Лейомиома из стенки сосудов. Геиитальная лейомиома.

Обновлено: 18.05.2024

Редкое заболевание, локализуется чаще в коже. Встречается у людей с нарушенным липидным обменом, обычно множественное. Локализуется также в сухожилиях. Представлено мелкими узелками, частью типа ксантелазм.

Юношеская ксантогранулема

Небольшой узелок в толще дермы или подкожной клетчатке. Исчезает спонтанно.

Фиброзная гистиоцитома

Чаще встречается в среднем возрасте, локализуется преимущественно на нижних конечностях. Обычно имеет форму плотного узла до 10см, растет медленно. После хирургического удаления рецидивы редки.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ

Липома

Одна из самых частых доброкачественных опухолей (30—40%). Может возникнуть всюду, где есть жировая ткань. При локализации в дерме обычно инкапсулированная, в других участках тела слабо отграничена. Озлокачествляться могут опухоли, локализованные в забрюшинном пространстве, другие локализации практически не озлокачествляются. Липомы нередко бывают множественными, иногда развиваются симметрично. Рост их не связан с общим состоянием организма. Опухоль имеет форму узла дольчатого строения. При длительном существовании в липоме могут развиваться дистрофические изменения, обызвествление, оссификация.

Существуют многочисленные варианты зрелых жировых опухолей, которые отличаются от классической липомы как клиническими проявлениями, так и некоторыми морфологическими особенностями.

Миелолипома

Редкая опухоль, чаще встречается в забрюшинном пространстве, клетчатке малого таза, надпочечниках. Не озлокачествляется.

Подкожная ангиолипома

Многочисленные болезненные узлы. Встречается чаще в молодом возрасте у мужчин на передней стенке живота, на предплечье.

Веретеноклеточная липома

Наблюдается чаще у взрослых мужчин (90%). Узел округлой формы, плотный, медленно растущий, чаще локализован в области плечевого сустава, спины. Рецидивы и метастазы после иссечения не описаны, несмотря на тот факт, что опухоль может инфильтрировать окружающие ткани.

В хондро- и остеолипомах выявляют метапластические участки костной и хрящевой ткани.

Доброкачественный липобластоматоз

Подразделяется на узловатую (добр. липобластома) и диффузную (добр. липобластоматоз) формы. Болеют чаще мальчики до 7 лет (88%). Опухоль локализуется на нижней конечности, в области ягодиц и на верхней конечности — надплечье и кисть. Описаны также поражение шеи, средостения, туловища. Опухолевый узел инкапсулированный, дольчатый, шаровидной формы, может достичь 14 см. После хирургического лечения возможны рецидивы, иногда повторные. Метастазы не описаны.

Гебернома (фетальная липома)

Липома из липобластов, псевдолипома — исключительно редкая опухоль, локализуется в местах, где имеется бурый жир (шея, аксилярная область, сина, средостение). Представлен дольчатым узлом обычно маленького размера. Не рецидивирует и не метастазирует.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Опухоли мышечной ткани делят на опухоли гладких мышц — лейомиомы, и поперечно полосатых — рабдомиомы. Опухоли встречаются достаточно редко.

Лейомиома

Зрелая доброкачественная опухоль. Возникает в любом возрасте у лиц обоих полов. Нередко бывает множественной. Опухоль может озлокачествляться. Лечение хирургическое.

Лейомиома, развивающаяся из мышечной стенки мелких сосудов — небольшие, часто множественные нечетко отграниченные и медленно растущие узлы, часто с изъязвленной кожей, клинически очень напоминает саркому Капоши.

Генитальная лейомиома образуется из мышечной оболочки мошонки, больших половых губ, промежности, сосков молочной железы. Может быть множественной. В опухоли нередко отмечается клеточный полиморфизм. Гормонозависимая. Лечение хирургическое.

Ангиолейомиома из замыкающих артерий

Клинически резко болезненная опухоль, которая при внешних воздействиях или эмоциях может менять размеры. Размеры обычно маленькие, чаще встречается у пожилых людей, на конечностях, вблизи суставов. Характеризуется медленным ростом и доброкачественным течением.

Рабдомиома

Редкая зрелая доброкачественная опухоль, имеет в своей основе поперечно полосатую мышечную ткань. Поражает сердце и мягкие ткани. Представляет собой умеренно плотный узел с четкими границами, инкапсулированная. Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки. Микроскопически различают 3 субтипа — миксоидный, феталный клеточный и взрослый. Выделяют также рабдомиому женских гениталий. Рецидивирует в основном взрослый тип.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Эти поражения включают в себя различные процессы, значительное число из них рассматриваются в дерматологии. Часть из них относится к порокам развития сосудистой системы опухолевидного характера, часть к истинным опухолям.

Капиллярная ангиома

Истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток.

Доброкачественная гемангиоэндотелиома

Врожденная патология, встречается у новорожденных и грудных детей, чаще у девочек, с локализацией в области головы.

Капиллярная гемангиома

После липомы наиболее частая опухоль мягких тканей, часто бывает множественной, максимальной величины достигает к 6 месячному возрасту, при множественном поражении возможны локализации во внутренних органах

Кавернозная гемангиома

Образование, состоящее из причудливых полостей типа синусоид различной величины. Локализуется в коже, мышцах, внутренних органах. Имеет доброкачественное течение.

Старческая гемангиома

Истинная опухоль, характеризуется пролиферацией капилляров с последующей их кавернизацией с вторичными изменениями.

Гемангиома

Зрелая доброкачественная опухоль сосудистого происхождения, встречается часто. Поражает чаще людей среднего возраста, локализуется на слизистой оболочке носа, губы, на коже лица, конечностей, в молочной железе. Представляет собой четко отграниченный узел серовато-розового цвета 2—3 см. Опухоль нередко может озлокачествляться и перейти в ангиосаркому.

Артериальная ангиома

Конгломерат порочно развитых сосудов, не имеет признаков опухоли.

Гломангиома (гломусная опухоль, опухоль Барре—Массона)

Встречается в виде изолированной опухоли или в виде множественной диссеминированной семейной гломусангиомы. Опухоль доброкачественная, встречается у пожилых людей, в кистях и стопах, чаще в зоне ногтевого ложа. Может поражать кожу голени, бедра, лица, туловища. В единичных наблюдениях отмечена в почках, влагалище, костях. При локализации в коже опухоль резко болезненная. Не рецидивирует и не метастазирует.

Гемангиоперицитома

Встречается редко, может возникнуть в любом возрасте. Локализуется в коже, реже в толще мягких тканей. Имеет вид отграниченного плотного узла красного цвета. Опухоль может озлокачествляться — давая рецидивы и метастазы, считается потенциально злокачественным процессом. Озлокачествление до 20% случаев описано у взрослых. Процесс у детей имеет доброкачественный характер.

Лимфангиома

Наблюдается чаще у детей как порок развития лимфатических сосудов, однако может встречаться в любом возрасте. Чаще локализуется на шее, слизистой полости рта.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СИНОВИАЛЬНОЙ ТКАНИ (СУСТАВОВ)

Доброкачественная синовиома без гигантских клеток

Существование доброкачественных синовиом обсуждается. Большинство авторов склоняется к тому, что все синовиомы являются злокачественными независимо от степени зрелости. Опухоль поражает главным образом коленный сустав, в виде небольших плотных узлов. Лечение хирургическое, однако больные должны наблюдаться в течение 5—9 лет. Болезнь может дать рецидивы и метастазы.

Доброкачественная гигантоклеточная синовиома (нодулярный тендосиновиит)

Псевдоопухолевый процесс, встречается достаточно часто. В 15% процесс возникает в области синовиальной оболочки суставов, в 80% — в сухожильных влагалищах, в 5% — в слизистых сумках. Представляет собой узловатое образование, чаще локализованное на пальцах кистей, реже стоп и еще реже в области крупных суставов. Излюбленная локализация — межфаланговые суставы. Чаще встречается у женщин 30—60 лет. При длительном существовании может вызвать атрофию окружающих тканей, в том числе и кости. Процесс часто рецидивиреут, большая часть рецидивов связана с неполным удалением. Метастазов не дает.

Пигментный виллонодулярный синовит

Располагается внутри оболочки суставов, чаще в зоне коленного локтевого и плечевого суставов. Встречается в среднем возрасте. Этиология не ясна.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ

Травматическая или ампутационная неврома

Возникает как результат посттравматической гиперрегенерации нерва. Представляет собой небольшой болезненный узел.

Нейрофиброма

Одиночная, медленно растущая доброкачественная опухоль мезенхимальной оболочки нервного ствола любой локализации, но чаще всего развивается на седалищном нерве и межреберных нервах. Возникает у людей любого возраста. Клинически определяется в виде небольших размеров плотно-эластической консистенции с гладкой поверхностью опухолевого узла, при пальпации которого боль иррадирует по ходу нерва. Некоторые опухоли могут достигать больших размеров. Рост опухоли может происходить как к периферии от нерва, так и в толще нервного ствола, что выявляется при ее морфологическом исследовании.

Лечение хирургическое. Прогноз хороший. Особое заболевание — множественный нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), которое относится к группе диспластических процессов. Описаны случаи озлокачествления одной из множественных нейрофибром при этом заболевании.

Неврилеммома (невринома, шваннома)

Доброкачественная опухоль шванновской оболочки. Образуется по ходу нервных стволов. Бывает одиночной. Прогноз благоприятный.

Лейомиома кожи (клиническое наблюдение)

Представлено описание клинического наблюдения редкого новообразования — лейомиомы кожи у пациентки 54 лет. Авторы описывают клинические проявления, дифференциальную диагностику и патоморфологическую картину заболевания.

Skin leiomyoma (clinical observation) Yu. N. Grekova, N. V. Zilberberg, N. P. Toropova, E. I. Kuznetsova

The authors describe a clinical case of the rare tumor — skin leiomyoma in a 54-year-old patient. The authors describe clinical manifestations, differential diagnosis and pathomorphological picture of the disease.

Лейомиома кожи — это доброкачественная редко встречающаяся опухоль дермы, происходящая из гладких мышц [1–5].

Кожные лейомиомы могут развиваться на любых участках, где есть гладкая мускулатура, однако злокачественной трансформации их не происходит. Важность правильной и своевременной диагностики кожной лейомиомы обусловлена частым сочетанием множественных кожных лейомиом с фиброзными опухолями матки и карциномой почки, что известно как синдром Рида (Reed’s syndrome), или наследственный лейомиоматоз и почечно-клеточный рак (HLRCC, Hereditary Leiomyomatosis and Renal Cell Carcinoma) с аутосомно-доминантным типом наследования [6, 7]. Первое описание лейомиомы было сделано немецким ученым R. Virchov в 1854 г. [8].

В зависимости от гистогенетического происхождения дерматологи и онкологи выделяют три типа кожных лейомиом: I тип — лейомиома, развивающаяся из мышц, поднимающих волос (син.: пиллярная лейомиома, пилолейомиома) [9–14]. Она характеризуется появлением плотных узелков на туловище, разгибательных поверхностях конечностей, боковых поверхностях шеи от 0,1 до 1 см в диаметре полушаровидной формы, застойно-красного цвета с коричневатым или синюшным оттенком, с гладкой блестящей поверхностью. Узлы расположены асимметрично, изолированно или группами [15, 16]. Любое механическое раздражение (трение одеждой, давление или прикосновение), также как и охлаждение, могут сопровождаться интенсивными болями. Могут возникать спонтанные приступы интенсивной боли от нескольких минут до нескольких часов, при которых наблюдаются расширение зрачков, снижение артериального давления, побледнение кожи.

II тип — дартоидная или генитальная лейомиома, развивается из tunica dartos мошонки и мышечных волокон, располагающихся радиально в дерме. Опухоли плотные при пальпации, мелкие (до 1 см) поверхностные или крупные (3–10 см и более) подкожные. В отличие от пиллярной лейомиомы узлы безболезненные [15].

III тип — ангиолейомиома, развивающаяся из мышечных элементов стенок мелких сосудов [1, 4, 9, 11, 16, 17]. Опухоли чаще одиночные, округлой или овальной формы, с четкими границами, плотные, розового или темно-красного цвета, расположены в области крупных (коленных, голеностопных) суставов, диаметром 4 см, болезненные при пальпации или воздействии низких температур [2, 15].

Чаще других встречаются множественные лейомиомы из мышц, поднимающих волос [18–21]. Пилолейомиома одинаково часто встречается как среди женщин, так и среди мужчин. Множественные пилолейомиомы у женщин часто сочетаются с лейомиомами матки [22, 23]. Ангиолейомиомы в два раза чаще регистрируются у женщин, чем у мужчин [4, 24].

Описаны семейные случаи множественной лейомиомы кожи, при этом имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, чаще у носителей HLA-B8 [10, 23].

При гистологическом исследовании лейомиомы из мышц, поднимающих волос, определяется опухолевый узел, четко отграниченный от окружающей дермы и состоящий из переплетающихся между собой (нередко под прямым углом) пучков гладкомышечных волокон, между которыми имеются узкие прослойки соединительной ткани. Большинство мышечных волокон располагается по диагонали к эпидермису, а в дерме между узлом опухоли и эпидермисом много расширенных кровеносных и лимфатических сосудов. Количество гладкомышечных клеток, формирующих болезненные опухоли, намного больше по сравнению с безболезненными элементами [4, 20].

Диагноз пилолейомиомы базируется на клинической картине и требует гистологического подтверждения. Дифференциальный диагноз проводится с дерматофибромой, дерматологической манифестацией гломусной опухоли, нейролеммомой (шванномой), мастоцитозом, нейрофибромой [20].

Медикаментозное лечение множественной пилолейомиомы не разработано и является симптоматическим, направлено на купирование болевого синдрома [4, 12, 21, 25].

Клинический случай

Больная Г., 54 лет, жительница Тюменской области, обратилась на прием в консультативно-поликлиническое отделение Государственного бюджетного учреждения Свердловской области «Уральский научно-исследовательский институт дерматовенерологии и иммунопатологии» с жалобами на болезненные высыпания на коже лица, туловища и конечностей. Считает себя больной в течение 36 лет, когда впервые заметила плотные болезненные узелки на коже боковых поверхностей туловища. Ранее в медицинские учреждения дерматологического профиля не обращалась, самостоятельно не лечилась. На прием обратилась для решения вопроса о возможности удаления новообразования плотно-эластичной консистенции размером 6 см на ножке, расположенного на коже межлопаточной области.

Из анамнеза жизни: перенесенные заболевания — детские инфекции, острые респираторные вирусные инфекции 1 раз в 2–3 года. Травм, гемотрансфузий — не было. Аллергоанамнез — спокоен. Хронические интоксикации отрицает. Работает поваром. Из акушерско-гинекологического анамнеза: две беременности, закончившиеся физиологическими родами. В 2008 г. прооперирована по поводу фибромиомы матки (экстирпация матки).

Локальный статус: процесс носит распространенный характер и представлен множественными плотными болезненными узлами телесного или розово-красного цвета, сгруппированными по 2–8 штук, расположенными на коже лица, шеи, спины, груди, боковых поверхностей туловища и конечностей (рис. 1, 2).

На коже межлопаточной области имеется одиночный узел застойно-синюшного цвета размером 6 см, на ножке, плотно-эластической консистенции, безболезненный, с выраженным сосудистым рисунком. Рядом располагается плотная инфильтрированная бляшка из интрадермальных узлов (рис. 3). На коже спины определяются расширенные поры, открытые комедоны.

Гистологическая картина

Эпидермис с умеренным акантозом. В дерме определяется четко отграниченный, неинкапсулированный опухолевый узел из однородных, переплетающихся пучков дифференцированных гладкомышечных клеток с яркой эозинофильной цитоплазмой и веретенообразными ядрами, разделенных соединительнотканными прослойками. Некрозов и митозов нет. В дерме между опухолью и эпидермисом — интерстициальный отек (рис. 4, 5).

Заключение: доброкачественная мезенхимальная опухоль — лейомиома из мышц, поднимающих волос.

При дополнительном лабораторном обследовании не было выявлено каких-либо отклонений в общем анализе крови, общем анализе мочи, биохимической гепатограмме. Флюорографическое обследование грудной клетки — без патологии. При ультразвуковом обследовании изменений со стороны органов малого таза, брюшной полости и почек не выявлено. Пациентка направлена на консультацию к хирургу для решения вопроса о хирургическом иссечении новообразования на коже спины.

Заключение

Интерес нашей публикации заключается в редкости данной патологии, значительной распространенности кожных высыпаний, сочетании с фибромиомой матки (в анамнезе) и возможностью сочетания с почечно-клеточным раком, что диктует необходимость тщательно обследования таких пациентов и своевременного консультирования со смежными специалистами.

Литература

Ю. Н. Грекова* , 1 , доктор медицинских наук
Н. В. Зильберберг*, доктор медицинских наук, профессор
Н. П. Торопова*, доктор медицинских наук, профессор
Е. И. Кузнецова**

* ГБУ СО УрНИИДВиИ, Екатеринбург
** ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России, Екатеринбург

Лейомиома кожи (клиническое наблюдение)/ Ю. Н. Грекова, Н. В. Зильберберг, Н. П. Торопова, Е. И. Кузнецова
Для цитирования: Лечащий врач № 11/2019; Номера страниц в выпуске: 9-11
Теги: дерма, высыпания, боль, опухоль

Лейомиома матки

Лейомиома матки – это разновидность доброкачественной опухоли, при которой миоматозные узлы состоят из клеток гладкой мускулатуры (в отличие от фибромы, которая представлена плотной фиброзной тканью).

О заболевании

Лейомиомы тела матки встречаются в 95% случаев, и только в 5% случаев опухоль располагается в шейке матки. Заболевание коварно своими осложнениями. На фоне обильных менструаций повышается риск анемии, которая у некоторых женщина бывает тяжелой. Наличие деформаций матки может негативно влиять на возможность зачатия.

Лейомиома матки может быть также причиной острых состояний. Ножки субсерозных узлов способны перекручиваться, что приводит к клинике «острого живота». В этом случае женщину беспокоят интенсивные боли в нижних отделах брюшной полости, которые приводят к рефлекторному напряжению мышц передней стенки. Может даже повышаться температура тела. Аналогичная картина развивается при ишемии миоматозного узла, когда нарушается его кровоснабжение. Подслизистые узлы могут «рождаться», что проявляется кровянистыми выделениями и интенсивными схваткообразными болями внизу живота.

Риск злокачественной трансформации патологических очагов при лейомиоме матки очень низкий – не превышает 1%. Однако при этой опухоли все равно сохраняется онкологическая настороженность. И в первую очередь это объясняется дисбалансом половых гормонов. Это повышает риск развития атипической гиперплазии эндометрия и, соответственно, рака эндометрия.

Лейомиомы матки по характеру роста миоматозного узла делятся на следующие разновидности:

• интерстициальные – патологическая зона располагается в межмышечном слое;
• субсерозные – узел растет в сторону брюшной полости, при этом может располагаться на широком основании или на тонкой ножке;
• подслизистые – патологическая зона деформирует полость матки;
• интралигаментарные – узлы растут между листками связочного аппарата матки.

Данная классификация в общих чертах описывает характер роста узлов и не всегда дает исчерпывающую информацию относительно того, какая тактика ведения показана пациентке. Поэтому международная организация FIGO ее значительно дополнила, выделив 8 типов лейомиомы матки.

Миоматозные узлы могут быть мелкими или крупными. О последнем варианте говорят, если их диаметр составляет более 5 см.

Симптомы лейомиомы матки

Продолжительное время лейомиома матки может никак себя не проявлять, и женщина, как правило, впервые узнает о наличии заболевания в ходе планового гинекологического осмотра.

Однако у 1/3 пациенток симптомы присутствуют практически с самого начала. Основными проявлениями заболевания являются:

• нарушения менструального цикла – обильные и длительные менструации;
• кровотечения в межменструальные дни;
• боли в нижних отделах живота;
• нарушения функции тазовых органов (мочевого пузыря, прямой кишки) – учащенное мочеиспускание, задержка мочеиспускания, затруднение акта дефекации;
• бесплодие, в развитии которого играют роль узлы, деформирующие полость матки.

Причины лейомиомы матки

На сегодня выделены факторы риска, которые повышают вероятность развития данного заболевания. К ним относятся:

• ранее начало менструации (в 9–10 лет);
• отсутствие родов в анамнезе;
• возраст старше 40 лет;
• ожирение;
• принадлежность к негроидной расе;
• прием фитоэстрогенов и препаратов для менопаузальной гормонотерапии;
• генетические поломки;
• болезненные менструации.

В ходе продолжительных экспериментов обнаружен и фактор защиты. Это адекватная физическая активность, которая снижает риски развития миомы матки.

Считается, что механизм доброкачественной гиперплазии при миоме матки связан со сверхчувствительностью миометрия к половым гормонам. У таких женщин повышено содержание в крови как фракции эстрогенов, так и фракции прогестерона. Одновременно с этим увеличено также количество рецепторов к этим гормонам и отмечается ускоренное превращение тестостерона в эстрогены.

Происходящие изменения повышают активность клеточного деления и увеличивают риск мутаций в клетках. Прогестерон делает ткани мышечного слоя матки более чувствительными к факторам роста и менее чувствительными к факторам запрограммированной клеточной гибели. В итоге рано или поздно происходит формирование миоматозных узлов.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Лейомиома из стенки сосудов. Геиитальная лейомиома.

Миогенные опухоли составляют около 10% всех мягкотканных новообразований кожи. Соотношение гладкомышечных опухолей и новообразований из поперечно-полосатых мышц 100:1. Пилярные лейомиомы составляют около 10% всех лейомиом кожи. Множественные формы встречаются гораздо чаще, чем солитарные. Соотношение женщин и мужчин 2:1, при семейных случаях - 8:1, при спорадических случаях - 5:1.

Этиопатогенез точно неизвестен.

• Лейомиома - представляет собой доброкачественную опухоль из гладкомышечных волокон. Некоторые авторы считают, что лейомиома является скорее пороком развития, чем неоплазией в полном смысле. В патогенезе, по-видимому, определенную роль может играть беременность, дисфункция половых желез. При множественных лейомиомах с аутосомно-доминантным типом наследования обнаружена связь с некоторыми гаплотипами HLA-B8.
• Дартоидная (генитальная) лейомиома развивается из tunica dartos и гладких мышц грудных сосков.
• При наследственном лейомиоматозе тип наследования аутосомно-доминантный.Выявлена мутация в локусе 1q42.3–43.Предполагают, что ответственный ген FH - супрессор опухолевого роста
• Ангиолейомиома - является доброкачественной опухолью из мышечных элементов мелких сосудов кожи.
• Лейомиосаркома - злокачественная опухоль, развивающаяся первично из мышц, поднимающих волос, и мышечной стенки сосудов или вторично в результате саркоматозного перерождения лейомиомы. В анамнезе развитию опухоли нередко предшествует травма

Лейомиомы являются также одним из проявлений синдрома Альпорта и синдрома Гарднера.

• Лейомиомы множественные, развивающиеся из мышцы, поднимающей волос
• Лейомиомы солитарные, развивающиеся из мышцы, поднимающей волос
• Дартоидная, или генитальная лейомиома, исходящая из гладких мышц оболочки мошонки, женских наружных половых органов или мышц, сжимающих сосок молочных желез.
• Наследственный лейомиоматоз кожи (синдром Рида) - сочетание кожной лейомимы, лейомиомы матки и почечной карциномы.
• Атипичная (симпластическая) лейомиома
• Ангиолейомиома, развивающаяся из мышечных элементов мелких сосудов кожи.
• Лейомиосаркома - злокачественная опухоль, развивающаяся из мышцы, поднимающей волос.

Лейомиомы множественные

Характерна болезненность при пальпации, механическом раздражении, воздействии холодом. Некоторые авторы считают, что болезненные ощущения появляются на поздних стадиях развития.

Псевдосимптом Дарье - при растирании, воздействии холодом или электрическим током отмечается кратковременное возвышение, увеличение опухоли, ее покраснение и (или) пилоэрекция (поднятие волоса).

Практически у всех больных отмечаются болевые кризы, обычно приступообразного характера, продолжительностью от нескольких минут до 1, 5-2 ч., часто сопровождающиеся снижением АД, расширением зрачков, побледнением кожи, рвотой, непроизвольным мочеиспусканием

Лейомиома солитарная

Солитарная лейомиома, представляет собой плотный, болезненный узел красноватого, красновато-коричневого или телесного цвета 2 см и более в диаметре.Локализуется на различных участках тела, но чаще на верхних конечностях.На поверхности нередко обнаруживаются мелкие эрозии. Псевдосимптом Дарье положительный.

Лейомиома дартоидная

При пальпации, раздражении электрическим током или холодом прослеживается их червеобразное сокращение.Вокруг опухоли формируется зона легкой гиперемии.

Наследственный лейомиоматоз кожи (синдром Рида)

Средний возраст начала заболевания – 20–30 лет. Лейомиомы кожи обычно представлены довольно мелкими, плотноватыми, слегка возвышающимися опухолевидными образованиями овальной формы, цвета нормальной кожи, желтоватого, красновато-коричневого или синюшного. Элементы множественные, обычно сгруппированы и расположены на теле сегментарно или линейно.Локализация – преимущественно разгибательные поверхности конечностей и кожа ягодиц.

Характерна болезненность опухолей при пальпации, внешних воздействиях (изменение температуры окружающей среды), психических напряжениях или без видимых причин.

У женщин отмечена гормонально обусловленная активизация процесса: пубертатный период, беременность, гормональная контрацепция.Появление лейомиом кожи обычно задолго предшествует развитию фибромиом матки. Поражение матки приводит к бесплодию, нередко требует ранней гистерэктомии в молодом возрасте. Течение заболевания медленное, прогрессирующее.У больных повышен риск развития рака почек.

Атипичная лейомиома

Атипичная или симпластическая лейомиома - необычный вариант кожной лейомиомы, чаще наблюдающаяся у мужчин.Представляет собой болезненные или бессимптомные одиночные красно-коричневые узелки, расположенных на нижних и верхних конечностях.и преобладающее конечностях.

Ангиолейомиома

Кожа над узлами не изменена или имеет красновато-синюшный оттенок. Примерно у 50% больных отмечается болезненность при пальпации или воздействии низких температур. Наиболее частая локализация — нижние конечности в области крупных суставов, очень редко — на лице, туловище, ногтевом ложе и в полости рта. Встречаются эти опухоли чаще, чем диагностируются.

Лейомиосаркома

Наиболее частая локализация - разгибательные поверхности плеч, предплечий, нижних конечностях, реже —туловище, голова, шея, гениталии. Субъективными ощущениями опухоль не сопровождается, болезненность отмечают около 30 % больных.

Заболевание отличается высокой агрессивностью, метастазирование чаще всего происходит в легкие, печень, кости; летальные исходы наблюдаются в срок от нескольких месяцев до 3-6 лет. Рецидивы после хирургического удаления отмечаются у большинства больных. Подкожные опухоли, возникающие из гладких мышц сосудов, имеют более плохой прогноз, чем внутрикожные, развивающиеся из m. arrector pili; первые чаще дают метастазы, вторые обладают тенденцией к локальным рецидивам.

Диагноз ставят на основании клинических признаков, дерматоскопии и результатов биопсии.

Клинические диагностические признаки (А. К. Апатенко)

1. множественность опухолевых узлов (патогномоничный признак)
2. локализация в поверхностных слоях дермы вне связи с сосудами и суставами, чаще на верхних конечностях, никогда — на кончиках пальцев
3. нерезкая болезненность, чувствительность при пальпации и при понижении окружающей температуры, иногда отмечается иррадиация боли в соседние области
4. изменение размеров и консистенции опухолевого узла, а также окраски кожи при механическом раздражении и воздействии электрического тока
5. шелушение кожи над опухолью

Дерматоскопия

Нежная дерматофибромоподобная пигментная сеть с тонкими линиями розовато-светло-коричневого цвета , образующих регулярные сетки.

Патогистология

Множественная и солитарная лейомиома

Опухолевый узел пилярной лейомиомы четко отграничен от окружающей дермы и состоит из переплетающихся между собой толстых пучков гладкомышечных волокон, между которыми имеются узкие прослойки соединительной ткани. При окраске по методу Ван-Гизона мышечные пучки окрашиваются в желтый цвет, а соединительная ткань - в красный. Опухоль, развивающаяся из диагональных мышц, без четких границ, имеет аналогичное строение, но пучки мышечных волокон несколько тоньше, лежат более рыхло. Между мышечными пучками в скудной соединительной ткани лежат сосуды капиллярного типа, иногда с очаговыми лимфо-гистиоцитарными инфильтратами. Могут наблюдаться отек и дистрофические изменения. Наличие выраженной соединительнотканной стромы в безболезненных опухолях, вероятно, является одним из факторов, препятствующих чрезмерному сдавлению нервных волокон при сокращении гладких мышц.

Атипичная лейомиома

Представляет собой неинкапсулированную дермальную пролиферацию, состоящую из миоцитов с обильной эозинофильной цитоплазмой, атипичные миоциты и гигантские клетки, но с минимальными или отсутствующими митозами.

Ангиолейомиома

Состоит из густого переплетения пучков тонких и коротких волокон, располагающихся местами беспорядочно, местами в виде концентрических структур или завихрений. В ткани опухоли много клеток с вытянутыми ядрами, интенсивно окрашивающимися гематоксилином и эозином. Среди этих элементов обнаруживают много сосудов с нечетко выраженной мышечной оболочкой, непосредственно переходящей в ткань опухоли, в связи с чем сосуды имеют вид щелей, располагающихся между пучками мышечных волокон. В зависимости от характера преобладающих сосудистых структур можно выделить 4 основных типа строения ангиолейомиомы. Наиболее часто встречается ангиолейомиома артериального типа, затем венозного и смешанного, а также малодифференцированные ангиолейомиомы, в которых определяются немногочисленные сосуды, главным образом со щелевидными просветами. В некоторых ангиолейомиомах можно видеть черты сходства с гломус-ангиомами. Они характеризуются наличием «эпителиоидных» клеток, составляющих основную массу опухоли. В более поздние сроки в ангиолейомиомах можно обнаружить различные изменения вторичного характера в виде резкого расширения сосудов, разрастания соединительной ткани, приводящие к склерозу, геморрагий с последующим образованием гемосидерина.

Лейомиосаркома

Картина напоминает обычную лейомиому, но с заметной пролиферацией веретенообразных клеток и полиморфизмом ядер, с обилием патологических митозов. Могут встречаться гигантские многоядерные клетки. Выделяют нодулярный и диффузный типы опухоли. Нодулярная лейомиосаркома характеризуется высокой клеточностью и выраженной ядерной атипией, значительным количеством митозов, некрозом клеток (иногда обширными некрозами). Опухоли с диффузным ростом проявляют низкую клеточность с хорошо дифференцированными гладкомышечными клетками, редкими митотическими фигурами, небольшим количеством некротизированных клеток. Описано несколько случаев десмопластической лейомиосаркомы, при этом опухоли содержали небольшое количество опухолевых клеток в обильной соединительнотканной строме. Известны также эпителиоидный и зернистоклеточный варианты.

(мягкие, безболезненные фибромы, присутствие пятен цвета кофе с молоком),
• Невринома чаще встречается у девочек и женщин зрелого возраста, характеризуется симметричным расположением высыпаний на туловище, шее, в области плечевого пояса в виде мелких, папулоподобных элементов, которые в отличие от лейомиомы безболезнены при пальпации. Гистологическая картина сирингомы и отличие от лейомиомы характеризуется множественными мелкими кистами в дерме, от которых отходят тяжи темных клеток
• Эккринная спираденома и ангиолейомиома могут выглядеть как опухолевидное образование красного цвета с синюшным оттенком, располагающееся вблизи суставов на конечностях. Однако первая опухоль отличается мягкой, губчатой консистенцией, дольчатым строением. Кроме того, кавернозная гемангиома обычно наблюдается у новорожденных и может иногда сочетаться с варикозным расширением вен, артериовенозными свищами и пламенеющим невусом.

• Показаны хирургическое иссечение, электроиссечение, лазерная коагуляция (СО2) или криотерапия солитарного элемента.
• Внутриочаговое введение ботулинического токсина
• Для купирования болевых ощущений показаны а-адреноблокаторы в сочетании с блокаторами кальциевых каналов, антидепрессанты и анальгетики
  • нифедипин по 10 мг 2-3 раза в сутки
  • габапентин по 300 мг 2-3 раза в сутки
  • местно - лидокаин спрей

  Прогноз - при солитарных опухолях благоприятный, при множественных - относительно благоприятный, при лейомиосаркоме - неблагоприятный

  Лейомиома Фото

  Кликните по фотографии, чтобы увидеть увеличенное изображение.

  
  Лейомиома

  ЛЕЙОМИОМА КОЖИ (leiomyoma cutis)

  Первое описание лейомиомы принадлежит R. Virchow (1854), подвергшему гистологическому исследованию опухоли, возникшие на коже груди у 32-летнего мужчины. Позднее Besnier (1873, 1880) и Babes (1884) предложили классификацию лейомиом кожи, выделив при этом сосудистую лейомиому.

  В настоящее время, соответственно гистогенезу, различают 3 типа лейомиом кожи, характеризующихся свойственными каждому из них клиническими и гистоморфологическими чертами.

  • I тип - множественные лейомиомы, развивающиеся из гладких мышц, поднимающих волос или диагональных мышц.
  • II тип - дартоидные (генитальные) солитарные лейомиомы, развивающиеся из tunica dartos мошонки и гладких мышц грудных сосков
  • Ill тип - солитарные ангиолейомиомы, развивающиеся из мышечных стенок замыкающих арерий и гладкомышечных элементов стенок мелких сосудов

  Некоторые авторы считают, что лейомиома и ангиолейомиома скорее порок развития, чем неоплазма в полном смысле этого слова. Встречаются единичные описания семейной лейомиомы, что позволяет считать это заболевание генетически обусловленным.

  Клиника

  Множественные лейомиомы кожи встречаются у мужчин почти в два раза чаще, чем у женщин; ангиолейомиомы, напротив, у женщин регистрируются чаще.

  Лейомиомы из мышц, поднимающих волос, как правило, характеризуются мультицентрическим ростом, то есть являются множественными. Это плотные приподнятые узелки правильных очертаний, застойно-красного, коричневатого, синевато-красноватого цвета, величиной от булавочной головки до чечевицы, крупной фасоли и больше. Поверхность узелков гладкая, блестящая.Локализуются на туловище и конечностях, чаще располагаются группами.

  Характерной чертой лейомиом кожи является появление или усиление болезненности под влиянием механического раздражения (трение одеждой, почесывание, давление или прикосновение) и охлаждения, а также спонтанные приступы жестоких невыносимых болей длительностью в несколько минут, нередко сопровождающихся расширением зрачков, снижением артериального давления, побледнением кожи. Сдавление нервных клеток лейомиомой может обусловить болевой синдром. Некоторые авторы отмечают медленное червеобразное сокращение узелков на холоде.

  Ангиолейомиома, по мнению многих авторов, развивается из мышечных элементов мелких сосудов кожи. Клинически это солитарные, но нередко диффузно-распространенные или локально-множественные образования в виде плотных узелков-опухолей, слегка возвышающихся над поверхностью кожи. Опухоль болезненна при надавливании, но менее чем при лейомиомах. Часто ангиолейомиома располагается около крупных суставов.

  Возраст больных - средний и пожилой.

  Генитальная лейомиома (лейомиома tunica dartos) встречается редко. Локализуется чаще на мошонке, больших половых губах, реже - на сосках и характеризуется одиночными плотными опухолевидными образованиями буровато-красного цвета, величиной до 1,5-3 см в диаметре.

  При воздействии холода или при трении может червеобразно сокращаться. Лейомиома мошонки может развиваться из изолированно лежащих отдельных мышечных клеток дермы, напоминающих гистологически миофибробласты. За редким исключением все эти опухоли доброкачественные.

  Гистопатология

  Лейомиома состоит из переплетающихся пучков гладкомышечных волокон с умеренными соединительнотканными прослойками: в них, как правило, мало сосудов, но много нервных волокон (Торсуев, 1940; Stout, 1953 и др.).

  Ангиолейомиома располагается в глубине дермы и в подкожной клетчатке; состоит из переплетающихся тонких и коротких мышечных волокон; ядра мышечных клеток овальные, веретенообразные, гиперхромные. Отмечается обилие сосудов среди мышечных волокон (Апатенко А. К, 1963)

  Дифференциальный диагноз

  Дифференциальный диагноз следует проводить с фибромами, ангиомами, фибросаркомами, нейрофибромами, ангиоретикулезом (саркомой) Капоши, эпителиомами, лейомиосаркомами кожи и другими опухолями.

  Лечение

  Хирургическое иссечение, криотерапия, внутривенные или внутримышечные вливания проспидина на курс 2 - 2,5 г.

  Читайте также:

    
  • Эффективность применения Изопринозина при лечении вульводинии, обусловленной инфекционно-воспалительными процессами
    
  • Клюква сушеная: польза, вред и калорийность
    
  • Исследование: курение провоцирует генные изменения
    
  • Рецепт запеканки из творога: чем полезна запеканка, варианты десертов
    
  • Как ухаживать за кожей зимой и на что обратить внимание