Порэнцефалия. Гидранэнцефалия у детей

Обновлено: 02.06.2024

Порэнцефалия - редкое врожденное заболевание, характеризующееся кистозной дегенерацией и энцефаломаляцией с образованием порэнцефалических кист. Термин по-разному используется среди рентгенологов, его самое широкое определение - расщелина или кистозная полость в головном мозге, а его более узкое определение - фокальная кистозная область энцефаломаляции, которая сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Терминология

В данной статье под термином «порэнцефалия» будет пониматься кистозное поражение головного мозга вследствие энцефалокластического повреждения (внутриутробные инфекции или ишемия), ограниченное белым веществом и которые сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Клиническое представление

Поскольку порэнцефалические кисты широко различаются по размеру и расположению, клинические проявления также варьируют. Для пациентов с порэнцефалическими кистами характерны как бессимптомное течение, так и глубокие нарушения.

Часто признаки и симптомы проявляются на первом году жизни, причем спастичность и эпилептические приступы являются одними из самых ранних проявлений. Также часто встречаются нарушения речи, умственная отсталость и моторный дефицит.

Окружность головы также может варьировать. В некоторых случаях наличие перетяжек (синехий) в кисте может создавать односторонний клапанный эффект, что приводит к увеличению размеров кисты, нарастанию гидроцефалии и, соответственно, увеличению окружности головы.

Патология

Порэнцефалические кисты - достаточно редкая врожденная аномалия. Обычно кисты ограничены белым веществом головного мозга. Считается, что их появление связано с энцефаломаляцией вследствие локального инсульта на ранних этапах гестации. Глиозные изменения возникают в том случае, если ишемическое событие произошло на более поздних сроках, обычно после начала 3 триместра, хотя в некоторых случаях глиоз может развиваться и при инсультах на сроках ранее 20 недель.

Этиология

перинатальная ишемия головного мозга;
травма;
инфекция;
антенатальное внутримозговое кровоизлияние;
семейные случаи порэнцефалиии: мутации в гене COL4A1 (т.н. COL4A1-ассоциированные заболевания) приводят к снижению прочности сосудов, что приводит к антенатальным/перинатальным геморрагическим инсультам;

Радиографические признаки

УЗИ

При УЗ-исследовании в антенатальный период могут визуализироваться одна/несколько внутричерепных кист, которые сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Также может наблюдаться асимметрия боковых желудочков - смещение срединного эха.

КТ

Порэнцефалические кисты проявляются в виде интракраниальных кист с кхорошо очерченными краями и центральной плотностью, соответствующей таковой для ЦСЖ. Не наблюдается масс-эффекта на прилежащую паренхиму, хотя кисты большого размера могут оказывать локальное воздействие. Порэнцефалические кисты не имеют солидного компонента и не накапливают контрастное вещество.

МРТ

Как и на КТ, порэнцефалические кисты хорошо визуализируются при МРТ, и часто их локализация соответствует сосудистой территории. Кисты ограничены белым веществом головного мозга, в котором может наблюдаться глиоз (как говорилось выше, это зависит от период, в котором произошел инсульт; чаще наблюдается в семейных случаях). Еще раз стоить отметить, что поверхность кисты не выстилается серым веществом, что характерно для арахноидальных кист и шизэнцефалии. Обычно кисты сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Содержимое кист по сигнальным характеристикам идентично таковым для ЦСЖ:

Т1: гипоинтенсивное;
Т2: гиперинтенсивное;
FLAIR: подавление сигнала содержимого;
DWI: нет рестрикции диффузии;

Лечение и прогноз

Все мероприятия носят поддерживающий характер. Тяжесть нарушений в некоторой степени связана с размером и расположением кист.

Виды порэнцефалии

В медицине классифицируют три основных типа патологического врожденного нарушения:

Истинную форму порэнцефалии. Иное название - шизэнцефалия. Болезнь врожденная. Мозговое вещество плода содержит расщелины, соединяющие область субарахноидального пространства, желудочка. Кистозные полости имеют различный размер. Локализируются в большей части полушарий. Внутренняя структура образования гладкая, эпедимоподобная оболочка;
Форма гидроанэцефалии. Крайняя стадия порэнцефалии. Мозговые полушария могут отсутствовать частично, полностью. Отмечается нормальное формирование мозгового ствола, мозжечка. Повреждение базальных ганглий отсутствует. Нормальное состояние костных тканей, мозговых оболочек, кожных покровов у свода черепной коробки. Для диагностики применяется ультразвуковая диагностика, компьютерная томография. В ходе неврологического обследования выявляются отклонения. Признаки гидроанэнцефалии - умственная отсталость, судорожные припадки, замедление развития. Внешний вид головы соответствует норме;
Вторичная форма порэнцефалии. Причина болезни - воспалительное заболевание - вентрикул, менингит, энцефалит. Возникает после травм, цереброваскулярного повреждения, внутримозговых кровоизлияний. Заболевание может спровоцировать хирургическое вмешательство, пункционный забор материала желудочков, плохое функционирование шунтов.

Лечение порэнцефалии плода в Tel Aviv Medical Clinic

Крупнейший медицинский центр в Тель-Авиве занимается профессиональным лечением патологических врожденных нарушений у младенцев. Высококвалифицированные врачи являются признанными экспертами мирового уровня. Они принимают активное участие в международных исследованиях, посвященных лечению врожденных аномалий. Клиника полностью оснащена инновационным, дорогостоящим оборудованием нового поколения. Это позволяет расширить возможности докторов, повысить точность, эффективность диагностики, лечения.

Заболевания

Порэнцефалия

Морфология: Порэнцефалия - это ликворосодержащая полость, связанная с субарахноидальным пространством или желудочками мозга. Порэнцефалия может быть истинной и ложной, которые отличаются наличием или отсутствием серого вещества по краю расщелины.

Истинная порэнцефалия (шизэнцефалия) всегда носит врожденный характер и предполагает существование расщелин в веществе мозга, которые соединяют желудочек и субарахноидальное пространство.

Вторичная порэнцефалия является последствием травмы, воспалительных процессов (менингита, энцефалита, вентрикулита), цереброваскулярных поражений (внутримозгового кровоизлияния), оперативного вмешательства (в том числе после пункции желудочка, а также возникает вследствие плохого функционирования шунта).

Радиографические признаки:

Читайте также: