Отоспонгиоз. Причины отосклероза и отоспонгиоза

Обновлено: 18.05.2024

Отоспонгиоз представляет собой заболевание, при котором специфический дистрофический процесс поражает не только лабиринтную капсулу, что нередко приводит к анкилозу подножной пластинки стремени, но и слуховой аппарат в целом.

Патологические изменения костного лабиринта начинаются с отдельных участков, в которых в первой фазе заболевания наблюдаются застойные явления в капиллярах гаверсовых каналов. Капилляры расширены, окружены остеобластами. Во второй, наиболее характерной стадии остеоспонгиоза обнаруживается большое количество остеобластов, которые, разрушая компактное вещество костной ткани, придают ей сетчатый вид, причем образуются полости наподобие костномозговых полостей спонгиозной кости.

Компактная кость рассасывается не только со стороны гаверсовых каналов, но и со стороны интраглобулярных пространств, содержащих остатки хрящевой ткани. Вновь образованная кость получает сходство с губчатой, между перекладинами которой находится волокнистая соединительная ткань, а также костный мозг; эта новая кость занимает большее пространство, чем старая.

Наряду с рассасыванием кости остеобластами наблюдается новообразование ее не только благодаря деятельности остеобластов, но и благодаря превращению соединительной ткани в кость. В третьей стадии разрыхленная кость обращается снова в компактную, поэтому старые гнезда представляются более компактными, а молодые — более рыхлыми.

Клиническая стадия болезни начинается с того момента, когда увеличивающиеся очаги отоспингиоза начинают вызывать заметные расстройства. Наиболее частой локализацией процесса является передне-верхний край овального окна в промежутке между окном и каналом лицевого нерва. В дальнейшем окостенение захватывает кольцевидную связку подножной пластинки стремени, что ведет в конце концов к анкилозу стремени.

Очаги, исходящие из среднего слоя лабиринтной капсулы, чаще захватывают периостальный слой, реже — эндостальный. Таким образом, эндост служит как бы барьером для распространения процесса в сторону просвета лабиринта. Оcо6енно ранимым местом является щель перед овальным окном (fissura ante fenestram), откуда часто и начинает отоспонгиоз.

Спонгиозные очаги, как правило, захватывают обе улитки. В более поздних стадиях присоединяются дегенеративные изменения в кортиевом органе как следствие повышенного внутрилабиринтного давления, сосудистых расстройств, а также изменений химического состава лимфы.

На основании гистологического исследования височных костей нескольких человек, страдавших отоспонгиозом с поражением кохлеарной функции, Rüedi заключал, что к атрофии нервно-рецепторных элементов улитки приводит прорыв отоспонгиотического процесса через эндост и остеоидные разращения в перилимфатические пространства.

Этиопатогенез отоспонгиоза не выяснен. В патогенезе играют роль какие-то общие нервно-эндокринные расстройства организма, ведущие к неправильному обмену кальция, о чем говорят частые находки у отосклеротиков особой ломкости костей (явления остеопороза) и глубоких склер.

Одной из причин развития отоспонгиоза считают звуковую травму, которой благоприятствует наследственно-функциональная неполноценность — чрезмерная чувствительность к звуковому раздражению, в том числе и ультразвуку.

Совершенно отчетливо выступает влияние на течение отоспонгиоза женских половых гормонов, о чем свидетельствует большая частота болезни у женщин, совпадение начала болезни с началом менструации, ухудшение в период беременности, лактации, климакса.

Прямая передача отосклероза по наследству не имеет места. Некоторые авторы указывают на возможность наследственной передачи некоторых конституционных факторов, предрасполагающих к заболеванию.

Симптомы. Болезнь подкрадывается незаметно, понижение слуха наступает чаще в периоде полового созревания, но может начаться в более раннем и в более позднем возрасте. Типичными являются прогрессирующий характер тугоухости и шумы, которые все больше и больше начинают беспокоить больных. Особенно тягостной для больного является та стадия болезни, когда становится затруднительным понимание разговорной речи. Обычно слух ухудшается при усталости, переутомлении, в предменструальном периоде. Иногда процесс начинается только в одном ухе, но вскоре снижение слуха отмечается и в другом. Как правило, степень понижения слуха одинакова на оба уха, реже наблюдается превалирование глухоты на одно ухо.

При отоскопии обращает на себя внимание незначительное количество или отсутствие ушной серы, а также понижение чувствительности кожи слухового прохода. Щекотание стенок слухового прохода ватным фитильком не сопровождается гиперемией кожи слухового прохода и барабанной перепонки, а также кашлем и зажмуриванием глаз, что обычно наблюдается в норме (Гольмгрен — Holmgren).

Барабанная перепонка нередко бывает нежна и прозрачна. Иногда можно видеть красноватое пятнышко кзади от рукоятки молоточка — просвечивание гиперемированной слизистой оболочки на мысе; это имеет место во время обострения процесса в кости (признак Шварце). Подвижность барабанной перепонки сохранена, но при манометрии по Воячеку наблюдается некоторая потеря эластичности ее (возврат капли в манометре после продувания уха несколько задерживается).

Падение слуха вначале идет по типу нарушения звукопроведения.

Новейшие исследования с помощью аудиометра подтверждают эти данные: кривая воздушной проводимости повышается от низких частот к высоким, т. е. потеря слуха больше всего выражена на басовые звуки (басовая глухота), высокие звуки воспринимаются относительно хорошо. Кривая костной проводимости проходит около нулевой линии, т. е. приближается к норме, оставаясь все же ниже ее; настоящего удлинения костной проводимости нет, что противоречит данным, полученным при исследовании костной проводимости камертонами (Бецольд и др.).

Течение отоспонгиоза быого падения остроты слуха процесс может надолго остановиться. Затем, с активацией спонгиоза, слух может скачкообразно ухудшиться, причем нередко это бывает связано с беременностью, климаксом, психической травмой.

В более поздней стадии заболевания, как правило, поражается и рецепторный аппарат в результате токсического поражения нейроэпителия кортиева органа, сдавления VIII нерва и пр. Перцептивная тугоухость проявляется в том, что кривая воздушной проводимости на аудиограмме делается более горизонтальной, т. е. потеря слуха на высокие частоты как бы догоняет басовую тугоухость. Пороги для костной проводимости также начинают повышаться, особенно для высоких частот (1000 Гц и выше).

Диагностика. В типичных случаях отоспонгиоз распознается на основании изложенных выше симптомов и течения болезни.

Постепенное прогрессирование тугоухости, сопровождающейся шумом и имеющей характерные признаки поражения звукопроводящего аппарата при наличии paracusis Willisii, всегда заставляет думать об отоспонгиозе. Подтверждение анкилоза стремени при помощи опыта Желле и совпадение кривых абсолютной и относительной костной проводимости подтверждают диагноз отоспонгиоза.

У больных отосклерозом удается выявить повышенную плотность капсулы лабиринта, оссификацию краев овального окна и подножной пластинки стремени, деформацию и оссификацию полукружных каналов, сужение внутреннего слухового прохода.

Лечение. Консервативное лечение отоспонгиоза обычно малоэффективно. Из профилактических мер следует указывать больным на необходимость вести спокойный образ жизни, совершать прогулки на свежем воздухе, соблюдать преимущественно молочно-растительную диету, избегать морского климата. Женщин необходимо предупреждать о возможном ухудшении болезни при беременности, климаксе. Рекомендуют препараты кальция и фосфора внутрь с целью воздействия на обмен в костной ткани, АКТГ для усиления защитных свойств организма (предупреждение беременности, прием гормональных препаратов во время климакса), ограничить употребление продуктов, богатых витамином D, и пребывание в условиях высокой ультрафиолетовой радиации, способствующей повышенному содержанию витамина D в организме. Применяют симптоматические средства против ушных шумов. При прогрессировании болезни следует рекомендовать пользование слуховыми аппаратами, различные другие приемы или хирургическое лечение.

Основным симптомом, который учитывается в первую очередь при определении показаний к операции, является состояние слуха. Пока больной в состоянии воспринимать речь собеседника, необходимость в операции отпадает. Обычно при этом потеря слуха или звуков речевой зоны (частоты 512, 1024, 2048 Гц) не превышает 30 дб. Если же звуковоспринимающий аппарат поражен до такой степени, что и после операции слух будет недостаточным для восприятия речи, то хирургическое вмешательство лишается своего основного смысла.

Отосклероз

Отосклероз, или отоспонгиоз – очаговое поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, сопровождающееся дистрофическими изменениями во всем слуховом анализаторе и развитием тугоухости. Лечением заболевания занимается врач-отоларинголог.

О заболевании

Отосклероз уха – специфическое заболевание слухового аппарата. В его развитии основная роль принадлежит генам, аутоиммунным процессами и метаболическим нарушениям. Патология встречается примерно у 1% населения. Среди больных преобладают женщины работоспособного возраста. На фоне беременности течение заболевания усугубляется.

Костная капсула лабиринта образуется во время эмбриогенеза и в норме не подвергается еще одной стадии оссификации (окостенения). При отосклерозе активизируется локальное формирование зрелой костной ткани. Сначала образуются спонгиозные (губчатые) участки с большим количеством сосудов – активные очаги отосклероза. Спустя некоторое время за счет отложения солей кальция данные участки подвергаются склерозированию - превращаются в чрезмерно плотную костную ткань.

Прогрессирование патологического процесса сопровождается распространением участков склероза, чаще в процесс вовлекается стремечко и лестница лабиринта. В результате нарушаются звукопроведение и звуковосприятие (развивается нейросенсорная или кондуктивная тугоухость).

Виды отосклероза

Отосклероз протекает в 3 стадии:

начальная (гистологическая) – в костной ткани уже происходят изменения, однако клинические проявления отсутствуют;
стадия клинических проявлений;
терминальная.

Продолжительность каждой стадии зависит от активности патологического процесса –изменения в лабиринте могут прогрессировать быстро либо развиваться годами. Скорость их развития определяет прогноз данного заболевания. При наличии иммунологических и метаболических нарушений в организме, заболевание прогрессирует быстро (злокачественное или скоротечное течение).

Симптомы отосклероза

На ранних этапах отосклероза лишь некоторые пациенты предъявляют жалобы на шум в ушах. Обычно они отмечают, что слышат звуки средней частоты, напоминающие шум ветра, прибоя, шелест листвы.

Тугоухость развивается постепенно. Сначала незначительное одностороннее снижение слуха выявляется только при обследовании. Позже пациент сам начинает замечать ситуации, в которых ему сложнее расслышать речь. Как правило, возникают проблемы с восприятием низких тонов и мужского голоса. В шумной обстановке больной слышит лучше, что объясняется автоматическим переходом собеседников на более высокие тона при наличии фоновых звуков. Во время пережевывания пищи или ходьбы слух также становится хуже.

На стадии клинических проявлений нарушается восприятие высоких и низких частот. Пациент перестает слышать шепот, обычную речь понимает плохо. Резкое ухудшение слуха может стать результатом эндокринологических нарушений, гормональной перестройки на фоне родов, беременности, климакса. Со временем развивается тяжелая тугоухость, однако полная глухота для отосклероза нехарактерна.

Во время активизации отосклеротических изменений пациент отмечает выраженную ушную боль распирающего или давящего характера. Возможны незначительные нарушения координации движений и головокружение. В связи с постоянным шумом в ушах и сложностями с восприятием речи у некоторых пациентов развивается неврастенический синдром: снижается настроение, возникает раздражительность, нарушается сон.

Причины отосклероза

Точные причины отосклероза уха на сегодняшний день не установлены. В связи с частым выявлением семейного характера заболевания, а также наличием у больных других генетических нарушений, основной теорией происхождения болезни признана генетическая. Однако даже наличие гена, который обуславливает заболевание, не гарантирует его манифестацию. Генетическую предрасположенность к болезни активизируют инфекции (например, корь), хронические акустические травмы, воспалительные заболевания органов слуха.

Предположительно, причиной развития патологии может стать повышенный титр гормона эстрадиола. С этим связывают проявление заболевания у женщин в период значительных гормональных сдвигов. Отосклероз манифестирует и усугубляется во время полового созревания, после зачатия, родов, завершения лактации, наступления климакса.

Факторами риска отосклероза признаны врожденные нарушения развития органов слуха, болезнь Педжета (патология костной ткани), хроническое воспаление среднего уха.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Отосклероз: симптомы, причины, диагностика, лечение. Стапедопластика

Отосклероз наряду с хроническим средним отитом относится к наиболее частым причинам снижения слуха у лиц молодого и наиболее трудоспособного возраста. По статистическим данным, отосклероз наблюдается в той или иной степени у одного-двух процентов населения. Заболеванию больше подвержены женщины и подростки.

Отосклероз – это патологическое разрастание костной ткани во внутреннем ухе и других составляющих слуховой системы человека, при котором происходит изменение состава костной ткани. При отосклерозе нарушается подвижность слуховых косточек, согласованная передача звуков, появляется ощущение шума в ушах, вследствие которых происходит прогрессирующая потеря слуха.

Симптомы отосклероза:

Одним из наиболее распространенных симптомов отосклероза является шум в ушах и снижение слуховой функции. Шум в ушах иногда ассоциируется у человека с природой, звуками повседневной жизни, но при отосклерозе надо обязательно определить его интенсивность, степень которой основывается на его субъективных ощущениях. Первая стадия имеет не резко выраженный характер и не сильно тревожит пациента. При второй стадии, шум выделяется как выраженная жалоба. В третьей стадии шум в ушах характеризуется как главная жалоба. Кроме симптома шума, пациентов с отосклерозом беспокоит головокружение, особенно при резком наклоне или повороте головы, приступы рвоты и тошноты, заложенность слухового прохода, головная боль, нарушение сна, снижение внимания и памяти.

Причины отосклероза:

Причины развития отосклероза пока неизвестны. Некоторые ученые считают, что причинами заболевания может быть наследственный фактор, другие – врожденная аномалия слуховой структуры.

Виды отосклероза:

Врачи выделяют три вида отосклероза : кохлеарный, тимпанальный и смешанный. В зависимости от вида отосклероза специалист проводит лечение.

При кохлеарном отосклерозе происходит поражение улитки, полукружных каналов и самого внутреннего слухового прохода. Тимпанальный отосклероз характеризуется нарушением подвижности стремени в окне преддверья. Смешанный отосклероз включает характеристики кохлеарного и тимпанального отосклероза.

Диагностика и лечение отосклероза:

Диагностикой и лечением отосклероза в ФГБУ НКЦ оториноларингологии ФМБА России занимается научно-клинический отдел заболеваний уха, который возглавляет один из лучших специалистов-оториноларингологов России, д.м.н. Хассан Диаб. Врачи Центра обладают большим положительным опытом в лечении больных с диагнозом отосклероз. Диагностика и лечение проходит в самом современном Центре оториноларингологии России, оснащенным новейшим оборудованием, которое позволяет в самые короткие сроки поставить диагноз. Специалисты проводят лечение не только по рекомендациям мировых клиник, но и активно пользуются своими запатентованными авторскими методами лечения. В нашем Центре для диагностики отосклероза проводятся следующие исследования:

Компьютерная томография (КТ) и МРТ назначаются в обязательном порядке для выявления мельчайших изменений в костной ткани, в слуховом проходе, улитки уха, полукружных каналов.

Камертональное исследование слуха определяет нарушение костной и воздушной проводимости.

Тональная аудиометрия помогает определить тип тугоухости.

Вестибулярные пробы показывают изменения характера вестибулярных реакций, появление нистагма.

Своевременное лечение является залогом успеха в борьбе с этим заболеванием. В противном случае существует риск полностью лишиться слуха.

Консервативное лечение направлено для поддержания функции внутреннего уха при кохлеарной и смешанной формах заболевания. В качестве медикаментозного лечения проводится терапия препаратами кальция, фтора, фосфора, брома, которые благоприятно влияют на обменные процессы в костной ткани. Врач назначает витамины группы А, В и Е. Хороший эффект наблюдается при применении физиотерапии. Для уменьшения шума в ушах используется электрофорез и дарсонвализация. Консервативное лечение отосклероза проводится в течение нескольких месяцев. При его неэффективности, назначают радикальное воздействие.

Современным радикальным оперативным вмешательством является стапедэктомия и стапедопластика, при которых пораженная часть стремени заменяется синтетическим трансплантатом. Основной категорией больных, которым показано проведение слухоулучшающего хирургического вмешательства, являются пациенты с тимпанальной и смешанной формой отосклероза.

Среди различных вмешательств на стремени поршневая методикастапедопластики с использованием биосовместимых протезов получила наибольшее распространение в настоящее время. Данный метод является максимально щадящим, т.к. требует формирования в подножной пластинке стремени лишь небольшого отверстия.

В НКЦО выполняются все виды стапедопластики, в том числе с полным замещением стремени аутотканями. Последний метод лишен таких осложнений, как отторжение или смещение протеза, образование перилимфатических фистул. После операции ушной проход тампонируется на срок до недели, после чего пациент выписывается из центра домой. Улучшение слуха происходит постепенно в течение двух-трех месяцев после операции. После оперативного вмешательства следует избегать попадания воды в ушной проход. Операции противопоказаны пациентам с воспалительными процессами в слуховом проходе, с заболеваниями органов дыхания, при хронических очагах инфекции, включая кариес зубов. Если устранить проблему оперативным путем невозможно, слух пациента корректируется с помощью слуховых аппаратов, которые индивидуально подбираются и настраиваются специалистом-сурдологом научно-клинического отдела аудиологии, слухопротезирования и сурдологии.

Отосклероз (отоспонгиоз)

Отосклероз (другое название болезни — отоспонгиоз) является поражением капсулы кости во внутреннем ухе. В результате возникновения отосклероза у пациента развивается тугоухость, дисфункция слухового аппарата и анкилоз стремени. Вместе с тугоухостью больной может чувствовать боли в ушах, а также головокружение. Заболевание обычно поражает одно ухо, однако через некоторое время без должного лечения переходит и на второе.

Данные статистики свидетельствуют, что отоспонгиоз имеет 1% населения, преимущественно – женщины, и чаще всего его симптомы проявляются в возрасте от 25 до 35 лет. Обычно лечение предполагает операцию.

Причины

Возникновение отосклероза связывают с несколькими причинами:

фактор наследственности. Чаще всего отоспонгиоз является семейным заболеванием. Также поражение уха иногда возникает у беременных женщин (врачи объясняют это расстройствами в работе щитовидной железы и заболеваниями сосудов), что может способствовать приобретению болезни будущим потомством;
фактор заражения инфекцией. Врачи выявили, что поражение сосудов внутреннего уха может развиваться вследствие заболевания, например, кори, однако при этом больной должен иметь наследственную предрасположенность к недугу;
фактор травм и прочих нарушений. Он имеет место, если происходят травмы акустического характера, повреждения сосудов — нарушается кровоснабжение капсулы кости лабиринта уха или же развивается кальциноз тканей.

Классификация недуга

Специалисты выделяют 3 типа отосклероза в зависимости от вида нарушения функционирования уха:

кондуктивный. При этой форме нарушается лишь звукопроведение, а звуковосприятие остаётся в норме. Эта разновидность отосклероза является, с точки зрения прогноза на выздоровление, самой благоприятной, так как предполагает обычно полное восстановление слуха. В некоторых случаях наряду с медикаментами назначают принимать народные средства;
смешанный. При этой форме болезни нарушается звуковосприятие и звукопроведение. Лечить отоспонгиоз такого типа сложно. В некоторых случаях врачам удаётся лишь восстановить костное проведение звука;
кохлеарный. При развитии этой формы значительно нарушается звуковоспринимающая ушная функция (при проведении звука на аудиограмме, порог проведения при помощи проведения костного типа составляет не более 40 дБ). Даже операция не способна устранить все симптомы, и не всегда приводит к достаточному для обычной жизни, восстановлению слуха и сосудов уха.

В зависимости от характера проявления, отоспонгиоз делят на:

медленный (наблюдается у 2/3 заболевших);
скачкообразный (наблюдается у 20% больных);
быстрый (наблюдается примерно у 10% больных).

Признаки болезни

Отоспонгиоз, как правило, развивается довольно незаметно. Стадия, когда пациент не ощущает никаких симптомов болезни, называется гистологической. Стоит заметить, что на этой стадии изменения в ухе уже начинают происходить – изменяется строение костной ткани в ушном лабиринте и функционирование сосудов. От момента начала развития болезни до момента проявления первых заметных признаков может пройти около 3 лет. Диагностика отосклероза на этой стадии возможна лишь при помощи аудиометрии. Начиная со второй стадии, можно выделить такие основные симптомы:

появление тугоухости. На начальных стадиях заболевания пациент обычно не различает низкие тона (в частности, мужские голоса), однако отлично слышит высокие (детские и женские голоса). Также может наблюдаться передача в ушную улитку посторонних звуков, которые проходят по мягким тканям (пережёвывание пищи, звук шагов). Далее этот симптом может только усугубляться – его регресс невозможен, однако до полной глухоты дело не доходит;
шум в ухе. Его отмечают более 80% больных этим заболеванием. Степень шума, которую слышит больной, не зависит от степени тугоухости и поражения сосудов. Врачи предполагают, что этот симптом имеет прямую связь с нарушениями метаболического типа или проблемами сосудов;
ушная боль. Появляется в периоды рецидива отосклероза. Её локализация – в сосцевидном отростке. Обычно после появления болевых ощущений пациент начинает слышать хуже;
головокружение. Этот редкий симптом, как правило, имеет слабовыраженный характер;
неврастенический синдром. Этот симптом напрямую связан с тем, что больные не могут полноценно общаться с другими, замыкаются в себе, становятся вялыми и сонливыми.

Диагностика болезни

Врач диагностирует у больного отоспонгиоз, если тот обратится к нему с жалобами на шум в ухе и снижение слуха. Главная задача врача – отличить отоспонгиоз от, например, ушной опухоли, отита, наличия серной пробки или неврита. Для этого он назначит пациенту отоскопию, а также тщательно исследует его уши.

С помощью отоскопии можно определить отсутствие пробок из серы, сухость, а также изменения в коже слухового прохода. Также при подозрении на отоспонгиоз врач назначит пациенту аудиометрию, которая обнаруживает проблемы с восприятием тихих звуков (шепота). В некоторых случаях заболевание можно обнаружить, если провести рентгенографию черепа или КТ.

Лечение заболевания

Лечение отосклероза предполагает использование:

хирургических методов (операции);
народных средств.

Хирургическое лечение при отосклерозе (операция) ставит целью улучшить механизм передачи звука к перилимфе ушного лабиринта. Операция проводится, если порог костной проводимости звуков не превышает 25 дБ, а воздушной – 50 дБ. Если восприятие звуков больным находится выше этих пределов или проводится активная фаза лечения, операция противопоказана. Существует 3 вида операций для лечения отосклероза:

стапедопластика;
создание дополнительного отверстия в лабиринте;
мобилизация стремени.

Стапедопластика проводится для освобождения стремени от костных отростков, которые его обездвиживают. Фенестрация – второй тип лечения, однако, как и стапедопластика, она носит временный характер (несколько лет). При этом стоит заметить, что стапедопластику считают самым эффективным методом, который обеспечивает в 80% успешное излечение от болезни. Лечение отосклероза позволяет восстановить сосуды и механизм передачи звуков, однако лечение должно сочетаться с другими методами – слухопротезированием, терапией.

Лечение отосклероза народными средствами может стать дополнительным, но не основным методом лечения сосудов и ушей. Среди множества рецептов выделяют такие народные средства:

Отоспонгиоз (отосклероз)

Известное время, пока очаги отоспонгиоза еще малы и не распространяются до функционально важных участков, процесс может оставаться незаметным - стадия патоморфологических изменений. Гилд (Guild) находил изменения, характерные для отоспонгиоза, в височных костях у каждого двенадцатого из вскрытых им трупов. Примерно у 1/5 части обследованных процесс захватывал область овального окна (анкилоз стремени) (рис. 95).

Очаги, исходящие из среднего слоя лабиринтной капсулы, чаще захватывают периостальный слой, реже - эндостальный. Таким образом, эндост служит как бы барьером для распространения процесса в сторону просвета лабиринта. Оcо6енно ранимым местом является щель перед овальным окном (fissura ante fenestram), откуда часто и начинает отоспонгиоз.

В. П. Фомина-Косолапова экспериментальными и клиническими исследованиями выявила при отоспонгиозе повышенный уровень кальция и понижение уровня неорганического фосфора и активности щелочной фосфотазы. Подобные биохимические сдвиги, по данным автора, наблюдались в результате нарушения регуляции минерального обмена со стороны паращитовидных желез или вследствие нарушения в организме баланса витамина D.

Одной из причин развития отоспонгиоза считают звуковую травму, которой благоприятствует наследственно-функциональная неполноценность - чрезмерная чувствительность к звуковому раздражению, в том числе и ультразвуку.

Влияние психических моментов также выступает вполне отчетливо. Например, наблюдается ухудшение в ходе болезни под влиянием тяжелых переживаний, беспокойств и т. д.

К. Л. Хилов считает, что у больных отосклерозом важную роль играет длительное тормозное состояние акустической области коры, что нарушает нормальное восприятие ею звуковых раздражителей.

Симптомы.

Болезнь подкрадывается незаметно, понижение слуха наступает чаще в периоде полового созревания, но может начаться в более раннем и в более позднем возрасте. Типичными являются прогрессирующий характер тугоухости и шумы, которые все больше и больше начинают беспокоить больных. Особенно тягостной для больного является та стадия болезни, когда становится затруднительным понимание разговорной речи. Обычно слух ухудшается при усталости, переутомлении, в предменструальном периоде. Иногда процесс начинается только в одном ухе, но вскоре снижение слуха отмечается и в другом. Как правило, степень понижения слуха одинакова на оба уха, реже наблюдается превалирование глухоты на одно ухо.

Шумы бывают сильно выражены у 75% больных, локализуются они либо в ухе, либо в голове, временами несколько ослабевают, но обычно бывают постоянными и чрезвычайно мучительными, иногда мешают даже сну. Весьма часто наблюдается paracusis Willisii: при шуме и тряске (например, в трамвае, железнодорожном вагоне и т. п.) больные начинают слышать лучше. Н. В. Белоголовов советует исследовать больных на особой «трясучке» - платформе, которую заставляют сильно вибрировать и издавать шум. Более легкое восприятие речи в этих условиях он считает типичным признаком отосклероза. Paracusis Willisii объясняется, главным образом, тем, что в шумной обстановке у лиц с нормальным слухом речь делается громче, окружающий же шум отосклеротиком не воспринимается или слышен настолько слабо, что не мешает слышать громкий голос. Может ли тряска способствовать некоторому раскачиванию фиксированной подножной пластинки, благодаря чему звуковые волны легче проникают в лабиринт? Этот вопрос не решен окончательно. Во всяком случае механизм раскачивания подножной пластинки стремени едва ли играет значительную роль.

Барабанная перепонка нередко бывает нежна и прозрачна. Иногда можно видеть красноватое пятнышко кзади от рукоятки молоточка - просвечивание гиперемированной слизистой оболочки на мысе; это имеет место во время обострения процесса в кости (признак Шварце). Подвижность барабанной перепонки сохранена, но при манометрии по Воячеку наблюдается некоторая потеря эластичности ее (возврат капли в манометре после продувания уха несколько задерживается).

Падение слуха вначале идет по типу нарушения звукопроведения. Еще Бецольд установил следующую триаду признаков: удлинение костной проводимости; резкое превалирование костной проводимости над воздушной (отрицательный опыт Ринне) и повышение нижней границы слуха.

Весьма ценные данные для подтверждения анкилоза стремени дают опыт Желле, а также и определение относительной и абсолютной костной проводимости, т. е. определение костной проводимости с открытыми и закрытыми ушами. В случае анкилоза стремени сгущение воздуха в слуховом проходе не ухудшает восприятия ни при проведении их через кость, ни через воздух. Закрывание ушей пальцем не изменяет костную проводимость, она остается такой же, как и при открытых ушах. Степень подвижности цепи слуховых косточек можно определить с помощью акустического зонда.

Течение отоспонгиоза бывает разным, и динамику понижения слуха трудно предвидеть. Иногда тугоухость быстро прогрессирует, в других же случаях после первого заметного падения остроты слуха процесс может надолго остановиться. Затем, с активацией спонгиоза, слух может скачкообразно ухудшиться, причем нередко это бывает связано с беременностью, климаксом, психической травмой.

Наконец, далеко зашедшие формы отоспонгиоза характеризуются сильной тугоухостью с поражением как звукопроводящего, так и звуковоспринимающего аппарата. При этом кривая воздушной проводимости резко падает в дискантовой зоне.

Повышаются пороги костной проводимости, особенно для звуков в 1000 Гц и выше. Потери слуха здесь достигают 35-40 дб и больше.

Наиболее достоверные признаки поражения звукового рецептора получаются при исследовании кривой разборчивости речи, а также феномена выравнивания громкости, который при поражении рецептора бывает положительным.

В первом периоде отоспонгиоза кривая разборчивости речи сдвигается вправо (в сравнении с нормой), но сохраняет свою форму; в дальнейшем она уже не достигает 100% разборчивости. Наконец, при явном поражении рецептора кривая разборчивости принимает форму, характерную для этого поражения.

Для клинической характеристики отосклероза может иметь значение исследование слуха ультразвуковыми раздражителями. По данным Б. М. Сагаловича, определением чувствительности уха к ультразвукам можно выявить так называемую кохлеарную форму отосклероза и дифференцировать ее от неврита слухового нерва.

Диагностика.

В типичных случаях отоспонгиоз распознается на основании изложенных выше симптомов и течения болезни.

Однако ни одна из этих проб не является абсолютно достоверной, так как все они указывают лишь на плохую передачу звука, а она может иметь место и без фиксации подножной пластинки спонгиозной костью, например, при приращении головки молотка к стенке аттика или при грубых рубцах в области окон и т. д.

С появлением более мощной рентгеновской аппаратуры и разработкой более совершенных методов рентгенографии расширяются возможности использования рентгенодиагностики отосклероза.

Лечение.

Консервативное лечение отоспонгиоза обычно малоэффективно. Из профилактических мер следует указывать больным на необходимость вести спокойный образ жизни, совершать прогулки на свежем воздухе, соблюдать преимущественно молочно-растительную диету, избегать морского климата. Женщин необходимо предупреждать о возможном ухудшении болезни при беременности, климаксе. Рекомендуют препараты кальция и фосфора внутрь с целью воздействия на обмен в костной ткани, АКТГ для усиления защитных свойств организма (предупреждение беременности, прием гормональных препаратов во время климакса), ограничить употребление продуктов, богатых витамином D, и пребывание в условиях высокой ультрафиолетовой радиации, способствующей повышенному содержанию витамина D в организме. Применяют симптоматические средства против ушных шумов. При прогрессировании болезни следует рекомендовать пользование слуховыми аппаратами, различные другие приемы или хирургическое лечение.

Сильная степень перцептивной тугоухости характеризуется монотонной громкой речью больного; нередко к этому времени ослабевают шумы и рагаcusis Willisii. Сильные звуки воспринимаются больным болезненно, а протяженность звукового поля до крайности сужена. Например, пороговое ощущение появляется при звуке в 70 дб, а звук силой в 80 дб уже вызывает болезненное ощущение. небольшую практическую ценность для количественного определения резервной функциональной способности нервного аппарата улитки имеет состояние костной проводимости.

В сомнительных случаях рационально производить пробу со звуковой нагрузкой, причем большая задержка восстановления чувствительности говорит о неполноценности нервного аппарата. Однако опыт показал, что хорошие результаты иногда достигаются даже в тех случаях, когда функциональное состояние рецептора, казалось бы, исключало возможность достаточного послеоперационного слуха (например, при потере костной проводимости до 30-40 дб на высоких частотах).

Эти парадоксальные случаи говорят в пользу того, что по ослаблению костной проводимости не всегда можно судить о «резерве» внутреннего уха.

Дело в том, что сохранность костной проводимости безусловно говорит и о сохранности нервного аппарата, но обратный тезис, что плохая костная проводимость всегда связана с такой же недостаточностью нервного аппарата, неправомочен, так как плохая костная проводимость в ряде случаев может быть вследствие патологии звукопроводящего аппарата (она зависит от подвижности окон и от разности их акустического сопротивления). Кроме того, само проведение звука по костям черепа, характер вибрации черепа, меняется от случая к случаю и не может быть точно определено.

Следует отметить, что исследование костной проводимости относится к наименее разработанным разделам аудиологии, и выводы из полученных результатов приходится делать с величайшей осмотрительностью. Так, например, согласно наблюдениям Каргарта (Garhart), сам по себе анкилоз стремени при нормальном состоянии нервного аппарата сопровождается понижением костной проводимости для звука 1024 Гц - на 10 дб, для 2048 Гц - на 15 дб. Понижение костной проводимости, зависящее от степени расстройства звукопроведения (анкилоза стремени), достигают в среднем 13 дб (Дэвис - Davis). Таким образом, если костная проводимость у данного больного с отоспонгиозом понижена на 25 дб, то 13 дб зависят от анкилоза стремени, а 12 дб (25-13=12) - от поражения рецептора. Резерв внутреннего уха понижен в этом случае на 12 дб.

По степени поражения слуха больные отоспонгиозом могут быть разделены на 3 группы.

I группа, наиболее благоприятная в отношении эффективности хирургического лечения: у лиц этой группы потери воздушной проводимости составляют 30-50 дб (принимаются в расчет пороги в речевой зоне, т. е. 512-4096 Гц), понижение костной проводимости не более 15 дб.

II группа также подходит для операции, но несколько менее, чем первая. Потеря воздушной проводимости у лиц этой группы составляет около 50-60 дб, а костной - 25-30 дб (на звуки 2048 и 4096 Гц), что указывает на начинающуюся дегенерацию нервного аппарата уха.

III группа - пограничная; в некоторых случаях операция у больных этой группы может быть предпринята, но с меньшими шансами на успех. Потеря воздушной проводимости у них составляет 60-80 дб, костной (на высоких частотах) - 30-40 дб. В пользу операции говорит молодой возраст больных и быстро прогрессирующая глухота. Хорошее восприятие усиленной при помощи микрофона речи также говорит в пользу операции.

При определении показаний к операции следует иметь в виду еще и следующее. Для положительного решения, т. е. в пользу операции, нужно, чтобы барабанная перепонка имела нормальный вид, отсутствовали какие-либо признаки острой или хронической инфекции уха, была бы хорошей проходимость евстахиевой трубы. Любые остаточные явления воспалительных процессов могут активироваться в послеоперационном периоде, а патологические изменения в области мембраны круглого окна (тугоподвижность) могут полностью аннулировать эффект фенестрации.

Возраст, профессия, психическое состояние больного и клиническая картина болезни (например, наличие мучительных шумов, быстрое прогрессирование) также принимаются во внимание.

Перед операцией больной должен быть полностью информирован о его шансах на улучшение слуха, а также и об опасностях операции и о возможности неудачи.

При одинаковой костной проводимости операция производится на хуже слышащем (через воздух) ухе. Если костная проводимость правого или левого уха сильно отличаются друг от друга, то выгоднее оперировать то ухо, при исследовании костной проводимости которого (для частот 1024 и 2048 Гц) получаются лучшие показатели.

Если слух на оба уха одинаков, то следует оперировать ухо, в котором ощущается более резкий шум.

В. Ф. Ундриц, К. Л. Хилов, Н. Н. Лозанов, В. К. Супрунов. Болезни уха, горла и носа (руководство для врачей).
Издательство «Медицина», 1969 год.

Читайте также: