специалиста по хирургии головы и шеи. При этом используется подход к основанию черепа через шею. Сначала перевязывают питающие сосуды из системы наружной сонной артерии, а затем быстро дренажные вены (для того, чтобы предотвратить системное действие выделяющихся катехоламинов). Пересечение яремной вены переносится нормально, если противоположная вена проходима. Даже после проведения тотальной резекции рецидивы могут быть ≈ в ⅓ случаев.
Наиболее частыми осложнениями являются образование ликворной фистулы в основании черепа, нарушения мимики, дизартрия и дисфагия различной степени в результате нарушения функций черепно-мозговых нервов (VII-XII). Значительная кровопотеря сопровождает практически все операции по удалению яремных параганглиом, что требует серьезной предварительной подготовки со стороны нейроанестезиологов и нейрореаниматологов. Во время хирургического вмешательства на этих опухолях может происходить также выброс гистамина и брадикинина, что вызывает гипотонию и бронхоспазм, что также требует предварительной предоперационной подготовки и своевременных действий во время операции.
Радиохирургия. Применение Гамма-ножа является высокоэффективным методом лечения небольших яремных и тимпанических параганглиом. Безрецидивная 5-летняя и 10-летняя выживаемость составляют 96 и 91%, соответственно. Дисфункция 7 чмн встречается примерно в 0.5-1% случаев, снижение слуха после радиохирургии – 1.2-1.5%, дисфункция каудальных нервов с развитием дизартрии и\или дисфагии
Cочетание гломусной опухоли луковицы яремной вены с эпитимпанитом, осложненным холестеатомой
Авторы: Шевчик Е.А. 1 , Свистушкин В.М. 2 , Мухамедов И.Т. 1 , Пшонкина Д.М. 1 , Золотова А.В. 1
1 ГБОУ ВПО «Первый МГМУ имени И.М. Сеченова» Минздрава России
2 ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)
В статье представлен клинический случай сочетания гломусной опухоли яремной вены с хроническим гнойным средним отитом, осложненным холестеатомой. Приведена классификация гломусных новообразований височной кости. Особое внимание уделяется трудности своевременной диагностики гломусных новообразований данной локализации.
Для цитирования: Шевчик Е.А., Свистушкин В.М., Мухамедов И.Т. и др. Cочетание гломусной опухоли луковицы яремной вены с эпитимпанитом, осложненным холестеатомой. РМЖ. 2015;23:1420-1421.
В статье представлен клинический случай сочетания гломусной опухоли яремной вены с хроническим гнойным средним отитом, осложненным холестеатомой
Для цитирования. Шевчик Е.А., Свистушкин В.М., Мухамедов И.Т., Пшонкина Д.М., Золотова А.В. Сочетание гломусной опухоли луковицы яремной вены с эпитимпанитом, осложненным холестеатомой // РМЖ. 2015. No 23. С. 1420–1421.
Резюме: в статье представлен клинический случай сочетания гломусной опухоли яремной вены с хроническим гнойным средним отитом, осложненным холестеатомой. Приведена классификация гломусных новообразований височной кости. Особое внимание уделяется трудности своевременной диагностики гломусных новообразований данной локализации.
Ключевые слова: гломусная опухоль, яремный гломус, холестеатома.
Гломусная опухоль – доброкачественное, медленно растущее, обильно васкуляризованное, локально инвазивное новообразование, которое развивается из клеток параганглиев, ассоциированных с симпатическими и парасимпатическими ганглиями. Таким образом, гломусные опухоли можно отнести к параганглиомам. В области височной кости гломусные опухоли чаще всего локализуются в области луковицы яремной вены, а также на промонториальной стенке, исходя из тимпанального сплетения.
Несмотря на низкую распространенность данной патологии (1:300 000), среди доброкачественных новообразований среднего уха гломусные опухоли занимают 2-е место после невриномы преддверно-улиткового нерва [1–3].
Вследствие медленного роста и бессимптомного течения клинические проявления манифестируют в возрасте 40–60 лет, при этом у женщин частота встречаемости данной патологии в 3 раза больше, чем у мужчин. Существует генетическая предрасположенность к данному заболеванию. При наличии данной патологии у ближайших родственников риск развития новообразования составляет 30%. В настоящее время идентифицирован ряд генов, мутации которых приводят к повышенному риску развития параганглиом [2–4].
Гломусные опухоли локально инвазивны, в связи с чем классификация данной патологии основана на степени инвазии новообразования в окружающие структуры. При типе А параганглиома располагается в пределах барабанной полости, тип В подразумевает инвазию новообразования в клетки сосцевидного отростка. При типе С опухоль поражает инфралабиринтное пространство и распространяется в верхушку пирамиды височной кости. В этом случае наиболее важными являются взаимоотношения новообразования со стенкой внутренней сонной артерии. При типе D отмечается интра-краниальное распространение [5].
Методом выбора при лечении данной патологии является хирургическое удаление новообразования. Альтернативный способ – лучевая терапия (g-нож), которая показана людям пожилого возраста и пациентам, имеющим противопоказания для обширной операции, согласно данным литературы, позволяет замедлить или даже остановить рост гломусной опухоли [6].
Клиническая часть
Пациент Т., 55 лет, поступил в клинику болезней уха, горла и носа Первого МГМУ имени И.М. Сеченова 8.09.2015 г. с жалобами на практически полное отсутствие слуха на левое ухо, постоянный шипящий шум в этом ухе пульсирующего характера с меняющимся тембром, усиливающийся при выполнении физической нагрузки, периодическое гноетечение из левого уха.
Шум в левом ухе пациент отметил около 6 лет назад, однако к врачам не обращался, спустя 3 года слух на это ухо начал снижаться, периодически появлялось гноетечение, что заставило пациента обратиться к ЛОР-врачу в поликлинику по месту жительства. В связи с гноетечением, отсутствием болевого синдрома был поставлен диагноз «Левосторонний хронический гнойный средний отит», проводились консервативное лечение и наблюдение. Следует отметить, что на данном этапе пациенту не были рекомендованы выполнение КТ височных костей и хирургическое лечение. В течение 5 лет проводилось наблюдение, несмотря на периодическое гноетечение из левого уха.
Год назад пациент самостоятельно отметил появление новообразования в наружном слуховом проходе при выполнении туалета уха, снова обратился к врачу. Только на этом этапе было выполнено дообследование в объеме КТ и МРТ височных костей. Согласно результатам лучевой диагностики, при КТ височных костей (от 15.12.2014 г.) обнаружены признаки новообразования левой височной кости с остеолитической деструкцией (рис. 1); по результатам МРТ сосудов головного мозга от 10.04.2015 г. выявлены МР-признаки патологического участка сосудистого новообразования в области пирамиды левой височной кости, вероятнее всего – гломусная опухоль луковицы левой яремной вены.
В поликлинике по месту жительства была проведена биопсия новообразования наружного слухового прохода, результат гистологического исследования: ангиофиброма.
Пациент был направлен в клинику болезней уха, горла и носа Первого МГМУ имени И.М. Сеченова. При поступлении выполнена отомикроскопия: слева отмечался субтотальный дефект барабанной перепонки, барабанная полость заполнена образованием ярко-розового цвета, пульсирующим.
Аудиологически: левосторонняя смешанная тугоухость.
Было выполнено повторное МРТ головного мозга с контрастированием от 4.09.2015 г.: МР-картина, вероятнее всего, соответствует гломусной опухоли слева. МР-данных за очаговое поражение вещества головного мозга и мозжечка не получено.
Пациент был консультирован неврологом и нейрохирургом для исключения поражения черепно-мозговых нервов, при этом не отмечено признаков поражения блуждающего, лицевого, добавочного, подъязычного нервов, что может встречаться при гломусной опухоли данной локализации.
Было принято решение о проведении хирургического вмешательства. С учетом генеза образования предварительно 9.09.2015 г. в рентгенодиагностическом отделении ангиографии Первого МГМУ имени И.М. Сеченова под местной анестезией выполнена артериография левой наружной сонной артерии в 2-х проекциях с селективной эмболизацией гломусной опухоли. Кровоснабжение образования осуществлялось за счет затылочной и ветвей верхнечелюстной артерий.
1. Аникин И.А., Комаров М.В. Гломусная опухоль (параганглиома) уха. Современное состояние проблемы. Литературный обзор // Российская оториноларингология. 2010. № 4.
2. Havekes B., van der Klaauw A.A., Hoftijzer H.C., Jansen J.C., van der Mey A.G., Vriends A.H. Reduced quality of life in patients with head-and-neck paragangliomas // Eur J Endocrinol. 2008 Feb. Vol. 158 (2). Р. 247–253.
3. Semaan M.T., Megerian C.A. Current assessment and management of glomus tumors // Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2008 Oct. Vol. 16 (5). Р. 420–426.
4. Jackler R.K., Brackmann D.E. Tumors of the ear and temporal bone. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000. 494 p.
5. Fisch U., Mattox D. Microsurgery of the Skull Base. New York: Thieme. 1988.
6. Sharma M.S., Gupta A., Kale S.S., Agrawal D., Mahapatra A.K., Sharma B.S. Gamma knife radiosurgery for glomus jugulare tumors: Therapeutic advantages of minimalism in the skull base // Neurol India. 2008 Jan-Mar. Vol. 56 (1). Р. 57–61.
Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.
КТ, МРТ при параганглиоме яремного гломуса
Пациентка 37 лет, обратилась для исследования шейного отдела позвоночника, с жалобами на головные боли, боли в шее, осиплость голоса, которая усиливалась на протяжении последних 6 месяцев. Обследование проводилось на магнитно-резонансном томографе фирмы Toshiba мощностью 1,5 тесла.
Описание
При проведении исследования шейного отдела позвоночника, было выявлено в области яремного отверстия справа образование, с признаками масс-эффекта, вызывающее деформацию внутренней сонной артерии и луковицы яремной вены; имеющего гиперинтенсивный сигнал в режиме Т2 ВИ и Flair изоинтенсивный сигнал на Т1 ВИ, в режиме DWI ограничения диффузии не определялось.
Размеры образования 15,2х17,4х18,6 мм. После внутривенного введения контрастирующего вещества («Гадовист» — 15 мл) отмечалось его интенсивное накопление.
Также отмечалась правосторонняя асимметрия гортани, ее деформирование, за счет пластинки перстневидного хряща и голосовой мышцы.
Заключение
Объемное образование краниобазальной области справа параганглиома.
В дальнейшем, при проведении оперативного лечения и гистологического исследования, диагноз был подтвержден.
Параганглиома
Параганглиома – это достаточно редкая опухоль, преимущественно доброкачественная, развивающаяся из клеток параганглиев, ассоциированных с симпатическими и парасимпатическими ганглиями, привязанными к таким анатомическим образованиям как аурикулярная ветвь блуждающего нерва (нерв Арнольда), барабанный нерв (ветвь языкоглоточного нерва, нерв Якобсона), луковица яремной вены.
Известная также под названием гломусная опухоль (glomus tumor) Гломусные опухоли как правило, носят спорадический характер, впрочем, вероятность генетической предрасположенности параганглиом достигает 30% у членов семьи заболевшего. Чаще гломусные опухоли образуются в области яремной луковицы (опухоль яремного гломуса) или около барабанного нерва вдоль мыса (опухоль барабанного гломуса). Изредка такие опухоли могут располагаться вдоль барабанных канальцев или части лицевого канала.
В литературе существуют разноречивые данные о частоте злокачественного роста параганглиом шеи. По данным одних авторов, злокачественные опухоли из каротидных телец составляют до 10% . Другие авторы отметили до 20% больных со злокачественной формой параганглиомы. По мнению большинства авторов, при злокачественной параганглиоме метастазы наблюдаются преимущественно в регионарных лимфатических узлах шеи, и значительно реже встречаются отдаленные метастазы – в легких, печени, костях.
Распределение по полу отчетливо показывает, что женщины болеют чаще мужчин — 3:1, а дебют заболевания обычно выпадает на пятую и шестую декады жизни.
Частота выявления этих поражений составляет от 2,8 до 10%, причем чаще всего наблюдаются семейные случаи (Ван-Баррз). Сообщалось также о выявлении злокачественных опухолей.
Смертность больных вследствие развития гломусных опухолей составляет 6%, причем больные погибают вследствие местного прогрессирования этой патологии. Кроме того, доказано, что у 8% пациентов с гломусными опухолями существуют сопутствующие злокачественные образования в других системах органов.
Диагностика
Параганглиом шеи представляет трудную задачу. До настоящего времени ошибки первичной диагностики параганглиом шеи составляют 25–90% . Трудности диагностики связаны с редкостью заболевания, неосведомленностью врачей об этой патологии, скудностью клинических проявлений, наличием большого количества сходных по клиническим проявлениям заболеваний.
Лечение
Стандартом лечения параганглиомы является ее хирургическое удаление или лучевая терапия. Выбор способов лечения параганглиомы зависит от размера и расположения опухоли, возраста пациента, наличия аномалий в работе нервов и учёта прочих особенностей организма пациента. На первом месте по безопасности лечения и его результатам стоит радиохирургия.
Так, стереотаксическая радиохирургия системы «Кибер-нож» позволяет обойтись вообще без открытой операции и привычных для других методов лечения побочных эффектов.
Для всех опухолей, которым согласно диагнозу предстоит операция, обычно требуется ангиография. Оперативное лечение противопоказано при обширной диссеминации опухоли и наличии отдаленных метастазов. При проведении оперативного вмешательства проводится блокирование кровоснабжения опухоли (метод эмболизации). Это облегчает хирургическую процедуру.
Если возможно, опухоли сонной артерии (carotid body tumors) и маленькие опухоли среднего уха (glomus tympanicum tumors) подлежат лечению посредством хирургии. Хирургия также рекомендуется для других локализаций параганглиомы (например, glomus jugulare, glomus vagale), при которых прослеживается поражение множества нервов.
Лучевая терапия (облучение) используется во всех случаях при условии, что все нервы функционируют нормально. Более крупные опухоли с обширным поражением основания черепа и/или головного мозга подлежат лечению посредством лучевой терапии, которая также применяется для пациентов пожилого возраста с различными нарушениями работы организма.
Гломусные опухоли шеи (параганглиома)
Гломусная опухоль, также известная под названием параганглиома, хемодектома — онкологические заболевания, связанные с нервными стволами и кровеносными сосудами головы и шеи. Характерной чертой параганглиомы является образование неестественных наростов на этих частях тела. Как правило, рост и увеличение опухолей в размерах происходит очень медленно.
Злокачественные опухоли требуют циркуляции большого количества крови, протекающей через них. Наиболее часто встречается опухоль, развивающаяся в области главной артерии шеи – сонной артерии. Гломусные опухоли могут также поражать сосуды и нервы, находящиеся в верхней части шеи, в области нижней поверхности черепа. Кроме того, встречаются локализации опухолей и в тканях черепа, прилегающих к мозгу.
Чаще гломусные опухоли образуются в области яремной луковицы (опухоль яремного гломуса) или около барабанного нерва вдоль мыса (опухоль барабанного гломуса). Изредка гломусные опухоли могут располагаться вдоль барабанных канальцев или части лицевого канала. Частота выявления этих поражений составляет от 2,8 до 10%, причем чаще всего наблюдаются семейные случаи (Ван-Баррз). Извещалось также о выявлении злокачественных опухолей. Смертность больных вследствие развития гломусных опухолей составляет 6%, причем больные погибают вследствие местного прогрессирования этой патологии. Кроме того, доказано, что у 8% пациентов с гломусных опухолей существуют сопутствующие злокачественные образования в других системах органов.
Лечение
Ввиду расположения вблизи критических структур, перед началом лечения необходимо точно оценить риски от хирургического вмешательства и определить возможность удаления в требуемом объеме. Многим пациентам не может быть показана хирургия гломусных опухолей ввиду тяжелого общего состояния организма, либо наличия прочих заболеваний, делающих проведение общей анестезии рискованным. Поэтому все чаще при гломусных опухолях назначается комбинированное лечения. В роли радикального метода выступает радиохирургия на КиберНоже, а дополнительно применяются химиотерапия и/или лучевая терапия.
Лечение на системе КиберНож
Традиционным методом лечения параганглиом является тотальное удаление в процессе нейрохирургической операции. Однако особенность строения данной опухоли, включающей в себя множество кровеносных сосудов, не позволяет хирургам показывать низкую частоту послеоперационных осложнений. Именно поэтому радиохирургическое лечение на КиберНоже показывает большую эффективность при меньшем количестве осложнений.
Неправильная форма опухоли, увеличивающая объем удаляемых здоровых тканей при операции, не является препятствием для КиберНожа: множественные пучки формируют зону высокой дозы излучения точно в очертаниях опухоли, не вызывая повреждения здоровых структур мозга.
Первым этапом после определения тактики лечения становится создание пространственной модели опухоли, в которой будет сосредоточена доза ионизирующего излучения, которая будет доставлена точно в опухоль. После составляется план лечения — проводится расчет количества тонких одиночных пусков излучения высокой мощности и множественных позиций, с которых они будут направлены в зону опухолевого поражения. Практическая доставка излучения в опухоль будет проведена из различных положений мобильного линейного ускорителя, размещенного на роботизированном манипуляторе.
Безоперационное лечение параганглиомы на КиберНоже — план лечения
Диагностика
Современный спиральный 32-срезовый компьютерный томограф Siemens SOMATOM go.Up
Диагностика начинается с тщательного изучения истории болезни и детального осмотра области поражения терапевтом. Это позволяет установить размер и местоположение опухоли и предусмотреть возможные аномалии каждого нерва, поражённого гломусной опухолью. Осмотр ушей также входит в число процедур диагностики, поскольку он может обнаружить опухоли за барабанной перепонкой.
Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) эффективны при постановке диагноза. Эти методы также помогают определить размер опухоли и идентифицировать любые другие опухоли в области шеи. Достаточно часто, знания из области ангиографии (наука, изучающая работу кровеносных сосудов шеи) применяются для выявления кровоснабжения опухоли, а также для определения способов его циркуляции в мозг. В большинстве случаев, биопсия опухоли не производится до начала лечения, так как она может вызвать обильное кровотечение.
Симптомы
Чаще всего больные обращаются за диагностикой с жалобами относительно появления медленно растущих, безболезненных, но пульсирующих на шее масс. Иногда встречается заметное ухудшение слуха одного уха, вызванное пульсирующим шумом (так называемый шум в ушах — tinnitus).
Также встречаются следующие симптомы:
- осиплость голоса,
- затруднение глотания,
- проблемы с движением языка.
Предрасположенность и особенности течения
Гломусные опухоли развиваются в период между второй и восьми декадами жизни, в среднем в возрасте 52 года. Но в медицинской литературе описан и редкий случай развития барабанного гломуса у ребенка в возрасте до 2 лет. Эти опухоли в 2-6 раз чаще возникают у женщин, чем у мужчин, причем они преимущественно образуются слева.
Вследствие сложного строения костей черепной основы гломусные опухоли растут по пути наименьшего сопротивления. Эти опухоли могут разрушать кость, что сопровождается появлением соответствующих признаков и симптомов. Гломусные опухоли развиваются медленно. Поражение ЦНС часто происходит позже и оказывается после развития признаков неврологических изменений.
Читайте также: