Паралич взора по горизонтали с прогрессирующим сколиозом

Обновлено: 16.06.2024

Паралич сопряжённого взгляда — неврологические нарушения, влияющие на способность двигать оба глаза в одном направлении. Этот паралич может влиять на взгляд как в горизонтальном, так и в вертикальном направлении. [1]

Содержание

Поражение, которое вносит аномалия в тканях из-за травмы или болезни, может нарушить передачу сигналов от мозга к глазу. Почти все параличи сопряжённого взгляда происходят из поражения где-то в стволе головного мозга, как правило, в среднем мозге или мосте. Эти повреждения могут быть вызваны инсультом или заболеваниями, такими как синдром Кербера-Салус-Элшнига, прогрессирующий супрануклеарный парез взора, оливопонтоцеребеллярный синдром или Болезнь Ниманна — Пика, тип C. [2]

Параличи сопряженные взгляда могут быть классифицированы как параличи, влияющих на горизонтальный взгляд или вертикальный взгляд.

Паралич горизонтального взгляда влияет на перемещение взгляда обоих глаз относительно средней линии тела. Паралич горизонтального взгляда, как правило, вызван поражением в мозговом стволе и соединительных нервах, как правило, в мосте. [3]

Паралич вертикального взора влияет на перемещение одного или обоих глаз либо в направлении вверх, либо вверх и вниз, реже только вниз. Очень редко парализует движение только одного глаза только в одном направлении, хотя по определению это не паралич сопряженного взгляда, потому что, по определению, паралич сопряженного взгляда влияет на движение обоих глаз. Паралич вертикального взора часто бывают вызван повреждениями в мозге из-за инсульта или опухоли. В случае, когда страдает только взгляд вниз, причиной, как правило, является прогрессирующий супрануклеарный паралич. [4]

Расположение поражения определяет тип паралича. Неселективный паралич горизонтального взгляда обусловлен поражением в отводящем ядре. Это где черепной нерв VI теряет свой путь к латеральной прямой мышце, которая управляет движением глаза по горизонтали от средней линии тела. Черепной нерв VI также имеет интернейроны, подключённые к медиальной прямой мышце, которая управляет горизонтальным движением глаз в сторону от средней линии тела. [5] Поскольку латеральная прямая мышца управляет движением от центра тела, поражения в отводящем ядре разрывают пути управления движения в сторону от центра, не позволяя правому глазу перемещаться вправо и левому глазу перемещаться влево. Нерв VI имеет самое большое субарахноидальное расстояние до целевой ткани, что делает его чувствительным к повреждениям. [6] Повреждения в любой точке отводящего ядра, черепно-мозгового нерва VI, нейронов, или интернейронов может повлиять на движение глаз в сторону очага поражения. Повреждения на обеих сторонах отводящего ядра может привести к полной потере горизонтального перемещения глаз. [3]

Еще один тип паралича взгляда — горизонтальный саккадический паралич. Саккады — очень быстрые непроизвольные движения глаз. [7] Парамедианные мостовые ретикулярные образования (PPRF), а также мост несут ответственность за саккады, передавая сигналы к отводящим ядрам. [8] Поражения в PPRF вызывают замедление саккадического горизонтального движения глаз или, в случае очень серьезных повреждений, их отсутствие. [3] Паралич горизонтального взгляда, как известно, связан с прогрессирующим сколиозом. [9] Это происходит потому, что пути управления саккадическими движениями разрушаются поражением и возможны только медленные движения, управляемые различными моторными путями, но они неэффектины.

Поражения в среднем мозге могут интерферировать с эфферентными двигательными сигналами, прежде чем они поступают в мост. Это также может привести к замедлению горизонтальныех саккадических движений и невозможность для глаза нахождения цели в ходе саккад. Это повреждение обычно происходит в глазодвигательном ядре среднего мозга. [10] Как и при горизонтальном саккадическом параличе, саккады остановливаются или замедляются от нарушенния пути, только в этом случае сигнал нарушается прежде чем он достигнет PPRF.

Синдром Полтора связан с повреждением парасрединных ретикулярных образований и медиального продольного пучка. [11] Эти объединенные повреждения вызывают полную ущербность взгляда на той же стороне и «половины» взгляда на противоположной стороне. [3] Как видно при горизонтальном саккадическом параличе, нарушения взгляда на противоположной стороне вызвано разрушением путей, идущих от PPRF, в то время как «половина» — ухудшение сигнала, проходящего через медиальные продольные пучки, который не в состоянии достичь своей цели. Синдром полтора, как правило, связан с горизонтальным взглядом.

Хотя реже, чем на горизонтальный, синдром полтора от повреждения парасрединных мостовых ретикулярных образований и медиального продольного пучка, может влиять на вертикальный взгляд. Это может привести к ухудшению вертикального взгляда, позволяя только одному глазу перемещаться по вертикали. [3]

Симптомы паралича сопряженного взгляда включают нарушения возможности взгляда в различных направлениях и различных видов движения глаз, в зависимости от типа паралича взгляда. Признаки человека с параличем взгляда могут быть частые движения головы вместо глаз. [12] Например, человек с горизонтальным саккадическим параличем может крутить головой вокруг, наблюдая события фильма или высоко задирать вместо того, чтобы держать голову неподвижно а двигать лишь глазами, что, как правило, остаётся незамеченным. Кто-то с неселективным параличем горизонтального взгляда может медленно вращать голову взад и вперед, читая книгу вместо того, чтобы медленно сканирования глазами по странице.

Пациент может быть диагностирован с параличем сопряженного взгляда врачом, выполнившим ряд тестов, чтобы изучить возможности движения глаз пациента. В большинстве случаев, паралич взгляда может быть просто неспособностью двигать оба глаза в одном направлении. Тем не менее, иногда пациент симулирует нистагм на оба глаза в качестве доказательства паралича сопряженного взгляда . [13] Нистагм назад и «рывок» вперед глаз при попытке удержать взгляд в одном направлении. [14]

Не существует никакого лечения самого паралича сопряженного взгляда, поэтому паралич взгляда должен быть обработан скорее всего, лишь хирургическим путем. [1] Как указано в разделе причины, паралич взгляда может быть связан с поражением, вызванным инсультом или другим условием. Некоторые из таких условий, как прогрессирующий супраядерный паралич неизлечим, [15] и лечение включает в себя только терапию, чтобы восстановить некоторые функции, не включающие управление взглядом. Другие условия, типа болезни Ниман-Пика типа C ограничены медикаментозной терапией. [16] Жертвы инсульта с параличем сопряженного взгляда могут быть обработаны внутривенной терапией, если пациент имеет достаточно раннюю форму, или хирургическими процедурами в других случаях. [17]

Прогноз поражения визуальных нервных путей, что вызывает паралич сопряженного взгляда значительно варьируется. В зависимости от характера поражения, восстановление может произойти быстро или никогда. Например, Неврит зрительного нерва, вызваный воспалением, можно исцелить всего за несколько недель, в то время как пациенты с ишемической оптической невропатией не могут исцелиться. [18] [19]

Паралич горизонтального взгляда с прогрессирующим сколиозом (HGPPS) — очень редкая форма паралича сопряженного взгляда, появлялась лишь в нескольких десятках семей во всем мире. HGPPS препятствует горизонтальному движению обоих глаз, в результате чего людям с этой проблемой приходится двигать голову, чтобы увидеть движущиеся объекты. В дополнение к нарушению движения взгляда, HGPPS объединён с прогрессирующим сколиозом, хотя глазные симптомы обычно появляются перед сколиозом. HGPPS обусловлен мутацией в гене Robo3, которая приводит к пересечению двигательных и сенсорных сигналов, препятствуя горизонтальному движению глаз. В дополнение к мутации, повреждения в среднем мозге и мосте являются общими. Это также может включать в себя полное отсутствие образований в мосте, бугорка на лице(англ. facial colliculus ), который несет ответственность за некоторые движения лица. [20] Причина прогрессирующего сколиоза в HGPPS и почему HGPPS не влияет на вертикальный взгляд непонятна. Прогрессирующий сколиоз обычно обрабатывают хирургией. [12]

Паралич взора по горизонтали с прогрессирующим сколиозом

Паралич взора по горизонтали с прогрессирующим сколиозом — аутосомно-рецессивный синдром, характеризуемый полным или почти полным ограничением взора по горизонтали, нормальным взором по вертикали, вариабельными нарушениями конвергенции, вариабельным врожденным нистагмом и асинхронным морганием. Сколиоз дебютирует в раннем детстве, бывает быстро прогрессирующим и тяжелым.

При магнитной резонансной томографии определяются интактные отводящие нервы, но— глубокие передние и задние расщелины продолговатого мозга и нижней части моста, расширенный третий желудочек и отсутствие перекреста аксонов кортикоспинального тракта, медиальной петли или верхних ножек мозжечка.

Это расстройство вызывается мутациями гена R0B03, локализованного в 11 хромосоме (11q23-q25), ответственного за выработку трансмембранной молекулы клеточной адгезии, в период развития заднего мозга являющейся рецептором аксонального наведения.

Причина отсутствия взора по горизонтали у пациентов с параличом взора по горизонтали и прогрессирующим сколиозом неясны; однако эти нарушения могут быть обусловлены аберрантным влиянием супрануклеарных структур на мотонейроны отводящего нерва через аномально неперекрещенные аксоны, идущие от парамедианной ретикулярной формации моста и/или тем, что развивающиеся аксоны медиального продольного пучка не пересекают среднюю линию.

Практические рекомендации по ведению больных с параличом взора по горизонтали и прогрессирующим сколиозом. Поскольку нарушения взора по горизонтали у больных с параличом взора по горизонтали и прогрессирующим сколиозом всегда двусторонние и симметричные, у таких пациентов почти никогда не бывает диплопии, и поэтому лечения глазодвигательных нарушений не требуется; однако им часто помогает хирургическое лечение сколиоза.

Паралич взора по горизонтали с прогрессирующим сколиозом.
У этого молодого человека с гомозиготной мутацией ROBO3 наблюдается паралич взора по горизонтали и тяжелый прогрессирующий сколиоз.
Отмечается ортофория в первичной позиции, высокая острота зрения обоих глаз, бинокулярная фузия и отсутствие двоения.
Фактически отсутствует содружественный взгляд вправо, движения обоих глаз влево минимальны; однако движения глаз вверх и вниз не ограничены.
Также наблюдается мелкоразмашистый горизонтальный маятникообразный нистагм. Глазодвигательные нарушения присутствовали с рождения. Паралич взора по горизонтали с прогрессирующим сколиозом. Обратите внимание на движения по вертикали в полном объеме.
(А) Пациент смотрит вверх. (Б) Первичная позиция взора. (В) Пациент пытается смотреть вправо.
(Г) Пациент пытается смотреть влево. (Д) Пациент смотрит вниз.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Парез взора - это невозможность глаз совершать содружественные движения в горизонтальном (чаще всего) или вертикальном направлении.

Чаще бывают горизонтальные парезы взора, реже - парезы взора вверх, еще реже - вниз.

Необходимо лечение основного заболевания.

Горизонтальный парез взора

Содружественными движениями глаз по горизонтали управляют импульсы от полушарий головного мозга, мозжечка, вестибулярных ядер и мышц шеи. Эти импульсы конвергируют в центре горизонтального взора (парамедиальный отдел ретикулярной формации моста), воздействуют на ядро VI пары черепных нервов (отводящий нерв). Ядро VI пары черепных нервов иннервирует латеральную прямую мышцу соответствующей стороны и проецируется на контрлатеральное ядро III пары черепных нервов через медиальный продольный пучок (MLF) для иннервации медиальной прямой мышцы. Ингибирующие сигналы одновременно поступают к мышцам противоположного глаза.

Наиболее частые и выраженные нарушения горизонтального взора часто связаны с поражением моста, вовлекающим центр горизонтального взора и ядро VI пары. Обычно это связано с инсультом Ишемический инсульт Ишемический инсульт является внезапной неврологической недостаточностью, вызванной очаговой ишемией головного мозга с постоянным инфарктом мозга (например, положительные результаты при диффузионно-взвешенном. Прочитайте дополнительные сведения

Вторая по частоте область поражения - контралатеральное полушарие мозга ростральнее прецентральной извилины (фронтальное глазодвигательное поле). Эти поражения, как правило, вызваны инсультом. Возникающий в результате этого паралич обычно стихает с течением времени. Горизонтальное содружественное движение глазных яблок, опосредованное рефлексами на уровне ствола мозга (например, в ответ на калорическую стимуляцию холодной водой), может сохраняться.

Вертикальный парез взора

Взор вверх и вниз зависит от импульсов по путям, восходящим от вестибулярной системы в составе МПП с обеих сторон к ядрам III и IV пары черепных нервов, промежуточному ядру Кахаля и ростральному интерстициальному ядру МПП. Отдельный путь спускается предположительно от полушарий головного мозга через претектальную область среднего мозга к ядру III и IV пары. Ростральное интерстициальное ядро МПП интегрирует импульсы для формирования окончательных команд для управления вертикальным взором, оно подобно центрам горизонтального взора для управления последним.

С возрастом вертикальный взор ухудшается.

Парезы вертикального взора - нередкий результат поражений среднего мозга, обычно инфарктов или опухолей. При параличе восходящего вертикального взора, зрачки могут быть расширены, и вертикальный нистагм происходит во время восходящего взгляда.

Синдром Парино (дорсальный синдром среднего мозга), парез содружественных движений глаз вверх могут развиваться вследствие опухоли эпифиза, который сжимает средний мозг, или, реже, опухоль или инфаркт претектальной области среднего мозга. Синдром Парино характеризуется

Смещением хрусталика вверх

Втягиванием века (симптом Колье)

Расширенными зрачками (около 6 мм), которые плохо реагируют на свет, но лучше реагируют на аккомодацию (диссоциация "свет-близь")

Парез взора вниз

Основные положения

Чаще бывают горизонтальные парезы сопряженного взора, реже - парезы взора вниз.

Распространенными причинами горизонтального пареза взора являются инсульты, вертикального - поражения среднего мозга (обычно инфаркты и опухоли) и пареза взора вниз - прогрессирующий надъядерный паралич.

Терапия направлена на первопричину заболевания.

Обзор нейро-офтальмологических заболеваний и поражений черепно-мозговых нервов (Overview of Neuro-ophthalmologic and Cranial Nerve Disorders)

Читайте также: