Прогрессирующая вегетативная недостаточность. Клиника прогрессирующей вегетативной недостаточности.

Обновлено: 17.05.2024

Вегетативное расстройство ( дисфункция вегетативной нервной системы)– патологическое состояние, которое обусловлено нарушением вегетативной регуляции функции внутренних органов, сосудов ( дыхательной, сердечно-сосудистой, пищеварительной, выделительной, эндокринной систем).

Причины развития вегетативного расстройства

Вегетативная нервная система (ВНС) управляет работой всех внутренних органов. Она посылает им нервные импульсы, которые обеспечивают слаженное функционирование всего организма. ВНС обеспечивает передачу информации от центральной нервной системы к иннервируемым органам, но при этом практически не подчиняется сознанию и воле человека.

Причины формирования вегетативного расстройства включают следующее:

Личностные особенности человека – высокий уровень тревожности, низкая стрессоустойчивость, склонность к ипохондрии, демонстративный или тревожно-мнительный тип характера.
Стрессы. Длительная стрессовая ситуация или хронический стресс излишне стимулируют работу симпатического отдела и угнетают парасимпатический.
Умственное и физическое перенапряжение. Переутомление часто бывает причиной развития расстройства у детей школьного возраста и у взрослых.
Гормональные нарушения - болезни эндокринных органов, возрастные или периодические колебания уровня гормонов. Подростковый возраст, беременность, послеродовый период, менопауза – периоды, когда на ВНС усиливается нагрузка, в связи с чем возрастает риск развития дисфункции.
Неблагоприятное течение беременности и родов часто вызывают вегетативные нарушения у детей.
Аллергические реакции. Аллергия представляет собой комплекс иммунных реакций, которые способны влиять на состояние всех органов и систем.
Последствия тяжелых заболеваний. Инфекции, воспалительные процессы, тяжелые травмы и хирургические вмешательства сопровождаются стрессом и интоксикацией, что нарушает работу ВНС.
Длительный прием сильнодействующих препаратов. Дисфункция ВНС может быть побочным действием некоторых лекарственных средств, особенно при длительном приеме или самолечении.
Травмы головного и спинного мозга, которые привели к повреждениям центров и ядер ВНС.
Малоподвижный образ жизни. Сидячая работа, гиподинамия, длительное сидение за компьютером и отсутствие регулярных физических нагрузок нарушают слаженную работу НС.
Дефицит витаминов и питательных веществ, необходимых для нормального функционирования нервной системы.
Воздействие алкоголя и никотина. Эти вещества оказывают отравляющее действие на НС и вызывают гибель нервных клеток.

Симптомы вегетативного расстройства

Головокружение, предобморочное состояние, вызванное резким падением артериального давления;
Неприятные ощущения в груди, учащенное сердцебиение;
Внезапное чувство страха, возникновение которого невозможно обосновать;
Затруднённое мочеиспускание, недержание мочи;
Нарушения пищеварения. Потеря аппетита, запоры, диарея, метеоризм, тошнота, рвота;
Нарушения потоотделения;
Непереносимость физической активности;

Диагностика вегетативного расстройства

Если у пациента имеются симптомы вегетативного расстройства, но отсутствуют предрасполагающие факторы риска, в этом случае диагностика будет комплексной. Лечащий врач обсудит симптомы, проведет осмотр, изучит историю болезни.

Основным диагностическим методом для распознавания вегетативного расстройства является кардиоритмограмма. Этот метод позволяет определить, как вегетативная нервная система оптимизирует сердечную деятельность при изменении положения тела.

Лечение вегетативного расстройства

Лечение дисфункции вегетативной нервной системы процесс комплексный и длительный. Лечение проводится с учетом симптомов, причины, степени тяжести заболевания, доминирующего отдела ВНС и других факторов.

Лечение обязательно включает:

Нормализацию режима дня;
Дозирование умственных и физических нагрузок;
Профилактику гиподинамии – ежедневная гимнастика, прогулки по 2-3 часа и занятия спортом;
Ограничение времени, проведенного возле телевизора и компьютера;
Рациональное питание с достаточным количеством минеральных веществ и витаминов (особенно В и С);
Медикаментозное лечение включает тренквилизаторы, нейролептики, противотревожные препараты, антидепрессанты, ноотропные средства.

Профилактика развития вегетативного расстройства

Пациент в силах замедлить прогрессирование симптомов, заботясь о своем здоровье, придерживаясь следующих рекомендаций:

Первичная вегетативная недостаточность

Первичная вегетативная недостаточность является следствием гибели нервных клеток в вегетативных ганглиях, что приводит к развитию ортостатической гипотензии и прочих вегетативных проявлений.

Под первичной вегетативной недостаточностью, которая ранее обозначалась как синдром идиопатической ортостатической гипотензии, или синдром Бредбери–Эгглстона, понимается генерализованная вегетативная недостаточность без вовлечения в патологический процесс центральной нервной системы (ЦНС). Это заболевание отличается от мультисистемной атрофии Мультисистемная атрофия (МСА) Мультисистемная атрофия является неуклонно прогрессирующим нейродегенеративным заболеванием, сопровождающимся поражением пирамидной системы, мозжечка и вегетативной нервной системы. Это понятие. Прочитайте дополнительные сведения отсутствием центрального, или преганглионарного, уровня поражения. Первичной вегетативной недостаточностью страдают люди в возрасте 40–50 лет, чаще – женщины; при этом заболевание не приводит к смертельному исходу.

Симптомы и признаки изолированной вегетативной недостаточности

Основным симптомом является:

Диагностика истинной вегетативной недостаточности

Диагноз истинной вегетативной недостаточности путем исключения. Концентрация норадреналина в положение лежа составляет, как правило, 100 пг/мл и не изменяется при переходе в положение стоя. Синдром постуральной ортостатической тахикардии Синдром постуральной ортостатической тахикардии Ортостатическая (постуральная) гипотензия – это чрезмерное снижение артериального давления (АД) при принятии вертикального положения. Ее принято диагностировать при снижении систолического АД. Прочитайте дополнительные сведения отличается тем, что при нем не развивается артериальная гипотензия при переходе в положение стоя, уровень норепинефрина повышается, а частота сердечных сокращений увеличивается в течение 10 минуту на > 30 ударов/минуту до 120 ударов/минуту.

Лечение чистой вегетативной недостаточности

Лечение истинной вегетативной недостаточности симптоматическое:

Ортостатическая гипотензия Лечение Ортостатическая (постуральная) гипотензия – это чрезмерное снижение артериального давления (АД) при принятии вертикального положения. Ее принято диагностировать при снижении систолического АД. Прочитайте дополнительные сведения : используется увеличение объема циркулирующей крови, применение вазопрессоров и компрессионного белья. Иногда назначается флудрокортизон 0,1–0,4 мг перорально 1 раз в день и/или стимуляция альфа-адренорецепторов мидодрином по 10 мг перорально 3 раза в день, но мидодрин может увеличить артериальное давление в положении лежа на спине больше, чем это желательно. Подъем головного конца постели на 10 см уменьшает выраженность ночной полиурии и артериальной гипертензии, а также может уменьшать тяжесть утренней ортостатической гипотензии. В качестве альтернативы можно использовать дроксидопу. Дроксидопа имеет механизм действия, аналогичный мидодрину, но более длительное действие.

Спазмы мочевого пузыря Нейрогенный мочевой пузырь Нейрогенный мочевой пузырь – это дисфункция мочевого пузыря (вялость или спастичность), вызванная нейрогенным повреждением. Возможные симптомы: недержание мочи вследствие переполнения мочевого. Прочитайте дополнительные сведения : для лечения спазмов мочевого пузыря можно использовать оксибутинина хлорид 5 мг перорально 3 раза в день или толтеродин 2 мг перорально 2 раза в день. При неотложных позывах к мочеиспусканию назначают тамсулозин 0,4–0,8 мг 1 раз в день или бета-3 адренергический агонист мирабегрон (который не увеличивает ортостатическую гипотензию) 25–50 мг 1 раз в день.

Нарушения потоотделения: следует избегать условий высокой температуры При сухости во рту важны качественный стоматологический уход и регулярные стоматологические осмотры. Пациентам с сухостью глаз могут помочь искусственные слезы.

Основные положения

Истинная вегетативная недостаточность, как и болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия и деменция с тельцами Леви, является синуклеинопатией.

Основной симптом – ортостатическая гипотензия.

Диагностика проводится путем исключения других расстройств, которые могут вызывать подобные симптомы.

Имеющиеся проявления необходимо лечить симптоматически.

Вегетативные расстройства: в чем отличия и как с этим жить?

Часто мы сталкиваемся с плохим самочувствием и пытаемся понять, в чем причина этого состояния. И когда уже проведено множество лабораторных и инструментальных тестов и ничего не найдено, мы задумываемся: «С чем это может быть связано? Ведь я действительно чувствую себя плохо». Если никаких поражений органов нет, самое время обратиться к неврологу. Синдром вегетативной дистонии, вегетативная недостаточность, вегетативные кризы – неврологические заболевания, которые мы затронем в этой статье.

Синдром вегетативной дистонии

Синдром вегетативной дистонии – это все формы нарушения вегетативной регуляции, чаще это вторичные проявления различных патологий.

Существуют 3 формы СВД:

психовегетативный – чувство сдавленности в груди, изменения в сердцебиении, боль в желудке, частые рвотные позывы, головная боль, головокружение, невралгии различной локализации, проблемы с мочеиспусканием, повышенная потливость, изменения менструального цикла, ощущение холода;
синдром периферической вегетативной недостаточности – (см. вегетативная недостаточность);
ангиотрофалгический – сосудистые (мраморность кожи, краснота, бледность, синюшность, чувство онемения, покалывания), трофические (шелушение и истончение кожи, пятна пигментации или депигментации, язвами, чаще в области кистей и стоп, ломкость ногтей) и болевые проявления (приступообразные длительные боли, имеющие стреляющий, ноющий, жгучий, покалывающий и тд. характер.

Вегетативная недостаточность

Вегетативная недостаточность – синдром, связанный с нарушением иннервации внутренних органов, сосудов и эндо- и экзокринных желез.

В большинстве случаев она представляет из себя прогрессирующую вегетативную недостаточность. В свою очередь ПНВ включает в себя первичные нарушения:

идиопатическая ортостатическая гипотензия;
некоторые наследственные и приобретенные заболевания нервной системы (мультисистемная атрофия, наследственная сенсорно-вегетативная полинейропатия)

Ко вторичным нарушениям можно отнести:

при нарушениях эндокринной системы (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы);
при системных и аутоиммунных заболеваниях;
при метаболических нарушениях;
при паранеопластическом синдроме;
при инфекционных заболеваниях (ВИЧ, лепра, герпетические инфекции и тд).

Могут наблюдаться различные симптомы:

со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия в покое, ортостатические обмороки, артериальная гипертензия в положении лежа;
со стороны дыхательной системы: апноэ во сне, непроизвольные приступы удушья;
со стороны потоотделения: гипо- и ангидроз, повышенная потливость;
со стороны желудочно-кишечного тракта: запоры, диарея, тошнота, рвота, анорексия;
со стороны мочевыделительной системы: нарушение мочеиспускания, эректильная дисфункция.

Диагностика данного заболевания проводится путем физикального осмотра, проверки неврологического статуса и медикаментозных проб.

Вегетативный криз

Вегетативный криз (паническая атака) – ряд клинических проявлений, характерных для эмоциональных расстройств и расстройств вегетативной нервной системы, в зависимости от преобладания симпатической и/или парасимпатической иннервации. Обязательное присутствие тревоги, ощущение страха (вплоть до страха за свою жизнь), хотя видимой угрозы не существует, страх сойти с ума, нанесение увечья близким или себе.

Вегетативные кризы разделяют на:

гипервентиляционный криз – учащенное дыхание, чувство нехватки воздуха, затруднение вдоха. Страх потери сознания или смерти. Также отмечается напряжение мышц предплечья и кисти, голеней и стоп. Важно отметить, что приступ может окончиться обмороком;
ваготонический криз – уряженное сердцебиение, затруднения дыхания, потливость, артериальная гипотония, покраснение кожи лица, нарушение работы желудочно-кишечного тракта, также может заканчиваться обмороком. Криз может провоцироваться нахождением в душном помещении, при голодании, интенсивными нагрузками, волнением;
смешанные кризы объединяют в себе вышеперечисленные симптомы, которые могут проявляться по очереди.

Важно проведение дифференциальной диагностики с соматическими заболеваниями: гипо-, гипертиреоз, сахарный диабет, феохромоцитома, нарушение сердечного ритма и проводимости, гастрит, язвенная болезнь, эпилепсия, нейроэндокринные опухоли.

Соматоформные расстройства

Состояния наблюдаются при постоянном наличие клинических симптомов с требованием дообследования, в то время как выявленные симптомы не объясняют характер и тяжести психосоматичекой симптоматики.

Соматоформное расстройство ВНС («органные неврозы»)

Пациент предъявляет жалобы, которые возникают при нарушении функции органов, преимущественно или полностью иннервируемых вегетативной нервной системой. Соматоформные расстройства связаны с нарушением работы нервной системы и психоэмоциональные расстройства.

СРВНС включает в себя:

кардинальный невроз – боли в груди различного характера, продолжительность от секунд до суток. Боль не имеет четкой локализации и возникает на фоне эмоционального и/или физического перенапряжения, приема алкоголя, предменструального периода у женщин. Сопровождается тревогой, страхом, потливостью, не купируется нитроглицерином. Также можно отметить учащение дыхания, сердцебиения. Нарастает хроническая слабость, усталость. Появляются головные боли, головокружение, возможно временное повышение давления и температуры тела. Обычно возникает ночью с длительностью от получаса до 3 часов, возможно обильное мочеиспускание и жидкий стул;
гастроневроз – дискомфорт и боли в животе, раннее чувство насыщения, отрыжка воздухом, рвота, вздутие. На фоне данного состояния не редко отмечаются: головная боль, ухудшение трудоспособности, эмоциональные нарушения (тревога, депрессия, раздражительность);
нейроциркуляторная астения – повышенное беспокойство, проблемы с интеллектуальными способностями, щемящие боль в грудной клетке, эндокринные нарушения;
психогенные формы: аэрофагии, кашель, диарея, диспепсии, дизурии, метеоризм, икота, глубокое и частое дыхание, учащенное мочеиспускание, синдром раздраженного кишечника, пилороспазма.

Диагноз ставится на основании отсутствия соматической патологии и заключения невролога и психиатра.

Лечение данного расстройства включает в себя проведение психотерапии, назначения лекарственных препаратов, иглорефлексотерапию, массаж, лечебную физкультуру, физиотерапию.

Каждое из этих заболеваний способно сильно усложнить жизнь, снизить социальную адаптацию. Очень важно как можно быстрее начать лечение.

Лечение должно быть подобрано специально для каждого пациента после проведения осмотра и беседы. Важно чтобы лечение подходило самому пациенту. В случае, если пациент настроен и готов избавиться от недуга, то лечение займет меньше времени. Сроки лечения не могут быть определены точно, так как каждый случай индивидуален, но мы имеем все возможности добиться стойкой ремиссии.

Периферическая вегетативная недостаточность

Периферическая вегетативная недостаточность — поражение периферических структур вегетативного отдела нервной системы, приводящее к расстройству иннервации соматических систем организма. Отличается полиморфизмом, полисистемностью, дисфункциональным характером симптоматики. Ведущее клиническое проявление — ортостатический синдром. Диагноз базируется на результатах кардиоваскулярного тестирования, обследования основных органов и систем, биохимического исследования крови. Лечение симптоматическое, состоит из сочетания немедикаментозных методик и лекарственной терапии.

Общие сведения

Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) — комплексное понятие в неврологии, в которое входят различные по этиологии поражения периферического отдела вегетативной нервной системы (ВНС). Последняя носит ещё название автономной. Обеспечивает функционирование соматических органов и систем посредством их симпатической и парасимпатической иннервации. Вегетативная НС регулирует сосудистый тонус, дыхательный ритм, кишечную перистальтику, тонус мочевого пузыря, работу слёзных, потовых, половых желёз. В отечественной медицине исследованиями ВНС глубоко занимался А. М. Вейн. В 1991 г. он с соавторами предложил этиологическую классификацию ПВН, широко используемую в настоящее время.

Причины ПВН

Первичная (идиопатическая) вегетативная недостаточность обусловлена генетически детерминированными дегенеративными изменениями волокон периферической ВНС. Зачастую сочетается с дегенерацией других структур НС: болезнью Паркинсона, наследственными полиневропатиями, мультисистемной атрофией. Более распространена ПВН вторичного характера, возникающая на фоне основного заболевания. Периферическая ВНС поражается при инфекционных заболеваниях (герпетической инфекции, сифилисе, СПИДе, лепре), но чаще этиофактором выступают вариативные дисметаболические нарушения, к которым приводят:

Эндокринные расстройства: недостаточность надпочечников, диабет, гипотиреоз. Патология эндокринных желёз провоцирует нарушения в обмене веществ, трофические расстройства нервных волокон, приводящие к выпадению их функции.
Системные заболевания: болезнь Шегрена, амилоидоз, системная склеродермия. Обуславливают аутоиммунное поражение вегетативных волокон.
Хронические интоксикации при алкоголизме, уремическом синдроме, печеночной недостаточности. Нарушение выводящей функции почек, процессов детоксикации в печени вызывают накопление в организме токсических соединений, неблагоприятному воздействию которых подвергается периферическая ВНС.
Токсические поражения свинцом, фосфорорганическими соединениями, марганцем, лекарственными препаратами. К последним относятся адреноблокаторы, дофасодержащие медикаменты, антихолинэстеразные средства.
Онкологические заболевания, сопровождающиеся дисметаболическими процессами. В таких случаях вегетативная недостаточность входит в структуру паранеопластического синдрома.
Дыхательная недостаточность, ведущая к гипоксии нервных волокон. Развивается при хронической патологии органов дыхания.

Патогенез

Согласованная регуляция работы внутренних органов (желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевыделительных путей), экскреторной активности желёз обеспечивается симпатической и парасимпатической иннервацией. Возникающая под действием этиологических факторов дисфункция определённого участка ВНС вызывает функциональные нарушения в иннервируемых им структурах. Наиболее заметными являются сосудистые расстройства, проявляющиеся падением артериального давления при изменении положения тела из горизонтального в вертикальное. Из-за отсутствия компенсаторного сужения периферических сосудов, кровь депонируется в нижних отделах туловища. Резко снижается кровоснабжение головного мозга, что клинически характеризуется предобморочным состоянием или обмороком.

Ортостатическая гипотония имеет несколько механизмов развития. Расстройство вегетативной иннервации вен нижних конечностей ведёт к задержке в них большого объёма крови. Симпатическая денервация артерий приводит к выпадению их тонической реакции. Сбой в работе афферентных вегетативных нервов, обеспечивающих барорецепторный рефлекс, обуславливает блокировку импульсов, несущих информацию об изменении сосудистого давления.

Классификация

По этиологическому признаку периферическая вегетативная недостаточность подразделяется на первичную и вторичную. В зависимости от течения выделяют острые и хронические нарушения. Ниже представлена классификация, предложенная в 1996 г. Low, дополненная в 2000 г. Mathias.

Первичная ПВН включает случаи с неустановленной или генетически обусловленной этиологией. Отдельные формы имеют наследственный характер.

Изолированная вегетативная недостаточность — поражение преганглионарных вегетативных нейронов спинного мозга. Основное проявление — ортостатическая гипотензия.
Идиопатическая вегетативная нейропатия. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, связь с вирусом Эпштейна-Барр. Ортостатический синдром сочетается с сухостью слизистых и сенсорными расстройствами.
Идиопатический ангидроз. Нарушена вегетативная регуляция работы потовых желез. Проявляется сухостью кожи.
Постуральная ортостатическая тахикардия. Отмечается у молодых, женщины заболевают в 5 раз чаще. Типичный клинический симптом — тахикардия при переходе в вертикальное положение.
Вегетативная недостаточность пожилых. Характерен возраст пациентов — старше 60 лет.
Дизиммунные вегетативные нейропатии. Имеют острое течение. Подразделяются на адрено-, холинергические и смешанные (пандизавтономия).
Наследственные вегетативные нейропатии. Включают семейную амилоидную форму, болезнь Фабри, синдром Райли-Дея и др.

Вторичная ПВН развивается вследствие различного по генезу поражения вегетативных структур. Проявляется на фоне клинической картины основной патологии.

ПВН дисметаболических состояний. Различают диабетический, амилоидный, порфирийный, уремический, алиментарный варианты.
ПВН токсических поражений. Сюда относится алкогольная, лекарственная формы, периферическая недостаточность при отравлениях.
ПВН при воспалительных полинейропатиях. Может возникать при синдроме Гийена-Барре, ХВДП.
Инфекционная ПВН. Сопровождает дифтерию, ботулизм, ВИЧ, боррелиоз, болезнь Хагаса.
ПВН онкозаболеваний. Может проявляться как паранеопластическая дизавтономия, кишечная дисфункция (псевдоилеус), миастенический симптомокомплекс, сенсорная полиневропатия.
ПВН системной патологии. Характерна для коллагенозов, системной патологии кишечника (НЯК, болезнь Крона).
ПВН при прочих болезнях. Включает патологию ВНС при хроническом поражении дыхательной системы, множественном липоматозе.

Симптомы ПВН

Клинические проявления носят полисистемный характер и малоспецифичны. Сбой в функционировании симпатического отдела ВНС проявляется гипогидрозом, диареей, птозом, недержанием мочи, нарушениями эякуляции. Ослабление парасимпатической иннервации вызывает запоры, гипергидроз, задержку мочи, импотенцию. Первичная периферическая недостаточность протекает с преобладанием ортостатической гипотонии, вторичная — зависит от основного заболевания.

Сердечно-сосудистые расстройства характеризуются ортостатической тахикардией и гипотонией, артериальной гипертензией в горизонтальном положении. Постуральная гипотензия при вставании ощущается пациентом как приступ дурноты, слабости, предобморочный эпизод. Больной может испытывать чувство «проваливания», потемнение перед глазами, шум в голове. В тяжёлых случаях приступ заканчивается обмороком продолжительностью около 10 с. Ортостатическая тахикардия сопровождается подъёмом ЧСС на 30 уд/мин. при незначительном снижении АД. Больные жалуются на сердцебиение, тревогу, потливость, боли в сердечной области. В ряде случаев отмечается тахикардия покоя (ЧСС фиксирована на уровне 95-100 уд/мин.), не зависящая от физической нагрузки.

Дисфункция дыхательной системы проявляется краткосрочными эпизодами остановки дыхания (в т. ч. сонными апноэ), приступами удушья. Тяжёлые дыхательные расстройства с блокировкой кардиоваскулярных рефлексов могут стать причиной внезапного смертельного исхода.

Расстройства ЖКТ включают дискинезии и атонии желудка, пищевода, кишечника, желчевыводящих путей, желчного пузыря. Дисфункция кишечника выражается периодическими запорами или поносами. Атония желудка проявляется чувством переполнения, анорексией, рвотой, тошнотой.

Мочеполовые нарушения могут сопровождаться полиурией в ночное время, учащением позывов, ощущением неполного опустошения мочевого пузыря, недержанием, затруднённым мочеиспусканием, расстройством эрекции у мужчин, понижением чувствительности клитора у женщин. До 90% мужчин с первичными формами ПВН страдают импотенцией.

Зрительные расстройства. Наблюдается сужение зрачков, расстройство их адаптации в темноте. В результате ухудшается сумеречное зрение.

Дисфункция экскреторных желёз. Работа потовых желез может нарушаться локально, симметрично, диффузно. Чаще отмечается гипогидроз. Гипергидроз может носить ночной характер. Уменьшение слёзопродукции обуславливает развитие синдрома сухого глаза, расстройство слюноотделения — сухость во рту.

Осложнения

Выраженные расстройства вегетативной иннервации негативно влияют на повседневную жизнь заболевших. Пациенты с тяжёлой ортостатической гипотонией без адекватной терапии зачастую становятся постельными больными. Нарушения афферентной сердечной иннервации приводит к безболевому течению инфаркта миокарда, что затрудняет его выявление и купирование. Нарушения со стороны ЖКТ ведут к пониженному питанию, плохой всасываемости питательных веществ, гиповитаминозу. Мочеполовая дисфункция осложняется присоединением инфекции с развитием цистита, уретрита, пиелонефрита; приводит к бесплодию. Сухость слизистой глаз угрожает возникновением конъюнктивита, кератита, увеита.

Диагностика

Периферическая автономная недостаточность отличается большим полиморфизмом симптоматики. Неспецифичность клинических симптомов затрудняет диагностику, требует всестороннего обследования больного. Наличие синкопальных состояний с гипогидрозом свидетельствует в пользу ПВН. Более вероятен диагноз при сочетании указанных проявлений с расстройствами ЖКТ и мочеиспускания. Инструментальные исследования необходимы для исключения органической патологии, если подозревается первичная периферическая недостаточность, для выявления основной патологии при вторичных формах. Диагностический комплекс включает:

Кардиоваскулярные пробы. Ортостатический тест диагностирует падение систолического давления >20 мм рт. ст., диастолического - >10 мм рт. ст. Отмечается недостаточное увеличение ЧСС при изометрической нагрузке (сжимание динамометра), вставании, глубоком дыхании, пробе Вальсальвы.
Неврологическое обследование. Осмотр невролога может выявлять миоз, признаки полиневропатии, паркинсонизма, рассеянного склероза, органического поражения. В ряде случаев неврологический статус соответствует норме. Электронейрография помогает оценить состояние нервных стволов, исключить патологию мышц. МРТ головного мозга при первичных формах может диагностировать дегенеративные процессы, атрофические изменения, при вторичных — основное заболевание (опухоль головного мозга).
Кардиологическое обследование. Необходимо для исключения/выявления сердечной патологии. Проводится консультация кардиолога, ЭКГ, ритмокардиография, УЗИ сердца.
ЖКТ-диагностику. Осуществляют гастроэнтеролог, эндоскопист. Назначается контрастная рентгенография желудка и кишечника, ЭГДС, по показаниям — МСКТ брюшной полости.
Исследование мочевыводящих путей. Проводит уролог. Обследование включает пробу Реберга, уродинамические пробы, цистоскопию, экскреторную урографию.
Биохимический анализ крови. Помогает выявить токсическую этиологию заболевания, оценить функцию почек, работу печени, степень дисметаболических нарушений.

Периферическая недостаточность ВНС требует дифдиагностики с абсансной эпилепсией, обмороками иной этиологии, синдромом Гийена-Барре, сердечно-сосудистой патологией (кардиомиопатией, пролапсом митрального клапана), воспалительными полиневропатиями, эндокринными болезнями (феохромоцитомой, болезнью Аддисона). Необходимо исключить электролитные нарушения, побочные эффекты некоторых фармпрепаратов.

Лечение ПВН

Специфическая терапия пока не разработана. Лечение проводится неврологом-вегетологом, направлено на комплексное купирование возникающей симптоматики. В соответствии с показаниями проводится:

Купирование ортостатической гипотензии. Имеет 2 направления: увеличение объёма циркулирующей крови, уменьшение пространства, которое она занимает. Используются нелекарственные способы: увеличенное потребление жидкости и соли, дробный приём пищи, ситуационный приём кофе, чая, бинтование нижних конечностей (ношение компрессионных колгот), избегание резких изменений положения тела. Недостаточная эффективность указанных способов является показанием к фармакотерапии. Назначаются препараты кофеина, симпатомиметики, в отдельных случаях — нестероидные противовоспалительные, при ортостатической тахикардии — бета-блокаторы (пропранолол). Длительная терапия гипотонии проводится амезинием метилсульфатом.
Лечение расстройств мочеиспускания. Эффективен антидиуретический гормон, упражнения с напряжением мышц тазового дна, электростимуляция мочевого пузыря. При учащённых позывах и недержании показаны спазмолитики, при затруднении опорожнения — холинэргические средства, при спазме сфинктера — адреноблокаторы.
Терапия атонических нарушений ЖКТ. Осуществляется противорвотными, антихолинестэразными, прокинетическими медикаментами. При запорах назначают слабительные растительного происхождения, препараты целлюлозы.
Стимуляция экскреции желёз. Проводится пилокарпином. Уменьшению сухости ротовой полости способствует никотиновая к-та, витамин А. Увлажнение кожных покровов достигается кремами, масляными компрессами. Выраженная ксерофтальмия при сохранении функции других желёз выступает показанием к хирургическому лечению — перемещению протока околоушной железы в конъюнктивальный мешок.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от формы заболевания. Изолированная периферическая недостаточность может протекать с периодами обострения, возможен постепенный регресс симптомов. Идиопатическая невропатия отличается прогрессирующим течением. Постуральная тахикардия нередко самопроизвольно регрессирует до полного выздоровления. Ситуация осложняется, когда периферическая автономная НС поражается в сочетании с дегенеративными изменениями ЦНС. Прогноз вторичных форм связан с основным заболеванием. Профилактика ПВН не разработана.

Прогрессирующая вегетативная недостаточность. Клиника прогрессирующей вегетативной недостаточности.

О.В.Воробьева
Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова, Москва

Рассматриваются особенности клинической картины вегетативной дисфункции у больных психовегетативным синдромом, трудности постановки диагноза, подходы к его лечению.
Ключевые слова: вегетативная дистония, психовегетативный синдром, терапия, этилметилгидроксипиридина сукцинат.

Vegetative dystonia – what is hidden by diagnosis?
O.V.Vorobiova
First Moscow Medical State University named by I.M.Sechenov, Moscow

Special features of clinical picture of vegetative dysfunction in patients with psychovegatative syndrome, diagnostic difficulties and approaches to treatment are discussed.
Key words: vegetative dystonia, psychovegatative syndrome, therapy, ethylmethylhydroxypyridine succinate.

Сведения об авторах:
Воробьева Ольга Владимировна – д.м.н., проф. Кафедры нервных болезней факультета послевузовского профессионального образования врачей ПМГМУ им. И.М.Сеченова

Вегетативная (автономная) нервная система регулирует основные физиологические процессы организма, такие как кровяное давление, частота дыхания и др. Эта система работает автоматически (автономно) без персонального осознанного усилия. Для практического врача самым распространенным заболеванием вегетативной нервной системы является вегетативная дистония, под которым понимаются психогеннообусловленные полисистемные вегетативные нарушения. Между тем, термин вегетативная дистония – очень широкое понятие, которое включает в себя любое патологическое изменение деятельности вегетативной нервной системы, возникающее при поражении любой анатомической структуры вегетативной нервной системы (ВНС). С позиций анатомо-функционального строения ВНС вегетативные нарушения могут быть разделены на три отдельных клинических синдрома:

• Синдром периферической (прогрессирующей) вегетативной недостаточности (ПВН) возникает при поражении вегетативных нейронов боковых рогов спинного мозга, вегетативных ганглиев, периферических вегетативных волокон (вегетативная нейропатия). Клинически ПВН проявляется патологией со стороны внутренних органов, чаще всего наблюдаются: ортостатическая гипотензия, кардиоритмические нарушения, гастропарез, импотенция, гипогидроз и другие. ПВН развивается при дегенеративных заболеваниях нервной системы, при наследственных полинейропатиях, при соматических заболеваниях (диабет, амилоидоз, уремия, системные заболевания, порфирия, алкоголизм) и др.
• Ангио-трофоалгический синдром возникает в основном при поражении вегетативных волокон в составе соматических нервов и клинически проявляется локальными вегетативными расстройствами на конечностях (изменение цвета кожных покровов, отеки, трофические расстройства чаще всего в виде истончения кожи, атрофии подкожной клетчатки, пигментации и депигментации кожи, разнообразные болевые проявления). Этот синдром развивается при различных (травматических, компрессионных и других) поражениях периферических нервов или при нарушениях регуляции тонуса периферических сосудов (заболевания соединительной ткани, гематологические заболевания, болезнь Рейно и др.).
• Психовегетативный синдром (ПВС) – полисистемные вегетативные расстройства, возникшие в результате нарушения деятельности структур ЦНС (верхние отделы ствола мозга, гипоталамус, лимбическая система) под воздействием стрессорных факторов. Чаще всего встречается при психогенных заболеваниях: психо-физиологическая реакция на стресс, расстройство адаптации, психосоматические заболевания, посттравматическое стрессорное растройство, невротические заболевания, но может развиться при органических заболеваниях нервной системы, соматических болезнях, физиологических гормональных перестройках и т.д.

Читайте также: