Опухолеподобные процессы почек. Персистирующая почечная бластема.

Обновлено: 27.04.2024

Почечно-клеточный рак является наиболее частым видом рака почки. Симптомы могут включать гематурию, боль в боковых отделах живота, пальпируемое образование и лихорадку неясного генеза (ЛНГ). Тем не менее, симптомы часто отсутствуют, поэтому диагноз обычно подозревают на основании случайных находок. Диагноз подтверждают при помощи КТ или МРТ, иногда с помощью биопсии. Лечение включает хирургическое пособие в ранних стадиях опухолевого процесса и таргетную, экспериментальную или паллиативную терапию в поздних стадиях.

В США ежегодно возникает примерно 76 080 случаев ПКР и других опухолей почек и 13 780 смертей от них (по данным за 2021 год). ПКР незначительно чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин (соотношение частоты м:ж около 3:2). Обычно заболевают люди в возврасте 50–70 лет. Выделяют следующие факторы риска:

Курение, которое увеличивает риск вдвое (у 20–30% больных)

Избыточный прием фенацетина

Воздействие определенных рентгеноконтрастных препаратов, асбеста, кадмия, кожедубильных химикатов и нефтепродуктов

Некоторые семейные синдромы, в частности болезнь Гиппеля – Линдау Болезнь Гиппеля–Линдау (цереброретинальный ангиоматоз) Болезнь Гиппеля–Линдау – это редкое наследственное нейрокутанное нарушение, которое характеризуется образованием доброкачественных и злокачественных опухолей в нескольких органах. Диагноз ставится. Прочитайте дополнительные сведения и туберозный склероз Комплекс туберозного склероза (КТС) Комплекс туберозного склероза является наследственным генетическим заболеванием по доминантному типу, при котором во многих органах развиваются опухоли (обычно гамартомы). Диагностика требует. Прочитайте дополнительные сведения

ПКР может приводить к образованию тромба в почечной вене, который иногда распространяется на нижнюю полую вену. Инвазия опухоли в стенку вены наблюдается редко. Наиболее часто ПКР метастазирует в лимфатические узлы, легкие, надпочечники, печень, головной мозг и кости.

Признаки и симптомы рака почки

Симптомы обычно отсутствуют до поздних стадий, когда опухоль уже может стать большой и метастатической. Макро- или микрогематурия является наиболее частым проявлением заболевания, с последующей болью в боковых отделах живота, лихорадкой неясного генеза и наличием пальпируемого образования. Другие неспецифические симптомы могут включать утомляемость, потерю веса и раннее насыщение. Иногда развивается гипертензия вследствие сегментарной ишемии или сдавление почечной ножки. Паранеопластические проявления Паранеопластические cиндромы Паранеопластические синдромы – это симптомы, проявляющиеся в местах, отдаленных от опухоли или ее метастазов ([XRef]). Хотя патогенез паранеопластических симптомов остается неясным, они могут. Прочитайте дополнительные сведения наблюдаются у 20% больных. Вследствие повышения активности эритропоэтина может развиться полицитемия. Однако может иметь место и анемия. Часто встречается гиперкальциемия, которая требует лечения Лечение Гиперкальциемию определяют как концентрацию общего кальция в сыворотке крови > 10,4 мг/дл (> 2,60 ммоль/л) или ионизированного кальция в сыворотке крови > 5,2 мг/дл (> 1,30 ммоль/л). К основным. Прочитайте дополнительные сведения . Могут также развиваться тромбоцитоз, кахексия или вторичный амилоидоз Амилоидоз Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться. Прочитайте дополнительные сведения

Диагностика рака почки

КТ с контрастным препаратом или МРТ

Наиболее часто образование почки выявляют случайно при проведении визуализирующего исследования органов брюшной полости или позвоночника (например КТ, ультразвукового исследования, МРТ) по поводу других заболеваний. В других случаях диагноз заподозривают клинически и подтверждают при КТ органов брюшной полости до и после введения контрастного препарата или с помощью МРТ. (См. Визуализационные методы исследования мочеполовой системы Визуализационные методы исследования мочеполовой системы Визуализационные методики часто используются для обследования пациентов с нефрологической и урологической патологией. Рентгенография брюшной полости без использования рентгеноконтрастных препаратов. Прочитайте дополнительные сведения

Часто при лучевых методах исследования возможно отличить доброкачественные образования от злокачественных, но иногда для верификации диагноза требуется операция. При двусмысленности результатов пункционная биопсия не обладает достаточной чувствительностью; она рекомендуется только в тех случаях, когда диагноз повлияет на выбор лечения, например, при наличии инфильтративной клинической картины вместо дискретного образования, когда опухоль почки может быть метастазом из другого известного рака, или иногда для подтверждения диагноза до химиотерапии или системной терапии для метастатических почечных образований.

Перед оперативным лечением используют трехмерную КТ, КТ-ангиографию или МР-ангио-графию, особенно если планируется органосохраняющее лечение с целью определения природы ПКР, более точной оценки числа почечных артерий и описание сосудистой анатомии почки. (См. Визуализационные методы исследования мочеполовой системы Визуализационные методы исследования мочеполовой системы Визуализационные методики часто используются для обследования пациентов с нефрологической и урологической патологией. Рентгенография брюшной полости без использования рентгеноконтрастных препаратов. Прочитайте дополнительные сведения

Очень важно проведение рентгенографии грудной клетки и печёночных тестов. При обнаружении патологических признаков на рентгенограммах грудной клетки выполняют КТ грудной клетки. Если повышен уровень щелочной фосфатазы, требуется сканирование костей. Определяются уровни электролитов, мочевины (АМК), креатинина и кальция. Уровень мочевины и креатинина обычно не изменяется, кроме случаев наличия двустороннего процесса в почках.

Стадирование

Информация, получаемая при клиническом обследовании, позволяет провести предварительное стадирование. С целью достижения большей точности система TNM (опухоль, лимфатические узлы, метастазы) была недавно улучшена (см. таблицы Стадирование почечно-клеточного рака по AJCC/TNM Американский объединенный комитет по онкологическим заболеваниям (AJCC)/Стадирование почечно-клеточного рака по системе TMN* и Определение TNM для почечно-клеточного рака Определение почечно-клеточного рака по системе TNM ). На момент диагноза в 45% случаев ПКР является локализованным, в 33% местнораспространенным и у 25% пациентов метастатическим.

Прогноз при раке почки

Показатели пятилетней выживаемости находятся в диапазоне примерно от 81% для пациентов с первой стадией по классификации Американского объединенного комитета по онкологическим заболеваниям (AJCC) (T1 N0 M0) до 8% для пациентов с четвертой стадией (T4 или M1). Прогноз плохой для больных с метастатическим или рецидивным почечно-клеточным раком (ПКР), т.к. лечение обычно неэффективно в плане радикальности, однако может иметь существенное значение в рамках паллиативной помощи.

Лечение рака почки

При ранней почечно-клеточной карциноме (ПКР) - хирургическое лечение, активное наблюдение или термическая абляция

При поздних стадиях ПКР – паллиативное или экспериментальное лечение

Радикальные методы лечения

Радикальная нефрэктомия (удаление почки, периренального жира, фасции Героты +/- ипсилатеральной части надпочечников) является стандартным лечением для локализованного ПКР и обеспечивает разумные шансы на излечение. Результаты открытых или минимально инвазивных процедур сопоставимы; восстановление, как правило, легче после минимально инвазивных роцедур. Нефроносохраняющая хирургия (частичная нефрэктомия) возможна и подходит для многих пациентов. Частичная нефрэктомия набирает популярность, поскольку она приводит к более низкой вероятности хронической болезни почек Хроническая болезнь почек Хроническая болезнь почек (ХБП) представляет собой длительное прогрессивное снижение почечной функции. Симптомы развиваются медленно и на продвинутых стадиях включают в себя анорексию, тошноту. Прочитайте дополнительные сведения

При опухолях, распространяющихся на почечную вену и нижнюю полую вену, операция может носить радикальный характер при условии отсутствия лимфатических и отдаленных метастазов.

Если поражены обе почки, при технической возможности резекция с обеих сторон предпочтительнее двусторонней радикальной нефрэктомии.

Адъювантное применение таргетной терапии после операции не смогло продлить выживаемость в многочисленных клинических испытаниях, однако улучшение показателей безрецидивной выживаемости, наблюдаемое у пациентов, принимающих сунитиниб адъювантно, в исследовании S-TRAC, привело к одобрению его применения после резекции пациентами высокого риска ( 2 Справочные материалы по лечению Почечно-клеточный рак является наиболее частым видом рака почки. Симптомы могут включать гематурию, боль в боковых отделах живота, пальпируемое образование и лихорадку неясного генеза (ЛНГ). Прочитайте дополнительные сведения ). Его использование было ограниченно. В исследовании KEYNOTE-564 ( 3 Справочные материалы по лечению Почечно-клеточный рак является наиболее частым видом рака почки. Симптомы могут включать гематурию, боль в боковых отделах живота, пальпируемое образование и лихорадку неясного генеза (ЛНГ). Прочитайте дополнительные сведения ) было продемонстрировано значительное увеличение безрецидивной выживаемости у пациентов, получавших пембролизумаб в качестве адъювантной терапии для пациентов с высоким риском рецидива, у которых ПКР лечили хирургически.

Паллиативное лечение

Паллиативное лечение может включать нефрэктомию, эмболизацию опухоли, наружную лучевую терапию и системную терапию. Резекция метастазов является паллиативной опцией, которая продлевает жизнь некоторым больным при наличии небольшого количества метастазов, в особенности пациентам с большим временным интервалом между первичным лечением (нефрэктомией) и развитием метастазов. Хотя метастатический ПКР обычно рассматривается как устойчивый к лучевой терапии, последняя может быть эффективной в паллиативном лечении, когда ПКР имеет олигометастатическую форму и метастазирует, в частности в кость

Системная терапия была основой лечения пациентов с метастатическим ПКР. Лекарственная терапия уменьшает размер опухоли и продлевает жизнь. Около 10–20% больных отвечают на лечение интерфероном альфа-2b или ИЛ-2, хотя долгое время ответ сохраняется у менее чем у 5% больных. При поздних стадиях опухолевого процесса много таргетных препаратов доказали свою эффективность: сунитиниб, сорафениб, бевацизумаб, пазопаниб, кабозантиниб, акситиниб и ленватиниб (ингибиторы тирозинкиназы), а также темсиролимуса и эверолимуса, которые ингибируют мишень рапамицина у млекопитающих (mTOR).

Тем не менее, новейшими доступными методами системного лечения метастатического ПКР являются ингибиторы иммунных контрольных точек (ICI). Эти моноклональные антитела против PD-1 или PD-L1 работают, блокируя взаимодействие PD-1/PD-L1 между опухолевыми клетками и инфильтрирующими опухоль Т-клетками и, таким образом, блокируя PD-1-опосредованное ингибирование иммунного ответа, включая противоопухолевый иммунный ответ. При благоприятном прогнозе и промежуточном или низком уровне риска ПКР лечением первой линии является комбинированная терапия (ICI +/- таргетная терапия или 2-ой ICI). Комбинации включают акситиниб + пембролизумаб, кабозантиниб + ниволумаб, левантиниб + пембролизумаб и ипилимумаб + ниволумаб.

Циторедуктивная нефрэктомия перед началом системной терапии в настоящее время является спорной, так как результаты III фазы рандомизированного клинического исследования CARMENA (Клиническое испытание по оценке значения нефрэктомии) показали, что выживаемость при лечении только сунитинибом не хуже, чем при комбинации циторедуктивной нефрэктомии с последующим лечением сунитинибом (4) Справочные материалы по лечению Почечно-клеточный рак является наиболее частым видом рака почки. Симптомы могут включать гематурию, боль в боковых отделах живота, пальпируемое образование и лихорадку неясного генеза (ЛНГ). Прочитайте дополнительные сведения ; однако, это исследование было подвергнуто критике за выбор пациента.

В настоящее время рекомендуется рассмотреть возможность циторедуктивной нефрэктомии у пациентов с любым из следующих критериев:

Основная часть опухоли расположена в почках

Симптоматическое кровотечение или боль в области первичной опухоли

Наличие паранеопластической опухоли

Превосходное общее состояние при нормальном функционировании контралатеральной почки

Углубление знаний о генетических подтипах ПКР приводит к разработке более конкретных рекомендаций в тактике лечения.

Справочные материалы по лечению

1. Chandrasekar T, Boorjian SA, Capitanio U, et al: Collaborative review: Factors influencing treatment decisions for patients with a localized solid renal mass. Eur Urol ;80(5):575-588, 2021. doi: 10.1016/j.eururo.2021.01.021

2. Ravaud A, Motzer RJ, Pandha HS et al: Adjuvant sunitinib in high-risk renal-cell carcinoma after nephrectomy. N Engl J Med 8;375(23):2246-2254, 2016. doi: 10.1056/NEJMoa1611406

3. Choueiri TK, Tomczak P, Park SH, et al for the KEYNOTE-564 Investigators: Adjuvant pembrolizumab after nephrectomy in renal-cell carcinoma. N Engl J Med 385(8):683-694, 2021. doi: 10.1056/NEJMoa2106391

4. Mejean A, Ravaud A, Thezenas S, et al: Sunitinib alone or after nephrectomy in metastatic renal-cell carcinoma. N Eng J Med 379:417-427, 2018. doi: 10.1056/NEJMoa1803675

Ключевые моменты

ПКР, представленный аденокарциномой, составляет 90–95% первичных злокачественных новообразований почки.

Симптомы (чаще массивная или микроскопическая гематурия), как правило, не развиваются до тех пор, пока опухоль не достигает больших размеров или до появления метастазов, поэтому зачастую являются случайным открытием.

Диагностику ПКР диагностируют с помощью МРТ или КТ с контрастным усилением и выполняют рентгенографию грудной клетки, анализы крови (включая печеночные тесты) для завершения стадирования.

Лечение большинства локализованных ПКР осуществляется с помощью хирургического вмешательства, активного наблюдения или термической абляции.

Лечение поздних стадий ПКР проводится при помощи комбинированной иммунотерапии, таргетной лекарственной терапии, интерферона альфа-2b или ИЛ-2, паллиативной лучевой терапии и/или хирургии

Опухолеподобные процессы почек. Персистирующая почечная бластема.

Нефробластома (опухоль Вильмса) занимает 5—6-е место (приблизительно 7%) в структуре злокачественных новообразований у детей и является одной из самых частых солидных опухолей. Наряду с односторонним поражением почек в 5—10% всех случаев злокачественных опухолей почек у детей регистрируется двусторонняя нефробластома. Билатеральная нефробластома (БН) — редкое заболевание, вот почему каждый новый случай двустороннего поражения почек даже у специалистов-онкологов вызывает определенные трудности при выборе тактики лечения.

Обычно нефробластома развивается у детей на фоне общего благополучия. Однако в 10% случаев опухоль встречается у детей с пороками развития. Фенотип, ассоциированный с опухолью Вильмса, можно охарактеризовать как синдром избыточного роста или же, напротив, как синдром, не связанный с избыточным ростом. Синдром избыточного роста — результат чрезвычайного пренатального и постнатального соматического роста и выражается в макроглоссии, нефромегалии, гемигипертрофии. Два наиболее распространенных типа синдрома избыточного роста — Беквита—Видемана (Beckwith — Wiedemann) и гемигипертрофии — связаны с опухолью Вильмса. У больных детей выявляются также пороки развития мочеполовой системы, задержка психического развития, катаракта, микроцефалия и др. Особое значение для урологов, педиатров и детских онкологов имеет связь между нефробластомой и пороками развития мочеполовой системы — гипоспадией, крипторхизмом, сращением почек.

Мочеполовые аномалии обнаруживаются приблизительно у 4,5—7,5% пациентов с унилатеральной опухолью Вилмса и до 13,4% пациентов с билатеральной патологией. Таким образом, у детей с нефробластомой наиболее частыми являются аномалии развития мочеполового тракта, скелета и глаз. К настоящему времени молекулярно-генетический механизм, приводящий к развитию нефробластомы, до конца не раскрыт. Однако ясно, что этиологически и генетически эта опухоль гетерогенна, а 11-я хромосома является "горячей" точкой в ее генезе. В совокупности указанные синдромы предрасполагают к возникновению большей части наследственно детерминированных нефробластом.

Некоторые неопухолевые процессы напоминают опухоли почек как клинически, так и морфологически. Нарушения развития почек могут приводить к тому, что в них сохраняются элементы примитивной почечной ткани, которые могут быть ошибочно приняты за нефробластические опухоли. Согласно Международной гистологической классификации опухолей почек к таким неопухолевым (или опухолеподобным) процессам относят: персистирующую почечную бластему, массивную почечную бластему, почечный дисгенез, сосудистые пороки развития, кисты, гиперплазии канальцев, ксантогранулематозный пиелонефрит, малакоплакию и др. Наиболее часто среди опухолеподобных процессов, симулирующих нефробластому, встречается массивная почечная бластема, известная также под названием "нефробластоматоз" ("гиперпластическая почечная бластема"). При этом могут развиваться различные варианты патологической дифференцировки метанефрогенной бластемы: процесс может касаться только небольшой группы клеток, и тогда в нормальной почке доношенного новорожденного или ребенка нескольких лет жизни видны участки недифференцированной метанефрогенной бластемы с дифференцировкой нефронов. Если в процесс вовлекается большая часть почки, то наблюдается состояние, которое Howa и Holman (1961) назвали нефробластоматозом.

Основные трудности, возникающие при лечении больных БН, связаны с объемом поражения органа, сниженной функцией почек, наличием регионарных и отдаленных метастазов. Поскольку диагноз двустороннего поражения почек предполагает органосохраняющее лечение (в разных объемах), изначально в программу терапии включают хирургический этап в виде органосохраняющей операции. Иногда это нефрэктомия с одной стороны и резекция почки с другой. В ряде случаев речь идет о двусторонней резекции, что чрезвычайно привлекательно с точки зрения дальнейшего качества жизни пациента, но, к сожалению, не всегда выполнимо. Наконец возникают ситуации, когда органосохраняющие операции выполнить невозможно. Положение еще более усугубляется, если, помимо тотального поражения почек, у пациента обнаруживаются множественные метастазы. Понятно, что лечение последней группы больных представляет наибольшие трудности. До недавнего времени такие пациенты считались безнадежными и получали паллиативные курсы химиотерапии и симптоматическое лечение.

В этой связи представляет интерес наше наблюдение

Больной П., 3 лет, наблюдается в клинике НИИ детской онкологии и гематологии с августа 2004 г. Клинический диагноз: БН, стадия IV b (Т4N1M1), метастазы в забрюшинные лимфатические узлы и легкие. (классификация по системе TNM/pTNM, 1987 г., 4-е издание, пересмотр 1992 г., с TNM добавлениями 1993 г.). В классификации по системе TNM БН отнесены к IV b стадии, что не дает представления о степени поражения отделов почки. В нашем институте создана рабочая классификация, позволяющая детализировать объем опухолевой патологии при БН: Va стадия (поражение одного из полюсов обеих почек); Vб стадия — тотальное или субтотальное поражение одной почки и одного из полюсов второй почки и Vв стадия — тотальное или субтотальное поражение обеих почек. На основании распространенности опухолевого процесса в почках у больного диагностирована Vв стадия (тотальное поражение обеих почек). Из анамнеза известно, что в августе 2002 г. при плановом осмотре у педиатра отмечено увеличение левой половины живота. Ребенок был госпитализирован в ДКГБ № 7 г. Москвы, где после проведенного обследования (УЗВТ, РКТ брюшной полости, внутривенной урографии) поставлен диагноз: поликистоз почек. В ноябре 2003 г. при контрольном обследовании в институте урологии заподозрено опухолевое поражение обеих почек. Направлен в НИИ детской онкологии и гематологии, где диагностирована БН.

Данных, указывающих на наличие метастазов, не было. От предложенного лечения родители отказались. Спустя 6 мес, ввиду ухудшения состояния ребенка (нарастание слабости, адинамии, увеличение объема живота), мать повторно обратилась в наш институт. У мальчика отмечены гематурия, рост опухолевых образований обеих почек, и он госпитализирован. При поступлении состояние пациента тяжелое из-за основного заболевания, опухолевой интоксикации. Живот резко увеличен, деформирован вследствие опухолевого поражения обеих почек (рис. 1).

Рис.1. Больной П., 3 лет, с БН. Обозначены границы пальпируемых опухолей почек

По данным ультразвуковой, компьютерной томографии (КТ) и КТ-ангиографии органов брюшной полости, забрюшинного пространства от 16.08.04 правая почка увеличена до 11,9 х 6,2 х 5,4 см.

В ее паренхиме — множественные опухолевые узлы (1,9—2,1 см). К воротам почки, печени прилежит узел размером 6,3 х 6,0 х 5,6 см. Левая почка бугристая, с множественными узлами в паренхиме от 4,4 до 7,5 см в диаметре (рис. 2). В воротах почки — 2 лимфатического узла размером 3,8 х 3,2 и 2,8 х 25 см. Паракавально и парааортально располагаются множественные увеличенные лимфатические узлы диаметром до 3,0 см.

Рис. 2. Компьютерная ангиограмма того же больного. Множественные опухолевые узлы в обеих почках

По данным рентгенографии и КТ органов грудной клетки в обоих легких — множественные округлые метастатические тени размером от 0,8 до 4 см (рис. 3).

Рис. 3. КТ легких того же больного (до лечения). Множественные метастазы БН в легкие

Ребенок консультирован генетиком. Обращает на себя внимание, что ребенок родился от 2-й беременности (1-я беременность — медицинский аборт), протекавшей на фоне уреаплазмоза. На 29—30-й неделе беременности мать получала антибактериальную терапию. Роды в срок, крупный плод (масса тела при рождении — 3850 г, длина — 53 см. Закричал сразу. На первом году жизни отмечалась быстрая прибавка в весе и росте: к 6 мес масса составила 10 кг 600 г, рост 73 см. Яички опустились в мошонку самопроизвольно в возрасте 4 мес. Психомоторное развитие соответствовало возрасту.

К году мать стала замечать увеличение живота, при УЗИ органов брюшной полости выявлены увеличенные почки, печень, селезенка. В 1 год 4 мес при рентгенографии органов грудной клетки по поводу пневмонии выявлено увеличение размеров сердца. В возрасте 2 лет 4 мес масса тела — 17 кг 500 г, рост — 93 см, окружность головы 48 см. Фенотип: западение переносицы, короткий нос, приподнятая верхняя губа, прикус и язык без особенностей. Наблюдалась мышечная гипотония. По данным фенотипа отмечены пре- и постнатальная макросомия, висцеромегалия, билатеральный нефробластоматоз с полифокусной нефробластомой (опухолью Вильмса), мышечная гипотония. Имеющиеся признаки ассоциируются с синдромом Перлмана и Беквита — Видемана. Данный случай в родословной единственный, родители не являются кровными родственниками. С целью дифференциальной диагностики проведено цито- и молекулярно-генетическое исследование кариотипа и локуса хромосомы 11р15.5, в котором локализованы несколько импринтированных генов: KvLQT (LIT1), IGF2. Генетические и эпигенетические мутации в данном локусе ответственны за синдром Беквита — Видемана. Кариотип 46, ХУ, 21 ps+ (вариант нормы).

При молекулярно-генетическом исследовании не выявлено мутаций, ассоциированных с синдромом Беквита — Видемана: не обнаружено однородительской дисомии и нарушения метилирования в генах KvLQT (LIT1), IGF2. Также отсутствовали дизморфии лица (макроглоссия, нарушение прикуса) и ушных раковин (кожные втяжения и "насечки"), характерные для синдрома Беквита-Видемана. Синдром Перлмана впервые описан в 1973 г. как семейный синдром билатерального нефробластоматоза с или без опухоли Вильмса, макросмии, необычного лица и ранней летальности. Тип наследования — аутосомно-рецессивный.

Таким образом, у ребенка выявлена билатеральная полифокусная нефробластома (опухоль Вильмса) на фоне выраженного нефробластоматоза и необычного фенотипа.
По данным динамической реносцинтиграфии функция обеих почек как концентрационная, так и выделительная оставалась удовлетворительной.

Учитывая распространенность опухолевого процесса, на первом этапе лечения проведена предоперационная полихимиотерапия (ПХТ) по Российско-американскому протоколу лечения нефробластомы III-IV стадии препаратами: винкристин 1,5 мг/м2 — в 1, 8, 15, 21, 28, 35-й дни; дактиномицин 1200 мкг/м2 — в 1-й и 21-й дни; адриамицин 50 мг/м2 — в 1-й и 21-й дни. На фоне ПХТ отмечалась выраженная положительная динамика в виде уменьшение числа и размеров метастатических теней в легких. Однако размеры первичной опухоли обеих почек практически не изменились. В связи с этим проведена ПХТ вепезидом 100 мг/м2 — в 1—5-й дни; голоксаном 1,8 г/м2 — 1—5-й дни. При рентгенографии органов грудной клетки — картина без изменений; при УЗВТ брюшной полости и забрюшинного пространства — также без существенной динамики, однако отмечено некоторое уменьшение метастатических увеличенных парааортальных лимфатических узлов.
Проведено еще два курса ПХТ вепезидом и голоксаном с добавлением карбоплатина (100 мг/м2, в 1—5-й дни). При обследовании в динамике, по данным рентгенографии и РКТ органов грудной клетки, УЗВТ и РКТ брюшной полости и забрюшинного пространства, а также РКТ-ангиографии выявлены множественные патологические образования в обеих почках, преимущественно гипо- и аваскулярные. В левой почке — патологические образования диаметром до 5,0 см по внутренней и задней поверхности в верхней половине органа. В области ворот почки определялось низкоплотное образование размером до 3,0 см. По наружно-задней поверхности нижней трети — множественные очаги в виде пласта толщиной до 3,0 см. В правой почке в нижнем полюсе — образование до 2,5 см; по наружной поверхности в средней трети — до 2,8 см в поперечнике. Чашечно-лоханочная система правой почки деформирована, просвет мочеточника не изменен. Лимфатические узлы не увеличены. В нижней доле правого легкого выявлено единственное очаговое образование 1,4 х 0,9 см.

По данным динамической реносцинтиграфии функция почек удовлетворительная. Уровень креатинина и мочевины — в пределах нормы.
После консилиума врачей хирургического отдела было решено на первом этапе выполнить резекцию менее пораженной правой почки.

23.12 под интубационным наркозом произведена срединная лапаротомия: правая почка — размером 12,0х7,0х3,5 см, с множественными опухолевыми узлами: в верхнем полюсе ее величина достигала 3,5х3,0х2,5 см, в средненижнем отделе по латеральной поверхности — 4,0х3,0х2,0 см. Также определялись мелкие узелки до 1,0—1,2 см.

Выделена сосудистая ножка почки, представленная 2 почечными артериями и венами. После пальцевого пережатия сосудистой ножки произведена резекция 2 крупных узлов в пределах видимых здоровых тканей. Время пережатия ножки — 8 мин. Удалены подкапсульные мелкие узлы диаметром 1,0—1,2 см и околопочечная клетчатка. Выполнено ушивание дефекта паренхимы П-образными швами с прикрытием швов гемостатическим материалом — тахокомбом. Послеоперационный период протекал гладко. Швы сняты на 10-е сутки. Заживление раны первичным натяжением. В послеоперационном периоде уровень креатинина и мочевины крови в норме, диурез адекватный.

По данным гистологического исследования в почке обнаружена картина нефробластоматоза в фазе "расцвета", представленного канальцами, образованными мелкими гиперхромными клетками с высоким ядерно-цитоплазматическим отношением и участками типа аденоматоза из клеток со светлыми ядрами, мелкими ядрышками. На этом фоне в одном из срезов имелись микроочаги с признаками малигнизации по типу опухоли Вильмса, представленные канальцами из цилиндрического эпителия со слабым полиморфизмом, отдаленными типичными митозами.

Спустя 26 дней после операции на правой почки и восстановления ее функции, что подтверждено данными реносцинтиграфии, выполнен второй хирургический этап — резекция левой почки.
18.01.05 под интубационным наркозом произведены срединная релапаротомия, резекция левой почки по поводу опухолевых узлов. Правая, ранее оперированная, почка пальпаторно без признаков патологии, опухолевые узлы не обнаружены. Левая почка размером 16,0х 7,0х5,0 см, поверхность ее пестрая. В области среднего отдела передней поверхности почки — опухолевый узел величиной до 1,0 см. Выполнено его электрохирургическое удаление. В области нижнего полюса имеются 3 опухолевых узла диаметром от 0,5 до 1,0 см, с тонкой капсулой, через которую просвечивает жидкостное содержимое. В области ворот почки — опухолевый узел размером до 3,0 см. Острым путем, электроиглой, после предварительного пальцевого пережатия сосудистой ножки почки выполнена резекция нижнего полюса органа.

Наложены П-образные швы на зону резекции. Время пережатия сосудистой ножки — 3 мин. Удален опухолевый узел из ворот почки. Отмечена непосредственная близость опухоли к левой почечной вене. Раневая поверхность почки прикрыта тахокомбом. Послеоперационный период протекал гладко. Швы сняты на 10-е сутки. Заживление раны первичным натяжением. Получал антибактериальную, противовоспалительную, противогрибковую, витаминотерапию, симптоматическое лечение. Признаков почечной недостаточности как в ближайшем, так и отдаленном послеоперационном периоде не отмечено. Уровень креатинина и мочевины в норме.
При плановом гистологическом исследовании в удаленных опухолевых узлах — картина нефробластоматоза с фокусами нефробластомы типичного строения. В послеоперационном периоде проведено облучение легких в СОД 12 Гр и брюшной полости в СОД 10,8 Гр. Послеоперационная ПХТ включала 6 курсов: винкристин 1,5 мг/м2 — в 1-й день; дактиномицин 1200 мкг/м2 в 1-й день; циклофосфан 600 мг/м2 в 1-2-й дни.

Контрольная рентгенография и КТ метастазы в легких не выявили. Ребенок выписан в удовлетворительном состоянии без признаков рецидива заболевания. Функция оперированных почек по данным динамической сцинтиграфии удовлетворительная. После окончания программы химиотерапии мальчик будет находиться под наблюдением поликлиники НИИ детской онкологии и гематологии и участкового педиатра.

Итак, мы считаем важным подчеркнуть, что:

все больные БН подлежат специальному лечению независимо от стадии заболевания (объема поражения почек, наличия регионарных и/или отдаленных метастазов);
наличие нефробластоматоза в сочетании с нефробластомой является прогностически благоприятным фактором, позволяющим проводить специальное лечение даже у больных с тотальным поражением почек;
нередко БН сочетается с различными пороками развития и генетическими синдромами, вот почему таких больных должен проконсультировать генетик;
объем хирургического вмешательства включает резекцию возможно большего числа опухолевых узлов обеих почек;
лечение БН должно быть комплексным и проводиться в условиях специализированных детских онкологических отделений во избежание возможной почечной недостаточности.

Авторы: Т.А. Шароев, А.П. Казанцев, И.Н. Соколова, В.Н. Козлова
НИИ детской онкологии и гематологии, НИИ клинической онкологии ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, кафедра детской онкологии РМАПО

Нефрогенные остатки и нефробластоматоз: собственные наблюдения и обзор литературы

Нефрогенные остатки (НО), или персистирующая нефрогенная бластема, – сохранение очагов эмбриональной метанефрогенной ткани в почке у плода после 36-й недели гестации, когда формирование почечной ткани уже должно завершиться. Эти очаги являются предшественниками опухоли Вильмса (ОВ), выявляются в 30–40 % почек при односторонней нефробластоме и почти в 100 % случаев двустороннего поражения. Повышенный риск развития нефробластомы есть в случае персистирующей нефрогенной бластемы любого типа, но он выше у детей в возрасте младше 12 месяцев, а также у пациентов с интралобарными НО. Ниже мы приводим данные литературы, наиболее полно отражающие взгляд на персистирующую нефрогенную бластему, варианты течения этого процесса, особенности диагностики и связь с развитием ОВ, а также делимся собственными клиническими наблюдениями.

Ключевые слова

Об авторах

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России; ГБУЗ «Санкт-Петербургский клинический научно-практический центр специализированных видов медицинской помощи (онкологический)»
Россия

Людмила Игоревна Шац, врач-детский онколог, ассистент кафедры онкологии, детской онкологии и лучевой терапии СПбГПМУ

194353, Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2

197758, Санкт-Петербург, пос. Песочный, ул. Ленинградская, 68А,

196135, Санкт-Петербург, ул. Типанова, 12А

Доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой онкологии, детской онкологии и лучевой терапии СПбГПМУ, заведующая детским онкологическим отделением СПб КНпЦСВМП(о)

Список литературы

3. Beckwith J.B. Precursor lesions of Wilms tumor: clinical and biological implications. Med Pediatr Oncol 1993;21(3):158–68. doi: 10.1002/mpo.2950210303.

4. Breslow N.E., Beckwith J.B., Perlman E.J., Reeve A.E. Age distributions, birth weights, nephrogenic rests, and heterogeneity in the pathogenesis of Wilms tumor. Pediatr Blood Cancer 2006;47:260–7. doi: 10.1002/pbc.20891.

5. Fukuzawa R., Reeve A.E. Molecular pathology and epidemiology of nephrogenic rests and Wilms tumors. J Pediatr Hematol Oncol 2007;29(9):589–94. doi: 10.1097/01.mph.0000212981.67114.

6. Perlman E.J., Faria P., Soares A., Hoﬀer F., Sredni S., Ritchey M., Shamberger R.C., Green D., Beckwith J.B. Hyperplastic perilobar nephroblastomatosis: long term survival of 52 patients. Pediatr Blood Cancer 2006;26:203–21. doi: 10.1002/pbc.20386.

7. Heller M.T., Haarer K.A., Thomas E., Thaete F.L. Neoplastic and proliferative disorders of the perinephric space. Clin Rad 2012;67:e31–41. doi: 10.1016/j.crad.2012.03.015.

8. Vujanić G.M., Apps J.R., Moroz V., Ceroni F., Williams R.D., Sebire N.J., Pritchard-Jones K. Nephrogenic rests in Wilms tumors treated with preoperative chemotherapy: The UK SIOP Wilms Tumor 2001 Trial experience. Pediatr Blood Сancer 2017;64:e26547. doi: 10.1002/pbc.26547.

9. Качанов Д.Ю., Митрофанова А.М., Щербаков А.П., Шаманская Т.В., Меркулов Н.Н., Терещенко Г.В., Варфоломеева С.Р. Перилобарные остатки нефрогенной стромы гиперпластического типа левой почки: трудности дифференциальной диагностики с нефробластомой. Российский журнал детской гематологии и онкологии 2016;3(1):67–9. doi: 10.17650/2311-1267-2016-3-1-67-69.

11. Grattan-Smith J.D. Nephroblastomatosis: imaging challenges. Pediatr Radiol 2011;41(Suppl 1):198. doi: 10.1007/s00247-011-1997-3.

12. Lowe L.H., Isuani B.H., Heller R.M., Stein S.M., Johnson J.E., Navarro O.M., Hernanz-Schulman M. Pediatric renal masses: Wilms tumor and beyond. Radiographics 2000;20(6):1585–603 doi: 10.1148/radiographics.20.6.g00nv051585.

13. Coppes M.J., Arnold M., Beckwith J.B., Ritchey M.L., D’Angio G.J., Green D.M., Breslow N.E. Factors aﬀecting the risk of contralateral Wilms tumor development. Cancer 1999;85:1616–25. doi: 10.1002/(sici)1097-0142(19990401)85:73.0.co;2-4.

14. Ortiz M.V., Fernandez-Ledon S., Ramaswamy K., Shukla N.N., Kobos R., Heaton T.E., LaQuaglia M.P. Maintenance chemotherapy to reduce the risk of a metachronous Wilms tumor in children with bilateral nephroblastomatosis. Pediatr Blood Cancer 2019;66:e27500. doi: 10.1002/pbc.27500.

Доброкачественные новообразования почек и мочевого пузыря

Почки – один из наиболее важных органов в общей системе очищение организма. Основная их функция фильтрация крови и выведение вредных веществ и продуктов жизнедеятельности. Однако они также могут быть подвержены различного рода патологиям и не исключением являются новообразования в почке.

Появление объемного образования – это следствие совокупности многих факторов и причин, способных вызвать такое заболевание:

Неблагоприятная наследственность;
Врожденные аномалии развития;
Последствия инфекционных процессов;
Частые воспалительные заболевания;
Посттравматические осложнения.

Объемные образования имеют доброкачественный и злокачественный характер течения болезни. И, если возникает такая патология, то, прежде всего, нужно выяснить каким является это новообразование.

Очень важно знать в какой почке, правой или левой находиться патология. Растущее объемное образование правой почки постепенно начнет сдавливать нижнюю полую вену, тем самым нарушая кровоток и увеличивая риск тромбоэмболии легочной артерии.

Объемное образование левой почки может вызвать ухудшение венозного оттока и расширение паховых вен. Что приведет к отеку нижних конечностей.

Разновидности образований в почке

Киста почки– это объемное образование представляет собой полость, заполненную жидкостным содержимым с четкими ровными краями. Капсулу кисты образуют ткани паренхимы органа, которые уплотнились и образовали полость. Происходит это в результате воздействия неблагоприятных факторов на паренхиму почки. Клубочковые выводные протоки закупориваются, и первичная моча скапливается в одном месте, образуя капсулу. С течением времени, по мере накопления жидкостного содержимого, киста увеличивается в размере.

При исследовании на УЗИ содержимое кисты имеет анэхогенную структуру, потому что жидкость, находящаяся в капсуле кисты не способна отражать звуковую волну. Простая киста имеет одну камеру с четкими контурами.

Единичные кисты с размером менее 5 см редко беспокоят пациента и не подлежат лечению. За такими кистозными образованиями должно быть установлено наблюдение.

Множественные кисты разного размера носят название поликистоз почки.

Сложная киста – это киста с перегородкой или многокамерная киста подлежит тщательному, дополнительному обследованию, так как часто перерастает в злокачественное образование. Лечение такой кисты хирургическое.

Причины возникновения доброкачественных опухолей, малоизвестны, кроме тех общепринятых неблагоприятных факторов, воздействующих на организм в целом.

Рассмотрим некоторые основные виды доброкачественных новообразований

Аденома– самая распространенная доброкачественная опухоль, для которой характерен очень медленный рост, поэтому она не достигает больших размеров. Пока образование маленькое, оно не беспокоит больного, как только размеры опухоли начинают сдавливать сосуды, появляется симптоматика в виде болей и нарушения мочеотделения. Многие источники относят это образование к предраковым опухолям.

Аденома, разрастаясь, способна полностью прекратить мочеотделение из органа.

Фиброма– доброкачественное новообразование, которое состоит из фиброзной ткани. Располагается на полюсах почки или внутри органа. Рост не быстрый, но достигает больших размеров. Разрастается в виде очагового образования. Основная симптоматика складывается из-за сдавления, внушительными размерами опухоли, кровеносных сосудов. До этого момента никак не беспокоит пациента.

Онкоцитома– еще одно доброкачественное новообразование, малоизученное. Про его рост известно, что он очень интенсивный, может достигать больших размеров за сравнительно короткое время. Протекает бессимптомно, обнаруживается случайно во время исследования других органов. Возможен, как одиночный, так и множественный рост.

По своему гистологическому свойству относится к предраковым образованиям. При обнаружении необходимо хирургическое удаление не только образования, но и всей доли органа.

Липома– доброкачественное новообразование, состоящие из клеток жировой ткани, окружающей почку или находящихся внутри синуса. Склонна перерастать в злокачественное новообразование, поэтому при ее обнаружении требуется оперативное лечение.

Ангиомиолипома– редко встречающаяся опухоль, причина происхождения неизвестна, принято думать, что это результат генетических мутаций. Встречается с туберкулезным склерозом почечной паренхимы. Если опухоль достигает очень больших размеров, требуется хирургическое вмешательство.

Доброкачественные новообразования мочевого пузыря

Группа доброкачественных опухолей мочевого пузыря включают в себя эпителиальные (полипы, папилломы) и неэпителиальные (фибромы, лейомиомы, рабдомиомы, гемангиомы, невриномы, фибромиксомы) новообразования. Новообразования мочевого пузыря составляют около 4—6% всех опухолевых поражений и 10% среди прочих заболеваний, диагностикой и лечением которых занимается урология. Опухолевые процессы в мочевом пузыре диагностируются преимущественно у лиц старше 50 лет. У мужчин опухоли мочевого пузыря развиваются в 4 раза чаще, чем у женщин.

Причины развития доброкачественных опухолей мочевого пузыря

Причины развития опухолей мочевого пузыря достоверно не выяснены. Большая значимость в вопросах этиологии отводится воздействию производственных вредностей, в частности, ароматических аминов (бензидина, нафтиламина и др.), поскольку высокий процент новообразований диагностируется у рабочих, занятых в лакокрасочной, бумажной, резиновой, химической промышленности.

Провоцировать образование опухолей может длительный застой (стаз) мочи. Содержащиеся в моче ортоаминофенолы (продукты конечного обмена аминокислоты триптофана) вызывают пролиферацию эпителия (уротелия), выстилающего мочевыводящий тракт. Чем дольше моча задерживается в мочевом пузыре, и чем выше ее концентрация, тем более выражено опухолегенное действие содержащихся в ней химических соединений на уротелий. Поэтому в мочевом пузыре, где моча находится сравнительно долго, чаще, чем в почках или мочеточниках, развиваются различного рода опухоли.

У мужчин в связи с анатомическими особенностями строения мочеполового тракта довольно часто возникают заболевания, нарушающие отток мочи (простатит, стриктуры и дивертикулы мочеиспускательного канала, аденома простаты, рак предстательной железы, мочекаменная болезнь) и существует большая вероятность развития опухолей мочевого пузыря. В некоторых случаях возникновению опухолей в мочевом пузыре способствуют циститы вирусной этиологии, трофические, язвенные поражения, паразитарные инфекции (шистосомоз).

Классификация опухолей мочевого пузыря

По морфологическому критерию все опухоли мочевого пузыря делятся на злокачественные и доброкачественные, которые, в свою очередь, могут иметь эпителиальное и неэпителиальное происхождение.

Подавляющая часть опухолей мочевого пузыря (95%) - это эпителиальные новообразования, из них более 90% составляет рак мочевого пузыря. К доброкачественным опухолям мочевого пузыря относятся папилломы и полипы. Впрочем, отнесение эпителиальных новообразований к доброкачественным является весьма условным, поскольку данные типы опухолей мочевого пузыря имеют много переходных форм и довольно часто малигнизируются. Среди злокачественных новообразований чаще встречается инфильтрирующий и папиллярный рак мочевого пузыря.

Полипы мочевого пузыря - папиллярные образования на тонком или широком фиброваскулярном основании, покрытые неизмененным уротелием и обращенные в просвет мочевого пузыря. Папилломы мочевого пузыря – зрелые опухоли с экзофитным ростом, развивающиеся из покровного эпителия. Макроскопически папиллома имеет сосочковую, бархатистую поверхностью, мягкую консистенцию, розовато-беловатый цвет. Иногда в мочевом пузыре выявляются множественные папилломы, реже - диффузный папилломатоз.

Группа доброкачественных неэпителиальных опухолей мочевого пузыря представлена фибромами, миомами, фибромиксомами, гемангиомами, невриномами, которые в урологической практике встречаются относительно редко. К злокачественным неэпителиальным опухолям мочевого пузыря относятся саркомы, склонные к быстрому росту и раннему отдаленному метастазированию.

Симптомы доброкачественных опухолей мочевого пузыря

Опухоли мочевого пузыря часто развиваются незаметно. Наиболее характерными клиническими проявлениями служат гематурия и дизурические расстройства. Наличие крови в моче может выявляться лабораторно (микрогематурия) или быть видимым глазом (макрогематурия). Гематурия может быть однократной, периодической или длительной, но всегда должна являться поводом для незамедлительного обращения к урологу.

Дизурические явления обычно возникают при присоединении цистита и выражаются в учащении позывов на мочеиспускание, тенезмах, развитии странгурии (затрудненного мочеиспускания), ишурии (острой задержке мочеиспускания). Боли при опухолях мочевого пузыря, как правило, ощущаются над лобком и в промежности и усиливаются в конце мочеиспускания.

Большие опухоли мочевого пузыря или полипы на длинной подвижной ножке, расположенные поблизости от мочеточника или уретры, могут перекрывать их просвет и вызывать нарушение опорожнения мочевых путей. Со временем это может привести к развитию пиелонефрита, гидронефроза, хронической почечной недостаточности, уросепсису, уремии.

Полипы и папилломы мочевого пузыря могут перекручиваться, сопровождаясь острым нарушением кровообращения и инфарктом опухоли. При отрыве опухоли отмечается усиление гематурии. Опухоли мочевого пузыря являются фактором, поддерживающим рецидивирующие воспаления мочевых путей – циститы, восходящие уретеро-пиелонефриты.

Вероятность озлокачествления папиллом мочевого пузыря особенно велика у курильщиков. Папилломы мочевого пузыря склонны к рецидивированию через различные периоды времени, при этом рецидивы отличаются большей злокачественностью, чем ранее удаленные эпителиальные опухоли.

Диагностика доброкачественных опухолей мочевого пузыря

Для выявления и верификации опухолей мочевого пузыря производится УЗИ, цистоскопия, эндоскопическая биопсия с морфологическим исследованием биоптата, цистография, КТ.

УЗИ мочевого пузыря является неинвазивным скрининговым методом для диагностики новообразований, выяснения их расположения и размеров. Для уточнения характера процесса эхографические данные целесообразно дополнять компьютерной или магнитно-резонансной томографией.

Основная роль среди визуализирующих исследований мочевого пузыря отводится цистоскопии - эндоскопическому осмотру полости пузыря. Цистоскопия позволяет осмотреть стенки мочевого пузыря изнутри, выявить локализацию опухоли, размеры и распространенность, выполнить трансуретральную биопсию выявленного новообразования. При невозможности забора биоптата прибегают к выполнению цитологического исследования мочи на атипические клетки.

Среди лучевых исследований при опухолях мочевого пузыря наибольшее диагностическое значение придается экскреторной урографии с нисходящей цистографией, позволяющим дополнительно оценить состояние верхних мочевыводящих путей. В процессе диагностики опухолевые процессы следует дифференцировать с язвами мочевого пузыря при туберкулезе и сифилисе, эндометриозом, метастазами рака матки и прямой кишки.

Лечение доброкачественных опухолей мочевого пузыря

Лечения бессимптомных неэпителиальных опухолей мочевого пузыря обычно не требуется. Пациентам рекомендуется наблюдение уролога с выполнением динамического УЗИ и цистоскопии. При полипах и папилломах мочевого пузыря выполняется операционная цистоскопия с трансуретральной электрорезекцией или электрокоагуляцией опухоли. После вмешательства производится катетеризация мочевого пузыря на 1-5 суток в зависимости от обширности операционной травмы, назначение антибиотиков, анальгетиков, спазмолитиков.

Реже (при язвах, пограничных новообразованиях) возникает необходимость в трансвезикальной (на открытом мочевом пузыре) электроэксцизии опухоли, частичной цистэктомии (открытой резекции стенки мочевого пузыря) или трансуретральной резекции (ТУР) мочевого пузыря.

Прогноз и профилактика доброкачественных опухолей мочевого пузыря

После резекции опухолей мочевого пузыря цистоскопический контроль выполняется каждые 3-4 месяца в течение года, в течение последующих 3-х лет – 1 раз в год. Выявление папилломы мочевого пузыря служит противопоказанием к работе во вредных отраслях промышленности.

К стандартным мерам профилактики опухолей мочевого пузыря относится соблюдение питьевого режима с употребление не менее 1,5 – 2 л жидкости в сутки; своевременное опорожнение мочевого пузыря при позывах к мочеиспусканию, отказ от курения.

Экстренное удаление большой опухоли почки, распространившейся на соседние органы, у пациента с тяжелыми сердечно-сосудистыми заболеваниями

Онкологические операции при больших опухолях с распространением на соседние органы являются актуальной проблемой. Это технически сложные вмешательства, требующие не только прецизионной хирургической техники, но и специфического подхода к обследованию и консервативной терапии в периоперационном периоде. Особенно это относится к больным с тяжелыми сопутствующими сердечно-сосудистыми заболеваниями. Их лечение следует проводить в условиях высокоспециализированного многопрофильного стационара, при этом весьма высока значимость командной работы и накопленного успешного опыта. Формирование постоянной команды специалистов (онкологов, хирургов, урологов, ангиохирургов, кардиохирургов, анестезиологов, реаниматологов, диагностов), работающих с такими пациентами, способствует повышению эффективности лечения. Как это выглядит на практике?

Пациент, диагноз
Пациент 72 лет. Диагноз до лечения: рак правой почки сТ3N1M1 [PULM], IV ст. Опухолевый тромбоз нижней полой вены, каваренальная форма. Персистирующая макрогематурия, анемия тяжелой степени.

Сопутствующие заболевания
Ишемическая болезнь сердца. Постинфарктный кардиосклероз. (В 2013 г. пациенту проведено стентирование коронарной артерии.) Стенокардия напряжения - 2-й функциональный класс. Гипертоническая болезнь 2 ст., II ст., риск cердечно-сосудистых осложнений 4. Блокада правой ножки пучка Гиса. Постоянная форма фибрилляции предсердий. Варикозная болезнь нижних конечностей. Хроническая болезнь почек, степень 3Б (СКФ 39,3 мл/мин/1,73 м2).

Как развивались события
В декабре 2020 года пациент впервые заметил кровь в моче. В связи со стойкой макрогематурией, сохранявшейся в течение нескольких суток, вызвал бригаду скорой медицинской помощи и был в экстренном порядке госпитализирован в стационар одного из центральных онкологических институтов Москвы. При комплексном обследовании выявлено новообразование, замещающее практически всю паренхиму правой почки. К тому же опухоль была обнаружена и в венозной системе почки: опухолевый тромб распространялся в просвет правой почечной и нижней полой вены. В легких определялись единичные метастазы.
Складывалась серьезная ургентная ситуация: с одной стороны, необходима экстренная операция по удалению опухоли, с другой - проведение контрольного обследования сердца в объеме коронарографии с возможным стентированием суженных сердечных артерий. В таком случае на фоне стентирования и назначения тройной дезагрегантной терапии онкологическая операция могла носить фатальный характер ввиду неконтролируемого кровотечения.

Рис. 1.
МСКТ с контрастным усилением: опухоль, замещающая нижний полюс и среднюю треть правой почки (А – аксиальный срез, Б – корональный срез)

Рис. 2.
Ультразвуковое исследование: А – новообразование правой почки (выделено курсорами), Б – флотирующие опухолевые тромбы (2) в нижней полой вене (выделены курсорами)

Как принималось решение
Учитывая тяжелое общее состояние, персистирующую макрогематурию, прогрессирующую анемию, а также успешный опыт командной работы кардиохирургов, эндоваскулярных хирургов и онкохирургов в НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского, пациент был в экстренном порядке переведен в отделение урологии Центра с целью дообследования и хирургического лечения.

Суть оперативного вмешательства
Нефрэктомия с тромбэктомией – золотой стандарт лечения больных раком почки, осложненным опухолевым тромбозом нижней полой вены. Метастатическое поражение легких пациента не позволяло выполнить радикальную операцию, однако благодаря достижениям современной онкологии проблема отдаленного метастазирования может контролироваться проведением таргетной терапии в послеоперационном периоде.

В день госпитализации проведено дообследование, результатом которого стал ряд клинических находок. При допплерографии выявлен второй опухолевый тромб, исходящий из дополнительной (аномальной) почечной вены. При эхокардиографии обнаружен сосудистый тромб в ушке левого предсердия неопределенной давности (у пациента длительный анамнез нарушения ритма сердца).

Рис. 3. Ультразвуковое исследование сердца: сосудистый тромб ушка левого предсердия (выделено курсорами)

Рис. 4.
Флотирующий рено-кавальный опухолевый тромб из двух почечных вен: А - проксимальный, Б - дистальный

Таким образом, верно определить объем вмешательства и его риски помог ряд повторных диагностических мероприятий. Были верифицированы количество и локализация тромбов (д.м.н., проф. Ю.А. Степанова - дооперационное, интраоперационное УЗИ; старший научный сотрудник, к.м.н. М.В. Кадырова - дооперационная и интраоперационная чреспищеводная эхокардиография; МСКТ, МРТ - старший научный сотрудник, к.м.н. Н.А. Карельская).

После кратковременной подготовки была выполнена экстренная операция: правосторонняя нефрэктомия с тромбэктомией (два тромба) из нижней полой вены, резекция нижней полой вены, паракавальная, аортокавальная лимфаденэктомия (время операции - 6 часов). Пациент благополучно перенес операцию. Профилактика фрагментации и дислокации тромбов осуществлялась постоянным интраоперационным допплерографическим мониторингом.

В послеоперационном периоде посредством командной работы реаниматологов, кардиологов, трансфузиологов удалось достичь приемлемой функции выделительной и сердечно-сосудистой систем, компенсировать анемию. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение онколога и кардиолога по месту жительства с дальнейшим проведением противоопухолевой таргетной терапии.

Риски и особенности ситуации
Выбор тактики в данном случае во многом определялся сопутствующими заболеваниями: ишемической болезнью сердца и хронической болезнью почек. Персистирующая макрогематурия, осложненная анемией тяжелой степени, в сочетании с сердечно-сосудистой патологией составляли весьма угрожающее дополнение основного заболевания, переводящее плановое хирургическое вмешательство, требующее тщательного дообследования и планомерной предоперационной подготовки, в разряд экстренного. Промедление было опасно для пациента: опухоль, прораставшая в собирательную систему почки, вызывала постоянное кровотечение, усугублявшее тяжелую анемию, которая, в свою очередь, усиливала ишемию миокарда, повышая риск инфаркта миокарда, фатальной аритмии, инсульта.

Комментарий хирурга
Александр Анатольевич Грицкевич, онкоуролог, доктор медицинских наук, профессор

Почечно-клеточный рак занимает второе место по распространенности среди злокачественных новообразований мочеполовой системы в России. При этом наблюдается значительный прирост заболеваемости за последние 10 лет. Формирование опухолевых венозных тромбов характерно для рака почки: в 25-30% случаев опухоль распространяется в почечную вену, в 4-10% – в нижнюю полую вену, в 1% наблюдений – в правое предсердие. Хирургическое лечение остается единственным потенциально радикальным методом для больных с опухолевым тромбозом магистральных вен. Пятилетняя опухолево-специфическая выживаемость после хирургического лечения составляет 40-60%. Хирургическое вмешательство у этих больных оправдано, даже если речь идет о циторедуктивном варианте операции.

К сожалению, зачастую эта опухоль диагностируется не на ранних стадиях. Макрогематурия, боль, пальпируемое объемное образование начинают беспокоить пациента, когда для остановки патологического процесса необходимо использовать весь арсенал онкологических средств. Наиболее часто рак почки выявляется у пожилых людей, страдающих различными сопутствующими заболеваниями. Нередко полиморбидность становится причиной отказа от лечения. Не может не радовать, что слаженная работа коллектива НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского позволяет несколько выходить за рамки противопоказаний, и приведенный здесь случай – одно из доказательств этого.

Сейчас пациент отмечает улучшение самочувствия, готовится к проведению таргетной терапии. Как бы то ни было, случай непростой, необходимо дальнейшее наблюдение и продолжение лечения.

Хотелось бы напомнить о важности профилактики рака почки. По данным ВОЗ, физическая активность, диета с низким содержанием соли и белка, прием достаточного объема воды, отказ от курения и бесконтрольного безрецептурного приема нестероидных противовоспалительных препаратов позволяют снизить риск развития новообразований почки. Не следует забывать и о ежегодных плановых контрольных обследованиях.

Операционная бригада
Хирург - А.А. Грицкевич
Ассистенты – Ж. Полотбек, Т.П. Байтман, Х.Р. Гамзаев
Операционные сестры – Е.Н. Матронина, Е.С. Зенина
Анестезиолог – А.А. Чевина
Медицинские сестры-анестезисты – С.Г. Гвоздякова, Е.В. Татарина

Комментарий директора НМИЦ хирургии имени А.В. Вишневского
Амиран Шотаевич Ревишвили, академик РАН, доктор медицинских наук, профессор

Возможности многопрофильного Центра хирургии им. А.В. Вишневского расширяют показания к различным травматичным хирургическим вмешательствам, в том числе и к онкооперациям. За счет предоперационной командной кардиологической курации и соответствующей подготовки становится реальным выполнение операций тяжелым полиморбидным пациентам с низкими функциональными сердечно-легочными резервами. Но для эффективного решения таких сложных задач в лечебном процессе должны быть готовы участвовать - кроме профильного хирурга - смежные специалисты (кардиохирурги, ангиохирурги, торакальные хирурги, гепатохирурги, панкреатохирурги, эндоваскулярные хирурги и т.д). И важнейшая составляющая подобных проектов - успешное периоперационное ведение больного, что привлекает лучевых диагностов, анестезиологов, реаниматологов, трансфузиологов.

Что касается хирургии опухолевых тромбов магистральных вен, то в Центре накоплен большой успешный опыт лечения этой сложной категории больных. Операции выполняются при любом уровне распространения тромбов, включая правые отделы сердца. Такие вмешательства проводятся совместно с кардиохиругической бригадой.

В настоящее время стало возможным оперировать отягощенных сердечно-сосудистых больных, нуждающихся в онкологической операции. В течение одного дня в условиях нашего Центра может быть проведено стентирование коронарных артерий и травматичное онкологическое вмешательство любого направления клинической онкологии. Ключевой момент успеха в лечении этой сложной категории пациентов – полное понимание течения онкопроцесса, дообследованность сердечно-сосудистого статуса, реальный учет риска осложнений хирургического вмешательства.

Читайте также: